L’absence partielle siège toujours en bas

3. Il y avait toujours quelques complications par défaut sur le même bras. Tantôt il manquait une partie de l’humérus, tantôt quelques os du carpe, tantôt le métacarpien et les phalanges du pouce.

Les observations suivantes de 69 à 7" sont des exemples d’absence de radius ayant entraîné celle du pouce.

(1) Monstrornm sexent. descript. anatom. Tabl. X\ll, p. 130 et XVIII, p. 2. Breslau, 4841.

(2) Arch. de Virchow, vol. XL, p. 434. Berlin, 1867.

(3) Nous avons rencontré 4 cas doubles.

(4) Dans la plupart de nos observations le siège précis n est pas indiqué. Dans le cas de M. Cruveilhier, il s’agit des 3/6 inférieurs.

Obs. 69. — Meckel cite (in Archives de Virchow, 1826, p. 36) une absence du pouce, du métacarpe et du carpe, et de la partie inférieure du radius du côté gauche.

Obs. 70. — 1828. Novembre. M. Cruveilhier présente un hêmimèle dont le membre supérieur ne possède que les quatre derniers doigts.

Les 5/6 inférieurs du radius manquent également. (Soc. Anat.)

Ob. 71. — 1859. M. Rombeau parle d’une main bot radiale. Le pouce est absent. Les os qui manquent sont le radius, le scaphoïde, le trapèze, le premier métacarpien et les deux phalanges du pouce.

Les parties molles offrent dès anomalies qui sont déterminées par l’absence des os. Le sujet est bien conformé. (Soc. Anat.)

Obs. 72. — 1864. M. Swagmann de Groeningen observe un enfant de 9 mois qui n’avait pas de pouce, des deux côtés. — La main droite forme avec l’avant-bras un angle aigu ; la paume de la main, par une flexion exagérée, touche l’avant-bras et regarde son bord interne. L’extension de la main est difficile et les doigts sont très-peu mobiles.

A la main gauche, plus libre, l’index avait des mouvements d’abduction et d’adduction tels qu’il jouissait, jusqu’à un certain point, des propriétés du pouce.

L’enfant mourut de pneumonie : à droite on ne trouva pas de radius, il existait à gauche un radius rudimentaire (1),

Obs. 73. — 1864. M. Stricker de DorRnund parle d’un enfant de 4 mois, chez lequel le radius manquait à droite et à gauche. Les os du carpe s’articulent avec l’extrémité inférieure du cubitus, pourvu d’un apophyse styloïde très-développé. Les 4 doigts sur chaque main ont une longueur à peu près égale (2).

Obs. 74. — 1867. M. Wentzel Gruber observe un fœtus né à terme, chez lequel le radius manquait en partie des deux côtés.

Le pouce, le métacarpien et les deux os correspondants du carpe étaient absents (3).

Obs. 75. — 1816. Otto, de Breslau, publie le cas d’un enfant qui n’a ni auriculaire ni annulaire à la main droite, ni la partie correspondante de la paume de la main.

(1) Arch. de Virchow, 1864, p. 529.

(2) Archiv. de Virchow, 1864, page 529.

(3) Arch. de Virchow. 1867, vol. XL.

Les trois autres [doigts ont leur volume normal, mais l’index et le médius sont réunis, par une palme cutanée très-mince. De plus ces deux doigts sont fortement fléchis et ne peuvent être étendus à cause de la rétraction de la peau (1).

Obs. 76. — 4816. Otto, de Breslau, observe un enfant qui présente une absence congénitale des quatre premiers doigts de chaque main. L’auriculaire seul existe avec sa conformation normale. — Le poignet et la paume de la main sont normaux. Mais cette dernière est comme rosée sur le bord où devraient se trouver les quatre doigts. On observait la même difformité aux orteils. Ces anomalies n’étaient pas héréditaires (2).

Absence des autres doigts. — Le doigt auriculaire manque rarement. Nous n’en avons trouvé que 5 cas sur 37 et encore fautil ajouter que ce doigt était représenté deux fois parles deux premières phalanges. Dans les 3 autres cas, l’absence de l’auriculaire coïncidait avec celle de tous les doigts de la main y compris le pouce, variété de difformité que nous avons rencontrée 2 fois sur 37.

Hérédité.' — L’hérédité n’a été observée que dans 5 cas. Dans les autres, il est à remarquer que les observations n’en font pas mention. Nous rappellerons ici l’histoire de Victoire Barré, que nous citerons en parlant des causes et nous montrons de suite l’observation suivante, assez remarquable sous le rapport de l’hérédité qui ne peut être l’objet d’un doute.

Obs. 77. — 1868. Le Dr Kellie (31 cite le cas de deux enfants chez lesquels le pouce seul est parfait. La première phalange de chacun des autres doigts existe seule dans les deux mains. L’annulaire de la main gauche possède deux phalanges. Les ongles sont absents. Des anomalies plus ou moins analogues avaient existé dans cette famille depuis neuf générations.

11 est à remarqner que l’on rencontre cette ectiodactjlie (1) Seltene Beobachtungen zür Anat. Phys, und Pot. 1816,

* (2) Seltene Beobachtungen zür Anat. Phys, und Path. 1816.

(3) The Edimburgh med. and surg. Journal, 1808, p. 252.

bien plus souvent chez l’homme que chez les animaux. J. Geoffroy Saint-Hilaire (I) dit qu’il ne connait que deux exemples authentiques de ce genre de difformités chez les animaux sans complication de monstruosités. Il a observé la patte d’un chien et celle d’un pigeon qui étaient ainsi difformes.

En 1849(2) M. Brown-Séquard à propos d’un triton poly dactyle présenté à la Société de Biologie par Rayer rappelle que l’année précédente il a présenté à la Société une grenouille ectrodactyle qui n’avait qu’un doigt aux membres postérieurs au lieu de cinq. Il a vu plusieurs fois la même difformité.

Doigts rudimentaires . — Nous avons 5 observations qui parlent de doigts restés à l’état rudimentaire. On ne trouve plus que de petits bourgeons plus ou moins développés et séparés par de petits sillons.

Doigts incomplets. — Chez sept individus, parmi nos observations, une ou deux phalanges manquaient. Cette absence peut se rencontrer sur plusieurs doigts à la fois.

Les observations suivantes de 78 à 81, y compris celle qui porte le n° 67, sont des exemples de mains en forme de pinces de homard.

Obs. 78. — M. Cruveilhier a vu une main qui n’avait que l’auriculaire et le pouce (3).

Obs. 79. — Geoffroy Saint-Hilaire père a vu, à Caen, un jeune Égyptien dont la main droite n’avait que trois doigts, un pouce et un auriculaire bien conformés, et un index rudimentaire. La main gauche avait tous ses doigts.

Obs. 80. — 1859. M. Launay cite le cas d’un individu qui, à la main gauche, présente un lien fibreux qui étreint la base d’une tumeur offrant le volume d’un pois, situé au bord phalangien du métacarpe entre le pouce et l’auriculaire. Il n’ y a pas trace d’autres doigts. Les orteils sont réunis et palmés. (Soc. anat.)

Obs. 81. — 1861. M. Morel-Lavallée (4). H. C..., saltimbanque, entre à l’hôpital Necker.

(1) Loc. cit. p. 680.

(2) Soc. de biol. , t. I.

(3) Cité par Bérard, dict. en 30 vol. Y. Main.

(4) Soc. chir.

Les deux mains ne sont représentées chacune que par deux doigts qui simulent parfaitement les pinces d'une écrevisse; la division comprend tout le métacarpe jusqu’au carpe exclusivement.

Le squelette des deux métacarpiens est normal; il est garni des parties molles des éminences thénar et hypothénar.

11 exécute avec ces pinces les mouvements les plus variés avec une rapidité et une facilité surprenantes; il peut môme, avec la pince droite, tenir une plume et écrire, mais les mouvements d’écriture ne se passent pas selon les règles dans les articulations métacarpo-phalangiennes ; ils s’accomplissent par des déplacements en totalité du carpe et de l’avant-bras. La main gauche paraît formée par le pouce et l’annulaire ; la droite par le pouce et l’auriculaire.

Aux pieds les lésions sont moins profondes.

Nous ajoutons à cette série d’observations, pour les compléter, quelques cas, sans date, indiqués par les auteurs.

Citons un certain nombre de cas d’ectrodactylie qui se distinguent par des caractères différents de ceux des précédents :

Fig. 10. — Ectrodactylie.

Qbs. 82. 1573. Paré cite l’observation d’un ectrodactvle de

la main droite avec phocomélie et hémimélie abdoininales. 1 n’existe que deux doigts à la main droite. L enfant est 9 ans. L’observation ne donne pas d autres details relatnemen

aux doigts. (Debout, Vices de conformation des membres, lbb ,

QPSè 83, 1827, décembre. M. Blandin présente un

hénii-

mêle offrant à la main du côté difforme trois métacarpiens et deux doigts. (Société anat.)

Obs. 84. — 1836. Dr Bordet (1), Bécard, mort à Bicôtre en 1833. Phocomélie thoracique à gauche. Dans la main, du même côté, le carpe était composé de cinq os, le semi-lunaire manque et le pisiforme ne fait qu'un avec le pyramidal ; dans la seconde rangée on trouve le trapèze, le trapézoïde et le grand os, qui est beaucoup plus volumineux que d’habitude. Le métacarpe n’est formé que par trois os; les métacarpiens du médius et de l’annulaire sont normaux, le cinquième manque et le petit doigt se trouve placé à l’angle droit sur la première phalange de l’annulaire qui leur est commune; le premier métacarpien est large, aplati et formé par la fusion de deux de ces os. Son extrémité digitale se bifurque et va s’articuler avec les premières phalanges du pouce et de l’index.

Obs. 83. — 1849, juin. M. Houel présente un fœtus avec encéphalocèle et anomalies multiples au tronc et aux membres. Il n’existe au poignet qu’un doigt bien conformé.

La mère, accouchée à huit mois et demi, avait été effrayée au septième mois de la grossesse. (Soc. anat.)

Nous relatons cette circonstance pour montrer avec quelle facilité on se laisse envahir quelquefois par certaines croyances populaires. Comment se peut-il qu’une frayeur puisse avoir une action au septième mois de la grossesse sur l’arrêt de for mation des doigts qui sont déjà complètement développés, sur une hernie du cerveau lorsque les parois crâniennes sont déjà si solides.

Obs. 86. — 1833. Jarjavay. On apporte dans le service de ce chirurgien aux Enfants-Assistés un garçon d’un mois : tous les doigts de la main droite sont avortés, ils sont réduits à la phalange unguéale. Jarjavay a disséqué la main de cet enfant, il n’a trouvé dans les doigts qu’un rudiment osseux de dernière phalange. (Debout, loc. cit. p. 76.)

Obs. 87. — 1835. M. Josias présente la main gauche d’un enlant mort dix minutes après sa naissance. Le carpe seul existe» Absence des métacarpiens et des phalanges. Les doigts sont re-

(I) Debout» Vices de conformation. 1863.

présentés par de petits tubercules charnus portant l’empreinte des ongles, tenant à la peau qui recouvre le carpe par de petits pédicules de quelques millimètres de longueur. (Gaz. des Hôd.

Obs. 88. — 1856. M. Panas présente une petite tille de quatre mois, ayant deux kystes dans chaque ovaire et les mains complètement privées de doigts qui sont remplacés par de petits mamelons cutanés. (Soc. an.)

Obs. 89. — H. Scoutteten (■!), médecin de l’hôpital militaire de Metz, rapporte le cas suivant : Un maçon bien conformé lait une chute à l’âge de 25 ans et est atteint de profondes blessures aux pieds et aux mains.

Son fils, Louis, vient au monde avec un seul doigt à chaque main et deux orteils à chaque pied, le premier et le dernier.

Louis Proche a eu quatre enfants difformes qui sont morts en bas âge; son fils aîné, bien conformé, n’a eu qu’un seul enfant bien conformé. L’autre enfant de Louis est Marguertie, qui a été observée à l’âge de 47 ans. La main droite n’a qu’un seul doigt, l’indicateur. La main gauche en a deux, l’auriculaire et l’annulaire, réunis dans toute leur longueur. Chaque pied n’a que deux orteils courbés en dedans à la façon des serres du crabe et pouvant saisir les objets avec force. — Elle se marie avec un homme bien conformé et a 4 enfants.

L’ainé est bien conformé.

Le second n’a que deux doigts, l’annulaire et le médius. A la main gauche, ils sont réunis dans toute leur longueur; à la main droite, ils ne sont accolés que dans la longueur de la première phalange. A partir de l’articulation avec la seconde, les extrémités des doigts divergent. — On ne trouve sur chaque pied que le gros et le petit orteil.

Une petite fille n’a que trois doigts à la main droite et ce sont l’indicateur et le médius qui manquent complètement. Sur la main gauche on ne voit que le pouce et l’auriculaire; et sur la phalange du pouce, une saillie indiquant un doigt surnuméraire avorté. Môme difformité au pied que chez les autres membres de la famille.

La dernière petite fille, âgée de 18 mois, hydrocéphale, rachitique, n’a ni pouce, ni index à la main droite et l’annulaire n’est

(I) Moniteur des Hôpitaux, 1857, p. 2024.

représenté que par une phalange accolée à la première phalange de l'auriculaire. La main gauche ne porte que l’auriculaire et la première phalange de l’index. On ne trouve encore à chaque pied que le premier et le dernier orteil.

Obs. 90. — M. le Dr Arnault (1) envoie à l’Academie de médecine un fœtus monstrueux, appartenant, au genre nosencéphale.

Les mains présentent des anomalies limitées aux doigts. L’auriculaire, l’annulaire et le médius gauches n’ont que la première phalange. A droite, le petit doigt seul est réduit à la première phalange. Les deux derniers orteils du pied droit sont palmés et paraissent se confondre en un seul.

Obs. 91. — 1861. Le Dr Morisse, de Monfort (Gers), communique à la Société de médecine de Toulouse l’observation d’un monstre syrénomèle et notencéphale présentant trois doigts à chaque main (2).

Obs. 92. — 1861. Dr Friedinger (Société médicale de Vienne). La main droite d’un enfant avait cinq doigts possédant chacun trois phalanges et tous les cinq étant dans une position parallèle, de telle façon que le pouce de cette main était absent. La main gauche avait aussi cinq doigts avec trois phalanges, et de plus le rudiment d’un pouce. Un autre enfant présentait la même anomalie. (Medical Times et Gazette, 1861, vol. II, sept. 7, p. 251).

Obs. 93. '—1861. Le Dr Thompson, de Londres, opère à University College Hospital, une petite fille qui présentait l’absence d’une phalange sur deux doigts de la main droite. Les ongles étaient normaux, mais sur l’extrémité de ces doigts, au delà de ces ongles on trouvait un rendement.

A la main gauche l’index rudimentaire est implanté sur la base du médius.

Les pieds offraient une difformité semblable.

On ne trouve rien du côté de l’hérédité. (The Lancet, 1861, vol. II, p. 11.)

Obs. 94. — 1861. M. le Dr E. Duchesne (3) présente à l’Aca-

(1) Gaz. méd., 1858.

(2) Société de médecine, chirurgie et pharmacie de Toulouse, p. 54.

(3) Gaz. des hôp., p. 288. Année 1861.

Fort. /(,

demie un fœtus de 8 mois mort-né, avec main bot, absence complète de pouce et quatre doigts seulement.

Obs. 95. — Ectromélie bi -abdominale avec ectrodactylie. L. Vilbecey, âgé de 34 ans, né au Puy-de-Dôme, présente à la main gauche trois doigts seulement, le pouce, le médius et rannulaire, ces deux derniers adhérents jusqu’aux ongles. (Debout.)

Obs. 9G. — Garçon de 7 ans. A l’extrémité de ce qui existe du membre supérieur droit ou constate deux appendices : l’un supérieur, de 3 centimètres 1/2, ayant deux phalanges comme le pouce, l’autre inférieur, sans trace de squelette à l’intérieur, semblant être le rudiment des parties molles de la main ; il mesure 2 centimètres.

L’appendice qui termine le tronçon du membre gauche est unique ; il présente l’aspect d’un long doigt et on a pensé que le cubitus avorté entre pour 1/3 dans le squelette de ce doigt qui mesure du coude à l’extrémité de l’ongle 12 centimètres. (Debout, toc. cit., p. 66.)

Obs. 97. — 1864. M. Dolbeau publie une observation d’absence du premier métacarpien avec pouce flottant.

Petite fille de 4 ans et demi ne présentant pas d’autre vice de conformation.

On voit que le premier métacarpien manque et que le pouce est situé sur la partie externe de la main. Ce pouce ne tient au reste du membre que par un petit pédicule mince et résistant, il en résulte que ce doigt est tlottant, les deux phalanges sont bien conformées, la dernière porte un ongle bien lait et quelques petits poils de duvet.

On l’enlève d’un coup de bistouri, et dans la petite plaie on trouve une artère assez volumineuse qui nécessite une ligature.

Pansement à l’eau froide. Guérison en cinq jours.

Examen de la pièce. L’instrument n’a rencontré qu’un petit cordon fibreux de 3 millimètres de diamètre, auquel succède un renflement qui n’est autre chose que 1 extrémité inférieure du deuxième métacarpien.

L’articulation métacarpo-phalangienne est normale. Il en est de même de celle qui réunit les deux phalanges, qui ellesmêmes sont bien conformées.

(1) Dali, gèn, de thérap ., t. LXYI, ann. 1864.

Pas de gaines tendineuses, pas de fibres musculaires. La peau, le tissu cellulaire, voilà la composition de ce pouce imparfait.

Quant aux vaisseaux, ils consistaient en une artère et une veine collatérale interne du doigt. On trouvait également un seul nerf, mais d'une ténuité remarquable.

Obs. gg — 1867. M. Giraldès présente à la Soc. de chirurgie une ectrodactylie des deux mains, dont nous donnous le dessin, (fig. Il) (Soc.chir.).

Fig. H. — Ce dessin, qui représente l’une des mains, nous a été communiqu

par M. le baron Larrey.

Obs. 99. — 1868. T. (de Montesson), enfant présentant un seul doigt à chaque main, le pouce, et un seul os à chaque avantbras paraissant être le radius, avec flexion sur le bras en arrière et fausse ankylosé.

(Soc. chir.) Communication de M. le baron Larrey.

Obs. 100. — 1869. Communication de M. le Dr Guéniot.

Garçon paraissant né à terme, d’un développement ordinaire. La main gauche est privée du pouce et de l’indicateur. Les trois derniers doigts sont normaux. Sur le bord radial de cette main on ne remarque aucun mamelon, aucune cicatrice; toutefois, sur la face palmaire, il existe près du bord radial un rudiment d’éminence thénar.

Nul autre vice de conformation.

Nous ajoutous à cette série d’observations pour la compléter quelques cas sans date, indiqués par les auteurs.

Obs. lui. M. Nélaton, dans son Truité de pat/iolorjie, cite un cas d’ectrodactylie observé dans le service de M. Briquet. Il n’y avait à la main gauche que quatre doigts y compris le pouce.

Obs. 102. Bartholin a vu chez un monstre avec éventration quatre doigts à la main droite et depx à la gauche. Les orteils du pied droit étaient fusionnés, il n’v en avait pas à gauche. (J. Geoffroy Saint-Hilaire, loc. cit.)

Obs. !03.LeDr Le Roy des Barres a déposé au Musée Dupuytren une pièce d’ectromélien adulte. A droite le membre supérieur est très-court et ne présente que trois doigts. Il est moins court à gauche et n’a que deux doigts.

Obs. 104. Mauriceau parle d’un fœtus qui n’avait pas de pouce (cité par Bérard, art. Main du Dict. en 30 vol.).

Obs. 103. J. Geoffroy-Saint-Hilaire (1) a réuni les observations rares de cette difformité dans lesquels il n’existe pas d’autre vice de conformation.

Obs. 106. Heitbrecht a observé, dans un cas, l’absence simultanée, aux deux mains et aux deux pieds, de quelques doigts, de quelques métacarpiens et métatarsiens, enfin de quelques os du carpe et du tarse.

Obs. 107. Bartholin parle d’un homme de 26 ans n’ayant aux mains que deux doigts et le rudiment d’un troisième.

Obs. 108. — 1770. Morand, (Mémoires de l’Académie des sciences) a vu une jeune fille n’ayant à la main que le pouce, et dont la sœur présentait trois doigts surnuméraires.

Béchet (Thèse de Paris 1829) a cité plusieurs cas d’ectrodacty-

lie simple.

Obs. 109. Geoffroy-Saint-Hilaire (2) a vu à Caen un homme dont la main gauche, séparée du coude par un petit intervalle, se terminait par deux doigts distincts se mouvant librement. Le doigt externe était normal, l’interne se terminait par deux phalanges onguéales et deux ongles. Le bras, du côté droit, se terminait par cinq doigts, mais le coude était ankylosé, et le pouce ne renfermait qu’une phalange onguéale dépourvue de mobilité.

M. Martin -Saint- Ange a communiqué à M. Geoffroy-Saint- Hilaire un cas analogue.

(1) Loc. cit.

(2) Loc. cil.

MOUVEMENTS DES DOIGTS DANS l’eCTRODACTYLIE.

Il est curieux de voir à quel degré d’adresse parviennent les doigts persistants chez les ectrodactyles. Qu’y a-t-il d’étonnant à cela lorsqu’on se rappelle quelle peut être l’adresse des orteils chez les individus atteints d’absence congénitale des bras? Tout le inonde connaît l’histoire de César Ducornet, ce fameux ectromèle dont les orteils jouaient le rôle des doigts avec une admirable perfection, et qui exerça pendant longtemps la profession de peintre ; de même que celle de ce peintre que l'on rencontre souvent dans les galeries du Louvre où il copie les chefs d’œuvres des grands maîtres. Qu’il était surprenant aussi cet homme dont A. Paré nous rapporte l’histoire! Il était privé de ses deux bras et cependant avec ses pieds, il mangeait, buvait, jouait aux cartes et aux dés (1).

Si nous avons cité ces exemples, c’est pour montrer que les doigts des ectrodactyles sont très-agiles, très- souples, au point qu’avec deux ou trois doigts ces individus se livrent aux travaux manuels les plus délicats. Il est évident qu’un obstacle quelconque, tel que palmature, fusion des doigts, apporte un certain embarras dans l’exécution des mouvements.

Dans les autres difformités , les mouvements des doigts présentent très-peu d’intérêt. Nous n’en parlerons pas, ce serait répéter ce que nous aurons occasion de dire dans les descriptions.