DEUXIÈME ESPÈCE

Ooigts absents 'Ectrodactylie) (1).

L’ectrodactylie constitue une difformité congénitale, caractérisée par l’absence totale ou partielle d’un ou de plusieurs doigts.

Fréquence. Ce vice de conformation s’observe assez fréquemment, quoique un peu moins souvent que la polydactylie. Ordinairement il coïncide avec d’autres anomalies des doigts, tels que l’état rudimentaire, la polydactylie, etc. Mais ce qu’il y a de plus remarquable, c’est la fréquence de l’ectrodactylie chez les monstres. Sur 42 cas que nous avons recueillis, nous avons observé 11 fois cette coïncidence (2). Les monstruosités

(1) de tXToow, je fais avorter et <WnAoç, doigt.

(2) Nous ferons remarquer que les observations d’un trèsgrand nombre d ectroméliens sont publiés sous les titres les plus variés de monstruosité.

étaient le plus souvent la pliocomélie et l’hémimélie. Nous l’avons trouvée aussi chez un notencéphale syénomèle, chez un nouveau-né affecté d’encéphalocèle, etc.

Siège. Sur 42 cas, le siège précis est indiqué 32 fois; cette difformité existait 20 lois aux deux mains, 8 fois à la main gauche et 4 à la droite. Assez souvent l’ectrodactylie siège aussi aux pieds. Nous en avons trouvé 5 cas. Un seul doigt manque rarement. Plus souvent il y a absence simultanée de plusieurs doigts.

Variétés anatomiques. Dans la plupart des cas les doigts seuls manquent. Le métacarpe participe cinq fois à la difformité; tantôt un, tantôt deux, tantôt les cinq métacarpiens manquent. Le carpe a présenté cinq fois l’absence de quelques os.

Le plus souvent alors le pouce et l’ auriculaire, placés aux deux extrémités de la série, présentent une certaine analogie avec une pince. On donne à cette difformité le nom de pince de homard, comme on peut le voir dans les obs. 78, 79, 80. 81 et dans la suivante.

Obs. 67. — 1869, 12 février. Une petite fille âgée de 11 mois porte à l’extrémité de chacun des membres les deux doigts extrêmes (pouce et petit doigt) seulement qui constituent une pincede homard à branches mobiles. Aux membres supérieurs, le pouce et l’auriculaire sont normaux. Les métacarpiens correspondants sont rudimentaires et s’articulent directement avec les os de l’avant-bras sans intermédiaire de carpe (du moins perceptible à la palpation) (obs. communiquée par M. Guéniot).

On voit rarement une main comme celles que présenta M. Giraldès en 1867 à la Société de chirurgie. Il y avait quatre doigts, le médius manquait, et la division entre l’index et l’annulaire était profonde (fig. 11).

Tantôt les tètes arrondies des métacarpiens persistent et on les sent entre les doigts, tantôt on a de la difficulté à les trouver. Ces os sont souvent comme atrophiés.

Absence du pouce. Nous avons vérifié neuf fois 1 exactitude

de la conclusion de M. Davaine (1), que l’absence congénitale ilu radius entraîne celle du pouce et de son métacarpien . M. le Dr Larcher avait été conduit de son côté à cette conclusion dès 1827. Mais sa publication est postérieure à celle de M. Davaine. M. Larcher (2), dans une note lue à l’Académie de médecine, le 30 mars 1863, pour faire ressortir cette loi de coïncidence communique une observation et rappelle trois cas semblables observés pendant son internat à la Maternité de Paris. Dans les neuf cas que nous avons rencontrés et qui constituent les observations n° 68 et de 70 à 77 inclus, nous avons constaté cinq fois l’absence complète du radius : quatre lois les deux pouces ont manqué avec les deux radius.

Nous ne trouvons qu’une exception à cette loi, celle que nous fournit l'observation de M. Wentzel Gruber de Saint-Pétersbourg. Dans un cas où le radins manquait, on trouvait les cinq doigts (3).

Quatre fois toute la colonne osseuse manquait, y compris le scaphoïde et le trapèze, et une autre fois la même colonne osseuse manquait, moins le trapèze. Dans ce dernier cas, la main du côté opposé présentait la même difformité, et de plus tous les os du carpe manquaient, moins le pisiforme, le pyramidal et l’os crochu. Nous rapportons ici cette observation de M. Sylvester (-4) :

Obs. 68. — Un enfant du sexe masculin a le bras droit ainsi conformé: la main est fléchie et dans la pronation, elle n’a que quatre doigts, pas de pouce. La dissection démontre l’absence du radius, du scaphoïde et du premier métacarpien. Les muscles pronateurs, supinateurs, fléchisseurs et extenseurs sont absents, de même que l’artère radiale. Au bras gauche, la paume de la main regarde la partie postérieure de l’avant-bras. Il n’y a que deux doigts, l’annulaire et l’auriculaire.

(1) Comptes-rendus de la Société de Biologie, P8 série. T. II, p. 39 ; Paris, 1830.

(2/ Études physiologiques et médicales sur quelques lois de l’organisme; Paris, 1868.

(3) Archiv. de Virchow. Vol. XXXil, p. 211 ; Berlin, 1863.

(4) Med. chir. Transac., vol. LXI, p. 73. 1858.

Le radius n’existe pas. Les os du carpe sont : le pisiforme, le pyramidal et l’unciforme. Les deux doigts ont des phalanges et leurs muscles sont normaux,

Dans les cas que je viens de mentionner, il n’est pas question d’anomalies viscérales quoiqu’on ait fait l’autopsie du cas qui est le sujet de l’obs. OS. Celui de M. Cruveilhier s’est présenté chez un hémitnèle.

Dans l’observation de M. Dolbeau (obs. 97) il y avait un pouce flottant, fixé par un petit pédicule, et absence du premier métacarpien. Il n’est pas question du radius. Déjàen 1841 cette loi de coïncidence entre l’absence du pouce et celle du radius avait été formulée par M. Otto (1).

Dans les archives de M. Virchow, en 1867, nous trouvons les conclusions générales formulées par M. Gruber (2).

4. L’absence partielle du radius est plus rare que l’absence totale.

2. Quand cette absence est partielle et ne siège que d’un côté, on trouve l’autre bras tantôt bien conformé, tantôt difforme.

3. L’absence partielle siège tantôt à gauche, tantôt à droite, mais jusqu’à présent on ne connaît aucun cas double sur le même individu (3) .