SI

spécifique, tantôt ce sera la moelle qui sera attaquée, et on se trouvera en présence d’une ostéomyélite présentant avec le spina ventosa une grande ressemblance [spina ventosa syphiliticpie). Le gonflement des os et des orteils en ce cas est en effet très-considérable ; on a vu la circonférence d’un doigt offrir à sa première phalange un diamètre de S pouces (cas de Bergh). Gomme la lésion principale a pour siège l’os phalangien et les tissus fibreux de l’articulation, et seulement dans les cas exceptionnels les tissus plus superficiels, il est fréquent de voir le gonflement se localiser et ne porter que sur la ou les phalanges attaquées. Une ou plusieurs phalanges, en effet, peuvent être atteintes. Dans le cas de Bergh, ce fut la première phalange seule qui fut le siège de la lésion ; mais voici un exemple qui montre bien qu’il n’en est pas toujours ainsi :

Obs. XX1\ (l). (V. pl. IV, fig 2\ Une jeune fille âgée de f-i ans, pi’ésentant des antécédents de syphilis héréditaire inconteslable, l'ut uLleinte d’onyxis; six ans après, gOnllement du poignet et de l’articulation du genou gauche. A 22 ans, le pied droit enlla, les inouvements devinrent difficiles, et peu à peu les orteils s’immobilisèrent en flexion. Il n’y avait pas de douleurs spontanées, mais les parties malades étaient sensibles a la pression. Bientôt des nodosités se développèrent sur la crête du tibia et du front.

L enflure du poignet droit s’étendit au bout de quelques semaines sur le dos de la main, envahissant la première et la deuxième phalange du pouce et les trois doigts voisins.

Après diverses alternatives, les doigts se guérissant paidiellement, puis, devenant de nouveau le siège de gonllements, elle vit survenir, a 29 ails, une tumélaction de la première jihalange du pouce de la main droite; en même temps la première phalange' du premier et du deuxième doigt et la totalité du médius droit enllèrent. La marche, dans ce cas, fut plus aiguë et nécessita de larges incisions.

^La malade, pendant les seize années qu’avait déjà duré le mal, n avait suivi aucun traitement anti-syphilitique.

Au mois de janvier 1869, époque où commence l’observation, voici (|uel était l’état des mains. A droite la phalange de l’index

A) Voïkman, Handbuch, loc. cit.

Beauregard.

ôluit CüiisidérablemeiiL raccourcit! cl iiulableiiicnl (jlraiiglûe à sa base, où siégeait une prol'onde cicatrice. L’os avait été rompu dans sa continuité, et la malade était forcée, tant était grande la mobilité du doigt, do le soutenir à l’aide d’un gant. Les deux autres phalanges étaient normales.

Le médius était diminué do volume ; la deuxième phalange se trouvait en extension forcée, tandis ([ue la première était légèrement lléchie. L’os, bien qu’il ne se fût point rompu, était cependant atrophié.

A la main gauche, on voyait une large cicatrice occupant :a base du premier métacarpien. Cet os était atrophié, et on voyait à la base du pouce un étranglement considérable, résultat de celte atrophie- Lu première phalange du médius était tuméfiée; on y voyait une ulcération s’étendant transversalement ; l’os était complètement divisé en deux parties. Les deux phalanges du pouce, la première phalange de l’index et la première phalange de l’orteil médian étaient enflées, mais il n’y avait pas d’ulcérations et les os n’étaient point fracturés.

Dans cette observation, il tant remarquer la lenteur avec laquelle marche la lésion à la première phalange du pouce droit, et, au contraire, la rapidité avec laquelle furent atteints les autres doigts.

Cette affection est le plus souvent remarquablement indolore; cependant, lorsqu’elle est très-aiguë, il ya parfois un peu de sensibilité à la pression. L’ongle ne présente jamais d’altérations, même quand c’est la première phalange qui est prise. Les tissus fibreux et les articulations sont tantôt respectés; tantôt, au contraire, atteints par le mal.

Le résultat final est tantôt la résorption graduelle du produit morbide (gomme) avec atrophie consécutive du segment du doigt atfecté ; tantôt la. perforation de la coque osseuse renfermant ce produit, qui est évacué sous forme d’un liquide visqueux, jaunâtre, avec llocons caséeux. La suppuration ne se rencontre jamais. A la suite de l'atrophie considérable de la phalange, qui parfois disparaît tout entière, le doigt éprouve un raccourcissement et une défor-

mation souvent considérable. L’jDbservation suivante en est encore un exemple.

Obs. X.XV (Mac Creacly) (V. pl. IV, fig. 1). ~ Franc Webber, né en .Allemagne, âge cio 43 ans, fut admis à Bellenie Hospital pour une pleurésie avec épanchement, ciiii n’ofli’it rien de particulier et guérit rapidement. Mais ce malade présentait aux doigts de la main droite des déformations singulières.

L’index offrait un raccourcissement tel cpie son extrémité atteignait à peine l’articulation qui sépare la première phalange du médius de la seconde. L’os de la première phalange avait disparu en grande partie, et n’offrait plus que le quart ou le cinquième de sa grandeur normale. L’articulation métacarpo-phalangienne avait été détruite, et une partie de l’extrémité inférieure du métacarpien absorbée. Les parties molles étaient en excès et contribuaient par leurs plis à augmenter la déformation. L’articulation métacarpo-phalangienne était très-mobile, mais le malade ne pouvait lui imprimer de mouvements volontaires. La flexion et l’extension étaient trèslimitées. L’os de la deuxième phalange de l’annulaire avait été réduit au quart environ de sa longueur; l’extrémité de ce doigt atteignait à peine la dernière articulation du médius. La lésion se bornait entièrement à l’os de la phalange, quoique l’articulation de la deuxième et de la troisième phalange fût un peu gonflée et que ses mouvements fussent limités (Voir pl. IV, lig. 1.).

Il n’y avait point trace de cicatrice aux environs des doigts atteints, et le malade prétendait que ces déformations étaient survenues pendant une attaque de rhumatisme.

Le père du malade, homme sain et robuste, est mort à SO ans, après une maladie de quelques jours. La mère est morte à 46 ans, après trois mois de maladie. Six frères et une sœur sont vivants, et tous sont d’une bonne constitution. Un autre frère est mort à 22 ans, probablement de phthisie.

Le malade lui-même jouissait d’une santé excellente jusqu’à ces dernières années. Vers les vingt ans, il contracta un chancre ; il eut depuis une blennorrhagie. Jamais cependant il n’a vu survenir d’éruptions sur la peau ; il n’a point eu de maux de gorge.

Vers 1862, dans une attaque nocturne dirigée contre un avant-i)Oste de 1 armée qui était devant, Wicksburg, il reçut un violent coup de crosse en pleine figure. Les os du nez furent broyés, il eut une dent cassée. Deux ans après, une partie des os fracturés tomba, laissant

(1) Mac Cready, voir l’art de Taylor, 1871, /oc. cit.

un ai)lalisseiueiil d(3 lu cuiirbe du nez, rappelaiil celui (lu’oii reuconlre l'réciuemiiieiiL dans le coui's de la syphilis. Vers 1864. deu.v ans après, les gcnou.x, les chevilles, rinde.v et l’annulaire de la main droite furent le siège de gonflements très-prononcés. Il y avait douleur et sensibilité surtout le long du tibia et dans les parties inférieures du cubitus et du radius. Les douleurs augmentèrent la nuit ; elles se dissipèrent sous l’inlluence de l’iodure de potassium, mais le gonflementdes doigts persista. Ces douleurs ostéocopes reparurent de temps à autre pendant les deux années suivantes ; elles le font encore soull'rir. L’emploi prolongé do riodurc de potassium a fait diminuer un peu le gonllement.

Les maladies constitutioimelles, on le voit, ont une large part dans la production des dactylolyses ; les tissus superficiels, aussi-bien que les tissus profonds peuvent être attaqués ; mais on remarquera que toujours ces accidents graves. ces déformations, ces fractures sont l’indice d'une profonde altération de l’organisme, et que jamais ils ne surviennent que dans les formes les plus malignes et les plus graves des aflections dyscrasiques. Ces considérations feront comprendre toute l’importance des développements dans lesquels nous sommes entré.

Uactfflolfjses pti»' It'oubles «ie nutritiott t'cletumt tiu sg/slèiâie nerveitæ.

Les dactylolyses que nous allons étudier maintenant diffèrent essentiellement de celles dont nous avons fait l’histoire dans le précédent paragraphe. Multiples dans leurs formes, rares ou exotiques, elles se rattachent par des points de parenté nombreux à ces troubles trophiques dont l'étude est toute récente, et que la science doit surtout de connaître aux travaux remarquables de M. Charcot.

Notre intention, dans cette partie de notre travail, n'est pas de présenter au lecteur un aperçu, même rapide, des nombreuses maladies reconnues maintenant comme des

dépendances de ces troubles trophiques; un tel travail sortirait du cadre de cet ouvrage. Présenter quelques observations de ces maladies qui offrent le plus souvent des dactylolyses, et après chaque groupe d’observations montrer qu’elles dépendent ou s’accompagnent le plus souvent de lésions nerveuses, tel sera notre but.

Nous présenterons donc au lecteur les quelques cas suivants qui se sont offerts à nous dans la clinique, ou que nous avons recuillis dans les journaux de médecine, et qui se rapportent d’une part à la sclérodermie et à l’éléphantiasis, d’autre part à l’asphyxie locale des extrémités et à la lèpre.

t“ Sclérodermie. — Dans la sclérodermie, les tissus superficiels des doigts (peau, tissu cellulaire, tissus fibreux) peuvent seuls être atteints, comme le 'montre l’exemple suivant :

Obs. XXVI (recueillie par M. Mirault d’Angers : publiée par M. le professeur Verneuil) (V. pl. VI).

Marie Aubry, âgée de 38 ans, d’un tempérament sec, a toujours habité la campagne. Sa mère est morte, encore jeune, des suites d’une couche; son père, actuellement âgé de 76 ans, était vigoureux étant jeune ; il est aujourd’hui grand, maigre, pâle. Des huit frères et sœurs de la malade, un seul a succombé, probablement à la fièvre typhoïde; un autre a souffert pendant trois mois de gonllements articulaires au genou et au coude, qui furent considérés comme de nature rhumatismale.

En 18-46, M.. . passa toute l’année au lit pour un rhumatisme articulaire, si l’on s’en rapporte à ses souvenirs. Au reste, elle occupe dans la maison paternelle une chambre basse, mal close et humide.

Les menstrues ont paru à 22 ans (1846) ; régulières pendant un an. elles ont, dès le début de la singulière affection des mains, présenté des retards, peu prolongés toutefois, et sans interruption complète.

C’est vers 1847 (pie débute la curieuse affection qui va nous occuper.

(1) Mirault, Affection snigulière et non décrite encore des doigts et des mains. (Gaz. hebd., 1863, 8 et 9.'

L’anmilairo de la main droite fut pris le premier. Les douleurs (pu irradiaient au poignet, à l’avant-bras, môme jusfju’â l’aisselle, siégeaient plus particulièrement dans les articulations dont les mouvements étaient difficiles et douloureux. Quelque temps après survint de la rougeur, puis du gonflement; le doigt, quoique douloureux au toucher, n’otl'rait pas les signes d’une inflammation vive. Au bout d’un an il doubla de volume et changea de forme.

Ce ne fut qu’en 18.^0, trois ans après le commencement du mal. que M. Mirault, consulté, put constater tes particularités suivantes :

Le doigt présente la forme d’un cône dont la phalange unguéale formerait le sommet. Cette dernière, en effet, n’a subi qu’une faible augmentation, tandis que le volum.e du doigt, qui a doublé dès la secondepbalange, présente des dimensions encore plus exagéréesdans les deux tiers inférieurs de la première. Le gonflement cesse brusquement au niveau d’un sillon circulaire perpendiculaire à l’axe du doigt, sillon qui se confond du côté de la face palmaire avec le pli métacarpo-phalangien, et qui du côté de sa face dorsale, se trouve à un travers de doigt de l’interligne métacarpo-phalangien.

Le fond en est occupé par une ulcération linéaire d’assez mauvais aspect, ayant détruit toute l’épaisseur du derme et reposant par son fond sur les tendons fléchisseurs et lombricaux, qu’on voyait distinctement à nu. A l’apparition de ce sillon, les douleurs devinrent lellement brûlantes que les émollients, narcotiques, résolutifs, scarificalions même, restant sans effet, M. Mirault dut avoir recours à l’amputation du doigt. La désarticulation fut pratiquée dans l’articulation métacarpo-phalangienne par la méthode des deux lambeaux.

La réunion immédiate de ces deux lambeaux fut en vain tentée, les bords de la plaie s’ulcérèrent et la cicatrisation mit près de dix-huit mois à s’effectuer. Chose remarquable, les douleurs qui se faisaient sentir auparavant dans le doigl, continuèrent, moins fortes toutefois, dans la plaie, jusqu’à la cicatrisation.

En 1853, il fallut opérer à son tour le médius de la même main, ((ui avait été envahi six mois à peine après le début de la maladie. La plaie mit deux ans à se cicatriser : il y eut alors rémission apparente.

Mais en 1856, un an après la cicatrisation du médius de la main droite, le médius de la main gauche fut pris, toujours d'une manière identique. Les modificateurs généraux : tisanes dépuratives, ioduro de potassium, préparations arsenicales, ne i»roduisent pas plus d’efl'et ((lie tes remèdes locaux; il fallut en revenir encore au bistouri, et le iiK'diiis gauche fut désarticulé.

L’année suivante le mal attaqua l’annulaire gaiiebe. mais avec

moins do gravité. Quatre scarifications profondes et étendues, pratiquées parallèlement à l’axe, donnèrent des plaies dilficiles à cicatriser, mais curent cet excellent efl'et, de dispenser de l’amputation et de faire disparaître la tuméfaction, au point qu’on put regarder ce doigt comme relativement guéri. Il resta toutefois difforme, fléchi et incapable de mouvement volontaire, les articulations étant ankylosées.

En 1859, l’all'ecLion retourna à la main droite et sévit sur l’indicateur, qu’il fallut amputer le 3 avril 1862. Durant l'opération, M. Mirault remarqua que le jet de sang fourni par les collatéraux était plus petit qu’à l’état ordinaire; l’externe seule dut être lié. Au deuxième jour, la plaie était fermée, mais dès le 19 avril, la cicati'ice elles téguments qui recouvrent la tête du métacarpien étaient rouges et tuméfiés ; la plaie s’était ouverte en avant, ses bords commençaient à s’ulcérer ; les douleurs, disparues pendant 10 jours, revinrent aussi vives. Après être restée stationnaire pendant quatre mois, la plaie se cicatrisa presque entièrement pendant le mois de septembre, et le 16 octobre, elle était presque entièrement fermée.

Outre l’affection des mains, M. Mirault observa successivement chez M.... deux ulcères à la face antérieure des bras : l’un, à la partie moyenne de ce membre, mesurait de 10 à 12 centimètres de diamètre, l’autre avait envahi la moitié inférieure de l’avant-bras gauche et la portion attenante de la main. Tous deux ont débuté par un soulèvement de l’épiderme, simulant une brûlure ou un large vésicatoire volant, avec rougeur difluse à toute la circonférence.

Sous l’épiderme se voyait une couche épaisse de matière concrète, qui semblait fibro-albumineuse. Après la desti’uction de l’épiderme restait une surface d’un rouge obscur, un peu violacée, puis une ulcération à bords très-minces, irréguliers, non décollés, saignant facilement, fournissant enfin une suppuration jaune et mal liée. .Accompagnées d’une inflammation périphérique et de douleurs comparables à celles des doigts, ces ulcérations mirent l’une et l’autre 3 ans à se cicatriser. La première de 1850 à 1853, la seconde, survenue en 1858, ne se ferma qu’en 1861. La cicatrice superficielle en esl inégale, chagrinée et même un peu bridée à droite; lisse, luisante, peu solide au contraire à gauche. Dans aucun moment de leur durée, ces plaies n’ont pris les caractères des ulcères scrofuleux, ni de tout autre ulcère diathésique.

Rebelles à tous les remèdes, môme à la cautérisation actuelle el potentielle, elles ont guéri, en quelque sorte, spontanément, sous une influence inconnue: la douleur qu’elles occasionnaient à l’inforlunée M.... était leur caractère dominant.

A diverses époques, les ganglions axillaires el épitrochléens, à

tlroile comme à gauche, oui ôté clouloureux et engorgés. De même. ’ les douleurs do la main se sont parfois étendues à toute l’extrémité thoracique.

En résumé, le 18 octobre 1862, il manquait à la malade trois doigts à droite, un à gauche. Deux étaient sains, et trois autres rétractés, douloureux, ankylosés en partie.

Ce fut à cette époque que M. Mirault transmit ces détails à M. le professeur Verneuil. Il lui envoyait en même temps l’un des doigts amputés, afin qu’il en pût faire l’anatomie pathologique. En outre, il envoyait un moule de la main droite, qui fut déposé à la Société de chirurgie ; c’est d’après ce moule, dont nous devons la communication à l’obligeance de M. Verneuil, que nous avons pu dessiner la planche qu’on trouve à la fin de ce paragraphe.

Sur ces matériaux, M. Verneuil entreprit un travail fort intéressant (1) et rempli d’érudition, où, démontrant qu’il fallait rattacher au rhumatisme les ulcérations et peutêtre le sillon, il montrait en outre que l’induration qui circonscrivait le sillon se rattachait à la sclérodermie. Dans une note où la bibliographie de la sclérodermie est rapidement et complètement indiquée, M. Verneuil indique comme pouvant faire le sujet d’une thèse intéressante l’étude de cette maladie nouvelle. C’est assez dire que, bien qu’il reconnût en général la nature rhumatismale de la singulière affection qu'il étudiait, le savant commentateur ne s’était point trompé sur la signification de chacun des phénomènes observés.

Le travail indiqué par M. Verneuil, M. Horteloup l'entre-

(1) Affection irrégulière et non décrite encore des doigts et des mains, par le D‘‘ Mirault, Commentaires et discussions pour prouver que cette affection se rattache au rhumatisme, par M. Verneuil. (Voir Ocu. fiehd., nos g et 9, février 1863, p. 114.'

prit et consacra, dans sa thèse sur la sclérodermie, quelques pages à l’observation qu’on vient de lire.

Dans son travail sur l’ainhiim, le D*' Da Silva Lima, comme nous l’avons dit, en faisant l’étude de la dactylolyse essentielle, montra les rapprochements qui existent entre l’ainhüm et le cas de Mirault; il évita toutefois d'y voir une seule et même affection.

M. Mirault, en communiquant son observation, disait qu’à plusieurs reprises il avait considéré le cas comme se rattachant à l’éléphantiasis des Arabes. M. le D'' Després, dans son Traité des tumeurs (1), reprend cette hypothèse et la soutient des raisons suivantes : « En premier lieu, le mal a eu une évolution très-longue : deux doigts ont mis trois et cinq ans à arriver à un état qui a nécessité l’amputation ; lorsque le mal a eu une marche plus rapide, c’est quand un doigt voisin du doigt déjà malade a été pris. En second lieu, le dernier doigt atteint a été guéri par quatre incisions parallèles à l’axe du doigt et qu’on a fait suppurer. Or, il est de notoriété qu’en Egypte, d’après E. Godard (Egypte et Palestine; éléphantiasis. Paris, 1867), r/iom?nous, c’està-dire un large cautère que l’on fait suppurer, est un moyen d’arrêter la marche de l’éléphantiasis. C’est encore la limite nette du mal, comme cela se voit chez les malades représentés par Alard (Des maladies des vaisseaux absorbants. Paris, 1824) et E. Godard. Sont-ce là des engelures suivies d’hypertrophie du derme, puis d’éléphantiasis ? On ne sait, et le plus sage est de rester dans le doute.» (2)

Nous verrons plus loin, d’ailleurs, que M. Després n’est point seul à se poser ces questions. Certains auteurs ne sont point éloignés de faire de la sclérodermie une variété d’éléphantiasis , une première phase d’une maladie déjà

(1) Traité du diagnostic des maladies chirurgicales, par Després, p. 41 et suiv., 1868.

(2) Voir la thèse d’Al j Bey sur l’Eléphantiasis des arabes; Paris, 1869.

connue dès longtemps, et non point uiie affection nouvelle.

Enfin cette observation intéressante a encore été mentionnée avec quelques détails dans la thèse du D' Coliez (1). Cet auteur, ne se contentant point des renseignements déjà donnés, pensa qu’il serait possible d’avoir une suite de l’observation. 11 écrivit à M. Mirault qui, « avec une obligeance dont je le remercie, » dit l’auteur, s’est empressé de me donner les détails suivants :

Au î2l novembre, 1872, après avoir perdu de vue la malade, il a pu savoir qu’elle se trouve dans l’état suivant :

Main droite. — Les cicatrices de l’index, du médius et dè l’annulaire sont belles et régulières. Le volume du petit doigt, qui présentait autrefois, mais à pn plus faible degré, les mêmes lésions (indurations, chaleur, douleur, mais pas de rainures à la racine), est normal, mais le doigt est crochu. 'Les articulations des phalanges sont à peu près immobiles. Les douleurs persistent, mais faibles comparativement. Elles s’étendent le long de l’avant-bras jusqu’au coude et montent aussi quelquefois dans l’épaule.

Main gauche. — Cette main n’a eu d’amputé que le médius, dont la cicatrice s’est toujours bien maintenue. L’annulaire a été atteint de sclérème à un degré assez fort, mais notablement moindre que ceux qui sont amputés. Il n’en a point non plus l’extrême difformité. Plus gros que dans l’état ordinaire, il n’a pas augmenté de plus d’un quart de son volume, mais présente, à sa base, une large et profonde rainure circulaire, dans laquelle la peau adhère à la gaine des tendons. L’enveloppe cutanée est lisse, son tissu cellulaire induré. Les articulations des phalanges sont pour ainsi dire ankylosées, fortement fléchies l’une sur l’autre. A ce doigt siègent aussi des douleurs qui se réveillent de temps en temps et troublent le sommeil. Il ne peut nullement servir aux usages de la main. Le pouce du même côté s’est, ressenti, mais faiblement, de la maladie en question. La seconde phalange est fléchie sur la première, mais on peut lui imprimer des mouvements étendus qu’elle ne pourrait e.xécuter ellemême.

Les douleurs des deux mains, augmentant aussitôt qu’elles sont découvertes, forcent la malade à garder in bandage. L’état général n’est pas précisément mauvais, mais la malade est frêle, maigre et débile.

'\) Coliez, Du sclérème des adultes, th. de Paris. 187.1.

Tel était l’état de la malade il y a trois ans, tel encore il est aujourd’hui, car M. Delens, agrégé de l’Ecole de médecine, ayant eu l’extreme obligeance, à notre demande, d’écrire à M. Mirault, son ancien maître, en a reçu cette réponse ; que la malade était toujours dans le même état, et que les douleurs n’avaient point complètement cessé.

Mais si, comme on vient de le voir, les tissus superficiels peuvent être quelquefois attaqués et détruits dansla sclérodermie, bien plus fréquemment voit-on les os et les articulations phalangiennes être atteintes. Cette circonstance s'est rencontrée même assez souvent pour que notre excellent maître, M. Bail, ait admis pour ces cas la dénomination de scléro-dactylie.

Le fait que nous avons étudié àl’Hôtel-Dieu-, dans les salles de M. le professenr Béhier, a été publié parM. Ball(f) qui dirigeait alors le service.

Obs. XXVII. — La nommée Hirscb, âgée de 47 ans, est entrée à l’Hôtel-Dieu, salleSaint-Antoine, lit n® 30, le 17 mar.'; 1871.

En I8b3, elle aurait eu les doigts gelés et à partir de cette époque, elle a été plus sensible que jamais à l’action du froid.

En 1860-61, l’exirémité du doigt annulaire de la main droite est (hvenue le siège d’une plaque ‘ jaunâtre, dure et insensible ; il se formait une exsudation épidermique sans cesse répétée sur ce poinl ; cette plaque est entrée en résolution au printemps de l’année suivante : mais vers le mois de mai (1861), le doigt médius du même coté, a été pris des mêmes accidents avec plus d’intensité. Des douleurs vives se sont montrées sur les points envahis. Au bout de trois mois, le doigt est revenu à son état normal. L’hiver suivant, les deux doigts se guérissaient ; mais au retour de la saison froide, les mêmes accidents reparaissaient, et tous les doigts ont fini par être envahis Il y a quatre ou cinq ans. des phénomènes analogues se sontmontrés du côté des membres inférieurs. L’orteil du pied gauche a été frappé le premier. Elle entra alors à l’hôpital Saint-Eloi, à Montpellier. Les renseignements nous manquent sur le traitement suivi.

1) M. Bail a soumis le cas à la Société médicale des hôpitaux, le 11 août 1871 et à la Société de biologie le 13 décembre 1873 (Voir Gflzette médicale, 1872. p. 194, et Union médicale. 1872, n" 9 et Comptes-rendun de la Société de biologie. 1873, p. 367.

L’iiiver rcvini, eL avec lui les mêmes accidenis à la main frauclie, mais celte fois les déformations commencèrent à être permanentes.

Au mois de mai 1870, la malade entre à l’hôpilal israélile, et y est soignée pour un rhumatisme articulaire.

Au mois de septembre, on la reçoit à Saint-Louis, dans le service do M. Guibout.

Vers octobre, elle anlre dans le service de M. Laitier, y reste trois mois ; le traitement par les bains sulfureux avait . déterminé une certaine amélioration.

Au moment de sou entrée à l’Hôtel-Dieu, dans le service de M. Béhier, pour des accidenis lhoracif|ues, on avait diagnostiqué des tubercules pulmonaires.

Etat des extrémités supérieures. — La maladie siège exclusivement aux phalanges. La troisième est la plus compromise, la deuxième est à peine touchée. Les extrémités des doigts sont blanches et froides, leur teinte a été jaunâtre, au dire de la malade. Aujourd’hui l’extrémité terminale des doigts ressemble à de la cire blanche, landis qu’à la partie Siluée immédiatement au-dessous, et qui correspond à la phalange de chaque doigt, .la teinte est jaunâtre et ressemble a de la cire vieille. Le bout du doigt est crochu, renversé dans le sens de la flexion ; cette disposition est plus prononcée à l’index et à l’annulaire de chaque main qu’aux autres doigts.

L’extrémité terminale du médius, surtout du coté gauche, est comme atrophiée, et le doigt se termine en pointe conique. Les doigts ont subi, du reste, une atrophie qui porte sur chacun d’entre eux, tant dans le sens de la longueur, que dans celui de l’épaisseur; mais cette attrophie est plus prononcée aux extrémités, ce qui leur donne une apparence effilée, et le médius de chaque main est beaucoup plus atrophié que les autres. Les ongles sont déformés.

Sur plusieurs points, on rencontre les traces de diverses ulcératioiis qui se développent de temps en temps, lorsqu’un des doigts rentredans une période de souffrance: ledoigt alors rougit, se tuméfie et s’ulcère sur quelques points : à ce moment, on croirait avoir affaire à un panaris ; puis, au bout de quelques jours, les phénomcnes aigus se calment, et la maladie reprend sa marche chronique.

Pendant les crises aiguës, la malade éprouve de très-vives douleurs, qu’elle compare aux douleurs d’une bn'ilure, avec élancements. Quand les phénomènes sont rentrés dans la période chronique, là malade éprouve une sensation de malaise et de gène, avec des fourmillements pénibles, mais sans douleur aiguë.

.\ux extrémités inférieures, les accidents sont infiniment moins prononcés. 11 y a six ou sept ans, quelques ulcérations se sont manifestées au pied gauche. Il y a deux ans, une ulcération plus considérable s’est développée au gros orteil du pied droit. Cet organe est resté

un peu roii^e et ilouloureux. Jamais les orteils ne sont devenus

jaunes et durs, comme les doigts des mains.

17 mai. Crise aiguë aux troisième, quatrième et cinquième doigts

delà main droite. L’annulaire est surtout pris; rougeur, lumelaclion, douleur avec une petite ulcération, siégeant au bord interne de la main, au niveau de la l’ace dorsale de la dernière aiticulalion phalamïienne. La douleur a surtout le caractère de la biùluie , elle est accompagnée d’une démangeaison douloureuse. Pas de lièvre, ni de phénomènes de réaction .

Le :29 mai. Le gros orteil du pied droit présente, au niveau du bord externe de la dernière articulation plialangienne, une petite ulcération enlouréo d’un cercle violacé.

Cette observation souleva une intéressante discussion et amena quelque temps après M. le D‘ A. Dufour a publier le récit détaillé d’une malade pour laquelle il avait déjà demandé l’avis de M. Charcot. Voici quelques autres faits qui se rattachent à notre sujet et caractérisent bien la scléro-dactylie.

Obs. X.XI.X. — Femme do3ü ans, bonnesanté habituelle. Le mal coiiiniença par les orloils, en 1837. Les -phalaiKjes sont diminuées de longueur, surtout la dernière, qui est réduite au.x dimensions d’une lentille. Elles sont légèrement mobiles, mais les doigts sont fléchis.

Obs. XXX. — Cas de sclérodermie avec atrophie de certains os et ar- Llii opathies simples multiples, par M. Hallopeau.

La nommée Virginie F... a quelques antécédents strumeux et rhumatismaux. 36 ans.

Elle fait remontera dix ans les i)re!niei's symptômes de la maladie actuelle; elle a ressenti d’aboi’d des douleurs dans les mains ; elles siégeaient surtout au niveau des jointures, sans y être exclusivement localisées. Elles étaient plus fortes la nuit, et les mouvements les exaspéraient.

youvent les mains se refroidissaient brusquement et prenaient une teinte violacée; la malade y éprouvait des , douleurs plus vives, en inôme temps qu’une sensation pénible d’onglée, de fourmillement d’engourdissement; plus tard, les douleurs se localisèrent plus cialement des deux côtés, dans les deux premiers doigts.

(1) Hallopeau. Sclérodermie avec atrophie de certains os et artropathies multiples, présenté à la Société de biologie le 7 déc. 1872. Mémoires de La Société de biologie, 5“ série, t. IV, p. 85 et Gazette médicale, 1“'' mai 1873.

— IJi -

Des ladies ruLiges u|ji)unireiil à phisieurs l'eprises sur les mains; certaines d’entre elles se recou vraienl de croules minces; quand elles disparaissaient, il restait à leur idacoune tache blanchâtre, au niveau de laquelle la peau semblait comme i-étractée.

Plusieurs lois la malade s’était aperçue comme pai‘ hasard (|ue l’un de ses doigts avait considérahlemenl diminué de volume.

Aujourd’hui c'est surtout aux mains que les lésions de lu sclérodermie sont accusées.

Ztn côlê gauche, la deuxième phalange du pouce est complètement atrophiée.

L’index diminue brusquement de volume au niveau de la deuxième phalange; il semble formé de deux tiges, dont l’une rentrerait dans l’autre. La troisième phalange, considérablement diminuée de volume, est soudée à la deuxième; l’articulation des deux premières offre, au contraire, une laxité anormale, car on peut lui imprimer aisément des mouvements étendus de latéralité.

Les premières articulations pbalangiennes du médius et de l’annulaire sont ankylosées en llexion ; la phalangette du médius est atrophiée; l’extrémité inférieure de la phalange fait saillie sous la peau.

Le cinquième doigt semble divisé en trois parties par deux sillons dirigés en spirale; son squelette est réduit à un fragment osseux qui est libre au milieu des parties molles et semble, d’après sa situation, représenter la deuxième phalange atrophiée. La rétraction des téguments s’est faite de telle sorte que le doigt peut être allongé et revenir sur lui-méme comme un ressort à boudin.

A la main droite, il y a une ankylosé incomplète de toutes les articulations métacarpo-phalangiennes et complète de toutes les articulations pbalangiennes.

Les deuxième, troisième phalanges sont toutes fléchies à angle droit.

L’articulation carpo-mélacarpienne du pouce est seule resiée libre.

Toutes les phalanges des orteils sont soudées entre elles.

\)tms \sL Gazette médicale {{2 -dyril 1873), nous trouvons un cas rapporté par M. le D' R. Lépine. 11 s’agit d'une femme atteinte de mélanodermie étendue à presque toute la surface du corps ; de mélanodermie bornée aux doigts avec atrophie de 5 phalangettes, et d’atrophie delà moitié droite de la face. Ces altérations sont complexes; M. Lépine rattache ces troubles multiples à une affection du système nerveux, et

conclut à l’insuffisance de lu désignation de sclérodermie appliquée à de semblables cas.

M. Liouville, dans la séance du 13. décembre 1873, présenta à la Société de biologie, au nom de M. Bail et au sien, un nouveau fait se rapportant à une malade observée, en octobre 1873, dans ,1e service de M. Béhier, à l’Hôtel-Dieu. Cette femme offrait des signes de sclérodermie, elle avait perdu une partie d’un doigt de la main gauche, la droite était aussi fort malade, les articulations étaient atteintes d’artropathie. Ce qu’il y a d’intéressant dans ce cas, c’est que la malade a perdu une partie d’un doigt de la main gauche, et qu’elle est, au moment où l’observation a été prise, sur le point d’en perdre un autre, peut-être, à la main droite. C’est jusqu’ici le seul fait connu de sclérodermie amenant spontanément la destruction d’une ou plusieurs phalanges, de même que le cas de M. Mirault est le seul d’ulcéi’ations profondes et destructives. Dans la sclérodermie ordinairement, les ulcérations ne sont que superficielle; elles ne gagnent pas en profondeur, de même aussi il y a seulement des atrophies osseuses simulant des pertes de phalanges, mais cela se fait par une sorte de résorption osseuse et sans qu’il y ait d’élimination d’os ou de poussière osseuse. '

« Peut être, dit le D*' Lagrange (1), pourrait-on plutôt iaire rentrer ce fait dans la lèpre, dans la gangrène des extrémités, affections bien distinctes de la sclérodermie et dans lesquelles semblables lésions ne sont pas rares » .

M. Liouville, en citant un autre fait du même genre, émet l’opinion que les lésions signalées dans ces deux cas indiquent l’existence de troubles trophiques multiples et disséminés de la périphérie du corps, et il propose la déno-

(1) Thèse de Paris 1874. Des lésions osseuses de la sclérodermie.

minatioii de troubles trophiques de la périphérie du corps, multiples et disséminés.

Se rattachant absolument à notre sujet, les nerfs trophiques semblent ici jouer en effet un grand rôle, et, bien que la question ne soit pas complètement élucidée, nous allons tâcher de montrer que le sclérème présente des degrés de parité et même des points de contact avec les troubles trophiques si clairement décrits par M. Charcot.

« Les influences nerveuses qu’on avait si souvent invoquées autrefois dans toutes les questions médicales sans se les expliquer’ apparaissent maintenant plus détaillées, plus multiples, plus puissantes qu’on aurait jamais pu les concevoir autrefois et dominent toute la pathologie. Les troubles trophiques en particulier ont donné la clef de bien des lésions qu’on ne pouvait expliquer autrefois, et ouvert de nouveaux horizons à la médecine, en dissipant une partie des obscurités inhérentes à la pathogénie des affections nerveuses » (D‘' Coliez). '

Waller, Schiff, Meissner, Billroth, Romberg (1), Samuel (2), Jaccoud, Remak, Bærensprung (3), Mougeot (4), Henoch, Proust (S), Gouyba(6),Brown-Séquard (7), et surtout

(1) Romberg. Klinische Wahrnelunungen und Beobachtungengesamneltvon Henoch . Berlin, 1851.

(2) Die Trophischeii Nerven, Leipzig, analyse in Journal de Physiologie, de Brown-Séquard, 1860.

(3) Annalen des Charité, Krankenhauses, Berlin, 1860.

4j J. B. A. Mougeot. Thèse de Paris, 1867. Recherches sur quelques troubles de nutrition consécutifs aux affections des nerfs, anah'se in Journal d’anatomie et de physiologie de Robin, 1851.

(5) Archives de médecine, 1869.

(6) Thèse de Paris, 1871, Troubles trophiques consécutifs aux lésions de la moelle épinière.

(7) Influence du .<=3'stème nerveux sur la nutrition (Journal de physiologie, 1859, p. 112) et Leçons sur les nerfs vaso-moteurs ;2‘^ leçon. 1872).

Charcot (1), démontrèrent clairement l’existence de lésions singulières; mais la difficulté matérielle de démontrer expérimentalement qu’il y a des nerfs trophiques les firent rejeter pendant longtemps par des observateurs distingués : Arnemann, 'Muller, Arnold, Bérard, Longet, Claude Bernard, Philippeaux, Vulpian, Robin, etc. L’évidence finit par triompher des résistences; car,« si les nerfs trophiques n'existaient pas, dit Duchenne (de Boulogne) (2), il faudrait les inventer.

Ces nerfs agissent directement en modifiant la quantité et la qualité de la nutrition, à laquelle l’arrivée du sang dans les tissus est essentiellement subordonnée. Ils régularisent et perfectionnent la nutrition, propriété fondamen- 'tale inhérente à tous les éléments organiques, mais qui perd un peu de son autonomie dans les organismes inférieurs, et à laquelle concourent aussi les vaisseaux leurs vaso-moteurs.

Les troubles consécutifs dus, non à la suspension ou à la suppression d’action, mais aux lésions irritatives et inflammatoii’es de ces nerfs et de leurs centres encore inconnus, mais situés probablement dans la substance grise centrale de la moelle, ces troubles, dis-je, ne peuvent s’interpréter par la théorie vaso-motrice : soit simple, car on ne retrouve pas 1 élévation de température, comme dans l’hyperémie suite de paralysie vasculaire, et l’isciiémie est bientôt suivie d’hyperémie ; soit aidée des nerfs dilatateurs de MM. Schiff et Cl. Bernard, car les fibres musculaires artérielles sont circulaires et ne peuvent dilater les vaisseaux.

(1) Influence du système nerveux sur la production de certaines affections cutanées, même journal et leçons faites à la Salpétrière, recueillies par M. Bourneville, in Mouvement médical, 1871.

f2) Duchenne (de Boulogne), De la paralysie musculaire pseudohypertrophique ou myosclérosique, Arch. gén. de méd., 1868, Paris.

Bcauregard. 7

M. Hcallopeau pense que ces troubles vaso-moteurs et trophiques sont peut-être sous la dépendance d’altérations du système ganglionnaire, et que les nerfs trophiques se confondent avec les vaso-moteurs et le grand sympathique.

« Nous croyons, pour notre part, dit le D’’ Lagrange (i), aux troubles trophiques dénoncés de nutrition; ils sont indéniables, et tous les jours nous en voyons surgir des exemples nouveaux. A la séance du 21 novembre 1873 (2), M. Charcot, et après lui M. Ghouppe, attirèrent l’attention sur les fractures et les luxations spontanées chez les ataxiques. M. Heydenreich, interne de M. Richet, à la séance du 20 mars 1874, put citer un fait de ce genre, et on a, dans ces cas, par des autopsies antérieures, des raisons sé-. rieuses de croire à une altération des cornes antérieures de la moelle. C’est chose jugée maintenant, que les troubles trophiques, que les altérations de nutrition résultent, soit de lésions de la moelle épinière, soit de lésions nerveuses. »

Etant admise l’existence de ces troubles trophiques, nous voyons qu’ils déterminent parfois des atrophies osseuses considérables. « Ces troubles du changement moléculaire qui constituent le phénomène intime de la nutrition s’adressent à tous les tissus « viscères, muscles, os » (Coliez). Telle cette atrophie qui a été décrite dans une affection qui offre plus d’un rapport avec la sclérodermie, nous voulons parler de latrophonévrose (de Romberg), ou aplasie lumineuse de Lande. Nous pouvons donc penser que les altérations osseuses de la sclérodermie reconnaissent pour cause une lésion trophique; quant à la fréquence de ces altéi’ations, (f nous pensons, dit encore le D'' Lagrange, qu’elles doivent exister à un degré quelconque dans presque toutes les sclérodermies avancées, et que, si elles n’ont pas été signalées

(1) Loc, cit.

(2) Société anatomique.

jusqu’à présent d’une manière plus générale, c’est que l’attention n’a pas été encore assez attirée sur ce point.

Une preuve assez convaincante de l’inlluence de ces nerfs vaso-moteurs est la ressemblance qu’oflrent avec la sclérodermie ces troubles trophiques consécutifs à des affections traumatiques ou fonctionnelles des nerfs. Dans l’un et l’autre cas, la déformation des ongles et des dernières phalanges quelquefois est considérable. Là encore il y aura pour la dactylolyse des développements intéressants que nous ne pouvons entreprendre ici.

Pour ce qui est des lésions plus superficielles et des altérations de la peau qui, dans certains cas, amèneront des sillons etétrangiemenis des doigts, nous nous contenterons de montrer qu’il est possible encore d’invoquer ici l’influence des troubles trophiques.

M. Lancereaux, dans une note lue à la Société médicale des hôpitaux (1) sur un cas de dermite exfoliatrice des extrémités, chez line femme atteinte d' une affection des centres nerveux avec radiations douloureuses dans les parties malades, rappelle qu’il est aujourd’hui reconnu que les altérations des centres nerveux peuvent être le point de départ de lésions, généralement irritatives ou phlegmasiques, dans les parties dont la nutrition est sous la dépendance des centres nerveux. M. Lancereaux croit que, dans le cas qu’il rapporte, il existe une relation manifeste entre les lésions de la peau des membres et l’affection du système nerveux ; 1 apparition de ces lésions peu après le début des douleurs, leur plus grande intensité coïncidant avec l’exagération de ces douleurs, enfin l’impossibilité de rattacher ces lésions à un type morbide défini, telles sont les raisons sur lesquelles s appuie M. Lancereaux pour justifier cette opinion.

(2) Voir Tropho-névrose, Gazette médicale, 1874, p. 255.

Kn Lemiiiiant, M. Laiicüreaux appelle l’alteiiLion sur l'altération du système lymphatique qu’a offert la malade, et sur la grande ressemblance de la lésion qu’elle a présentée avec celle qui a été notée dans certains cas de sclérodermie et d’éléphantiasis.

2“ Elepliantiasis.— Par ce que nous venons de dire, on a pu remarquer que, jusqu’à un certain point, nous serions tenté de rapprocher l’éléphantiasis de la sclérodermie. Il est si difficile d’ailleurs, dans certains cas, de se prononcer entre ces deux maladies dont l’anatomie pathologique n’a point élucidé tous les mystères! N’avons-nous point vu combien le cas de M. Mirault a soulevé de controverses ? Sclérodermie pour les uns, presque de la lèpre pour les autres (le D” Da Silva Lima rapprochant ce fait de l’ainhiim que Collas considère comme une variété de lèpre dactylienne) ; éléphantiasis des Arabes pour MM. Mirault et Després.

L’asphyxie locale des extrémités n’est pas plus facile à distinguer, dans certains cas, de la sclérodermie. Rappelons que, dans la discussion intéressante soulevée à la Société médicale des hôpitaux, lorsque le D"" Bail présenta le premier cas de sclérodermie avec atrophies osseuses, plusieurs des membres distingués de la Société avaient émis l’opinion que ce fait se rapportait à l’asphyxie locale.

Aussi comprendra-t-on que nous ayons, en parlant de la sclérodermie, donné quelques développements au sujet de la nature de cette affection. Des considérations semblables nous amèneraient à reconnaître que souvent on peut, sinon prouver expérimentalement, du moins induire avecquelque raison l’inlluence de troubles trophiques dans le développement de certains cas de ces maladies singulières et peu connues encore au point de vue purement scientifique.

Mais, si nous voulions entrer dans les détails que comporterait ce sujet, nous aurions encore de longues pages à écrire ; le lecteur comprendra que notre but est moins éloigné, et il nous permettra de terminer cette étude séméiologique pnr les quelques réflexions et observations suivantes :

Dans l’éléphantiasis des Arabes, pachydermie, spargosis, etc., les doigts sont fréquemment atteints. Tantôt ce sont de simples crevasses, des fissures, comme dans la frieira dont nous avons déjà parlé. Tantôt le mal est plus profond ; il détermine l’atrophie et plus souvent l’amputation des doigts. Le D'' Tilbury Fox semble considérer l’aiiïhüm dont nous avons donné, au début de ce travail, la description, comme une localisation dactylienne de l’éléphantiasis, car dans la 3° édition de son traité on Skin Diseases (p. 363), il étudie cette affection immédiatement après avoir parlé de l'éléphantiasis.

3" Asphyxie locale des extrémités. — Dans l’asphyxie locale des extrémités, la formation de sillons cicatriciels et la production de gangrènes avec élimination de phalanges sont fréquemment vues (1). « L’asphyxie locrde n’est pas seulement une affection incommode et douloureuse, car elle peut à un moment donné déterminer la gangrène et la chute des extrémités, dépossédé une collection de bouts de doigts ainsi détachés de la main » (D''M. Raynaud) (1).

L’observation XV, de la thèse du D" M. Raynaud (2) est fort remarquable, en ce qu’elle montre bien l’existence de sillons allant jusqu’à l’amputation des doigts.

On.s. XX.XI. — Aspliyxie locale du pied, des mains, du nez; gangrené sèche des quatre e.xtrémités, allant jusqu’à la chute de plusieurs

(1) M. Raynaud, Arch. gén. de yiiéd., 1874.

(2) De 1- asphyxie locale et de la gangrène symétrique des extrémités, Maurice Raymaud, thèse Paris, 1862.

portions de phalanges iinççiiéales, le lonl snrvenn après an acconchement récent.

M"’® X..., 27 ans, brune, ibrleirient constituée, jouit habituellement d’une santé e.xcellente, est accouchée le 28 novembre passé.

Le 12 mars suivant, les mains sont dans l’étal suivant.

Main droite. — Desquamation du ponce et de l’index. Sur le médius, une bande longitudinale noire; ce doigt est comprimé, ainsi que l’annulaire; à l’auriculaire, l’ongle est tout noir. Toutes les extrémités ressemblent à du parchemin.

Mam gauche. — H y a des taches noires à tous les doigts. Ilssonl raccourcis comme serrés avec une ficelle.

Pied droit. — Petit orteil entièrement nel. Moitié interne du quatrième noirAlre; la pulpe des deux suivants sèche et noire comme du charbon ; au pouce marbrures foncées.

Pied gauche. — Les trois orteils du milieu sont comme carbonisés. Le gros orteil est noir dans sa moitié externe et présente quelques phlyctènes. Rien au cinquième. Les pieds sont comme œdématiés. -

De nombreuses observations semblables se trouvent dans la thèse de Zambaco (1) ; dans celle de Maurice Raynaud ; dans le fait cité par le D“' Marroin (2), dans le travail L3), qu’a publié récemment le savant auteur de l’asphyxie locale ; enfin dans la thèse de Brehier (4).

Nous n’appuierons point davantage sur ce sujet.

4" Lèpre. — Dans la lèpre, deux formes ont été généralement reconnues ; Informe tuberculeuse et la forme anesthétique, ces deux formes n’étant, d’après le D” Lamblin (3) que deux phases différentes de la même maladie. Dans ces deux formes, les doigts sont profondément attaqués, à tel point que le D"" Collas a cru pouvoir faire de ces localisations dac-

(1) Zambaco, De la gangrène spontanée produite par perturbation nerveuse, th. de Paris, 1857.

(2) Asphyxie locale des extrémités (Archives de médecine navale. 1870, t. XIII, p. 341).

(3) Archives générales de médecine, 1874, p. Set 189.

(4) Brehier, Asphyxie locale, th. de Paris, 1875.

(5) P. Lamblin, Delà lèpre tuberculeuse ou éléphantiasis des Grecs, th. de Paris, 1871. n° 56.

tyliennes, une lèpre particulière, à laquelle il donne le nom de lèpre dacty tienne.

Dans la première forme, forme tuberculeuse, voici comment arrivent les lésions des doigts.

L’ulcération lépreuse a une action destructive, et à un point très-élevé. Ses ravages se portent plus particulièrement sur le système locomoteur. L’ulcération gagne rapidement les articulations, surtout celles des mains et des pieds; les phalanges vont jusqu’à se détacher par suite de la destruction des ligaments et cartilages, sans que l’os soit attaqué, mais souvent aussi la carie atteint l’os, et de là, gagne les surfaces articulaires. Les effets du mal varient sur un même membre. Tantôt, toutes les phalanges se détachent, tantôt, l’ankylose arrête pour quelques-unes le travail destructeur, soit temporairement, soit même définitivement.

Nous allons voir en étudiant la forme aphymatode ou anesthétique, que le mal peut aller encore plus loin ; il a même reçu, dans un cas, le nom de lèpre amputante.

Cette forme, en effet, est toujours fatale, mais heureusement, elle a peu de retentissement sur l’organisme.

La destruction y peut avoir lieu de bonne heure par le progrès de l’ulcération qui succède aux bulles et aux pustules, elle peut avoir lieu encore aux pieds, par suite de l’ulcération des crevasses et fissures ; mais souvent ces éliminations viennent d’un autre mécanisme.

Sur les doigts, à la paume des mains, au talon, à la plante des pieds, aux orteils, apparaissent des taches bleuâtres en des points où l’épiderme s’est généralement épaissi ; l'épiderme, se soulevant alors, forme une ampoule ou môme plusieurs vésicules à fluctuation manifeste.

L’ampoule s’ouvre d’elle-même et il en sort un liquide ichoreux et rougeâtre : au fond, on voit, s’étendant sous la

peau décollée, un ulcère qui gagne en profondeur aux dépens du tissu cellulaire, des muscles, etc.

Le plus souvent, les phalanges, les métatarsiens sont attaqués un à un, mais des symptômes spéciaux ne peuvent permettre de confondre ces ulcères avec le mal perforant. A la main, la marche est analogue.

Ces ulcères n’ont aucune tendance à se cicatriser, tant qu’il n’y a pas eu élimination.

L’état général reste satisfaisant tant que la suppuration est active; si elle vient à diminuer ou à se tarir, et l’ulcère à se rétrécir, le malade éprouve les symptômes généraux très-intenses : maux de tête, fièvre, soif brûlante, oppression cardiaque et vomissements, élancements dans l’ulcère et dans l’intérieur du membre, avec adénites multiples trèsdouloureuses.

Et ces symptômes s’aggravent si l’ulcère guérit avant l’élimination des parties et l’établissement complet de l'anesthésie. L’assoupissement, succédant aux frissons et à la fièvre, le malade, en ce cas, succombe rapidement.

La marche de l’ulcère, quoique uniforme, est parfois trèslente et dure des années. Une phalange tombe d’abord, la suivante se rétracte sur celle qui la précède ou sur la tête du métacarpien ou du métatarsien correspondant : il finit par ne rester qu’un moignon, un bourrelet du milieu duquel on aperçoit des traces de l’ongle altéré, déformé, ne présentant parfois qu’un petit noyau.

Le même ulcère peut même s’attaquer successivement aux métarcapiens et au carpe ou aux métatarsiens et au tarse, et par des désarticulations successives détruire entièrement le pied ou la main.

Nous citerons rapidement, à titre de preuve, les exemples suivants :

Ods. XXXII. — Calherine, entrée encore en bas âge à la lépro- ’• sérié en 1833, présentait, à cette époque, un érysipèle chronique et à répétition, aux deux jambes. En plusieurs années, intumescence énorme des deux membres, plus tard, éruption bulleuse. Gonflement des doigts; contracture des phalanges, dont quelques-unes s éliminent assez promiitement. Cette femme, dont l’état est stationnaiie depuis plus de vingt ans, a des enfants très-bien constitués et exempts de toute diathèse fâcheuse. (Observée en lSOO et 1802.)

Obs. .XXXIII. Alfred, entré à laléproserie en l857, malade depuis 1840 Eruption pustuleuse dès le début; ulcération. Contracture de la plus trrande partie des phalanges, qui s’éliminent peu a peu; ulcérations aux orteils. Le malade a eu une tente morte à la Désirode en 1807, et présentant la même affection.

Obs. XXXIV. Medéric, nègre, âgé de 00 ans environ, admis à la léproserie en 1820, malade depuis uuatre ans lors de son entrée. Pàs de tubercules; forme ulcéreuse; perte successive de tous les orteils et de toutes les phalanges des mains. Pas de plaies, et état stationnaire depuis quinze ans. (Observé en 1800 et 1862.)

Quant à l’anatomie pathologique de lalèpre, elle jette peu de lumière sur la question de nature du mal,toutetois nous rapporterons rapidement ce qui en a été dit.

Les observations des D” V. Carter (1), Danielssen et Bôeck (2) , sur la lèpre anesthésique , sont à peu près les seules sources auxquelles on puisse demander quelques notions sur l’anatomie pathologique générale de cette variété de la maladie. Voici comment on peut les résumer brièvement : Ces auteurs ont trouvé le cerveau, la moelle épinière et les racines des nerfs dans un état parfait de conservation. Le D’’ Fabre, qui a étudié l’affection au Brésil, dit avoir trouvé le cervean atrophié. Il y avait épanchement de sérosité dans les ventricules ; les glandules de Pacchioni étaient nombreuses, et parfois il y avait des collections de pus dans les j membranes. L’opinion des D" Danielssen etBoeck(2) diffère

j (1) Transactions ofthe medical Society de Bombay, n° 8.

(2) Danielssen et Boeck, Traité delà Spedalsked ou Elephantiasis des Grecs, traduit du norvvégien par L. A. Colson (de Nogaret). Paris, 1848, in-8 avec atlas de 24 planches. J. -B. Baillière.

de celle du D’’ Carter, en ce qu’ils auraient trouvé la moelle épinière et ses enveloppes altérées ; ces dernières renfermaient un .épanchement albumineux, et on aurait trouvé une couche de liquide entre l’arachnoïde et la pie-mère.

La moelle épinière était indurée, la substance grise décolorée, jaunâtre et dépourvue de vaisseaux, les gaines des nerfs et leurs divers ganglions étaient également altérés. D’après ces auteurs, le siège primordial delà maladie serait dans la maladie de la moelle épinière.

Le D*" Carter, d’une opinion toute différente, soutient que la maladie commence dans les nerfs de la périphérie et s’avance de là vers l’axe cérébro-spinal, mais sans jamais l'atteindre. Les altérations les plus importantes s’observent dans les nerfs eux-mêmes. Cet auteur prétend que le nerf est tuméfié, d’un rouge foncé ou grisâtre, parfois demitransparent, arrondi et dur; ce serait dans le cylindre-axe, et non dans le névrilème que siégerait la maladie. Le nerf est en effet très-dense, les faisceaux de tubes nerveux sont infiltrés par une substance albumino-gélatineuse qui les comprime. L’épanchement qui entoure les tubes nerveux « les disjoint, de sorte qu’on remarque des espaces arrondis ou polyédriques dans chacun desquels on trouve les débris d’un ou deux tubes nerveux altérés.

De cette infiltration résultent trois faits importants : la dureté, l’opacité et la tuméfaction du nerf. Cette tuméfaction est particulièrement marquée dans les nerfs mixtes superficiels et dans les nerfs cutanés, « juste après le moment où ils perforent les aponévroses profondes. » Ceux qui sont le plus souvent malades sont'les nerfs cubital, radial et musculo-cutané.

Ces altérations peuvent se rencontrer sur une longueur d’un pouce et plus ; quelquefois la production morbide s'é-

tend davantage vers le canal spinal ; les os sont « raréfiés » par « destruction moléculaire. »

Quant à l’origine de la maladie du nerf, « il semble qu’elle consiste avant tout dansl’exsudat transparent, probablement albumineux, qui viendrait à s’épancher entre les tubes nerveux. Dans cet exsudât se développeraient des noyaux et plus tard des fibres ; les noyaux ont environ de à ~ de longueur sur “ de largeur; ils sont transparents, arrondis et fort nombreux.

Enfin d’autres affections amputantes se voient dans les pays chauds. Tel le Djuzam ou maladie amputante de l’Inde, la Quigila, au Brésil. Toutes ces maladies sont différentes variétés de la lepra ampiitans. Nous en résumerons les signes par la description suivante d’une maladie appelée Ngerengere, et qu’on trouve chez les Nouveaux Zélandais. Les caractères sont presque identiquement les mêmes que ceux du Djuzam et de la Quigila.

L’affection commence par les extrémités. Il s’y fait une éruption gagnant rapidement le reste du corps. Par places il y a des ulcérations recouvertes de squames nombreuses , rappelant tout à fait l’aspect qu’offrent les plaques de lèpre vulgaire ? Ces plaques de psoriasis présentent parfois d’innombrables fissures ; quelquefois l’aspect est celui de l’ichthyose. Ces éruptions s’accompagnent d’un prurit très-vif. C’est une maladie chronique, à marche capricieuse. Elle envahit peu à peu les paupières, les sourcils, le nez, mais jamais la tête, les aisselles, ni les aines. Les muqueuses sont souvent affectées; les yeux s’enflamment, la figure est livide ; «la peau de la face, du nez, des lèvres, du front, des paupières, est gonflée et indurée ; mais elle n’est jamais le siège de dépôts tuberculeux; » la peau n’est anesthésique à aucune période de la maladie. Au bout d’un an environ, les diaphyses des os des extrémités (doigts et orteils) ont dis-

paru, molécule par molécule, par résorption irilerstitielle. Les phalanges, manquant de soutien, ne tardent point à tomber. Ce processus se développant toujours au bout de quelques années, les doigts ont disparu, remplacés par de petits tubercules ou des cicatrices difformes. La mort peut terminer la scène, la constittuion étant profondément altérée. Il survient alors une diarrhée, une bronchite, etc. Au début de la maladie, la santé générale ne semble pas atteinte. Cette affection survient ordinairement avant 30 ans, le plus souvent elle attaque les individus vers leurs 20 ans. Ce sont les hommes qui sont le plus souvent atteints. On voit fréquemment la maladie frapper tous les membres d’une même famille. Les doigts sont plus souvent malades que les orteils. La durée de l’affection est ordinairement de cinq ou six ans.

Nous sommes absolument de l’avis du D’’ Thompson auquel nous empruntons ces renseignements, quand il dit : « From this outline we readily see that the disease is true « leprosy. »

Dans le travail qu’on vient de lire, un écueil était, à notre avis, surtout dangereux, celui de trop étendre chacun des nombreux sujets dont nous avons eu à nous occuper.

Peut-être, en voulant éviter un excès, sommes-nous tombé dans un autre.

Toutefois, quelle que soit la manière dont le sujet ait été présenté, nos maîtres, nous l’espérons, en apprécieront l’originalité, et ce sera pour nous un éloge si le lecteur nous reproche seulement d’avoir été trop bref.-