OBSERVATION V

(Personnelle.)

ENDOTHELIOME CHOLESTÉARIQUE SOUS—-ARACHNOIDIEN

(Ablation par M. le Professeur Poncer.)

J. B..., âgé de 36 ans, exerçant la profession de propriétaire-cultivateur, est envoyé, dans les premiers jours de février 1898, à M. le professeur Poncet, par le docteur Padzenski, de Viré (Saône-et-Loire). Ce malade est porteur d'une tumeur du crâne, du volume d’un petit œuf de poule, occupant la paroi pariéto-occipitale gauche. La tumeur aurait débuté, il y a trois ou quatre mois, quinze à vingt jours après un coup reçu à ce niveau.

J. B... avait la tête penchée vers la terre et, en se relevant, il s’était frappé violemment contre un morceau de fer.

La tumeur est uniforme, de consistance élastique dans toute sa masse; elle paraît limitée par un bourrelet périostique osseux.

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Opération, à l'Institut Saint-Louis, par M. le professeur Poncet, assisté de M. le docteur Bérard, le 15 février 1898. Anesthésie générale. La tumeur, non adhérente à la peau, est mise à nu par une large incision cruciale; elle est constituée par un tissu très vasculaire, d’un rouge vineux, tissu dense, élastique, rappelant tout à fait, par ses divers caractères, les tumeurs à myéloplaxes des maxillaires. La paroi crànienne est perforée à l’emporte-pièce. Ablation large, mais incomplète. Pansement à plat. Les suites opératoires furent simples, malgré une grippe intercurrente, et J. B... quitte la maison de santé, la plaie n'étant pas complètement cicatrisée, le 7 mars 1808.

Les tissus enlevés furent examinés, à ce moment, par M. Bérard, qui crut avoir affaire à un sarcome fuso-cellulaire.

M. Poncet revit ce malade le 7 juillet 1898 ; à cette date, la plaie était cicatrisée ; à la partie inférieure de la cicatrice il constata un gros bourrelet de consistance ostéo-fibreuse et une plaque profonde indurée, qui ne laissait aucun doute sur une repullulation sur place. Le malade, n'éprouvant aucune gêne locale, aucune douleur, repoussa une nouvelle intervention.

Il entra de nouveau,le 3 novembre 1898, c’est-à-dire la même année, à l’Institut Saint-Louis, pour la même lésion qui s'était notablement accrue. La tumeur offrait encore les mêmes caractères d'indolence, de résistance élastique ; la paroi crânienne était envahie sur une étendue de la largeur de la paume de la main.

Deuxième opération,le 4 novembre, avec assistance de M. le Dr Bérard. On trouve un néoplasme très vasculaire qui est enlevé en totalité par évidement, par morcellement:; la perforation osseuse mesure plusieurs centimètres de dimension ; elle est enlevée par le davier-gouge avec lequel on excise dans une grande étendue le squelette de la paroi crânienne infiltrée, jusqu'à ce qu'on trouve le tissu osseux normal. Tamponnement avec la gaze iodoformée, pansement

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à plat. Suites opératoires égalementsans incidents, le malade quitte la maison de santé le 26 décembre 1898. La plaie est en pleine voie de cicatrisation, sans récidive apparente.

La guérison se maïintint complète pendant près de trois ans et demi.J.-B...,avait repris ses occupations comme par le passé. I] s'était marié sur ces entrefaites et, non seulement il ne constatait aucune tuméfaction au niveau de la région opérée, mais il n’éprouvait aucun malaise local. Lorsqu'il revint, le 20 juillet 1902, voir M. Poncet, il était porteur d’une nouvelle tumeur au niveau de la cicatrice, tumeur arroudie, du volume d'une noix, se présentant avec les mêmes caractères que les tumeurs enlevées précédemment.

Opération le 21 juillet 1902, par M. Poncet, assisté du Dr Thevenot. Ablation du tissu néoplasique qui est comme enkysté sans envahissement osseux. La dure-mère n'a pas été incisée mais l’adhérence de quelques fongosités a nécessité un curetage de cette membrane. A la coupe ce tissu a la même coloration rouge vineuse précédemment décrite ; il est dense,résistant et,par sa coloration,rappelle assez bien la tranche de certains saucissons d'Italie. Suites encore simples; le malade quitte la maison de santé, le 1°" août 1902. Actuellement la plaie est cicatrisée, il n’éprouve aucune douleur et peut se livrer à des travaux pénibles. Pas de récidive apparente. C’est cette dernière tumeur, portée au laboratoire de la clinique,qui a été examinée par le chef de Laboratoire, M. le Dr Dor, qui nous a obligeamment donné le résultat de ses recherches histologiques. Elles ont permis d'établir un diagnostic des plus intéressants.

Examen histologique. — Nous ne parlerons pas de l'examen macroscopique qui a été suffisamment développé dans l’observation ; disons simplement, qu’à l’état frais la tumeur contenait quelques lamelles de cholestérine.

Etude microscopique. Fixation dans le liquide de Müller, coloration à l'éosine hématoxylique. Examinée avec un objectit 4, la coupe rappelle, dans son ensemble, l'aspect du

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sarcome fuso-cellulaire. On aperçoit de nombreux noyaux sur lesquels s’est fixée l’'hématoxyline; ils forment des amas plus ou moins volumineux ; ils se juxtaposent dans un certain ordre et, bien que les contours cellulaires ne soient pas perceptibles, ils semblent décrire des tourbillons entrelacés et très irréguliers,au centre desquels le tissu ne présente rien de particulier.

Cà et là apparaît la coupe de quelques rares vaisseaux. Il n’y a pas de vastes lacunes, telles qu'en renferment fréquemment les sarcomes, mais on distingue des espaces vides, étroits et très allongés, limités par un réseau alvéolaire très élégant de tissu conjonctif ; en quelques points des caillots sanguins jaunâtres, produits, sans doute, par la rupture des vaisseaux.

A un plus fort grossissement, de 13 capsule qui est composée de fibres conjonctives à noyaux ovalaires, partant des faisceaux qui pénètrent dans l'intérieur de la tumeur et en forment la charpente.

Des vaisseaux accompagnent ces fibres, puis le sang paraît circuler dans les espaces inter-cellulaires, car on aperçoit des globules sanguins libres entre les cellules, alors qu'il ny plus de vaisseaux. La structure des vaisseaux est normale ; leur paroi est limitée du côté de la cavité par une mince membrane qui est l’endothélium, lequel n’est pas en voie de prolifération.

Les cellules ne sont pas groupées, comme dans l’endothélicme sanguin, autour des vaisseaux ; elles paraissent en être complètement indépendantes.

Pour avoir une idée exacte de leur forme, qui varie selon qu’elles ont été atteintes par le rasair en coupe tranversale on longitudinale, il est nécessaire d'examiner toute la coupe.

Vues de profil, elles sont ovalaires, allongées et rappellent le sarcome fibro-plastique. Elles ont un noyau central de même forme que la cellule ; le nucléole n'est pas apparent ; on ne reconnaît pas de segmentation nucléaire. Ces cellules,

ainsi que celles dont nous allons causer, ne sont pas unies les unes aux autres par un ciment.

Vues de face, les cellules revêtent une forme caractéristique dans les parties les plus minces de la préparation et autour des anfractuosités. Tantôt rondes, tantôt aplaties, étalées, et de contours moins réguliers, elles rappellent bien les cellules plates décrites dans un grand nombre d'observations d’endothéliomes des séreuses et diffèrent des grandes cellules géantes. Les noyaux sont souvent segmentés, ce qui indique que nous sommes en présence d’un tissu embryonnaire. A l’intérieur des noyaux, un ou plusieurs nucléoles très apparents.

Le protoplasma est uniformément coloré par l’éosine dans une grande partie des préparations, mais quelques groupes cellulaires n’ont pas pris le colorant et leurs noyaux sont invisibles. Nous sommes en présence d’une dégénérescence cellulaire.

Si, maintenant, l’on examine les espaces lacunaires étroits, on les trouve bordés de cellules à noyaux, tantôt apparents, tantôt invisibles, et il semble que la dégénérescence est surtout intense au voisinage de ces lacunes.

Les espaces alvéolaires rappellent, par leur forme, la description donnée, par Axel-Key, des espaces sous-arachnoidiens; ils ne contiennent rien dans la préparation, mais, à l’état frais, ils étaient sans doute comblés par les lamelles de cholestérine dont nous avons signalé la présence.