EXOSTOSES OSTÉOGÉNIQUES MULTIPLES AVEC MALFORMATIONS CONGÉNITALES

Paul D..., cordonnier, â3é de 21 ans, originaire de la Drôme, entre à l'Hôtel-Dieu de Lyon, le 18 novembre 1900, service de M. le professeur Pollosson.

Ce jeune homme ne présente aucune hérédité exostosique ; lui-même n’a jamais eu ni rachitisme ni aucune maladie sérieuse. La première exostose a débuté, à l’âge de 16 ans, sur

le côté interne de l'extrémité antérieure du premier métatarsien du pied droit. Depuis il s’en est développé très rapidement de nouvelles; actuellement leur nombre peut être évalué à près d'une centaine qui occupent : les pouces, les index, les médius et les petits doigts des deux mains: les deux radius, les deux cubitus, les deux humerus: la plupart des orteils, les os de la jambe et les fémurs des deux côtés, les deux omoplates, les deux clavicules. On en rencontre encore surles:3e, 6, 7° et 9° côtes droites et sur les 4e et 6° côtes gauches, et enfin sur les deux épines iliaques antéro-supérieures. Les os du crâne et de Ja face en sont dépourvus.

Ces exostoses sont très variables comme forme, les unes sont arrondies et plus ou moins lisses ou rugueuses, d'autres pointues, en clous, certaines allongées à la facon de colonnettes, quelques-unes en forme d’anneau incomplet, celles-ci sessiles, celles-là pédiculées ; leurs dimensions sont tout aussi diverses, allant du volume d’une lentille ou d’un pois à celui d’une orange en passant par tous les intermédiaires.

A leur niveau la peau est normale. Exception doit être faite, cependant, pour trois exostoses dont l’une siège au niveau de la malléole externe de la jambe droite, la deuxième à la racine du sixième orteil gauche et la troisième à celle du gros orteil droit. A ces endroits le revêtement cutané est quelque peu enflammé, rouge, croûteux, excorié par places, sensible à la pression et surtout douloureux dans la marche. Le frottement de la chaussure sur les:saillies explique cette inflammation. A ces exceptions près, le développement de ces tumeurs a été absolument indolore.

“Malformations. — Outre ses nombreuses exostoses, le malade présente des malformations congénitales portant sur les orteils et des malformations diverses des os consécutives aux exostoses.

Au pied droit, un orteil surnuméraire, bien distinct, un peu moins gros que les autres, naît sur lÉPue RARE de la phalange du 5° orteil, à son côté interne. De là, suivant un trajet oblique d’arrière en avant et de dehors en dedans,

il traverse en diagonale le 4° espace interdigital pour venir, sans lui adhérer, reposer sur la tête du 4° doigt de pied.

Au pied gauche, le volume du 5e orteil est, dans le sens transversal et sur toute sa longueur, double du volume ordinaire.. On dirait deux doigts de pied accolés renfermés dans

-une même gaine cutanée, cequi confirme la présence de deux ongles et la perception, par le palper comme par la radiographie, de deux squelettes digitaux complets.

Les deux avant-bras sont courts, incurvés en avant, surtout à gauche.

L'extrémité supérieure du radius gauche, luxée en arrière et en haut, fait saillie sous la peau. Le radius est remonté sur la face postérieure de l'humérus et la cupule roule sous le doigt qui l'explore. Point de gêne des mouvements. Le cubitus gauche est raccourci ; il mesure 17 cent. contre 21 pour le radius.

A l’avant-bras droit, à peu près mêmes lésions, mais à un degré moindre. Le radius n'est pas subluxé en arrière et en haut. Le cubitus est moins incurvé, moins raccourci.

Aux deux jambes, les extrémités inférieures du tibia et du péroné sont englobées dans une masse osseuse irréguliè’e à aspérités nombreuses constituées par des exostoses agglomérées. Le tiers supérieur du péroné droit a un volume six à sept fois plus grand que normalement.

La mensuration fait constater une diminution générale dans la longueur des os longs des membres par rapport à la taille.

Les mains sont déjetées sur le bord cubital, surtout à gauche, côté de la luxation radiale complète. Les articulations des poignets ont une laxité étranges, elles sont criblées de petites exostoses. [Il n’y a pas de mollesse spéciale des métacarpiens où des phalanges.

Radiographie. — M. le D' Destot obtient des épreuves radiographiques des avant-bras, des mains et des pieds.

On constate :