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Article |. — Anatomie pathologique.

Aucun caractère bien spécial ne distingue les exostoses ostéogéniques en ce qui concerne le nombre, la forme et le volume; unique ou multiples, sessiles ou pédiculées, elles revêtent tous les aspects ; cependant il est à remarquer que leur surface est rarement lisse et unie, mais au contraire rugueuse, mamelonnée.

AÀ.—Sièce.— Elles peuvent se développer sur tous les os précédés d’une ébauche cartilagineuse, mais les os dits de membrane sont impropres, croyonsnous, à leur donner naissance. Par conséquent les exostoses développées sur les os de la voûte du crâne et sur une partie des os de la face (moitié supérieure de l'écaille de l’occipital, pariétaux, frontal, portion écailleuse du temporal, os propres du nez, unguis, os malaire, maxillaire supérieur) ne sont pas des exostoses ostéogéniques.

a). Sur les os longs. — Les os longs des membres constituent leur siège de prédilection, et c'est sur eux qu'elles revêtent leurs caractères les plus tranchés. Au cours de la croissance, par le fait de l'allongement de l'os, elles modifient plus ou moins leur situation et deviennent même parfois diaphysaires, mais leur siège primitif est fixe ; elles naissent toujours au niveau des cartilages de conjugaison et, de préférence, sur les plus productifs (les

plus rapprochés du genou, les plus éloignés du coude). Lorsqu'elles sont multiples elles apparaissent ordinairement sur les os homologues avec une remarquable symétrie.

b). Sur les os plats.— Sur les os plats leurs points d'apparition sont beaucoup moins réguliers. On les observe de préférence sur l’omoplate et sur l’os ilaque.

Exostose de l'omoplate. — Les exostoses de l’omoplate présentent, d’après Gantcheff, cette particularité de se localiser ordinairement à cet os et de ne coïncider que rarement avec d’autres productions semblables sur les autres pièces du squelette. Elles siègent surtout au niveau de l'angle inférieur du scapulüm et le long de son bord axillaire ; mais il n’y a rien d'absolu ; elles paraissent également plus fréquentes sur la face postérieure que sur l’antérieure et sur l’omoplate droite que sur la gauche. Lorsqu'elles atteignent un certain volume les exostoses de la face antérieure donnent lieu, quelquefois, à une malformation spéciale de la région scapulaire, caractérisée par un écartement de l’omoplate qui se déjette en dehors et en haut en s'éloignant de la paroi thoracique ; un bel exemple de cette déformation a été observé, 1l y a peu de temps, dans le service de M. Poncet.

Exostoses du bassin. — Les exostoses ostéogéniques du bassin, sans être d'observation exceptionnelle, sont, cependant, beaucoup plus rares ; elles

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peuvent coexister sur un même sujet avec des pro» ductions de même nature occupant les os des membres (Léopold, Birnbaum) ; seules, celles de la face interne présentent un intérêt. Là, comme ailleurs, elles naissent d'un cartilage juxta-épiphysaire et ont communément pour siège le voisinage du promontoire et la bordure de l'une des deux articulations sacro-iliaques.

Il n'est pas très rare de voir des exostoses ostéogéniques se développer simultanément aux dépens de deux os du bassin adjacents. En ce cas, la tumeur est primitivement double et peut conserver cette disposition à l'état définitif. Le plus souvent, cependant, elles se fusionnent secondairement et constituent une masse unique qui Vient masquer, sur une étendue plus ou moins grande, l’interligne articulaire au voisinage duquel elles ont pris naissance.

Les exostoses ostéogéniques du bassin sont toujours sessiles; leur forme, quoique irrégulière, affecte généralement une disposition arrondie, leur surface est raboteuse, uniforme. Leur volume dépasse rarement celui d’un œuf de poule ; ce n’est que par exception qu'il comporte des dimensions plus considérables. Il existe, au musée Dupuytren, une exostose ostéogénique, déposée par Moreau, dont le volume est réellement extraordinaire : elle mesure environ 13 centimètres de hauteur sur 9 centimètres de largeur ; implantée sur la branche ischiopubienne droite, elle obstrue complètement dans toute sa hauteur, la moitié latérale correspondante de

l'excavation pelvienne et déborde, en bas, le détroit M

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inférieur sur une étendue de 5 à 6 centimètres. Quelques exceptions mises à part, Îles exostoses ostéogéniques entravent rarement l'accouchement, car, contrairement à ce qui est presque la règle pour les exostoses du rachitisme, elles ne s'’accompagnent ordinairement pas de déformations sensibles du

bassin.

B. — MALFORMATIONS OSSEUSES CONSÉCUTIVES. — Dans une proportion relativement assez faible, les exostoses ostéogéniques s’'accompagnent de déformations du squelette, d’arrèts de développement, de malformations osseuses diverses, dont l'étude constitue certainement une des parties les plus intéressantes de leur histoire.

En règle générale, ces maiformations consistent en un raccourcissement plus ou moins considérable de l'os ou des os porteurs d’exotoses ; au raccourcissement se joignent, dans les cas plus sérieux, des incurvations analogues aux déformations du rachitisme, des fuxations spontanées, etc.

C’est Volkmann qui signala,le premier,en 1875, l'existence deces troublesde l’ossification qu'ilavaiteu l'occasion d'observer chez deux exostosiques. Le premier était un homme de 38 ans, couvert d'exostoses, dont les deux cubitus,frappés d’un arrêt de développement, présentaient un raccourcissement de près de cinq centimètres. Les deux radius étant normaux, il en résultait une déviation considérable des mains vers le bord cubital. Chez l’autre malade, fillette de 12 ans, exostosique. l'arrêt de développement, portant

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également sur les deux cubitus, avait occasionné une position habituelle de la main en adduction et une incurvation du radius dont l'extrémité inférieure s'était enroulée autour du cubitus correspondant. Ces deux malades étaient des rachitiques ; aussi Volkmann n'hésita-t-il pas à considérer les exostoses, les malformations et les arrêts de développement comme autant de manifestations variées d’une cause unique : le rachitisme,qui, par le fait de la présence des exostoses, révêtait une forme spéciale méritant le nom de rachitisme noueux.

Cette opinion de Volkmann eut une influence considérable sur l'histoire pathogénique des exostoses et, pendant de longues années, la plupart des auteurs qui eurent l’occasion d'observer des faits semblables, prononcèrent le mot de rachitisme.

Depuis quelques années, sous l'influence des idées allemandes, la question s’est considérablement modifiée et a été soumise à une interprétation plus conforme aux lois générales de l’ossification et à l’ensemble des faits. Helferichs et ses élèves Brunner, Meyer, et surtout Bessel-Hagen, appliquant aux exostoses ostéogéniques la loi du balancement des organes, s’attachèrent à établir une relation directe entre les troubles de développement du squelette et la formation des exostoses.

D'après Bessen-Hagen la production des exostoses se fait aux dépens de l'accroissement des os en longueur,et il y a un rapport exact entrele raccourcissement de l'os et le nombre et le volume des exostoses. Chaque cartilage de conjugaison est, d’après

lui, doué d’un pouvoir ostéogénique fixe; si, par suite d'un vice problablement héréditaire, une partie de ce pouvoir ostéogénique est employé à produire des exostoses, il en résultera une diminution dans la longueur de l'os, diminution qui sera directement proportionnelle au nombre et au volume des exostoses.

Cette thèse, sur laquelle nous aurons à revenir, a rencontré de nombreux défenseurs; en Allemagne, Rubinstein, Seidel, Hartmann, Reich se sont efforcé d'en démontrer l'exactitude; en France elle a été défendue dernièrement, avec talent, par Gross. Elle - expliquerait, en effet, d’une façon très simple la plupart des malformations.

Ainsi que le fait remarquer Gross « l'inégalité de croissance de deux os,associés dans un même segment de membre, a pour conséquence d'entrainer l'incurvation et la luxation de celui qui est le plus court. Si l'arrèt de développement porte sur le cubitus, par exemple, le radius, qui est articulé avec lui à ses deux extrémités, devra, suivant la différence de longueur, s'incurver d’abord et se luxer ensuite ». Il en est de même pour la jambe : si le tibia est arrêté dans sa croissance et que le péroné continue a grandir, ce dernier devra ou s'incurver ou rompre les liens qui l’attachent au tibia.

Cette théorie, extrêmement séduisanfe, ne renferme cependant qu'une partie de la vérité, ou, tout au moins, est beaucoup trop absolue. Elle semble exacte en ce qui concerne l'explication des incurvations et des luxations par l'inégalité de croissance de

deux os associés ; elle ne l’est certainement pas, ou ne l’est que très rarement, lorsqu'elle admet un rapport exact entre le raccourcissement de l'os et le volume des exostoses.

En règle générale tout os est ralenti dans son évolution au moment où il donne naissance à une exostose ; 1l arrive, dans quelques cas, que l'ossification,détournée au profit del'exostose,ne reprend plus son rôle primitif ou le remplit mal, l'accroissement de l'osse fait alors dans des mauvaises conditions et s’arrête. Les cas de ce genresont évidemment en faveur de la théorie allemande. Mais, le plus souvent, au contraire, ce ralentissement n'est que passager et passe inaperçu; l'ossification, un moment déviée, reprend son activité antérieure et, la croissance achevée, le raccourcissement de l'os est à peine appréciable.

Nous avons eu l'occasion de contrôler cette assertion sur six sujets qui, tous, avaient terminé leur croissance ; la différence de longueur maxima entre l'os exostosique et l’os homologue sain a été de deux centimètres chez un jeune homme de 28 ans, porteur d'une volumineuse exostose du fémur droit. Chez les autres, la différence de longueur était nulle ou n’excédait pas un centimètre environ.

Il est donc logique d'établir une différence; chez certains sujets les exostoses ostéogéniques témoignent d’un bouleversement considérable de l'ossification aboutissant à des arrêts de développement quelquefois très marqués d'où résultent des incurvations, des déformations, etc., mais, chez le plus

ROME VAN grand nombre, l'exostose ne retentit sur l’ossification que d’une manière insignifiante ou nulle et n’entrave en aucune façon l'accroissement normal de l’os. La loi de Bessel-Hagen est donc beaucoup trop absolue ctnese vérifie pas dans le plus grand nombre des observations, ce que l'étude du développement des exostoses de croissance devait, du reste, faire prévoir.

C. — MALFORMATIONS CONGÉNITALES. — Outre les arrêts de développement et les déformations consécutives, certains exostosiques seraient atteints parfois de malformations congénitales sans rapport direct avec les exostoses. L'existence de ces malformations, qui serait en faveur dc la théorie tératologique, est très rare. Le malade de l'observation I en est un bel exemple, mais il nous a été impossible d'en constater d’analogues, malgré de nombreuses recherches.

Article H. — Évolution anatomique.

Il est difficile d'observer le processus initial qui préside au développement des exostoses de croissance; voici comment le comprend la majorité des auteurs. À son origine, l’exostose est représentée simplement par un bourgeon cartilagineux plus ou moins perpendiculaire au cartilage de conjugaison dont il dépend; c'est l'ecchondrosis ossificans de Virchow. Aïnsi que l’a montré Billroth, il se passe dans ce bourgeon, les mêmes phénomènes d'ossifi-

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cation que dans la partie du cartilage demeurée en Situation normale; sa partie centrale s’ossifie peu à peu et se transforme en une masse osseuse spongieuse qui,par son accroissement progressif, refoule peu à peu le cartilage à la périphérie où il se transforme en une couche de plus en plus mince qui de périchondre, deviendra périoste; quelquefois, cependant, elle persiste après la fin de l’ossification, mais perd alors tout pouvoir ostéogénique.

* Ce qui revient à dire que, pendant toute la durée de son évolution, une exostose ostéogénique est formée de deux parties constitutives : le cartilage et l'os, dont les proportions varient en raison inverse del'accroissement de Îa tumeur, la quantité de cartilage diminuant au fur et à mesure que celle de l'os augmente.

Cette manière de voir ne nous paraît pas entièrement répondre à l'expression de la vérité.

Lorsqu'on examine une série de préparations obtenues avec des exostoses correspondant à des périodes différentes de leur ossification, voici ce qu’on observe.

Sur toute sa périphérie la tumeur est entourée par une très mince couche de cartilage hyalin; d'un côté cette couche de cartilage se continue insensiblement avec son périchondre, en pleine activité; l'on voit ainsi les bandes fibreuses périchondrales pénétrer dans le cartilage et les cellules situées entre ces bandes se confondre peu à peu avec les cellules cartilagineuses. Sur l'autre face s’effecruent les différentes phases de l'ossification enchondrale ordinaire

UE et l’on assiste peu à peu à la formation de travées osseuses dont l'organisation aboutit rapidement à l'édification d'os spongieux dont les aréoles sont remplies de moelle riche en éléments jeunes.

F1G. I. — Exostose ostéogénique.

Cette disposition s'observe dès les premières phases de l’évolution de la tumeur et persiste pendant toute sa période d’accroissement ; la couche cartilagineuse n'est pas plus épaisse au commencement qu’à la fin,car à mesure qu'elle est envahie par l'ossification elle est reformée en por analogues par ie périchondre.

Lorsque l’exostose est arrivée à la période terminale de son accroissement, le périchondre cesse