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Depuis 1917 le génie épidémique a déchaîné sur le monde entier un fléau sinon nouveau, du moins disparu depuis de longues années. L’encéphalite léthargique, expression à la fois trop compréhensive et trop étroite, est le nom sous lequel, le 22 mars 1918, M. Arnold Netter, à l’instar de H. Von Economo de Vienne, le présenta à la Société médicale des hôpitaux de Paris. Dès ce jour le monde médical, attiré par la nouveauté et le mystère de cette maladie étrange, concentra sur elle son attention. Les observations cliniques se multiplièrent, les histologistes précisèrent les lésions anatomo-pathologiques ; les biologistes réussirent des inoculations aux animaux. Une telle collaboration permit de dégager une conception de la maladie que nous exposerons très rapidement.
L’encéphalite léthargique (terme impropre, mais devenu pour tous si compréhensible qu’il s'impose) est une maladie toxi-infectieuse, épidémique et contagieuse (1) ; elle éclate en hiver et au printemps, atteint les individus de tout âge, mais préfère les adultes ; parmi ces derniers la femme (2) et plus spécialement la femme enceinte (3) lui paient un lourd tribu. Un virus filtrant spécifique, proche parent de celui de
(1) Arnold Netter. — Contagiosité de l’encéphalite LUE gique. Acad. de méd. 27 avril 1920.
(2) Arnold Netter. — Enseignement tiré de 70 Deottations d’encéphalite léthargique Acad. de méd., 27 avril 1920.
Léon Bernard et J. Renaud. — Enquête épidémiologi-
. que sur l’encéphalite léthargique. Acad. de méd., 18 mai 1920.
(3) A. Netter. — Les injections d’essence de thérébentine dans la traitement de V’encéphalite léthargique. Acad. de méd., 6 avril 1920.
diner
la rage et de la poliomyelite épidémique et cousin germain de celui de la grippe, sinon celui de la grippe lui-même, serait son agent pathogène, doué d’affinités neurotropes excessives. Son affection exagérée pour les différentes parties du névraxe et sa prédilection pour le mésocéphale et le locus niger, le singularisent. I1 détermine au niveau de ces centres (1) des congestions vasculaires avec manchons périvasculaires de lymphocytes et de plasmazellen, des foyers d’infiltration plus on moins diffus, formés de mononucléaires, de plasmazellen et de pseudo-cellules géantes, réunion intime d’une cellule nerveuse ratatinée, entourée de plusieurs mononucléaires. Les cellules nerveuses subissent des modifications de forme et sont atteintes de chromatolyse, sans neuronophagie ou avec neuronophagie très légère. |
MM. Levaditi et Harvier (2) ont réussi l’inoculation directe de la maladie au lapin, indirecte au singe et au cobaye, après plusieurs passages par le lapin.
Les lésions déterminées aux différents étages du névraxe peuvent se présenter à l’état isolé, s’allier entre elles, se succéder, s’entrecroiser. Une telle diversité anatomo-pathologique engendrera une diversité clinique (3) correspondante et accrue du fait de la complexité physiologique de notre système nerveux. Un pareil polymorphisme a permis de décrire à côté de
(1) Harvier et Levaditi. — Lésions des centres nerveux dans l’encéphalite léthargique. Soc. méd. des hôp. de Paris, 5 mars 1920. ES
P. Marie et Trétiakoff. — Examen histologique des : centre nerveux, dans 2 cas d’encéphalite léthargique. Soc. méd. des hôp. de Paris, 24 mai 1918.
G. Marinesco. — L’encéphalite léthargique en Rouma- - nie. Acad. de méd., 16 mars 1920. |
(2) Harvier et Levaditi. — Recherches sur l’encéphalite léthargique. Bull. Soc. méd. hôp de Paris, 16 février 1920.
Harvier et Levaditi. — Recherches expérimentales sur
le virus de l’encéphalite léthargique. Bull. Acad. de méd.,
20 avril 1920.
(3) Ch. Achard. — La diversité clinique de l’encéphalite léthargique. Bull. Acad. de méd., 3 février 1920. Nes
Formes cérébrales: |
TS
la forme typique, dont la triade de Netter est la signature (somnolence ou état léthargique, paralysie des nerfs moteurs de l’œil, état toxi-infectieux) de nombreuses formes cliniques. La classification anatomo-clinique de Sainton (1) inspirée d’Audibert (2), nous paraît la plus rationnelle. Elle se décompose en : Forme diffuse encéphalo-myélitique (3) et en formes
(localisées. Ces dernières se subdivisent en :
. délirantes et mentales (4) Formes hémiplégiques Formes convulsives (type Bravais | Jacksonnien) (5) | | Formes somnolentes Formes ophtalmoplégiques (6) Formes pseudo - Parkinsonien- | nes (7) mésocéphaliques Formes choréo-athétosiques (8) : Formes myocloniques (9, 5) Formes catatoniques (7)
Formes
(1) P. Sainiton. — Aspects cliniques et diagnostic de l’encéphalite léthargique. Journal médical français, mars 1920. :
(2) Audibert. — L’encéphalite léthargique à Marseille. Bull. Soc. méd. hôp. de Paris, 4 avril 1919. .
(3) Cruchet. — Encéphalomyclite diffuse et encéphalite léthargique. Paris médical 1919. P. 474.
(4) Ardin-Delteil, Raynaud et Derrieu. — Nouvelles modalités cliniques de l’encéphalite aiguë épidémique. Bull. Soc. méd.
‘hôp. de Paris, 19 mars 1920.
Marcel Briand et À. Rouquier. — Quelques cas d’encéph. léthar, à forme délirante et hallucinatoire. Bull. Soc. méd. hôp. de Paris, 13 février 1920.
(5) Dumolard et Aubry. — Bull. Soc. méd. hôp. de Paris, 5 mars 1920.
(6) Morax et J. Bollack. — Les troubles oculaires dans l’encéphalite léthargique. PU Soc. méd. hôp. de Paris, 18
. février 1920.
(7) Sicard.et Bollack. — at anies: hypertonies, attitudes figées au cours de l’encéph. létharg. Soc. méd. hôp. de Paris, 20 février 1920.
(8) Marcel Labbé et Hutinel. — Bull. Soc. méd. hôp. de Paris, 18 février 1920. :
Ardin-Delteil et Raynaud (d’Alger). — Les formes choréiques de l’encéph. aiguë épidémique. Soc. méd. hôp. de Paris, 5 mars 1920.
(9) Sicard et Kudelski. — Encéphalites aiguës myocloni-
ques. Bull. Soc: méd. hôp. de Paris, 23 janvier 1920.
MG
Formes cérebelleuses (1).
Formes bulbaires.
Formes médullaires (2).
Formes radiculaires et névritiques (3).
L'évolution de chacune de ces formes pourra être aiguë, subaiguë ou ambulatoire (4). Parallèlement aux formes caractérisées pourront évoluer des cas frustes (5). |
La réaction méningée n’accompagne pas fatalement ces différentes formes. Son absence a même été considérée au début comme la règle. C’est M. le professeur Ardin-Delteil qui, le premier, le 7 juin 1918 à la Société médicale des hôpitaux de Paris, signala la réalité de cette réaction méningée. Cette dernière, lorsqu'elle existe, se manifeste par de l’hyperalbuminose, de la lymphocytose et s’accompagne d’hyperglycorachie (6).
(1) Papin, Denéchau et Blanc. — 4 cas d’encéph. léth. à Angers. Bull. Soc. méd. hôp. de Paris, 4 juillet 1919. (2) Em. Weil, — Un cas atypique d’encéph. léth. Bull. Soc. ‘méd. hôp. de Paris, 18 février 1920. Sicard. — Type paraplégique de l’encéph. léth. Bull. Soc. méd. hôp. de Paris, 5 mars 1920.
(3) Henri Roger. — Encéphalite épidémique à forme polynévritique. Bull. Soc. méd. hôp. de Paris, 26 mars 1920. A. Sicard.— Algies cervico-brachiales mono-symptoma-
tiques d’encéph. létharg. Bull. Soc. méd. hôp. de Paris, 26 mars A. Salmont. — Encéph. léth. mortelle à début névralgiforme. Bull. Soc. méd. hôp de Paris, 27 février 1920. (4) Louis Ramond.— Encéph. léth. à forme ambulatoire. Bull. Soc. méd. hôp. de Paris, 20 février 1920.
Sicard. — Encéph. léth. épidémique myoclonique ambulatoire localisée. Bull. Soc. méd. hôp. de Paris, 20 février 1920. (5) René Benard. — Les formes légères et les formes frustes de l’encéph. léth. Bull. Soc. méd. hôp. de Paris, 20 février 1920. H. Dufour. — Le hoquet épidémique Bull. Soc. méd. hôp. de Paris, 20 février 1920.
(6) P. Marie. — Sur la composition du liquide céphalo-rachidien dans l’encéph. léth. Acad. méd., 3 février 1920. Dopier. — L’hyperglycorachie dans l’encéph. léth, Acad. de méd., 2 mars 1920.
A. Netter. — Bull. Soc. méd. hôp. Paris, 13 février 1920.
Au cours de lé évolution, l’hyperalbuminose et la lymphocytose s’atténuent, puis disparaissent, l’hyperglycorachie se maintient et peut augmenter. On rencontre quelquefois une dissociation cyto-albuminique (1) inverse de la dissociation albumino-cytologique des compressions médullaires. Le Wasserman est, en général négatif, à moins que la maladie ne survienne chez un syphilitique. .
La formule hématologique accuse de l’hyperleucocytose avec polynucléose. Le diagnostic s’appuiera sur les diverses particularités énoncées. Il sera facile dans les cas typiques, difficile dans les formes frustes et atypiques.
L’instabilité, la variabilité des symptômes d’un moment à l’autre, leur tendance à la migration et leur distribution parcellaire fourniront des éléments d’appréciation de grande importance. Il ne faudra pas confondre la maladie de Netter avec les encéphalites infectieuses secondaires (rougeole, scarlatine, typhoïde, etc.). Il faudra éliminer le diagnostic de méningite tuberculeuse ou syphilitique et celui de poliomyélite.
Le diagnostic deviendra particulièrement délicat lorsque le tableau clinique se compliquera de la coexistence d’un état grippal avec localisations pulmonaires.
En l’absence de réaction humorale spécifique il sera souvent impossible de se prononcer, les rapports de lencéphalite léthargique avec la grippe restant encore un sujet de controverse. Dans ce cas, en attendant le verdict de la bactériologie, jusqu'ici déficient, on devra se garder de toute conclusion hâtive.
La mortalité atteint souvent le tiers des cas (2) et la gravité du pronostic est accrue par le nombre des
(1) René Benard. — La dissociation eyto-albuminique dans l’encéph. léth. Soc. méd. hôp. de Paris, 20 février 1920.
(2) À. Netter. — Le traitement de l’encéphalite léthargique. Acad. de méd., 30 mars 1920 Léon Bernard et J. Renaut. — Enquête épidémiologique sur l’encéph. léth. Acad. de méd., 18 mai 1920.
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séquelles qui suivent souvent la guérison : asthénie, inaptitude au travail, fatigabilité, réveil de certains symptômes particuliers à chaque cas (parésies, mouvements choréiformes, myotonies, raideurs et trémblements pseudo-parkinsonniens, troubles de la vue) (1). - Le traitement devra (2) s’attacher à neutraliser dans les centres nerveux le virus de l’encéphalite par l'administration de doses fractionnées et souvent renouvelées d’urotropine, agent thérapeutique qui porte son action bactéricide au niveau du névraxe. On cherchera à hâter l'élimination du virus par la salive, à l'aide de jaborandi. Pour renforcer les moyens de défense naturels de l’organisme, on aura recours aux injections d’essence de thérébentine (3) préconisées par Fochier (de Lyon). :
Cette rapide description de la maladie montre avec éloquence l’insuffisance de tous les termes : encéphalite léthargique (Netter), encéphalite épidémique (Achard) poliomésocéphalite primitive avec narcolepsie (Lhermitte et St-Martin), encéphalite ophtalmoplégique primitive avec narcolepsie (Lhermitte), encéphalite myoclonique (Sicard et Kudelski). Les noms d’encéphalomyélite diffuse (Cruchet), de névraxite épidémique (Sicard), de méningo-myélo-encéphalite (Bériel) faisant état de l’atteinte possible de la moelle satisfont plus l'esprit, mais négligent les formes névritiques et peut-être aussi les formes viscérales. N’a-t-on pas publié une observation avec localisa-. tions articulaire et veineuse (4) ? Ne signale-t-on pas des complications pulmonaires au décours de la maladie ?
(1) Claude. — Acad. de méd., 2 mars 1920.
Pierre Marie et Mlle Lévy. — La médecine, février 1920. (2) À. Netter. — Conférence de Sarrebruck. 15 février 1920. . Presse médicale, 7 avril 1920.
(3) À. Netter. — Les injections d’essence thérébentine dans le traitement de l’encéph. léth. Acad. de méd., 6-avril 1920. (4) Legry et Jacques Lermoyez. — Encéphalite léthargique avec phlébite d’un membre et pseudo-rhumatisme infectieux. Bull. Soc. méd. hôp. de Paris, 12 mars 1920.
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Aussi ne pourra-t-on adopter une expression vrai- - ment scientifique et non passible de critiques qu'après la découverte de l’agent spécifique qui caractérise cette maladie. D'ici là nous croyons devoir conserver l'expression d’encéphalite léthargique. Nous lui reconnaissons son imperfection, mais aussi l’avantage d’avoir fait fortune, d’être comprise et adoptée par le monde entier. Nous appellerons donc au cours de notre travail encéphalite léthargique la maladie dont nous venons de donner un court aperçu et dont la description initiale de Netter n’est que la forme clinique la plus fréquemment rencontrée.
L'observation de MM. René Benard et Et. Boissard, qu’on trouvera dans notre premier groupe (IV) donnera un exemple saisissant du polymorphisme et de la richesse symptomatique de l’encéphalite léthargique ; elle réalise la liaison entre un grand nombre de ses formes cliniques et en totalisant leurs YA DIERSS prouve leur identité de nature.
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