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a remarqué, à la partie moyenne de la face interne de la cuisse droite, une plaque rouge de la dimension d’une pièce de 2 francs, absolument indolente et ne s'accompagnant pas de prurit ; dans les semaines suivantes, d’autres plaques analogues sont apparues, de telle sorte que, 3 à 4 mois après le début, les 2 membres inférieurs et le thorax étaient envahis. Six mois plus tard, l'atteinte des membres supérieurs commence. L'éruption reste stationnaire pendant 4 mois environ. Il y a 1 mois 1/2, des éléments analogues apparaissent à la face.
Il y a 18 mois, le malade avait été consulter à l'Hôpital Saint-Louis, où on lui avait prescrit un régime sans pain ni viande et un traitement par l’autohémothérapie ; aucune amélioration.
À l'heure actuelle, l’éruption est généralisée, très intense
au tronc et aux membres supérieurs, moins marquée aux
membres inférieurs ; l’atteinte de la face est discrète et le cuir chevelu est indemne. L'éruption est formée de placards à limite nette mais de contours variables suivant les points : tantôt irréguliers, tantôt arrondis ; souvent, d’ail-
leurs, plusieurs placards sont fusionnés, de sorte que les
contours de l’ensemble paraissent festonnés; ils rappellent,
. quoique de bien plus grandes dimensions, les contours des éléments d’un jeu de patience.
Entre les placards, la peau est sèche maïs saine.
Le centre est rose pâle, quelquefois jaune ; la peau y est
recouverte de petites squames adhérentes séparées par
des sillons parallèles : la région a un aspect'« fripé ». Les bords au contraire sont nettement rouges et paraissent à peine plus saillants que le centre ; les squames qu'on y trouve sont plus grandes qu’au centre ; elles sont décol-
lées par leurs bords, alors que le reste de la squame
HET de
adhère : l'épiderme apparaît véritablement «craquelé ».
Au toucher, les placards sont secs, les squames sont très adhérentes ; il existe une infiltration très modérée maxima au niveau des bords ; pas d'augmentation de la chaleur locale, pas de prurit, bien que le grattage soit agréable au malade.
Le reste de l'examen somatique est négatif : cœur normal ; T. A. (Pachon) 14-9 : quelques sibilants à la partie moyenne des deux poumons (le malade qui a eu une bron- -chite, il y a 24 ans, tousse et crache chaque hiver) ; aux rayons X, légère sclérose bilatérale. Réflexes normaux. Foie, rate, etc... normaux, Aorte radiologiquement opaque, -et trop large, mais de calibre uniforme.
Sang : gl. r. 5.264.000 ; Hg. 85 ; Vgl. 0,88.
Plaquettes 176.000 ; gl. bl. 10.000. Neutro : 66 (Arneth 5,21, 49. 24,1) ; Tosino 5 ; lympho : 9,5 (1 petit) ; monocytes : 19,5 (10,5 sans grains azur). W. négatif ; glycémie, 2 gr. 04 au 1% examen, 0 gr. 88 au 2° examen 15 jours plus tard. Un tubage gastrique après histamine : HCI +, Ac. totale 22. Chl. totaux 4 (normal). Crachats : pas de B. K. Loeveinstein négative.Cuti-réaction tuberculinique faible-
ment positive. L'évolution se fait par poussées minimes ;
chaque poussée exagère de façon transitoire l'aspect pity-
riasique.
Examen histologique : On est frappé par le contraste qu'il y a entre l'importance de la lésion clinique et la discrétion des lésions microscopiques. Le derme dans sa partie profonde est presque normal; autour des vaisseaux, de calibre normal, il y a quelques histiocytes et de très rares lymphocytes ; par endroits, les fibrilles du collagène paraissent dissociées par de l’œdème.
Cette tendance n'est nette seulement que dans le corps
PROS TRS
papillaire. Les papilles, dans l’ensemble, sont élargies et œdémateuses, surtout au bord des placards cutanés. La dilatation et la congestion vasculaire sont nettes. Autour de ces vaisseaux, infiltration modérée de lymphocytes et légère prolifération des histiocytes.
La partie inférieure de l'épiderme est, en plusieurs points, grignotée par l’œdème papillaire qui écarte les cellules de la basale et vient dissocier les cellules de la partie inférieure du corps muqueux,dont on peut apercevoir les ponts intercellulaires ; çà et là, légers îlots de spongiose lâche dans la partie moyenne des corps muqueux.
Il y a d'assez nombreuses images de cytolyse et une discrète exocytose (lymphocytes et mononucléaires). La granuleuse est tantôt normale, voire hypertrophiée (et alors la couche cornée est normale), tantôt, et plus rarement, absente (la couche cornée présente alors quelques noyaux, légère parakératose). En somme, aspect typique de parapsoriasis en plaques ou érythrodermie maculosa
pertans.
Gastroscopie : L'examen de l'estomac a été particulièrement complet. On est frappé, tout d’abord, par un contraste extraordinaire entre l’antre, de couleur brun sépia, et le corps de l'estomac rose pâle. La séparation est tranchée abruptement, à hauteur du sphincter de l'antre.
Les plis sont hypertrophiés dans l’ensemble, surtout au niveau des faces où le frissonnement développe, sur toute leur hauteur, l'aspect cérébroïde généralement limité au tiers moyen de la face postérieure.
Sur certains des plis, disséminés çà et là, se voit une gastrite mamelonnée, à nodules accusés, se développant en suivant certains des plis et non pas en aires.
Les lésions les plus marquantes siègent au niveau de la L. Thibon 3
Iron
petite courbure et des faces adjacentes, sur une hauteur de 4 à 5 centimètres. On observe, à ce niveau, un aspect porcelané, comme on en voit quelquefois sur la petite courbure, mais particulièrement accusé. Sur cette zone, s'enlèvent, çà et là, des épaississements papuleux qui tranchent sur la zone porcelanée lisse par leur épaisseur. Il est très apparent que les éléments se détachent de la muqueuse adjacente moins par des limites nettes que par un épaississement des plus appréciable à l'objectif. Il semble cependant qu’à leur niveau, la couleur soit d’un blanc plus vif. Il y a bien une dizaine de ces espèces de papules qui rappellent certains des éléments cutanés présentés par le malade en des régions où les plaques reposent sur un fond un peu desquamé,
Il est bien entendu que ces éléments ne sont pas maculeux mais saillants ; un aspect maculeux, pultacé, non saillant, se retrouve, çà et là, sur certains plis des faces.
La gastroscopie nous a donc permis de découvrir les lésions muqueuses du parapsoriasis en plaques.
Traitement : Forts de ces constatations, nous avons cessé tout traitement local qui n’avait donné que des résultats très médiocres. Dix injections d’antigène méthylique tuberculeux sans aucun résultat. Actuellement, le malade est
traité par de petites doses répétées d’arséno-benzol.
La deuxième partie de l'observation est inédite. Le malade a continué d'être traité par Paul Chevallier, à l'hôpital Cochin, de novembre 1934 à avril 1935. Pendant cette période, on a assisté à la transformation des parapsoriasis en mycosis fongoiïide typique.
1° De novembre 1934 à janvier 1935, la maladie continue comme elle a été décrite précédemment.
Mycosis fongoïde au stade prétumoral
(aspect de parapsoriasis en plaques
AD
sont, d’une façon générale, beaucoup moins nombreux et étendus qu'ils ne l’étaient l'an dernier.
b) A côté de ces éléments, le malade présente des éléments inflammatoires disséminés, en petit nombre, sur les cuisses, les parois de l’abdomen ; ils sont plus nombreux au niveau du thorax, quelques éléments au niveau de l’omoplate gauche, enfin un gros élément sur lequel nous reviendrons, au niveau de l’omoplate droite. Ces éléments sont rouges, douloureux, faisant saillie sur le plan de la peau et de volume variable (cerise, noix et œuf de pigeon). De certains de ces éléments ramollis et ulcérés s'écoule un liquide louche, qui diminue le volume de l'élément.
L'élément de l’omoplate droite (voir figure), de loin le plus gros et le plus ulcéré, est ovalaire, à grand axe oblique en bas et en dehors, de 8 cm. de large et 12 cm. de long environ. Ce placard est surélevé et surplombe la peau d’une hauteur d'environ 2 cm. Il est entouré d'une zone d'infiltration où la peau est rouge, sèche et squameuse, zone d'infiltration surtout étendue, en bas et en dehors, vers l’'aisselle, qui se continue insensiblement autour de la lésion avec la peau saine. Le centre de cette lésion est plan, légèrement concave et présente un croissant externe où la peau est violacée, creusée de deux ulcérations, l’une supérieure, de 1 em. de large sur 2 cm. de long, plus profonde que l’inférieure, dont la longueur est la même, mais la largeur moindre. En dedaas de ce croissant existe une plaque d’un blanc grisâtre, d'aspect marbré par place. C'est cette partie de la lésion qui suinte.
Cette lésion est très douloureuse. Elle entraine une impotence fonctionnelle, d’ailleurs relative, du bras droit. A la palpation, elle n'est pas très chaude, d’une part ;
d'autre part, c'est surtout un bloc d'induration, d’infiltra-
oite
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2 us
tion, qu'on mobilise difficilement sur les plans profonds.
Par ailleurs, l'examen général de ce malade est satisfaisant, bien qu’il soit encore subfébrile. Son examen somatique n'apporte rien d’appréciable. Il reste cependant à signaler, depuis le début de la maladie, la chute d’un certain nombre de dents, due sans doute à un déchausse-
ment.
3° Vers le milieu du mois de mars, on assiste à une multiplication intensive des’tumeurs. Le malade en est couvert (plus de 50 tumeurs). La lésion du dos, précédemment décrite, double de volume, prend un aspect sale, le fond est rouge vif, les bords sont noirâtres et d'aspect sphacélé. Parallèlement, l’état général s’altère, le malade se cachectise et meurt le 12 avril 1935.
Pendant son séjour à l'hôpital, on a fait une biopsie et un certain nombre d'examens radiologiques.
Le 23 janvier 1935, on constate, en effet, la présence de glucose dans les urines et la glycémie est de 2,80. Aussi soumet-on le malade à un régime alimentaire, d’où on a supprimé les hydrates de carbone et à des injections d’insuline. Le 19 février, le malade n’a plus de sucre dans les urines. Ultérieurement, la glycosurie réapparaît d’une façon capricieuse, quel que soit le régime auquel il est soumis.
A partir du 3 mars, on constate la présence de dérivés glycuroniques. Il n'y a jamais eu d’acétone dans les urines.
A l'autopsie, on ne note qu'une augmentation de volume de la rate.
Les autres viscères sont normaux. L'aspect macroscopique de la muqueuse gastrique ne révèle rien de particu-
lier.
L'examen histologique d’une des tumeurs cutanées, a
montré un aspect typique de mycosis fongoide.
Des coupes faites dans la muqueuse gastrique ont
montré un ensemble de lésions que nous avons rapporté
précédemment.
Dérivés
Glycosurie Glycémie Pentose glycuroniq.
23 janvier 19,19 2 février 15,48 5 — 7,80 8 — 0
9 — (EE 10 — 0 11 — 0 16 — 4,15 19 — 0 21 — 0 23 — 0 24 — 0 26 — 0 27 — 0 28 — 0.
1er mars 3,90 2 — 0
Présence Présence Présence Présence
: Présence
Présence
Créatinine
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RUES de
Dérivés Créa- Glycosurie Glycémie Pentose glycuroniq. tinine Acétone
(ù OMAN TAN EréSENCe — — 70 0 Triton Présence : +417 —e ce EN 0 — — Présence : — — Ur ‘9 0 — — Présence — ms | + 48 QE Ne A Présence en ut 0 — — Traces — — A :
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