LÉSIONS OSSEUSES

Les lésions osseuses d’origine nerveuse ont été étudiées depuis un petit nombre d’années, mais ont été l’objet d’un nombre assez considérable de travaux. Dans une savante

revue, à laquelle nous ferons de fréquents emprunts, M. Talamon (1) a réuni et critiqué les principaux faits relatifs à ce sujet. On peut les grouper de la façon suivante : arrêts de développement, ramollissement, atrophies, hypertrophies. Cette classification entièrement fondée sur des carectères extérieurs paraîtra peut-être superficielle; nous verrons qu’elle peut se justifier à d’autres points de vue que celui de la forme. •

1» Arrêts de développement.

Les arrêts de développement ne peuvent s’observer qu’à la suite des affections nerveuses de l’enfance ; ils ne succèdent qu’à deux d’entre elles : l’hémiplégie spasmodique et la paralysie infantile, ou, si nous désignons ces maladies par leurs lésions essentielles, l’atrophie du cerveau et l’atrophie des cellules motrices de la moelle. On a peu étudié l’état même des os. La plupart des observations recueillies sur des adultes porteurs de ces lésions mentionnent simplement la différence de longueur des os, dans les membres malades et dans les membres sains. Du côté paralysé, ils peuvent avoir 2, 3, 5 centimètres de moins que du côté opposé. C’est à peine si dans quelques cas on signale une différence d’épaisseur, toujours au détriment du côté malade et quelquefois considérable. Mais la forme même des os est à peine indiquée, et c’est seulement parce qu’on ne trouve aucune difformité mentionnée que l’on est porté à conclure que l’os est simplement plus petit que son homonyme du membre sain. Cependant il n’en est pas toujours ainsi, et, dans des cas bien observés plutôt relatifs à l’hé-

(1) Talamon. Lésions osseuses et articulaires liées aux maladies du système nerveux. Revue mensuelle, 1878.

miplégie spamodique cja’à la paralysie infantile, M. Bouchard a noté un aspect particulier des extrémités articulaires dont les angles sont émoussés, les dépressions à peine accusées. Ces lésions sont souvent plus accentuées, et les déformations des têtes osseuses ont certainement une part dans la production des lésions articulaires qui accompagnent les pieds-bots ou de ces luxations paralytiques sur lesquelles M. Reclus (1) a récemment appelé l’attention et qui succèdent à la paralysie infantile. Cependant elles ne sont jamais considérables, et les os, ainsi atteints, restent, suivant l’expression de M. Ollier, une réduction des os normaux.

Ces arrêts de développement ne se bornent pas toujours au squelette des membres. Celui du thorax peut être affecté ; ses lésions entraînent la déformation du rachis et le malade reste incurvé du côté paralysé. Le bassin peut lui-même être compromis et présenter un degré plus ou moins avancé

d’obliquité.

Il n’est pas mentionné de lésions relatives à la structure, à la composition chimique, défaut d’indications qui tient peut-être à un défaut de recherches.

A quelle cause faut-il rapporter ces arrêts de développement? On pourrait être tenté de les rapporter à la même lésion que les altérations musculaires concomitantes. Mais l’étude de quelques cas suffit pour prouver qu’on ne peut l’admettre sans réserve. A côté des cas où la paralysie a été très étendue et dans lesquels les os se sont normalement développés, on en trouve d’autres où ils ont été arrêtés dans leur accroissement sur presque tout un membre, tandis que les paralysies n'occupaient que quelques groupes

(1) Reclus. Luxations paralytiques du fémur. Revue mensuelle,

musculaires. Ces observations nous démontrent d’abord que l’état des os ne dépend pas des conditions mécaniques (immobilité ou attitude vicieuse par contracture) que leur impose l’état des muscles elles nous permettent ensuite de supposer que l’un et l’autre ne relèvent pas absolument de la même lésion centrale, puisqu’ils ne sont pas constamment unis chez le même sujet. D’un autre côté, leur coexistence fréquente montre qu’un rapport assez intime doit unir la lésion qui les détermine ; que, par suite, les centres trophiques des os ne sont pas éloignés de ceux des muscles. Mais c’est là un problème d’anatomie pathologique dont la solution est loin d’être trouvée. Nous y reviendrons du reste plus tard.

2° Ostéomalacie des aliénés.

Le ramollissement des os esc depuis longtemps connu; mais l’idée de rattacher cette lésion à une affection nerveuse est encore récente. Elle avait été émise anciennement, puis repoussée et semblait oubliée, lorsque des médecins anglais, frappés de la fréquence des fractures chez les aliénés, examinèrent dans une série d’autopsies l’état du squelette, dans le but de vérifier si ces faits devaient être attribués, comme on le disait sans preuves, à la brutalité des gardiens, ou s'ils ne dépendaient pas plutôt d’une lésion osseuse. D’assez nombreux travaux se succédèrent en Angleterre, puis en Allemagne et en Italie. La question a été moins étudiée en France où cependant elle a fait l’objet d’une communication de M. Mordret à la Société de chirurgie (14 août 1878), Les aliénés, en particulier les déments et les paralytiques généraux, semblent sujets aux fractures en dehors de toute cause capable de briser un os

chez un individu sain. Elles ne peuvent être attribuées ni à la maladresse des malades, ni à l’indifférence qui les porte souvent à ne pas se prémunir contre une chute ou une violence extérieure. Elles peuvent se multiplier chez le même sujet sans que l’état général paraisse très gravement compromis. La consolidation, si l’on peut placer un appareil, s’accomplit sans incidents.

D’ailleurs, c’est rarement aux membres qu’on les observe ; presque toujours il s’agit de fractures de côtes. Dans une autopsie, on a pu compter chez un sujet les traces de huit fractures sur le côté droit et de cinq sur le côté gauche du thorax (1). De pareils faits suffiraient à démontrer qu’il existe une altération profonde du tissu osseux; un examen plus attentif fait en outre constater que des déformations du squelette peuvent précéder ces factures ou coexister avec elles. Comme elles, c’est surtout sur la cage thoracique qu’on les constate ; mais on a signalé aussi des déformations du bassin, des déviations du rachis, des incurvations des membres. Parfois même les lésions sont plus avancées et les vertèbres s’affaissent les unes sur les autres, en déterminant une gibbosité, comme dans le mal de Pott.

Les os ainsi altérés se laissent couper par un simple couteau; de la surface de section s’écoule un suc huileux, brunâtre ou sanguinolent, sur la présence duquel presque toutes les observations sont d’accord. Au microscope, on trouve les canaux de Havers dilatés, mais d’une façon irrégulière, le suc huileux paraît riche en cellules à noyaux multiples, en globules rouges et en graisse. Enfin l’analyse chimique démontre une diminution considérable des matières inorganiques, qui porte surtout sur les phosphates

(1) Morselli. Rivista di freniatra, 1876.

et les a réduits au chiffre de 11,75 p. 100 dans une observation de Moore (1).

Lésions, symptômes, complications, tout, on le voit, rapproche cet état du squelette des aliénés de l’ostéomalacie. Cette comparaison n’a point échappé aux premiers observateurs; ils en ont même abusé. Ogle (2), montrant d’une part la similitude des altérations osseuses, rappelant de l’autre que l’on a toujours noté chez les ostéomalaciques de vives douleurs, de 1 hyperesthésie, une mobilité extrême de caractère, semble tout près de conclure à l’identité des deux affections ou plutôt de ranger toutes les « mollities ossium » sous. la dépendance du système nerveux. Ce serait actuellement une conclusion prématurée. On connaît trop peu l’anatomie etlaphysiologiepathologique de l’aliénation mentale pour affirmer l’existence d’une pareille relation.

Rappelons que ce ramollissement du squelette a été surtout signalé dans la paralysie générale, que Jes lésions spinales sont fréquentes dans cette affection. D’un autre côté, dans une observation de sclérose en plaques à forme exclusivement spinale M. Morris (3), a constaté un ramollissement étendu à toute la colonne vertébrale et à quelques épiphyses. Il y aurait donc lieu de porter les recherches surtout du côté de la moelle, s’il se confirme que de pareilles lésions des os peuvent se rattacher à des troubles de l’innervation (4).

(1) Cité par Talamon.

(2) Ogle. St George’s hosp. Reports, 1871.

(3) Morris. Cité par Bourneville etGuérard. De la sclérose en plaques disséminées, p. 76.

(4) tl faudrait peut être se préoccuper de l’influence de l’alimentation, qu’on a souvent invoquée à tort ou à raison comme une des causes de 1 ostéomalacie. Le cas de Morrisque nous avons mentionné estrelatif à un malade qui plusieurs m nées avant sa mort s’était réduit à une nourriture végétale. On sait en outre comoien l’alimentation des aliénés est irrégulière et insuffisante dans un grand nombre de cas.

3° Lésions osseuses clans l’ataxie. (Atrophies.)

Sommaire : Fractures spontanées. — Arthropathies. — Etude des lésions des os. — Ces lésions dépendent-elles du système nerveux. — Ya-t-il une lésion nerveuse centrale qui les explique.

Si c’est en Angleterre que l’histoire des lésions osseuses dans l’aliénation mentale a pris naissance, c’est en France que, pour la première fois, elles ont été étudiées dans l’ataxie locomotrice, et tout ce que l’on en sait est dû aux travaux de M. Charcot (1) ou de ses èlèves. Ce sont des arthropaties spéciales qui ont d’abord attiré l’attention, puis est venue l’étude des fractures spontanées ; enfin les recherches anatomo-pathologiques relatives à la forme, puis à la structure, puis à la composition chimique des os malades, se sont succédé et se continuent encore.

Fractures spontanées. — Le siège des lésions peut être soit la diaphyse. soit l’épiphyse d’un os long. Il est remarquable, en effet, que le squelette du tronc n’est presque jamais compromis (2), et que les observations ont trait à des altérations osseuses des membres (3). Lorsqu’il s’agit

(1) Charcot. Voir une série de mémoires dans les Archives de physiologie.

(2) M. Vulpian cite cependant dans un cas de fractures de côtes chez un ataxique. Leçons sur les maladies de la moelle, p. 399.

(3) M. Vallin a signalé à la Société médicale des hôpitaux une atrophie très remarquable des bords alvéolaires avec chute des dents, sans carie, sans douleur. Les ataxiques porteurs de cette lésion avaient quelques symptôm'es céphaliques : dysphagie, douleur persistante à la gorge, surtout lésions oculaires. Bien que l’oedème ait fait défaut, que l’atrophie osseuse ait marché lentement, il n’est pas douteux que ces altérations ne doivent être rapprochées de celles qui vont être décrites et ne dépendent de la même cause. (Union medicale, 1879.)

d’une lésion diaphysaire, c’est le plus souvent une fracture spontanée qui la révèle. Sans prodromes, à l’occasion d’un simple mouvement qui n’a rien d’exagéré ni dans son étendue, ni dans son énergie, l’os se brise brusquement. Très souvent, c’est au moment où le malade croise ses jambes pour se chausser ou se déchausser que le fémur se rompt. Ces commémoratifs montrent que la cause de la fracture est bien dans l’os lui-même et non dans lès conditions extérieures; on avait supposé d’abord que les chutes auxquelles sont exposés les ataxiques, la violence et l’incoordination de leurs mouvements devaient être surtout incriminés. On sait aujourd’hui que ces circonstances n’ont qu’une valeur accessoire.

D’ailleurs, il peut arriver que certains phénomènes prodromiques annoncent, pour ainsi dire, le travail pathologique dont l’os est atteint et dont la fracture est le résultat. Il n’est pas rare de voir de violents accès de douleurs fulgurantes précéder de plusieurs jours la fracture dans le membre qui va la présenter. Chez une même malade, on a vu un gonflement œdémateux avec rougeur livide du membre, gonflement adhérent au périoste et douloureux, annoncer successivement, à la jambe et au bras, les fractures du tibia et de l’humérus.

Une fois produites, ces fractures se reconnaissent aux signes habituels, et se font remarquer par la rapidité avec laquelle elles guérissent et l’exubérance de leur cal. Chez un malade de M. Richet (1), mort au vingt-neuvième jour de la fracture, le cal présentait l’aspect qu’il aurait offert au quarantième. On a rarement vu se développer d’ostéite, et, dans le cas où des prodromes inflammatoires avaient été signalés, le gonflement et la rougeur disparurent après

(1) Voir Talamon. Loc. cit Arnozan .

la fracture. Dans un fait dont la nature vraie fut méconnue à l’époque où il fut observé (1857, on commençait à peine alors à connaître l’ataxie), les désordres furent très considérables. Le fragment supérieur du fémur avait déchiré la peau, en même temps que la synoviale du genou était ouverte et distendue par un épanchement de sang ; la guérison se fit attendre, mais finit par être obtenue, toujours à l’aide d’un cal difforme. Ces fractures peuvent se multiplier chez le même malade; il est même rare qu’une fracture se produise isolément et ne soit pas suivie de plusieurs autres.

Arthropathies. — Les lésions articulaires se produisent avec un appareil symptomatique tout différent. Mais comme elles doivent être rapprochées des précédentes au point de vue anatomo-pathologique, nous croyons opportun de les décrire ici. Le début est brusque, quelquefois sans prodromes, souvent précédé de violentes douleurs fulgurantes. Quoi qu’il en soit, c’est d’une façon tout à fait imprévue, le matin au réveil ou en quittant une attitude qu’il gardait depuis un temps assez long, que le malade aperçoit au niveau d’une jointure un gonflement parfois considérable. Les grandes articulations des membres sont le plus fréquemment atteintes. Le gonflement dépasse de beaucoup les limites de la région articulaire : il s’étend souvent à tout le membre ou à tout un segment du membre ; il est dur, n’a pas la consistance de l’œdème et garde mal l’empreinte du doigt qui l’a déprimé. Pas de rougeur, pas de douleur, ni spontanée, ni provoquée, soit par la pression, soit par le mouvement.

Dans quelques cas, ce sont les moins nombreux, le gonflement se limite rapidement à l’une des jointures dont la synoviale reste distendue par un liquide abondant, citrin

au début, qui peutde-venir ultérieurement purulent. L’affection évolue alors comme une arthrite vraie, et ne diffère pas dans sa marche et ses caractères anatomiques des arthropathies que nous aurons tout à l’heure à étudier dans certains cas de traumatismes de la moelle.

Mais beaucoup plus souvent le gonflement disparait d’une façon complète, et dans ce mouvement de retrait, non seulement le membre retrouve ses dimensions primitives, mais il s’amaigrit ; les masses musculaires s’atrophient et à travers elles on peut explorer sans difficulté l’articulation. Alors, dans un délai parfois très court, un mois, quinze jours même, on s’aperçoit que les extémités osseuses ont participé au mouvement atrophique qui s’est emparé du membre. Les surfaces articulaires sont largement écartées, elles semblent ne plus être maintenues en rapport que par les muscles voisins. On peut faire exécuter au membre des mouvements tout à fait anomaux : déplacer, par exemple, le coude dans le sens latéral, ou s’il s’agit d'une arthrite coxo-fémorale, faire exécuter à la cuisse une demi-rotation complète, qui porte le talon en avant. Lorsqu’on veut pratiquer des mensurations exactes, on a peine à reconnaître les saillies normales qui servent de point de repère, et quand on les a découvertes, on constate un raccourcissement notable des membres.

Dans ces conditions, les os ne conservent plus leur situation normale; ils se luxent à chaque instant ou bien prennent d’une façon définitive une position vicieuse, ou ils continuent à s’user au niveau des points en contact réciproque.

A l’autopsie, on constate la disparition complète ou incomplète des cartilages articulaires remplacés quelquefois par des productions fibroïdes, la destruction des ligaments et de la synoviale, que dans des cas plus rares on trouve

épaissie et enflammée. Enfin on est en présence de lésions osseuses qui paraissent être le fait essentiel de ces sortes d’arthrites et sur lesquelles il faut maintenant insister en les rapprochant de celles des fractures.

Etude des lésions des os. — La consistance des os n’est pas altérée; c’est là un fait général qui différencie d’emblée les lésions actuelles de celles que nous a présentées l’ostéomalacie des aliénés. Cette régie n’a été trouve en défaut que deux fois : l’une où le ramollissement osseux était limité à la partie inférieure du fémur, l’autre où il était généralisé. Les altérations déformé au contraire sont absolument différentes suivant qu’il s’agit d’une fracture de la diaphyse ou d’une lésion de l’épiphyse. Dans le premier cas, nous avons vu se former un cal exubérant ; la tuméfaction de l’os dépasse de beaucoup les limites de la fracture ; elle s’étend presque jusqu’à une des extrémités de l’os, et, sur une des photographies publiées par M. Charcot, on voit la partie supérieure du radius dont lesdimensions sont restées à peu près normales émerger pour ainsi dire de la partie inférieure qui forme unecolonne irrégulière, bosselée, deux fois plus épaisse qu’il ne convient. Au cubitus, les modifications sont analogues ; seulement l’hyperostose existe à la partie supérieure et respecte au contraire la partie inférieure. Une jetée osseuse réunit les deux os au niveau de l’ancienne fracture. Ce cas particulier n’est qu’un exemple des déformations qui suivent ces fractures et du développement que prennent les os d'ataxiques sous l’influence de l’ostéite de réparation.

Les épiphyses dans les cas d’arthropathie ont subi une atrophie des plus remarquables. Sur une extrémité supérieure de fémur, on aura peine à reconnaître les traces de la tète et du col , sur un humérus, la tête aura disparu et

sera remplacée par une dépression, ou comme «une masse de cire qui commence à fondre »(1) présentera des dépressions irrégulières sur tous les points de sa surface. Point d’ostéophytes, point de stalactites osseuses: Pos ne s’est point défendu contre l’atrophie qui l’envahissait ; il s’est laissé amincir, user, raccourcir sans la plus petite réaction. Cette destruction partielle, qui prédomine surtout aux points où portent les plus fortes pressions, est d’ailleurs hors de proportion avec les mouvements que le malade a pu exécuter et ne trouve pas une raison d’être suffisante dans les conditions d’usure mécanique où l’arthropathie a placé l’os malade. On a cru dans certains cas trouver les marques d’un travail inflammatoire ; on a indiqué des épaississements des têtes osseuses, on a parlé d’une arthropathie hypertrophique opposable à l’arthropathie atrophique. Mais ces faits manquent du contrôle de l’autopsie et d’ailleurs n’infirment en rien la règle générale: l’atrophie des épyphyses est la lésion caractéristique des arthropathies de l'ataxie.

Cette atrophie ne se limite pas aux épiphyses ; elle gagne aussi la diaphyse qui est amincie et se trouve ainsi prédisposée pour plus tard aux fractures spontanées.

L’examen histologique a été rarement pratiqué et a démontré.l’identité des lésions dans la diaphyse et dans les épiphyses, malgré les différences d’aspect extérieur. Dilatation des canalicule de Hawers, qui sont remplis de cellules embryonnaires et dégraissé, disparition des prolongements des ostéoplastes, voilà en quelques mots les altérations que M. Liouville a pu constater dans un cas d’arthropathie scapulaire et dans un cas de fracture du fémur.Dans ce dernier, le fémur non fracturé présentait aussi

(1) Blum. Arthopathies d’origine nerveuse. Thèse agrég. 1875.

un début d’ostéite raréfiante. Par quel mécanismelamême lésion histologique aboutit-elle ici à des hyperostoses, là à l’atrophie? C’est une question que des recherches ultérieures résoudront peut-être, et que nous nous contentons d’indiquer.

Les altérations de composition chimique sont encore peu connues. M. Regnard (1), cependant, a communiqué à la Société de biologie les résultats d’une première analyse. L’osséine et le carbonate de chaux se trouvent en quantité normale, mais les phosphates ont subi une diminution considérable (de 48,2 à 10,9), et la graisse, au contraire, s’y rencontre dans l’énorme proportion de 37 p. 100. Cette composition rapproche donc les os d’ataxiques de ceux des ostéomalaciques. Comme tout à l’heure une même lésion histologique se rencontrait sur des os dont les altérations macroscopiques étaient très différentes, nous voyons maintenant la même composition chimique ne pas entraîner des altérations de consistance semblables. Il y a, sur ces différents points, plus d’une inconnue à découvrir.

L’ostéite raréfiante est donc la lésion véritable des os chez les ataxiques; elle respecte, comme nous l’avons vu, les os du tronc, frappe au contraire ceux des membres, où elle débute silencieusement, jusqu’au jour où une fracture ou une arthrite qu’elle aura préparées viendront la révéler et précipiter sa marche. A-t-on le droit de la considérer comme une lésion trophique, et de quelle lésion spéciale du système nerveux paraît-elle dépendre? Tels sont les points pu’il nous faut maintenant ■discuter.

Les lésions dépendent-elles du système nerveux? — Le premier n’est guère plus en discussion aujourd’hui ; nous serons bref à ce sujet. Les arguments que l’on a tirés des

(1) Regnard. Gaz. méd,, 7 fév. 1880.

conditions mécaniques ont fait leur temps, et l’on sait aujourd’hui que la fragilité des os observée quelquefois chez les hémiplégiques n’a rien d’analogue à celle des ataxiques, que l’ostéoporose sénile frappe surtout le squelette du tronc et n'a rien de commun avec l’ostéite des ataxiques, qui ne respecte que lui. Ne voit-on pas chez les hystériques les os conserver toute leur solidité en dépit des contractures ou des paralysies prolongées? D’ailleurs, ces arguments sont contradictoires; les uns invoquent le repos comme cause de fragilité des os, les autres, les mouvements désordonnés comme causes de fractures ou d’arthrites : ce serait vraiment trop simple d’appeler à son aide les circonstances les plus opposées pour les faire concourir au même but.

L’étiologie des accidents est donc tout entière en faveur de ceux qui rattachent la lésion osseuse à l’influence nerveuse. Mais on a tiré contre eux des objections de la nature même des lésions. Pour quelques auteurs, tout récemment encore pour M. Macnamara (1), il n’y a pas de différence entre les arthropathies ataxiques et l’arthrite sèche. On a confondu sous ce dernier nom bien des lésions différentes, cependant elles ont toutes ce caractère commun de se rapporter à des lésions articulaires où les épiphyses présentent ces bourrelets désignés sous le nom d’ecchondroses, ces productions cartilagineuses qui deviennent des corps étrangers, où l’os végète et s’hypertrophie. Est-ce comparable à cette ostéite raréfiante des ataxiques où tout se détruit, où les extrémités osseuses disparaissent, où les diaphyses s’amincissent et deviennent chaque jour plus fragiles? Non, sans doute, et les lésions osseuses de l’ataxie nous apparaissent d’une façon absolue comme une dépen-

(1) Macnamara. Path. Society. Lancet, 7 fév. 1880.

dance de la maladie nerveuse et même portant presque en elles un cachet de spécificité (1).

Qu’importe, au surplus, la lésion? Les troubles trophiques, pour mériter ce nom, n’ont pas besoin de déterminer des lésions qui leur appartiennent en propre; ce qui est nécessaire, c’est que leur évolution soit rattachée d’une façon manifeste à celle d’une maladie du système nerveux: à ce point de vue, les arthropathies et les fractures des ataxiques ne laissent rien à désirer. lies premières se montrent dans un membre au moment où ils présentent les premiers symptômes de douleur ou d’incoordination et sont toujours des accidents précoces, sinon par rapport à l’évolution générale de l’ataxie, du moins par rapport à son évolution locale. Les membres supérieurs, en effet, sont tardivement atteints, mais s’ils doivent présenter des arthrites, c’est peu de temps après qu’ils ont commencé à l’être ; les fractures viennent à une période plus avancée, peut-être parce que l’ostéite met plus de temps à raréfier le tissu compacte qu’à raréfier le tissu spongieux ; mais elles arrivent aussi à leur heure. Leur place est marquée dans la marche de l’ataxie, comme celle des arthropathies ; les unes et les autres sont liées à l’évolution même de la maladie.

Recherche d'une lésion nerveuse centrale expliquant les lésions osseuses des ataxiques. — La recherche dans les différentes parties du système nerveux d’une lésion coexistant toujours avec les altérations osseuses, faisant défaut en même temps qu’elles, par suite capable d’être regardée comme leur cause, n’a pas jusqu’à présent donné de résul-

(1) L’analyse chimique montre en outre qu’il n’y a pas le moindre rapport entre les lésions osseuses de l’ataxie et celles des arthrites sèches.

tats satisfaisants. M. Charcot et ses élèves ont d’abord examiné si une lésion des cornes antérieures ne pourrait pas en donner la raison ; l’atrophie des grandes cellules motrices dans la paralysie infantile où nous avons vu les os arrêtés dans leur accroissement, la coexistence fréquente des arthropathies et des atrophies musculaires justifiaient la direction donnée à ces recherches ; elles ont semblé d’abord aboutir à un résultat satisfaisant. Dans trois autopsies, les cellules motrices parurent atrophiées dans les points de la moelle correspondant aux nerfs de la région atteinte ; mais bientôt des cas où l’atrophie musculaire n’avait pas compliqué l’arthropathie vinrent montrer que celle-ci devait reconnaître une autre cause, car les cellules multipolaires étaient intactes.

Une altération des filets articulaires du genou a été constatée par M. Joffroy ; dans un autre cas, la présence de lésions inflammatoires dans un ganglion spinal a été notée ; mais l’intégrité de ces parties a été, d’autre part, maintes fois établie. Les études anatomo-pathologiques n’ont donc pas abouti à la découverte de l’élément nerveux, dont la destruction ou l’inflammation entraîne à sa suite l’ostéite raréfiante des ataxiques.

On pourrait essayer d’arriver à cette découverte par une voie détournée ; au lieu de la méthode anatomo-pathologique pure, prendre, pour ainsi dire, la méthode de l’observation clinique. C’est ce qu’a tenté de faire, il y a un mois à peine, M. Buzzard (1) dans une réunion de la Pcithological Society de Londres, mais il ne paraît pas avoir été très heureux dans ses investigations. Il a cherché par l’étude de plusieurs observations à s’assurer si, pendant la vie, les lésions osseuses de l’ataxie ne s’associaient pas spéciale-

(1)M. Buzzard. Pathologica' Society, f.ancet, 7 fév. 1880.

ment à certains symptômes ; il a cru constater une coïncidence fréquente entre ces lésions et les crises gastriques ; et comme ces dernières lui paraissent dépendre d'une sclérose des fibres radiculaires du pneumo-gastrique, il en conclut que peut-être c’est une lésion bulbaire voisine du noyau de la dixième paire qui tient sous sa dépendance les lésions osseuses si fréquemment unies d’après lui aux crises gastriques, et quela moelleailongéerenfermesansdoute le centre trophique du système osseux et articulaire. Il y a dans ce raisonnement plus d’un pointfaible. La coexistence des symptômes viscéraux est fréquente sans doute ; mais ces symptômes se rencontrent si souvent dans l’ataxie que la simultanéité constatée par M. Buzzard n’a guère de valeur. Quant à la sclérose radiculaire du nerf vague, rien n’est moins démontré que son influence sur les crises gastriques et même que son existence. Nous croyons donc que jusqu’à plus ample informé on ne saurait souscrire au jugement porté par le médecin anglais.

Cependant ]a méthode qu’il a suivie est peut être bonne, malgré l’insuffisance des résultats qu’il en a obtenus. Essayons de l’appliquer à notre tour. Les douleurs fulgurantes redoublent en général quelque temps avant les débuts de l’arthropathie ou la production des fractures; ces lésions évoluent sans douleur, et plusieurs observations signalent expressément qu’après ces complications, les douleurs fulgurantes deviennent dans le membre qui en a été le siège plus rares et plus supportables. Ce sont là des associations de symptômes qui nous frappent plus que celle qu’indique M. Buzzard. On voit dans leur succession latrace d’un processus irritatif qui intéresse les nerfs sensibles ou leur sphère d’origine et qui, après avoir atteint son paroxysme au moment même où éclatent les lésions osseuses, s’atténue et aboutit peut-être à la destruction ou

à l’atrophie des parties compromises. Il nous semble donc que c’est dans les régions sensitives de la moelle qu’il faudrait désormais rechercher la lésion productrice de l’ostéite d’origine nerveuse. Malheureusement, ainsique nous l’avons dit au début de ce chapitre, on n’est pas guidé dans ces explorations par des notions suffisantes d’anatomie normale. Nous aurons du reste à revenir sur cette intéressante question, quand nous aurons terminé l’étude des lésions trophiques des os et celle de la peau, c’est-à-dire des principaux organes qui ne reçoivent que desnerfs sensibles.

Lésions osseuses dans la lèpre, la sclérodermie et la trophonévrose faciale. — L’ataxie locomotrice n’est pas la seule affection du système nerveux, qui détermine l’atrophie des os, mais c’est celle oü cette atrophie a été le mieux étudiée. Eri dehors d’elle, les cas où cette lésion se rencontre et peut être regardée comme une lésion trophique, sont des plus obscurs et sujets à des interprétations différentes : c’est la lèpre, la sclérodermie, la trophonévrose faciale de Romberg (1) (aplasie lamineuse progressive de Lande) (2). Cette énumération suffit pour montrer combien il va être difficile de démêler au milieu des symptômes de ces maladies ce qui peut relever dune lésion trophique. Car elles sont toutes très rares, mal connues, et diversement appréciées au point de vue de leur nature et de leur évolution.

Les lésions osseuses de la trophonévrose faciale consistent soit dans un arrêt de développement, soit dans une atrophie des os de la face ; mais elles sont peu étudiées. D’ailleurs cette maladie paraissant devoir se rattacher à la

(1) Frémy. Étude critique sur la trophonévrose faciale. 1873 (Thèse doct . )

(2) Lande. Aplasie lamineuse progressive. 1870 (Thèse doct.)

sclérodermie, avec laquelle elle présente plusieurs traits communs, avec laquelle même elle peut coexister, nous n’insisterons pas davantage sur elle. Dans la sclérodermie et dans la lèpre, les lésions osseuses surviennent à une période avancée ; elles coexistent avec une série de lésions' cutanées, connues depuis longtemps pour la seconde, moins bien interprétées autrefois pour la première, car on en séparait d’une façon complète la gangrène symétrique des extrémités. Elles consistent, pour la sclérodermie, en une atrophie remarquable des phalanges qui perdent leurssurfaces articulaires, diminuent de longueur et de largeur, et se réduisent à de petites masses informes. Au microscope, on trouvele tissu compacte presque complètement disparu, les canaux de Havers élargis et pleins de graisse et de cellules embryonnaires, les ostéoplastes privés de leurs prolongements (1). Toutes ces altérations sont évidemment comparables à celles de l’ataxie.

Dans la lèpre, les déformations osseuses ont été moins étudiées ; la chute des os dont les ligaments sont détruits, leur nécrose ont été tour à tour signalées ; mais le processus n’est pas exactement connu.

Sommes-nous en droit de considérer ces lésions comme des troubles trophiques? Nous pourrions rappeler à ce sujet que des altérations de la moelle ont été signalées par M. Tschiriew (2), qui a reconnu une destruction presque complète des cornes postérieures dans un cas de lèpre anesthésique. Mais l’observation clinique qui aurait dû accompagner les descriptions histologiques, ayant fait défaut, nous n’avons aucun argument à tirer de ce fait. En nous en tenant aux observations complètes, en rappelant que

(1) Lagrange. Thèse 1874. De la sclérodermie avec arthropathies et atrophies osseuses, p. 43 et suiv.

(2) Tschiriew. Arch. phys., 1879. Lésions de la moelle et des nerfs dans un cas de lèpre anesthésique.

l’examen de la moelle a donné des résultats négatifs dans les cas de sclérème, nous sommes amené à considérer les lésions osseuses de la lèpre et de la sclérodermie comme des lésions trophiques d’origine périphérique. En effet, la névrite lépreuse a été depuis longtemps signalée par Danielssen et par Virchow; la névrite dans la sclérodermie a été indiquée par Lagrange, comme occupant les extiémités des nerfs dans les doigts les plus compromis. Cette, lésion, primitive dans un cas, consécutive dans l’autre à l’inflammation delà peau, amène à un moment donné des troubles trophiques dans les deux maladies : bulles pemphigoïdes, eschares, atrophies osseuses, troubles accompagnés ou précédés de douleurs ou. d’anesthésies qui ne laissent pas de doute sur leur origine nerveuse. Cette série de complications trophiques communes explique comment on a pu faire des rapprochements entre la lèpre et la sclérodermie, malgré les différences capitales qu’elles présentent, au point de vue de leur étiologie, de leur évolution et de leur pronostic.

Atrophies osseuses à la suite cle lésions des nerfs. — Les lésionsdes nerfs peuvent déterminerdesatrophies osseuses. M. Avezou a réuni plusieurs faits confirmatifs de cette proposition (1). Lobstein cite le cas d’un homme qui avait eu une blessure grave du sciatique etclucrural ; le fémur du côté blessé pesait trois fois moins que le fémur du côté sain. Ogle a cité un cas où la section du nerf médian fut suivie de la raréfaction et de l’amincissement des os dans tout le département du bout périphérique du nerf.

Il est difficile d’établir d’ une façon précise s’il s’agit d atrophie ou d’arrêt de développement, lorsqu'il s’agit de lésions traumatiques de l’enfance. Les deux processus se combinent sans doute dans la plupartdes cas. Dans un cas

(l) Avezou. Contusions des troncs nerveux du bras. 1879. (Thèse doct.)

cité par M. Bouchut et relatif sans doute à une névrite ascendante, un enfant d’un an eut le pouce broyé. A l’âge de sept ans, le bras correspondant présentait dans toutes ses dimensions une infériorité considérable par comparaison au bras opposé. Les os de chacun des segments du membre supérieur étaient plus petits que ceux des segments symétriques ; il y avait en outre des arthropathies que M. Bouchut rapporta au rhumatisme noueux (1).

4° Hypertrophie des os.

L’hypertrophie des os a été signalée comme trouble trophique, soit à la suite de maladies, soit à la suite d’ex- I pénences physiologiques.

Faits cliniques. — Ogle (2), dans son intéressante revue relative à l’influence du système nerveux sur les os, relate plusieurs cas où elle résulta, dit-il, de l’intervention ou de la perversion de l’influence nerveuse. Mais il ne nous paraît pas démontrer très clairement son affirmation. Dans la plupart des observations, on ne trouve rien qui dénote un trouble quelconque du système nerveux, on relève au contraire des détails tels que chute ou opération chirurgicale kJ intéressant la région de l’os, qui plus tard s’hypertrophie.

De plus, ces faits sont presque tous relatifs à des enfants.

Or, on sait trop bien que la plus simple ostéite suffit pour déterminer un allongement anormal d’un os, lorsqu’elle survient avant la soudure des épiphyses. Tous ces cas ne peuvent donc être regardés comme exemples de lésions trophiques.

Cependant Virchow rapporte l’histoire d’un malade sujet à des attaques de dyspnée et de coma, dont les os prirent

(1) Bouchât. Gaz. hôpitaux, 1878, p. 629.

(2) Ogle. Loc. cit.

un développement exagéré pendant quatre ans. M. Henrot(l) a publié l’observation très extraordinaire d’un homme dont les mains, les pièces et la mâchoire inférieure présentaient pendant les dernières années de la vie une augmentation progressivede volume et à l’autopsie duquel on trouva, entre autres lésions, une hypertrophie énorme du grand sympathique dans la région dorsale. Enfin Weir Mit chell (2) a rapporté quelques faits dans lesquels la section d’un nerf fut suivie d’un allongement des doigts qui le recevaient. A ces quelques faits se borne l’histoire clinique de l’hypertrophie des os d’origine nerveuse. Ils sont trop incomplets, comme celui de Virchow, ou trop complexes, comme celui de M. Henrot, pour pouvoir servir de base à une étude ultérieure, et c’est seulement àtitre de curiosités que nous les rappelons.

Tout récemment, Seeligmüller (3) a publié une courte note sur l’élongation des os aux extrémités paralysées. Il s agit de deux jeunes sujets atteints de paralysie infantile et de rachitisme, et chez lesquels les membres paralysés arrivèrent rapidement à dépasser en longueur les membres sains. Seeligmüller expliqué ce fait par le relâchement même des muscles et le défaut de pression suffisante pour maintenir rapprochées les surfaces de deux os contigus. Cette condition, jointe à 1 iinmobilitéforcée des deux jeunes sujets, aurait permis le libre allongement des os rachitiques du côté malade. L’explication est ingénieuse et les faits intéressants; mais le système nerveux ne joue là qu’un rôle bien effacé, et nous ne croyons pas devoir ranger ces deux cas au nombre de ceux qui nous intéressent,

18('717l lIenrot- Hypertrop. génér. progressive. Société médicale. Reims,

r.^chell. Transact. of college of physic. of Philadelphia.

AllonSerne°t des os aux extrémités paralysées. CentrcUblatt fûr chirurgie, 1879. n° 29.

Faits expérimentaux . — Schiff est un des premiers qui aient pratiqué des sections de nerfs pour observer l'effet produit sur la nutrition des os. 11 vit d’abord que les os des membres s’atrophiaient légèrement. Mais craignant que l’immobilité, conséquence forcée de la paralysie traumatique, ne vint ajouter son influence à celle de la privation d’influx nerveux, il sectionna le dentaire inférieur, énervant ainsi une moitié du maxillaire sans condamner cet os au repos. IJ observa un accroissement consécutif delà mâchoire et en conclut que la paralysie des vaso-moteurs amenait l’hypertrophie des os. Ollier et Mantegazza ont répété ces expériences et n’ont pas trouvé les mêmes résultats. M. Vulpian (1) les a aussi répétées un grand nombre de fois; il a obtenu presque toujours des diminutions de poids, de la raréfaction du tissu osseux. Dans d’autre cas au contraire il a observé de l’augmentation de poids et de volume. Ces lésions se rencontrent surtout sur les os du tarse ou à la partie inférieure de la jambe; le périoste est épaissi, très-vasculaire, et M. Vulpian pense qu’elles ne surviennent que lorsque des ulcérations ou des eschares ont existé sur la patte énervée, et déterminé autour d’elle un travail inflammatoire qui s’est propagé en s'atténuant jusqu’aux os.

La question reste donc en suspens, et comme toutes ces expériences ont eu pour but l’étude de l’influence des nerfs périphériques sur la formation du cal, ce sujet est encore très obscur. La rapidité, l’exubérance, la solidité du cal sont-elles amoindries ou diminuées dans les membres paralysés? C’est ce qu’on ne saurait dire encore.

Conclusions. — Nous pouvons résumer ainsi les faits relatifs aux lésions trophiques des os :

(1) Vulpian. Leçons sur les vaso-moteurs, t. Il, p. 354 et suiv.

1° Les paralysies de l’enfance s’accompagnent, en général, d’un arrêt de développement des os;

2° Certaines ostéomalacies paraissent dépendre de la paralysie générale ou de la démence;

3° Une atrophie à forme tout à fait spéciale s’observe chez les ataxiques et détermine des arthropathies ou des fractures spontanées ; une atrophie analogue s’observe dans la sclérodermie ;

4° L’hypertrophie osseuse d’origine nerveuse n’est pas démontrée ;

5° On ne connaît pas de lésion définie du système nerveux qu’on puisse rendre responsable des lésions osseuses précitées.