Convulsions par lésions de l'écorce grise du cerveau
La clinique n'a pas attendu les résultats de la physiologie expérimentale pour constater des faits qui reproduisent entièrement les expériences de Hitzig et de Ferrier ; un grand nombre de médecins ont observé et soigneusement
* Bon nombre des faits dont nous nous servirons ici se trouvent rapportés ou analysés dans les différents travaux de Lépine, Rendu et Gombault, Vetter, etc., que nous avons déjà mentionnés, et aussi dans la très-remarquable Thèse de M. Landouzy : Gontrihution à l'étude des convulsions et des paralysies liées aux méningo-encéphalites fi'onlo-par létales (Paris, 1876), travail auquel j'ai fait de très-larges emprunts, et dans le récent Mémoire de Gharcot et Pitres : Contribution à V étude des localisations dans l'écorce des hémisphères du cerveau. — Observations relatives aux 'paralysies et aux convulsions d'origine corticale, in Rev. mens, deméd. et de chir., 1877, 1, 2, 3, 5 et 6.
Tl faut ajouter aujourd'hui la seconde Revue de Rendu jTîeu. des Se. médic, tom. XIII, 1876), le second mémoire de Gharcot et'jPitres (Revue mensuelle. Î878-79), l'importante Tlièse de Glozel de Boyer {Études topo graphiques sur les lésions corticales des hémisphères du cerveau. T)i. Paris, 1879, 115), et un grand nombre d'autres Mémoires qui seront cités plus loin.
décrit ces attaques convulsives, qui commencent par un groupe de muscles donné (toujours ie même) et qui s'étendent ensuite à toute une moitié du corps.
En 1827 notamment, Bravais' a consacré à l'étude de l'épilepsie hémiplégique une Thèse très-remarquable où l'on trouve admirablement décrits les divers types cliniques des convulsions corticales. Je ne prétends pas dire que dans tous les cas cités par Bravais il y avait des lésions corticales : l'auteur ne rapportant pas d'autopsie, il serait ridicule de le dire ; mais ce que l'on peut facilement reconnaître, c'est que les convulsions d'origine corticale observées plus tard rentrent toutes dans les types cliniques de Bravais.
A ce titre, il ne me paraît pas sans intérêt d'insister sur ce travail peu connu, que Gharcot a déclaré être « un modèle d'analyse clinique ».
Bravais distingue d'abord soigneusement l'épilepsie hémiplégique de l'épilepsie générale, qui en diiïère profondément par ses symptômes et par son pronostic. Il montre ensuite que différents auteurs, Hollier, Jensius, Moulin, Portai, ont observé avant lui des cas d'épilepsie hémiplégique, mais que personne n'a encore décrit à part et complètement cette variété intéressante de convulsions.
Abordant ensuite cette étude, il fait rentrer les divers cas qu'il a observés dans trois types : 1° épilepsie hémiplégique débutant par la tête ; 2» épilepsie hémiplégique débutant par le membre supérieur ; 3° épilepsie hémiplégique débutant par le membre inférieur.
Voici un exemple de chacun de ces grands types.
La crise de Villiot débute par une distorsion du côté droit de la bouche ; quelques secondes après, la tête se tourne et s'incline à droite ; les muscles du membre su-
1 Bravais-, Rech. sur les sympt. et le trait, de Vépilepsie hémiplégique. Thèse de Paris, 1827, n» 118.
périeur, dcini-fléchi, et de la jambe, étendue, se con- Yulsent. Les membres à gauche n'offrent aucune convulsion; mais à la fin de l'accès, le malade s'incline et se couche sur le même côté, comme ferait un homme qui aurait envie de dormir. Huit à dix minutes après, un nouvel accès recommence dans la moitié droite du corps ' .
C'est là la reproduction clinique des attaques convulsives que Ferrier développe chez les animaux, en excitant trop fort ou trop longtemps le centre cortical des mouvements de la face.
Chez Roy, l'invasion s'annonçait toujours par une sensation d'engourdissement dans les doigts et toute la main droite ; les trois premiers doigts lui semblaient peut-être plus aSectés que les deux autres. Les muscles de l'avantbras se contractent alors avec force. Puis les muscles du côté droit du visage et du cou entrent en contraction ; la bouche se fend jusqu'à l'oreille droite par secousses alternatives ; la tête s'incline du même côté ; la respiration est suspendue; les muscles du membre inférieur sont agités par les mêmes secousses, mais à un degré plus faible '.
Les accès de Mochet, au contraire-, débutaient constamment par la cuisse gauche, avec ou sans perte de connaissance, et quelquefois étaient bornés à des tiraillements de la cuisse et de la jambe gauches, d'autres fois 'se généralisaient ^ .
Ces deux derniers cas reproduisent les convulsions qu'entraîne une forte excitation des centres corticaux des membres.
Les observations de Bravais sont donc fort intéressantes pour montrer les divers types cliniques de ces espèces de convulsions, mais elles ne peuvent en rien mettre sur la voie de leur localisation ,
1 Bravais ; pag. 17.
2 Ibid., pag. 36.
^ Jbid., pag. 38.
Ce sont les observations de méningite qui sont les premiers faits démonstratifs pour établir la corrélation entre ces espèces de convulsions et la lésion corticale qui leur donne naissance. Les lésions de la méningite, soit simple, soit tuberculeuse, sont en effet essentiellement corticales par leur nature même, et elles entraînent très-souvent des convulsions qui rentrent dans les types cliniques que décrivait Bravais.
La même année que Bravais, Demongeot de Confevron publiait des faits intéressants de cet ordre dans sa Thèse inaugurale * .
Ainsi, chez Parent, on observe des convulsions limitées au côté droit, et tout particulièrement dans l'œil droit, la mâchoire et le bras droit. On trouve, à l'autopsie, des granulations tuberculeuses en très-grand nombre , surtout dans la scissure interlobaire, en contact avec la face interne de l'hémisphère gauche, et, en ce point, la substance cérébrale qui leur est contiguë est rose et ramollie^.
Landouzy, qui reproduit cette observation, fait remarquer qu'aux termes mêmes de la description de Demongeot, les lésions maxima touchent à la face interne du lobe paracentral gauche, cette continuation interne des circonvolutions frontale et pariétale ascendantes.
L'enfant qui fait l'objet de l'Observation v de Demongeot est également bien remarquable. Après des coups reçus sur la tête, il a une cicatrice au niveau delà suture du pariétal droit avec le coronal, et au-dessous une méningite circonscrite de la convexité, particuhèrement à la partie latérale et supérieure droite. Cette lésion, qui était bien corticale, avait entraîné notamment des contractures de la face gauche ^.
1 Demongeot de Confevron ; Essai sur la méningo-encéphalite, ou infl.ammalion du cerveau, et de ses membranes, spécialement considérée dam l'enfance. Thèse de Paris, 1827, no 276.
2 Ibid., Obs. III, pag. 19.
■^ Ibid., Obs, V, pag. 31.
Ces faits comraericont bien à établir cliniqueraerit, en 1827, que les lésions de l'écorce cérébrale produites par la méningite entraînent des convulsion.^ circonscrites, unilatérales, dans le genre de celles que décrit Bravais et qu'ont produites aujourd'hui Hitzig et Ferrier.
Déjà avant Demongeot, en 1821 , Parent-Duchâtelet ' avait noté quelques faits très-remarquables , comme celui de Lambert, qui eut des convulsions de presque tous les muscles du côté droit, et chez lequel on trouva les méninges rouges, injectées en différents points correspondant au pariétal gauche ^, et celui d'une ouvrière en dentelles qui eut une arachnitis de la face supérieure des deux hémisphères qui avait entraîné pendant la vie des mouvements convulsifs dans les deux bras ^.
Ces faits peuvent être réunis en assez grand nombre depuis cette époque-là. M. Landouzy en a cité beaucoup que nous mentionnerons , à cause de l'intérêt de cette grande question clinique, qui est pleine d'actuahté et plus que jamais à l'étude.
En 1830, Papavoine publie l'observation d'un enfant dont les yeux étaient portés à droite, qui eut des convulsions cloniques de la face droite et des membres droits. Il fait luimême remarquer, après cette observation, que les lésions tuberculeuses trouvées à l'autopsie , plus marquées à gauche, ^se trouvèrent d'accord avec la prédominance prolongée des symptômes du côté droit '' .
Vers la même époque, on trouve des faits de ramollissement cortical aussi concluants que les faits de méningite.
Ainsi, Lallemand cite une ulcération superficielle de
1 Parent-Duchâtelet et Martinet ; Rech. sur l'inflamm. de Varachnoïde cérébrale et spinal e.'iP avis, 1821.
2 Md., pag. 319.
3 Ibid., pag. 327, Obs. lxv.
* Papavoine ; Journ. hebd., 1830, tom. VI, pag. 113, Obs. i (Landouzy. pag. 138).
l'hémisphère droit ayant entraîné des convulsions du bras et delà jambe gauches', et un autre cas de tumeur pariétale gauche qui s'était manifestée par des convulsions prédominantes à droite^.
Andral rapporte un ramollissement cortical latéral gauche avant entraîné une contracture limitée à deux doists de la main^; un ramollissement fronto-pariétal droit ayant entraîné une contracture du membre supérieur gauche se faisant parties par parties* ; un ramollissement du lobe moyen de l'hémisphère droit ayant entraîné des contractures partielles du membre supérieur gauche et des alternatives de paralysies et de contractures gauches^
Plus tard, nous retrouvons des faits de méningite dans Charpentier® (convulsions du bras droit : encéphalite tuberculeuse et adhérences des méninges, prédominantes à gauche) ; Becquerel^ (convulsions et contractures du côté droit : lésions prédominantes sur la partie externe et moyenne de l'hémisphère gauche) ; Berton^ (convulsions de la face et rigidité du bras droit : exsudation purulente à la surface de l'arachnoïde, à gauche, vers l'angle antérieur et supérieur du pariétal) ; Legendre^ (convulsions et contractures de tout le côté gauche du corps : lésions prédominantes sur la convexité de l'hémisphère droit), etc.
^ Lallemand; Rech. anat.-pathol. sur Vencéphale, 1830, tora. III, pag. 175 (Landouzy, pag. 165).
2 Ibid., tom. IIL pag. 42 (Landouzy, pag. 171).
3 Andral; Clin, méd., 1833, tom. V, pag. 477 (Landouzy, pag. 167). ■^ Ibid., pag. 392 (Landouzy, pag. 167).
•^ Ibid., pag. 399 (Landouzy, pag. 197).
^ Charpentier; Nat. et trait, de la maladie dite hydrocéphalie aiguë (méninge -encéphalite) des enfanls. Paris, 1837. Obs. ii. pag. 38 (Landouzy, pag. 159).
■^ Becquerel -, Thèse de Paris, 1840, n» 389. Obs. in, pag. 26 (Landouzy, pag 139).
** Berton; Traité prat. des mal. des enfants, 2« édit., 1842. Obs. xiii, pag. 85 (Landouzy, pag. 148).
^ Legendre ; Rech. sur quelques malad. de l'enfance, 1846, Obs. xtv, pag. 104 (Landouzy. pag. 143).
DANS r,ES MALA.DIKS CÈHÉBUALES. 1-iU
En 1855, Gharcot et Vulpian communiquenL ii la Société de Biologie un fait très-net d'épilepsie hémiplégique droile commençant par la face, donnant à Fautopsie une lésioi] du pariétal gauche (table interne) et un abcès de la cavité arachnoidienne gauche'.
En 1859, Baudot présente à la Société Anatomique une tumeur du lobe moyen gauche ayant entraîné des attaques épileptif ormes avec prédominance à droite^.
Gruveilhier donne, dans son Traité d'anatomie iMthologique, un très-beau cas d'épilepsie hémiplégique gauche produite par une tumeur carcinomateuse qu'il figure, et qui siège sur la partie postérieure de la première circonvolution frontale et intéresse la partie supérieure de la circonvolution frontale ascendante\
En 1867, Broca présente à la Société de Chirurgie un cas assez complexe, mais dans lequel un abcès consécutif à une fracture de la région fronto -parié taie gauche produisit une épilepsie hémiplégique droite débutant par la jambe, accidents qui furent guéris par la trépanation^.
En 1869; Liouville observe une méniugo-encéphalite tuberculeuse gauche frontale et moyenne, qui avait entraîné des soubresauts de tendon à droite, des mouvements convulsifs des doigts à droite, la tête penchée et fortement inclinée vers la droite^
En 1870, Villard observe un cas remarquable d'épilepsie hémiplégique droite produite par une tumeur de la dure-mère pénétrant dans l'épaisseur de la substance de l'hémisphère gauche®.
En 1873, Rendu parle, dans sa Thèse inaugurale, d'un
1 Gharcot et Vulpian ; Soc. de Biol., 1855, pag. 76 (Landouzy, pag. 198).
2 Baudot; Soc. Anat., 1859, pag. 98 (Landouzy, pag. 188).
^ Gruveilhier; Anat. patli., S" liv., pi. III, flg. 3, 4 et 5, et pag. 21 (Landouzy, pag. 173).
•'' Broca; Soc. de Chir., 1867, pag. 508 (Landouzy, pag. 203). 5 Liouville; Soc. Anat., 1869, pag. 240 (Landouzy, pag. 217). '^ Villard; Soc. Anat., 1870, pag. 177 (Landouzy, pag. 185).
jeune homme qui avait un ramollissement de la circonvolution marginale postérieure, et qui avait présenté un accès d'épilepsie hémiplégique du côté opposé ' .
Tous ces faits cliniques avaient été observés et notés avant les travaux de Hitzig et de Ferrier, ou tout au moins avant que ces travaux fussent répandus et qu'on cherchât à les appliquer à la clinique.
Mais on n'avait pas seulement observé ainsi des faits isolés, sans suite et sans liaison entre eux. Un médecin anglais, Hughlings Jackson, dont nous n'avons pas encore parlé parce qu'il mérite une place à part et une mention spéciale, Jackson réunit un grand nombre d'observations concordantes et établit, par la seule clinique, les résultats que Hitzig et Ferrier ont ensuite établis par la physiologie.
Les travaux d' Hughlings Jackson commencent en 1861 et se suivent jusqu'en 1873*.
Le D*" Jackson, dit Lépine, a depuis quinze ans entrepris, à l'aide d'observations minutieusement recueillies, de localiser les centres moteurs des groupes musculaires des membres dans certains points des hémisphères cérébraux, et bien avant Fritsch et Hitzig, dès 1865, dans les circonvolutions cérébrales. ïl considère ensemble l'hémichorée, l'hémispasme et ce qu'il désigne par l'hémicontracture (un composé de paralysie et de spasme), comme la contre-partie de l'hémiplégie, et il appelle hémikinèses ces symptômes moteurs unilatéraux'.
Jackson complète ainsi, on peut dire, l'œuvre commencée par Bravais. Et ces deux grands observateurs réunis fondent définitivement l'histoire clinique de cette épilepsie hémiplégique que M. Gharcot propose d'appeler épilepsie jacksonienne.
' Rendu-, Des parai, dans la méning. tuberculeuse. Thè^ie de VeLvis, 1873, pag. 100,
2 On en trouvera la liste bibliographique dans la Thèse de Lépine, pag. 1 39. •^ Lépine; Thèse citée, pag. 139.
DANS y.ES MALADIES nÉRÉBUALES. 151
Nous avons tenu ;i moltro nettement en lumière les résultats que la clinique avait obtenus par la seule observation des malades, avant toute intervention de la physiologie expérimentale. Elle était parvenue à démontrer qu'il y a une catégorie de convulsions tout à fait spéciale, convulsions qui débutent par un groupe musculaire donné, qui s'étendent ensuite à une moitié du corps et constituent l'épilepsie hémiplégique ou jacksonienne, et que les lésions qui produisent ces convulsions sont des lésions de l'écorce grise du cerveau, des lésions cérébrales corticales.
Les travaux des physiologistes, arrivant alors, confirment tout d'abord les résultats de la clinique en montrant que l'excitation directe électrique de l'écorce grise cérébrale reproduit exactement les tableaux symptomatiques constatés. Mais la physiologie va plus loin : elle précise l'étendue et le siège de la zone excitable, la divise en territoires distincts, et détermine l'existence et la position des différents centres qui président aux mouvements des divers muscles.
Alors commence pour les recherches cliniques une nouvelle phase : c'est le contrôle de ces derniers résultats, c'est la recherche, au lit du malade, de ces centres corticaux. Il ne suffit plus de montrer des convulsions hémiplégiques en rapport avec une lésion corticale du côté opposé ; il faut chercher à préciser davantage et à voir si le point atteint se rapproche du centre présumé par les expériences sur les animaux.
Les observations utiles pour ce but difficile sont encore peu nombreuses ; aussi est-il bon de les enregistrer soigneusement, afin de montrer nettement aux observateurs de tous les jours ce qui est fait et ce qui reste à faire.
Nous reprendrons dans cette exposition les trois grands types classiques de Bravais, et nous grouperons sous ces trois chefs les observations enregistrées.
A . Le type actuellement le mieux étudié en clinique est
celui des convulsions débutant par le bras. Là, nous avons quelques observations réellement concluantes.
1 . Jackson ' . Convulsions limitées au bras droit : tumeur à la i^arlie postérieure de la première circonvolution frontale gauche.
2. Gharcot^. Accès d'épilepsie partielle dans le membre supérieur du côté gauche : foyer hémorrhagique intéressant la partie postérieure de la première circonvolution frontale à droite.
3. Gharcot^. Épilepsie débutant par des convulsions partielles dans le membre supérieur gauche : plaque jaune ancienne entre la première et la deuxième circonvolution frontale près de la circonvolution frontale ascendante.
4. Gharcof*. Gonvulsions dans le bras droit, puis épilepsie hémiplégique droite : petit foyer dans la partie supérieure de la circonvolution pariétale ascendante.
5. Jackson^ Gonvulsions du bras droit s' étendant ensuite du bras droit à la jambe droite ; plus tard, convulsions générales : tumeur couvrant à gauche la partie postérieure de la première circonvolution frontale, au point de réunion avec la frontale ascendante (même localisation qu'aux n"' 1 et 2).
6 . Jackson ® . Grampes et convulsions des membres droits,convulsions du bras droit commençant par des crampes des doigts : giiome à la partie supérieure du sillon de Rolande , comprimant la circonvolution pariétale ascendante et le lobule pariétal.