CHAPITRE HI
Hiiologie.
Il est diflicile de réunir en une formule toute l’étiologie des luxations congénitales de la rotule, tant les données en sont nombreuses, et ce serait mal comprendre cette affec— tion que d’er faire une entité morbide ayant une cause unique.
L'étude de nos observations nous montre des différences notables suivant les cas.
Nous envisagerons tout d’abord létiologie générale relative à la fréquence, à l’âge, au sexe, à l'hérédité qui servit de base à une théorie pathogénique invoquée par Dupuytreu et rejetée par Malgaigne. Nous verrons le rôle Joué par les grandes diathèses dans la production de la lésion, et la coexistence d’autres malformations congénitales .
Nous étudierons ensuite les causes anatomiques, soit osseuses, soit musculaires, soit ligamenteuses prédisposant à la luxation.
Enfin, nous verrons ce qu'il faut penser de la coexistence
SE oÙuee
de Ja luxation de la rotule et du genu valgum, qui a permis à certains auteurs de rejeter complètement la luxation congénitale de la rotule, qu’ils considéraient comme toujours secondaire au genu valgum.
1° Fréquence. — Tandis que la luxation congénitale de la hanche est une des malformations les plus communes, il est curieux d’opposer cette fréquence à la rareté des luxations congénitales des autres articulations, et, en particulier, de la rotule.
Blasius, en réun'ssant seize cents cas de luxations observées en Allemagne, en Italie et en Amérique n’a constaté que seize luxations de la rotule, dont aucune n’était congénitale ; tandis que la luxation congénitale de l'articulation coxofémorale s'était rencontrée neuf fois.
Bessel-Hagen, en janvier 1886, en réunit seize cas : Büllinger Muller, en 1906, soixante et un cas.
Enfin, en recueillant toutes les observations publiées jusqu'ici, les trois nôtres y ajoutées, nous n’arrivons qu’à un total de cent sept cas.
2° Age. — Il est très rare que la luxation rotulienne soit constatée à la naissance ; nous ne l'avons notée que dans douze de nos observations (obs. F, X, XII, XXI, XXII, XXXIT, XXXVI, XXX VII, LXXIV, LXXV, LXXVIL XCV). Dans une seulement, rapportée par Lannelongue (obs. XXXVII), elle fut constatée par le médecin dès le lendemain de la naissance ; encore ne se prononça-t-il pas sur sa nature.
Les parents s’en aperçoivent plutôt quand lenfant com mence à marcher ou, plus tard encore, dans l’adolescence, alors que les traumatismes, si nombreux à cet âge, viennent aider la prédisposition et créer la luxation,
Relativement peu fréquente de 20 à 40 ans, elle est
presque exceptionnnelle après .
Le tableau suivant montre bien la fréquence de la luxation de la rotule suivant les différents âges :
Jusqu'à L'an. 2. 9%cas (6'et. M mois):
De 4 à 10 ans.... 24 cas ie
De 10 à 20 ans... 38 cas } à SAS De DO OU ANS METENCES
De 30 à 4D:ans: 7 m6 cas
De 40 à 50 ans... D Cas
Au-dessus de 50 ans.... 5-cas
Dans onze de nos observations, l’âge n’était pas signalé.
5° Sexe. — L'influence du sexe, diversement mterprétée par les auteurs, ne semble pas avoir grande importance. Dans nos observations nous avons noté cinquante-huit fois le sexe masculin et trente-neuf fois le sexe féminin.
La luxztion congénitale de la rotule serait donc une fois et demie plus fréquente chez l'homme que chez la femme.
L’explication de ce fait est encore du domaine de lhy-— pothèse et nous ne voyons pas comment l’accorder avec les diverses théories pathogéniques.
4° Hérédité. — De toutes les malformations congénitales, la luxation de la rotule est la seule où l’hérédité ait une telle importance et une telle fixité, comme le dit Potel.
Shapleigh à noté cetie luxation dans quatre générations consécutives et Steindler, sur soixante-sept observations, cite cinq cas où plusieurs membres d’une même famille portaient trace de la maladie congénitale.
Les cas de Wutzer (obs. HIT), Caswell (obs. XXVI), Servier (obs. XXXV), Shapleigh (obs. XXXVIII), Préwvitt
(obs. XXXIX), S. (obs. XLIV), Bessel Hagen {obs, XLVIND), Schow (obs. LXIX) et Spitzi (obs. LXXVII) en sont des preuves irréfutables.
Le père et les frères du malade de Wuizer étaient également porteurs d’une luxation congénitale de la rotule. Cas de Casweil :
Père, luxation congénitale bilatérale.
"M Demi-frère. Fils. Fils. Fille.
Rien. Double luxation. Double luxation. Double luxation.
| É Fils. Fils.
Double luxation. Double luxation.
Cas de Servier :
Père, luxation congénitale bilatérale, CR
Fils. Fils, Double luxation. Double luxation, Cas de Shapleigh :
Grand=père.":.."""" Luxation congénitale bilatérale, POLELP RS cie aware Id.
HÉROS 2 pr DO TOR ; Id, Petit-Mse- 22. ee Id.
Cas de Préwitt :
Grand-père, double luxation,
Père, double luxation.
M Fils. Fils. Fille.
Double luxation. Double PU Double luxation., Fils.
Double luxation.
Cas de S. :
Père, rien.
Fille, Fils.
Double luxation. Double luxation.
| Fille. Fils.
Double luxation. Double luxation.
Les deux malades de Bexsel Hagen étaient deux frères ; on avait déja noté dans la même famille un autre cas de luxation congénitale de la rotule.
ER Le
La mère et une sœur da malade de Schov étaient atteintes de la même affection.
Cas de Sputzt :
Mère, luxation congénitale de la rotule droite.
2 PP Fille. Fils.
Luxalion à droite. Luxation à droite.
| Fille.
Luxation à droite.
Chose curieuse, la luxation congénitale de Ia rotule semble plutôt se transmettre de mâle en mâle.
Cette constance ne démontre-t-elle pas l'influence de l’hérédité dans cette affection et ne met-elle pas à néant, dit Potel, toute théorie étiolologie utérine ou amniotique ?
5° Diathèses. — Bien des malades dont nous rapportons les observations, sont des individus chétifs, de petite taille, d’ossature et de musculature faibles. Ils marchent et parlent tard, ont souvent Pair minus et présentent parfois des séquelles des diathèses scrofuleuse, rachitique ou tu— berculeuse. Nous n’avons pas noté trace de syphilis.
Les malades de Putégnat (obs. VI), de Canton (observation XXIV}et de Fischer (obs. XXXIT) étaient scrofuleux. Celle de Michaelis (obs. XIV) a toujours été débile et infirme depuis sa naissance ; elle a l'abdomen tuméfé et des gourmes à la tête. La malade d’Appell (obs. LXXIIT) est petite et chétive ; elle présente un chapelet rachitique très net, elle à les jambes et les cuisses tordues. Wutzer (obs. IV), Bernacchi (obs. LXV) et Bayardi (obs. LXXI) nous rapportent des observations où des frères et sœurs de leurs malades étaient rachitiques.
Enfin, le malade de Ménard (obs. LXX) est porteur d’an mal de Pott et celui de Steindler (obs. LXXVI) a une
infiltration tuberculeuse du sommet gauche, des sueurs et des accès de toux nocturnes.
La petite fille dont nous rapportons l’observation est une malade à lair simple, au front olympien, et présente un strabisme interne de l'œil droit assez prononcé.
6° Coexistence d’autres malformations congénitales. — La luxation de la rotule coexiste souvent avec d’autres malformations : Le malade de Servier (obs. XX XV) était né avec un pied bot varus à droite ; il portait également aux deux coudes une luxation congénitale de la tête du radius en arrière.
Celui de Smith (obs. XT) avait une luxaltion congénitale du radius &’un côté ; celui de Préwitt (obs. XXXIX) présentait de la syndactvlie des quatrième et cinquième orteils de chaque pied ; celui de Middeldorpf (obs. L) avait un pied varus équin et une contracture du tendon d'Achille à gaucpe.
Bousquet (obs. XLVIT) nous dit que son sujet futexempté da service militaire pour une rétraction congénitale des biceps, qui ne lui permettait pas d'étendre les avant-bras au-delà de l’angle droit. Masse (obs. LXT) a observé un gurçon de trois ans, porteur d’une luxation congénitale de la rotule gauche et qui avait des contractures multiples et un double pied valgus. La mère a un bec-de-lièvre et ses frères et sœurs présentent différentes difformités congénitales.
Les malades de Bradford (obs. LXI) et de Friedlander (obs. LXXXIV) avaient des luxations congénitales de Ja banche; ceux de Bernacchi (obs. LXV), de Judet et Touchard (obs. LXXXIX) présentaient de la cryptorchidie bilatérale
En
Enfin, chez celui de Kirmisson (obs. XCI) on notait un affaissement des deux voûtes plantaires, un double hallux valgus, les deux coudes en valgus, et il offrait de lasy— métrie faciale. Notre petite malade avait un léger pied bot varus à gauche.
Les altérations portant soit séparément sur le condyle externe, l'appareil ligamentaire et la musculature, soit à la fois sur tous les organes entrant dans la constitution de l'articulation du genou, jouent un rôle important dans l'étiologie de la luxation congénitale de la rotule.
On conçoit facilement en effet que l'absence ou latrophie du condyle externe fémoral prédispose à la luxation de la rotule en dehors, sous l’action du muscle vaste externe.
Malgaigne admet que le déplacement en dehors de la rotule tient à la contracture du vaste externe et à un certain degré de relâchement des ligaments, permettant à l’os de se luxer sous l'influence des causes les plus légères. Aussi, dit-il, « aucun os, sinon le maxillaire inférieur, n’est aussi facilement luxé par effort musculaire ».
Servier lattribue au droit antérieur qui, s’insérant à l’épine iliaque antéro-inférieure, et par suite en dehors de l'axe du membre, agirait principalement sur le bord externe de la rotule, quand le membre est dans l’adduction.
Pour Hamilton, la luxation est surtout causée par un mouvement brusque de torsion de la cuisse en dehors, pendant que le poids du corps repose sur le pied et que ia jambe se trouve ainsi fixée dans la rotation en dehors.
Sédillot estime que la plupart des luxations congénitales
sont dues au ramollissement et au relèchement ligamenteux. À
Parise pense que linflammation articulaire chez le fœtus joue un grand rôle dans la production des luxations dites congénitales et, comme Malgaigne, voudrait les rattacher aux Juxations He
Verneuil y voit surtout une insuffisance musculaire, probablement d’ordre paralytique.
Hans Spitzi fait jouer un rôle considérable et prépondérant à la rotation en dehors du tibia, qui dévie ainsi la ligne de contraction du quadriceps ‘et peut provoquer le déplacement de la rotule.Cette dernière interprétation est possible, mais bien insuffisante, sans les déformations des condyles qui entraînent la rotation externe du tibia, comme nous le verrons au mécanisme.
En résumé, si nous jetons un coup d’œil sur l’ensemble de ces différentes causes anatomiques, nous voyons que pas une ne suffit, à elle seule, à produire la iuxation. Chacune peut y participer, mais il est impossible d’affirmer qu’elle seule la détermine.
7° Luxation de la rotule et genu-valgum. — Il est intéressant d'envisager maintenant la relation qui existe entre la luxation congénitale de la rotule et le genu valgum, car si ce dernier peut amener secondairement la luxation, il semble bien admis par la plupart des auteurs que le déplacement rotulien crée à son tour l’apparition du genu valgum. Ces deux affections, si souvent coexistentes sontelles indépendantes ; si elles dépendent l’une de l’autre, quelle est la primitive ?
Maigaigne nous dit : « Le genu valgum exagère l’obliquité de laction du quadriceps et assujettit l’aileron
interne à une distension continuelle qui va de pair avec la rétraction de l’aileron externe. Ea diformité s’accom-— pagne même parfois de la rotation externe de la jambe et de l’hyperextension du genou. Dès lors, attirée plus que de raison en dehors, mal soutenue par son aileron insuffisant et soulevée au-dessus de la trochlée, la rotule ne trouve plus aucun empêchement à dépasser le condyle externe et à se luxer en dehors. »
On rencontre parfois en clinique des faits semblant venir à l’appui de l'opinion de Malgaigne ; ce sont des malades porteurs d’un genu valgum considérable avec laxité très grande des ligaments, conduisant fatalement à la luxation en dehors. L'observation de Bérard (obs.XCIV) en est un exemple.
Mais habituellement on observe chez les malades porteurs d’un genu valgum, une subluxation rotulienne, plutôt qu’une luxation complète.
Enfin, dans les luxations congénitales de la rotule, la déviation en valgus n’est pas assez prononcée pour expliquer la production du déplacement de la rotule en dehors.
I faut plutôt admettre que la direction anormale du quadriceps déjetée en dehors par la rotule provoque le genu valgum.
C'est d’ailleurs, Popinion de la plupart des auteurs :
Kirmisson, dans le traité de chirurgie, dit que le genu valgum peut reconnaître comme cause la luxation de la rotule.
Hoffa pense que le déplacement congénital de la rotule en dehors est, dans certains cas, cause du genu valeum h. € n'y à pas de doute que la luxation congénitale puisse être primitive. »
oc
Poncet, et son élève Gallet, affirment n'avoir pas rencontré, dans leurs observations, les déformations babituelles typiques du genu valgum ; enfin notre radiographie ne nous montre pas d’épaississement bien considérable soit au niveau du condyle interne du fémur, soit à la partie interne du plateau tibial, malgré une flèche de trois centi-mètres.
Appell nous rapporte des exemples où la luxation récidivante aurait créé de toutes pièces la déviation en dehors de la jambe.
D'ailleurs toutes les observations de luxations de la rotule ne mentionnent pas l'existence du genu valgum ; nous ne l'avons noté que 42 fois sur 107 cas. Les observalions de Micbaclis (obs. XIE et XIV) mentionnent des déviations de quinze et trente cinq millimètres dans un cas et vingt-sept millimètres dans lPautre. (Celles de Middeldorpf (obs. LE), d’Appell (LXXIV) et de Michel (KCGVIT) signalent du genu valgum plus ou moins considérable ; enfin, dans notre observation C, la flèche du côté de la lésion était double de celle du côté sain (un centimètre et demi à gauche et trois centimètres à droite).
Ce qui frappe aussi, c’est le petit nombre d'individus porteurs de luxation rotulienne, par rapport à la grande quantité de genu valeum observés.
Enün, l'ostéotomie faite pour corriger la déviation en dehors de la jambe n'est pas toujours parvenue à réduire la luxation de la rotule, bien que notre observation paraisse venir à l'encontre de cette objection.
Aussi peut-on dire que :
Malgré l'existence du genu valgum dans un grand
