CHAPITRE IV

Pathogénie et Mécanisme.

« Les causes des luxations congénitales échappant le plus souvent à l'observation directe, on a cherché à y suppléer par des théories, nous dit Malgaigne, et les théories n’ont pas manqué. » On a beaucoup discuté sur la pathogénie des luxations congénitales de la rotule, et on discutera encore, car certains auteurs, ayant trouvé l’explication de quelques faits, ont voulu immédiatement généraliser.

Il existe sans doute des faits répondant à la plupart des théories invoquées ; mais, si la théorie de l’arrèt de développement est de beaucoup celle qui prévaut actuellement, elle laisse place cependant à quelques autres qui peuvent, dans certains cas, fournir à notre esprit une explication satisfaisante.

Quoi qu’il en soit, ou bien la luxation est due à une action mécanique exercée sur l’articulation pendant son développement, ou bien le déplacement est la conséquence d’une lésion primitive de l'articulation, Telles sont les

deux grandes catégories, dans lesquelles on peut ranger toutes les hypothèses formulées jusqu'ici.

Nous envisagerons donc successivement la théorie mécanique et la théorie de la malformation primitive :

do Théorie mécanique. — Elle suppose Farticulation primitivement saine et la rofule évoluant normalément à sa place. Cet os quitterait alors la trochiée fémorale pour se luxer en dehors du condyle externe sous l'action de causes extérieures que nous allons étudier.

La plus vicille en date, la théorie hippocratique, attribuait à Ja compression utérine toutes les malformations congénitales. « Quand, dans la matrice, il y a étroitesse à la partie où s’est produit l’estropiement, il est évident que le corps se mouvant en lieu étroit, sortira estropié de cette partie ». (Traité de la nature de l'enfant.)

Cette compression du fœtus in-utéro peut être produite soit par une tumeur de l'utérus ou des organes voisins, soit plutô£ par la paroi utérine elle-même, à la suite d’une malformation et surtout d'une insuflisance de liquide æinniotique, comme le veut Wiemuth. Le fœtus ayant le les membres inférieurs en flexion, on comprend alors que la pression de la paroi utérine rigide se fasse surtout sentir sur la saillie du genou, principalement du côté interne qui offre plus de prise à son action et luxe la rotule en dehors.

La position vicieuse du fœtus peut contribuer d'ailleurs à faciliter l'action de la compression utérine ; la rotation du fémur en dedans et du tibia en dehors prédispose en effet au déplacement externe, nous en reparlerons au mécanisme.

Enfin un traumatisme extérieur agissant sur le fœtus

ni

pendant la vie intra-utérine, pourrait aussi nous expliquer la malformation. « Paletta a entendu, nous dit Malgaigne dans son Traité des luxations, des maris accuser leurs femmes des claudications congénitales de leurs enfants pour s'être assises sur des sièges trop bas pendant leur grossesse. Chaussier expliquait la fréquence du pied bot dans la classe pauvre, par les nombreuses grossesses illégitimes que les femmes cherchent à dissimuler sous des vêtements serrés. »

Les auteurs admettent pourtant difficilement cette influence, malgré l'observation de Zielewiez (n° XXXIV), dans laquelle 11 y avait eu un coup porté sur le ventre au huitième mois de la grossesse, suivi de l’accouchement prématuré en présentation podalique.

Cette façon d'expliquer les choses par une action mécanique exercée sur l'articulation est tout de même bien aléatoire ; on saisit difficilement comment un traumatisme extérieur pourrait agir juste sur la rotule, à travers les tissus sohdes qui l'en séparent. De plus, comment prouver, même en admettant le peu d’abondance du liquide ammiotique, qu'une chute puisse luxer les deux rotules d’un mème sujet. Aussi, après avoir Joui d’une grande faveur autrefois, cette théorie semble-(-elle actuellement perdre de plus en plus du terrain.

Mais, si les traumatismes pendant la grossesse sont insuffisants à déterminer la luxation, celle-ci ne peut-elle se produire au moment de l'accouchement ? Capuron, Chelius, Brodhurst, qui ont émis cette hypothèse, avaient surtout en vue la luxation de la hanche, quand ils incriminaient les tractions exercées sur les membres inférieurs.

Comment, en effet, ces manœuvres, qui pourraient tout au plus ici amener du tiraillement et par suite du relèche-— ment dans les ligaments du genou, auraient-elles grande influence sur la rotule et son appareil de fixation ?

Du reste, aucun fait ne vient à l’appui de cette théorie en ce qui concerne les luxations de la rotule.

90 Théorie de la malformation primiive. — Elle admet que le déplacement est la conséquence d’une lésion primitive de l’articulation du genou; un arrêt de développement, portant principalement sur le condyle externe, qui le fait rester à un stade de son évolution fœtale, serait cause de la luxation.

Mais comment expliquer cet arrêt de développement ?

Dupuytren a prétendu que les luxations étaient hérédilaires. Les nombreux exemples de transmission de la luxation rotulienne pendant plusieurs générations semblent venir à l’appui de cette opinion. La coexistence d’autres malformations congénitales, pied bot, luxations de la hanche, cryptorchidie, etc., confirment bien lhypothèse d’une sorte de viciation du germe.

Mais, nous dit Malgaigne, «ces transmissions héréditaires sont des exceptions même assez rares ; ordinairement, les parents affectés de luxation, engendrent des enfants sains ; et c’est de parents sains que proviennent la plupart des enfants atteints de luxations congénitales. »

C’est évidemment aller trop loin que de rejeter complètement l'hypothèse d’une perversion spéciale du germe, qui nous explique fort bien d'ailleurs les cas d'hérédité. La transmission de la maladie congénitale pendant quatre générations dans le cas de Shapleigh (obs. XXXVIII) n’en est-elle pas une preuve irréfutable ? Et d’ailleurs, n’en

est-il pas de même, au point de vue histologique, pour l’hérédité des tumeurs ?

Et nous pouvons même admettre, comme le pensent Kirmisson et son élève Vincent, que les enfants héritent non seulement de la malformation rotulienne, mais aussi de la prédisposition à la Juxation.

J. Guérin d’abord, puis Delpech, ont incriminé une lésion primitive du système nerveux, entraînant l'arrêt de développement, soit par lésion secondaire du système vasculaire, chargé d’apporter les éléments nutritifs aux parties déformées, soit par la rétraction ou la paralysie différemment distribuées ou combinées dans les muscles qui desservent l’articulation.

La malade de Guérin (obs. V) avai{ la jambe fléchie sur la cuisse, qui, elle-même, était un peu fléchie sur le bassin. Celle de Spiizi (obs. LXXVII) présentait de la contracture des fléchisseurs du genou, qui empêchait l’extension com plète de la jambe ; mais rien ne prouve que cette contracture ait été la cause de la luxation.

Zezas pourtant souscrit entièrement à cette opinion. D’autres auteurs ont considéré les lésions anatomiques de la luxation rotulienne comme des déformations atypiques créées par une affection articulaire intra-utérine, et assimilé 1: luxations congénitales aux luxations pathologiques. Telle est la théorie pathologique, dont Malgaigne fut un des plus ardents partisans.

Sédillot, en 1836, incriminait la mollesse et le relâchement ligamenteux.

Parise, après J.-L. Petit, mettait l'affection sur le compte d’une bydarthrose, survenue pendant la vie intra-utérine.

au 20 ee

Putégnat, en 1843, dans le journal de chirurgie de Malgaigne, parlait du relàchement congénital des ligaments rotuliens, dû sans doute à la constitution scrofuleuse. Obs. VI.)

Lezas a mis en cause le rachitisme fœtal, pouvant occasionncr des altérations articulaires, comme le rhumatisme et l'arthrite déformante, aïtérations si favorables, dit-1l, à la luxation.

Cette théorie d’une affection articulaire serait assez alléchante pour certains cas où on ne constate que peu ou pas de déformation des condyles

Enfin lhypothèse d’une paralysie où d’une atrophie musculaire, due à un défaut d’innervation du muxcle quadriceps, et en particulier du vaste interne, a été émise à propos de certaines observations. Aujourd’hui, la théorie de Ja malformation primitive à pris corps ; elle à rallié la plupart des auteurs.

Paletta, Meckel, Breschet, Dupuvtren, Hoffa, Bradford et Lewvet s’en montrent partisans ; et von Ammon voit, dans Paffection qui nous occupe, un vice de conformation de l'articulation, plutôt qu'une luxation au sens propre du mot.

Elle nous explique très bien les cas de luxations héréditaires, puisque cet arrêt de développement peut dépen— dre d’un trouble spécial du germe. Le défaut de développement rotulien, la déformation des condvles, l'effacement de la gouttière intercondylienne, que nous avons notés dans la plupart de nos observations, vieanent encore à l'appui de cette théorie.

PTE

NMécanisme,

Connaissant maintenant à quelles théories pathogéniques peut se rattacher la luxation congénitale de la rotule, voyons un peu par quel mécanisme se produit la déformahon. C’est dans l’étude des lésions anatomo-pathologiques que nous allons chercher comment s’établira la luxation.

La luxation en haut résulterait, d’après Potel, de l’antagonisme entre le quadriceps rétracté et les fléchisseurs de la jambe, entraînant un allongement du tendon rotulien et, par suite, l’ascension de la rotule.

Putégnat, qui nous rapporte le seul exemple de luxation constante en dedans (obs. VI) l'explique par le relàchement du tendon rotulien et des muscles extenseurs de la jambe.

Enfin, Lannelongue attribue le déplacement cunéen à une brièveté exagérée du tendon rotulien.

Envisageons ensuite les luxations en dehors. Constam-— ment ou à peu près, nous avons rencontré une déformation du condyle externe, diminué de volume, mousse et arrondi; c’est là le facteur primordial d’après Appell. La rotule, plus ou moins atrophiée, revêt une forme globuleuse en galet, comme dans les cas de Rizet (obs. XXVI) et de Bousquet (obs. XLVIT) ; ne trouvant plus alors de cran d'arrêt externe, elle sera toute prête à la luxation. Le relàächement de l’aileron rotulien interne, signalé par la plupart des auteurs, entre autres par Le Dentu, favorisera encore le déplacement.

Ainsi, aucun obstacle n'empêche la rotule de glisser à