CHAPITRE DEUXIEME

Tumeurs de l'extrémité céphalique.

EXENCÉPHALIE OU ENCÉPHALOCELE CONGENITALE. — On ne

peut plus se dispenser aujourd'hui, comme nous l'avons déjà dit, de rechercher dans l'embryologie normale l'explication des malformations; celles qui se montrent à la tête fœtale sont si étranges, si variables dans leurs formes qu'on croirait difficilement pouvoir les attribuer à quelques causes simples et peu nombreuses. L'imagination avait trouvé là des éléments nombreux et variés pour construire les hypothèses les plus aventureuses, les fables les plus extraordinaires.

Geoffroy Saint-Hillaire a fait sortir la science de cette dangereuse ornière; en cherchant à expliquer par l'évolution embryonnaire la formation des monstruosités; il a ouvert une voie nouvelle et vraiment scientifique ; c'est celle qu'il faut suivre désormais.

Les monstruosités qui sont le résultat du développement anormal des ampoules cérébrales, ou de maladies

qui peuvent les déformer dans la période de constitution, peuvent avoir pour effet la formation d'ampoules d'une forme autre que celle qui répond au plan primitif, ou celle d'appendices aux ampoules normales, quand le liquide qu'elles renferment devient plus abondant qu'il ne devrait l'être. On comprend que ces ampoules pourraient se développer sur les ampoules primitives sur tous les points de leur surface, mais l'observation a démontré qu'il est certaines régions où on le voit plus souvent qu'en d'autres. Quelques auteurs, tels que Holmes, ont pensé, certainement d'après un trop petit nombre de faits, que le siège de prédilection était la région occipitale ; mais en comptant rigoureusement tous les faits connus comme vient de le faire M. Larger dans un mémoire d'anatomie pathologique très-étudié, publié dans les numéros de mai et de juillet des Archives générales de médecine, 1877, et couronné par la Société de chirurgie, on aurait trouvé l'encéphalocèle sur la région antérieure 44 fois, et seulement 41 fois à la région occipitale, sur un total de 98 observations dont 13 ont dû avoir été défalquées comme n'ayant pas été assez précises (1).

Mais l'anatomie pathologique n'est pas l'objet essentiel de notre travail, qui a pour objet d'étudier particulièrement les obstacles que ces maladies fœtales peuvent opposer à la marche de l'accouchement, et ici ce sont les accoucheurs plutôt que les anatomistes qu'il faut interroger; quelle que soit la déformation ou la malformation observée, si intéressante qu'elle puisse être pour le tératologiste, si précieuses que soient les lumières qu'elle apporte pour la solution d'une question d'embryologie ou d'anatomie pathologique, elle sera pour l'accoucheur pres-

(1) Nousrenvoyons à ce mémoire ceux quidésirentavoirdes renseignements nombreux et précis sur l'historique de la question et l'anatomie pathologique.

que indifférente si elle n'a point eu pour effet de donner à une partie fœtale une forme, un volume ou une consistance incompatibles avec le passage facile du fœtus à travers les voies génitales de la mère.

Le revêtement tégumentaire et osseux qui recouvre les ampoules cérébrales peut subir dans son évolution les modifications les plus diverses, dont le caractère extérieur ne peut servir de base à une classification quelconque; mais pour l'accoucheur elles sont importantes en raison de leur siège, de leur volume et de la consistance des parois, car la poche supplémentaire à la cavité crânienne passe à travers le canal pelvien plus ou moins facilement selon qu'elle est plus ou moins volumineuse, que ses parois sont plus ou moins résistantes ou solides, ossifiées en tout ou en partie et implantées à telle ou telle place. Heureusement que cette extension en surface de l'enveloppe, qui est le résultat de la distension de la cavité, a pour effet presque constant d'entraver l'ossification ou de la rendre incomplète, non-seulement dans les parois de la poche anormale, mais dans les parois crâniennes elles-mêmes. Il résulte de cette malformation, qui peut avoir augmenté le volume total de la tête, une ossification .défectueuse qui en a diminué la résistance, qui permet sa déformation, et une accommodation complète, un moulage aux parois pelviennes, par conséquent le passage à travers les voies génétales et la sortie infiniment plus faciles que leur volume pourrait le faire supposer. Rien ne fait mieux comprendre cet effet complexe que l'observation que nous donnons plus bas et que M. Tarnier a eu la bonté de nous communiquer (voy. p. 127).

La tumeur exencéphalique peut rester ou non en communication avec la cavité cérébrale ou la cavité méningée. Souvent l'orifice de communication, large au début, ou proportionnellement large, subit un rétrécissement plus

ou moins considérable, qui peut aller jusqu'à l'oblitération complète; ces tumeurs deviennent alors étrangères à l'oigane ou à la cavité dont elles dépendaient primitivement; elles peuvent même être enlevées plus tard sans compromettre la vie de l'enfant; dans ces cas, ces tumeurs sont généralement petites et ne gênent pas notablement le passage de la tête, car elles siègent le plus souvent à la partie antérieure et postérieure, rarement sur un des côtés, de façon à augmenter le diamètre bipariétal. D'autres fois, la communication reste relativement large, et dans ces cas les tumeurs peuvent être assez volumineuses pour créer un obstacle sérieux à l'accouchement: nous en donnons plusieurs exemples.

Il serait intéressant de rechercher quelle peut être la cause de ces lésions ; je crois qu'on ne commet point d'erreur en l'attribuant à un état inflammatoire; depuis que de sérieux travaux ont montré l'existence de nombreuses maladies analogues ou identiques à celles de l'adulte, qui peuvent atteindre le produit de la conception depuis les temps les plus reculés de la vie intra-utérine jusqu'à la naissance, il est rationnel d'admettre que l'inflammation de la séreuse encéphalique ou méningée est la cause essentielle de la sécrétion trop abondante du liquide qu'elle renferme. Celui-ci distend la cavité jusqu'à la rupture de ses parois ou d'une partie de ses parois, d'où hernie et parfois même rupture complète (anencéphalie); de là des tumeurs herniées des cavités en connexion avec elle (hydrorachis, spina bifida), ce qui donne une grande probabilité à cette explication, ce sont les troubles consécutifs à ces lésions, qu'on observe dans le système musculaire : pieds bots, arrêts de développement divers et nombreux, qui tous témoignent d'un trouble grave dans le système nerveux et qui chez l'enfant et l'adulte se présente comme phénomènes accom«pagnant souvent les inflammations du système nerveux

On a essayé de diviser les ccphalocèles en méningocèle, hydroméningocèle, encéphalocèle, hydrencéphalocèle, suivant qu'il se produit une hernie des méninges ou de l'encéphale avec ou sans hydropisie; mais cette subdivision excellente au point de vue anatomique n'a pour l'accoucheur qu'un intérêt secondaire, l'hydrencéphalocèle n'étant en général que la seule tumeur qui soit capable par le volume qu'elle peut atteindre d'entraver la marche du travail. Du reste, entre l'hydrencéphalocèle et l'hydroméningocèle, la différence au point de vue obstétrical est peu considérable, et bien souvent ces deux affections sont confondues par l'accoucheur.

L'hydrencéphalocèle peut devenir très-volumineuse et empêcher par son volume l'accouchement de se terminer spontanément. Cependant ces cas sont relativement rares et les exemples d'hydrencéphalocèle comme cause de dystosie sont peu fréquents.

Quant au pronostic, il peut être très-sérieux pour la mère, mais dans la majorité des cas une simple ponction a permis l'extraction de la tête.

L'exemple d'hydrencéphalocèle le plus ancien que nous ayons pu trouver appartient à Bnysch (1), et se trouve rapporté dans ses observations anatomiques. Les détails qui y sont contenus relatifs aux difficultés de la parturition sont très-courts, il est vrai, mais nous croyons qu'il est utile de le reproduire ici comme observation pri?iceps de cette lésion.

« In fœtu recenter nato aliquoties turaores a capite propendentes conspexi, qui caput magnitudine superabant, memini quoque me somel eundem vidisse tanta> molis, ut totum superaret fœtum ; unde partus quidem difficillimus erat, attamen quum totus ille turaor solurn humoralis esset, non poterat partum omnino prœpedire. Hi tumores, quantumvis improprie hydrops capitis audirent

(1) Ruysch. Obs. anal. Amstel., 109 1, observ. 52.

(quandiu caput bene est constitutum), atkinien tantam ssepius cum dicto affectu habent affinitatem ut cito etiani nioriantur fœtus, si aperiantur dicti tumores ; quemadmodum videmus in hydrocephalo. Communicant enim ut pluïimum tumores in iis tumoribus contonti, cum latice aquoso qui in cerebri ventriculis stabulatnr. Ejusmodi tumores aliquando animadverti non plane humorales, ast partim etiam carnosos, imo et ex parte cartilaginosos. »

L'observation que vient de publier récemment le Dr Wordsworth Poole est intéressante, non pas tant par les difficultés que la tumeur encéphalique a apportées à l'accouchement, mais surtout par l'examen microscopique qui a pu avoir été fait. L'accoucheur, après avoir pratiqué la version, put extraire la tête.

Obs. XXXIX. — Hydromèningocele compliquant le travail, présentation transversale, version, par le Dr Wordsworth Poole. — Le 30 septembre, je fus appelé par Mme Lee, dont le bassin est légèrement étroit, et que j'avais déjà accouchée plusieurs fois auparavant, soit par la version, soit au moyen du forceps. Je trouvai le col de l'utérus très-dilaté; les membranes faisaient saillie en forme de cône, mais on ne sentait pas de partie fœtale.

J'introduisis graduellement La main pour explorer, je reconnus d'abord la situation de la tête, puis celle du cordon et des bras.

Je laissai alors une partie des eaux s'écouler et j'essayai de faire la version bipolaire. La tête, cependant, n'avançait pas, et j'introduisis complètement ma main dans le but de saisir un pied. Je fus surpris de sentir un large sac plein de liquide, attenant à la partie postérieure de la tête par un pédicule : ce pédicule lui permettait de se mouvoir facilement. La tumeur n'étant pas plus volumineuse que la tête, il était dès lors évident qu'elle serait aisément expulsée, après cette dernière : du reste, si elle causait quelque difficulté, il était facile de diminuer son volume par une ponction. La version podalique fut opérée, et l'enfant et le kyste furent expulsés sans peine.

De la description suivante, il ressortira avec évidence qu'il eût été impossible d'extraire la tête, le sommet en avant, tant que le kyste eût conservé son volume.

L'enfant, qui portait ce kyste, était bien développé , il avait un bec-de-lièvre et une fente de la voûte palatine du côté gauche : ses yeux étaient très-petits; sauf cela, rien d'anormal. Il poussa quelques cris très-faibles, laissa écouler de l'urine et du méconium, et mourut au milieu <le convulsions deux jours après. Je fis l'autopsie avec le docteur Bull.

Le kyste, de forme irrégulière, composé de trois lobes, mesurait 14 pouces de circonférence; la tête, à la hauteur des tempes, n'en avait que 13, le plus grand diamètre du kyste était de 4 pouces et demi. Pendant la vie de l'enfant, la tumeur était transparente comme si elle eût été pleine d'une sérosité limpide; les vaisseaux de la pie-mère se dessinaient à sa surface ; inférieurement la pression ne produisait aucun effet visible sur l'enfant. Le pédicule avait un pouce et demi de diamètre et naissait entre les deux pariétaux. Ces deux os, séparés l'un de l'autre, avaient des bords relevés en haut et dressés de manière à former une sorte d'ouverture carrée. Les autres os et leurs articulations étaient dans leur situation normale. Les cheveux couvraient le pédicule, mais disparaissaient peu à peu sur le reste de la tumeur.

Une circonvolution du cerveau faisait saillie par cette ouverture. A côté d'elle, on pouvait introduire le doigt jusque dans le ventricule latéral droit. La cavité de ce ventricule était remplie de liquide, et, à ses parois, étaient suspendus huit ou dix petits kystes de la grosseur d'un pois, contenant un liquide semblable à celui du grand kyste. Le ventricule gauche, situé sur un plan un peu inférieur à celui du ventricule droit, était normal (Obstétrical transactions, t. XIX, p. 268, 1878).

Dans le recueil de Vandermonde, on trouve un nouvel exemple d'hydrencéphalocèle, mais la marche du travail ne fut pas entravée jusqu'à la sortie de la tête, le fœtus se présentant par le siège ; mais la tête et îa tumeur ne purent être expulsées que lorsqu'on eut par une ponction diminué le volume de ce kyste constitué par une partie du cerveau distendu par de la sérosité.

Ob>. XL. — Hydrencèphalocèle ayant mis obstacle à l 'accouchement, présentation du siège, ponction du kyste. — Le Dr Deslandes (de Tours) a publié une observation dont voici le résumé : l'enfant

se présentait par le siège ; le tronc .sortit facilement, mais la tête ne put franchir le détroit supérieur. On introduisit la main dan» la matrice et on reconnut l'existence dune tumeur volumineuse, molle, fluctuante, située dtrrière l'occipital. On la perfora, et alors l'extraction du fœtus fut facile. Cette tumeur était constituée par de la sérosité et une partie du cerveau contenues dans un kyste, formé par les téguments distendus (Recueil périodique d'observations de Vandermonde, etc., t. XXVI, p. 74).

Il y a quelques années, M. Tarnier fut obligé d'intervenir pour un accouchement dont la marche était entravée par une hydroméningocèle. La relation de ce fait, observé à l'hôpital des Cliniq ues, nous a été donnée par M. Tarnier auquel nous adressons nos sincères remereîments.

Obs. XLI. — Di/stocie produite par une hydro-mèningocèle, communiqué par M. Tarnier, professeur agrégé de la Faculté, chirurgien en chef de la Maternité de Paris.

Chez une femme en travail, couchée dans la salle d'accouchement de l'Hôpital des Cliniques, l'enfant se présentait par l'épaule. Dès que la dilatation de l'orifice utérin fut complète, M. Tarnier, agrégé à la Faculté de médecine, procéda à la version pelvienne d'après les règles ordinaires. Lorsque sa main parvint dans la cavité utérine, cet accoucheur trouva la tête de l'enfant à droite, et au-dessus d'elle il crut sentir une autre tête fœtale; aussi, pensa-t-il qu'il s'agissait d'une grossesse gémellaire.

Dès lors, n'était-on pas exposé à confondre les pieds du second fœtus avec ceux du premier et à saisir les uns pour les autres? Afin de ne pas tomber dans cette faute, l'opérateur fit glisser sa main, de l'épaule qui se présentait, sur le tronc-du fœtus ; du tronc, sur l'extrémité pelvienne ; de celle-ci, sur les pieds qui furent saisis et abaissés. L'évolution ne présenta rien de particulier ; le tronc et les membres thoraciques furent extraits facilement; deux doi.ats introduits clans la bouche abaissèrent le menton et firent fléchir la tête; bientôt la face apparut au dehors et les deux tiers de la tête franchirent l'orifice vulvaire sans aucune difficulté. Mais, à ce moment, la tête cessa de progresser et résista à des tractions énergiques faites sur elle. Quelle pouvait être la cause d'un arrêt ai imprévu? Il n'était guère possible d'admettre que le dégagement

d'une tête, dont les deux tiers avaient déjà franchi l'orifice vulvaire, pût être empêché par une partie fœtale appartenant au second jumeau. Bientôt, tous les doutes furent levés : en effet, pendant de nouvelles tentatives d'extraction, la tête sortit brusquement en entraînant avec elle une tumeur d'un volume considérable. Cette tumeur, plus grosse que la tête fœtale, était reliée a celle-ci par un gros pédicule partant de la région occipitale.

L'utérus ne contenait qu'un seul fœtus et c'est par erreur qu au début de l'opération, pendant l'introduction de la main, la tumeur avait été prise pour la tête d'un jumeau.

L'enfant qui était de volume ordinaire ne donne aucun signe de vie, et quand on en fit l'autopsie, il fut facile de constater que la tumeur était formée par une hydro-méningocèle communiquant largement avec la cavité crânienne. M. Tarnier fit monter la pièce anatoniiquc et en donna plus tard le moule à M. le professeur Depaul,qui le plaça dans son musée de l'hôpital des Cliniques (le dessin ci-joint <i été fait d'après ce moule).

La planche annexée à cette observation montre combien il était naturel de prendre la tumeur formée par l'hydroméningocèle pour la tête d'un deuxième fœtus; la distance qui sépare le menton du pédicule est de 135 millimètres, celle du pédicule à l'extrémité opposée du diamètre de cette tumeur est de 130 millimètres.

Dans les différents cas que nous venons de rappeler, l'accouchement s'était produit primitivement ou secondairement après version, par l'extrémité pelvienne. Dans presque tous ces cas, l'accouchement avait été laborieux. Lorsque le fœtus se présente par la tête le travail semble s'effectuer plus facilement, au moins, c'est ainsi que les choses se sont passées dans le seul exemple que nous ayons pu trouver d'accouchement par le sommet de fœtus atteint d'hydrencéphalocèle , exemple que nous allons mentionner et qui a été publié par M. Chassinat (1).

Obs. XLII. — Observation d'un cas d'hydrencéphalocèle recueillie à la clinique d'accouchements de la Faculté de Paris, par le Dr Chassinat. — « J'ai recueilli à la clinique le fait suivant. La tumeur de forme elliptique avait 13 centimètres dans son diamètre vertical, 9 centimètres dans les deux autres. Elle était située à la partie postérieure de la tête, au centre de l'occipital auquel elle semblait unie par un pédicule court de 67 millimètres. Elle descendait jusqu'au niveau de la seconde vertèbre dorsale. Elle était molle et fluctuante. Elle était constituée par les téguments du crâne et la dure-mère énormément distendus par de la sérosité et une portion du cerveau qui faisait hernie par une ouverture pratiquée au milieu de l'occipital. Cette tumeur n'avait apporté qu'un obstacle peu considérable à l'accouchement, car elle s'était engagée séparément et avant la tête : il n'en eût certainement pas été ainsi s'il y avait eu une présentation de l'extrémité pelvienne. Le diagnostic n'avait été possible que quand la tête eut fait assez de progrès pour être accessible au toucher. Comme le travail marchait bien, on n'avait pas jugé à propos d'introduire la main dans l'utérus. L'enfant était à terme, bien conformé du reste, il vécut trois jours.

L'hydrencéphalocèle ainsi qu'on a pu s'en rendre compte par la lecture des observations qui viennent d'être publiées est d'un pronostic moins grave que celui de l'hydrocéphalie.

(I) Mém cité p. 697.

Herrgott.

Cette tumeur kystique, appendue à l'extrémité céphalique jouit d'une certaine mobilité suivant que son pédicule est plus ou moins développé, mobilité, qui permet souvent à )a tête de traverser la filière pelvienne.

Cependant, si l'obstacle devenait insurmontable, une ponction, en donnant une issue au liquide, suffira pour permettre à l'accouchement de se terminer.

Si les enfants succombent le plus fréquemment peu après l'accouchement, le pronostic pour les parturientes est beaucoup moins grave que lorsque le fœtus est atteint d'hydrocéphalie.