CHAPITRE II

Comment doit-on comprendre la transmission des maladies héréditaires? — Les premiers observateurs qui se sont trouvés en présence des faits de transmission des maladies héréditaires, non contents d'en signaler la réalité, se sont encore attachés à en pénétrer le mécanisme intime et à en étudier le mode de propagation.

C'est ainsi que nous voyons Hippocrate (1) admettre dans le sperme l'existence de molécules morbides d'une nature analogue à la maladie qu'elles déterminaient ;

Plus tard Van Helmont (2) attribuer cette transmission à un caractère idéal de la maladie qui s'imprimait dans toute l'économie. Les esprits vivifiants du sperme en portaient aussi l'empreinte qu'ils transmettaient à l'embryon ;

Stahl (3) recourir à une âme, agent spirituel qui organisait chez l'embryon les molécules dans le même ordre et les mêmes proportions qu'elles étaient formées chez les parents ;

Hoffmann (h) admettre que les fluides les plus actifs du

(1) Œuvres complètes, trad. E. Litlré, De la maladie sacrée, § II, l. VI. p. 365.

(2) De morbis archœ alibi, § XV.

(3) De hœreditariâ dispos, ad var. effect. (Il) Hœred. affect., in-â, an XI.

— Hli —

sperme avaient reçu un mode d'impulsion de 'chaque partie d'où ils émanaient; qu'ils conservaient cette vibration comme un mouvement vital et organique dans le fœtus qu'ils construisaient; et que de la nature et de la force de ces ébranlements résultait telle ou telle maladie.

Ces idées de transmission matérielle des genres morbides, reprises un instant par Biiffon, ont été successivement reléguées parmi cette longue série de tentatives infructueuses à l'aide desquelles les observateurs ont cherché de tout temps à saisir l'explication de faits inexplicables. Une étude plus approfondie de la question des transmissions héréditaires, des détails plus parfaits sur les phénomènes primordiaux qui président soit à révolution spontanée des ovules, soit au mode de formation du liquide sperinalique, ont fait changer de face la position de la question, et ont porté les esprits à l'envisager d'une manière bien plus générale.

C'est ainsi que, au lieu d'accumuler hypothèse sur hypothèse au sujet du mécanisme intime de la propagation matérielle des maladies héréditaires, on ne vit bientôt plus dans celle série de phénomènes qu'une simple prédisposition organique héréditaire transmise, qu'une simple modification de structure résidant dans tel ou tel organe, devenant à un moment donné plus susceptible d'être influencé par des causes occasionnelles et déterminantes. Aussi sommes-nous porlé à donner notre plein et complet assentiment à celte manière de voir, qui a été si judicieusement exprimée ainsi par M. Michel Lévy :

« La transmission morbide héréditaire, c'est une tendance de l'organisme à réaliser, suivant l'opportunité de l'âge et avec le concours de causes occasionnelles, l'affection morbide dont le principe ou la virtualité lui a été communiquée dans l'acte même de la, fécondation. Toute maladie héréditaire actuellement réalisée chez un individu prouve deux choses : d'une part l'aptitude à répéter l'état morbide qu'ont offert les

parents, d'autre part Faction des causes qui ont mis celle aptitude en jeu (1). »

La transmission héréditaire des caractères propres d'un individu à sa descendance semble être un des attributs les plus immédiats de tous les êtres vivants : partout où se montre la vie, les caractères héréditaires se transmettent de généralions en générations avec le principe même qui les anime.

Les espèces végétales ne reçoivent-elles pas des souches d'où elles proviennent des caractères suffisamment iîxes pour servir à la délimitation de chacune d'elles? Les formes extérieures, le port, sont les mêmes dans une même famille végétale; la couleur des feuilles et des fleurs présente peu de variations; les qualités sapides des fruits et des graines se perpétuent pareillement avec une pérennité non interrompue.

De même, dans les espèces animales. Quoique les caractères transmis par hérédité n'aient pas les même? degrés d'apparence que pour les végétaux, on ne peut s'empêcher de reconnaître qu'une foule de signes distinctifs du même ordre, tels que la couleur du pelage, la dimension de la taille, l'agilité des membres, les qualités sapides de la chair ("2), se transmettent pareillement par voie de génération.

De même, dans l'espèce humaine, les attributs extérieurs se perpétuent dans certaines familles comme un véritable patrimoine. Tantôt ce sont les traits de la face qui passent ainsi des parents aux enfants ; tantôt ce sont les caractères de la stature, de coloration de la peau, etc.; d'autres fois ce sont la constitution, le tempérament qui se trouvent ainsi représentés dans les descendants avec les mêmes apparences que chez les ascendants ; tantôt enfin ce sont les caractères intellectuels et moraux qui sont reproduits par hérédité et qui

(1) Michel Lévy, Traité d'hygiène publique et privée, t. I, p. 146.

(2) Coste, Compte rendu du l'Académie des sciences, /i juin 1860.

établissent entre les individus d'une même lignée une solidarité complète .

Non-seulement les caractères physiques extérieurs apparents obéissent aux lois de la transmission héréditaire, mais encore les dispositions organiques internes semblent être chez certaines familles un legs des parents à leur descendance.

Cette transmission remarquable des dispositions organiques internes marchant en quelque sorte parallèlement avec la transmission des caractères extérieurs; cette hérédité occulte des viscères, dans une même famille, n'ont pas été sans exciter les préoccupations des médecins qui ont médité sur ce sujet intéressant.

C'est ainsi que nous voyons Portai, abordant franchement cette question, rapporter les faits suivants :

« N'y a-t-il pas des rapports naturels ou morbifiques entre les parties internes et externes? Tant de faits le prouvent. J'ai recueilli plusieurs exemples de ressemblance extérieure dans les personnes d'une même famille qui ont péri des mêmes maladies que leurs auteurs et leurs proches, et je ne doute pas, d'après ces observations, que des recherches suivies sur cet objet n'eussent fourni des résultats bien intéressants : ils auraient appris que certains viscères dans des individus de quelques familles étaient plus grands ou plus petits , plus ou moins altérés dans leur substance ; d'où devaient nécessairement résulter des maladies héréditaires.

» Parmi plusieurs faits de ce genre que j'ai recueillis, je me bornerai à dire que j'ai connu deux familles, celle de Vitel, demeurant rue des Saints-Pères, et celle de Villement, marchand parfumeur, marché Saint-Martin, dans lesquelles plusieurs individus sont morts après leur avoir donné des soins inutiles. J'ai assisté à l'ouverture du corps de deux de ces malades, un de chaque famille, et j'ai reconnu que le ventricule gauche était très dilaté, quoique la paroi de ce ventricule fût énormément épaisse dans ces deux sujets ; et comme les

autres parents étaient également morts de palpitations de cœur, avec des accidents parfaitement semblables, on peut raisonnablement croire que si on les eût ouverts , on eût reconnu dans leur cœur la même altération (1). »

Enfin, comme dernière série de preuves (p. 19) : « N'y » a-t-il pas, dit-il, des familles dont les épiploons sont énor- » mément surchargés de graisse, dont le foie est plus gros, » qui ont le ventre plus volumineux que leur taille ne le com- » porte? et n'observe-t-on pas ce défaut de proportion dans » quelques familles, défaut qui a été plus d'une fois suivi » d'hydropisie , et à l'ouverture du corps desquels on a » reconnu des concrétions stéatomateuses? »

Et que résulte-t-il de l'examen de faits de cet ordre? C'est que le trouble de la fonction étant directement enchaîné au trouble matériel de l'organe qui l'accomplit, des affections dynamiques soit du foie, soit du cœur, soit du cerveau, se trouvent ainsi perpétuées par cette ressemblance héréditaire des organes internes. Les atrophies , les hypertrophies, les prédominances dynamiques qu'on apporte en naissant, constituent donc par elles-mêmes une disposition active à contracter des maladies héréditaires variées.

Il y a des familles chez lesquelles les attaques d'apoplexie semblent se perpétuer héréditairement ; il en est d'autres chez lesquelles les anévrysmes se transmettent par une sorte de prérogative fatale. Ainsi Lancisi ('2) dit : « qu'il en a observé » plusieurs exemples en Italie. » Portai lui-même ajoute (3) « qu'il a été consulté pour ces sortes de cas par des Italiens » mêmes. La famille Gonzalvi en offre un exemple en ce » moment », ajoute-t-il.

' D'autre part n'est-il pas avéré que certaines prédominances

(1) Portai, Considérations sur la nature et le traitement de quelques maladies héréditaires ou de famille, lu à l'Institut en 1808.

(2) Cité par Portai, p. 18.

(3) Loc. cit.

organiques et par cela même fonctionnelles forment ce qu'on appelle la constitution, le tempérament? Et quoi donc d'étonnant à ce que les enfants héritant du tempérament, parce qu'ils héritent des éléments organiques qui constituent ce tempérament, se trouvent par cela même exposés à une série de déterminations morbides vers lesquelles semble de préférence les entraîner telle ou telle disposition organique primordiale?

Il y a donc un acheminement en quelque sorte fatal vers l'explosion de la maladie héréditaire par cette sorte d'héritage d'appareils organiques; et vienne alors la cause occasionnelle, souvent minime comme action locale, l'apparition de la détermination morbide héréditaire sera d'autant plus accentuée , et se décèlera avec un appareil symptomatique d'autant plus disproportionné que cette cause provocatrice manifestera son action sur un sol dès longtemps préparé. Elle ne fera alors que mettre en jeu une série d'éléments morbides demeurés jusqu'à ce moment à l'état latent et n'ayant besoin pour se démasquer que de l'action d'une circonstance adjuvante fortuite.