CHAPITRE TH

A . — Les maladie s héréditaires en passant des ascendants aux descendants, s' y perpétuent-elles avec leurs caractères propres ? — Si elles subissent des transformations , quelles sont-elles ? — Disons tout d'abord que dans une question aussi complexe, il est bon de distinguer, dès le principe, les faits qui sont vraiment incontestables d'avec ceux qui sont seulement discutables, car s'il est sage de ne rien poser d'une manière absolue dans une étude aussi générale, il est bon néanmoins, d'une

pari, de tenir compte des faits acquis par l'expérience des siècles, et, d'autre part, des inconnues nombreuses qui abondent encore dans l'étude étiologïque des maladies diathésiques héréditaires.

Ainsi il est parfaitement acquis que si les maladies héréditaires étaient aptes à se métamorphoser à mesure qu'elles évoluent à travers les générations, elles auraient dû déjà subir des modifications successives, par une série de combinaisons enchevêtrées qui en auraient voilé complètement la physionomie propre et rendu les caractères méconnaissables aux yeux des observateurs de notre époque.

Que voyons-nous au contraire? Est-ce que l'observation de tous les jours ne nous fait pas voir que leur transmission s'effectue avec une constance remarquable ? Est-ce que la scrofule de notre époque n'est pas en tout semblable à celle dont les auteurs anciens nous ont transmis la description? Est-ce que la symptomatologie de la goutte, du rhumatisme, de la plupart des névroses héréditaires ne présente pas dans les tableaux que nous en ont légués les auteurs une similitude complète avec les faits qui se produisent journellement sous les yeux de la génération contemporaine ? Des détails plus positifs, des renseignements plus précis, une connaissance plus approfondie des rapports qui existent entre les effets et les causes, une étude plus rigoureuse du mécanisme intime de certaines modifications morbides peuvent avoir élargi le champ de nos connaissances sur un grand nombre de questions pathologiques ; mais le fait capital qui persiste au milieu de toutes ces modifications apparentes, c'est, la perpétuité des caractères généraux deù espèces morbides et le lien intime qui les relie à leur généalogie primordiale.

« Les espèces nosologiques des maladies sont invariables, dit » M. Monneret (1), et ne peuvent dans aucun cas se convertir

(1) Monneret, Pathologie générale, t. I, p. 232.

» en d'autres, pas plus que les tissus normaux ne peuvent se » transformer en tissus anormaux. Si les maladies paraissent » changer de forme, de nature, de degré, il faut s'en prendre » à ce que d'autres lésions sont venues se surajouter à la ma- » ladie principale, la défigurer et mettre ainsi à une rude » épreuve la sagacité et l'habileté du médecin. Répétons avec » Bordeu que l'espèce est immuable comme les divers pois- » sons et comme les plantes et leurs semences. »

S'il est incontestable que certaines modifications organiques se transmettent de génération en génération avec des caractères constants, le fait est-il applicable à la généralité des cas, et n'est-ce pas outre-passer les bornes d'une sage observation que d'admettre qu'il en soit toujours ainsi?

Prenons pour exemple la syphilis et la scrofule. Jusqu'à quel point la syphilis héréditaire peut-elle manifester son action par des effets morbides autres que les symptômes caractéristiques de la vérole ?

Sur ce point les auteurs ont émis une série d'assertions variées. Doublet lui attribuait chez les enfants l'endurcissement du tissu cellulaire; Astruc le rachitisme, le carreau; Bertin certaines espèces de dartres; Campbell les convulsions; Mahon, Bertin n'hésitent pas à attribuer les scrofules de l'enfant aux suites de la syphilis des parents; Hufeland croit positivement à l'influence de la syphilis pour produire la scrofule chez les enfants ; Key et Rosen ont observé que des mêmes parents atteints de syphilis , il naît tantôt des enfants syphilitiques, tantôt des enfants scrofuleux ; M. Baumès dit que la syphilis héréditaire tend à imprimer à l'économie une tournure lymphatique propre au développement de la scrofule (1).

Enfin M. Ricord donne à cette manière de voir l'appui de

(1) Citations empruntées à l'ouvrage de Diday, Syphilis des nouveau-nés, 1854, p. 195.

son autorité , mais en introduisant quelques éléments nouveaux dans la question. Pour lui ce n'est pas l'action du virus syphilitique pendant qu'il se généralise chez l'ascendantàl'état de manifestation secondaire qui est apte à transmettre la prédisposition scrofuleuse chez le descendant, mais bien lorsqu'il a évolué dans l'organisme, et qu'il s'y est révélé par la série des accidents tertiaires : l'influence spécifique, dit-il, des accidents tertiaires semble aller toujours en décroissant pour ne devenir plus tard qu'une des causes héréditaires de la scrofule (1). Et il ajoute plus loin : que non-seulement les accidents tertiaires sont causes des scrofules, mais encore les accidents tertiaires anciens.

A côté de cette longue liste d'auteurs dont le témoignage dépose en faveur de l'influence exercée par la syphilis sur l'explosion des manifestations scrofuleuses, nous en trouvons d'autres dont les opinions ne sont pas moins tranchées dans un sens opposé : Baudelocque, Lebert, Cullen (2), Kortum paraissent complètement contraires à cette manière de voir. M. Bazin, dont les opinions font autorité sur cette matière , s'exprime ainsi du reste (3) :

« C'est erreur que de croire que la syphilis peut engendrer la scrofule...» Pour lui les espèces nosologiques sont des individualités parfaitement distinctes, à caractères tranchés, à évolution constamment la même et incapables de se mélanger et de se combiner ; elles peuvent même s'ajouter, se superposer sans se confondre. On trouve en effet dans le livre de M. Bazin un exemple de scrofule primitive compliquée de syphilis (li). Il s'agit d'une jeune fille de trois ans, ayant présenté des écrouelles cervicales avec otorrhée , roséole

(1) Lettres sur la syphilis, page 2^9.

(2) Gilés par Bazin, Srofules, p, 118.

(3) Page 67.

(Zl) Idem, p. 560,

syphilitique, eczéma impétigineux de la face et du cuir chevelu, et un érysipèle intercurrent.

En face de ces autorités opposées, à tendances si dissemblables, que devons-nous admettre?

Une opinion mixte se présente, formulée déjà, dès 1858. par MM. Maisonneuve et Montanier (1) et reprise l'année suivante par M. Diday : elle paraît du moins rendre un compte suffisant d'un certain nombre de faits et ouvrir la porte à une série de recherches ultérieures.

Pour ces observateurs les manifestations apparentes qui constituent les scrofules sont loin de dériver des mêmes conditions étiologïques et de présenter les mêmes symptômes. Ainsi tandis qu'ils admettent avec tous les auteurs des phénomènes spéciaux qui caractérisent la scrofule classique, il est une autre série de symptômes qu'ils en écartent et qu'ils désignent sous le nom de scrofuloïdes ; c'est cette variété de manifestations morbides héréditaires qu'ils rattachent plus particulièrement à la syphilis ; les principaux caractères qu'ils donnent sont : d'imprimer aux enfants qui en sont atteints un cachet de pâleur, de coloration mate dans le teint et d'amaigrissement spécial; ils parviennent, disent-ils, jusqu'à l'âge de cinq, dix, quinze ans dans cet état, puis sont atteints de maladies des os qui éclatent accompagnées de douleurs vives, et qui suppurent rarement. Les ganglions sont moins souvent envahis que dans la scrofule ordinaire ; les coryzas, les otorrhées, les ophlhahnies apparaissent fréquemment; et ce qui apporte encore un caractère remarquable à celte variété nosologique, c'est l'heureuse action des préparations iodées qui sont contre elles d'une action toute-puissante.

M. Diday (2) se range à cette opinion, et d'après ces faits il ne lui semble plus possible, dit-il, de révoquer en

(1) Montannier et Maisoneuve , traité pratique des maladies vénériennes. 1858, p. 365 et 396.

(2) Diday, loc. cit., p. 199.

doute le pouvoir scrofulogène de la syphilis héréditaire.

On voit que, envisagée à ce point de vue, la question de l'influence de la syphilis et du rôle qui lui appartient dans l'apparition des manifestations scrofuleuses doit être étudiée à part ; aussi, ne peut-on pas s'empêcher de dire que, dans l'état actuel de nos connaissances, ces questions sont encore trop récentes pour pouvoir être tranchées par de simples assertions. Il faudrait que les détails consignés à propos de ces scrofules bâtardes fussent singulièrement multipliés, que les antécédents des parents fussent pareillement interrogés avec soin, et que l'on eût sans cesse à l'esprit cette pensée, que la syphilis héréditaire étant par cela même une cause d'affaiblissement pour les jeunes sujets, jette les enfants qui en sont frappés dans un état de cachexie propre au développement des manifestations scrofuleuses, aussi bien que l'alimentation insuffisante, le défaut d'aération et de lumière, et qu'elle peut être en un mot, par cela même, une des nombreuses causes prédisposantes de la scrofule.

Enfin, on pourrait encore se demander à ce propos, si, en vertu de ces lois de transmission héréditaire des organes internes dont nous avons déjà fait mention, il ne pourrait pas se faire que les parents transmissent à leurs enfants les modifications organiques dont eux-mêmes sont atteints? — Ce sont principalement les accidents tertiaires anciens, dit M. Ricord, qui déterminent l'apparition des symptômes de la scrofule chez les descendants! Eh bien, c'est à celte époque précisément que la syphilis s'est généralisée dans tous les tissus organiques ; c'est à ce moment qu'elle a opéré ses déterminations viscérales profondes; qu'elle s'est infiltrée dans la trame des parenchymes, et a causé ces indurations spécifiques avec hyperplasie du système lymphatique (1). Ne pourrait-on donc pas, dans ces circonstances, se laisser aller à admettre que les

(J) Yirchow, Syphilis viscérale 1860, p. 199.

ascendants ont positivement transmis à leur lignée la disposition organique interne qu'ils portaient en eux-mêmes, c'est-à-dire une tendance maladive du système lymphatique, une aptitude spéciale de ce système à s'indurer et à produire des engorgements analogues à ceux de la vraie scrofule, et de véritables accidents scrofuloïdes?

B. — Les maladies héréditaires, en passant d'une génération dans une autre, s'y perpétuent, avons-nous dit, avec des caractères constants qui rappellent dans la ligne descendante la physionomie qu'elles avaient à leur source originelle.

Mais, ce n'est pas à dire que dans cette transmission elles ne subissent aucune mutation, soit au point de vue de leur intensité, soit au point de vue de leur siège, soit au point de vue de leur époque d'apparition ; le fait capital qui domine leur évolution, c'est que, sous l'apparence protéiforme qu'elles revêtent quelquefois, l'observateur attentif arrive à reconnaître l'entité morbide toujours immuable et toujours identique avec elle-même.

Ainsi, c'est principalement dans cette série de phénomènes morbides dans lesquels le système nerveux est en jeu, que l'on constate d'une manière évidente combien les symptômes observés chez les enfants ne sont, ou qu'une atténuation, ou qu'une aggravation, ou qu'une modification de ceux qui existent chez les ascendants.

« Un simple état névropathique des parents, dit M. Morel (1), peut créer chez les enfants une disposition organique qui se résume dans la manie et la mélancolie, affections nerveuses qui à leur tour peuvent faire naître des états dégénératifs plus graves et se résumer dans l'idiotie et l'imbécillité de ceux qui forment les derniers anneaux de la chaîne des transmissions héréditaires. J'ai toujours remarqué que les enfants

(1) Ouvrage citc\

d'un père ou d'une mère aliénés présentaient, dès l'âge le plus tendre, des anomalies du côté des fonctions nerveuses qui étaient le signe le plus certain d'une dégénérescence ultérieure (1). »

M. Gintrac (2) émet des idées analogues : « La surexcitation nerveuse, dit-il, se transmet par hérédité, et ses effets sont loin d'être identiques. » Ainsi les névroses s'enchaînent et se compliquent les unes les autres à mesure qu'elles se propagent dans une famille : tel père qui est épileptique pourra avoir un fils maniaque ; telle mère sujette, pendant sa jeunesse, à des accidents hystériques pourra engendrer une fille ou mélancolique ou épileptique, etc. ; et c'est ainsi que si l'on cherche dans ces cas la similitude absolue de la maladie transmise de l'ascendant au descendant on ne la trouve pas ; mais si on songe que tous ces états morbides variés, malgré leurs manifestations extérieures si dissemblables, ne sont dissemblables que parce qu'ils se trouvent localisés dans des départements isolés du système nerveux (certes ce n'est pas émettre , croyons-nous, une assertion hypothétique que cle croire que les manifestations de la chorée, de l'épilepsie, de la paralysie générale, sont l'expression de l'activité morbide de départements divers du système nerveux) (3), et que l'éducation, le sexe, l'âge, le tempérament peuvent très bien avoir joué dans leur spécialisation vers tel ou tel département un rôle prépondérant, on arrivera à reconnaître qu'ils ont un fond commun, que le système nerveux est le substratum unique à l'aide duquel ils se dévoilent, et que les modalités différentes sous lesquelles ils se perpétuent ne sont dues qu'à la surexcitation dynamique prépondérante de tel ou tel département du système nerveux lui-même.

(1) Mord, Traité des Dégénérescences physiques^ intellectuelles et morales de l'espèce humaine^ Paris, 1857, p. 565.

(2) Mémoires de l'Académie de médecine, t. XI, p. 236.

(3) Voyez le mémoire de MM. Vulpiau etCharcot, Sur le siège de laparalysis ayitans {Gaz, hebd., 1861 et 1862).

Mais s'il est légitime d'élargir ainsi la manièr£ de comprendre les phénomènes de l'hérédité des névroses en général, il est juste de reconnaître cependant que, clans la majorité des cas, la transmission héréditaire des névroses du même ordre apparaît pareillement avec une similitude parfaite.

« J'ai trouvé l'hérédité dans le crime chez les jeunes détenus dont l'arrêt de développement physique, la vicieuse conformation de la tète ne me révélaient que trop leur origine, » dit M. More! (1).

« Un riche négociant, rapporte Esquirol (2), d'un caractère violent, est père de six enfants. — Le plus jeune, âgé de vingtsix à vingt-sept ans, devient mélancolique et se précipite du haut du toit de la maison ; un second frère, se reprochant sa mort, fait plusieurs tentatives de suicide et meurt un an après, des suites d'ahstinence prolongée. L'année suivante, un autre frère a un accès de manie dont il guérit; un quatrième frère se tue; deux ou trois ans après, une sœur devient maniaque et fait mille tentatives de suicide; le sixième frère s'est tué comme les autres. »

C, — Que si maintenant nous jetons un coup d'œil sur les manifestations héréditaires de la diathèse cancéreuse, nous voyons, comme pour les névroses, que si elle se perpétue de l'ascendant au descendant avec une inexorable fatalité, elle est multiple souvent dans ses manifestations. Elle affecte des localisations variées, frappe des organes dissemblables, et cependant elle est une et immuable toujours dans son évolution.

Ainsi, Cayol (3) emprunte à Bayle les détails suivants à propos de la transformation des maladies cancéreuses dans la ligne descendante :

(1) Page 568.

(2) Tome r, p. ,582.

(3) Clinique médicale, 18133. — Maladies cancéreuses, [•. 502.

« Dans une famille composée de cinq personnes, l'une a un » cancer du sein, l'autre de la face, l'autre a un squirrhe à l'es- » tomac.

» Dans une autre famille, le père mourut d'un cancer de la » langue et le fils eut un noli me tangere à la face.

» Une femme qui mourut, il y a quelques années, d'un » ulcère à la matrice, avait deux sœurs, dont l'une est morte » d'un cancer au sein, et l'autre, encore vivante, a une tumeur » cancéreuse à la région cervicale.

» Une autre femme, maigre et sèche, portait depuis long- » temps dans le sein gauche un cancer ratatiné et mourut » épuisée par de cruelles souffrances. Quelques années après, » sa fille unique mourait avec un cancer de l'estomac des plus » douloureux, et dont la substance lardacée très dure était tout » à fait semblable à celle du cancer ratatiné de sa mère. »

Ces changements de siège, ces transformations apparentes d'une seule et même espèce morbide se rencontrent non-seulement dans des dégénérescences anatomiques bien spécifiées, comme le cancer, que l'on peut toujours reconnaître soit qu'il siège dans le tissu du sein, dans les tuniques de l'estomac, dans la trame des autres éléments anatomiques, mais encore dans d'autres espèces morbides, telles que les productions tuberculeuses qui, dans leur évolution, envahissent plusieurs appareils organiques et rappellent cependant, dans leurs manifestations héréditaires éloignées, toujours la source originelle d'où elles dérivent. « Il est complètement hors de doute à nos yeux, dit Lucas (1), que, dans le grand nombre des familles décimées par la méningite tuberculeuse, des pères et mères qui n'ont offert aucun indice d'hydrocéphalite , ont perdu des parents de cette maladie ou finissent pas y succomber eux-mêmes.

(1) Ouvrage cité, t. I[, p. JJ#,

LliYS.

D. — L'improductivité des unions et la dépopulation peuventelles être considérées comme une transformation de certains vices originels héréditaires ? — On comprend, rien que par l'énoncé de cette question, toute l'importance qu'elle peut acquérir au point de vue hygiénique et social, car s'il était démontré que l'extinction de certaines familles et de certaines races, que la dépopulation qui règne en quelques pays, n'étaient que le résultat d'influences héréditaires accumulées pendant des siècles, il y aurait incontestablement dans cette série de recherches des faits pratiques de premier ordre relatifs au croisement des races et à l'amélioration physique et morale du sort de certaines populations.

Quelques diathèses en portant principalement leurs déterminations vers les appareils générateurs, étouffent dans leur foyer même les éléments de la fécondité. Lorsque les manifestations diathésiques, soit tuberculeuses, soit syphilitiques, se portent soit vers les testicules, soit vers les ovaires, il est évident que la modification morbide de l'appareil générateur entraîne la suppression de la fonction.

A ce point de vue restreint, une transmission morbide héréditaire peut être déjà considérée comme cause de stérilité dans les familles.

C'est non-seulement par la spécialité de leur localisation morbide que les diathèses héréditaires entraînent l'infécondité des familles, mais encore par l'action spécifique en quelque sorte qu'elles exercent sur le produit de la conception dont elles neutralisent l'évolution régulière.

A ce point de vue, la syphilis et la scrofule jouent un rôle considérable.

La syphilis, non-seulement par les avortements fréquents qu'elle détermine chez la femme enceinte, mais encore parles atteintes profondes, qu'elle porte à la vie végétative du produit de la conception à mesure que les éléments qui le constituent se développent et se multiplient, est une des causes les plus

actives de la mortalité des jeunes sujets. D'autre part, la scrofule, dont les manifestations, pour être moins apparentes, n'en sont pas moins désastreuses pour la vie du nouvel être, arrive encore comme élément de destruction de premier ordre pour la vie des nouveau- nés.

« Les avortements sont fort communs chez les femmes qui » ont des enfants scrofuleux, dit Lugol (1), soit à raison de » leur santé personnelle , soit à cause de celle de leur mari. » Le quart au moins des enfants scrofuleux meurent durant la » vie fœtale. La scrofule , ajoute-t-il encore plus bas, est donc » le principe le plus actif de la destruction de l'espèce humaine : » aucune autre maladie ne fait des victimes aussi jeunes et » aussi nombreuses. i>

On comprend, d'après ces quelques mots, l'importance énorme qu'exerce sur la fécondité des familles ces vices héréditaires qui frappent le germe destiné à les perpétuer, lorsqu'il est encore enfermé dans le sein maternel. Mais à côté de ces causes destructives de l'espèce qui sont, en quelque sorte, le patrimoine que les générations humaines se transmettent d'âge en âge, il en est une série d'autres qui, ajoutées, et d'acquisition plus récente, n'en constituent pas moins une des causes les plus actives de l'abâtardissement de l'espèce humaine et de la dépopulation de certaines contrées.

Ces causes spéciales sévissant principalement dans certaines contrées et dans certaines classes de la population des grandes villes, bien différentes en cela des véritables maladies héréditaires diathésiques, lesquelles font, en quelque sorte, foncièi rement partie intégrante de la trame même de l'organisme humain, se trouvent surajoutées accidentellement chez l'homme, et à ce point de vue, véritables greffes animales,

(1) Loc. cit., p. 7/i.

peuvent être comparées, eu égard à leur transmission dans la descendance, à de véritables diathèses accidentellement acquises.

C'est ainsi que nous voyons l'action de l'intoxication alcoolique chronique se perpétuer chez les enfants, nés de parents livrés à ces excès, et se déceler par des troubles variés, des bizarreries de caractères, des tendances instinctives perverses, l'amoindrissement graduel de l'intelligence qui s'éteint sous l'influence des causes les plus diverses , l'apparition de l'idiotie et finalement par l'extinction de la race à la quatrième génération (1) :

« Que de faits ne pourrais-je encore citer à l'appui des idées » que j'ai émises sur la dégénérescence d'individus livrés à l'al- » coolisme chronique ! Nous avons eu l'occasion d'observer les » trois fils d'un individu livré à la débauche la plus crapuleuse, » ils ont été tous les trois frappés de la dégénérescence à des » degrés divers. Le premier a des accès de manies périodiques, » et son intelligence ne semble fonctionner que sous l'influence » de ces secousses galvaniques imprimées à son cerveau par » l'élément de la périodicité. Le deuxième est dans une morne » stupeur et capable seulement d'un travail automatique, c'est » un être nul, le troisième est un idiot complet. »

A côté de ces faits récemment mis en lumière par les remarquables recherches du savant médecin auquel nous faisons de si nombreux emprunts, se trouve encore une autre série d'études que nous ne pouvons que signaler à l'attention de ceux qu'intéressent toutes ces questions d'hygiène sociale, et qui ont trait à l'action désastreuse transmise d'une génération à l'autre par diverses espèces d'intoxication.

» Ainsi, dit M. Morel, la pellagre, qui est localisée à cer- » taines contrées , tend à se perpétuer et à s'aggraver dans

(1) Morel, loc. cit., p. 125.

» un certain nombre de familles, et de plus des affections » d'une nature déterminée, comme l'ergotisme gangréneux » et convulsif, les diarrhées dysentériques provenant de la » consommation de pommes de terre malades, n'ont pas besoin » de se présenter sous la même forme chez les descendants » pour constituer des affections dégénératives. 11 nous suffit » de savoir que la continuité des causes qui fomentent ces » maladies, amène inévitablement des transformations de plus » en plus graves et que l'improductivité de la race et finale- » ment son anéantissement sont les derniers degrés de la dé- » générescence due à l'insuffisance ou à l'altération des sub- » stances alimentaires (1). »

D'une autre part, l'action destructive, transmise aux populations de générations en générations, par l'infection palustre, n'a pas non plus échappé à l'attention des observateurs. « Les populations fébricitantes des pays à marais engendrent, dit le docteur Th. Roussel, une progéniture cacochyme et dégradée physiquement, dès le sein maternel, générations condamnées à devenir, après la naissance, la proie des maladies, et en qui les germes de tous les maux physiques trouvent, pour se développer, une terre merveilleusement préparée.

« Aussi, voit-on, les maladies qui pèsent sur certaines s> familles et sur certaines classes d'hommes, s'étendre et » s'aggraver de générations en générations. C'est là l'histoire » de l'abâtardissement des races, du dépérissement de l'homme » et de la dépopulation de certaines contrées ('2). »

Ces exemples, que nous pourrions encore multiplier et que les limites de cette dissertation nous obligent à abréger, nous font voir que, non-seulement au point de vue de la transmission des états morbides par hérédité, les maladies acciden-

(1) Morel, Traité des dégénérescences, p. 571.

(2) Loi: cit., p. 569.

telles et constitutionnelles telles que la pellagre se perpétuent avec leurs caractères propres, mais encore que des intoxications passagères dues à des causes locales d'infection, comme le miasme palustre, ou des intoxications spécifiques comme celles produites par l'action prolongée de l'alcool, peuvent se perpétuer en se transformant dans la ligne des descendants par hérédité et se déceler par une série de manifestations protéiformes, aboutissant toutes comme à un point commun de convergence, à l'abâtardissement de l'individu, à la dégénérescence de la famille et finalement à l'extinction de la race. Ce sont à proprement parler des affections héréditaires dégénératives.