OBSERVATION H
(Docteurs E. LESNÉ, G. DREYFUSs-SÉE et J.-J. GILLON.)
H.., Gérard, est né à terme, pesant 2 kg. 420. Le placenta ne semblait pas gros. Les parents sont bien portants. La mère a fait une fausse couche il y a six ans, mais son B.-W. est négatif.
Deux jours après la naissance apparaît un ictère généralisé qui a présenté une grande intensité pendant cinq jours, puis a légèrement pâli. Les selles sont décolorées.
Dix-huit jours après la naissance, à l’occasion de la chute du cordon, se produit une petite hémorragie ombilicale. Quatre jours après se produit une brusque accentuation de l’ictère, en même temps qu’apparaît une vive rougeur autour de l’ombilic, avec un œdème de la paroi s’étendant progressivement aux téguments de l’hypogastre, aux bourses et aux membres inférieurs. La température s’élève en deux TOUL 08
L'enfant est vu une semaine après l'apparition de ces signes. C’est un nourrisson chétif. Son poids est de 2 kg. 800. Il présente un ictère généralisé très marqué.
L’ombilic est tendu, rouge, saignotant. On note un œdème de la paroi abdominale sous-ombilicale, des bourses et des membres inférieurs. Il y a une légère circulation veineuse collatérale sousombilicale.
Le foie est un peu gros. La rate n’est pas perceptible.
Par ailleurs, on note une légère mammite bilatérale.
Dans les jours qui suivent, on voit l’ictère pâlir. Puis l’ombilic se cicatrise presque complètement. L’œdème des bourses et des membres inférieurs rétrocède complètement.
Des frictions mercurielles quotidiennes sont pratiquées. Mais le poids de l’enfant demeure stationnaire.
Puis, une douzaine de jours après l’admission, l’ictère devient plus foncé et prend une teinte verdâtre.
À ce moment, le temps de saignement est de trois minutes, le temps de coagulation de dix minutes. La glycémie est normale.
Les matières grasses des fèces ont la composition suivante :
GTAISSES AMEUTLES, 85 8 PT TS CRE 90, 0MD ELDU ACID AS PRE, ru er Re CNRC LE 56,5 — SAV OLIS RE EE AR RE EE 8 —
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La courbe de poids s’améliorant un peu, on décide de tenter une intervention chirurgicale. |
Celle-ci est pratiquée par M. le Docteur H. OBERTHUR, dans le service du Docteur SORREL.
On trouve une vésicule extrêmement réduite, contenant un liquide clair. Une sonde introduite dans la vésicule se heurte à une obturation complète du cystique qui est réduit à un cordon fibreux.
Les canaux hépatiques ne sont pas discernables dans le pédicule hépatique.
Le foie est volumineux et scléreux.
Aucune opération curatrice n’est possible.
AUTOPSIE
Le /oie est volumineux. Sa surface est lisse, sa coloration brune. La sclérose ne dessine superficiellement que des images discrètes. La consistance est ferme, mais la coupe de l’organe se pratique aisément.
La surface de section rappelle l’aspect du foie muscade. La sclérose est discrète. Elle n’est manifeste qu’au voisinage du hile.
La vésicule biliaire, qui est en situation normale, a une paroi peu épaisse. Elle contient une certaine quantité de sang, en rapport avec l’incision qui a été faite puis suturée au cours de l’intervention. A sa partie basse, un peu au-dessus de l’origine du cystique, la vésicule présente à l’intérieur de sa cavité des cloisonnements qui tendent à l’obturer. Ils ont arrêté la sonde introduite au cours de l’intervention.
Un canal de trois millimètres de diamètre environ unit la vésicule au duodénum. En se guidant par lui, on reconnaît l’ampoule de VATER.
Quant aux canaux hépatiques, la dissection soigneuse de la région hilaire n’en montre pas de traces macroscopiques.
Par ailleurs, l’artère hépatique et la veine porte sont sans anomalies notables.
EXAMEN HISTOLOGIQUE
a) Parenchyme hépatique. — Dans le parenchyme hépatique, on distingue l’existence d’une légère sclérose et surtout des signes de stase sanguine. Dans les espaces portes se rencontrent de très nombreux canalicules biliaires ectasiés. Ces canalicules sont généralement vides : il n’y a pas de stase biliaire. Entre les travées cellulaires, on observe des éléments inflammatoires divers et une réaction kuppférienne intense. On note la présence d’ilots hématopoïétiques.
