LEGENDES. — PLANCHE I
Cas B.…. : La vésicule est réduite à un cordon fibreux. Elle présente une cavité, mais celle-ci ne contient pas de bile et se termine vers le bas en cul-de-sac.
Le cystique est réduit à quelques tractus fibreux.
Une formation kystique scléreuse, sans épithélium de revêtement (fig. III) occupe la place des canaux hépatiques. On ne voit y parvenir du foie que des canalicules microscopiques.
Le cholédoque est représenté par des tractus fibreux.
L’ampoule de VATER est facile à identifier : le cholédoque y est pourvu d’une lumière.
Cas N.… : La vésicule est un peu aplatie, ne contenant pas de bile. Un canal histologiquement perméable la relie au duodénum, le cystique.
Un diverticule représente le canal hépatique commun auquel font suite des canalicules microscopiques.
L'ampoule de VATER est normale.
Macroscopiquement rien ne relie le duodénum au bile du foie. On ne retrouve pas là (fig. IV) de canaux hépatiques, mais de nombreux canalicules microscopiques.
Cas H.… : Très voisin du type N.. On ne retrouve pas de diverticule formé par l’hépatique commun. Il n’y a que des canalicules.
Cas B... : Hile du foie. De haut en bas : lobules hépatiques isolés par la sclérose; groupes de cellules hépatiques isolées; tissu scléreux dense entourant des capillaires sanguins et des néo-canalicules; cavité kystique, sans épithélium de revêtement, contenant un dépôt abondant de pigment brun.
Cas N.. : Hile du foie. Lobules hépatiques isolés par le tissu scléreux qui est parcouru d’abondants canalicules biliaires et de quelques capillaires sanguins. Les rameaux de la veine porte et de l’artère hépatique ont leur dimension normale.
4 Des
pas remontée au-dessus de son niveau normal. On ne perçoit pas de masse vésiculaire. La rate est très facilement palpable. Dans les urines on constate la présence de sels et de pigments biliaires. Il n’y a pas d’urobiline.
Dans le sang, la cholémie est de 36,7/200.000°, exprimée en bilirubine, soit environ 1/5.000°.
Le temps de saignement est de quatre minutes et demie. Le temps de coagulation de quinze minutes.
La réaction de B.-W. est négative. Il en est de même de la cuti-réaction à la tuberculine.
Deux jours après l’admission, la température s’élève brusquement à 40°. L’enfant est très abattu. Dans l’aisselle droite se révèle un foyer de broncho-pneumonie. On constate, par ailleurs, une large perforation de chacun des tympans.
La mort survient au cinquième jour de ces signes infectieux.
AUTOPSIE
Le foie est légèrement augmenté de volume. Il est d’une teinte vert sombre. Sa consistance est ferme, presque dure. A la coupe, il résiste au couteau. La surface est finement granuleuse, les parties sclérosées étant légèrement en retrait par rapport à la surface de l’organe. Elles tendent à réaliser des images annulaires, isolant des îlots de parenchyme. Par endroit se dessinent des arborescences de tissu fibreux.
Sur la coupe, le foie présente l’aspect classique de la cirrhose. La sclérose semble prédominer autour des rameaux vasculaires issus du hile. En général, c’est la sclérose qui se présente en îlots; en certains points, c’est le parenchyme qui se trouve isolé par elle.
La dissection du pédicule hépatique permet de reconnaître une vésicule biliaire un peu aplatie au fond d’une fossette cystique profonde. Un canal lui fait suite qui se termine à l’ampoule de VATER. On ne reconnaît dans le feutrage de tissu fibreux, lâche, enrobant la région hilaire, aucun canal hépatique macroscopiquement discernable. Un pont de tissu scléreux relie les deux lèvres du foie situées de chaque côté du sillon de la veine ombilicale. La veine porte et l'artère hépatique sont normales. On reconnaît quelques filets nerveux anastomosés les uns avec les autres. Les quelques rares ganglions lymphatiques ne sont pas augmentés de volume.
