‹ Des Malformations Congénitales Des Voies Biliaires Avec Ictère: Chez Les NourrissonsChapitre 28 sur 54 · PR A LE · texte numérisé non relu

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gueur. Parfois, un canal d'apparence normale au sortir du foie aboutit à une masse fibreuse et ne reparaît pas au-dessous.

Des examens histologiques ont rarement été publiés. Parfois c’est un cordon de tissu conjonctif plein, d’autres fois persiste une lumière virtuelle, mais dépourvue de l’épithélium normal. Parfois celui-ci existe, mais la lumière est encombrée de débris cellulaires ou d’amas de pigment biliaire.

Le rétrécissement relève presque toujours de la compression par une formation extrinsèque. Dans cette catégorie figurent les sténoses par bride, par coudure, par adénopathie ou par tumeur. Elles siègent exclusivement sur le cholédoque. Elles sont très rares chez le nourrisson.

La dilatation du cholédoque, dite idiopathique, est une malformation rare. Elle se signale cliniquement à un âge plus avancé que les autres malformations. On trouve une dilatation kystique du cholédoque pouvant atteindre le volume de deux poings, parfois plus grosse. La paroi est bleuâtre et mince. Elle est constituée par du tissu conjonctif dense, richement vascularisé. On ne distingue pas d’épithélium de revêtement. C’est en somme l’aspect classique du tissu des oblitérations. Le cholédoque est fermé en aval, généralement au début de façon passagère, intermittente, puis totale et définitive. HEILIGER, constatant un tel kyste chez un fœtus à terme, conclut que cette dilatation relève de la faiblesse de la paroi du conduit. ROSTAWZEW pense que ie kyste est le résultat d’un trajet anormal, angulaire, du cholédoque à travers la paroi du duodénum. Pour d’autres, ce trajet oblique, fréquemment constaté, est le résultat de la dilatation. Souvent on ne peut retrouver l’orifice de drainage qui, pourlant, existe, comme en témoigne l’histoire clinique qui est celle d’une rétention intermittente.

Parfois, comme dans notre cas B.., la dilatation remplace les canaux hépatiques au-dessus d’une oblitération ou d’une absence du cholédoque. La paroï est également uniquement conjonctive, et, dans notre cas, parcourue de canalicules, comme si la cavité s'était creusée par dilatation au sein d’un faisceau de ceux-ci.

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Rappelons que, dans ce cas, l’ictère ne s’est manifesté qu’au vingtdeuxième jour.

B. — Vésicule biliaire.

L'absence de la vésicule biliaire peut se voir isolément. Elle n’a pas, dans ce eas, de traduction clinique et n’est que fortuitement reconnue. Elle n’entre donc pas dans le cadre de notre étude.

Des malformations de la vésicule sont généralement associées à celles de la voie biliaire principale. Le plus souvent, la vésicule présente des lésions du même ordre : elle peut être absente ou réduite à un cordon fibreux plein, collé au fond d’une fossette cystique très profonde, parfois même engainé de parenchyme hépatique. Ce cordon fibreux peut être creusé d’une cavité. Dans le cas de KIRSHBAUM, la vésicule est remplacée par des canalicules accompagnés d’un gros vaisseau sanguin.

L’altération de la vésicule peut être une conséquence de la malformation du reste des voies biliaires

a) Si les canaux hépatiques ou le canal cystique sont obturés, la vésicule est petite, rétractée, remplie d’un liquide incolore, muqueux, plus ou moins filant, d’origine vésiculaire;

b) Si, ce qui est plus rare, la cavité de la vésicule se trouve en continuité avec les voies d’excrétion hépatique, elle reçoit la bile et, en cas d’obturation en aval, l’emmagasine. Elle est souvent

alors dilatée, piriforme.

L’oblitération complète du canal cystique est fréquente, associée à celle de la voie biliaire principale.

Enfin, comme nous l’avons retrouvé dans deux de nos cas, à la vésicule munie d’une cavité peut faire suite un canal creusé d’une lumière qui occupe l'emplacement, dans le pédicule hépatique, du cholédoque, et aboutit à l’ampoule de VATER; mais les canaux hépatiques ne sont représentés que par des canalicules microscopiquement visibles qui rejoignent ce pseudo-cholédoque

et l’accompagnent jusqu’à sa terminaison.

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