DEBUT

L’ictère est le premier signe qui attire l’attention : c’est pour lui que les parents amènent leur enfant au médecin. Parfois, ils ne se sont pas inquiétés les premiers jours, connaissant l’ictère banal de nouveau-nés.

En général, l’ictère s’installe progressivement à partir du second jour après celui de la naissance. Mais on peut voir l'enfant naître ictérique. GLAISTER et WITZEL ont nié qu'aucun cas d’ictère ait été constaté dès la naissance par un médecin. Dans le cas de ROSENBERG et JuDD, dès la naissance, on note un ictère avec coloration des conjonctives.

L’ictère peut apparaître dans les premières heures, ou, au contraire, quelques jours ou quelques semaines après la naïssance. Des exemples en sont donnés par les cas de GRESE, HAWKIN apparaissant à huit jours, MORGAN, THOMSON à dix jours, WiLk et WESTERMANN à quatorze jours, PARKER à trois semaines,

SKORMIN à cinq semaines.

Des formes à début plus tardif encore peuvent s’observer, mais elles sortent de ce fait du cadre de notre travail, et d’ailleurs correspondent pour ainsi dire toujours à des kystes du cholédoque, ou tout au moins à une dilatation localisée des voies biliaires.

Sur la fréquence relative de la date d’apparition, nous avons la statistique de DAHL IVERSEN et SCHIERBECK :

Au cours des vingt-quatre premières heures .. 34

Enirerle préemievetdle huitièmenout-...." 40 De la première à la sixième semaine ........ 15 AUVSITICIMEMMOIS eee mien e en RER DE 1

La date relativement tardive de lapparition de l’ictère dans certains cas est assez difficile à expliquer.

Pour YLPPü, pendant la vie intra-utérine le foie ne produit que de très petites quantités de bile : ce n’est qu'après la naïissance que cette sécrétion s'établit normalement. De plus, le foie est capable d’emmagasiner le pigment biliaire pendant un certain temps : c’est seulement après que la capacité maximum d’absorption est atteinte que la concentration dans le sang devient suffisante pour se manifester par un ictère.

Si l’on admet l’origine congénitale de la malformation, une telle explication ne peut convenir que pour l’apparition de lictère dans les premiers jours. MAC MASTER et PEYTON Rous pratiquèrent sur quatre singes mâles des ligatures doubles avec section du cholédoque. L’obstruction complète était bien tolérée. La bilirubinurie apparut chez deux d’entre eux dans les vingtquatre premières heures qui suivirent l'intervention. La rétention fut plus longue à se produire chez le singe 4 (mais il avait des voies biliaires anormalement larges qui se laissèrent dilater, ce qui est à rapprocher de notre cas B...). La bilirubinémie apparut à peu près en même temps que la bilirubinurie, du premier au vingt-deuxième jour de l’obstruction totale, et l’ictère tissulaire, le troisième ou quatrième jour. Chez le lapin, FIESSINGER et RoupowskA obtiennent l’ictère tissulaire du troisième au dou-

zième jour, ALBOT chez tous les animaux dès le deuxième jour.

Er.

Donc, si l’oblitération est complète à la naissance, l’ictère ne doit pas tarder plus de quelques jours à apparaître, mis à part, peut-être, les cas où une dilatation kystique se produit.

HABERLAND, puis GARNIER et PRIEUR ont avancé que l’oblitération du cholédoque ne suffisait pas à produire l’ictère, qu’il fallait une infection surajoutée. Cette théorie trouverait, dans les cas qui nous occupent, une application très séduisante. Mais en 1933, à la Société Médicale des Hôpitaux, BRULÉ a rappelé que tous les autres expérimentateurs avaient obtenu en quelques heures une rétention biliaire en obstruant aseptiquement la voie biliaire principale. Son élève Davip, dans sa thèse, en 1934, apporte les preuves détaillées de cette réfutation.

Si l’on admet la pathogénie des malformations des voies biliaires par angiocholite ascendante, une date tardive d’obstruction cholédocienne est explicable, mais on ne trouve dans aucune observation de traduction clinique de cette infection, cependant assez intense pour remanier l’anatomie des voies biliaires.

Si, comme nous l’envisageons, les voies biliaires existent, mais avec une formation anormale en canalicules microscopiques, donc insuffisants pour drainer les produits d’excrétion hépatique, on conçoit que l’ictère apparaisse plus ou moins tardivement suivant le degré d'insuffisance de cette voie de drainage.

Quelle que soit la date de son début, l’ictère s’installe toujours de la même facon. D’abord il est très léger et siège, en général, aux conjonctives, mais il se généralise rapidement à tous les téguments, peau et muqueuses, notamment de la bouche et du pharynx. Il respecte presque toujours la paume des mains et la

plante des pieds.

STASE BILIAIRE

Dans la règle, cet ictère est progressif. Il fonce graduellement et, de jaune franc, devient de plus en plus verdâtre. Il est impossible d'établir un pronostic de la durée de l’évolution d’après son intensité. IL semble cependant qu’un ictère foncé d'emblée soit

un signe d'évolution rapide.

Cet ictère n’est pas toujours progressif. Il peut devenir stationnaire, quitte à reprendre plus tard son accentuation. Exceptionnellement, il peut même régresser de façon appréciable les parents de l’enfant en concluent à une guérison. Mais c’est une maladie fatale, et, après quelques jours, ou quelques semaines, l’ictère fonce de nouveau. Dans notre cas N.., une de ces améliorations apparentes dura trois semaines.

Même s’il varie d'intensité, c’est un ictère tenace. La médication est sur lui sans action.

Cet ictère s’accompagne de signes de rétention biliaire. O

Les selles sont décolorées. L’apparition de leur décoloration paraît contemporaine de celle de lictère.

PorAK, le premier, a attiré l’attention sur l’importance qu’il y aurait à connaître quelle était la couleur du mœconium. On sait, en effet, que celui-ci est composé en partie de pigment biliaire. Comme cette sécrétion ne s’établit chez le fœtus que vers le troisième mois, on peut déduire de l’absence de pigment dans le mœconium, que l’oblitération s’est produite avant cette date. Malheureusement, la coloration du mœconium est rarement signalée dans les observations, mais elle ne paraît que bien rarement blanche. Habituellement, comme dans le cas de Mac CLEUDON et GRAHAM, on voit les selles décolorées et graisseuses succéder à des selles mœconiales normales durant les premiers jours.

Les selles sont parfois diarrhéiques par défaut de l'absorption des graisses.

Quoi qu’il en soit, la décoloration s’installe, soit progressivement, soit brusquement, ce qui est plus rare. Elle est généralement complète, mais parfois incomplète pendant un certain temps, elle finit par se compléter plus ou moins rapidement. Elle est généralement continue, mais peut se voir intermittente.

Ces selles décolorées sont grisâtres chez le nourrisson au sein, jaune très clair s’il est au biberon. On les a comparées pour leur couleur à de la craie, à de l’argile, à du mastic, à de la cendre, à

du lait caillé, etc.

Leur consistance est généralement pâteuse. La constipation est fréquente.

Ces selles ne contiennent pas de pigments biliaires en quantité suffisante pour que la réaction de GMELIN soit positive.

Parfois les selles prennent une coloration anormale et passagère. Elles peuvent être rendues noires par du mœælena, ou bien devenir vertes. :

Il peut s’agir d’une obstruction intermittente et on y retrouve des pigments caractéristiques.

Mais parfois ils manquent ct, pour expliquer la recoloration, THOMSON invoque une fermentation micro-organique spéciale. On a pu penser à la présence de bacilles chromogènes des selles des diarrhéiques de LESAGE. D’autres auteurs ont incriminé les frictions mercurielles, faites presque toujours à ces enfants, et qui s’élimineraient dans les selles avec cette coloration. Cette dernière explication nous paraît fort contestable.

Soit en même temps qu’apparaît l’ictère, soit un peu plus tard, les urines se modifient. Elles tachent en brun les langes, foncent, verdissent, perdent de leur transparence. Souvent elles deviennent brun acajou, avec des reflets verdâtres. Il n’y a pas habituellement de variation dans leur quantité. L’examen chimique y révèle des sels et des pigments biliaires.

Des variations dans l'intensité de la coloration peuvent se produire, mais sont moins faciles à apprécier que les variations de la décoloration des selles.

Dans le sang, on trouve un taux variable de la cholémie, qui est augmentée : 1/5.000° dans nos cas B.. et N.…. au lieu de 1/20.000°, taux normal d’après HALLEZ. Parallèlement s'élève l'indice colorimétrique de FoucHer. Il est à noter que les chiffres obtenus sont notablement inférieurs à ceux que l’on rencontre au cours de l’ictère banal des nouveau-nés, 1/500° à 1/2.100° d’après LEREBOULLET, STERN et HERSCHER.

La réaction de VAN DEN BERGH a été pratiquée assez souvent

avec des résultats variables, notamment avec une réaction indi-

7; hs

recte parfaite dans un cas de FELDMANN et LAwWsoN, où il n’existait pas de cholédoque. Si elle avait la valeur absolue qu’on lui a prêté, cette réaction aurait pu être d’un grand intérêt dans les cas qui nous occupent.

Ictère franc, décoloration des selles, urines foncées, élévation du taux de la cholémie sont la traduction clinique d’un ictère par rétention. ; |

L'examen révèle l’existence d’autres signes.

Il s’agit le plus souvent d’un bel enfant, dont la croissance a été jusque là normale. Il paraissait en bonne santé. On ne note généralement aucune malformation apparente. Le courbe de poids est habituellement longtemps satisfaisante, contribuant à ne pas faire considérer dès le début l’extrême gravité du pronostic. L’amaigrissement est un signe tardif.

Parfois, cependant, on se trouve en présence d’un enfant chétif, hypothrepsique, apathique ou somnolent.

Dans quelques cas, l’enfant crie et pleure fréquemment, mais ce n’est pas la règle.

Les vomissements sont inconstants. Ils se produisent généralement après la tétée qui est prise de bon appétit, sous forme de régurgitations ou de véritables vomissements. Ils peuvent devenir incoercibles, rendant l’alimentation impossible.

Le ventre est souple, l'abdomen fréquemment un peu ballonné. Il n’y a pas à ce moment de circulation veineuse collatérale, pas d’ascite.

Le foie est, Gans la règle, augmenté de volume. Sa limitation est facile. Son bord inférieur qui est mousse, ou parfois tranchant, déborde d’un à trois travers de dcigt le rebord costal. I atteint parfois l’ombilic, rarement il va jusqu’à la crête iliaque, ou même dépasse la ligne médiane pour atteindre lhypocondre gauche, comme dans un cas de THOMSON.

La forme n’est pas modifiée.

La consistance est ferme, parfois très dure.

La surface est lisse, sans bosselure.

Rarement le foie est petit et dur. Jamais il n’est ficelé.

CPR

La vésicule biliaire n’est généralement pas sentie. Elle est, en effet, le plus souvent, vide et atrophiée. Mais parfois on perçoit, dans la région sous-hépatique, une tumeur liquidienne : il s’agit d’un kyste du cholédoque.

La rate est assez souvent palpable, mais son hypertrophie n’est pas en rapport avec celle du foie.

Quant à la date d'apparition de cette hypertrophie hépatosplénique, il faut savoir, comme la fait remarquer LESNÉ, qu’elle peut être relativement tardive.

La bradycardie est toujours absente. Les auteurs ne signalent pas de prurit.

La température du corps est normale et ne s’élève que s’il existe une complication infectieuse.

Un syndrome hémorragique est fréquemment signalé, mais il ne fait pas partie du tableau clinique, dès le début, comme dans la maladie bronzée hématurique. I1 est la conséquence de l’insuffisance hépatique, liée, nous semble-t-il, à l'établissement d’une cirrhose progressive. Mais dans quelques cas, cependant, ce syndrome peut se montrer précocement, comme dans le cas de GRENET et LEVENT, mais l’autopsie révéla une cirrhose déjà très prononcée.

De nombreuses recherches de laboratoire ont été faites, surtout

pour l’étude des conditions de la digestion.

NIEMANN en 1912, puis Kopzik et CROHN en 1913 ont signalé que si le pourcentage des albuminoïdes absorbées était de 80 à 93 p. 100, donc normal, celui des graisses était abaissé à 28 ou 48 p. 100, alors que normalement il est de 88 à 96 p. 100.

WALLGREN, de l’examen des cas publiés avec une étude de la digestion des graisses, conclut que l’absorption est, somme toute, satisfaisante, donc que la bile n’est pas absolument nécessaire à la digestion des graisses pour le nourrisson, et il incrimine, pour expliquer la diminution du pourcentage, l'influence déprimante qu’exerce la cholémie à la longue sur tout l'organisme, une dyspepsie concomitante, ou laugmentation du péristaltisme

intestinal! Ceci nous semble aller chercher bien loin des expli-

cations. En effet, presque toujours, les canaux pancréatiques demeurent béants et la sécrétion est normale. Le ferment lipolytique parvient dans l'intestin, où il agit mal en l’absence de sels biliaires qui en accroissent normalement la puissance, mais suffisamment pour expliquer les pourcentages constatés. Enfin, dans certains cas, comme nous l’avons exposé, il doit exister un drainage microscopique du foie qui amène un peu de bile dans Pintestin, malgré la malformation.

Dans les cas où, comme l’a montré HESss par le tubage duodénal, les canaux d’excrétion pancréatiques sont pris dans la sclérose et ne donnent plus de suc, il est manifeste que le métabolisme des graisses est considérablement abaïissé.

NOBÉCOURT, BipoT et MARTIN ont, dans un cas, constaté l’absence d’hémoconies, malgré la rétention biliaire.

L’absorption du phosphore est satisfaisante. Celle du calcium diminuée, car elle est liée à celle des graisses.

CIRRHOSE BILIAIRE

Généralement, l’évolution est progressive. L’ictère fonce de plus en plus, sa coloration décrivant parfois des paliers entre deux accroissements.

Les selles demeurent décolorées. Parfois, vers la fin de l’évolution, elles se colorent en jaune (c’est ce qui s’est produit dans notre cas B...). MATHESON, qui signale ce fait, l’attribue à une coloration en rapport avec la rétention de pigments dans le sang. ROSENBERG et JUDD pensent que de la muqueuse intestinale profondément teinte peut suinter de la bile dans la lumière du tractus intestinal, ou bien, la desquamation de cellules épithéliales suffisamment imprégnées de bile peut arriver à teinter le contenu intestinal, même s’il existe une atrésie complète.

Parfois, on constate la présence transitoire d’une réaction de GMELIN positive dans les selles. Si les explications précédentes peuvent à la rigueur être valables à la période terminale de l’affection, elles ne peuvent s'appliquer à ces passages non dura-

bles de pigment dans les selles. Ceux-ci paraissent plutôt relever

d’une obstruction incomplète, ou, selon notre conception, au moins dans certains cas, d’un drainage microscopique.

Les urines foncent encore s’il est possible.

Mais parfois leur coloration diminue d'intensité, de même que celle de l’ictère : ces variations sont, elles aussi, en faveur, dans ces cas, de l’existence d’une obstruction incomplète.

La chute de la courbe de poids, qui peut être accélérée, est un signe tardif et du plus mauvais pronostic. Pour Rocaz, très rapidement, même en l’absence de troubles digestifs, le nouveau-né atteint d’ictère par rétention maigrit et se cachectise. Un tel

point de vue est en contradiction avec la majorité des observations.

Le foie a progressivement augmenté de volume. Il est devenu de plus en plus dur.

La rate est palpable à son pôle inférieur.

Une circulation veineuse collatérale peut apparaître et s'accompagner d’une certaine quantité d’ascite. Les vomissements ne deviennent pas forcément plus fréquents,

mais, comme les régurgitations, ils sont teintés en jaune. Souvent se produit de la diarrhée.

Des convulsions peuvent se voir. D’après certains, elles ne sont pas rares, THOMSON ne les note que dix fois sur cinquante cas. Elles peuvent être relativement précoces. On les a rapprochées des convulsions fréquentes chez l’animal dont le cholédoque a été lié expérimentalement. En tout cas, pour BASSER, elles sont Vindice d’un état grave. Certaines sont peut-être dues à de petites

hémorragies cérébrales (YLPpPô).

COMPLICATIONS. — PÉRIODE TERMINALE Le malade meurt parfois de cachexie avec torpeur et somno-

lence, mais plus souvent du fait de l'apparition d'un syndrome

hémorragique ou d’une complication infectieuse.

hr 60e

Les opérations chirurgicales qui ont été tentées n’ont amené que très exceptionnellement la guérison. Presque toujours le choc opératoire qui les accompagne hâte la mort.

Le syndrome hémorragique se rencontre, d’après THOMSON, dans environ la moitié des cas. On peut l’observer sous des manifestations très variées. Ce peut être un suintement hémorragique incessant de la plaie ombilicale, comme dans l’observation de GRENET; du purpura, qui, pour Rocaz, indiquerait une mort prochaine; des ecchymoses et un suintement prolongé aux points où on a pratiqué une piqûre pour une injection ou pour un examen de sang. D’autres fois, ce sont des épistaxis à répétition, des gingivorragies, ou bien des selles mælaniques, d’autant plus facilement remarquées que les selles sont habituellement décolorées, ou enfin des vomissements dans lesquels on observe le piqueté noirâtre d’une hémorragie gastrique. Les hématémèses franches sont rares.

Toutes ces hémorragies peuvent se répéter, alterner. Elles sont tenaces et résistent aux moyens thérapeutiques employés moyens locaux, injections de sang normal ou d’Anthéma, ingestion de chlorure de calcium.

En général, leur apparition précède de peu, d’une quinzaine de jours, la mort. Elles peuvent être terminales non par leur abondance, mais par leurs répétitions.

Le temps de saignement et le temps de coagulation sont augmentés, souvent fortement.

L’examen du sang révèle une anémie. Le nombre des hématies tombe plus ou moins au-dessous de 4.000.000, taux qui est habituel au cours des malformations même non hémorragiques. Parfois, comme dans le cas de MAC CLEUDON, un peu de poïkilocytose et d’anisocytose. Les globules blancs sont augmentés en nombre, 10.000, 12.060, avec diminution des polynucléaires et augmentation des Iymphocytes.

Plus le syndrome hémorragique est accentué, plus l’anémie

est forte.

La mort du fait d’un ictère grave est rarement signalée.

Ca

AG

Les complications infectieuses constituent le mode habituel de mort. Elles sont signalées par l’apparition d’une élévation thermique. On trouve des signes discrets de rhino-pharyngite, parfois avec adénite, d’otite moyenne, de broncho-pneumonie, de

pyélo-néphrite. En peu de jours ces infections évoluent vers la mort.