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Le mode d'installation de la sclérose parenchymateuse correspond à celui que décrit FIESSINGER pour la constitution de la sclérose au sein des zones de nécrose paraportale, vers le dixième jour de l’expérimentation. Or, dans les malformations des voies biliaires, on n’a jamais décrit de ces zones de nécrose qui, secondairement, donneraïient lieu à des îlots de sclérose.

Ce qui se produit, au contraire, ce sont des infiltrations du parenchyme hépatique par des fibrilles conjonctives proliférant à partir des espaces portes qu’elles tendent à réunir entre eux.

Quant aux éléments du parenchyme qui se trouvent isolés, que deviennent-ils? On ne voit pas à première vue de raison péremploire pour qu’ils disparaissent. On a trop tendance à se représenter la sclérose comme une sorte d’inondation, respectant temporairement quelques îlots qu’elle finit par submerger. En réalité, il s’agit d’un tissu richement vascularisé. Les groupes cellulaires qui paraissent isolés peuvent continuer à vivre. Ils sont nourris. Par contre, leur isolement fonctionnel tend à se compléter : il n’y a rien de surprenant à ce que les cellules se transforment. Nous avons rappelé que de nombreux auteurs admettent aujourd’hui que des éléments sécréteurs peuvent se dédifférencier et que c’est ainsi que l’on explique l'existence, au sein de la sclérose, de nombreux néo-canalicules.

Or, ce processus autour duquel les anatomo-pathologistes discutent, est admis par les embryologistes. Il est classique de dire que les cordons hépatiques, nés du bourgeon hépatique, produisent, vers la quatrième semaine, les canaux excréteurs par dédifférenciation. BLOOM, suivi par AREY et MaxiMOW, va encore plus loin et attribue cette transformation à la pression exercée par la croissance du tissu conjonctif. Par ailleurs, les vasa aberrantia, dont nous avons parlé à l’embryologie, sont classiquement interprétés comme des résidus laissés par le foie dans les régions où il s’est atrophié.

Si l’on veut admettre qu'il s’agit d’une cirrhose secondaire à l’oblitération des voies biliaires, il faut expliquer l’absence, dans la très grande majorité des cas, des îlots de nécrose et la

topographie de la sclérose. Peut-être ce phénomène est-il simple-

ref

ment dû à ce fait qu’il n’y a pas, comme dans l'expérience, interruption brutale du cours de la bile produite alors que le foie est en plein fonctionnement. Ici l’obstacle existe alors que le foie commence à excréter de la bile. D'autre part, l’obstacle n’est peut-être pas absolu au début, peut-être se complète-t-il peu à peu.

Si, par contre, nous négligeons un instant les lésions des voies

biliaires et que nous considérions seulement les lésions hépatiques, nous ne pouvons nous empêcher d’être frappé par la parenté que présentent ces lésions avec celles observées au cours de la cirrhose de HANOT.

Il s’agit là d’une cirrhose insulaire, secondairement annulaire. Elle est extralobulaire, la pénétration conjonctive se fait en fines travées entre les cellules périphériques des lobules. Les nombreux néo-canalicules, réalisant l’angiome biliaire de SABOURIN, sont histologiquement caractéristiques. La veine porte, l'artère hépatique, la veine sus-hépatique ne sont pas altérées. Quant aux lésions de la cellule hépatique, mis à part les cas où le malade succombe à un ictère grave, elles sont très minimes. La trabécule dans son ordination et la cellule dans son aspect histologique sont sensiblement normales. L'architecture du lobule est conservée et les cellules ne présentent aucun signe de dégénérescence. Bien plus, lorsque les cellules se modifient, c’est pour présenter les caractères de l’hyperplasie. On n’observe de lésions cellulaires, ordinairement d’ordre atrophique, qu’à la périphérie des lobules, là où la sclérose envahissante tend à devenir intralobulaire et à enserrer les cellules hépatiques.

Quant aux lésions des canalicules biliaires qui étaient considérées comme primordiales, caractéristiques, et qui ont fait attribuer le nom de cirrhose biliaire, elles sont considérées actuellement comme inconstantes et tardives, ou peut-être même secondaires.

D’après nos constatations, d’après celles de la plupart des auteurs, le type des lésions hépatiques réalisées est plus proche, quoi qu’on en ait dit, de la cirrhose de HANoOT, les lésions d’angiocholite mises à part, que de la cirrhose par obstruction biliaire. D’après LAFFITTE et CARRIÉ, on peut dire que les descriptions

classiques opposent les deux variétés de cirrhose biliaire par les caractères suivants : Cirrhose biliaire des gros canaux, atteinte précoce de la cellule hépatique, atrophie de l’organe dans la cirrhose calculeuse. Cirrhose biliaire des petits canaux, longue intégrité de la cellule hépatique, plus grande abondance des néo-canalicules, hypertrophie du foie dans la cirrhose de HANor. Ainsi s'expliquent les différences évolutives : évolution rapide dans un cas, longue évolution dans l’autre.

Donc, par les caractères mêmes de la cirrhose, il nous apparaît impossible d'admettre avec certitude, comme certains l’ont fait, en se basant également sur les constatations anatomiques, que la cirrhose est secondaire à l’obstruction des voies biliaires.

Mais il y a par ailleurs des lésions des voies biliaires et ce sont elles qui sont les plus constantes. Elles peuvent exister, comme dans notre cas H..., alors qu’il n’y a presque pas de sclérose. Si bien qu’il est difficile de concevoir les lésions du foie comme étant primitives. Mais s’agit-il véritablement de cirrhose, n’est-ce pas, au moins au début, une sclérose à marche ascendante ?

b) Voies biliaires fasciculées.

Comme nous l’avons exposé dans nos constatations anatomiques, tout se passe comme si un simple faisceau de canalicules assurait le drainage du foie. Une telle constitution du pédicule hépatique peut se trouver réalisée en admettant qu’un arrêt de développement localisé frappe la partie tronculaire du bourgeon hépatique. La tête continue à se développer et donne un parenchyme hépatique normal, mais la partie du tronc qui doit donner ies canaux hépatiques et le cholédoque ne s’accroît pas. Il n’y a donc, pour assurer l’évacuation de la bile, que les canalicules qui se forment, comme nous l’avons vu, par dédifférenciation des cordons du parenchyme hépatique. Mais, du fait du développement de l'embryon, de la fixité du duodénum et de l’ascension du foie, le pédicule se trouve étiré et les canalicules forment un faisceau ou disparaissent dans le tissu fibreux du petit épiploon.

Peut-être même des cordons de cellules hépatiques se trouvant

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isolés dans le tissu fibreux, forment des canalicules, ce qui

serait conforme à l’hypothèse de BLoom concernant l’embryologie des canalicules biliaires.

Si cette atrophie tronculaire atteint aussi le bourgeon cystique, la vésicule ne se développe pas. Si le bourgeon cystique est normal, comme il n’y a pas de communication suffisante entre sa cavité et les canalicules biliaires, la vésicule demeure vide et réduite à un cordon.

Dans certains cas, sous la pression de l’excrétion biliaire, ce faisceau peut se laisser dilater et réaliser une formation kystique.

Cette explication pathogénique convient-elle à d’autres types anatomiques de lésions? Il nous est impossible de le dire en l’absence de documents histologiques précis. Notons cependant que les deux belles observations de PÉHU et GIRARD en relèvent vraisemblablement : cordon fibreux plein d’où sourd un peu de bile dans le premier de leurs cas; type analogue à nos cas H.. et N.… pour le second cas, mais dont le résultat de l’examen histologique des voies biliaires n’est pas publié, alors qu’a été constatée au hile l’absence des gros canaux biliaires normaux.

Pour expliquer le primum movens de ces lésions, nous préférons n’émettre aucune hypothèse : elle ne pourrait être que de pure imagination et incontrôlable.

c) Physiologie pathologique.

Nous admettons donc que, au moins dans certains cas, des canalicules microscopiques ont réalisé un drainage capillaire et insuffisant du foie. Rien d’anormal ne se manifeste pendant la vie intra-utérine, et l’enfant paraît normal à la naissance, car jusqu'alors la sécrétion biliaire est insignifiante. En effet, la cholémie fœtale qui est importante, de l’ordre de 1/6.350° pour LEREBOULLET, STERN et HERSCHER, est excrétée par la circulation placentaire, le sang du cordon ayant un taux de cholémie de 1/10.000°, celui de la mère de 1/30.000°, enfin celui d’une femme

non enceinte de 1/36.900°.

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A la naissance, l’excrétion des produits biliaires par le placenta devient impossible. Leur élimination se fait alors par la voie cholédocienne et, accessoirement, par les reins. Mais les voies ainsi anormalement constituées ne peuvent débiter suffisamment et cette obstruction pathologique va entraîner des troubles voisins de ceux qu’on réalise par ligature expérimentale du cholédoque. Mais la production en est moins brusque. En effet, comme nous l’avons déjà dit, au lieu d'interrompre le cours de la bile issue d’un foie en pleine activité, ici il s’agit d’un organe qui commence à fonctionner. De plus, une certaine quantité de bile peut se trouver évacuée. Ainsi, on peut comprendre que, dans nombre de cas, l’ictère ne se manifeste qu’assez tardivement par rapport aux constatations expérimentales.

Sur l’origine véritable de cet ictère, on sait que deux théories sont en présence. Pour les classiques, le foie fabrique le pigment biliaire avant de l’excréter (GÉRAUDEL) et l’ictère, dans les obstructions des voies biliaires, est dû à l’accumulation de la bile qui ne peut être évacuée et distend les canaux en amont de l’obstruction. Pour BRULÉ, au contraire, le foie ne fait qu’excréter les pigments biliaires produits un peu partout dans le corps. Donc, dans les obstructions cholédociennes, un certain rôle est attribué par lui à une hépatite qui empêche le parenchyme hépatique d’extraire les pigments biliaires du sang (ictères dissociés).

Or, dans les ictères par malformation, malgré que ceux-ci durent souvent plusieurs mois, on ne trouve que peu de lésions du parenchyme hépatique, ce qui serait plutôt en faveur de la première thèse. De même, la dilatation par la bile des canalicules existants et l’infiliration du parenchyme par le pigment biliairr ne sont ni évidents ni constants.

Mais les lésions vont se trouver remaniées par cette interruption du cours de la bile, et les manifestations histologiques constatées expérimentalement vont se produire, au premier rang desquelles la sclérose.

Sous quelle influence apparaissent-elles? Une grande incertitude règne ici encore. CHARCOT et GOMBAULT admettent le rôle de la stagnation de la bile, dont l’action serait mécanique par pression (FOA et SALVIOLI) ou chimique par toxicité (STEINHAUS). Le foie s'étant montré un émonctoire microbien depuis les travaux Ge LEMIERRE et ABRAMI, on a pu penser à une infection descendante. Mais STEINHAUS a montré l’absence d’éléments microbiens dans les voies biliaires obstruées.

On conçoit, néanmoins, qu’une infection, même légère, puisse compléter aisément une obstruction, alors que le drainage n’est assuré que par des canalicules microscopiques, qu’elle soit ascendante ou descendante.

Peut-être la formation d’un tractus fibreux est-elle due à la transformation par un processus toxique, dû à la stase biliaire, d’un faisceau de canalicules. Dans le cas I de PÉHU et GIRARD, du tractus fibreux qui remplaçait le cholédoque, on faisait sourdre un peu de bile, mais il n’y avait pas de lumière visible. Histologiquement, il n’y avait pas de trace d’inflammation récente de ce tissu fibreux. Mais dans ce cas où l’ictère n’est apparu qu’à l’âge d’un an, les voies biliaires avaient dû être assez longtemps douées d’une perméabilité relative. L'enfant est mort quarantetrois jours après le début de l’ictère.

Notre hypothèse de l’existence d’un faisceau de canalicules microscopiques nous paraît en mesure d'expliquer les manifestations cliniques.

Souvent, dès la mise en fonctionnement du foie du fait de la naissance, les voies biliaires anormales se trouvent engorgées et l’ictère apparaît dans les premiers jours.

D’autres fois, si le calibre total est plus voisin de la normale, il faut attendre quelques jours, que le foie soit en plein fonctionnement pour que cette éventualité se produise. On sait que la cholémie atteint son maximum chez le nouveau-né vers le troisième ou le quatrième jour (BERCHON), puis diminue lentement pour atteindre les chiffres normaux vers le quinzième jour. Or, la très grande majorité des ictères par malformation, 66 p. 100 d’après les chiffres de DAHL IVERSEN et SCHIERBECK. Se manifes-

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tent entre le jour de la naissance et le huitième jour, C’est la période de travail intense pour éliminer les pigments biliaires, la période pendant laquelle survient si fréquemment l’ictère banal des nouveau-nés.

L’obstruction réalisée par l’afflux de la bile, ou peut-être même par une infection intestinale banale, peut ne pas être constamment absolue, l'issue en quantité normale de la bile par les voies biliaires étant cependant impossible. Aïnsi s’expliqueraient les rémissions dans la coloration des téguments et dans la décoloration des selles, qui ne vont cependant jamais jusqu’au retour à un état normal.

Plus le débit serait voisin de la normale, plus le début des manifestations pathologiques aurait de chances d’être tardif.

Enfin, une dernière question se pose : Quelle est la cause de la mort? On ne peut qu’assez rarement l’attribuer à la destruction de la cellule hépatique et partant à la disparition des diverses fonctions du foie, et se manifestant cliniquement par un ictère grave.

Plus vraisemblable est l’action de la rétention des constituants toxiques de la bile dans le sang et les tissus et qui met l'organisme en état de moindre résistance, si bien qu’une infection banale, habituellement, un choc opératoire, parfois, sont la cause déterminante de la mort.

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