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D'ailleurs, dans sa thèse, JACQUEMET critique THOMSON quand il invoque un arrêt de développement, et il cite une phrase de PAULET, à propos de l’oblitération du cholédoque : « Si on se rappelle que la cavité des conduits biliaires se développe de l'intestin vers le foie, on admettra sans peine qu’une semblable oblitération ne constitue pas une anomalie au sens ordinaire de ce mot ».

On ne trouve donc pas là de raison embryologique pour expliquer valablement une atrésie du cholédoque, comme on le fait pour une imperforation anale ou génitale. Mais peut-être peut-on concevoir autrement la nature de l’anomalie embryologique.

4° Anomalie de type régressif.

En invoquant un arrêt de développement, on ne peut, à la rigueur, arriver à expliquer qu’une atrésie, mais non les absences, qualifiées d’ailleurs bien imprudemment, dans de nombreux travaux, d’agénésies. Nous avons dit que nous doutions de leur réalité microscopique. Néanmoins, l’anatomie comparée nous apprend que des parties importantes des voies biliaires peuvent disparaître. C’est la vésicule qui est toujours, dans ces cas, atteinte. Quelques espèces animales, dont vingt-six mammifères, rapporte MENTZER, sont dépourvues de vésicule. De plus, dans une même espèce, certains individus possèdent une vésicule, alors que d’autres n’en ont pas, ainsi pour la girafe. D’autres espèces ont une vésicule pendant la vie embryonnaire, puis elle disparaît pendant le développement ultérieur. SCAMMON a observé ce phénomène chez le pigeon.

De son étude très complète des anomalies des voies biliaires, MENTZER écarte justement les atrésies congénitales des canaux et l’absence congénitale du cholédoque qui, selon lui, ne sont pas de véritables malformations congénitales.

Ainsi donc, arrêt de développement ou anomalie congénitale semblent, d’après les explications envisagées, exceptionnellemeni en cause. On pourrait cependant y penser quand coexiste avec la malformation des voies biliaires une autre malformation, ce

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qui est extrêmement rare. Dans cet ordre de faits, SCHIAPARELLI rapporte un cas de sifus viscerum inversus accompagnant une aplasie de la vésicule biliaire et du cystique, avec atrésie des voies biliaires extra-hépatiques chez un enfant de vingt mois. TRamMBus11 à observé une cirrhose hépatique d'apparence identique à celle des malformations des voies biliaires coexistant avec des reins polykystiques. Ces deux observations n’ont, d’ailleurs, rien de convainquant, car le situs inversus ne peut être considéré comme une véritable malformation et, dans l’autre cas, il nous paraît imprudent de présumer, par le seul aspect de la cirrhose, de son origine par malformation des voies biliaires, d’autant plus que les scléroses vasculaires ont le pouvoir de provoquer la maladie polykystique des organes (PLAUCHU).

Nous voici donc en contradiction absolue avec Rocaz qui écrit : « Pour la plupart des auteurs auxquels nous nous joignons, toutes les lésions congénitales des voies biliaires sont dues à des anomalies de développement, et il est assez curieux de constater que, dans nombre d’observations publiées, la coexistence d’autres anomalies congénitales est signalée chez le même

enfant ».

5° Théories mixtes.

Devant toutes ces difficultés d'explication, des auteurs ont cherché à allier à un défaut de développement léger, son aggravation par des phénomènes infectieux ou toxiques.

Pour THOMSON, dans son mémoire de 1892, le facteur originel est un défaut de développement, consistant en une étroitesse de la lumière d’une partie des conduits biliaires. Le flux de la bile butte là-contre et se trouve ralenti. Une inflammation se produit et la sténose se trouve complétée par le catarrhe. L’oblitération est due à l’extension du processus inflammatoire aux parois des conduits et de la vésicule. Une sclérose se produit alors. Les conduits oblitérés peuvent disparaître complètement, sans tissu fibreux persistant pour marquer leur place. L’oblitération devient

complète à un âge variable de la vie intra-utérine, et même

parfois après la naissance. La cirrhose du foie est secondaire. La péritonite, qui existe dans certains cas, semble secondaire à la malformation et non sa cause, étant donnée la limitation habituellement nette des lésions.

Mais dans un article de 1897, THoMsoON écrit que bien que non contredite, cette théorie n’a, par contre, rien en sa faveur et il la repousse. Cependant, dans un dernier article de 1908, il la reprend partiellement et dit qu’elle doit jouer un certain rôle.

HOoLMESs, en 1916, émet une conception qui synthétise à peu près toutes les autres. La lumière est rendue étroite, soit par malformation, soit par traction, soit par compression ou par une autre force tendant à l’oblitérer. Il semble probable que les parois du conduit peuvent adhérer et priver le canal de sa lumière. Une telle obstruction peut être causée, accompagnée ou suivie par un processus catarrhal, et ainsi peut s’accroître l'intensité des lésions. Ce catarrhe peut être dû à la gêne apportée à la circulation de la bile. D’autre part, après la naissance et après l’invasion du tractus intestinal par les micro-organismes, un processus catarrhal n’est pas rare. Il semble probable qu’il peut, dans certains cas, conduire à des oblitérations du conduit, qui simulent étroitement l’atrésie congénitale (ceci pour expliquer les formes tardives).

6° Conception personnelle.

Après avoir passé en revue quelques-unes de ces théories explicatives, PÉHU et GIRARD concluent : « Il paraît bien difficile d'émettre sur l’histogénèse de ces anomalies frappant les voies biliaires une hypothèse qui satisfasse pleinement l'esprit ».

Nous partageons pleinement cette opinion. Mais nous croyons que si l’on veut trouver une explication valable on ne pourra le faire qu'après avoir pratiqué dans ces cas des coupes en série du pédicule hépatique.

Rappelons les constatations qu’ainsi, dans nos cas, nous avons pu faire

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1° L’ampoule de VATER existait et des canaux pourvus d’une lumière y aboutissaient, entourés dans deux cas d’un faisceau de canalicules;

2° Cette couronne de canalicules accompagnait, à partir d’une certaine hauteur, le canal reliant la vésicule au duodénum';

3° Au niveau du hile du foie, dans les trois cas, des canalicules microscopiques multiples remplaçaient les canaux hépatiques, formations macroscopiques qui auraient dû s’y trouver;

4° A l’intérieur du foie, alors que les travées hépatiques n'offraient que des lésions minimes, malgré une survie de plusieurs mois, se développait une grande abondance de néo-canalicules engainés de sclérose;

5° Les lésions présentées par la vésicule différaient dans les trois cas : une était sensiblement normale, l’autre scléreuse, la dernière papillomateuse.

Comment un tel aspect des lésions a-t-il pu se produire ? Absolument aucune des théories proposées ne peut en rendre compte. Aussi allons-nous, à notre tour, être contraint d'émettre des hypothèses.

a) Cirrhose primitive ou cirrhose secondaire.

Nous rappellerons que, dans les cas publiés, comme dans les nôtres, les coupes histologiques du foie montrent que les ramifications vasculaires affectent une apparence normale, que le parenchyme hépatique ne présente généralement que peu d’altérations et que l’élément constant, dominant, est la prolifération du tissu conjonctif avec formation de néo-canalicules.

PLAUCHU, après ROESSLE, distingue deux types de sclérose : la sclérose parenchymateuse et la sclérose interstitielle. La première, due à la prolifération du tissu conjonctif, est initialement subordonnée aux lésions des cellules nobles du tissu : la dégénérescence épithéliale est primitive, l’envahissement conjonctif secondaire. Dans la sclérose interstitielle, irrité le premier, le tissu conjonctif prolifère, s’hypertrophie et entoure peu à peu les éléments sécréteurs : il les dissocie, les étouffe et les fait disparaître.