CONCLUSIONS

I. — Les malformations congénitales des voies biliaires avec ictère chez les nourrissons, bien que rares, ne sont pas exceptionnelles. Leur étiologie est inconnue comme pour la plupart des malformations congénitales.

IT. — La manifestation clinique de ces malformations est un ictère par rétention. Elles en constituent la cause de beaucoup la plus fréquente chez les nourrissons.

Le début de cet ictère se place généralement dans les deux ou trois premiers jours de la vie. Certaines formes ont un début tardif, mais sa date ne dépasse que très exceptionnellement la sixième semaine. Il existe alors généralement une dilatation kystique d’une partie des voies biliaires.

Cet ictère peut présenter des rémissions, mais elles sont toujours incomplètes.

III. — Ces malformations sont incompatibles avec la vie, mais la survie est assez longue. La mort se produit en moyenne au cours du troisième mois d’évolution de l’ictère, au maximum au bout d’un an.

IV. — Bien que macroscopiquement les canaux aient été absents dans deux de nos cas, des examens histologiques sériés du pédicule hépatique nous ont permis de retrouver des canalicules microscopiques qui remplaçaient les canaux hépatiques normaux. Dans le troisième cas, ces derniers étaient remplacés par une formation kystique dont la paroi comportait de très nombreux canalicules microscopiques. Il convient donc d’être très prudent quand on parle d'absence ou d’agénésie.

V. — La pathogénie est obscure et discutée. On ne peut, en se basant sur le type anatomique de la cirrhose qui accompagne constamment ces malformations des voies biliaires, dire si cette cirrhose est secondaire à l'interruption du cours de la bile.

Quant aux malformations de l’arbre biliaire, elles sont peutêtre réalisées, au moins dans certains cas, dont les nôtres, par un arrêt de développement de la partie tronculaire du bourgeon hépatique. Cet arrêt amènerait la formation d’un faisceau de canalicules microscopiques n’assurant qu’un drainage insuffisant du foie. L’obstruction complète se trouverait réalisée secondairement.

VI. — Dans 16 p. 100 des cas, quand les canaux hépatiques existent et surtout s’ils sont reliés à la vésicule, une intervention chirurgicale est théoriquement possible, consistant en une anastomose entre la partie supérieure des voies biliaires et l’intestin. Très peu de succès opératoires ont été publiés. Néanmoins, le traitement chirurgical doit être tenté : c’est le seul moyen d’améliorer un pronostic qui est naturellement fatal.

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Le Doyen, Le Président, G. ROUSSY. L. OMBREDANNE.

Vu et permis d'imprimer :

Le Recteur de l’Académie de Paris, F. CHARLETY.