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“sodPo 2 PER R ” COTES : A SO 2% e Lo) £ f FiG. 10, — Faisceau A, vu plus bas. Mème les fibres du fascicule sont altérées :
étroites, pâles, si on les compare aux fibres du faisceau B (fig. 10). (Même méthode.)
G. STEINHEIL, Éditeur.
tubes sains sans ordre systématique apparent. Parfois cependant les petits tubes presque incolores sont groupés par paquets de trois ou quatre dans le même anneau conjoncüf. Ces petits paquets ont donc un des caractères principaux que l’on aftribue au faisceau de la régénération. °
Le fascicule voisin à est plus altéré; les gros tubes y sont rares ; il en existe une trentaine au plus pour un fascicule qui, par son volume, devrait en contenir le triple ; les tubes minces, au contraire, presque incolores, y sont très nombreux. Grâce à un tourbillon déterminé vraisemblablement par ia prolifération conjonctive, quelques-uns sont coupés en long et on prend connaissance de leur aspect sur une plus grande étendue. De ces tubes pâles, étroits, les uns sont régulièrement calibrés ; sur toute leur longueur, 1ls sont formés par deux lignes parallèles très minces ; leur intérieur est à peine teinté en bleu gris clair; d’autres, au contraire, sont monoliformes par endroit, suivis de parties filiformes plus ou moins longues. On a ainsi les aspects signalés par Dejerine et Thomas dans les racines des tabétiques.
Les faisceaux c et d présentent les mêmes altérations, plus intenses encore. Il n'existe plus que quelques fibres normales ; il y a, par conséquent, un étroit rapport, semble-t-il, entre l’état du tissu conjonctifet l’état du nerf.
Sur les coupes suivantes, les différents fascicules réunis en faisceau montrent les mêmes lésions un peu plus accentuées. En effet, dans le fascicule a, un grand
78 LÉSION DE NÉVRITE RADICULAIRE TRANSVERSE
nombre de fibres, restées normales sur les coupes supérieures, tendent également à se dépouiller de leur myéline. Les fibres épaisses à gros contour noir sont très rares.
Il ne s’agit pas là d’une faute de technique, d'un défaut d’imprégnation ; certaines fibres du même fascicule ont un aspect normal; surtout celles du faisceau voisin, qui a subi les mêmes réactions chimiques, se
présentent avec leurs caractères normaux. D'où la con-
clusion : Dans la traversée du foyer inflammatoire, les fibres se sont allérées ; de méme dans les fascicules votsins les fibres normales ont disparu
Plus bas encore, les fibres primitivement saines ont encore davantage tendance à prendre l’aspect de véritables ombres de tubes à myéline, et cela tranche quand on regarde celles du faisceau voisin.
Un petit fascicule de cette coupe est intéressant (fig. 10); tandis que dans les autres fascicules les tubes à myéline sont épars, séparés par des travées conjonclives plus épaisses qu'eux, dans le petit fascicule en question les fibres fines sont étroitement groupées les unes contre les autres, quelques-unes seulement séparées par de fines fibrilles conjonctives.
Plus bas encore, alors que le faisceau est atrophié, le même aspect se conserve, avec cette différence que les tubes nerveux ont plus de tendance à se grouper. Je rappelle qu'à ce niveau le foyer inflammatoire est passé.
Dans le faisceau B (fig. 11), on observe les mêmes phénomènes, avec celte particularité, toutefois, que lesfibres
CLovis VINCENT. — Méningiles chroniques syphilitiques. Pirate
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FiG. 11. — Faisceau B. — La plupart des fibres sont de taille normale et de coloration normale; on remarque cependant entre les fibres d'aspect normal des fibres semblables à celles de la figure précédente.
G. STEINHEIL, Editeur
h 0 * FE 8 “+. Ir à DRE “te rR. rat PAS CS I EEE 2 FA LIRE 5 « ; \ | À | i | \ 4 i F d + SUR LES NERFS DE LA BASE DU CERVEAU 19
allérées sont bien moins nombreuses que dans le fais-
ceau précédent, Mais là aussi les fibres altérées aug-
mentent de nombre dans la traversée du foyer inflammatoire. te |
Dans ce faisceau B, un des fascicules, à l'entrée du nerf dans la méninge, a été coupé en long. On y suit la même fibre sur une très grande longueur. On y peut voir ainsi, à côté de fibres de taille, de coloration normales, des fibres pâles ou filiformes, comme celles que J'ai signalées dans le fascicule b du faisceau A. Toutes ces fibres présentent la même teinte, la même forme, le même aspect général sur la longueur où il est possible de les suivre. Cet aspect des fibres nerveuses n’est donc pas un accident, un caprice de coloration ou d’imprégnation.
Quelle est maintenant la valeur de ces fibres d’aspect anormal?
Sont-ce des fibres altérées par la présence d’un foyer inflammatoire sur leur trajet ?
Sont-ce des fibres normales que l'endonévrite a dissociées et montre séparées de leurs voisines, alors qu’en groupe elles peuvent passer inaperçues ?
Ou bien, encore, ces fibres ont-elles été altérées par les réactifs : fixateurs, colorants ?
Ce ne sont pas, à mon avis, des fibres normales mises en évidence par la dissociation pathologique. Des coupes, pratiquées sur un nerf hypoglosse normal, raitées par les mêmes réactifs et suffisamment fines pour que les tubes nerveux apparaissent séparés l'un de l’autre, montrent une fibre fine toutes les six ou
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huit grosses. Elles ne montrent pas de tubes incolores ou ponctiformes comme j'en ai signalés. Donc un nerf hypoglosse normal ne montre pas l’aspect décrit.
On ne peut pas, par conséquent, logiquement admettre qu'il s’agit là de fibres normales.
Sont-ce des fire artificiellement anormales ? 102 ne le pense pas non plus, pour les raisons suivantes: un nerf hypoglosse normal, traité par les mêmes réactifs : formol, bichromate, celloïdine, acide osmique, ne présente rien de semblable. Bien plus, dans Ja même pièce, sur la même coupe, des fibres voisines, adjacentes, des fibres de faisceaux voisins, placés dans les conditions aussi semblables que possible, se comportent de différente façon vis-à-vis du même réactif, et cela pas en un seul point de leur trajet, comme cela pourrait être après un défaut de coloration ou d’impréonalion, mais sur une longueur microscopique relativement grande.
Il est donc peu probable que cet aspect des fibres soit artificiel; cela est encore moins probable après examen des arguments suivants :
1° Dans le cas étudié le nombre des fibres altérées augmente dans la traversée du foyer inflammatoire ;
> Le nombre des fibres altérées est jusqu’à un cerain point proportionnel à l’acuité du processus inflammatoire. C'est dans le faisceau atrophié que les fibres altérées sont de beaucoup les plus nombreuses, puisqu'à sa sortie du foyer inflammatoire il semble n'être plus constitué que par des fibres altérées.
LL Rte © pd
Il y a donc lieu d'admettre que les fibres d'aspect anormal sont des fibres malades, fibres de dégénéra-
tion pour la plupart, fibres de régénération pour les
autres. Dans ces çoupes, les îlots de régénération m'ont paru très peu nombreux après action des réactifs de la myéline.
La description que j'ai donnée rend donc très vrai-
semblable, sinon certaine, opinion qu'il y a une rela-
tion de cause à effet entre la présence du foyer de névrite radiculaire transverse et l’altération des fibres nerveuses.
Cependant, peut-être, pourrait-on objecter qu'il n’y a que coïncidence entre les deux phénomènes et que la véritable cause de la dégénérescence des fibres nerveuses est dans une altération de leur noyau bulbaire.
Pour répondre à cette objection, le bulbe a été coupé en 250 coupes sériées, dont un dixième a été coloré par le Weigert, un dixième à l’hématéine-éosine orange.
Les coupes au Weigert montrent que, dans toute la hauteur du bulbe, il n'existe pas le plus petit foyer de ramollissement. Bien plus, dans toute la hauteur de la colonne de cellules qui donne naissance à l'hypoglosse partent des fibres qui restent colorées après différenciation et qui vont sortir par le sillon collatéral antérieur. Un observateur non prévenu ne peut faire une différence entre ce bulbe et un bulbe normal.
Les coupes à l’hématéine confirment cette notion. Elles montrent :
1° Que la méningite, la vascularite, inflammation du
(l 82 LÉSION DE NÉVRITE RADICULAIRE TRANSVERSE
tissu conjonctif ne sont que péribulbaires ; les vaisseaux intrabulbaires sont intacts.
> Que les cellules d’origine de l’hypoglosse ne présentent pas d’altérations. Elles sont en nombre normal et il n’est pas sûr qu’elles soient moins volumineuses d’un côté que de l’autre. On me dira peutêtre que je n’ai pas fait de Nissl et que je ne puis pas bien connaître les lésions intracellulaires. Cela est exact; mais, pour faire du Nissl, il eût fallu que je prélève sur mon bulbe un fragment de 2 millimètres d'épaisseur au moins, et j'ai craint de laisser passer un foyer inflammatoire; et surtout eussé-je trouvé une chromolyse extrêmement intense, cela n’eût point enlevé le foyer de névrite radiculaire siégeant sur le nerf ; or, si l’on sait que l’altération de la partie périphérique d’un nerf cranien peut retentir sur les cellules d’origine de ce nerf et déterminer de la chromolyse, je ne crois pas que l’on puisse soutenir que la chromolyse a produit la méningite et la névrite radiculaire transverse.
Il y a donc lieu de penser que la méningite et la névrile radiculaire transverse sont les allérations primilives causes de la lésion des tubes nerveux de l'hypoglosse éludié.
Avant de passer à l'étude du second nerf, le X°, je ferai quelques remarques sur la lésion particulière de ces tubes nerveux.
La lésion consiste avant tout, semble-t-il, en une démyélinisation, que l’on peut suivre sur une certaine
EG in POS A RL STE Er ae Tr EPS AE HR Des "fi art DT | TE A Le SN OT D Per LE
distance au-dessus et au-dessous du foyer inflammatoire. Je montrerai même, dans le cas suivant, qu'on
peut la suivre jusqu’à l'extrémité du nerf; bien plus, elle semble augmenter. Cette notion est intéressante à un double point de vüe, anatomique et clinique :
Analomique. — Quand on colore par le Weigertdes tubes nerveux ainsi démyélinisés, si l’on n'emploie pas comme contrôle l'acide osmique, réactif plus sensible des traces de la myéline, ou si l’on n’essaie pas de colorer les cylindres-axes par le picro-carmin, on risque de prendre pour un nerf presque complètement dégénéré un nerf qui contient encore des cylindres-axes, dont certains sont entourés d’un peu de myéline.
Clinique. — Elle explique les paralysies incomplètes du tabes et aussi peut-être le fait que certaines de ces paralysies peuvent ne durer que quelque temps.
Enfin, cette lésion suggère encore la remarque suivante : Des fascicules nerveux, qui traversent un foyer inflammatoire dont toutes les parties réagissent de la même façon vis-à-vis de nos procédés de coloration, ne subissent pas les mêmes altérations. Les uns présentent un maximum de lésions, les autres sont à peine touchés ; bien plus, dans un même fascicule, des fibres voisines, c'est-à-dire placées dans des conditions de vie très identiques, subissent des modifications différentes. Cette notion de la différence de réaction des éléments nerveux vis-à-vis d’un même foyer inflammaloire est très importante en pathologie nerveuse : elle est capable d'expliquer certaines paralysies parcellaires du tabes ; elle permet de comprendre pourquoi, quand
84 LÉSION DE NÉVRITE RADICULAIRE TRANSVERSE
deux nerfs voisins traversent un même foyer inflammatoire, l’un peut être altéré, l'autre non; elle explique que, dans le tabes, il peut exister, sur le trajet du nerf radiculaire, un foyer inflammatoire qui lèse la racine postérieure et n’altère pas, en général, la racine antérieure et crée les troubles cliniques qui relèvent de l'altération de la voie sensitive périphérique, alors que la voie motrice périphérique est plus rarement touchée.
Les lésions du preumogastrique. — Je rappelle que les pneumogastriques étaient les seuls nerfs craniens qui chiniquement manifestaient chez ce malade leur altération. Ils ont été examinés suivant la même technique que l’hypoglosse. Mais ici j'ai pu examiner, en même temps que le nerf radiculaire du pneumogastrique gauche et les centres nerveux, la partie périphérique de ce même nerf, cette même partie périphérique du pneumogastrique droit et les deux nerfs récurrents.
Je vais passer en revue successivement l’état de ces diverses parties.
Nerfradiculaire. — Ici l'aspect des coupes est moins significatif, au premier abord, que dans le nerf précédent. Le pneumogastrique est, en effet, un nerf très compliqué : À sa sortie du bulbe, dans son trajet intraméningé, ses fascicules sont juxtaposés à ceux de la [X° et de la XT° paire. Aussi est-il difficile de dire, avec une certitude absolue, ce qui appartient à l’unet l’autre nerf, si les coupes ne vont pas jusqu'au tronc même du nerf périphérique. De plus, les fascicules sont extrêmement nombreux, ont un trajet capricieux, se croisent, s’anastomosent, si bien que leur trajet n'est pas tou-
jours perpendiculaire à Ja direction de la coupe ; enfin
le pneumogastrique est un nerf mixte ; ilexiste sur son “trajet deux ganglions, le premier (ganglion jugulaire) commence très ‘haut dès la portion sous-arachnoïdienne du nerf. Pour toutes.ces raisons, la lecture des
coupes est plus difficile que pour l'hypoglosse, et ce
n'est pas ce nerf qu'il faudrait prendre comme premier objet d'étude.
Cependant l'examen des coupes sériées montre qu'il existe sur ce nerf les mêmes lésions que sur l’hypoglosse, avec cette différence toutefois que la portion sous-arachnoïdienne du nerf paraît être plus altérée que la partie correspondante de la XII paire.
Le Van Gieson, l’hématéine-éosine orange montrent les mêmes lésions d’endo- et de périnévrite sur certains faisceaux qu'on peut suivre facilement grâce à leur direction. On voit que cette endo- et cette périnévrite ont leur maximum en un point qui répond à la symphyse de l’arachnoïde, soit avec le fascicule nerveux seul, soit avec le fascicule et la dure-mère. Les artères et les veines ont subi le même processus inflammatoire d’endo- et de périvascularite. De plus, au fond du cul-de-sac arachnoïdien commun, on voit un exsudat en voie d'organisation, sous forme d’un réseau de fibrine reconnaissable aux aiguilles entre-croisées qui constituent ses mailles et dans lesquelles 1l existe des éléments inflammatoires variés.
Enfin, les coupes faites par le Weigert et l'Azoulay montrent sur certains faisceaux les mêmes fibres pâles et fines que dans l’hypoglosse. Ici la question est plus
86 LÉSION DE NÉVRITE RADICULAIRE TRANSVERSE
difficile à juger, car le pneumogastrique normal conüent un grand nombre de fibres très fines et l’on peut se demander si les fibres observées ne sont pas des fibres normales isolées par le processus inflammatoire. Il est impossible, je crois, de démontrer d’une façon rigoureuse qu'il n’en est pas ainsi ; cependant, dans les faisceaux que j'ai en vue, je pense qu'il s’agit bien de fibres anormales. Je. me fonde sur les raisons suivantes :
1° La très grande ressemblance d’un des faisceaux que Je vise avec des faisceaux de l’hypoglosse dégénéré ; on dirait que ce sont les mêmes ;
> L'existence du plus grand nombre de ces fibres pâles et ponctiformes au point où le foyer inflammaloire est maximun ;
3° L'isolement des fibres et leur rareté relative dans les fascicules altérés qui en contiennent, alors que, quand elles existent à l’état normal, le nerf en est bourré.
Il semble bien, par conséquent, que deux faisceaux au moins du pneumôgastrique soient déjà dans le nerf radiculaire altérés. Je montrerai que, dans le nerf périphérique, on trouve des faisceaux altérés qui correspondent aux faisceaux précédents.
Nerf périphérique. — Le tronc du pneumogastrique est composé normalement de plusieurs gros faisceaux juxtaposés, qui contiennent un nombre relativement petit de grosses fibres et un nombre très grand, au contraire, de petites fibres. Un faisceau contient cepen-
dant presque exclusivement des grosses fibres. Les grosses fibres se comportent vis-à-vis des colorants de la myéline comme les grosses fibres d'un nerf quelconque. Les petites fibres également se teignent en noir par l'acide osmique, en violet par l’hématoxyline de Weigert.
Le nerf récurrent était constitué de la façon suivante dans le nerf normal que j'ai étudié : il était composé de trois faisceaux, l’un fait presque exclusivement, à quelques exceptions près, de grosses Gibres; les deux autres faisceaux faits, pour deux tiers, de grosses fibres ; pour un tiers environ de petites fibres. Le nerf récurrent du malade, que j'ai surtout en vue, est consütué également par trois faisceaux, deux de petit calibre, un de plus gros calibre.
Il a été examiné sur des coupes faites, soit sur le tronc après action directe de l'acide osmique, soit sur des coupes traitées par le Marchi ou le Weigert.
Sur les coupes directement osmiées, les deux petits faisceaux ne montrent plus que quelques grosses fibres, 15 à 20 pour l’un d'eux, alors qu’un faisceau de même taille en contient 50 à 60. Les tubes nerveux qui restent sont séparés par des blocs conjonctifs, légèrement teintés parce que l’imprégnation a été très forte. De distance en distance, l’un de ces blocs contient un petit tube myélinisé. Dans le gros faisceau, les tubes larges sont également rares; par contre, les petits tubes sont nombreux.
Par le Marchi, le Weigert, l'Azoulay même, on ne
voit plus que quelques fibres. Sur le fond jaunâtre qui
88 LÉSION DE NÉVRITE RADICULAIRE TRANSVERSE
représente la surface de section d'un faisceau se détachent éparses de rares fibres ; ce sont toutes de grosses fibres. Aucune des petites fibres n’est colorée par ces différents procédés, même dans le faisceau qui en montre de nombreuses par l'imprégnation osmiée directe. |
Il semble, de ces différents examens, qu’on puisse tirer les conclusions suivantes : le nombre des grosses fibres et des petites fibres présentant la réaction de la myéline sont fortement diminuées dans le récurrent; en certains points, les petites fibres présentant la même réaction sont complètement disparues. :
Je viens d'ajouter aux termes « grosses fibres » et « petites fibres » le qualificatif « présentant la réaction de la myéline ». Je l'ai fait à dessein, parce que, si l’on colore le nerf par le Van Gieson}, le picro-carmin, on voit qu’il existe encore un grand nombre de fibres avec leur gaine de Schwann et leur cylindre-axe intact. Il semble donc que la traversée du foyer inflammatoire par les fibres du pneumogastrique ait abouti à la disparition complète d’un certain nombre de grosses fibres, soit à la démyélinisation des autres.
J’ai observé les mêmes phénomènes dans le tronc du pneumogastrique gauche, du pneumogastrique et du récurrent droits.
Je rappelle maintenant que, dans le nerf radiculaire, certains faisceaux du pneumogastrique qui, à cause de la disposition de leurs fibres, peuvent être considérés comme ne contenant que des fibres grosses, n enferment plus que quelques rares fibres, quelle que
soit la méthode employée, ou des fibres ponctiformes comme celles trouvées dans l'hypoglosse.
D’après cela il n’est pas illégitime de penser que très vraisemblablement les faisceaux du récurrent à grosses fibres rares correspondent aux faisceaux également altérés du nerf radiculaire. En effet, un pneumogastrique normal contient, outre des faisceaux faits de fibres fines et grosses mélangées, un faisceau compact de grosses fibres. Or, dans le cas particulier, ce faisceau compactn'existe pas. Donc, quoique le pneumogastrique périphérique n'ait pas été coupé centi- mètre par centimètre, on peut admettre que les fibres dégénérées du récurrent correspondent aux fibres dégénérées dans certains faisceaux du nerf radiculaire. Je n'insiste pas sur la disparition de certaines petites fibres dans le tronc du pneumogastrique périphérique, alors qu'elles paraissent intactes dans le nerf radiculaire au niveau du foyer inflammatoire. Ce phénomène a besom d’être étudié plus complètement; en tout cas, 1l n’est pas en contradiction avec ce que l’on sait de la façon dont se comportent certaines fibres nerveuses vis-à-vis d’un foyer inflammatoire qui les lèche sans les détruire complètement.
Bulbe. — Les différents noyaux du pneumogastrique, le noyau bulbaire du spinal, ont été colorés à l’hématéine-éosine orange. Le noyau ambigu a pu être suivi depuis un plan passant par le tubereule acoustique jusqu'au-dessous de la région bulbaire moyenne. I n'a été observé aucune diminution dans le nombre de
90 LÉSION DE NÉVRITE RADICULAIRE TRANSVERSE
cellules, aucune atrophie de celles-ci. L'état des noyaux était le même des deux côtés. Le noyau dorsal a été suivi, de même, en haut et en bas, jusqu'à ses limites extrêmes. Là je n'ai pas constaté non plus de diminution dans le nombre de cellules ou leur altération.
Enfin, sur des coupes colorées par la méthode de Weigert, on voit sortir du sillon collatéral postérieur d'épais faisceaux de tube nerveux qui contiennent les fibres des noyaux précédents.
Par conséquent, quoique le pneumogastrique soil un nerf plus compliqué que l'hypoglosse, en se fondant sur la présence d’un foyer inflammatoire sur le trajet du nerf radiculaire, la dégénérescence du nerf récurrent, sur l'absence de foyer bulbaire et lésions nucléaires, on peut dire qu'il existe de très grandes probabililés pour que les troubles laryngés observés sotent liés à la présence du foyer de névrite radiculaire transverse.
2e malade. — Dans l'observation précédente, la lésion de névrite radiculaire transverse s'accompagnait d'une forte méningite diffuse encore en évolution, si bien que la portion sousarachnoïdienne des racines participait à l'inflammation. Au contraire, dans le cas dont je vas m'occuper maintenant, la méningite est ancienne, elle n’est plus guère en activité ; elle n’a laissé la trace de son passage que sous la forme d’un foyer localisé ; la portion sous-arachnoïdienne du nerf est, en effet, à peu près intacte.
Je dirai, comme dans l'observation précédente, successivement : le fait clinique, les constatations macroscopiques, faites dès l’autopsie, l'examen microscopique.
B... est une femme de 51 ans, ménagère, Ses antécédents héréditaires sont sans intérêt. Ses antécédents personnels, jusqu'à l’âge de 18 ans, ne présentent rien de marquant ; à peine doit-on retenir qu'elle urina tard au lit (1).
À 18 ans elle se marie; elle a successivement deux grossesses, avec enfants vivants encore bien portants, une fausse couche de trois mois, trois enfants vivants actuellement bien portants, enfin une fausse couche de trois mois et demi (1885).
Cette fausse couche est accompagnée de maux de gorge et suivie d’une affection qui paraît avoir été une méningite (céphalée, délire, convulsions, coma). La malade se relève, mais reste complètement aveugle et a de fréquentes crises d’épilepsie jacksonienne à gauche.
En 1891, M. Gombault l'observe et il écrit sur l'observation : psoriasis, épilepsie jacksonienne, amaurose, troubles laryngés.
Depuis 1891, la maladie n’a guère fait de progrès ; l’épilepsie jacksonienne à disparu.
Actuellement, l’état de la malade est le suivant : c’est une femme bien conservée, elle est loin de se montrer avec l'aspect cachectique de certains tabétiques; elle présente des stigmates de spécificité : lésion tertiaire du voile du palais.
L'examen des fonctions nerveuses dénole des altérations graves dans le domaine de divers nerfs craniens, des phénomènes paraplégiques plus légers.
a) Troubles dans le domaine des nerfs craniens. Ils portent sur les nerfs des yeux, sur l’hypoglosse et le pneumogastrique.
Nerfs des yeux. — Les nerfs de la sensibilité spéciale, la motilité interne et externe sont touchés.
La papille se présente sous l'aspect de la papille tabétique (atrophie grise, diminution du calibre des vaisseaux). Les perceptions lumineuses sont nulles.
(4) Cette observation a été rapportée, en collaboration avec M. Souques, à la Société de neurologie, en mai 1905.
RÉ Eole à
92 LÉSION DE NÉVRITE RADICULAIRE TRANSVERSE
Tous les muscles sont paralysés, sauf les deux droits externes; il existe un ptosis bilatéral, plus accentué à gauche; les deux yeux divergent au repos ; la convergence est impossible ; les mouvements de latéralité des deux yeux en dedans sont impossibles; de même les mouvements d'abaissement et d’élévation des globes oculaires. Il existe donc une paralysie complète des moteurs oculaires communs. +
La musculalure interne est de même altérée : les pupilles sont inégales, la pupille gauche est plus large que la droite ; l’accommodation à la lumière est nulle; il ya, au contraire, accommodation à la distance et à la convergence.
Il n’y a aucune autre altération des fonctions oculaires (sécrétion lacrymale normale, sensibilité cornéenne normale) ; cependant quelques secousses de nystagmus paralylique bilatéral.
En résumé, l'œil présente des lésions typiques du tabes.
Pneumogastrique et hypoglosse.
La phonation, la respiralion, les fonctions cardiaques à cer- Lains moments, sont altérées, et l'examen prouve que, pour la phonalion el la respiration, les troubles sont en rapport avec des lésions du voile du palais, du larynx, de la langue.
Les troubles respiratoires sont les suivants : ils sont permanents; au repos, la respiration est déjà plus rapide que normalement (28 respirations par minute) ; paroxystiques par instants, après une excitation surtout; la malade devient anhélante, angoissée, prise d’une {oux coqueluchoïde ; cet état s’accompagne de rougeurs de la face, surtout à gauche, d’une abondante sécrétion lacrymale et salivaire. |
Les troubles phonatoires consistent par instants en une voix éteinte, comme enrouée, bitonale, aussi nasonnée (il faut se souvenir que la malade a une grave lésion du voile).
Ces phénomènes s'accompagnent de paralysie de la corde vocale droite, atrophie de la langue à droite, avec déviation de l'organe du même côté et secousses fibrillaires.
Donc, là encore, phénomènes tabétiques typiques. Il faut noter toutefois l'absence de crises gastriques.
À côté de cela, pas de lésion des autres nerfs bulbaires, peutêtre un peu d'asymétrie faciale.
Ainsi jusque-là on semble être en présence d’un tabes typique.
b) Troubles des nerfs inférieurs. Les membres inférieurs ne présentent aucun phénomène tabétique, mais de légers phénomènes pyramidaux : les réflexes rotulien et achilléens sont forts, sans clonus toutefois. On trouve parfois le signe de Babinski des deux côtés. Enfin, il existe quelques troubles subjectifs de
la sensibilité; par moment, des élancements dans les membres
inférieurs.
Les autres phénomènes habituels du tabes sont absents, pas de troubles vésicaux ou rectaux.
Il n'existe pas de modifications des autres fonctions nerveuses, en général. ;
La ponction lombaire a révélé chez cette malade une lymphocytose rachidienne intense.
Le diagnostic porté à ce moment fut méningite basilaire ou tabes supérieur.
Après la publication de l'observation, la malade fut observée éncore pendant deux ans. Certains phénomènes nouveaux apparurent: elle eut, à plusieurs reprises, des crises d’épilepsie jacksonienne gauche, liées vraisemblablement à un foyer de ramollissement observé à l'autopsie sur l'hémisphère droit, mais surtout ses paralysies oculaires s’améliorèrent : à la fin de sa vie, le ptosis persistait au repos, mais si l'on parlait à la malade, quand elle prenait l'attitude de l'attention, elle relevait ses paupières supérieures. De même, les mouvements de latéralité en dedans devinrent possibles, avec cette particularité toutefois que l'œil, ayant atteint l’angle interne des paupières, ne pouvait s'y maintenir. La convergence resta impossible.
L'atrophie linguale persistait.
La malade mourut, en juin 1907, de tuberculose pulmonaire.
Autopsie. — Extérieurement, les méninges ne paraissent pas malades. Les nerfs de la base paraissent
94 LÉSION DE NÉVRITE RADICULAIRE TRANSVERSE
qu ——— ————————————
de volume normal, sauf les deux nerfs optiques qui sont réduits à des bandelettes grises d’une taille un peu supérieure à un moteur oculaire commun.
Sur le cerveau existe, au niveau du pli courbe droit, ün foyer de ramollissement ancien de la grandeur d’une pièce d’un franc.
L'examen des autres parties du névraxe est négatif.
Examen microscopique. — Je vais d’abord montrer qu'abstraction faite du foyer de ramollissement, ce tabes était bien un tabes supérieur pur.
Au niveau de la moelle sacrée dorsale cervicale, il n'existe pas de dégénération dans les cordons postérieurs, même la bandelette externe de Pierret estintacte. Les faisceaux latéraux sont également normaux.
Le nerf optique se montre, au contraire, avec les lésions caractéristiques de latrophie tabétique : il n'existe plus dans son épaisseur aucune fibre nerveuse, décelable par quelque méthode que ce soit : le tissu conjonctif da nerf a subi des modifications très importantes. Il existe une endo- et une périnévrite du nerf optique, avec artérite tout à fait comparable à celle que Léri a décrite en 1904, lésion qui n’est d’ailleurs vraisemblablement que l'expression de la névrite radiculaire transverse sur le nerf optique (il n’existe dans le globe oculaire ou sur le cerveau aucune autre cause d’atrophie de ce nerf).
Les lésions des nerîs de la base. J'étudierai surtout les deux moteurs oculaires communs, coupés en série
CLovis VINCENT. — Wéningites chroniques syphililiques. Pr XT
f Lignes parallèles suivant lesquelles les coupes ont élé pratiquées.
Globe oculaire
SE 4 PE Masse graisseu Ne engaînant les muscles et nerfs de l'œil Î F1G. 12. — Aspect général de la pièce après son ablation. Les hachures croisées
marquent le siège et la longueur de la lésion; les lignes ponctuées indiquent le trajet de la ITTe paire dans la paroi du sinus.
GG STEINÉHEIL, Editeur.
rs
SUR LES NERFS DE LA BASE DU CERVEAU 95 ne Ce SUR eee RE OR CRE RER OR ET ef 51e
dans toute leur longueur. Je dirai ensuite quelques mots de l'hypoglosse périphérique et du noyau de ce nerf (le nerf radiculaire correspondant n’a pas été étudié parce que, au moment de l’autopsie, il n'a pas été relevé entier).
Les lésions du moteur oculaire commun. — Les deux moteurs oculaires communs ont été examinés. Les lésions y sont presque identiques, ce qui s'applique à l’un s’applique presque rigoureusement à l'autre. Je décrirai donc le moteur oculaire commun gauche, le premier étudié et le plus altéré.
Coloration parle Van Gieson. — Il existe, sur le tronc du nerf, à 4 millimètres après son entrée dans la paroi du sinus caverneux, un foyer de névrite radiculaire transverse (fig. 12).
Ce foyer se manifeste par une hypertrophie du nerf, mais surtout par la présence dans son intérieur d'énormes bandes de issus fibreux qui le dissocient et n’en laissent que quelques faisceaux intacts. Il existe donc une très grosse endonévrite. Les figures ci-jointes donnent, mieux que toutes descriptions, une idée de la façon dont le nerf est tourmenté (fig. 13, 14, 19).
Ce foyer de névrite radiculaire transverse à un maximum, puis il décroît. Cinq millimètres et demi après son entrée dans le sinus, il disparaît et le tissu conjonctif du nerf reprend son aspect normal. Le foyer a done une longueur de 1 millimètre et demi
environ.
| 2 2 À 96 LÉSION DE NÉVRITE RADICULAIRE TRANVERSE
Ce foyer correspond à un point particulier de la structure du nerf, il estsilué, en effet, immédiatement en aval du lieu où le nerf reçoit trois anastomoses (celles signalées par les classiques probablement). Là le nerf, qui normalement en amont n’est pas cloisonné, se montre brusquement parcouru par une bande conjonctive, d’où partent trois ou quatre extensions qui le cloisonnentet le fasciculent pendant quelques minutes, puis le cloisonnement disparaît.
C’est sans doute à partir de cette bande conjonetive
que s’est développée l’endonévrite.
En amont de ce foyer, il existe un reliquat probable de l’inflammation de la partie sous-arachnoïdienne du nerf, sous.la forme de trousseaux fibreux, irradiés d’un vaisseau central à parois épaissies et dont on ne comprend la signification que quand on a vu le foyer de névrite radiculaire transverse.
Coloration à l'hématéine-éosine orange. — Bien que le cas soit plus ancien que le précédent, cette coloration montre que l'inflammation n’est pas complètement éteinte. Le nerf tout entier est bourré de noyaux, mais surtout ses vaisseaux et ceux de la méninge voisine sont très altérés
Dans le PAGE lui-même, en un‘point de sa périphérie, 1l existe une figure caractéristique : on voit une artériole à parois épaissies dont les cellules endothéliales ont tellement proliféré que la lumière du vaisseau a disparu. Tout autour le tissu fibreux forme plusieurs cercles concentriques. Dans la dure-mère voisine, les
CLovis VINCENT. — Wéningites chroniques syphilitiques. PESTE
Travées conjonclives.
Arlère à parois épaissies.
Fi. 13. — Le moteur oculaire commun (III*) avant la lésion. On remarquera le cloisonnement anormal et l’épaississement des parois de l'artère. (Van Gieson.) (La flèche indiquant l'artère est située au-dessous du vaisseau.)
G. STEINHEIL, Éditeur.
CLovis VINCENT. — Méningites chroniques syphilitiques. PEeXTIT
Fr&. 14. — Le nerf m, au point où il recoit deux anastomoses externes. Même endonévrite, même vascularite. (Van Gieson.)
G. STEINHEIL, Éditeur.
CLovis VINCENT. — Méningiles chroniques syphilitiques. PEEXTN
Fr. 15. — Endonévrite énorme. Maximum de la lésion. (Van Gieson.)
G. STEINHEIL, Éditeur.
PM TE e [RES PET et Û DTA ANS À Â
veinules et les artérioles ainsi frappées sont en très
grand nombre.
Enfin, au voisinage du nerf, en dehors de sa gaine, la pénétrant par endroits, il existe encore un foyer inflammatoire très significatif. Dans des mailles con- Jonctves, on voit épars de très nombreux éléments, lymphocytes, mononucléaires, à noyau uniforme, polynucléaires, mais surtoutdes cellules ayantlescaractères des plasmazellen moins la basophilie difficile à mettre en évidence sur des pièces fixées au bichromate. Ce sont, en effet, des cellules de taille égale ou supérieure à celle d'un grand mononucléaire ; elles ont un noyau excentré, arrondi ou légèrement ovalaire, à grains de chromatine rangés le long de la membrane nucléaire et reliés par de fins tractus chromatiniens à un ou deux grains centraux. De plus, dans le protoplasma, il existe un halo autour du noyau. Enfin, quelques-unes de ces cellules conüiennent deux ou même trois noyaux ayant les caractères précédents.
[I y a donc bien Là le reliquat d’un étatinflammatoire ancien.
Par conséquent, il est légilime de dire que, sur ce moteur oculaire commun gauche et aussi sur le droit, il existe une névrile interstitielle localisée, qui représente la cicatrice d'un ancien foyer inflammatoire presque éteint, pas complètement cependant.
État des fibres nerveuses. — Les fibres nerveuses, qui traversent ce foyer, ont subi des altérations di-
98 LÉSION DE NÉVRITE RADICULAIRE TRANSVERSE
verses. D’une façon générale, on peut dire qu’il y a là un véritable névrome.
Sur les coupes colorées par la méthode de Weigert, le nerf est pâle après différenciation, alors que les nerfs voisins gardent une coloration violet foncé ; mais surtout l'acide osmique montre des modifications dans l’aspect des fibres nerveuses. À côté des fibres normales qui existent encore en grand nombre, on voit :
1° Des fibres pâles et ponctiformes, comme celles qui existaient dans le nerf radiculaire de l’hypoglosse du cas précédent et sur lesquels je n'insisterai pas;
2 Surtout des îlots de régénération, dont je vais préciser les caractères.
Le nerf, en effet, est extrêmement riche, au-dessus et au-dessous de la section, en îlots de ce genre. Certains faisceaux, comme en témoigne la figure 17, sont presque exclusivement constitués de cette façon, si bien qu'à un faible grossissement le nerf peut paraître n'être que peu altéré.
Je rappelle que lesilots de régénération sont formés de fibres nerveuses d’un calibre inférieur aux fibres normales, souvent très petites, serrées les unes contre les autres, adossées l’une à l’autre, sans interposition du tissu conjonctif. Ces pinceaux de fibres nerveuses proviennent, comme on peut s'en assurer sur des coupes sériées, d’une fibre nerveuse unique qui, sous l'influence d’unecause modifiant son état physiologique, a donné des bourgeons qui se sont groupés dans l’an- .cienne gaine de Schwann et descendent en suivant le
CLovis VINCENT. — Méningiles chroniques syphilitiques. BEA
FrG. 16, — Un faisceau d'un moteur oculaire commun normal. Les tubes nerveux y sont ous sensiblement de même taille (Azoulay).
GSTEILNÉÈEIL, Editeur:
CLovis VINCENT. — Méningites chroniques syphililiques. I OV
Faisceau de régénération.
Fibre-pâle2
Fibre normale.
Faisceau de régénération
Mastan li Faisceau de régénéralion.
FiG. 17. — Moteur oculaire commun dans le cas étudié. — On y remarquera les petites fibres souvent groupées en paquet (comparer avec la précédente). La figure supérieure représente un autre point de la préparation. On y remarque aes fibres pâles, des fibres pâles moniliformes, des faisceaux typiques de régénération. (Méthode d'Azoulay.)
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trajet de l’ancienne fibre. Une coupe transversale d’un de ces pinceaux Donne l'image représentée par la figure 21.
Leur présence est importante à RG tnes litres :
10 La tendance d’un nerf à la régénération implique la présence, sur son trajét, d’un agentle modifiant, ici Le foyer de névrite;:
2° Elle explique probablement la possibilité de la guérison ou, tout au moins, la possibilité de l’amélioration de certaine paralysie tabétique, même après que la paralysie a duré un temps relativement long.
Ces îlots de régénération se retrouvent sur tout le.
trajet du nerf périphérique. Ils se voient particulièrement bien dans les fines branches qui pénètrent les muscles. Là l'isolement des différents faisceaux permet de les observer très facilement. Leur présence rend compte vraisemblablement de l’intégrité des muscles correspondants qui cependant étaient parésiés.
D'où la conclusion : la présence d’un foyer inflammatoire sur le trajet du nerf a modifié ses fibres et déterminé une altération suivie de régénération.
Ici, comme dans le cas précédent, le tronc cérébral a été coupé en séries. Un dixième des coupes a été coloré au Weigert, un dixième à l’hématéine-éosine orange, et je n'ai observé aucun foyer de ramollissement, aucune altération des noyaux.
Par conséquent, on peut admettre que chez celle tabétique le foyer de névrile interstilielle, siégeant sur le moteur oculaire commun, a été la cause de la paralyste
de ce nerf.
100 LÉSION DE NÉVRITE RADICULAIRE TRANSVERSE
L'hypoglosse de la malade et les noyaux du bulbe correspondant ont été étudiés de la même façon.
Le tronc de l'hypoglosse, celui du récurrent dissociés
après aclion de l'acide osmique, montrent les mêmes
fibres pâles, minces, moniliformes que dans les
moteurs oculaires communs.
Sur le bulbe coupé en série, on ne voit aucun foyer de ramollissement; les noyaux des deux douzièmes paires ont le même aspect à droite et à gauche {coloration à l’hématéine-éosine).
Le fait est également vrai pour les noyaux des pneumogastriques (1) (2):
(4) La portion intra-osseuse de l’hypoglosse, du pneumogastrique; le tronc du pneumogastrique n'ont pas été étudiés parce que au moment de l’autopsie de la malade, mon attention n’était pas encore attirée d’une façon particulière sur la lésion que je viens de signaler et ils ont été laissés sur le cadavre.
(2) Dans un article de /a Semaine médicale (23 décembre 1908), M. Lhermitte cite un mémoire de M. Wilson, dans lequel cet auteur conclut que certaines atrophies musculaires du tabes sont liées à une lésion primitive syphilitique des noyaux des nerfs correspondants.
Je ne nie pas le fait à priori; mais pour affirmer primitive a lésion d’un noyau, il faut avoir recherché et n'avoir pas trouvé une altération inflammatoire ou autre sur le nerf correspondant (et cela ne paraît pas être le cas de M. Wilson) ; ou bien alors on a fait un examen incomplet; à moins encore que les idées de dégénérescence rétrograde, de retentissement de la lésion du cylindreaxe sur sa cellule d’origine ne soient que des mots.
= CONCLUSIONS
Dans certains tabes, la paralysie des nerfs craniens est due à la présence sur leur trajet d’un foyer de né- vrite radiculaire transverse. Ce foyer siège un peu au- dessous du point où le nerf s'enfonce dans la gaine arachnoïdienne et dure-mérienne, qui lui servira plus tard de névrilemme.
Cette névrite radiculaire est liée à l’existence d’une méningite diffuse qui se localise particulièrement au point indiqué. Les infiltrats leucocytiques, la vascularité témoignent de la nature inflammatoire de la lé- Sion.
La lésion détermine une altération de certains fascicules ou de certaines fibres du tronc nerveux. Cette altération ne va pas toujours jusqu'à la destruction complète; elle peut aboutir à la démyélinisation partielle ou totale des fibres avec conservation des cylindres-axes ou à la régénération. Ceci explique probablement la possibilité des paralysies partielles, incomplètes et la guérison.
Il est vraisemblable que, dans certains cas, le foyer de névrite radiculaire transverse peut être assez pro-
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