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fournis par l'examen électrique et mécanique des muscles et des nerfs, On ne trouve pas de contractions fibrillaires.

I y a un autre fait intéressant parmi les antécédents de ce malade, [l a une sœur âgée de cinq ans de moins que Jui atteinte de la même affection, ayant débuté aussi à l’âge de dix-sept ans.

D'autre part, pendant son séjour à la Charité, nous eümes l’occasion de réinterroger le malade. Nous avons alors appris qu'une autre de ses sœurs n'ayant que deux ans de moins que lui et morte en 1896 d'hémorragie, fut atteinte vers l’âge de seize ans et demi de la même affection que la sienne, mais qu'à aucun moment sa parole ne fut gêénée,

51 l’on compare cette affection à celle de Thomsen, on voit que dans celle-là les fléchisseurs sont plus atteints que les extenseurs, que sa musculature est faible et peu développée.

A côté de la transformation myotonique des muscles de la volonté, sauf ceux des yeux, on trouve une atrophie très nette des deux deltoïdes, des muscles de la ceinture scapulaire et de ceux des deux éminences thénars.

Chez la sœur du malade, celle qui a cinq ans de moins que lui, l’atrophie est moins prononcée, mais déjà nettement accusée.

La parole de notre malade est nasonnée et il est difficile de la comprendre. Quand il veut souffler, l’air passe en partie par le nez. L’occlusion complète de la bouche est difficile et la malade avale de travers.

Notons, en terminant, le caractère très nettement progressif de l'affection.

OgservaTION XIII (Bernhardt).

A... H... est âgé de dix-neuf ans et il est né de parents non consanguins. Huit frères ou sœurs se portent bien (un

seul est mort enfant). Aucun des membres de la famille ne se plaint d'une affection ayant quelque ressemblance avec celle de notre malade. Depuis son enfance, celui-ci était faible des mains ; il apprit difficilement à écrire et laissait facilement échapper de ses doigts les objets les plus fins: tout ceci était d'autant plus net que le malade avait plus froid. Interrogé à cette occasion si ces symptômes se localisaient ailleurs qu'aux mains, il raconte qu'après une course en voiture par une température froide, il devenait si raide que pendant quelques instants il lui était impossible de descendre du marchepied. Si, par hasard, il tombe par terre, 1l a beaucoup de difficulté à se relever.

Et quand vous remarquez ce jeune homme bien développé marcher sans difficulté dans une chambre chaude, faire facilement n'importe quel mouvement, vous avez peine à retrouver une trace de ce qui est si nettement accusé quand il fait froid.

Quand on déshabille le malade, on constate le parfait développement de sa musculature du cou, du thorax et de la ceinture scapulaire.

La figure a quelque chose de dur; le jeu de la physionomie peu accentué. Le cou est augmenté non seulement à cause d'un certain développement du sterno-cléido-mastoiïdien, mais encore à cause d'une hypertrophie de la thyroïde. La partie inférieure de la poitrine et la partie supérieure de la portion lombaire de la colonne ont un aspect lordatique.

Contrairement aux muscles de son corps qui, en général, sont bien développés, nous voyons ses mains, ses avantbras diminuer de volume. Cependant les extenseurs et les fléchisseurs de ses avant-bras ne paraissent pas, à proprement parler, atrophiés, mais sont plus mous au toucher ; les interosseux paraissent particulièrement petits et mous, ainsi que ceux de l’éminence hypothénar, ceux de l’éminence thénar sont plus respectés.

Tous les mouvements de la tête, du cou, de l’épaule, du

coude, sont facilement faits, de même que ceux du membre inférieur. Il faut en excepter quelques-uns cependant.

Quand on commande au malade de fermer les yeux fortement et de les ouvrir rapidement au commandement, il a de la peine à exécuter immédiatement le mouvement. D'’autres, au contraire, tels que l’action de siffler peuvent être arrêtés assez facilement. Si l’on ordonne au malade de nous serrer la main aussi fortement qu'il le peut, on est tout étonné de la force minime dont il est capable. L'opposition du petit doigt au pouce ne se fait qu'imparfaitement.

L'écartement ou le rapprochement des doigts est également gêné et, à gauche surtout, le petit doigt écarté de l’annulaire ne peut plus se rapprocher de lui. Malgré la faiblesse caractéristique de la main, on remarque la difficulté qu'a le malade de redresser ses doigts quand on lui a fait donner une poignée de mains. Ce n’est que là et pour les yeux qu'on se rend facilement compte des troubles myotoniques ; ils manquent complètement pour les membres inférieurs.

Les mouvements des veux et de la langue sont normaux, La voix, la parole, la déglutition ne sont nullement gênées. Dans quelques cas cependant, quand le malade à froid, il a été obligé quelquefois, en mâchant, de mettre son poing au-dessous de son menton pour faire fermer sa bouche qui reste ouverte.

Les réflexes sont normaux; aucun trouble de la sensibilité.

OBsERvATION XIV (Dana).

(Citée par Kornhold.) Cas dans lequel la maladie de Thomsen arrive quatre ans

après une atrophie musculaire causée par une tétonomie à l’occasion d’un pied-bot varus.

Ces observations, quoique limitées en nombre, nous montrent suffisamment que deux affections en apparence opposées l'une à l’autre, peuvent exister chez la même personne. Voyons d'abord ce qu'en pensent ceux qui se sont le plus occupés de la question.

Hoffmann classe toutes les observations publiées au moment de son observation en deux groupes. Dans le premier, il met les cas de Jolly, Pelizæus, Kornhold, Noguës et Sirol et enfin celui du Schænborn , 1l les considère comme des myopathies survenant accidentellement chez un myotonique : 1l fait surtout porter sa discussion sur le second groupe d'observations, groupe dans lequel il met les cas où les deux affections semblent avoir apparu et évolué ensemble. Il insiste alors sur leur bilatéralité, leur symétrie dans la disparition des muscles, leur caractère progressif et l'absence de contractions fibrillares. Ces caractères d’après lui sont pathognomoniques d'une myopathie, et permettent d'éliminer l'hypothèse d'une myélopathie à laquelle on pouvait penser quand on voyait la la localisation de l'atrophie se faire aux petits museles de la main.

Il admet donc la myopathie et cherche à montrer dans quelle situation elle se trouve vis-à-vis de la myotonie. « Trois cas peuvent se présenter, dit-il :

1° Il s’agit primitivement d'une atrophie musculaire dont la myotonie ne serait qu'un symptôme.

2° Les deux maladies se sont installées l'une après l’autre chez un même individu et ont évolué ensemble sans avoir aucun rapport de commun, ou bien elles apparaissent congémtalement sur un terrain prédisposé.

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3° La maladie primitive est celle de Thomsen (à forme frustes) et la myopathie s’est développée sur ce terrain.

C’est cette dernière éventualité à laquelle Hoffmann se rattache et il cite, à ce propos, le cas de Noguës et Sirol, celui de Polizœus; les cas dans lesquels une myopathie serait la première en date ne prouvent rien, dit-il car la myotonie est quelquefois si légère que le sujet peut ne pas s’en apercevoir.

Toute autre est l'opinion de Jolly ; à cause de la localisation de l’atrophie aux petits muscles de la main, il pense qu'il s’agit d'une atrophie du type Arsan- Duchenne. L'observation de Schœnborn. plaide en faveur de cette opinion.

On ne peut contester que l'opinion à laquelle s'arrête Hoffmann ne soit vraie pour la plupart des cas que nous venons de rapporter. Mais elle ne peut étre considérée comme exclusive, et 1l serait facile de trouver de très nombreuses observations correspondant à sa première éventualité à savoir que l’atrophie musculaire est primilive et que la myotonie n'est qu'un phénomène surajouté. Il est classique de dire qu'il y a des spasmes et même des contractures permanentes dans les myopathies atrophiques. Sans recourir aux auteurs classiques, nous en pourrions citer plusieurs cas que nous avons vus dans le service de M. Lannois.

Ce sera par exemple le malade dont il a publié l’observation avec M. Parot dans la Nouvelle Iconogra-

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phie de la Salpétrière en 1908 et où on voyait une énorme sangle musculaire se produire au niveau du mollet, lorsque le malade voulait fléchir les orteils.

Un autre malade, grand myopathique du type scapulo-huméral d'Erb, chez lequel se produit en ce moment de l’atrophie d'une cuisse, présente des phénomènes analogues. [l a des crampes spontanées qui fléchissent la jambe droite sur la cuisse; soit spontanément soit lorsqu'il fait un travail minutieux (rouler une cigarette par exemple), il se produit dans les muscles de l’'éminence hypothénar à droite une contraction spasmodique qui amène le petit doigt sous l’annulaire et qui persiste jusqu’à ce que le malade ait remis le doigt en place avec la main gauche.

Le cas le plus typique qu'il nous ait été donné d’observer est celui du malade relaté dans le mémoire de notre maître et qui nous a si souvent déjà servi. Voici l'observation :

Myopathie généralisée avec pseudo-hypertrophie et myolonie des muscles du mollet.

Le nommé B..., âgé de cinquante-cinq ans, exerçait la profession de mineur. Il y dix-sept ans qu'il a commencé à s'apercevoir qu il ne pouvait se relever facilement quand il avait travaillé dans Ja mine : il était obligé d'appuyer ses mains sur ses gençux. Puis ses camarades le voyant à nu lui dirent qu'il maigrissait, que les os lui sortaient du dos et, au bout de six mois, il dut cesser sa profession. Un ans plus tard, ilentrait dans le service du professeur Lépine où il fit plusieurs séjours. J'ai des photographies du malade, que j'ai fait prendre à cette époque, qui montrent une atrophie myopathique généralisée avec conservation des muscles

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MYOTONIE LOCALISÉE CHEZ UN MYoPATHIQUE

postérieurs de la jambe. Le même état persiste actuellement, comme il est facile de s’en convaincre sur la photographie ci-Jointe, bien que l'atrophie ait été un peu masquée par de l’adiposité ultérieure.

Il y à cinq ans, un nouveau phénomène est apparu et persiste encore actuellement. Lorsque le malade descend du lit, le poids du corps fait d'abord toucher terre aux talons, mais immédiatement les mollets se contractent et deviennent très durs : les talons se détachent du sol, se relevant de plusieurs centimètres, et le malade se trouve suspendu sur la pointe des pieds. Ce n'est qu'au bout de quelques secondes, parfois même une minute, que les membres se relâchent et que les talons retombent sur le sol. Il serait précipité en avant s'il ne prenait la précaution de placer une chaise devant lui ou de se retourner avant de descendre du lit. Le même phénomène se produit lorsqu'il se lève d’une chaise après être resté longtemps assis : c’est dans ces conditions qu'il a été photographié. La menace de chute en avant tient évidemment à l’atrophie des muscles des fesses et de toute la gouttière vertébrale.

Si on le fait marcher, les premiers pas sont toujours un peu difficiles, puis la marche devient normale tout en s’accompagnant du dandinement caractéristique. Si le plan est incliné ou s'il veut modifier son allure, c'est toujours la pointe du pied qui retombe la première.

Il y a une diminution nette de l’excitabilité électrique. Pour le courant faradique; par exemple, il faut mettre le chariot à 5oo pour avoir des contractions des muscles des mollets avec les interruptions lentes : on n'a pas de persistance de la contraction. Avec le courant à interruptions fréquentes, on commence à avoir des contractions à 300, et le muscle reste dur et contracté pendant quelques secondes après le passage du courant.

D'une façon générale, nous voyons que ceux qui ont

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publié des observations se bornent soit à la publication, purement et simplement sans essayer d'expliquer ce phénomène ; que d'autres au contraire essayent de faire rentrer ces cas dans un cadre nosologique connu.

Pour les uns, il s’agit simplement d’une forme anormale de la maladie de Thomsen ; pour d’autres, il s'agit d’une simple association. Raymond admet aussi la possibilité de ces associations dans une de ses cliniques des maladies nerveuses. II montre un malade atteint d'une méningo-myélite syphilitique et chez lequel se développe dans une première phase une paralysie complète du membre inférieur gauche avec atrophie et une parésie du membre inférieur droit, dans une deuxième phase les phénomènes myotoniques de la maladie de Thomsen. Et, àcesujet, 1l fait remarquer que l’associaüon de cette dernière maladieavecuneautreaffection du système nerveux est loin d’être un fait rare. Ilen cite plusieurs exemples : le cas d'Erb {association de la maladie de Thomsen avec une sclérose en plaques), le cas de Marie (attaques d’épilepsie jacksonniennes et maladie de Thomsen) et quelques-uns de ceux dont nous avons rapporté les observations.

Noguès et Sirol, dans un cas rapporté par eux, ont porté le diagnostic de : mélange de myotonie congénitale (à forme fruste) et d’atrophie musculaire (type Charcot-Marie).

Cette association de ces deux facteurs : myolontie el atrophie a donc été bien diversement interprétée ; faut-il, avec Hoffmann, admettre une certaine dépendance ou, avec d’autres auteurs, n'admettre qu'une

OT — simple coïncidence ? Y a-t-il lieu de discuter sur le terme myopathie et ne vaudrait-1l pas mieux le remplacer par un terme plus vague? Ce qui fait l'intérêt de cette deuxème question que nous nous posons, c'est le fait de savoir si nous avons affaire à une atrophie d’origine médullaire ou, au contraire, à quelque chose de purement musculaire. Mais alors le problème est presque résolu. En effet, Raymond, dans une de ses cliniques, étudia les rapports nosologiques des diverses variélés d'atrophie musculaire progressive. Il montra qu'à la théorie uniciste, la première en date, on en substitua une autre, qui est la théorie dualiste ; en se basant sur cette théorie, on morcela l’atrophie musculaire progressive en un certain nombre de {ypes ayant leur caractère propre et leur individualité sembla alors bien assise.

Mais Werdnig-Hoffmann décrivit un type d’atrophie ayant des caractères communs aux myélopathies et aux myopathies, et ce fut cette maladie qui servit de trait d'union et qui nous ramène à la doctrine unaliste, théorie actuelle édifiée d’ailleurs sur des bases nouvelles.

Après cela, l'intérêt qu'il y aurait à discuter s1 l’association de la maladie de Thomsen avec une atrophie musculaire, se ferait surtout avec le groupe myélopathique ou myopathique, est bien minime.

Mieux vaut admettre que nous nous trouvons en face d’un ensemble de symptômes, tenant de deux affections bien décrites à l'heure actuelle, et que ce complexus symptomatique, auquel Rossolimo a donné le nom de myotonies atrophiques, estune affection un peu

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spéciale servant de trait d'union, ou de maladie de passage entre les myotonies d’une part et les atrophies musculaires d’autre part.

Et au total pour un cas comme le nôtre on pourrait aussi bien, comme l’a dit notre maitre, l'intituler Myopathie progressive avec hypertonie que Maladie de Thomsen fruste avec atrophie musculaire.