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OBSERVATION V (Hoffmann).

C... B..., boulanger, nait d’une famille nettement tuberculeuse, mais nullement névropathique. Sa mère aurait eu une attaque il v a peu de temps. Trois frères ou sœurs vivants, trois autres morts en bas-âge.

Antécédents personnels. Ni rachitisme, ni crampes, ni contractures:; à dix ans, influenza. Ni syphilis, ni blennorragie, ni traumatisme, ni frayeur. Alcoolisme et tabagisme.

En 1894, il est incorporé dans la cavalerie. C’est de cette époque qu'il fait dater son affection, ou tout au moins ses manifestations.

Il a de nombreux” refroidissements en 1894-1895, et à cheval il se plaignait d'avoir les mains à moitié gelées, Aux barres parallèles, 1l ne pouvait pas se tenir.

En 1897, la faiblesse des mains augmente, mais il ne se fait porter malade qu'en 189g. À ce moment, la faiblesse aurait été très grande et les avant bras se seraient amaigris. La force des membres inférieurs est intacte. Sa figure étant déjà très maigre depuis une huitaine d'années, il ne note à ce moment aucun changement. Pas de ressauts musculaires, ni de contractions fibrillaires. Fonctions végétatives normales et sphincters intacts.

Depuis quelques années, il s'est aperçu que les premiers mots étaient, le matin, articulés avec difficulté, et sans difficulté pendant le reste de la journée.

La faiblesse des mains est plus grande par temps froid que chaud.

On porta alors le diagnostic d'atrophie musculaire.

Actuellement, homme bien bâti, couche adipeuse bien développée. Développement intellectuel normal, aucun trouble psychique. L’inspection montre des bras considérablement amaigris donnant l'impression d'une myélopa-

Es

thie, mais les petits muscles de la main sont indemnes, Pupilles et muscles oculaires non touchés.

Il y a assymétrie de la face : le côté gauche est plus développé que le droit. En dehors de cela, la maigreur est considérable et donne une impression myopatique. Les muscles masticateurs sont atrophiés: de même dans le sterno-cléido-mastoïdien. La langue a un volume normal. Les fléchisseurs des bras sont légèrement atrophiés, surtout à gauche: les extenseurs sont normaux. Les longs supinateurs droit et gauche ont presque complètement disparu. Les muscles de l'avant-bras sont diminués, mais ceux de la main sont normaux.

Indépendamment de ces phénomènes myopathiques, d’autres sont apparus du côté des avant-bras et de la langue qui reste contractée un moment quand elle a été sortie rapidement. Rien du cùté de la ceinture scapulaire et des membres inférieurs.

OBSERVATION VI (Hoffmann).

Marguerite B..., sœur du précédent. n'a pas eu à part un rhumatisme articulaire aigu d'autres antécédents que ceux de son frère.

Elle est d'aspect mince : même assymétrie faciale que son frère. Les muscles de la face sont amaigris : rire en travers mais peu accusé: front lisse et uni: les plis des rides se dessinent à peine: aucune force du côté des paupières que l'on peut lever et baisser à volonté: faiblesse des Joues et des lèvres: paresse de la mimique: mêmes lésions musculaires du cou, du bras. de l'avant-bras que son frère. Réflexes normaux. Sensibilité normale. Pas de contractions fibrillaires.

On trouve des phénomènes myotoniques assez nets dans les muscles de l’avant-bras. Rien dans les groupes museu— laires non atteints: dela main et des membres inférieurs.

Ogservation VIT (Schænborn).

Cafetier de vingt-deux ans, ne s'était pas aperçu de troubles myotoniques jusqu'au moment où on l’examina. À l’âge de dix-huit ans, coup de pied de cheval, ayant occasionné une petite plaie de la jambe gauche, L'infection s’y mit et il en résulta une température élevée et un gonflement de la jambe.

Depuis, le malade ressentit de la faiblesse de la jambe gauche et qui la lui faisait traîner, Dans ces dernières années la jambe droite fut également prise.

Depuis deux ans affaiblissement des muscles de la main et de l'avant bras. Il se plaignait aussi que ses mains fussent raides par basse température. Actuellement, phénomènes d'atrophie et de parésie de la main et de l’avant-bras. Atrophie des membres inférieurs. Les mollets sont peu touchés. Pas de contractions fibrillaires; pas de troubles de la sensibilité, pas de signe de Romberg. Réaction myotonique à la percussion des muscles parésiés mais également dans le biceps pectoral, deltoïde, et la langue qui sont intacts.

On excisa un fragment du deltoide, ce qui permit de voir une hyperplasie du tissu musculaire comme dans la maladie de Thomsen; on excisa aussi une portion du tibial où l’on constata la disparition de certains faisceaux musculaires et l'atrophie des autres; 1l y avait en même temps augmentation du tissu interstitiel et dégénérescence grais-

seuse.

OpservarTion VIIT (Noguës et Sirol).

Chez un homme de dix-sept ans; difficulté de la mastication; presque simultanément survient de la difficulté d'ouvrir la main après une préhension un peu forte.

5h Ve À vingt-huitans. cet homme a de la faiblesse des jambes, et dela raideur après être resté assis: la marche le fatigue rapidement (après une marche de 1 kilom.). Ce n'est qu'alors que survient l'atrophie musculaire des jumeaux tibial antérieur, extenseur commun des orteils, vaste interne. Faiblesse généralisée des bras. Diagnostic porté : mélange de myotoine congénitale (type fruste) et d'atrophie musculaire (type Charcot-Marie).

OgservarTion IX (Rossolimo).

Un homme d'âge moyen remarque ces trois dernières années des phénomènes myotoniques des muscles de la face, du cou, du tronc, de la ceinture scapulo-humérale et des membres inférieurs; ces phénomènes surtout prononcés au bras ont débuté à la jambe droite après un processus inflammatoire au genou droit: l'examen objectif a découvert dans les muscles toutes les propriétés caractéristiques de la mvotonie.

Plus tard, à ce tableau commence à se surajouter des phénomènes de l'atrophie musculaire progressive, Y compris le visage mvopathique, avec cette particularité de l'envahissement que les muscles les plus atrophiés étaient ceux qui ont manifesté les propriétés myopathiques au plus haut degré :

A la figure. — Les muscles du front.

Aux membres supérieurs. — Les muscles des bras. Aux membres inférieurs. — Les muscles des mollets.

Une telle localisation de l'atrophie, caractéristique dans les cas décrits par les auteurs précédents, se distingue beaucoup de la localisation des dystrophies musculaires pures, quoiqu elle ait beaucoup de commun avec celles-ci dans sa marche progressive de la disposition symétrique.

L'excitabilité électrique, donnant à côté de la rétraction myotomique des chiffres d'affaiblissement quantitatif des

muscles atrophiés, manifeste aussi dans quelques-uns des phénomènes d'affaiblissement qualitatif en forme de réaction caractéristique de dégénérescence ; il faut aussi noter l'affaiblissement de tous les réflexes tendineux.

OBsErvaTtTION X (Jolly).

Le patient est un domestique âgé de quarante-deux ans ; bien portant jusqu'au début de cette affection, il nie la syphilis ; ses occupations étaient fatigantes et l'exposaient aux refroidissements.

Sa maladie commença il y a six mois: depuis ce moment, il s’aperçut que sa main droite devenait plus faible ; il faisait aussi cette remarque que, quand il se servait de ciseaux par exemple, sa main ne lui obéissait plus bien. Un peu plus tard, ce fut le tour de la main gauche.

On trouve, chez ce malade, deux variétés de lésions : premièrement une atrophie de l'éminence thénar ; l'opposant à presque complètement disparu, et il ne peut toucher son petit doigt avec le pouce.

L'examen électrique montre une faible réaction au eourant faradique, et des contractions vermiculaires au eourant galvanique. La deuxième affection du patient consiste dans ce fait que le malade ne peut ouvrir immédiatement sa main quand il l’a fermée avec force, mais seulement quelques instants après. Ces phénomènes très nets pour la main droite existent aussi, quoique moins développés, à la main gauche. Quand le mouvement est répété souvent il se fait de plus en plus facilement. Le même phénomène peut se voir dans d'autres muscles de la main, par exemple abducteur du pouce, mais on ne le trouve pas dans les extenseurs ; on peut le voir ébauché sous le biceps et les jambes, ce qui rend le début de la marche difficile ; la parole au début est également génée quand le malade n’est pas sorti depuis un certain temps. Les réflexes sont normaux.

Au courant galvanique on ne voit pas les ondulations qui sont très nettes dans la maladie de Thomsen mais, à part ce signe, on trouve tous ceux décrits à propos de cette dernière affection.

OsservarTion XI (Frohmann).

Malade âgé de dix-neuf ans, aide-forgeron: sa maladie date de deux ans et demi et il présente, en dehors de tous les symptômes de la myotonie, une atrophie presque complète de la portion movenne et inférieure des deux curullaires: on trouve aussi les interosseux de la main légèrement atrophiés.

Ce malade présente en outre du nystagmus et le signe de Romberg. On prélève dans les Jumeaux, où l'on a trouvé la réaction myotonique, un fragment de muscle destiné à être soumis à l'examen histologique ; cet examen permet de voir qu à côté des faisceaux musculaires hypertrophiés et présentant des noyaux volumineux, il y a d'autres fibres atrophiées, dans les noyaux desquels on trouve de la dégénérescence granuleuse.

OBsERvATION XIT (Pelizæus).

Homme de vingt-sept ans, atteint d'une affection portant en général le nom de maladie de Thomsen, mais, tandis que cette maladie est congénitale, celle que présente notre malade n'a débuté que vers l'âge de dix-sept ans. Jusqu'à cet âge-là, il se portait bien et continuait ses études. Ce ne fut qu'au début de sa dix-septième année qu'il remarqua une certaine difficulté à prendre les objets rapidement, ainsi qu'une gêne des mouvements du pied et de la jambe. L'affection évolua insensiblement. Maintenant, les troubles myotoniques sont des plus nets, ainsi que les’ résultats