INTRODUCTION

uostic favorable, que l'issue de la maladie devait d'ailleurs justifier. Nous ferons tout de suite ressortir ici quelle a été la difficulté du diagnostic et aussi quelle a été la bénignité du pronostic.

Quoi qu'il en fût ce fait était nouveau pour nous ; aussi après avoir vainement recherché dans les auieurs classiques l'énoncé de faits semblables nous avons pensé faire de cette forme de chorée le sujet de notre thèse inaugurale. Mais bientôt nous nous sommes convaincu que les cas absolument semblables à celui dont nous avions été témoins étaient très rares, et que de plus ils confinaient à d'autres ayant avec eux des points nombreux de similitude. Il était donc nécessaire d'étendre en le complétant le cadre de notre travail.

Comme nous le montrerons bientôt, la littérature médicale de notre pays est très pauvre en observations de ce genre, et il nous a fallu surtout recourir aux auteurs anglais ou américains pour constituer notre bibliographie, et trouver des observations pour appuyer notre description clinique.

Mais avant d'aller plus loin nous nous sommes demandé quel titre il convenait de donner à notre thèse. La plupart des cliniciens anglais donnent à ces cas dans lesquels on observe des paralysies plus ou moins complètes, plus ou moins étendues, le nom de paralysie choréirjuc ou de chorée paralytique (paralytic chorea) et enfin celui de chorée molle (limp chorea) à ceux dans lesquels l'état paralytique est complet.

11 nous a semblé que ce titre pouvait faire confondre

ces paralysies qu'on observe chez les choréiques avec les cliorées que l'on voit survenir chez les hémiplégiques, et qui ont été si bien étudiées par Raymond; aussi, suivant en cela le conseil du professeur Charcot, nous intitulons notre thèse Des paralysies chez les choréiques, et nous comprenons dans cette étude tous les troubles paralytiques, quelle que soit leur intensité ou leur localisation, que l'on peut observer dans le cours de la chorée.

Pour que ce travail fût complet il faudrait, nous le savons, ajouter à l'étude des symptômes cliniques, que nous nous proposons d'exposer ici, celle de la pathogénie de l'affection. Mais s'il est une question pleine d'obscurité, c'est certainement celle de la pathogénio de la chorée, ou mieux des chorées ; aussi n'aborderons-nous point un sujet dans lequel nous chercherions vainement à faire la lumière, et nous bornerons notre travail à l'exposition des faits cliniques, réservant pour plus tard peut-être une étude de la pathogénie de ces paralysies.

Qu'il nous soit permis d'exprimer ici à tous nos maîtres nos remerciements et notre gratitude pour les excellents conseils qu'ils nous ont toujours donnés, et la bienveillance qu'ils n'ont cessé de nous témoigner. Que nos maîtres dans les hôpitaux de Paris, MM. les docteurs Laboulbène, Sevestre, Simonnet, Th. Anger, Jules Simon, Porak et Rendu, que nos maîtres dans les hôpitaux et à l'école de médecine de Nantes veuillent bien accepter tout l'hommage de notre reconnaissance.

PRÉLIMINAIRES, -m, HISTORIQUE.

Montrer comment naît et se développe une question médicale, comment les faits cliniques ajoutés les uns aux autres -wien^ent contribuer à. parfaire l'étude d'une îflî^ladie ou tqut «loi^s d'rme var jété de, l'affection, dire enfin quels sont les auteurs qui pnt les premiers en lumière les faits donlj ftn s'açqupe, qeux qui ont fipporté quelques nouveaux dopuments à. Ja question, vpilà certainement quel doi,t être, dan,s tout travail didactique le prçfl^ier poir^t sur lequel nous devQns attirer l'attention,

Si nous cherchons à faire l'historique des paralysies chez les choréiques, notre t^çhe se trouve bien simplifiée. La plupart des auteurs écrivant sur la chorée ont signalé des faits de paralysie plus ou moins complète, mais aucun ne paraît avoir fait faire un progrès à la question ; on semble n'attacher à ces sortes de paraly.-ie qu'une médiocre importance.

Nous avons recherché dans les monographies sur la chorée, dans les traités didactiques de pathologie médicale ou de clinique, dans Jes traités spéciaux sur les maladies du système nerveux, tous les passages se rapportant à la question qui nous occupe, et c'est le résultat de ces recherches que nous exposerons dans ce chapitre.

Dana un livre récent sur les maladies du système nerveux (1), Samuel Wilks parlant de la paralysie choréique s'exprime de la manière suivante : « La relation entre les mouvements irréguliers et la faiblesse musculaire est bien marquée dans le cas de chorée. Dans cette maladie il n'y a pas seulement le mouvement constant de la jambe, mais il est proportionnellement faible, au peint que souvent il arrive que le mouvement peut cesser tandis que la faiblesse reste, et on a alors une paralysie choréique. Il est important d*en faire le diagnostic, parce qu'un enfant peut venir à vous pour la première fois avec un affaiblissement de la jambe et sans aucun symptôme de chorée, et cependant cette maladie est la cause première de la paralysie et c'est ce qu'il faut reconnaître pour la traiter. — Non seulement, c'est une jambe qui est atteinte, mais le corps tout entier; vous pouvez avoir assez fréquemment un cas difficile de cborée à traiter, où, dans le cours de deux ou trois semaines, tous les mouvements cessent, mais à l'expiratio» de ce temps l'enfant est incapable de se tenir debout ou môme de sortir du lit. Toutefois le plus souvent arrive une rapide guérison.

Je crois que ce fut Todd, ajoute Wilks, qui le premier attira l'attention sur la paralysie choréique, quoiqu'elle ait été ijrobablement toujours connue.

Todd (2), dans un chapitre intitulé Hémiplégie

\\) Lectures on diseases of the nervous system, p. 203. (2) Clinical lectures on paralysis, by Robert Bentley Tadd,. London, 1856, p. 3l2.

choréifjue, (îxpose les faits comme U suit : « Je vous dirai maintenant quelques mots de l'hémiplégie qui est associée à la chorée. Dans une grande proportion des cas de chorée, ainsi que je vous l'ai souvent fait remarquer les mouvements choréiques sont plus marqués d un côté que de l'autre, et quelquefois môme ils sont limités à un seul côté; l'enfant est affecté d'hémiplégie. Quand dans un pareil cas les mouvements choréiques cessent, les malades restent paralysés des membres qui étaient avant le siège des mouvements choréiques. — Ce phénomène ressemble maintenant sur beaucoup de points à une hémiplégie par lésion cérébrale. Mais je crois que vous observerez généralement les caractères de différence qui suivent :

1° Vous trouverez souvent la face non atteinte ou, si elle l'est, elle l'est peu.

2° Il n'y a aucune paralysie de la langue, mais elle est plus ou moins portée en avant avec une incoordination caractéristique.

3° Les jambes paralysées font percevoir même à un très faible degré les mouvements choréiques. »

Ici Todd rapporte trois observations qui portent dans son traité les numéros 64, 65 et 66, et que nous reproduisons plus loin (observations I, II, III), puis il ajoute ensuite : Il est inutile de multiplier les cas de ce genre. Ils se rencontrent journellement dans la pratique hospitalière sous une forme plus ou moins parfaite. — Les cas que je vous ai rapportés peuvent être regardés comme des types parfaits de cette paralysie.

Cette forme d'iiéiniplêgie est sujette à Atre confoiuluo avec celle que l'on rencontre quelquefois chez les enfants ayant des lésions tuberculeuses du cerveau, et d'autant mieux que cette dernière forme est très apte à commencer par des mouvements de projection des bras et de la jambe ou des deux à la fois. Ces deux conditions sont à distinguer par l'absence, dans la forme tuberculeuse, de symptômes bien nets de chorée et de mouvements spéciaux de la langue, par l'existence en Q-énéral de douleur de tête, et de la diatbèse scrofuleuse, par plus ou moins de troubles constitutionnels : vomissement, fièvre, débilité générale, et quelquefois par la présence de convulsions générales.

Maintenant, vous demandez quel est l'état des nerfs et des centres nerveux dont dépend l'hémiplégie choréique ? Je réponds qu'il y a une grande analogie avec celui que j'ai bien décrit en parlant de l'hémiplégie épileptique. La chorée étant due à un trouble de nutrition d'une partie du cerveau en connexion intime avec le centre de volition, la cause troublante peut agir exclusivement sur un côté du cerveau, ou elle peut plus sur l'un que sur l'autre. L'effet de ce trouble se manifeste d'abord par un état irritatif, créant les mouvements choréiques, et passe tôt ou tard à un état d'épuisement ou de paralysie.

Les occasions de faire des nécropsies après la chorée, et spécialement dans la forme partielle dont je me suis occupé, sont extrêmement rares. — Je n'en ai pas un seul cas dans ma propre expérience. Dans une pa-

i^eille occasion, les diverses parties cju .ceçveau constituant le centre de volition ou celui de l'émotion, les corpuscules quadrijumeaux ou la partie supérieure du mésocéphalej devraient être examinées avec le plus grand soin, et il est à souhaiter que l'on précise la Ut sion spéciale de la partie opposée au côté atteint. »

Todd semble donc avoir fait le premier une bonne description de la paralj'sie chez les choréiques et il a même essayé d'en faire l'anatomie pathologique et. la pathogénie. Plus loin, nous verrons ce qu'il faut penser de la comparaison qu'il établit avec les hémiplégies passagères des épileptiques.

Trousseau, qui n'a laissé dans l'ombre aucun fait clinique, consacre dans ses leçons sur la chorée un pa-. ragraphe important à la paralysie.

« Il est un phénomène également propre à cette espèce de chorée : c'est la paralysie^ accident qui ne manque à peu près presque jamais. Cette paralysie occupe les membres les plus affectés de mouvements choréiques; ainsi, le bras le plus agité de convulsions est celui danS: lequel la force musculaire est le plus diminuée. L'en-, fant se plaint souvent que ce bras est plus lourd que l'autre. La jambe la plus malade est aussi celle qui supporte moins bien le poids du corps, et que le patient traîne le ptus en marchant. Cette coïncidence d'une agitation convulsive est d'autant plus inexplicable que la paralysie est aussi mobile que l'affection choréique à laquelle elle se lie. Ainsi, lorsque la chorée a primitivement frappé plus spécialement un côté du corps et que, de ce côté, la paralysie a été le plus prononcé, si

les accidents convulsifs d^Yieaneiit préclomm^nt.s d,e Tautre côté, cet autre coté sera, à son tour, le plus, paralysé.

Cette paralysie, qui disparaît d'ailleurs presque toujours, et se guérit en même temps que cesse et se guérit l'agitation convulsive, peut, en quelques cas, persister après la guérison de la chorée et être compliquée de l'atrophie des muscles qui ont été le plus atteints, , constituant alors une infirmité plus ou moins durable. Dans quelques cas plus rares encore, les accidents paralytiques (je ne parle pas seulement d'un affaiblisserment de la force musculaire, mais de véritables paralysies) précèdent les manifestations des phénomènes convulsifs. » .

Ici, le professeur Trousseau rapporte une obserya-r vation que nous relaterons plus loin, et qui est un bon exemple de paralysie choréique.

Les traités de pathologie interne de Niemeyer, de Grisolle, de M. le professeur Jaccoud, ne mentionnent point les paralysies d^-ns la chorée. Les articles du Dictionnaire de médecine et de chirurgie pratique, celui plus récent du Dictionnaire encyclopédique, ne font aucune mention des faits qui nous occupent, et c'est le même silence dans les traités de Hammond et de Grasset. Rosenthal dit avoir observé une fois des parésies passagères des membres dans la chorée.

D'après Picot et Despine, la maladie se complique dans quelques cas de phénomènes paralytiques ; ce sont le plus souvent des paralysies incomplètes et passagères qui affectent le membre le plus fortement atteint

par la cliorée et, ])lus rarement, tout un côté du corps.

Dans le Traité des névroses que vient de rééditer le D'" Huchard, la paralysie des choréiques est mentionnée dans le paragraphe suivant :

« A ce désordre des mouvements, s'ajoute presque toujours un certain affaiblissement de la motilité dans le bras et la jambe d'un côté du corps, une sorte d'hémiplégie incomplète, comme il existe également une prédominance des mouvements anormaux dans un côté du corps, sorte d'hémichorée incomplète dans laquelle les mouvements ne sont pas exactement limités à un côté, comme pour rhémichorée prae ou post-hémiplégique. — Dans la grande majorité des cas, c'est le côté gauche qui est le siège de cette demi -paralysie ; d'autres fois, celle-ci occupe le bras d'un côté et la jambe du côté opposé.

Il arrive quelquefois que l'affaiblissement musculaire est hors de proportion et contraste singulièrement avec l'intensité des convulsions choréiques. West a, à ces chorées , donné le nom de limp chorea, de chorée molle. »

Ouvrons donc les leçons cliniques de Ch. AVest et à l'article chorée nous verrons ce qu'a écrit sous le titre de Chorée paralytique le médecin anglais.

« La violence des mouvements épuise nécessairement beaucoup la puissance musculaire, mais il y a des cas de chorée dans lesquels cet affaiblissement est de prime abord tout à fait hors de proportion avec l'intensité des mouvements choréiques. Nous donnons à ces sortes de chorées, à l'hôpital des Enfants, le nom de chorée molle

[limp cJiorea), très bonne désignation que leur a appliquée un de nos chirurgiens, et qui les caractérise aussi bien que le terme plus scientifique de chorée paralytique.

Suit une observation que nous rapportons plus loin (obs. IV), et le West ajoute : « Les cas comme celui-ci ne sont pas rares, le plus souvent moins graves, mais quelquefois plus encore ; et j'ai vu pendant quelques jours une perte des forces aussi complète que dans la paralysie diphthérique ; mais la force musculaire n'est jamais perdue d'une manière permanente, bien que, quelquefois, elle soit très longue à se retrouver. Dans certains cas aussi, les mouvements involontaires ont été assez légers pour ne pas attirer Tatteution des parents, et, l'affection étant partielle, on regarde comme paralysé l'enfant qui traîne une jambe ou qui se sert d'un bras d'une manière imparfaite et avec difficulté ; dans ce cas, son état cause une anxiété considérable et sans motifs. »

Nous avons eu l'honneur de voir à Londres le D' West, qui, avec une bienveillance dont nous ne saurions trop le remercier, a bien voulu nous communiquer des notes dont nous aurons occasion de faire profit dans ce travail.

Poursuivant nos recherches dans les livres classiques, nous arrivons à un des plus récents, aux leçons de la clinique infantile publiées par le Cadet de Gassicourt. Le savant médecin de l'hôpital Trousseau a vu plusieurs fois soit dans son service hospitalier, soit dans la consultation toujours si remplie, des cas do pa-

rétilea uonsécLitivcs à la chorée et, d'ailleurs, voilà ce que nous lisons dans ses leçons.

« J'attire votre attention sur cette parésie ; elle n'est pas rare dans le cours de la chorée et elle persiste plus souvent même qu'on ne l'a dit, alors que toute incoordination des mouvements a disparu. Vous avez vu fréquemment des enfants qui venaient à notre consultation avec une parésie marquée d'un côté du corps et qui, depuis quelques jours et même plus, étaient sortis de nos salles parfaitement guéris de la danse de Saint- Guy. Les parents inquiets nous interrogeaient sur la possibilité d'une paralysie commençante et je leur répondais que la guérison était certaine. C'est que, en effet, si l'affaiblissement musculaire est un phénomène fréquent dans le cours de la chorée, et même après sa disparition, je n'ai jamais observé une paralysie incurable succédant à la chorée. Trousseau dit, il est vrai, que la paralysie peut, en quelques cas, être compliquée de l'atrophie des muscles qui ont été le plus atteints, constituant alors une infirmité plus ou moins durable. Je ne sais si par ces mots un peu vagues il entend dire que la paralysie, ou, pour être plus exact, l'atrophie musculaire peut persister indéfiniment. Quant à moi, j'ai toujours vu, après un temps plus ou moins long, qui ne m'a jamais paru dépasser six semaines à deux mois, la parésie disparaître complètement, même quand il s'agissait d'une seconde ou d'une troisième récidive de chorée. »

Au congrès de l'Association médicale britannique, tenu à Cambridge le 10 août 1880, le D"" Gowers fai-

sait une importante communication sur la ckorée paralytique ; il en retraçait le tableau, en faisait aussi le diagnostic et le pronostic. Nous ne pouvons mieux faire que de citer Tarticle paru dans le Britisk medicalJournal, avec observations à l'appui.

Le but de cet article est d'attirer l'attention sur une variété de la chorée quelquefois diflicile à diagnostiquer. Dans un cas ordinaire et bien tranché de chorée, on reconnaît, en général, trois symptômes :

1° Mouvements spontanés ;

2° Incoordination des mouvements voulus j

3° Faiblesse musculaire.

Ces trois symptômes ne gardent pas toujours les mêmes proportions d'intensité relative ; chacun d'eux peut trancher sur les autres au point de donner un aspect tout spécial à la maladie. Dans la forme que je vais décrire, la faiblesse musculaire prédomine tellemont sur les deux autres symptômes qu'elle donne un caractère spécial à la maladie. — Les spasmes musculaires et l'incoordination sont tellement affaiblis qu'ils semblent ne pas exister.

Suivent cinq observations que nous reproduisons plus loin (obs. X, XI, XII, XIII, XIV), puis leD' Gowers ajoute en terminant : Ces différents cas parlent d'euxmêmes et il est à peine utile que j'indique les points saillants. L'âge où la maladie se montre est celui où la chorée est le plus commune, c'est-à-dire de 7 à 15 ans.

Règle générale, c'est seulement la perte graduelle de l'usage d'un bras qui attire l'attention des personnes qui entourent le-jeune malade. Dans quelques

Ccis, l'on remarque dès le commencement que les objets s'échappent et tombent des mains, ce qui est bien caractéristique du manque de contrôle musculaire qui existe dans la choréc. Dans des cas rares, des spasmes cloniques légers se montrent d'abord dans le bras atteint et disparaissent ensuite. La perte de force peut être très grande et réelle, ou bien elle peut être bien moindre qu'on ne le croirait à voir l'inertie du membre.

Dans ces cas, il j a plutôt inaction que paralysie. La maladie n'atteint d'ordinaire qu'un seul bras, il n'y a pas de faiblesse liémiplég-ique ; pas de paralysie de la face, de la langue ou de la jambe. Les deux bras peuvent être atteints, mais l'un des deux est toujours plus faible que l'autre. Si l'on veille avec soin et longtemps, l'on ne manque pas, règle générale, de découvrir quelques petits mouvements choréiques de temps à autre, même dans le bras le plus faible, mais souvent d'une façon plus tranchée dans Tautre bras, qui est moins faible, ou même fort. Quelquefois l'on constate aussi de légères contractions cloniques dans les jambes. La maladie peut disparaître sans que les mouvements choréiformes soient jamais plus tranchés que cela. Souvent, cependant, ces mouvements choréiformes se remontrent plus tard, et ils peuvent même devenir plus marqués au fur et à mesure que la force des bras augmente.

Toutes les fois qu'un enfant de cet âge est atteint d'une perte de force graduelle des bras et n'offre aucun signe de j^arésie du côté de la face, de la langue ou de la jambe, la maladie, dans mon oDinion, est la chorée.

Si l'on soupçonne la naiure du cas que l'on observe, on ne manquera pas à la fin de découvrir, dans le bras affaibli ou dans l'autre, le signe important des mouvements spasmodiques occasionnels.

La durée de ces paralysies choréiques est souvent fort longue ; et comme les mouvements choréiques peuvent aller en augmentant tandis que la faiblesse diminue, les personnes de l'entourage du malade croient souvent qu'il va plus mal au lieu de s'améliorer. J e n'ai jamais vu cette forme dégénérer en cborée générale grave.

Nous avons jusqu'ici omis, mais à dessein, de citer les recherhces que nous avons faites dans l'importante monographie de Bouteille sur la chorée. De cet ouvrage fait avec toute la consciencieuse minutie que mettaient les médecins du commencement de ce siècle à édifier l'histoire d'une maladie sur de nombreuses observations, nous pouvons détacher le passage suivant :

« Il a échappé à Sydenham une erreur notable, lorsqu'il dit que la chorée est une esvèce de convulsion ; l'autorité de ce médecin est bien faite pour inspirer du respect à la vérité ; mais lorsqu'une erreur d'opinion peut avoir quelque influence dangereuse sur la pratique médicale, amicus mihi Plato, magis arnica veritas.

En effet, j'ai déjà en partie laissé préjuger mon opinion sur la nature de la chorée essentielle, et je fournirai des preuves dans mon ouvrage, que cette maladie est une espèce d'hémiplégie, et par conséquent une affection qui tient plus de la paralysie que de la convulsion j car le côté lésé offre des chairs molles, flasques,

OUive. 2

où le ressort des fibres fjaraît dans un relâchement total. On s'assure que cette partie a perdu toute sa vigueur naturelle, par la facilité avec laquelle elle se dessaisit des objets, et par Timpossibilité dans laquelle sont les malades de presser la main que vous leur présentez.

Une autorité bien respectable en faveur de cette opinion est celle du professeur Pinel qui, à la classe des névroses (genre XXIII des paralysies ), fait la première variété de l'espèce simple de ce genre sous le nom de paralysie incomplète du tremblement ou danse de St-Guy, qu'il appelle un effort faible ou inutile pour la contraction^ et à l'article où il traite decetle maladie il dit : cette maladie a de l'analogie avec^ les convulsions d'un côté et avec la paralysie de l'autre.

StoU a rapproché aussi la danse de St-Guy de la paralysie, fondé sur ce qu'un premier degré de paralysie est la débilité des mouvements volontaires.

Bouteille cite une observation dans laquelle l'affaiblissement latéral avait précédé l'apparition de la danse de St-G-uy, etilpenseque celle-ci, étant survenue après l'affaiblissement ataxique du coté droit, doit être regardée comme l'effet subséquent de cette hémiplégie. Il se croit en droit de dire que la chorée n'est point une espèce de convulsion, puisque le relâchement et la faiblesse des parties les plus affectées de ces mouvements désordonnés, annoncent une affection qui tient plus de la paralysie que de la convulsion.

L'exposé que nous venons de faire, paraîtra peutêtre un peu long, mais aucune monograghie n'ayant encore été faite sur les paralysies chez les choréiques

-binons avons tenu à bien montrer quel est actuellement l'état delà question. Si un grand nombre de médecins ont signalé ces paralysies, un plus grand nombre encore paraît les avoir méconnues, et depuis Todd qui consacre quelques pages de son livre à cette question, personne depuis lors ne leur a donné un tel développement,

Nous avons pu montrer ainsi par cette revue combien cette question était plus fréquemment traitée par les auteurs anglais ou américains et c'est à eux que nous avons été obligé de prendre le plus grand nombre de nos observations.