SYMPTOMES
L'affaiblissement musculaire est la règle dans la chorée. Tous les auteurs qui se sont occupés de cette maladie, tous les médecins des hôpitaux d'enfants sont d'accord sur ce point, mais ce n'est que bien rarement que l'on a occasion d'observer de véritables paralysies. Aussi notre tâche se trouve-t-elle plus difficile lorsqu'il nous faut décrire les symptômes des paralysies chez les choréiques, n'en ayant observé personnellement qu'un seul exemple, les observations que nous avons pu recueillir dans les divers auteurs étant trop courtes et souvent incomplètes, d'autres enfin remontant à une époque où l'examen des maladies nerveuses n'avait pas encore acquis l'exactitude et la précision qu'on y apporte actuellement.
Les troubles paralytiques dans la chorée peuvent apparaître à toutes les époques de la névrose. Ils peuvent la»précéder et dominant toute la scène symptomatique donner lieu à la maladie désignée sous le nom de chorée molle (limp chorea des auteurs anglais) ; ils peuvent apparaître dans le cours de la chorée, après avoir été précédés des mouvements d'incoordination qui réapparaissent dès que la paralysie s'atténue ou disparaît ; ils peuvent enfin ne se trouver que comme phénomènes ultimes de la maladie.
Il résulte de là que nous avons à décrire trois
formes de la paralysie dans la chorée, ou plutôt trois modes de début, car une fois la paralysie établie, quelle que soit la période de la maladie ou elle apparaît, ses symptômes sont les mêmes.
Paralysie PRÉCÉDANT LES mouvements choréiques ; CHORÉE MOLLE. — Proclromes. — Les phénomènes qui prédominent au début sont ceux que Ton peut observer également dans la chorée vulgaire, ce sont des troubles psychiques et des modifications de l'état général. L'enfant qui était gai, enjoué, devient triste et maussade ; il s'irrite, sa mémoire s'affaiblit, son intelligence semble moins vive. Au lieu de ce redoublement d'affections que nous pouvons observer dans certaines maladies, l'enfant devient brusque et sauvage, il est inquiet, effrayé, pleure ou crie pour la chose la plus insignifiante. Tous ces symptômes étaient très marqués chez la petite malade que nous avons observée.
Bientôt vont se montrer les troubles paralytiques. Tantôt ce sont les bras qui sont les premiers atteints, tantôt les membres inférieurs, quelquefois enfin tous les muscles paraissent intéressés en même temps. Tout d'abord l'enfant semble faire des faux pas, il est inhabile à marcher, inhabile aussi à se servir de ses mains qui sont devenues plus faibles, puis bientôt il y a une véritable titubation, et même l'enfant cherche un objet, un meuble sur lequel il puisse aller promptement s'appuyer. Tient-il un objet entre les mains, il lui échappe bientôt; il n'est pas jusqu'à la tête qui, moins
bien soutenue par les muscles de la nuque et du eou, semble vacillante. Que tous ces symptômes paralytiques s'accentuent encore davantage et l'enfant se trouve obligé de rester au lit presque immobile.
Période (Ntat. — Chez la petite malade dont le professeur Charcot nous a communiqué l'observation, la paralysie était tellement complète que l'enfant se trouvait réduit à la plus stricte immobilité ; les membres étaient inertes et tout à fait flasques. Un état aussi accusé de paralysie est rare, croyons-nous, et ce n'est pas ce que nous avons observé chez notre petite malade, ce n'est pas non plus ce que nous apprennent les observations que nous avons recueillies ailleurs. Du reste dans la plupart des cas Un examen très attentif du malade permet de découvrir de légers mouvements choréiques qui, au premier abord, passent inaperçus. Si les membres inférieurs sont trop faibles pour pouvoir soutenir le malade, ils peuvent cependant, lorsque l'enfant est couché, exécuter quelques mouvements.
Les réflexes tendineux sont abolis ; chez notre petite malade nous les avons recherchés, ils n'existaient pas, il en était de même chez celle qu'a observée le professeur Charcot. Dans les autres observations on n'a malheureusement pas noté ce signe si important des des affections du système nerveux .
La sensibilité est conservée dans presque tous les cas. Il n'y a pas de troubles trophiques, ni éruptions cutanées, ni atrophie musculaire ; s'il y a un peu d'amaigrissement des membres ce n'ost que par le fait
de leur immobilité et ils reviennent bientôt à l'état normal ; il n'y a pas d'abaissement de la température.
Si les troubles de la phonation ne sont pas constanto, ils sont au moins fréquents, l'enfant fait quelquefois d'inutiles efforts pour parler, ce qui augmente encore son impatience habituelle.
Il n'y a rien d'anormal du coté des organes des sens et nous devons aussi dire que les symptômes sont rares du côté des nerfs crâniens, cependant M. Charcot a observé une cborée qui a débuté par une hémiplégie totale.
Marche. «>- .Durée. — Terminaison. — La marche de la paralysie du début de la chorée n'est pas facile à préciser et il en est de même de la durée. Chez notre petite malade cette durée a été relativement courte, car au bout de cinq semaines elle avait recouvré i'usage de ses membres. Quant à la terminaison, elle peut se faire de deux manières : ou bien la paralysie, à peine traversée par des mouvements choréiques presque imperceptibles, constitue toute la maladie en en occupant toute la durée., c'est la chorée molle proprement dite, ou bien les mouvements choréiques apparaîtront pour s'accentuer au fur et à mesure que la force augmentera dans les membres atteints, et nous n'aurons plus alors devant nous que la chorée vulgaire avec ses mouvements incoordonnés .
Paralysie dans le cours de la chorée. — Chez un petit malade atteint de mouvements ciioréiques
depuis un temps plus au moins long on peut voir survenir des paralysies. Si la chorée est généralisée, la paralysie peut l'être aussi ; mais le plus souvent c'est à une hémiplégie et mieux encore à une monoplégie que font place le"" mouvements choréiques.
Peu à peu dans un bras, souvent le bras gauche (sans que rien puisse d'ailleurs expliquer cette localisation plus particulièrement notée), les mouvements choréiques deviennent moins étendus et moins fréquents et en même temps le membre s'affaiblit pour bientôt devenir complètement inerte. Mais cette paralysie est rarement complète, car il n'est guère de cas dans lesquels un examen bien attentif ne puisse faire découvrir de très légers mouvements dans le bras parésié, et de plus ils existent toujours dans le reste du corps. Cette paralysie peut durer un temps très variable, que rien ne peut nous permettre de préciser, puis la force revient dans ce membre paralysé, et en même temps qu'elle, apparaissent les mouvements choréiques s'accentuant au fur et à mesure que la force elle-même augmente, puis tout rentre dans l'ordre ou plutôt dans le désordre de la chorée.
A cette forme hémiplégique, respectant le plus souvent la face, à cette forme monoplégique, nous pouvons ajouter la forme paraplégique. Ici les mouvements cessent dans les membres inférieurs qui deviennent incapables de soutenir le petit malade pendant que les désordres choréiques continuent dans les membres supérieurs.
La paralysie du larynx est rare, mais elle est cepeu-
dant plus fréquente encore que celle du voile du palais que nous ne voyons notée qu'une seule fois dans nos observations.
Paralysie terminant la chorée. — Cette troisième forme est peut-être la plus fréquente, mais d'après ce que nous avons dit à propos des deux formes précédentes, notre tâche ici se trouve simplifiée, car la paralysie offre toujours les mêmes caractères.
Nous insisterons toutefois sur le mode d'apparition de cette paralysie. Tantôt l'invasion peut être brusque; le petit choréique de la veille est le paralysé du lendemain. Aux contorsions a succédé la flaccidité complète de tous les membres, mais quelquefois aussi un côté seul est atteint, ou encore l'enfant est paraplégique ; tantôt au contraire un bras est atteint tout d'abord, puis la paralysie envahit le corps tout entier, tantôt enfin c'est une monoplégie. La durée de ces paralysies est souvent fort longue j la chorée paraît avoir épuisé toute la force du malade, et cependant il ne semble pas que l'intensité des mouvements puisse provoquer plus particulièrement la paralysie.
Eq parlant des diverses formes de paralysie dans la chorée nous avons omis de dire que l'état général reste toujours bon, il n'y a point d'élévation de la température, ni de fréquence plus grande du pouls ; rien enfin qui puisse révéler un état inflammatoire. Disons aussi que les fonctions s'accomplissent normalement, que rien ne s'observe du côté de la vessie ou du restum.
En terminant l'exposé symptomatique des paralysies
chez les choréiqiies nous ne saurions trop exprimer le regret de n'avoir pas eu l'occasion de faire de fréquentes observations personnelles. C'esl, en nous basant le plus possible sur celles qu'on a bien voulu nous communiquer, ou que nous sommes allés chercher dans les ouvrages anglais ou dans les publications périodiques que nous avons essaj^er de donner l'expression clinique, qui nous a semblé la plus vraie.
