DIAGNOSTIC
Nous avons vu en exposant les symptômes des paralysies chez les chorélques qu'ils pouvaient revêtir trois formes, se montrant au début, dans le cours ou à la fin de la chorée. — Si le médecin a été témoin des mouvements choréiques il lui sera facile d'établir la relation entre eux et la paralysie ; mais si l'enfant lui est amené soit paralysé d'emblée, soit ne fournissant que des détails très incomplets sur son état antérieur, le diagnostic se trouvera plus compliqué. Aussi devons nous passer en revue les diverses paralysies qui peuvent se montrer chez l'enfant, et en particulier celles qui par leur durée ou leur intensité méritent de fixer plus particulièrement l'attention.
Méningite tuberculeuse. — Les troubles moteurs que présentaient les malades qui font le sujet de nos observations offrent des analogies très marquées avec les paralysies que l'on voit survenir dans la méningite tuberculeuse, et si certains auteurs ont pu dire que le diagnostic de cette dernière affection était facile grâce à l'ensemble et à la succession régulière des phénomènes multiples qu'elle présente, le plus grand nombre des cliniciens savent quelles difficultés et quelles déceptions ils ont rencontrées quand ils se sont trouvés en face des manifestations méningées de la diathèse
tuberculeuse. Aussi n'est-il point étonnant que l'attention du médecin étant toujours tenue en éveil de ce côté, il ne rattache à cette afîection, grave s'il en est, des troubles paralytiques dépendant d'un état beaucoup moins sérieux, mais aussi plus rare et moins connu. L'enfant choréique en effet peut présenter au moment de l'examen une sorte de dépression et même de délire dû soit à l'épuisement nerveux à la suite des mouvements exagérés, soit aux troubles psychiques et intellectuels que l'on observe si souvent dans la chorée; de plus il peut persister dans certains groupes musculaires des mouvements involontaires; la sensibilité peut être émoussée au niveau des parties privées de mouve-ments.
Si l'on s'enquiert auprès des parents des phéno mènes qui ont précédé la paralysie, ils peuvent avoi?.' observé une phase prodromique que l'on rencontre souvent dans la chorée, caractérisée par des changements dans le caractère, dans les facultés intellectuelles de l'enfant ; puis ils décrivent plus ou moins exactement les mouvements convulsifs, l'excitation cérébrale du début, et alors devant cet ensemble de phénomènes on peut croire soit à une méningite tuberculeuse arrivée à cette période de transition ou d'oscillation dans laquelle ses troubles d'excitation initiale font place peu à peu en s'entremêlant avec eux aux phénomènes paralytiques et comateux qui doivent emporter le malade ; ou bien encore à cette forme asthénique et irrégulière de la méningite tuberculeuse secondaire se montrant chez les enfants atteints de
tuberculisation des organes thoraciques ou abdominaux.
Pour arriver à reconnaître l'origine choréique des troubles moteurs il faut faire le diagnostic par exclusion et montrer que le malade ne présente pas un ensemble de symptômes suffisant par leur succession, leur durée, leur intensité, pour caractériser une méningite tuberculeuse.
D'abord s'il y a eu une période prodromique le plus souvent les premiers phénomènes sont moins accentués; l'intelligence est moins vive, la mémoire s'affaiblit ; d'enjoué l'enfant devient maussade, brusque, et on n'observe point ce redoublement d'affection qu'on voit dans la méningite tuberculeuse. Enfin on n'a point constaté cet amaigrissement apyrétique, ni les vomissements d'origine cérébrale qui sont d'une importance si considérable.
Lorsque les phénomènes paralytiques sont apparus ils n'ont point été précédés de cette douleur de tête continue, gravative, avec exacerbation faisant redouter le bruit et la lumière, s'accompagnant des cris hydrencéphaliques. Les troubles sensitifs sont peu marqués et même nuls ; on n'observe point de rétraction de l'abdomen avec vomissements et constipation. Si le pouls est ralenti il n'est point inégal et irrégulier, et surtout comparé à la température il ne constitue pas le phénomène d'une fièvre dissociée, car le thermomètre ne présente point les élévations plus ou moins accentuées de la méningite tuberculeuse.
Les troubles moteurs de la chorée qui ont précédé
la paralysie ne présentent pas les caractères des mouvements convulsifs de la méningi+e qui se montrent sous forme de secousses en s'accorapagnant souvent de contractures pouvant envahir tous les membres : mais ils laissent intacts les muscles de l'œil, pas de strabisme, pas de diplopie et surtout pas d'inégalité des pupilles. De plus, lorsque la paralysie survient chez l'enfant choréique elle ne présente point ces allures fugitives, irrégulières des paralysies méningitiques quittant un point pour reparaître sur un autre et n'étant presque jamais complètes. Enfin l'aphasie qui est un symptôme presque constant des méningites, comme l'a montré M. Rendu, n'est jamais bien marquée chez le petit malade atteint de paralysie choréique. On pourrait rechercher un complément à ces éléments de diagnostic dans l'usage de l'ophthalmoscope qui permet dans certains cas de constater la stase des veines de la rétine et l'œdème pupillaire et surtout les tubercules de la choroïde, lésions inconstantes de la méningite tuberculeuse, mais que jamais n'amène la chorée.
Outre ces signes différentiels ou doit encore interroger les antécédents personnels du malade et le plus souvent au lieu de tuberculeux ce seront des parents rhumatisants ou choréiques qu'on trouvera. Enfin le petit malade aura peut-être été déjà atteint de chorée, ou de rhumatisme aigu, laissant quelquefois une lésion cardiaque.
' Paralysie dhs maisadibs aiouks, Lorsqu'un en-
faut nous est amené présentant des accidents paralytiques, on doit toujours se demander s'il n'a pas été antérieurement atteint d'une maladie grave. La thèse de Landouzy a bien fixé cette question des paralysies consécutives aux maladies aiguës, on pourrait dire aux maladies générales.
Nous avons vu en exposant les symptômes des paralysies chez les choréiques que le plus souvent il était possible de découvrir par une minutieuse attention de légers mouvements choréiques, soit dans le membre paralysé, soit dans celui du coté opposé ; leur existence ferait donc immédiatement écarter l'idée de paralysie consécutive à une maladie générale.
Enfin, à part de rares exceptions, la maladie qui a déterminé dans sa convalescence une paralysie, a été assez sérieuse pour attirer l'attention des parents, et en les interrogeant il est facile d'être éclairé sur la cause de la perte de la motilité.
Les paralysies consécutives à la diphthérie occupent le plus souvent à leur début le voile du palais, et les observations de chorée paralytique que nous avons . relatées ne font qu'une seule fois mention de cette paralysie pharyngée. Encore était-ce dans le cours d^'une chorée compliquée de rhumatisme articulaire aigu. De plus, les muscles de l'oeil sont souvent atteints à la suite de la diphthérie, jamais dans la chorée. Mais si la paralysie débutait par les membres nous n'aurions pour nous fixer sur sa nature que l'interrogatoire du petit malade, et de ses parents, et peut-être aussi l'état général qu'une maladie antérieure aura pu atteindre
plus ou moins profondément. Enfin Texamen du oœur, les antécédents du malade nous apprendront si nous avons affaire à un rhumatisant, et par conséquent à un malade sous l'imminence d'une chorée.
Dans la convalescence de la fièvre typhoïde on peut observer une forme de parésie incomplète ressemblant assez à celle qu'offre la paralysie des choréiques. Mais il y a alors une atrophie musculaire amenée par la maladie aiguë, et des troubles de la sensibilité qu'on n'observe point dans l'affection qui nous occupe.
Enfin à la suite de la fièvre typhoïde on peut voir survenir des paralysies localisées et même des tremblements. Ces paralysies localisées, accompagnées le plus souvent d'atrophie, se reconnaissent facilement par l'étude des antécédents. Quant aux tremblements ils ont bien plutôt le caractère de ceux de la sclérose en plaques ou de la maladie de Parkinson, que celui de la chorée.
Les fièvres éruptives^ si fréquentes chez l'enfant, peuvent aussi s'accompagner de paralysie. Si l'on a . affaire à la variole, maladie qui met pour ainsi dire son sceau sur le sujet, le diagnostic de la paralysie sera facile, mais il n*en est pas de même pour la rougeole ou la scarlatine.
Dans la rougeole, la paralysie est rare, et plus rare encore dans la scarlatine. Les antécédents et la marche des accidents mettront rapidement sur la voie d'un diagnostic certain.
Les paralysies du rhumatisme articulaire aigu méritent de fixer notre attention plus que les autres. Nous
savons les liens qui unissent la cliorée aux manifestations de la diathèse rhumatismale, et nous devons nous demander si la paralysie que nous aurons observée est plutôt sous la dépendance de la fluxion rhumatismale que sous celle de la chorée. Mais les paralysies du rhumatisme offrent une mobilité que l'on ne constate point dans celles de la chorée ; pour ces dernières, nous avons vu combien longue était leur durée, combien aussi elles mettaient de temps à s'établir d'une façon définitive.
Les paralysies du rhumatisme, a dit Landouzy dans sa thèse d'agrégation : « C'est un feu de paille qui s'allume et, n'étaient les cardiopathies, s'éteint sans laisser de ruines. » C'est donc grâce à la soudaineté de leur apparition, à celle de leur disparition, et aussi à leur alternance avec les manifestations articulaires, qu'on reconnaîtra les paralysies rhumatismales. Si elles persistaient, il faudrait alors rechercher leur cause dans une lésion cérébrale qu'expliqueraient alors des altérations valvulaires graves. Par ce rapide exposé, nous pouvons voir combien ces paralysies rhumatismales diffèrent de celles que l'on peut observer chez un choréique, soit au début, soit dans le cours ou à la fin de sa chorée,
Paralysie infantile. — Voilà certainement une des affections les plus fréquentes de l'enfance, et aussi de celle qui, par la rigueur du pronostic, mérite plus particulièrement de fixer notre attention.
Confondra-t-on la paralysie des choréiqu^js avec la
Ollive. 3
paralysie infantile ? Nous croyons que les symptômes de cette dernière maladie et que son diagnostic sont devenus aujourd'hui tellement connus des praticiens, qu'il ne sera pas possible de se méprendre sur sa nature.
Que voyons-nous se passer dans la paralysie infantile ? Voici, esquissé à grands traits, le tableau clinique du petit enfant frappé de myélite des cornes antérieures : Tout à coup, sans signes prodromiques, souvent au milieu de la nuit, l'enfant est pris de fièvre intense, la face est congestionnée, quelquefois il y a des convulsions ; puis l'enfant paraît paralysé de tous ses membres qui retombent inertes sur le lit si l'on vient à les soulever. Enfin cet orage s'apaise, l'enfant semble reprendre l'usage de ses membres, mais l'un d'eux, une des jambes reste paralysée. La température y est plus basse, l'atrophie ne tarde pas à se montrer, la contractilité faradique est abolie, et, comme résultat final, des déviations, des atrophies qui vont faire de notre petit malade un infirme. Combien est différent le tableau d'une paralysie plus ou moins limitée che2r un choréique. C'est le plus souvent lentement que cette paralysie s'est établie (et il est bien entendu que nous ne voulons parler ici que des paralysies précédant l'apparition des mouvements incoordonnés), puis, peu à peu, elle s'est étendue, n'occupant d'abord qu'un membre, puis revêtant quelquefois la forme hémiplégique. Il n'y a point de fièvre. Enfin, n'oublions pas que presque toujours un examen bien attentif fera découvrir de légers mouvements. Ajoutons que les suites sont bien différentes de
celles de la paralysie infantile, puisque, presque jamais, on n'observe fie perte de contractilité farâdique, d'atrophie ou d'abaissement de température. Puis apparaîtront sans doute les mouvements clioréiques quand ils n'auront pas précédé la paralysie.
Chorée paralytique {chorée post-hémi^flégique).
— Au début de notre travail, nous avons bien établi que nous réservions pour les paralysies de la chorée le nom. de paralyxie chez les choréiqu^s, pour ne pas les confondre avec ces troubles des mouvements consécutifs à une lésion cérébrale, soit à une atrophie d'un hémisphère, soit à une héraorrhagie ou à une tumeur.
— Ces lésions sont plutôt l'apanage de l'âge adulte oit mieux encore des vieillards, mais on peut les rencontrer chez l'enfant, ainsi qu'en fait preuve l'observation que nous empruntons à la clinique du D"" Janeway, de New- York.
Ma;is, ici, on trouve presque toujours des accidents cérébraux graves qui ont précédé l'apparition des mouvements choréiques, et ceux-ci ne sont que consécutifs à une paralysie. Mais, que cette paralysie existe, on voit survenir, à l'occasion d'un mouvement volontaire, ou même spontanément, de petits mouvements qui pourraient eu imposer pour la chorée essentielle. Mais répétons encore combien cette variété de chorée paralytique est rare chez l'enfant,- et qu'il est toujours nécessaire de rechercher dans lés antécédents de notre petit malade l'attaque qui aura été là cause de la paralysie,- et partant de là chorée.
Observation. — Clioiée paralytique.
(Extraite des cliniques du D' Janeway. New-York, 10 mai 1879. In Pliiladelphia med. Times).
Messieurs, notre première malade est une petite fille de neuf aus, dont, d'après mes renseignements, les antécédents de famille sont bons. Il y a trois ans elle eut une attaque de convulsion qui ne paraît pas avoir été suivie de fièvre éruptive, comme une scarlatine ou une rougeole. Il est important que nous remontions aux causes de cette convulsion s'il est possible, et en faisant quelques rechex^ches plus précises je trouve qu'elle doit être probablement attribuée à une des deux causes suivantes: l'irritation produite par un aliment indigeste ou bien un refroidissement. La mère me raconte que avant l'attaque l'enfant a mangé une grande quantité de pois verts, au point qu'avant l'apparition de la convulsion elle eut des vomissements.
Quand nous poursuivons nos investigations nous établissons que tout le côté droit de l'enfant fut paralysé, mais la face ne parut pas participer à la paralysie. Depuis plus de deux mois elle a recouvré l'usage de ses membres, et vous voyez qu'actuellement l'enfant est en parfaite santé, mais si on lui enjoint de saisir un objet, on voit la main droite animée des mouvements si caractéristiques de la cliorée ; cependant, il n'y a pas de rigidité musculaire comme on l'observe si souvent.
En somme, nous avons affaire à une cborrée paralytique, et il est probable qu'elle est sous la dépendance d'une lésion cérébrale laissée par l'attaque couvulsive que j'ai précédemment décrite. Un tel cas n'est guère susceptible de guérison et nous nous bornerons à conseiller à la mère l'emploi de l'électricité et de la strychnine.
Paralysie pseudo-hypertrophique. — Nous ne faisons que signaler la possibilité d'une erreur de diagnostic de la paralysie des choréiques avec la paralysie psuudo-liypertropliiquu, qui, par le volume des masses
musculaires, par la localisation des lésions, est facilement reconnaissable.
Paralysie du mal de Pott. — C'est le plas souvent à une paraplégie que donne lieu la compression de la moelle qu'entraîne le mal de Pott. Aussi, toutes les fois que cette forme de la paralysie se présentera au médecin, son attention sera-t-elle attirée du côté delà colonne vertébrale, ou à défaut de gibbosité, ou de saillie d'une vertèbre, on pourra déterminer une douleur par la pression sur les points malades. — Enfin, fréquemment, cette paralysie a été précédée de contractures, de crampes ou de fourmillements qui constituent un élément important de diagnostic, car on ne les trouve point dans la cliorée. Ajoutons aussi que l'exagération du réflexe rotulien, la trépidation épileptoïde, se voient là ou chez les choréiques paralysés tout réflexe a disparu.
Paralysie post-épileptoïde transitoire. — Bravais, le premier peut-être, avait décrit dans sa thèse [de l'épilepsie hémiplégique^ 1827) ces troublei» paralytiques que l'on voit survenir à la suite d'un accès d'épilepsie. Todd décrit l'hémiplégie des épileptiques et s'exprime ainsi : « Un malade a une attaque de nature manifestement épileptique, au sortir de laquelle il est hémiplégique ; généralement le côté paralysé est celui qui a été seul convulsé ou qui l'a été plus violemment que l'autre. Cependant, la paralysie peut se montrer dans les cas où les convulsions ont été égales des deux
côtés. paralysie persiste plus ou moius lougtemp.s ; sa durée varieàpeu près de quelques mÏQutes ou de quelques heure à trois ou quatre jours et même davantage. Elle disparaît alorg ou va s'améliorant jusqu'à ce qu'une nouvelle attaque d'épilepsie ramène la même série de phér^onaèïies, »
A l'appui de ces propositions, Todd cite une dizaine 4'exempleSj mais nous nous bornerons à naentionner le premier, parce qu'il a rapport à un enfantj et qu'il se rg,pporte, par çonséquent, mieux à notre sujet,
Observation du traité de Todd.
Un bon exemple de c'étte paralysie des épileptiques s'est rencontré dans la salle ^utherland, en février dernier (1853). Yoipi les points principaux de l'observation : Jonnathan Wosley, âgé de dix ans, a eu des convulsions au moment de sa dentition; depuis lorS il a été bien portant jusqu'à la fin de 1852, quatre mois avant gon admission. Il eut alors sa pre^ mière attaque, qui vint sans cause apparente : il paraît que les convulsions furent égales des deux côtés. Dans toutes les attaques suivantes la convulsion a été limitée au côté droit, et après chacune d'elles, le malade était nettement hémiplégique avec relâchement des niuscles du même côté, Il y avait seulement' f'paralysie du mouvement, et elle n'était pas complète, il r,e:Stait un faible pouvoir de contraction.
Les attaques de cet enfant étaient de courte durée, ne dépassant guère quatre ou cinq minutes, et le coma consécutif était ajussi très court. Les intervalles entre chaque attaque étaient très sensibles, mais quelquefois il en avait huit par jour. 'Ifraitement tonique.
Voilà, certes, un exemple bien net de paralysie postépileptoïde, quoique la durée de la perte du paouvement soit fort courte. Mais que cette durée soit, comn^e cela
parait possible d'après Todd, de plusieui-s jours et on aura une paralysie sans fièvre comme c'est le cas pour celle de la chorée, sans perte de la sensibilité, sans atrophie. Puis, bientôt, tout rentrera dans l'ordre et cette courte durée sera le signe de la paralysie des épiieptiques, qui a, d'ailleurs, succédé à l'attaque sans avoir eu les prodromes relativement longs de celle (ies choréiques.
Paralysie hystérique. — L'hystérie est rare avanl'âge de 14 ou 15 ans, et, à cet âge, la chorée essentielle devient une affection rare ayant plutôt son maximum de 7 à 12 ans. Cependant, le diagnostic de la paralysie hystérique doit être établie chaque fois que l'on a affaire à des fillettes étant sur la limite des deux affections : hystérie ou chorée.
La paralysie hystérique est bien rarement une des premières manifestations de la névrose, qui aura déjà éveillé l'attention du médecin ou celle des parents de la malade en portant son action sur d'autres appareils, en troublant d'autres fonctions. Mais que la malade ait eu des mouvements choréiformes, et nous voyons la difficulté du diagnostic apparaître plus grande encore. Toutefois, la chorée hystérique ne présente point d'incoordination au même degré que la chorée essentielle. Les mouvements de la première sont remarquables par leur régularité, leur faible amplitude; les oscillations sont brèves, rapides, se font dans le même sens. Aussi suivant les caractères de ces mouvements, suivant leur ressemblance avec tel ou tel acte, on a
donné les noms de choréo salutatoire, malléatoire, etc. Ce sera là qu'il faudra chercher les éléments d'un diagnostic, que les caractères objectifs de la paralysie seraient peut-être incapables de fournir.
Paralysies traumatiques. — Sous ce titre, nous rangeons toutes les paralysies transitoires que Ton peut observer chez les enfants à la suite d'un traumatisme atteignant soit directement, soit indirectement, la contractilité musculaire.
Chassaignac a décrit et donné le nom de paralysie douloureuse des jeunes enfants^ ou mieux de torpeur musculaire^ à un état particulier des membres, le plus souvent du bras, succédant à un tiraillement ou à une pression un peu forte exercée sur les masses musculaires. Dans ces cas, l'enfant est dans l'impossibilité de faire un mouvement avec le membre qui a été lésé, et Texamen des parties molles ou du squelette ne révèle aucune trace de traumatisme. Quelques jours après, tout a disparu. 11 n'est guère possible de confondre cet état de torpeur musculaire avec l'état paralytique de la chorée débutant par le bras et s'y limitant; car, dès que la paralysie prend la forme hémiplégique, on doit immédiatement abandonner l'idée d'une paralysie traumatique. Mais en interrogeant le petit malade, en interrogeant les personnes chargées de le surveiller, on peut remonter à la cause, et enfin la paralysie des choréiques est indolente, tandis qu'il n'en est point de même de la paralysie décrite par Chassaignac. Il n'en sera pas de même non plus, lorsqu'il y aura une lésion
du squelette, luxation ou fracture, déterminant toujours une diHileur soit spontanée, soit provoquée, capable de fixer immédiatement l'atiention du médecin.
Il est à peine besoin de signaler les claudications, les faiblesses musculaires simulant des paralysies partielles que peut entraîner la coxalgie, et qu'un examen même rapide permet de reconnaître.
Sous le nom de pseudo-paralysie syphilitique, M. le profeur Parrot a décrit une affection qui se montre chez des sujets trop jeunes pour que le parallèle puisse être fait avec ce que l'on rencontre chez les choréiques.
Paralysie médicamenteuse. — Notre maître, le D'* Alb. Robin, nous a dit avoir observé, alors qu'il était l'interne du professeur Parrot, une paralysie complète chez un enfant choréique, à qui l'on avait administré des doses un peu élevées de bromure de potassium. Ce cas, dont nous regrettons ne pas posséder l'observation, nous indique qu'il faut se mettre en garde contre ces paralysies qui pourraient faire errer le diagnostic, et s'informer du traitement suivi par le malade. Quoi qu'il en soit, ces paralysies ne doivent être qu'éphémères et disparaître dès que l'élimination du médicament est complète.