II. — FORMES GÉNÉRALISÉES

La sj-mptomatologie que peut présenter la polynévrite généralisée, dépend et de sa localisation, et de sa marche, et de son évolution.

Lorsqu'elle siège à la fois sur les nerfs moteurs et sur les nerfs sensitifs,dans les formes mixtes en un mot, les symptômes paralytiques et atrophiques, s'accompagnent généralement de troubles sensitifs prononcés, et de phénomènes douloureux paroxystiques ou continus, souvent très vifs.

Dans les formes surtout motrices, ses modalités cliniques peuvent encore varier suivant la marche de l'affection; tantôt celle-ci rappellera, par la rapidité de son évolution, l'intensité des phénomènes paralytiques, le tableau clinique de la paralysie ascendante aiguë de Landry, — tantôt elle se rapprochera par sa marche, de la symplomatologie de l'affection décrite parDucheune, sous le nom de paralysie générale spinale antérieure subaiguë, — tantôt encore, par la lenteur de son évolution et l'intensité des amyolrophies, elle pourra en imposer pour une atrophie musculaire progressive.

Lorsqu'elle siège de préférence sur les nerfs sensitifs, elle affecte, comme nous l'avons dit plus haut, des symptômes plus ou moins analogues à ceux du tabès, d'où le nom de tabès périphérique, de pseudo-tabes, donné à cette modalité clinique.

Nous allons passer rapidement en revue, les différentes modalités cliniques des polynévrites.

I. — Polynévrites infectieuses aiguës fébriles. — Un individu jusqu'alors bien portant, est pris subitement et sans cause appréciable, quelquefois à la suite dun surmenage, d'une marche forcée, d'un refroidissement intense, d'une faiblesse des extrémités, en particulier des pieds et des jambes, plus rarement des mains.

D'autres fois, cette faiblesse survient dans le cours ou la cou valescence de maladies aiguës, telles que la diphthérie, la fièvre

typhoïde, la variole, le béribéii ou l)ien de la tuberculose, ou encore au cours d'une intoxication, telle que l'alcool, l'arsenic. Cette parésie presque toujours bilatérale et symétrique, précédée souvent de symptômes douloureux, s'accompagne du cortège fébrile des maladies infectieuses : fièvre quelquefois très vive, généralement d'intensité moyenne, insomnie, anorexie, stupeur, albuminurie, ictère vrai ou hémaphéique, sueurs profuses, etc.

D'abord légère, la faiblesse musculaire augmente rapidement, et devient bientôt une paralysie complète. La paralysie est flasque, sans contracture aucune, sans aucune exagération ou abolition , au début, des réflexes cutanés ou tendineux.

Elle est presque toujours précédée, accompagnée ou suivie, de phénomènes douloureux : douleurs vives, paroxystiques, fulgurantes et lancinantes, généralement descendantes, siégeant de préférence aux membres inférieurs et partant des genoux.

Ces douleurs s'accompagnent en outre, de troubles sensiLifs divers : paresthésies, sensation d'engourdissement, de fourmillement, de refroidissement, quelquefois hypéresthésie véritable, plus tard, mais non toujours, anesthésie prononcée, surtout à la périphérie des membres.

Les troncs nerveux sont douloureux à la pression, en particulier au voisinage des articulations qui constituent, d'après Lcyden, pour ainsi dire, un siège de prédilection; quelquefois, on sent un véritable gonflement des troncs nerveux enflammés, d'autres fois, la peau est légèrement œdèniatiée à leur niveau. Les masses musculaires sont douloureuses à la pression, la peau qui les recouvre est souvent hyperesthésicc; les articulations sont quelquefois le siège d'épanchement.

Puis au bout d'un temps plus ou moins long, généralement dans l'espace d'un à deux, trois ou quatre jours, la paralysie s'étend aux mains ; puis affecte une marche ascendante, gagne les muscles de la racine des membres, ceux de la cuisse et des épaules, puis ceux de l'abdomen, du dos, du thorax.

Il survient bientôt une atrophie musculaire à marche rapide, s'accompagnant de diminution, puis d'abolition delà contractilité fai-adique et galvanique des nerfs et des muscles, de réaction de dégénéralion. Plus rarement on rencontre, soit des raideurs musculaires, soit de véritables contractures. On observe également rarement, des contractions fibrillaires. Les réflexes tendineux sont abolis, les réflexes cutanés plus ou moins diminués. Les extrémités paralysées sont cyanosées, refroidies, quelquefois le siège de sueurs profuses. Les troubles trophiques ne sont pas

rares, on peut observer l'a dipose sous-cutanée, d«3s pigmentations anormales, un développement exagéré des poils, un état lisse de la peau, des troubles dans la croissance des ongles, qui deviennent épais, rugueux, écaillés.

Avec l'extension de la paralysie aux muscles du t horax et de 256

X'ibdqmen, la respiration de plus en plus gênée, devient exclusi-

-vement diaphragmatique,puisle diapliiagme se prend à son tour,

et le malade meurt asphyxié quelques jours à quelques semaines

après le début de raftection (6° jour Dejerine, 17" jour Rosen-

heim, 27« jourEiclihorst).

Mais l'affection, peut ne pas affecter cette marche foudroyante et rapidement mortelle, qui la fait ressembler singulièrement à l'affection décrite par Landry, sous le nom de paralysie ascendante. Les phénomènes fébriles du début peuvent manquer, l'évolution de l'affection subaiguë au début, peut mettre des mois à évoluer, le diaphragme peut être respecté, rjUfection peut s'arrêter dans sa marche envahissante, et après une période d'état stationnaire plus ou moins longue, on assiste à l'amélioration de tous les symptômes, à la disparition de la paralysie et de l'atrophie. La guérison, enun mot, est complète, mais peut laisser quelquefois à sa suite certaines paralysies localisées, plus rarement des contractures. Cette marche vers la guérison sans être la règle, s'observe néanmoins dans la majorité des cas pourvu que l'évolution de l'affeclion ne soit pas trop rapide.

II. — Polynévrite à forme de paralysie générale spinale antérieure subaiguë. — Cette forme que l'on peut rencontrer danh certaines infections, telles que la diphthérie, la fièvre typhoïde, dans certaines intoxications, l'arsenic, le plomb, ou dans

certains états infectieux encore mal déterminés, ressemble complètement à la paralysie saturnine à généralisation rapide, que nous étudierons, dans la deuxième partie de notre étude.

Elle diffère de la forme précédente, par l'absence des phénomènes fébriles du début, par l'évolution plus lente, et une moindre intensité des phénomènes douloureux, qui occupent ici une seconde place. Elle se présente avec les caractères assignés par Duchecne, à la paralysie générale spinale antérieure subaiguë.

La paralysie débute par les extrémités des membres, elle s'accompagne d'atrophie musculaire, de troubles de la contractilité électrique, de troubles sensitifs peu marqués (paresthésies, engourdissements), d'intégrité des sphincters. La paralysie

s'étend aux quatre membres, gagne l'abdomen, le tborax, voire même le diaphragme .

A côté de ces symptômes moteurs et sensitifs, pour ainsi dire typiques de la polynévrite, on en rencontre d'autres plus rares. Telles sont les paralysies des nerfs crâniens par exemple. La paralysie faciale n'est pas un sympiôrae ti-ès rare dans la polynévrite, elle peut quelquefois être bilatérale comme dans le cas de Pierson. On a signalé en outre la paralysie des .nerfs moteurs de l'œil (Schultz (1), Lilienfeld (2), Bernhardt (3), Thomsen (4), Hiller (5), le strabisme, le nystagmus, une dilatation pupillaire ou bien du myosis. On a signalé une paralysie de l'hypoglosse (Pierson, Remak), du pneumogastrique. Les paralysies du vague se manifestent en général par de la tachycardie, sans élévation de la température, s'accompagnant de faiblesse des battements du cœur et souvent d'un état anxieux particulier. Ces symptômes sont connus depuis longtemps dans les paralysies diphthéritiques : ils peuvent survenir dans le béribéri, dans les paralysies alcooliques, ainsi que M. Dejerine en a rapporté des exemples.

Dans quelques cas rares, on peut observer une atro]3hie des nerfs optiques (Loewenfeld(6), Remak (7), Lilienfeld).

Parmi les symptômes exceptionnels, citons encore les troubles des sphincters vésical et anal : l'analogie clinique avec la myélite centrale, peut alors être complète mais ici encore, la curabilité de l'affection, indique et permet d'affirmer sa nature périphérique.

L'observation suivante, que nous devons à l'obligeance de M. Queyiat, ancien chef de clinique à la Faculté, est un très bel exemple de paralysie des nerfs crâniens simulant la paralysie

(1) SCHULZ. Beitrag Zur Lehre der multiplen Neuritis bel Potatoren Neur. Centralb., 1885, p. 433, 462 et 482.

(2) LiUENFELn. Krankendemonstration. Rerl. Gesell. f. Psych. u. Nervenk. Sitz. vom 13 Juli 1885. Neurol. Centralbl. 85. p. 352.

(3) Bernhardt. Ueberdie multiple Neuritis der Alcoholisten, etc. Zeitschrift, f. Klin. Me.]. XI 1886, p. 363, obs. I.

(4) Thomsen. Zur Pathologie vndAnatomie. der acuten alkoholischen Augen muskelluhmung ^ etc. Berl. Klin. Wochensch., 1888, p. 21.

(5) Hii.LER. Berl. Klin. Wochenschr. 1881, n°41.

(6) LoEWENFELD. Ueher multiple Neuritis. Bayer Aertzl. Intell. Bl. 1885, n" 6, cité d'après Sernhardt.

(7) Remak.. Ein Fnll von generaliserter Neuritis, etc. Neur. Centralbl. 188fi, no 14, p. 313.

labio-glosso-laryngée, survenant au cours d'une névrite multiple, et accompagnant une paralysie complète des quatre membres et une paralysie des muscles de l'œil. Ce malade est intéressant, non seulement au point de vue de la marche et de l'évolution favorable, de cette paralysie généralisée qui le tenait conâné au lit, dans l'impossibilité complète de faire le moindre mouvement, de manger seul etc., etc.; mais encore par ce fait qu'il fut atteint de deux attaques successives de polynévrite généralisée, évoluant avec la même symptomatologieà deux ans et demi de distance et se terminant dans les deux cas par la guérison complète et absolue.

Observation I.

(Observation due à robligcance de M. Queyrat, aucieu chcl'do clinique à la Faculté et complétée dans le service de M. Dejerine, à Bicêtre.

Névrite motrice généralisée se traduisant par une paralysie des quatre membres, une paraly.'ie des muscles de l'œil et releveurs des paupières, du facial inférieur et des muscles de la langue et du pharynx, ayant duré près de deux ans et terminée jiar la guérison. Deux ans et demi plus tard, réapparition des mêmes symptômes. Kn trois mois le malade est frappé de paralysie comme la première fois. — Paralysie et atrophie de-î quatre membres, des muscles de Icîil et releveurs des paupières. - Paralysie des muscles de la langue et du pharynx. — Accès de .suffocation. — Pendant six mois, le malade reste confiné au lit. — lutégrité de la sensibilité générale et spéciale. — Abolition du réflexe patellaire. — Diminution de la contractilité faradique. Guérison au bout de quinze mois. — A'^tuellement le malade est dans le service du M. Dejerine à Bicétre. Il est complètement guéri, et n'a conservé de son ancienne affection, qu'un certain degré de paralysie des droits externes.

Le nommé Ditt..., est à Bicétre, dans le service de M. Dejerine, depuis mai 1884, salle Perdiguier, lit n" .35, il était entré dans cet hospice pour une paralysie des membres inférieurs, dont il fut complètement guéri, il est resté depuis à l'hospice.

Pas d'antécédents héréditaires à signaler. Ditt... est père de six enfants, un des enfants, une fille, est morte de méningite à l'âge de six ans, les autres sont bien portants. La seule maladie qu'ait eu Ditt... est une fièvre typho'ide, contractée pendant la campagne de Crimée. Lem^dade a exercé et, depuis qu'il est guéri, exerce de nouveau la profession de jardinier. Pas de syphilis, pas d'alcoolisme, pas de saturnisme.

Première paralysie. — En 1880 il fut pris, sans cause appréciable, d'une paralysie des releveurs des paupières, qui commença par la Dejerine. 3

paupière gauche. Bientôt, la paralysie s'étendit aux quatre membres, et le malade, privé complètement de toute espèce de mouvement, est transporté à l'Hôtel-Dieu dans le service de M. G. Sée. Il fut traité par l'iodure do potassium, 2 gr. 50 par jour, et des bains sulfureux. Il resta sept mois à l'Hôtel-Dieu, et, envoyé en convalescence à Vincennes, il rentre de nouveau à l'Hôtel-Dieu, le 4 janvier 1881; il y resta jusqu'au 8 février. Pendant ce dernier séjour il s'améliora sensiblement et quitta l'hôpital pouvant marcher quoique avec difficulté. Rentré chez lui, il continua son traitement, et, vers la fin de 1881 il se trouva guéri, et en état de reprendre son métier de jardinier qu'il put faire comme autrefois, jusqu'au 26 juin 1883. En somme, il fut complètement guéri pendant deux années et demie.

Deuxième attaque. — ■ Le malade est obligé, le 26 juin 1883, de cesser de nouveau son travail. Déjà, depuis la fin de mai, il s'était aperçu que sa paupière gauche se paralysait et que bientôt la paupière du côté droit se prenait à son tour et enfin que des jambes devenaient faibles. Il entre le 23 juillet 1883 à l'hôpital Necker dans le service de iVI. Blachez, interne du service, M. Quéyrat.

Etat actuel, le 30 juillet. Ce qui frappe tout d'abord chez ce malade, c'est le prolapsus des deux paupières, qu'il est impossible au malade de relever. Les deux pupilles sont dilatées. Les globes oculaires sont parai j'sés, surtout pour certains mouvements. Œil droit : Cet œil est presque immobile; seuls sont possibles de légers mouvements d'élévation et d'abaissement. Œil gauche: L'adduction du globe de l'œil est presque normale, l'abduction ne peut dépasser la ligne médiane, l'élévation et l'abaissement du globe se font très difficilement, et avec un certain degré de strabisme interne. Diplopie. L'ouïe est intacte, aucune espèce de douleur dans les membres, soit au début de la paralysie, soit maintenant. La langue est un peu diminuée de volume, et ses mouvements sont lents et un peu difficiles. Le voile du palais se contracte mal, et les muscles du pharynx fonctionnent d'une façon très incomplète, le malade ne peut avaler les aliments solides ou liquides, et on est obligé de le nourrir avec la sonde. L'orbiculaire des lèvres est également pris, il est impossible au malade de siffler. Il parle difficilement et d'une façon peu compréhensible.

Les quatre membres sont absolument paralysés, le malade ne peut leur faire exécuter aucune espèce de mouvement. Les membres sont atrophiés en masse, sans prédominance dans tel ou tel groupe et partant sans déformation. La contractiiité faradique (appareils du service, examen fait avec M. Dejerine), est diminuée

mais non abolie. Le réflexe patellaire est aboli des deux côtés. Les sphincters sont normaux. La sensibilité générale et spéciale est intacte. Le malade est sujet à des accès d'étouffement.

En résumé, la deuxième attaque de paralysie, mit trois mois à devenir complète, et pendant six mois le malade resta confiné au it. Pendant deux mois il fut nourri à l'aide de la sonde. A partir du neuvième mois, l'amélioration commença à se produire, mais lorsqu'il fut envoyé à Bicêtre (mai 1884) il ne pouvait pas encore marcher seul. Ce n'est que le 14 juillet de la même année qu'il put marcher sans chariot. Depuis cette époque la guérison ne s'est pas démentie.

Etat actuel à Bicêtre, le 9 juillet de cette année (1889). Homme de constitution vigoureuse, musculature assez développée. Face intacte. Force musculaire normale, sensibilité générale ec spéciale intacte. Réflexe olécrànien peu développé. Réflexe patellaire conservé mais faible, car des deux côtés il faut une forte percussion pour le produire. Le malade na conservé de son ancienne affection, qu'un certain degré de paralys^ie du droit externe de chaq^ue œil, produisant un léger degré' de strabisme convergent, et limitant l'abduction de chaque œil.

L'observation suivante, est un bel exemple de polynévrite généralisée, à forme de paralysie générale spinale antérieure subaiguë en voie de guérison. Elle a trait à un malade, que nous avons suivi pendant quinze moisàl'Hôtel-Dieudans leservicede notre maître M. Vulpian, lorsque nous avions l'honneur d'être son externe; malade que nous avons revu à l'hôpital Tenon, et qui se trouve actuellement à Bicêtre dans le service de M. Dejcrine. La première partie de son observation se trouve dans les Leçons de M. Vulpian sur les Maladiesdu Système Nerveux, toir.ell, p. 390. Il s'agit d'un homme vigoureux ayant fait des excès alcooliques, qui fut pris lentement et progressivement, de paralysie et d'atrophie d'abord limitées aux membres supérieurs, qui s'étendit ensuite aux membres inférieurs et s'accompagna de crampes douloureuses dans les mollets.

L'affection se généralisa en sept mois et resta trois mois stalionnaire. Au bout de ce temps, l'atrophie et la paralysie commencèrent à diminuer dans les membres supérieurs. Pendant tout le temps que nous avons eu l'occasion d'observer ce malade, nous avons pu constater chez lui l'intégrité de la sensibilité générale et spéciale.

Nous perdîmes ce malade de vue pendant plus de quatre ans,

el le retrouvâmes cette année à Bicôtre, dans le service de M. Dejerine, où il venait d'être admis. Actuellement l'atrophie a complètement disparu dans les membres supérieurs, mais persiste encore dans les membres inférieurs, à peu près au même degré qu'il y a quatre ans.

Observation II.

Paralysie et atrophie très prononcées des quatre membres ayant débuté pat les membres supéiiein-s, avec int«grité de la sensibilité chez un homme de 31 ans. — Troubles de l,i parole et de la mastication. — Contractions fibrillaires, intégrité des sphincters. — Diminution de la contractilité faradique et galvanique sans réaction de dég^^nérescence. — L'affection a débuté en mars 1883, et a atteint son maximum en novembre 1884. — L'amélioration coTimence à se montrer en mnrs 1885. — Le malade est actuellement à Bicêtre, dans le service de M. Dejerine, depuis le mois d'avril 1^89. — Les membres supérieurs ont récupéré leur volu'ne et une partie de leur force. — La langue est encore un peu diminuée de volume. — Les membres inférieurs sont aussi atrophiés qu'il y a cinq ans, lorsque le malade était à THôtel-Dieu, dans le service de M. Vulpian. — Contractions fibrillaires dans les musclesdes quatre membres. - Intégrité de 'a sensibilité générale et spéciale. — Réflexes patellaires très faibles. — Rdlexe cutané de la plante du pied intact. ■ — Sphincters normaux. — Diminution marquée de la contractilité faradique et galvanique sans réaction de dégénérescence dans les membres inférieurs. — Aux membres supérieurs contractilité électrique normale.

Le nommé Lav..,, âgé de 31 ans, siphonier entre dan? le service de M. Vtdpian à l'Hôtel-Dieu, salle Saint-Denis 43, le 28 novembre 1884. Gomme antécédents de famille on n'a à signaler que l'existence de l'épilepsie chez nne tante maternelle. Lav..., n'a pas eu d'accidents de scrofule. A 23 ans, il a eu un chancre dur infectant 11 a été soigné alors et n'a eu dans la suite aucune manifestation syphilitique. Le traitement n'a été fait que pendant six semaines ou deux mois. A 28 ans, blennorrhagie do courte durée, habitudes intempérantes, comme boissons. Le malade recevait, paraît-il, de la maison où il travaille deux litres et un quart de vin par jour; il buvait un peu d'eau-de-vie chaque matin et allait cinq à six fois par jour, chez les marchands de vin, boire ou du vermouth, ou de l'absinthe, ou de la bière. Cependant il dit n'avoir jamais eu ni tremblement des mains, ni pituite, ni cauchemars.

Par son état de siphonier il maniait le plomb, mais sans jamais avoir eu de coliques de plomb, de constipations opiniâtre, d'encéphalopathie saturnine, ni de paralysie de même nature.

Vers iafin du mois de septembre 1882, le malade qui venait de

faire ses 28 jours, et s'était remis au travail, s'aperçut un matin que ses forces avaient diminué. Il se disposait à porter, avec un de ses compagnons de travail une tourie d'acide sulfurique et avait pris une des anses ; il se vil hors d'état de fermer la main assez fortement pour tenir et soulever cette anse. Cet état de faiblesse dura quinze jours, puis les forces revinrent peu à peu à leur degré normal.

En mars, 1883, Lav... remarqua que ses membres inférieurs s'affaiblissaient, que les chairs devenaient flasques, et que les muscles du cou et des mâchoires n'avaient plus la même vigueur: il pouvait à peine mâcher et était obligé de se nourrir de soupe. En même temps, sa langue devenait paresseuse ; il avait de la difficulté pour parler et ses yeux larmoyaient constamment. Les organes des sens restaient dans l'état normal. Il est alors hors d'état de continuer son travail qui consiste à remplir des siphons d'eau de seltz et il est employé à des occupations n'exigeant presque aucun effort.

En même temps que la faiblesse des membres, le malade y ressentait de fortes crampes qui se produisaient tantôt dans un membre, tantôt dans un autre, ces crampes le réveillaient trois ou quatre fois pendant la nuit, et l'obligeaient à marcher un peu pour les faire disparaître. Les plus douloureuses avaient les mollets pour siège.

Après un mois de durée, il se manifesta un certain degré d'amélioration surtout dans les muscles du cou et de la mâchoire. Le malade put de nouveau mâcher ses aliments et reprendre sa nourriture ordinaire ; la parole redevient facile, le larmoiement s'atténue, puis disparaît, mais la faiblesse des membres et la flaccidité des masses musculaires persistent, bien que cependant la locomotion soit devenue à ce moment un peu plus facile.

Cette amélioration ne fut que momentanée ; bientôt la faiblesse s'accrut progressiveraentet, en même temps, l'atrophie des masses musculaires augmentait peu à peu. La maladie atteint son maximum commencement de novembre 1884 et reste stationnaire jusqu'au commencement du mois de mars 1885 ; Lav... marchait alors péniblement, la tête un peu rejetée en arrière, les bras pendants et en s'aidant d'une canne qu'il tenait de la main droite. Pendant la marche, sa tête et son corps exécutaient des oscillations alternatives à droite et à gauche. La faiblesse était plus marquée dans les membres du côté droit que dans ceux du côté gauche ; le pied droit tournait souvent de dehors en dedans.

Le malade pouvait toutefois marcher assez longtemps sur un terrain uni ; mais, si le sol était incliné, il lui arrivait non rare-

ment de tomber lorsqu'il descendait une pente ; pour se relever alors, il était obligé d'appuyer successivement ses mains sur ses pieds, sur ses jambes, ses genoux et ses cuisses. Il éprouvait une grande difficulté pour monter les escaliers, pouvait à peine lever les pieds, surtout celui du côté droit pour gravir une marche.

C'est dans cet état qu'il est entré à l'Hôtel-Dieu. A la vue, ou constatait une diminution plus grande du volume des membres du côté droit que du côté gauche. La mensuration dénotait exactement cette différence. Il n'y avait aucun trouble reconnaissable de la sensibilité. L'examen électrique des muscles a m )ntré que la contractilité faradique était conservée dans tous les muscles, mais légèrement affaiblie dans un grand nombre d'entre eux. Pour la plupart des muscles ainsi explorés, la contractilité était en général un peu plus forte du côté gauche que du côté droit ; l'inverse s'observait pour quelques muscles da membre supérieur et du membre inférieur. La réaction de dégénération faisait défaut partout, ou du moins on n'en a constaté que le degré le moins avancé, celui où le pôle positif produit à la fermeture des contractions avec le même nombre d'éléments que le pôle négatif. On a trouvé pour le deltoïde, le biceps brachial, le triceps, le grand palmaire, le biceps crural du côté droit: NFC = PFC. Il en était de même pour le triceps brachial, le rond promoteur, le grand palmaire, le biceps crural du côté gauche. Aucun trouble trophique ; miction et défécation normales.

Depuis l'entrée du malade à l'Hôtel-Dieu, on a pratiqué la faradisation des membres affaiblis et donné à l'intérieur de l'iodurc de potassium. On a obtenu ainsi une amélioration graduelle et lente ; mais cette amélioration n'a réellement commencé à se produire qu'à partir du mois de mars 1885. Au mois de décembre 1885, le malade n'avait plus, depuis longtemps d'oscillations du corps pendant la marche, il pouvait monter un peu plus facilement l'escalier.

Cinq ans après, en avril 1889,1e malade entre à Bicêtre, dans le service de M. Dejerine.

Etat actuel le 6 avril 1889.

Atrophie musculaire très prononcée des muscles des membres inférieurs, bassin, cuisses, jambes, atrophie symétrique et sensiblement égale. Atrophie peut-être un peu plus marquée aux fesses et aux cuisses qu'aux jambes ; les muscles du pied paraissent intacts. Aplatissement considérable des fesses par atrophie des muscles correspondants, atrophie symétrique.

Cuisse. Atrophie excessivement prononcée, un peu plus adroite

qu'à gauche. L'atrophie frappe également les muscles antérieurs et postérieurs, toutefois elle paraît légèrement prédominante dans ceux de la région antérieure (triceps). Cire. 32,5. à droite — 35 à gauche à 0,20 au-dessus de la rotule.

Atrophie des jambes très accusée et symétrique aussi (cire. 27 c. des deux cotés, au point culminant du mollet), égale dans les muscles de chaque jambe, la forme générale de chaque jambe est conservée, toutes choses égales d'ailleurs, cependant l'atrophie est peut-être nîoius prononcée aux jambes qu'aux cuisses, il est difficile de l'aifirmer toutefois.

Les pieds présentent l'attitude normale, par traces d'équinisme, aucune déformation des orteils qui présentent l'attitude physiologique.

Molilué. Si ou examine la force musculaire des membres inférieurs le malade étant couché, voici ce qu'on observe: L'action du triceps très faible à gaucho, l'est plus encore à droite, le malade no résiste presque pas lorsqu'on veut lui plier la jambe, de même lorsqu'on lui dit derésister à la flexion. La force développée dans cet acte est très faible à droite, plus encore à gauche. Par contre, les mouvements des pieds dans la flexion et dans l'extension se font avec beaucoup de force.

Nous avons dit plus haut que l'attitude des pieds était celle de l'état physiologique, toutefois à gauche, il existe un léger degré d'hyperextension dorsale des quatre derniers orteils, et les tendons de l'extenseur commun du pied gauche, sont nettement visibles sous la peau. Les muscles du thénar et les interosseux ne paraissent pas nettement atrophiés. Contractions fibrillaires des muscles des fesses et des cuisses.

Réflexes. Patellaires très diminués de deux côtés sans être cependant complètement abolis. Réflexe cutané plantaire très affaibli.

Memby^es supérieurs . Pas d'atrophie. Epaule, bras, avant-bras normaux. Toutefois il existe un peu d'amaigrissement du groupe épilrochléen au niveau du tiers inférieur de chaque avant-bras ; en dehors du grand palmaire, il existe une dépression qui paraît correspondre à l'atrophie de grand fléchisseur du pouce. Force musculaire des fléchisseurs des avant-bras diminuée au dynamomètre, 19 à droite, 20 à gauche.

Eminences thénars intactes, pas de déformation de la main. Les interosseux ne paraissent pas nettement atrophiés, toutefois à la face dorsale de la main, la saillie des espaces interosseux est un peu plus marquée qu'à l'état normal. Hypothénars normaux.

Contractions iibrillaires des muscles deltoïdes, biceps, grands pectoraux, trapèzes, sous-épineux, triceps.

Face. Intacte comme musculature ; facial supérieur et inférieur intacts, le malade fait la moue, siffle, rit ; rien d'anormal.

Langue. Un peu plus mince que normalement, amincie surtout à droite, agitée de mouvements fibrillaires lui produisant dans sa totalité un certain degré de tremblement. Depuis un certain temps le malade a remarqué qu'il parlait moins bien qu'autrefois. Les liquides bus très vite, passent quelquefois par le nez. Le voile du palais paraît normal, peut-être est-il un peu maigre, il fonctionne bien, cependant sauf quand le malade avale trop vite : alors les liquides sortent par le nez. Pas de voix nasonnée, pas de réflexes palatins ni pharyngés. Masticateurs normaux, réflexes masséterins exagérés. Muscles du larynx intacts. Sensibilité générale : tact, douleur, température intacte. Sens spéciaux de même. Sphincters normaux.

Marche. Le malade peut marcher 4 à 5 heures. Il steppe un peu des jambes. En revenant sur le sol, les pieds talonnent un peu. Pas de signe de Romberg.

Etendu sur le sol, (tête au sol), le malade ne peut se relever sans se servir de ses bras, (faiblesse des psoas et des muscles abdominaux). Pour se mettre debout, il est obligé de se mettre d'abord sur le côté, de fléchir les genoux, de se mettre à genoux, et seulement en appuyant la main sur le sol il peut se relever. Pas d'ensellure de la colonne vertébrale.

Peau intacte, cyanose de la face dorsale et interne des pieds lorsqu'ils sont exposés au contact de l'air. A ce même niveau quelques plaques violacées disparaissant sous la pression des doigts, et paraissent dues aux petits angiomes cutanés.

Etat de la contractilité électrique, le 28 mai 1889.

Contractilité faradique. Appareil à chariot. Minimum d'excitation chez l'homme sain ^== 10 c.

Membres inférieurs

Côlé gauche

Droit antérieur de la cuisse. 7c,5

Vaste interne 9c,5

Vaste externe 8 c.

Muscles de la région antéro-

externe de lajambe 8c,5

Triceps Oc=0

Côté droit

Oc=0

Membres supérieurs

Coté gauche. Côté droit.

Extenseurs de l'avaiit-bras. . . 9 c. 9 c.

Fléchisseurs 10 c. 9 c.

Ra<liaux et long suj)Uiateur .. 9 c. 9c, 5

Bict^ps 10 c. 9c,5

Triceps 10 c. 10 c.

Deltoïde 9c, 5 10 c.

Grand pectoral 9c,5 9 c,

Thénar 7c,5 8 c.

Trapèzi 9c,5 9 c.

Rhomboïde 9 c. 9 c.

La sensibilité électinque est très diminuée.

Nerf radial au lieu d'élection, à 10 c. donne de fortes contractions dans les extenseurs de l'avant-bras.

Contractilité galvanique. Galvanomètre apériodique.

Droit antérieur de la cuisse droite : avec 28 éléments = 24 Ma, NFC > PFC. Région antéro- externe de la jambe gauche. Avec 38 éléments = 32 Ma NFC et PKC = 0. Extenseurs de l'avant-bras gauche, avec 14 éléments = 8 Ma, NFC > PFC. Fléchisseurs du poignet et des doigts du côté gauche, avec 18 éléments = 7 Ma, NFC > PFC. Biceps brachial gauche, avec 18 éléments = 7 Ma, NFC > PFC. Nulle part la contraction n'est lente, ni vermiculaire.

Muscles de la face.

Courants faradiques. Chariot. Nerf facial au niveau du tragus à droite et à gauche, le nerf répond à 9 c. 5, Examen des muscles: Lèvre inférieure gauche et droite à 10 c. Lèvre supérieure gauche et droite à 10 c. Orbiculaire des paupières 9 c. 5 à gauche, 10 c. à droite. Frontal gauche et droit à 10 c. Courants galvaniques. Facial gauche avec 10 éléments = 4 Mh, NFC > PFC. Facial droit, avec 8 éléments = 3 Ma, NFC > PFC. Orbiculaire des lèvres, avec 8 éléments = 3 xMa, NFC > PFC.

III. Forme sensitive. — Dans la forme sensitive, — que l'on peut rencontrer dans l'intoxication alcoolique, ai-sénicale, saturnine, dans la diphthérie, le diabète et dans certains cas à étiologie indéterminée (Dejerine et SoUier) (1) — les troubles moteurs ne font pas absolument défaut : on constate en effet presque toujours une parésie musculaire plus ou moins prononcée, s'accora-

(1) J. Dejerine et P. Sollier. Nouvelles, recherches sur le tabès périphérique, avecl pi. Arch, de méd. expérim., etc. 1889. 1* année, n» 2, p. 251-266.

pagnant ou non (Vatrophie musculaii-e. Mais ce qui domine la scène pathologique, ce sont, les phénomènes douloureux, les troubles delà sensibilité et Tincoordination motrice. I.e malade peut présenter quelquefois jusqu'à la méprise, à la rapidité d'évolulion près, le syndrome clinique de l'ataxie locomotrice de Duchenne, ainsi que MVl. Dejerine, Moeli, Fischer (1), I.ôvvenfeld, Strumpell, MûUer, Dreschfeld, etc., etc., l'ont observé dans l'intoxication alcoolique, et que Seeligmuller(2) et Levin(3) l'ont constaté dans l'intoxication arsenicale.

Les douleurs spontanées occupent les membres inférieurs, le tronc, plus rarement les membres supérieurs ; elles sont passagères souvent paroxystiques ou permanentes, et alors elles occupent souvent le trajet d'un tronc nerveux, tel que le sciatique ou le trijumeau. Paroxystiques, elles rappellent par la spontanéité de leur apparition, par leur disparition rapide, les douleurs fulgurantes ou térébrantes du tabès dorsal. Les douleurs fulgurantes sont, en général, accompagnées par des troubles scnsitifs subjectifs divers: tels que picotements, fourmillements, sensations de brûlures, ou encore par des anesthésiesau tact, à la douleur, à la température, le retard dans la transmission des impressions, etc.

Mais on observe en outre, parfois à un très haut degré, une véritable incoordination motrice avec signe de Romberg, perte du réflexe rotulien, du sens musculaire; parfois môme la paralysie des muscles moteurs de l'œil, vient s'ajouter à la symptomatologie précédente, et accentuer encore la ressemblance avec le tabès.

Dans quelques cas, le malade présente une démarche ataxique véritable. Le plus souvent on se trouve en présence de pseudotabes paralytiques. La démarche particulière de ces malades relève non pas d'une incoordination véritable, mais bien d'une paralysie musculaire, prédominant dans certains groupes, en pai ticulier dans les extenseurs de la jambe et des orteils, imprimant à la démarche un caractère spécial désigné par M. Gharcot sous le nom de « steppage ».

La forme sensitive se termine, en général, par la guérison comme la forme motrice, à moins de complications intercur-

(1) FiscHKR. Ueber einc eigenthûmliche Spinalerkfankung bei Trinkeryi. Arch. f. Psych.u.Nerveiiki-.l882. B XllI, p. 1.

(2; Seeligmui.ler. U-iJôer Arseniklahinung . Deutsch. med. Wochenschr., 1881, p. 185 et 200.

(3) Levin. Schmidi'sJahrb. BJ. 165, p. 239.

rentes. Sa durée est variable; dans certains cas elle tend h passer à l'état chronique. Mais même lorsque cette éventualité se réalise, on peut observer une amélioration lente et progressive des symptômes, ainsi que l'ont observé MM. Dejerine et SoUier.Dans ce cas dont le début remontait à quinze ans, une amélioration notable s'était produite dans les dernières années.

La durée et l'e'yo^u^iO/i des formes généralisées delà polynévrite sont extrêmement variables. Dans quelques cas l'évolution peut être singulièrement rapide, et se terminer en très peu de jours non seulement par la mort, comme dans les formes infectieuses et pernicieuses, mais par la guérison complète. Ainsi Leyden signale un cas guéri en l'espace de huit jours, sous l'influence du salicylate de soude.

Dans la majorité des cas, l'évolution de l'affection est loin d'être aussi aiguë, elle met des semaines et des mois à évoluer. On peut alors avec Leyden lui considérer dans sa marche trois périodes : une période de paralysie progressive, une période d'état stiitionnaire, et une période de régénération. La durée de ces périodes varie avec la gravité de l'affeciion. La période de régénération est souvent fort longue, et peut durer dans les formes chroniques, des mois et des années. La guérison complète de l'affection peut s'observer, elle est même fréquente. Ailleurs, on observe pendant un temps plus ou moins long, de la faiblesse musculaire, des palpitations, de la fatigue succédant au moindre effort etc.

Nous n'avons pas la prétention d'avoir épuisé dans ces trois ou quatre formes, toutes les modalités cliniques de la polynévrite. Celle-ci peut en effet présenter, suivant ses causes étiologiqucs, une symptomatologie spéciale, propre pour ainsi dire à chacune d'entre elles. Gela est vrai, en particulier, pour les intoxications. Nous savons depuis longtemps, que Vinloxicallon saturnine par exemple, présente un certain habitus extérieur qui lui est proprfi^^ . .. et cara(^ristiçiue; la paralysie des extenseurs ne s'observe, en ' 'a' particulier, nulle part ailleurs, avec cette fréquence, ni celte

localisatioîrpartîculière. "Cest là avec Je^Jlegi'éle plus atténué ^

des symptômes sensitifs, ce qui constitue pour ainsi dire, le caractère propre à la forme classique, vulgaire de la paralysie saturnine, et que l'on ne pourra jamais lui enlever.

Mais nous verrons, dans la deuxième partie de notre étude, que dans ses formes généralisées, en particulier dans ses formes à généralisation rapide, ou bien dans ses localisations anormales, la paralysie saturnine présente les plus grandes

analogies avec les formes ordinaires de la polynévrite. Il suffit de se rapporter au tableau clinique de cette forme généralisée, que nous décrivons plus loin (p. 137), et de la rapprocher des formes de polynévrites que nous venons d'étudier, pour reconnaître l'analogie clinique, sinon l'identité de cette symptomatologie .

Comme la paralysie saturnine, la ijciralysie mercurielle présente un certain nombre de caractères spéciaux, bien étudiés par M. LetuUe (1). Dans Vwtoxication mircwielle soit aiguë, soit chronique, il n'est pas rare d'observer des phénomènes paralytiques. Ces paralysies sont d'ordinaire flasques, rarement complètes, et ne s'accompagnent qu'exceptionnellement d'atrophie musculaire. Les réflexes tendineux sont conservés ou abolis, il n'existe pas de troubles électriques, mais on rencontre presque toujours des troubles sensitifs, une diminution par places de la sensibilité avec hyperesthésie disséminée.

La paralysie alcoolique, la paralysie arsenicale ou sulfocarbonée,se présentent volontiers avec les caractères ordin.iires des polynévrites en général; ces paralysies se montrent tantôt sous forme de paralysie motrice plus ou moins complète, s'accompagnant de troubles de la sensibilité, de phénomènes douloureux, tantôt sous la forme du pseudo-tabes périphérique. La paralysie alcoolique présente encore ce caractère particulier, de pouvoir s'accompagner de rétractions fibro-musculaires, immobilisant les pieds dans des attitudes vicieuses. Hàtons-nous de dire que ces rétractions n'ont rien de spécial à la névrite alcoolique, mais qu'elles s'observent aussi à la suite de la névrite motrice des ataxiques, et dans la compression de la queue de cheval (Dejerine).

Nous ne pouvons nous étendre en détail, sur ces différentes formes, car nous serions entraînée en dehors du cadre que nous nous sommes proposé dans cette étude. Nous renvoyons pour l'étude de la paralysie alcoolique, à l'excellente thèse de M. OEttinger, et pour l'étude des paralysies toxiques en général, à la thèse d'agrégation de M. Brissaud.

Mais nous tenons à reproduire ici rapidement, les caractères principaux assignés par Balz et par Scheube, à la maladie infectieuse béribéri. Cette affection était déjà connue avant les tra-

(1) Letulle. Recherches cliniques et expérimentales sur les paralysies mercurielles. Arch. de Phys. norm. et path., 1887,

vaux de Balz et de Scheiibe Leroy de Méi-icourt (1), Rochart(2), Fonssagrives (3) et d'autres, décrivaient deux formes cliniques au béribéri : une forme ^jaralytique et une forme hydropique. Cette dernière forme a été plus particulièrement étudiée par ces auteurs. Dans sa forme paralytique, le béribéri ressemble étrangement, à la description de la forme mixte de la polynévrite que nous avons donnée plus haut, et la symptomatologie de cette forme du béribéri, pourrait, pour ainsi dire, servir de prototype, à la description clinique des polynévrites en général.

Le béribéri, ou le kakke des Japonais, est une affection endémique au Japon, en Chine, dansles Indes hollandaises, qui atteint surtout le sexg masculin et en particulier les adolescents. Elle sévit surtout pendant les mois de juillet, août et septembre, et ravage les prisons, les casernes, les fabriques. Elle se développe soit spontanément, soit à l'occasion de causes occasionnelles diverses, telles que le refroidissement, le surmenage, les excès, les marches forcées. Mais elle peut survenir, dans le cours ou la convalescence d'affections infectieuses, telles que Li fièvre typhoïde, le choléra, la fièvre intermittente, le rhumatisme articulaire aigu, la syphilis, la tubn-culose pulmonaire ou laryngée- Une première atteinte de béribéri prédispose en outre à la récidive.

Scheube décrit quatr^QrjQies à cette affection.

1° Une forme légère, avec faiblesse des jambes, œdèmes, palpitations cardiaques, qui guérit généralement dans l'espace de quelques semaines ou de quelques mois.

2" Une forme atrophique, s'accompagnant de faiblesse des jambes, de paralysie complète et d'atrophie musculaire, de paralysie des bras, plus rarement de la langue et de la face. Cette forme est quelquefois mortelle, mais peut guérir après un temps plus ou moins long.

3' Une forme hydropique ou hydro-atrophique.

4° Une forme aiguë pernicieuse.

Le tableau clinique de la forme atrophique de la maladie béribéri, a de grandes analogies avec celui de la polynévrite, de la paralysie ascendante aiguë ou encore de la paralysie générale spinale subaiguë de Duchenne, témoin le cas publié par \^^

(1) Leroy dk Méricourt. Art. Béribéri, ia Dict. Encyclop. des Sciences Médicales.

(2j Pv-OCHART. Art. Reriheri.ln nouv. Dict.daméd. et de chirurg. pratiques.

(.3) Fonssagrives et Leroy de Méricolrt. Mémoire sur la caractcrisation nosologique du béribéri. Arch. gén. de méd., 18(3L

MM. Proust et Ballet (1). Elle débute en général par une paralysie des membres inférieurs à marche subaiguë, afîcctant à peu près au même degré les nerfs moteurs, sensitifs ou vaso-moteurs. Dans les cas nettement accusés on observe des douleurs spontanées, très vives ; les troncs nerveux, ainsi que les masses musculaires sont douloureux à la pression. Il existe de Tatrophie musculaire, de la diminution et de l'abolition de la contraclilité faradique et galvanique des nerfs et des muscles. Les réflexes tendineux sont abolis, les réflexes cutanés conservés ou exagérés. La paralysie peut s'étendre aux membres supérieurs, quelquefois aux nerfs bulbaires. Puis surviennent des symptômes du côté de l'appareil circulatoire, qui peuvent dominer plus ou moins la scène pathologique ; ils se présentent sous forme d'accélération et de faiblesse dans les battements du cœur, de dilatation du cœur et de phénomènes dyspnéiques quelquefois très intenses. Il s'y ajoute des œ.dèmes dans le tissu cellulaire, des épanchcments dans les cavités séreuses, del'anasarque, des hydropisies diverses. Ces phénomènes hydropiques peuvent quelquefois occuper le premier rang, et justifient ainsi la division de Scheube en forme paralytique et en forme hydropique, suivant l'intensitii des deux catégories de symptômes.

Ces trouldes paralytiques relèvent ainsi que Balz et Scheube l'ont montré, de névrites périphériques multiples de nature parencliymateuse, et dans les cas chroniques de névrite interstitielle.

Balz et Scheube admettent en outre la nature infectieuse, miasmatique, de l'affection du béribéri, et croient avoir trouvé dans un^diplocoqne en bâtonnet, l'agent pathogène de cette affection. L'inoculation de cultures de ces microbes, produirait sur des chiens et des lapins des névrites périphériques.

Si l'on compare ce tableau clinique à celui de la polynévrite infectieuse, il est aisé de se convaincre qu'il s'agit ici d'une identité presque absolue.

L'analogie est telle, que d'après Rosenheim, on doit considérer les cas de polynévrites infectieuses aiguës, à étiologie obscure et indéterminée, comme des cas sporadiques de béribéri.

(1) Proust et Ballet . Contribution à Vanatomie pathologique de la paralysie générale spinale diffme suhaiguë de Duchenne, etc. Arch. de Phys. norm. et pathol., 1883, II, p. 330.