ANATOMIE PATHOLOGIQUE

I. — Polynévrite. — Quelle que soit rétiologie de la polynévrite, son anatouùc patholoj^ique, à Tétendue des lésions près, est presque toujours la mèmg^^Les lésions reproduisent en effet, dans l'immense majorité des cas, les traits bien connus de la névrite parenchymateuse ; segmentation de la myéline, proUferation des noyaux des segments inter-annulaires. disparition du cylindre axe, atrophie plus ou moins complète des fibres neTveus£s.

On peut rencontrer dans les nerfs la myéline à différentes périodes de segmentation, depuis la fragmentation de la myéline en blocs et en boules, jusqu'à la formation de fines granulations qui peuvent elles-mêmes disparaître, et ne laisser du nerf qu'une gaine de Schwann vide, présentant de temps en temps un noyau coloré par le carmin. Ces variétés dans l'aspect de la myéline, étudiées avec grand soin par MM. Pitres et Vaillard (1), ne sont par le fait que des degrés différents d'un seul et même processus, commençant avec la segmentation de la myéline et aboutissant aux gaines vides.

Ailleurs, on rencontre les lésions de la névrite périaxile de Imo Gombault : conservation du cylindre axe, état dentelé, festonné de la myéline sur ses bords, constituant, pour ainsi dire, la phase « préîoalle'rïenne » (Gombault) de la névrite parenchymateuse. Ailleurs encore, on trouve des fibres nerveuses, grêles, de petit calibre, contenant un cylindre axe. Dans ces fibres de petit calibre, les étranglements annulaires sont plus rapprochés les

(1) Pjtres et Vaillard. Contribution à l'étude des névrites périphériques non traumatiques. Arch de Neurol,, 1883, t. V, p. 191 el 390, t. VI, p. 180.

uns des autres, qu'ils ne le sont dans les fibres nerveuses adultes, et la myéline de ces tubes, ne se colore que faiblement par l'acide osmique ou par la méthode de Weigert. Ces tubes grêles ne sont très probablement, que des fibres nerveuses en voie de régénération.

Ces lésions sont irrégulièrement disséminées. Dans un même rameau nerveux on rencontre, à côté de tubes nerveux dont la myéline est fragmentée en blocs volumineux, des fibres de petit calibre, des gaines vides et des fibres présentant les altérations de la névrite périaxile. Dans les formes à évolution lente, les gaines vides et les tubes de petit calibre, prédominent de beaucoup dans les préparations.

Dans les formes présentant des symptômes cliniques diffus, légers, mal déterminés, se traduisant par un tremblement, par de la faiblesse musculaire, par une atrophie en masse, comme dans les névrites d'origine mercurielle (Letulle) ou d'origine cachectique, les lésions de la névrite périaxile prédominent.

On rencontre plus rarement les lésions d'une névrite inflam matoire, inlersiitieUe, aiguë : prolifération du tissu conjonctif interfasciculaire, congestion et gonflement du tronc nerveux (Eichhorst Leyden). Dilatation des vaisseaux, extravasations sanguines (Eichhorst, Rosenheim), amas pigraenlaires (Leyden).

La névrite interstitielle semblerait, d'après certains auteurs, appartenirpresque exclusivement aux formes cliniques à marche aiguë ou subaiguë et rapidement mortelles. Eichhorst les a observées le vingt-septième jour, Rosenheim le dix-septième, Leyden le troisième mois de la maladie. Cette proposition nous semble, pour le moins, exagérée.

Dans le cas de Rosenheim (1), il s'agissait de phénomènes paralytiques à marche ascendante, (évoluant eu quelques jours et se terminant le dix- septième jour, par la mort) consécutive à la paralysie du diaphragme et des intercostaux, les gros troncs nerveux semblaient surtout être le siège de la lésion. Le plexus brachial, le sciatique au niveau de sa bifurcation, présentaient soit dans le tissu conjonctif péri ou interfasciculaire, soit dans la gaine lamelleuse, de nombreux foyers hémorrhagiques, plus ou moins étendus, dont quelques-uns atteignent 1 cent. 1/2 de longueur. Les vaisseaux étaient dilatés, flexueux, gorgés de sang. Il existait une abondante prolifération des noyaux. Des

(1) Rosenheim. Zur Kenn^niss der acûten infectiôsen multiplen Neuritis, Arch. f. Psych. u. Nervenkr. 1887. XVIII p. 782.

cellules embryonnaires onlouraient les vaisseaux, s'infiltrant entre les fascicules nerveux.

Les lésions parenchymateuses étaient beaucoup moins prononcées. Peut-être ce fait tient-il, à ce que l'examen des nerfs était fait sur des coupes transversales, et à ce qu'en Allemagne, on emploie peu la technique usitée en France depuis les travaux de M. Ranvier, à savoir la dissociation des nerfs à l'état frais, avec ou sans action de l'acide osmique, et emploi de matières colorantes diverses f picro-carmin , hématoxyline, couleurs d'aniline, etc.). Cette méthode est incomparablement supérieure à celle des coupes pratiquées après durcissemeni, car elle permet d'étudier dans tous leurs détails, les plus minimes altérations des tubes nerveux pris isolément. Rosenheim constata cependant dans son cas, la segmentation et la disparition de la myéline ainsi que la disparition du cylindre axe.

Au-dessus des parties lésées, c'est-à-dire au-dessus du plexus brachial et delà bifurcation du sciatique, les nerfs étaient normaux dans le cas de Rosenheim. Il n'existait pas de névrite parenchymateuse ; tout au pkis constatait-on un cei'tain degré de congestion vasculaire, pouvant être suivie jusqu'au niveau du ganglion spinal et des racines antérieures.

Au-dessous de la lésion, il n'existait pas non plus de névrite parenchymateuse, les vaisseaux étaient peu distendus, il n'existait pas d'altération des nerfs intramusculaires.

Dans les muscles, Rosenheim constatait la tuméfaction trou])le du protoplasma, la disparition de la strialion transversale et la prolifération des noyaux du sarcolemme.

La recherche des microbes, les inoculations par piqûre ou sur plaques, faites sur l'agar-agar, la géhitine, le sérum sanguin, n'ont donné dans ce cas que des résultats négatifs.

Mais les lésions sont loin de présenter toujours le caractère infectieux, hémorrhagique du cas de Rosenheim. Elles étaient plus atténuées dans le cas d'Eichhorst; dans le cas de Leyden, autopsié trois mois après le début de l'affection, la lésion semblait à peu près également répartie sur les tubes nerveux et dans le tissu conjonctif interstitiel. Dans les cas de paralysie ascendante, à marche rapide, rapportés par M. Dejerine(l),les lésions nerveuses étaient d'ordre exclusivement parenchymateux, et il

(1) Dejerine. Loc. cit. Thèse inau.ijurale 1879.

en était de même dans le cas rapporté par MM. Pitres et Vail- Jard(l).

Dans l'immense pluralité des cas, en particulier, dans les formes chroniques, il s'agit donc d'une névrite 'parenchymateuse véritable.

La lésion peut être diffuse ou généralisée, elle peut se limiter à un membre, à un segment de membre, à certains groupes musculaires, quelquefois à la sphère d'innervation d'un tronc nerveux périphérique.

Elle intéresse, généralement, un nombre plus ou moins grand de troncs nerveux^ frappe sans distinction les nerfs sensitifs, moteurs ou mixtes et n'épargne, ni le phrénique, ni les nerfs crâniens : facial, hypoglosse, pneumogastrique ou oculomoteurs.

Ailleurs, elle atteint surtout les nerfs sensitifs ; d'autres fois n'intéresse surtout que les nerfs moteurs. Les altérations peuvent différer entre elles, et comme gravité et comme étendue ;

Mais ce qu'il y a de particulièrement intéressant dans l'état des nerfs périphériques, et le fait avait déjà été indiqué par Duménil, c'est que la névrite parenchymateuse, présente son maximum d'intensité dans les ramuscules nerveux terminaux. Dans les formes motrices, elle siège presque exclusivement dans les rameaux moteurs, dans les formes mixtes, elle est plus marquée dans les nerfs intramusculaires que dans les nerfs cutanés, dans les formes sensitives c'est l'inverse; en un mot elle est plus prononcée à la périphérie qu'au niveau des troncs nerveux. Ceux-ci peuvent parfois ne présenter aucune espèce d'altération, toute la lésion étant confinée à la périphérie.

D'autres fois, au contraire, la lésion remonte en s'atténuant le long des troncs nerveux , jusque dans les plexus et les racines, voire même dans la moelle. Les lésions des troncs sont alors généralement plus intenses que les lésions du plexus, celles-ci le sont davantage que les lésions des racines.

D'autres fois, les lésions des racines peuvent être assez accentuées comme dans la diphthérie, la paralysie ascendante aiguë de Landry (Dejerine). Elles peuvent s'accompagner ou non d'une altération des cellules motrices. Ces altérations cellulaires inconstantes et très légères dans la diphthérie (Dejerine, P. Meyer), consistent ordinairement en la présence de vacuoles ou d'amas pigmentaires, dans l'intérieur des cellules ou dans des états de

(1) Pitres et Va illard. Un cas de paralysie générale, spinale antérieure subaiguë suivi d'autopsie. Progrès médical, 1888, II, p. 153,

tuméfaction trouble de ces éléments, beaucoup plus rarement en une atrophie cellulaire véritable.

Mais il existe des cas (Kisenlohr), où la succession des lésions semble manquer, et dans lesquels, on observe une altération légère des cellules ganglionnaires (état vacuolaire, état pigmenté), et une névrite périphérique des plus intenses. Les troncs nerveux, les racines antérieures et postérieures, étant absolument intacts et normaux.

Ces altérations cellulaires, lorsqu'elles existent, et ce n'est pas le cas ordinaire, sont les mêmes que celles rencontrées par certains auteurs dans la paralysie saturnine.

IL — Paralysies saturniaes. — L'existence des altérations périphériques des muscles et des rameaux nerveux moteurs, dans la paralysie saturnine, est un fait de connaissance aujourd'hui banale, et sur lequel tout le monde est d'accord. Nous verrons plus loin qu'il est loin d'en être de même, pour ce qui est des lésions médullaires.

Nous allons passer rapidement en revue les différentes altérations.

LÉSIONS DES MUSCLES [caractères macroscopiques). — L'atrophie des muscles, marche de pair avecdes changements dans rélat de leur coloration. Lorsque l'atrophie est encore peu prononcée, leur coloration est plus pâle qu'à l'état normal, leur soupless3, leur consistance ne paraissent pas modifiées. Mais, dès que l'atrophie a acquis un degré un peu prononcé, le muscle prend une teinte jaunâtre, d'autant plus intense, qu'il estplus diminué de volume.

Nous avons pu constater très nettement ces deux espèces d'altérations, chez le malade dont nous avons eu l'occasion de faire l'autopsie (Obs. TX;. Les muscles de la racine du membre, le groupe Duchenne-Erben particulier, pouvaient, à première vue, paraître sains. ^\.à\'& en comparant ces muscles aux pectoraux, aux triceps, aux muscles du dos ou des membres inférieurs, on constatait nettement une coloration plus pâle et une atrophie évidente.

Les muscles de la région postérieure de l'avant-bras, au contraire, étaient non seulement atrophiés et diminués de volume, mais dégénérés dans toute leur étendue. Ils présentaient une coloration blanc jaunâtre, une coloration uniforme de vieille, cire. Nulle part, on ne constatait l'existence de stries l'Osées ou rougeàtres. indiquant la présence de fibres moins altérées. Les

petits muscles de la main, les intei-osseux étaient extrêmement atrophiés. Le court abducteur du pouce n'était reconnaissable que par la direction de ses fibres.

.-Xvec ces altérations si prononcées des petits muscles de la main, nous n'avons trouvé nulle part les aliérations que décrit jî, JiJl- M. Gombault, comme appartênanTau troisième degré de la paralysie saturnine* à savoir : cet aspect de chair de jambon fumé, celte espèce d'hypertrophie musculaire, de dureté ligneuse. Tous les muscles étaient souples, tout muscle atrophié ou dégénéré l'était dans toute sa largeur, dans toute son étendue.

Caractères microscopiques . — On peut suivre dans ces muscles, toutes les phases anatomiques de l'atrophie musculaire simple, depuis le faisceau primitif, à peine diminué de volume, jusqu'à la gaine de sarcolemme absolument vide de substance musculaire. Il s'agit, dans l'immense majorité des cas, d'une atrophie simple avec conservation de la slriation transversale, sans dégénérescence graisseuse ou pigmentaire, de l'éléraent contractile. L'atrophie du faisceau primitif, est accompagnée d'une multiplication abondante des noyaux du sarcolemme. Lorsijue l'atrophie est très avancée, le faisceau primitif prend quelquefois un aspect monoliforme, apparence due tantôt à ce que les noyaux musculaires forment, de distance en distance, de petits amas qui distendent à ce niveau la gaine de sarcolemme, tantôt et plus souvent peut-être, au fait que la substance musculaire est comme sectionnée, de place en place, par les noyaux augmentés de volume et de nombre. La gaine du sarcolemme, vide de son contenu de substance musculaire, et contenant des noyaux en série linéaire, représente la dernière étape du processus ; on rencontre fréquemment des muscles qui, en entier ou seulement partiellement, sont constitués uniquement par des gaines vides. D'autres fois encore on rencontre, à l'intérieur des gaines vides, des éléments fusiformes aplatis, vaguement striés, contenant dans leur intérieur de nombreux noyaux allongés, et qui sont très probablement des fibres musculaires de nouvelle formation. Ces éléments sont tantôt complètement séparés de la substance musculaire, tantôt reliés à elle par des bandes étroites de substance musculaire. Ils concordent complètement avec les descriptions données par Waldeyer (1), Kraske (2), et tout récemment par Zaborowsky (3).

\X) Waldeyer. Ueberdie Verànderungen der QuergestreiftenMuakeln bei der

L'altération des faisceaux primitifs est essentiellement diffuse dans les muscles malades, à côté de faisceaux de diamètre normal, on en trouve d'autres extrêmement atrophiés.

Le tissu conjonctif présente des altérations légères ; il existe un léger degré de myosite interstitielle sans sclérose vérila,l)le. Les vaisseaux, en particulier les artérioles, présentent un certain de;;ré d'endo et de périartérite ; lésions qui renti-ent peutêtre dans les lésions vasculaires si fréquentes chez les saturnins.

Nerfs. — Les altérations des nerfs sont extrêmement accusées. La névrite est d'autant plus prononcée, que Ton examine des rameaux plus périphériques, les rameaux musculaires apparaissent grisâtres et ternes.

Les troncs nerveux ne sont cependant pas indemnes ; on rencontre en effet quelquefois, sur les gros troncs nerveux, de véritables plaques grises, rosées, ternes, tranchant nettement par leur coloration, sur la coloration blanche du nerf normal. Chez le malade dont nous avons eu l'occasion de faire Tautopsie, nous avons constaté très nettement sur les nerfs radiaux, une plaque gris-rosée translucide, que l'on pourrait comparer à ces îlots de sclérose, que l'on rencontre sur la moelle, le bulbe, le cerveau, dans la sclérose en plaques. La plaque grise bilatérale et symétrique dans notre cas, occupait le tronc du radial au- dessus de la gouttière de torsion de l'humérus, entre le long supinateur et le brachial antérieur, et siégeait immédiatement audessous du point, où se détache le rameau nerveux destiné au long supinateur. Elle ne comprenait pas toute l'épaisseur du nerf, mais n'occupait que sa périphérie et sa partie antérieure. Sur une coupe transversale passant par le milieu de la plaque, le centre du nerf et sa partie postérieure, se présentaient avec leur couleur normale, tandis que la circonférence antérieure était grise, dégénérée. La plaque pénétrait environ de deux millimètres dans l'épaisseur du radial.

Nulle part ailleurs, on ne trouvait de lésion semblable, soit sur le tronc même du radial, soit sur le cubital ou le médian, dont les ramifications étaient cependant altérées dans notre cas.

Enlzûndung und dem Typhusprocess sowie ûber die Régénération derselben nach Substanzdefecten. Viich. Arch., Bd 34, 1865.

(2) Kraske. Experimen'elle Vntersuchungen ûber die Régénération der Quergestreiften Muskelfasern. Th. de Strasburg, 1876.

(3) Zaborowsky, Experimentelle Unlersuchungea ûber die Régénération der Quergestreiften Muskeln. Th. de Genève, 1889.

Les altérations des nerfs périphériques, consistent en une névrite parenchymateuse, analogue à celle de la dégénérescence wallérienne : segmentation delà myéline, disparition du cylindre axe, prolifération des noyaux de la gaine de Schwan et du névrilemme. Ces altérations bien connues aujourd'hui, ont été constatées pour la première fois par Al. Lancereaux (1), puis par MM. Gombault(2), Westphal(3), Dejerine(4), Mayor(5), etc. etc. Elles ont été depuis retrouvées par tous les observateurs. Ces lésions sont surtout prononcées dans les petits rameaux intramusculaires. Dans les rameaux des extenseurs, dans les muscles de l'éminence thénar, les altérations étaient extrêmement prononcées dans notre cas ; il n'existait pour ainsi dire que des gaines vides, et ce n'est qu'après un examen attentif, que l'on constatait au milieu des gaines vides, l'existence de fibres à myéline très grêles, à peine colorées par l'acide osmique pourvues d'un cylindre-axe et qui étaient très probablement des nerfs en voie de régénération. Mais au fur et à mesure que l'on s'éloignait de la périphérie, les lésions diminuaient, et soit dans les dissociations, soit sur les coupes transversales, le nombre de tubes altérés était de moins en moins grand.

A côté des fibres présentant les différentes phases de la dégénération wallérienne, on en rencontrait d'autres, en très petit nombre du reste, présentant comn;c les premières, une segmentation de la myéline, avec multiplication des noyaux delà gaine de Schwann. Mais ici le cylindre-axe était conservé, sa continuité n'était pas interrompue. De plus ces altérations étaient limitées à un ou plusieurs segments interannulaires. Les segments qui sont au dessous, comme ceux qui sont au-dessus, reprenaient les caractères de l'état normal : les lésions en un mot étaient segmentaires. Constatées pour la première fois par 1%"^ M. Gombault(6) sur des animaux intoxiqués par le plomb, ces lésions ont été décrites par cet auteur, sous le nom de 7iévrite périaxile.

Jusqu'à quelle hauteur remontent ces lésions? Nous avons vu

(1) Lancereaux. Gaz. Med., 1862, p. 709.

(2) GoMBAULT. Arch. de Ph s. norm. etpatho!., 18(3, p. 592.

(3) Westphal. Arch. f. Psych. u. Nerv. IV, 1874, p. 774.

(4) Dejerine. Gaz. Med., 1879, n° 12.

(5) Mayor. Gaz. iMed., 1877, nol9.

(6) GOMBAULT. Contribution à l'étude anatomique de la névrite parenchymateuse subaigue et chronique. Névrite segmentaire pénaxile. Arch. deNeurol., 1880-1881, t. I, p. 11 et 177.

qu'elles étaient constantes dans les rameaux intra-musciilaires et dans les troncs nerveux. Mais où s'arrêtent-clles?

MM. Friedlander, Dejerine, Eisenlohr (1) ont signalé la présence de fibres altérées dans le plexus brachial, MM. Lancereaux, Vulpian, Friedlander, Dejerine les ont retrouvées dans les racines antérieures. Mais si les lésions sont constantes à la périphérie, elles n'ont pas été constatées dans tous les cas dans les racines antérieures. Ainsi M. Dejerine, sur cinq autopsies, n'a constaté la névrite des racines que dans deux cas. L'examen des racines a donné des résultats négatifs dans les cas de MM. Gombault, de Westphal, d'Eisenlohr, de Zunker, Birdsall, Oppenheim,Schultze.

Dans notre cas (Obs.IX, p. 108', toutes les branches terminales du plexus brachial ont été examinées, depuis leurs terminaisons intramusculaires, jusqu'aux ganglions spinaux et aux racines antérieures.

Les nerfs intra-musculaires ont été examin('^s à Télat frais et par dissociation, après séjour dans l'acide osmiquc et le picrocarmin. Tout le plexus brachial, depuis ses origines y compris les ganglions spinaux, jusqu'à la partie inférieure de ses branches terminales, a été durci dans le bichromate d'ammoniaque, puis coloré par la méthode de Weigert ou le picrocarmin. Les coupes ont été faites à partir de l'articulation du poignet, et en remontant de bas en haut, de centimèli^e en centimètre. Nous avons ainsi coupé : tout le tronc des nerfs radial, cubital et médian, depuis l'articulation du poignet jusqu'au plexus, le circonflexe depuisle deltoïdejusqu'au plexus, le musculo-cutané depuis l'articulation du coude jusqu'à son origine. Tout le plexus ainsi que les racines du plexus, ont été examinés de centimètre en centimètre.

Les coupes étaient numérotées et rapportées sur un dessin du plexus brachial. Les résultats de ces longues recherches, nous ont permis de rapporter les lésions, sur le schéma de la page 116 bis, emprunté à Flower.

Il suffit de jeter un coup d'oeil sur ce schéma, pour se rendre compte de la topographie de la lésion. La lésion était extrêniement intense dans toute la branche profonde du radial; ici, toutes les fibres étaient dégénérées, et réduites à l'état de gaines vides, distendues de place en place, par un noyau revêtu d'une mince couche de protoplasma. La lésion se présentait à peu près avec la même intensité, dans toute lalongeur de la branche profonde

(1) EiSENi.OHR. Centralbl. f. ner^-., 1879, p. 100.

Deieriae. 16

du radial. Mais l'aspect des coupes changeait brusquement, dès que l'on avait dépassé la plaque grise, qui se trouve immédiatement au-dessous du rameau qui va au long supinateur. La lésion en effet diminue rapidement, on rencontre sur les coupes transversales, un nombre de plus en plus considérable de tubes sains, ou bien de tubes de petit calibre, dont la myéline se colore mal par la méthode de Weigert, mais qui contiennent tous un cylindre -axe; à côté de ces tubes normaux qui sont en majorité, on trouve un certain nombre de gaines vides, en nombre encore appréciable. Ces gaines vides sont disséminées au milieu des tubes sains, elles ne forment pas un cordon continu dans l'intérieur du nerf, facile à retrouver dans les différentes hauteurs. Elles sont au contraire très disséminés, et leur recherche devient difiicile, dès que le nombre de tubes sains devient prépondérant.

Nous avons pu cependant les suivre dans le radial, jusqu'audelà de sa naissance dans le ploxus, et de sa fusion avec le circonflexe ; les gaines vides ont pu être constatées jusque dans le tronc commun des 5% 6« et 7' paires, et le tronc commun des 8* cervicale et l"^"^ dorsale. Au-delà, dans les troncs des nerfs cervicaux, c'est-à-dire dans les racines du plexus, il n'est pas possible de constater la présence de libres dégénérées ou de gaines vides, soit qu'elles n'existent plus, qu'elles fassent complètement défaut, soit que, du fait de leur très petit nombre, elles se trouvent comme perdues, au milieu des fibres saines et difficiles à retrouver.

Les troncs des nerfs cervicaux ainsi que les racines antérieures, examinés soit par dissociation à l'état frais, soit sur des coupes transversales, et comparés aux figures que nous devons àSiemerling, nous ont toujours paru sains dans nos nombreuses préparations.

Des fibres dégénérées et de nombreuses gaines vides, existaient également dans la branche cutanée du radial. Ici les fibres altérées, étaient à peu près aussi nombreuses que les fibres saines.

Un grand nombre de fibres dégénérées et de gaines vides, se rencontrait dans les rameaux intra-musculaires du long supinateur, du biceps, du deltoïde, c'est-à-dire dans des muscles ayant été paralysés autrefois. Mais ce:- altérations étaient beaucoup moins prononcées que dans la branche profonde du radial ; on y rencontrait en outre, un grand nombre de petites fibres à myéline peu colorée par l'acide osmique (fibres en voie de régénération). Dans les muscles du groupe Duchenne-Erb, les alté-

rations étaient confinées aux rameaux intra-miisculaires, les troncs ne présentant que peu ou point d'altération.

Cubital. — Le malade était affecté de type Aran-Duchenne ; nous avons pu suivre les lésions, depuis les rameaux musculaires des petits muscles de la main, jusque dans le tronc même du cubital au niveau de l'avant-bras et du bras; les dernières traces existaient, au niveau de la naissance du cubital avec la racine interne du médian.

Le médian était peu altéré. Dans l'éminence tliénar, nous avons constaté des altérations très marquées, consistant dans la présence d'un grand nombre de gaines vides, et de tubes nerveux en voie d'altération. Les uns présentaient les caractères de la névrite parenchymateuse ordinaire; d'autres ceux de la névrite périaxite. Ces lésions pouvaient être suivies depuis le poignet, jusqu'au niveau du tiers inférieur du trajet antibrachial de ce nerf (voy. schéma).

Dans notre cas comme on le voit, il existait en résumé très peu de fibres en voie d'altération, ce qui dominait, et de beaucoup, à la périphérie, dans les nerfs périphériques, étaient des gaines vides et des tubes de petit calibre. Ceci nous montre que la névrite saturnine chez notre malade, était entrée dans la période de régénération.

Moelle. — Dans la grande majorité des cas, l'examen de la moelle n'a donné que des résultats négatifs, comme dans les cas de Lancereaux (1), Gombault (2), Westphal (:^), Mlle Tiburlius (4), Friedlander (5), Eisenlohr (6), Duplaix et ^j-^ Lejard(7), Robinson(8), Schultze(y), etc., et dans notre cas personneL

(1) Lancereaux. Loc. cil.

(2) Gombault. Loc. cit.

(3) Westphal. Leber eine Verânderung des Nervus Radialis bei Bleilâhmunrj. Arch. f. Psych. u. Nerv., IV, 1874, p. 776.

^4) Mlle TiBURTius. Die Extensorenlahmung bei chronischer Bleivergiftung. Th. de Zurich 1876.

(5j Friedlander. Anatomische Untersucliunrj eities Falles von Bleilâhmung. Vircho-w's Arch. Bd 75, 1879, Hf 1.

(6) EiSENi.OHR. Loc. cit. Deutsches Arch. kliii. Mel., 1880, Bd XXVI, p. 544.

(7) Duplaix et Lejard. Note sur un cas d'atrophie saturnine. Aro.h. gén. de M éd., 1883, II.

(8) RoBiNsos. On ihi nervous lésions jroduced by lead poisoning. Brain, Janv. 1885, p. 465.

(9) SCHUI.TZE. Ueber Bleilâhmung. Arch. f. Psych. u. Nerv., 1885, XVI« p. 791.

Des résultats positifs ont cependant été constatés dans cinq cas. Dans ces cas, il ne s'agit nullement d'une seule et môme lésion, mais d'altérations diffuses, le plus souvent mal circonscrites Les lésions médullaires ont été constatées par Vulpian (1), Monakow, Zunker, OEller et Oppenheim. Voyons en quoi elles consistaient dans chacun de ces cas :

Vulpian s'exprime de la façon suivante :

« J'avais déjà vu dans un cas, quelques altérations chez l'homme dans la moelle d'un saturnin, qui avait de la paralysie des extenseurs des doigts. Quelques cellules nerveuses contenaient des hlocs vitreux, colloïdes, quelques autres cellules étaient en voie d'atrophie : il y avait peut être un peu de multiplication des noyaux. Dans ce cas les nerfs périphériques et les muscles étaient altérés, j'avais trouvé des îlots de sclérose dans les racines des nerfs du renflement cervical.

Chez un chien, j'ai constaté une myélite des plus nettes à la suite de l'intoxication saturnine. A la suite de l'injection stomacale chaque jour répétée, d'une notahle quantité de carbonate de plomb, ce chien avait été paralysé : les membres postérieurs avaient été atteints en premier lieu, puis les memhres antérieurs s'étaient affaiblis à leur tour, et l'animal devenu incapable de se dresser sur les membres, avait fini par succomber. L'examen microscopique de la moelle, avait montré des lésions incontestables et très considérables de myélite ;. dans un grand nombre de régions de la moelle, les cellules nerveuses étaient en voie de destruction ; les fibres étaient altérées, atrophiées ; on apercevait un grand nombre de corps granuleux. Ce n'était peut être pas de la myélite aiguë diffuse, mais tout au moins c'était de la myélite subaiguë. »

Le cas de Monakow (2), est extrêmement complexe au point de vue clinique : Il s'agit d'un peintre de 56 ans, présentant depuis 35 ans des phénomènes d'intoxication saturnine chronique, et atteint depuis 10 ans, d'une paralysie avec atrophie des extenseurs des doigts, des muscles de l'éminence thonar droits, et depuis quinze mois d'une hémiplégie droite, consécutive à une attaque apoplectique d'encéphalopathie saturnine. A parlir de cette époque, le malade présente le complexus symptoraatiquede

(1) Vulpian. Maladies du système nerveux, 1879. T. I. Doin, éiiteur, p. 158.

(2) V. Monakow. Zur pathologischen Anatomie der Bleilàhmung und der saturninen Encephalopathie Arch. f. psych. u. Nérv., X, 1880, p. 495.

la paralysie générale progresjsive : troubles ataxiqiies généralisés: analgésie de la moitié gauche et hyperesthésie de la moitié droite du corps ; diminution de l'ouïe; troubles psychiques, faiblesse mentale, anorexie, insomnie, excitation maniaque; troubles de la parole, de l'articulation des mots, de la déglutition. atrophie de la langue, amaigrissement, abaissement de la température, enfin décubitus et mort au milieu de phénomènes comateux. A l'autopsie, Monakow constate dans le cerveau, les lésions de la paralysie générale progressive, (atrophie du lobe frontal et pariétal, prolifération des noyaux, et présence de nombreux éléments cellulaires dans les g;nnes lymphatiques distendues, dégénérescence graisseuse et prolifération des noyaux des capillaires, etc., hyperplasie de la ncvroglie, cellules araignées et cellules nerveuses, vacuoles en grand nombre), atrophie des noyaux du trijumeau et -le l'hypoglosse etc., etc.

Dans la moelle, il constata depuis l'origine de la sixième racine, jusqu'à la partie inférieure de la huitième racine cervicale, l'atrophie des cellules ganglionnaires du groupe moyen des cornes antérieures, des foyers de sclérose dans la commissure posté«rieure, dans le groupe cellulaire moyen, ainsi que des foyers de sclérose plus ou moins disséminés, dans les cornes postérieures du renflement cervical. Il existait en outre des hémorrhagies, avec altérations des parois vasculaires, agglomérations de corpuscules lymphatiques dans les espaces péri-cellulaires, enfin de nombreuses cellules araignées. Les racines antérieures étaient normales. Atrophie des muscles avec prolifération des noyaux, dégénérescence wallérienne et prolifération conjonctive du nerf radial.

3" Cas de Zunker. Il s'agit d'un peintre en bâtiments âgé de 36 ans, ayant présenté des coliques saturnines repétées; porteur depuis six ans d'une paralysie avec atrophie des extenseurs, des muscles des éminences thénar et hypothénar, des inlerosseux, des muscles extenseurs des orteils, avec intégrité du jambier antérieur ; abolition de la contractilité électrique des muscles atrophiés et paralysés. A l'autopsie, on constate dans les muscles et dans les nerfs, les lésions bien connues de la paralysie saturnine. Dans la moelle, Zunker constate une atrophie irrégulièrement disséminée de la subtance grise, avec ^diminution et petitesse des grandes cellules ganglionnaires des cornes anté-

(1) ZUNKEE, Zur Pathologie der BleiUihmunff . Zeiisch. f. klin. Med., I, 1880, p. 496.

rieures de la moelle. Dans une région circonscrite de la moelle dorsale inférieure, il existe unedisparition totale du foyer des cellules ganglionnaires, avec sclérose delà corne antérieure gauche dans la région dorsale moyenne. Corps amyloïdes dans les racines et les cordons postérieurs. Malgré ces lésions, Zunker ne croit pas à l'origine centrale, spinale de la paralysie saturnine. « Il manque dit-il, la lésion locale, circonscrite aux grandes cellules des cornes antérieures cervicales et lombaires, il manque l'aspect typique de la paralysie spinale atrophique.... » « là où la lésion existe, elle correspond à un territoire musculaire, qui ne paraît pas avoir été atteint par la paralysie saturnine. Nous cherchons en vain (malgré les lésions de la moelle), un foyer central responsable de l'atrophie et de la paralysie très prononcées des mains et des doigts; anatomiquement et pour ce qui est des lésions médullaires, la paralysie saturnine typique ne peut être rapprochée de la paralysie spinale atropliique.

4" Cas ô'Oeller{\). — J. R. 43 ans, chaudronnier, fait depuis 15 mois des soudures de tuyaux de gaz. Colique de plomb, paralysie passagère des extenseurs gauches, depuis cinq mois paralysie complète des extenseurs des doigts et du poignet, des interosseux et des muscles de Téminence thénar. Réaction de dégénération Le malade est atteint d'une néphrite avec albuminurie très intense, anasarque, ascite, hydropisie, dyspnée intense, myocardite et hypertrophie du coeur. et succombe à une gangrène de lajambe età des accidents dyspnéiques. A l'autopsie, on constate une néphrite interstitielle, cor bovinum, hydropisies multiples, atelectasie et œdème pulmonaire, etc., etc. Rien au cerveau.

La moelle dnrcie dans l'acide chromique présente les altérations suivantes : Oblitération du canal central de la moelle. Petits foyers d'apoplexies capillaires irrégulièrement disséminés dans les deux moitiés de la moelle. Ces foyers hémorrhagiques peu nombreux dans la région cervicale supérieure, augmentent de volume et dénombre au niveau du rendement cervical, et occupent ici, de préférence, les parties moyennes des cornes antérieures et les bases des cornes postérieures. En dehors de ce siège de prédilection, on trouve des foyers hémorrhagiques dans la commissure postérieure et entre les cellules ganglionnaires du groupe latéral. Outre ces hémorrhagies, on trouve dans le renflement

(1) CEller. Zur Pathologisdien Anntonie dei- Bleiliihmung . Inaugural Dissert. Mùnchen, 1883.

cervical depuis la cinquième jusqu'à la liuitième paire, des foyers do ramollissement occupant la partie centrale des cornes antérieures, et les parties antérieures des cornes postérieures des deux côtés, mais respectant les groupes cellulaires de la corne latérale. Les cellules sont petites et se colorent mal, elles présentent un aspect homogène, vitreux et sont dépourvues de prolongements. Cellules araignées peu nombreuses. Pas de multiplication des petites cellnles, ou de prolifération du tissu conjonctif. Au voisinage des foyers de ramollissement, les cellules ganglionnaires sont distendues et contiennent des vacuoles. Sclérose des arlérioles, dégénérescence hyaline des capillaires. Ces altérations (hémorrhagies et foyers de ramollissements), n'existent que dans la substance grise et dans le renflement cervical.

5. — L'histoire clinique du malade, autopsié par Oppenheim (1) a été publiée par Remak,et nous avons donné plus haut le résumé de cette observation. Il s'agit d'un fondeur en caractères, ancien saturnin, présentant une paralysie classique sans atrophie, des extenseurs, des muscles innervés par le crural ainsi qu'une paralysie des gastrocnémiens et du jambier anté'rieur. Le malade succombe à des accidents d'encéphalopathie saturnine (délire, coma, parésie faciale légère), et de stomatite gangreneuse. A l'autopsie, on constate, outre une néphrite interstitielle avec hypertrophie cardiaque, un foyer hémorrhagique récent dans le lobe temporal droit, et un foyer kystique en dehors de la tête du corps strié droit. On constate les lésions microscopiques bien connues, des muscles et des nerfs radial et sciatique poplité externe.

Les altérations de la moelle, occupent la substance grise dans presque toute la hauteur, avec prédominance des lésions au niveau des renflements cervical et lombaire.

Les lésions consistent, en une disparition et diminution des cellules ganglionnaires, diminution des fibres nerveuses dans la substance grise, augmentation et épaississement de la névroglie; multiplication, dilatation des vaisseaux et sclérose des parois.

Dans le renflement cervical la corne droite est plus prise que

(1) Oppenheim. Zur pathologischen Ànatomie de> Bleilâhmung . Arch. f. Psych. u. Nerv., 1885, XVI, p. 476.

la gauche, la corne latérale est partout respectée, et la colonne de Glarke partout normale.

Dans la moelle lombaire, la corne antérieure droite est beaucoup plus pauvre en cellules nerveuses que la gauche. Dans le renflement lombaire la lésion est à peu près symétrique, les cornes antérieures sont également atrophiées, et les cellules ganglionnaires n'existent qu'au niveau de la partie interne de la corne antérieure. Les racines antérieures sont intactes, dans la région cervicale comme dans la région lombaire.

En résumé, nous trouvons dans le cas de Vulpian, quelques cellules présentant un état vitreux, colloïde : dans le cas de Monakow des lésions complexes, foyer de sclérose et d'altérations vasculaires, hémorrhagies, analogues aux lésions de la paralysie générale des aliénés ; dans le cas de Zunker une diminution du nombre des cellules, qui sont irrégulièrement disséminées dans la substance grise ; dans le cas de Oeller des foyers hémorrhagiques et « du ramollissement » de la partie centrale de la moelle, sans prolifération des noyaux, sans zone d'irritation ; dans le cas d'Oppenheim enfin, disparition des cellules des cornes antérieures sur une grande hauteur, correspondant assez exactement à la région médullaire, qui tient sous sa dépendance, le territoire musculaire paralysé et atrophié.

Quelle est la valeur respective de ces cas? Quels arguments apportent-ils à la théorie de la pathogénie spinale, de la paralysie saturnine ?

De ces cinq cas, le cas d"Oppenheim parait seul avoir une valeur absolue, incontestée.

L'état vitreux, colloïde, de quelques-unes des cellules antérieures constaté par Vulpian, peut se retrouver sur les moelles normales, il en est de même pour la diminution dans le nombre de ces cellules, constatée par Vulpian, Zunker. Le nombre des cellules des cornes antérieures, ne peut en effet être fixé d'une façon mathénatique. Il existe entre les différentes coupes d'une même moelle et d'une moelle à l'autre, de très grandes différences individuelles. Le nombre des cellules par coupe n'est pas le même en effet, suivant que l'on examine une coupe prise au niveau de l'émergence d'une racine, ou une coupe prise entre deux racines.

Les lésions de myélite subaiguë, s'accompagnant d'altérations des cellules ganglionnaires, constatées par Vulpian sur les chiens empoisonnés chroniquement par le plomb, ressemblent beau-

coup aux lésions constatées par Popotf (1) et par Von Tschisch (2) dans les empoisonnements par différentes substances toxiques. Popow en intoxiquant des animaux avec l'arsenic, le plomb ou le mercure, V. Tschisch en employant la morpliine, l'atropine, le nitrate d'argent ou le broaun^e de potassium, Rosenbach (3) en les soumettant à l'inanition, ont constaté à peu de chose près, les mêmes lésions médullaires, portant presque exclusivement sur les cellules ganglionnaires. Elles consistent dans le gonflement avec tuméfaction trouble et formation de vacuoles des cellules, qui ont perdu leurs prolongements, lésions qui s'accompagnent d'un certain degré d'hypéremie vasculaire. Dans un travail récent, Kreysigmet en doute la valeur pathologique des altérations médullaires constatées par Popotî et V. Tschich. Pour lui, la vacuolisation des cellules, leur tuméfaction, l'absence de prolongements de quelques cellules, peuvent se rencontrer dans les moelles normales et dépendent des procédés de durcissement. Ces altérations n'existent jamais sur les moelles fraîches. Les vacuoles sont nombreuses, lorsqu'on durcit les moelles pendant un jour ou deux dans une solution forte d'acide chromique (0,1 0,0 à 0, 25 0/0), avant de les mettre dans la liqueur de MûUer. Ces altérations sont, pour ainsi dire, réduites à leur minimum, lorsque Kreysig (4) modille les méthodes de durcisse" ment : ainsi en ne plongeant pas la moelle directement de la liqueur de MûUer dans l'alcool à 9(3 p. 100, mais en la plaçant d'abord dans une solution d'.alcool faible à 10 p. 100 ei peu à peu, dans une solution de plus en plus forte, les cellules ganglionnaires présentent à peine des différences appréciables.

On ne peut invoquer non plus en faveur de la pathogénie spinale de la paralysie saturnine, les altérations vasculaires, foyers hémorrhagiques, etc., que l'on rencontre chez un certain nombre de saturnins, et qui ont élé constatés particulièrement dans le cas de Oeller. Il s'agit ici de la périartérite si fréquente chez les saturnins.

Le malade d'Oeller était en outre atteint d'une néphrite interstitielle, et l'on sait combien sont fréquentes dans ces cas, les hé-

(1) PûPoKK. Beit'dge zvrLehrc von i/er aculen Myelitis toxischen Ufsprungs. Virch. Arch. 1883, Bel 93, p. .358.

(2) V. TsCHlESH. Ueber Verdnderunyen des Ruckenmarks bei Veryiftung mit morphine. Atropine., Silbernitrat, Broinkalium. Virch. Arch. B 100, p. 147,

(3) Rosenbach. Ueber die durch Inanition bewirkten Textur veranderungen der Nervencentren. Neurol. Centralb., 1883, n° 15.

(4) Kreysig. Virch. Arch., 1886, BJ . Cil, p. 286-298.

morrhagies capillaires dans les différents viscères. Quant aux foyers de ramollissement, constatés par Oeller dans les cornes antérieures et postérieures, ils constituent comme le fait du reste remarquer Schultze, une localisation jusqu'ici unique. L'aspect de ces foyers de ramollissement, ainsi que l'absence de corps granuleux, dans un cas de paralysie ayant duré plusieurs mois, surprend déjà de prime abord. Dans les véritables foyers de ramollissement, consécutifs à une oblitération vasculaire, on rencontre généralement de bonne heure les corps granuleux.

L'effritement facile de la moelle, et la vacuolisation des cellules ganglionnaires dans le cas d'Oeller, peuvent très bien relever d'un durcissement défectueux de la moelle, par la solution d'acide chromique employée par cet auteur, et la coloration défectueuse des préparations d'Oeller semble du reste l'indiquer.

Quant à l'épaississement des parois vasculaires et au gonflement des cylindres-axes, ce sont là des lésions que l'on observe fréquemment dans la néphrite interstitielle, même lorsqu'il s'agit de malades non saturnins.

Le cas d'Oppenheim est donc le seul, dans lequel la lésion des cellules antérieures soit nette et indiscutable. C'est le seul, qui puisse être invoqué en faveur de la pathogénie spinale. Mais il forme, pour ainsi dire, l'exception parmi le grand nombre des résultats négatifs constatés par différents observateurs, par MM. Lancereaux, Gombault, Wes t2hal, Mlle TilDurtius, Frjjeçl-^ -iktl) laender, Eisenlohr, Duplaix et Lejard, Robjnson, Schultze et par nous-mênie dans notre cas. (Obs. IX, p. 108.)