CD

fc£d

fco — — <

f- .fl • «-

’fl

"fl

■fl

"fl

Grand fessier KaSZ (20 El) > AnSZ (24 El) KaSZ (20 El) > AnSZ (24 El)

Excitabilité des troncs nerveux.

Le sciatique poplité externe, excité au niveau de la’ tête du péroné ne donne, avec des courants faradiques faibles (10 et 9 cent, d ecartement des bobines), que la contraction du muscle jambier anterieur. Il faut un courant de 6 cent, d’écartement, pour obtenir la contraction des extenseurs communs des orteils et propre du gros orteil , et un courant très fort (4 cent, à droite, 3 cent, à gauche),pour voir apparaître la contraction des péroniers latéraux.

Le sciatique poplité interne est excitable à 9 cent, d’écartement.

Le nerf crural avec des courants faibles donne la contraction

du couturier , avec des courants moyens celle du triceps et du couturier.

L excitabilité galvanique des nerfs est également diminuée dans les muscles parésiés. Il faut employer de forts courants pour obtenir la contraction des extenseurs communs des orteils et propre du gros orteil et des péroniers latéraux.

L’examen électrique indique donc en résumé: Une diminution de l’excitabilité galvanique et faradique des nerfs sciatiques poplités externes et du crural droit; une diminution de la contractilité faradique et galvanique avec réaction de dégénération dans les muscles péroniers latéraux, extenseurs communs des orteils et propres du gros orteil des deux côtés, et dans le droit antérieur et le vaste interne du triceps crural droit.

Observation IX (personnelle).

Paralysie et alrophie saturnine passagère du type Duchenne-Erb. — Coliques saturnines. — Paralysie et atrophie des extenseurs de l’avant-bras et du poignet. — Atrophie type Aran-Du chenue. — Atrophie des petits muscles delà main : éminences hypothénars, thénars et interosseux. — Perte de la

contractilité faradique et galvanique des muscles et des nerfs. Réaction

de dégénération. Néphrite interstitielle. — Hypertrophie cardiaque. — Rétrécissement mitral et aortique. — Mort par asystolie.

Autopsie. — Intégrité de la moelle, des racines et des troncs des neifs cervicaux. Altéi ation s du plexus brachial et de ses branches terminales, d’autant plus prononcées que l’on s’approche davantage de l’extrémité des nerfs. - Plaque grise sur le tronc du radial. — Névrite parenchymateuse des nerfs intra-musculaires. — Atrophie simple des muscles avec multiplication des noyaux,

Le nommé Foug..., âgé de 42 ans, peintre en bâtiments, entre le 15 janvier 1884 à l'Hôtel-Dieu, salle Saint-Denis, lit no 42, service de M. le professeur Yulpian.

Antécédents. — Le malade ne donne que de vagues renseigne-

ments sur la santé de ses parents qu’il a peu connus, les ayant quittés de bonne heure. Lui-même ne se rappelle pas avoir été malade, il croit cependant avoir eu le croup, il n’a connaissance d’aucune maladie infectieuse, d’aucune fièvre éruptive. On ne trouve pas de traces de variole sur lui. Il nie tout rhumatisme articulaire aigu, érysipèle etc. Bref on ne trouve pas de cause étiologique appréciable, de l’affection cardiaque dont il est porteur. Il travaille dans le plomb depuis l’âge de 15 ans, n’aurait jamais présenté d’accidents jusqu’à il y a 9 ans, époque de sa première colique, qui fut du reste légère. A partir de cette époque, c’est-àdire depuis l’âge de 33 ans, il est sujet à de la constipation opiniâtre et à des coliques de plomb, survenant tous les deux ou trois ans. Jamais il n’a présenté d’accidents cérébraux, d’encéphalopathie saturnine. L’avant-dernière colique date d’il y a deux ans ; à cette époque il a eu des fourmillements, des crampes et de l’affaiblissement de la main droite ; il venait à la policlinique du jeudi de M. le professeur Yulpian, se faire électriser et fut guéri dans l’espace de quelques jours. Pas d’excès alcooliques, pas de syphilis.

Etal actuel. — 15 janvier 1884. Malade pâle, anémique, teint terreux, plombé, subictère léger des conjonctives, liseré saturnin très manifeste, pas de tatouage des joues ou des lèvres.

Le malade entre à l'hôpital pour une paralysie saturnine des membres supérieurs.

Cette paralysie atteint les deux membres supérieurs et a envahi les muscles de l’épaule. Elle date du 17 novembre dernier, et a débuté au milieu ou vers le déclin d’une colique qui avait commencé le 15. La paralysie a été précédée de quelques petites crampes et de fourmillements dans la main, puis la faiblesse est survenue. La paralysie a envahi très rapidement les deux bras. En deux ou trois jours, il était complètement impotent de ses membres. Il y a eu depuis une amélioration notable.

Le malade se présente avec l’attitude classique de la paralysie saturnine généralisée aux membres inférieurs. Les bras pendent inertes le long du tronc, ils sont dans la rotation en dedans, l’avantbras ne peut être fléchi sur le bras. Lorsqu’on élève l’avant-bras du malade, la main présente l’attitude caractéristique de la paralysie des extenseurs des doigts et du poignet. La main en demi pronation est pendante, et forme avec l’avant-bras un angle droit ; les doigts sont légèrement fléchis, le pouce légèrement porté en dedans vers la paume de la main, la main inclinée vers le bord cubital. L’atrophie musculaire est extrêmement prononcée surtout

— no —

a la partie postérieure de l'avant-bras où il existe une véritable gouttière, la peau semble collée sur le ligament interosseux. A la

partie inférieure de l'avant-bras, les os de l'avaut-bras font saillie sous les téguments.

L’atrophie occupe non seulement les muscles de la région nosterieure des avant-bras, mais aussi ceux de la paume de la main. Les eminences thénar et hypothénar sont très atrophiées il en est de meme des interosseux, en particulier du premier. Le premier

espace interosseux est très accusé, l’adducteur semble faire défaut, il n’existe à ce niveau qu’une plicature cutanée. Cette atrophie des petits muscles de la main, donne à celle-ci l’aspect simien caractéristique de 1 atrophie musculaire progressive. L’atrophie est beaucoup moins prononcée à gauche qu’à droite. Ici la peau de la paume de la main est ridée longitudinalement au niveau de l’éminence thénar, et les saillies des tendons des fléchisseurs sont soulevés par la peau. Le premier métacarpien est situé sur le même plan que les autres ; toute la main semble plus creuse, plus concave, en même temps que son diamètre transversal paraît rétréci.

L’atrophie a encore envahi le deltoïde, le biceps, le long supinateur, les sus et sous-épineux. Les pectoraux au contraire, le triceps, les fléchisseurs de l’avant-bras, les muscles du tronc ou des membres inférieurs, paraissent présenter leur volume et leur force normale.

Le malade ne peut élever le bras, il ne peut fléchir l’avant-bras sur le bras. L’extension de l’avant-bras sur le bras se fait au

contraire avec la force normale. La corde du long supinateur ne se produit pas lorsqu’on étend l’avant-bras, après l’avoir fléchi passivement et dit au malade de résister. Il existe donc une paralysie des muscles, biceps, brachial anterieur , deltoïde et long supinateur . Cette paralysie est plus prononcée à droite, elle respecte à gauche le long supinateur.

Le malade ne peut étendre le poignet, ni étendre les doigts, ni imprimer au poignet des mouvements de latéralité. Le seul mouvement qu’il peut exécuter est la flexion des doigts et Ig flexion du poignet sur 1 avant-bras. Les mouvements du pouce sont absolument perdus à droite, il ne peut exécuter le plus léger mouvement d adduction, d abduction, d extension ou d’opposition. Il en est de même des mouvements de l’éminence thénar et des interosseux.

L’extension des deux dernières phalanges des doigts, l’adduction et 1 abduction des doigts sont impossibles, même lorsqu’on fournit aux interosseux leur point d’appui physiologique, soit en étendant passivement la première phalange, soit en posant la main à plat. Cette paralysie est certainement beaucoup plus prononcée que l’atrophie des petits muscles de la main ne le faisait prévoir.

Il existe donc en somme chez ce malade, avec la paralysie du groupe Duchenne Erb, une paralysie de tous les muscles de la région postérieure de l’avant-bras, extenseurs communs et propres des doigts et du pouce, long abducteur du pouce, cubital postérieur, radiaux, et des petits muscles de la main, éminence thénar, hypothénar et interosseux.

A droite : Perte complète de la contractilité faradique et gulvanique des muscles de la main et de la région antibrachiale postérieure. Diminution de la contractilité électrique du deltoïde, biceps, brachial antérieur et long supinateur, avec réaction de dégénération. Par l’excitation du radial au niveau de la gouttière de torsion de l’humérus, on n’obtient que la contraction du muscle long supinateur : encore faut-il employer des courants de forte intensité. Par l excitation du point d’Erb, il faut employer un courant assez fort (4 c«nt. d’écartement des bobines), pour obtenir une contraction des muscles du groupe Duchenne-Erb.

A gauche, le long supinateur, le long abducteur du pouce sont excitables à de forts courants, ainsi que le court abducteur du pouce et le court fléchisseur. Ces muscles sont les seuls qui se contractent à l’excitation, soit du radial au pli du coude, ou du médian au niveau du poignet.

Pas de troubles trophiques. Légère anesthésie à la face postérieure de la main et de la racine des doigts.

Cyanose des extrémités supérieures. Le malade présente en outie de 1 albumine dans les ut ines et une affection cardiaque : 1 étrécissement et insuffisance mitrale, rétrécissement aortique. 1 as de céphalalgie, pas de troubles de la vue, pas d’œdème ni de congestion hépatique .

Le malade reste dans le service jusqu’au mois de juillet. A cette époque la paralysie des deltoïdes, biceps, brachial antérieur et long supinateur a complètement disparu, le malade a récupéré quelques légers mouvements d’extension des doigts, d’abduction du pouce, mais 1 atrophie est restée à peu près telle qu’elle était en janvier 1884.

Le malade rentre de nouveau à l’hôpital, le 17 décembre de la même année, pour des accidents d’asystolie. Les accidents paralytiques et atrophiques, sont restés les mômes qu’à la sortie du malade en juillet, 1 aspect de la main est toujours simien, la griffe toujoui s accusée. Les troubles électriques sont toujours les mêmes, il existe cependant un léger retour de la contractilité faradique, dans les muscles extenseurs communs des doigts, et long abducteur du pouce.

Cette atrophie persiste avec ces symptômes jusqu’à la mort du malade, qui survint en juillet 1885 par asystolie cardiaque. Albuminurie, diminution de la quantité d’urine. Anasarque, congestion hépatique, pouls veineux hépatique et jugulaire. Congestion et œdème pulmonaire, etc, etc.

Autopsie: Néphrite interstitielle. Petit rein granuleux. Hypertrophie et dilatation du coeur. Rétrécissement aortique et mitral. Insuffisance tricuspide, sclérose du myocarde. Foie cardiaque. Emphysème et œdème pulmonaire.

M. Letulle, suppléant de M. le professeur Vulpian, a bien voulu nous abandonner l’examen des muscles des nerfs et de la moelle. Les deux membres supérieurs ont été disséqués en entier.

Membre supérieur droit. Système musculaire. Les muscles atrophiés sont à droite, le deltoïde, biceps, brachial antérieur et long supinateur qui présentent une coloration rosée, tranchant nettement sur la coloration normale du triceps, du grand pectoral et des muscles de la région postérieure de l’épaule, ou ceux de l’abdomen ou de la cuisse. L atrophie de ces muscles est relativement peu prononcée, lorsqu’on les compare à celle des muscles de la région postérieure de l’avant-bras ou de la main.

Les fléchisseurs des doigts, les grand et petit palmaires, le rond pronateur sont normaux. Les muscles radiaux, extenseur commun des doigts et propre de l’index et du petit doigt, présentent une

coloration blanc jaunâtre, une coloration uniforme de vieille cire, et ne sont reconnaissables qu’à la direction de leurs fibres. Nulle part on ne constate l’existence de stries rosées ou rougeâtres indiquant la présence de fibres musculaires moins altérées. Le long abducteur du pouce, le long et le court extenseur du pouce présentent une coloration rosée. Us sont très atrophiés.

Les petits muscles de la main sont très atrophiés. Les muscles de l’éminence thénar, l’adducteur du pouce, les interosseux présentent une teinte rose pâle, l’hypothénar une teinte rougeâtre, le court abducteur est blanc et réduit à une mince lamelle presque transparente, et qui n’est reconnaissable qu’à la direction de ses fibres.

A gauche , l’atrophie et la dégénérescence sont peut-être moins prononcée; les muscles du groupe Duchenne-Erb présentent leur coloration normale, il en est de même du long abducteur du pouce, des extenseurs du pouce, du cubital postérieur. Les muscles de l’éminence hypothénar et les interosseux, présentent une coloration rosée et sont moins atrophiés qu’à droite. Les extenseurs communs des doigts, les radiaux, les extenseurs propres de l’index et du petit doigt, les muscles de l’éminence thénar, le premier interosseux, l’adducteur du pouce présentent une teinte blanc grisâtre et sont extrêmement atrophiés.

Nerfs. — Le radial dans son trajet antibrachial, présente une coloration grisâtre assez prononcée, surtout au niveau des branches motrices. Le tronc même du radial, présente une coloration blanche presque normale, mais on trouve sur les deux nerfs radiaux, au niveau du pli du coude immédiatement au-dessous du rameau du long supinateur, une plaque grise rosée, translucide, comparable aux îlots de sclérose médullaire ou bulbaire, de la sclérose en plaques. La plaque est symétrique et bilatérale ; elle ne comprend pas toute l’épaisseur du nerf, n’occupe que sa périphérie antérieure et pénètre de deux millimètres environ dans l’épaisseur du nerf.

Les nerfs cubitaux, médians, musculo-cutané, les circonflexes, le plexus brachial des deux côtés ne présentent nulle part de plaque grise analogue. Les nerfs médian et cubital sont normaux dans leur trajet brachial et antibrachial ; dans la région palmaire, les branches musculaires présentent une teinte grisâtre.

Tout le plexus brachial droit avec les nerfs attenant jusqu’au niveau du poignet, a été enlevé et durci dans le bichromate d’ammoniaque.

Examen microscopique. Cet examen a porté :

1° Sur les muscles atrophiés et dégénérés.

Dejerine.

2e Sur les nerfs inti'a -musculaires et cutanés.

3° Sur toutes les branches terminales du plexus brachial depuis leur terminaison jusqu’aux ganglions spinaux.

4° Sur les racines médullaires des cinq derniers nerfs cervicaux et premier dorsal.

5° Sur la moelle.

Muscles. Examinés à l’état frais, après dissociation dans l’alcool au tiers, et après durcissement soit dans l’alcool, soit dans la liqueur de Mailler. L’examen a porté sur les muscles de la région antibrachiale 'postérieure 'radiaux, extenseurs communs et propres des doigts, cubital postérieur, long abducteur du pouce) sur les interosseux le court abducteur , le court fléchisseur , V adducteur du pouce et Y opposant, sur le long supinateur, le deltoïde, le biceps.

On peut suivre dans ces muscles toutes les formes anatomiques connues de l’atrophie musculaire chronique, depuis la diminution de volume simple de la fibre musculaire avec conservation de la striation transversale, jusqu’à la gaine de sarcolemme absolument vide. Cette atrophie est accompagnée d’une multiplication considérable des noyaux du sarcolemme. On ne constate qu’exceptionnellement dans quelques fibres, des granulations soit pigmentaires, soit albumineuses, soit graisseuses. Dans les muscles très atrophiés, comme les extenseurs des doigts, un certain nombre de faisceaux primitifs présentent un aspect moniliforme, dû à la distension de la gaine de sarcolemme vide de substance musculaire, par des amas de noyaux musculaires. Ailleurs l’aspect moniliforme tient, à ce que la substance musculaire est pour ainsi dire, sectionnée déplacé en place, par les noyaux augmentés de volume et de nombre.

Dans d’autres muscles, on trouve à côté de ces altérations, un degré d’atrophie encore plus prononcée. Ainsi dans les muscles de la région postérieure du bras, dans le court abducteur du pouce, on trouve de place en place, des gaines de sarcolemme vide de leur contenu de substance musculaire, et contenant des noyaux en série linéaire, représentant pour ainsi dire la dernière étape du processus atrophique. D’autres fois encore, et en particulier dans les muscles du thénar gauche, on trouve dans des gaines de sarcolemme presque vides de leu contenu, des éléments fusiformes vaguement striés en travers, avec de nombreux noyaux, et qui sont peut-être des fibres musculaires en voie de régénération.

L altération des faisceaux primitifs est essentiellement difluse et irrégulièrement disséminée. A côté des faisceaux intacts ou presque intacts, on en trouve d’autres à peine diminués de vo-

lume, d autres extrêmement atrophiés. Ailleurs encore, des gaines vides ou des fibres atrophiées, présentent une prolifération énorme de leurs noyaux. Le tissu conjonctif présente des altérations légel es, il existe sur les coupes transversales un léger degré de myosite interstitielle sans sclérose véritable. Les vaisseaux, en particulier les artérioles, présentent un certain degré d’endo et de péri-artérite. Les nerfs intramusculaires ont été examinés à l’état frais par dissociation après action de l’acide osmique et du picrocarmin. L examen a porté sur les nerfs des muscles extenseur commun et propre, radiaux, thénar, long supinateur, interosseux et hypothénar.

Les nerfs des radiaux et des extenseurs communs des doigts, c est-à-dire des muscles extrêmement atrophiés et dégénérés, présentent les différentes périodes d altération de la névrite parenchymateuse.Les tubes complètement sains sont rares et exceptionnels. Les tubes en voie de dégénération wallérienne, distendus de place en place par des amas de myéline fragmentée et des noyaux multipliés sont rares également. Tout le nerf est formé pour ainsi dire de gaines vides, sans trace de cylindre axe ou de myéline, et distendu de place en place par un noyau.

Dans les nerfs des muscles interosseux, extenseur, adducteur du pouce, long abducteur du pouce, hypothénar, les gaines vides sont encore assez nombreuses, les tubes sains de gros calibres sont rares les tubes de petits calibre, qui sont peut-être des nerfs en voie de régénération sont plus fréquents, les tubes en voie d’altération sont rares également.

Dans les nerfs intramusculaires du long supinateur, biceps, brachial antérieur et deltoïde, on constate à côté des tubes nerveux, volumineux et normaux, un grand nombre de tubes de petit calibre, quelques gaines vides et quelques tubes en voie d’altération, dans lesquels la myéline est fragmentée, et dans lesquels le cylindre axe est conservé; il s’agit ici de la névrite périaxile décrite par M. Gombault. Ces altérations sont surtout prononcées dans les dernières ramifications nerveuses musculaires. Elles sont beaucoup moins nettes et moins accusées, lorsqu’on examine les rameaux musculaires.

Ces différences d’une préparation à l’autre, tiennent évidemment à la distribution de la lésion. Par les dissociations, on ne peut se rendre compte ni de la topographie de la lésion, ni de sa distribution, car il est, pour ainsi dire, impossible de dissocier tous les tubes d’un tronc nerveux un peu volumineux : aussi faut-il avoir recours aux coupes transversales et longitudinales.

^.Les branches terminales du plexus brachial, ont été examinées depuis 1 articulation du poignet, jusqu’au plexus brachial. Les coupes faites au microtome, ont été pratiquées sur toute la longueur des nerfs radial, cubital et médian, de centimètre en centimètre.

Nerf radial. Toutes les coupes du radial faites au-dessous de la plaque grise, présentent à peu près le même degré d’altération. I artout le nombre des tubes malades et des gaines vides l’emporte do beaucoup sur celui des tubes sains. Les tubes de gros calibre sont exceptionnels, les tubes de petit calibre un peu plus nombreux.

Ces altérations sont à peu de chose près les mêmes, dans toute la longueur du trajet antibrachial du radial.

Sur une coupe du radial faite au niveau du pli du coude, et au niveau de la plaque grise, on compte 8 faisceaux dont 4 de grand diamètre, deux moyens et deux petits. Dans l’un des faisceaux de grand diamètre qui correspond, d’après la superposition des coupes, à la branche cutanée du radial et dans les deux petits faisceaux, le nombre des tubes sains, et celui des gaines vides sont à peu près égaux. Dans les trois autres gros faisceaux et dans les deux moyens, les gaines vides 1 emportent de beaucoup sur les tubes sains. A ce niveau on peu considérer que les quatre cinquièmes des libres ont disparus. Peu de névrite interstitielle.

Nerfs cutanés. Les mêmes altérations existent dans la branche cutanée du radial. On constate la présence d’un nombre assez considérable de gaines vides et de tubes de petit calibre. Les branches cutanées du brachial cutané interne, du musculo-cutané ou du cubital, ne présentent qu’exceptionnellement une ou deux gaines vides.

Troncs nerveux. — a) Le radial gauche est examiné par dissociation après séjour dans 1 acide osmique et le picro-carmin. Su vaut les points du radial que l’on examine, on trouve des aspects absolument différents ; tantôt en effet on ne constate par préparation, presque uniquement que des tubes en voie d’altération et des gaines vides. Ailleurs encore les gaines vides prédominent.

Les gaines vides et les tubes nerveux de petit calibre sont disséminés au milieu de tubes sains ; ils ne forment pas un cordon continu dans l’intérieur du nerf, cordon facile à retrouver dans les différentes hauteurs. Ils sont au contraire très disséminés et leur recherche devient difficile, dès que le nombre des tubes sains devient prépondérant.

Immédiatement au-dessus de la plaque grise, le nerf radial ne