III. — Type Aran-Duchenne

L’aspect simien de la main, la griffe, l’atrophie des éminences thénar, hypothénar et des interosseux, longtemps considérés comme pathognomoniques, comme caractéristiques de l’atrophie musculaire progressive myélopathique, se rencontrent dans un grand nombre d'affections myéiopathiques, névritiques ou myopathiques.

Il peut se rencontrer :

1. Dans un grand nombre d’affections médullaires de nature variée, mais présentant toutes comme lésion commune, une altération des cellules ganglionnaires des cornes antérieures, lésion qui paraît débuter dans la région cervicale inférieure, au niveau des cellules correspondant aux racines antérieures des 8e paire cervicale et lre dorsale.

Telles sont :

a. L’atrophie musculaire progressive myèlopathique à type Aran-Duchenne par poliomyélite chronique.

b. La poliomyélite antérieure aiguë ou subaiguë. La paralysie spinale de l’enfant on de l’adulte, peut être dans certains cas exactement limitée aux petits muscles de la main, comme dans les cas bien connus de Prévost et David, de Sahli, et se traduire anatomiquement. par une lésion en foyer, localisée dans le groupe externe des cellules des cornes antérieures, d’où l’atrophie des 8e paire cervicale et i'e dorsale.

Dans des cas exceptionnels, comme celui de Seeligmüller, on peut observer une paralysie des fléchisseurs des doigts et du poignet, des interosseux et de l’éminence thénar, avec intégrité des extenseurs des doigts et du poignet. L’attitude de la main dans ce cas était celle de la « main du prédicateur », décrite par MM. Charcot et Joffroy, comme caractéristique de la pachyméningite cervicale hypertrophique.

c. Les atrophies musculaires symptomatiques delà sclérose latérale amyotrophique , de certaines sclérose s combinées , de la sclérose en plaques , des myélites transverses cervicales ou cervio-dorsales , de V hémisection médullaire , des tumeurs intramédullaires quelle que soit leur nature, pourvu qu’elles occupent la région cervicale et détruisent les cellules motrices.

Le type Aran-Duchenne, constitue certainement, la localisation musculaire de beaucoup la plus commune dans la syringo myélie. L’atrophie symétrique des petits muscles de la main, la griffe, etc., sont exactement les mêmes, que celles que l’on observe dans la paralysie saturnine à type Aran-Duchenne. Mais la syringo-myélie est facile à reconnaître, dès qu’on examine avec soin, l’état de la sensibilité. Les troubles dissociés de la sensibilité, à savoir, l’analgésie et surtout la thermoanesthésie, avec conservation de la sensibilité tactile, constituent en effet avec l’atrophie des petits muscles de la main, et la scoliose de la colonne vertébrale, deux ordres de symptômes cardinaux, pour ainsi dire, de la syringo-myélie.

L’erreur de diagnostic est en général facile à éviter, dès qu’on procède à un examen détaillé de la sensibilité. Toutefois la syringo-myélie pourrait à la rigueur, s’observer chez un saturnin, et rendre difficile l’interprétation du complexus symptomatique.

(1) Seeugmuli.er. Ctntralbl. f . Chirurgie, 1878, n° 18.

L’observation de Fitz dont nous avons donné plus haut (voy. obs. XXIV) le résumé, en est une preuve. L’atrophie des petits muscles de la main, avait débuté insidieusement et sans paralysie prémonitoire chez ce malade, saturnin avéré; elle s’accompagnait de quelques phénomènes sensitifs, thermo-anesthésie avec conservation de la sensibilité tactile, de phénomènes oculopupillaires, de scoliose, etc. etc.

d.L'hèmatomyèlie traumatique , intéressant la partie inférieure de la moelle cervicale. L’atrophie des petits muscles de la main s’accompagne en général, dans ces cas, de troubles oculo-pupillaires, et des symptômes décrits par Brown-Séquard dans l’hémisection médullaire à savoir : l’hémiparaplégie spasmodique du membre inférieur du côté de la lésion, et l’anesthésie du membre inférieur du côté opposé. Nous empruntons à Remak, les exemples suivants de paralysie à type Aran-Duchenne, relevant d’une héma tomy éli e traum a ti que .

Observation XXXV11.

(Résumée Remak.)

Atrophie musculaire spinale du membre supérieur droit, consécutive à une hémorrhagie traumatique uni-latérale du renflement cervical de la moelle.

Speneman, âgé de 30 ans, maçon, fait le 15 septembre 1876 une chute de la hauteur du premier étage. Perte de connaissance; plaie de tête, du dos, de la première phalange de l’index droit, entorse du pouce gauche, contusion à la face interne du genou droit. Pendant le transport à l’hôpital, le malade s’aperçoit de la paralysie de la main droite, en particulier du pouce, delà parésie et de la raideur de la jambe droite, et se plaint de douleurs intenses dans la région interscapulaire. Perte de la sensibilité au froid dans le membre inférieur gauche. Guérison des diverses plaies dans l’espace de trois semaines. Atrophie progressive de la main jusqu’au sixième mois après l’accident. Depuis cette époque, état stationnaire. Jamais de troubles de la miction ou de la défécation.

Examiné deux ans et trois mois après l’accident, le malade présente comme derniers vestiges d’une paralysie de Brown-Séquard : de l 'anesthésie du membre inferieur gauche, de l' exagération du réflexe 'patellaire droit. Pas ou plus de troubles oculo-pupillaires.

(1) Remak. Loco citato , 1889, p. 630, obs. XXI.

Pas de douleurs à la pression des apophyses épineuses ou transverses des vertèbres cervicales, ni du creux sus-claviculaire.

Intégrité du long supinateur , des radiaux , des extenseurs des doigts. Atrophie des muscles longs du pouce : long abducteur , long et court extenseurs du pouce. Main en grifjé. Atrophie des éminences thenar [surtout du court abducteur ) et hypothe'nar et des interosseux. Pas de contractions fibrillaires. La motilité est partout proportionnelle au degré d’atrophie des muscles, il n’existe nulle part de paralysie véritable. Perte de la contractilité faradique des muscles atrophies, vestiges de réaction de dégénération dans les muscles long et court abducteurs , long et court extenseurs du pouce, inter osseux, court abducteur du petit doigt et lombricaux.

Observation XXXVIII.

(Résumée Remak) (1).

Paralysie spinale'atrophique du membre supérieur gauche, dûe à une hématomyélie traumatique unilatérale du renflement cervical de la moelle.

Ouvrier de 27 ans, chute du deuxième étage, perte de connaissance, contusion du dos, douleurs intenses le long de la colonne vertébrale, paralysie de la main gauche et du membre inférieur gauche, anesthésie du membre inférieur droit. Quinze jours après l’accident, le malade traîne encore la jambe gauche.

Examiné quatre mois après l’accident, le malade présente : Parésie des fibres sympathiques oculo pupillaires gauches, myosis, rétrécissement de la fente palpébrale, liémiparaplégic spasmodique légère gauche, analgésie, perte de la sensibilité à la température du membre inférieur droit jusqu’au niveau de l’ombilic. Atrophie de tous les muscles de l’avant-bras gauche. Main en griffe, hyperextension des phalanges basales par suite de la conservation relative, de l’extenseur commun des doigts et des radiaux. Atrophie et paralysie complète des muscles, long abducteur, long et court extenseurs du pouce, cubital postérieur, iuterosseux, court abducteur du pouce et des muscles de l’éminence hypothénar. Perte de l’excitabilité électrique des nerfs, réaction de dégénération dans les muscles, atrophie et diminution de la force motrice de tous les autres muscles de l’avantbras et de la main. Contractions fibrillaires, dimiuution de la

(1) Remak. Lo;o citato, p. 546, 1879, obs. VI et EinFall von atrophischer Spinallahmung durch traumatische halbseitige Blulung in die Halsschwellung des Rückenmarks Berl. Klin. Wochenschrift , 1877, n° 44, p. 644-647.

contractilité faradique des nerfs et des muscles. Intégrité absolue des supinateurs. Pas de troubles de la sensibilité. Augmentation de la chaleur et de la sécrétion sudorale du membre supérieur gauche, et de la moitié gauche du thorax. Amélioration.

2. Dans un certain nombre décompressions de la moelle ou des racines médullaires relevant :

D une tumeur extra-medullaire , d’un mal de Pott, d’une collection purulente, comprimant la moelle cervicale ou en altérant les racines.

D’une pachy méningite cervicale hypertrophique.

D’une fracture ou d'une luxation de la colonne cervicale inférieure (cas de Thorburn).

3. Dans un certain nombre de traumatismes graves, compression, contusion, tiraillement des nerfs du plexus brachial ou desracines inférieures du plexus.

Telles sont :

Ti es paralysies radiculaires totales ou inferieures du plexus bi aclual , dans lesquelles l’atrophie des petits muscles de la main s’accompagne, entre autres symptômes, de troubles oculopupillaires, sans troubles vaso-moteurs de la face.

h. Certaines paralysies obstétricales consécutives à une version difficile ou mal faite. Il ne s’agit ici, dans l’immense majorité des cas, ainsi que nous l’avons indiqué dans un travail antérieur (1), que d une variété de paralysie radiculaire inférieure, s accompagnant de troubles oculo-pupillaires, comme dans les cas de Seeligmülier.

C’ es paralysies du plexus brachial proprement dit , dans lesquelles les phénomènes oculo-pupillaires font défaut. C’est à une paralysie plus ou moins complète du plexus, qu’il convient tiès piobablement de rattacher 1 observation suivante, que nous empruntons à Duchenne de Boulogne fils (2).

Observation XXXIX.

Paralysie traumatique du bras droit. — Paralysie du deltoïde, biceps, brachial antérieur, long supinateur. — Intégrité du triceps, des extenseurs et fléchisseurs du poignet et des doigts. — Main en griffe. — Paralysie des interosseux et des muscles de l’éminence thénar. — Abolition de la contractilité électrique. — Atrophie musculaire.

Dark (Auguste), âgé aujourd’hui de 3 ans. est adressé à la cli-

(1) Klumpke, loco citato.

(2) Duchenne (de Boulogne) fils. De la paralysie graisseuse de l’enfance. Arch. gén. de méd., 1864. T. IV, 6- série, p. 197, obs. XXI.

nique de M. Duchenne (de Boulogne), le 26 juin 1864, parM. Bouvier.

A 1 âge de 18 mois, étant sur les genoux de son père, il lui tirait la barbe; celui-ci impatienté, le prit brusquement par le bras droit et le posa à terre. L enfant cria aussitôt et continua toute la nuit à se plaindre et à témoigner de grandes douleurs dans le bras. Le lendemain, la main était enflée et le bras inerte. Les médecins, auxquels on le montra aussitôt, ne constatèrent pas de luxation, et ne prescrivirent aucun traitement croyant à une prompte guérison. Le bras resta douloureux pendant trois mois, et le plus léger mouvement qu’on lui imprimait, même le simple contact, provoquaient des cris. Depuis ce moment, le bras s’est rapidement amaigri et n’a pas retrouvé ses mouvements.

Aujourd’hui, tout le système musculaire du membre est atrophié sans que les os semblent participera ce dépérissement; le squelette de la main et du bras reste aussi développé que du côté opposé. Les divers mouvements d’élévation de l’épaule sont abolis, la flexion de 1 avant-bras sur le bras est très affaiblie, mais l’extension des mêmes parties existe ; la main peut être étendue ou fléchie sur le poignet, mais les mouvements des dernières phalanges sont impossibles; au repos, les premières phalanges sont dans une extension exagérée sur le métacarpien, tandis que les dernières restent dans la flexion; tout mouvement d’opposition ou d abduction du pouce est abolie. Par l’exploration électrique, on ne retrouve pas trace du deltoïde; l’excitabilité du biceps, du long supinateur et du brachial antérieur est notablement affaiblie; celle des interosseux et de tous les muscles de l’éminence thénar est absente. La santé générale est excellente.

Duchenne (de Boulogne), fils, ajoute : Il est impossible qu’une maladie ressemble plus que celle-ci, à une paralysie atrophique parvenue à sa période de dégénérescence, et les commémoratifs du début peuvent seuls ici nous faire éviter une erreur.

C’est également d’une névrite du plexus brachial, intéressant en particulier le cubital et le médian, que relève probablement 1 observation suivante. Chez ce malade, le début des accidents lut brusque et pour ainsi dire apoplectique, la paralysie était complète et intéressait la motilité comme la sensibilité. Puis elle s’est améliorée, pour se cantonner peu à peu, dans les branches terminales du médian et du cubital. Chez ce malade, les troubles trophiques, identiques à ceux que l’on observe dans les traumatismes graves des nerfs périphériques, affirment encore

la nature périphérique de cette paralysie atrophique. Le début apoplectique est tout à fait exceptionnel dans la névrite périphérique. quelle qu’en soit sa cause, il est fréquent par contre, comme on sait, dans les paralysies cérébrales, bulbaires ou spinales. Notre cas n’est cependant pas isolé dans la science. Le Dr Dubois, privat-docent à l’université de Berne, bien connu par ses remarquables travaux d’électrologie, en a rapporté récemment deux beaux exemples. Chez notre malade, la paralysie a débuté brusquement alors que le malade finissait d’écrire une lettre. Chez le malade de l’observation I de M. Dubois, l’affection a débuté brusquement, par des douleurs extrêmement vives, et une paralysie totale du membre supérieur droit, lorsque le malade se leva de table après avoir bu un verre de bière. Dans ce cas, le début était tellement brusque, que le malade se crut frappé d’apoplexie.

Observation XL (personnelle).

Paralysie totale du plexus brachial droit à début apoplectique. — Altérations très marquées de la sensibilité. — Perte passagère du sens musculaire. — Atrophie musculaire. — Amélioration lente et progressive. — Atrophie du membre supérieur, marquée surtout dans les muscles de l’éminence thenar, hypothénar et interosseux. — Main simienne, main en griffe. — Cyanose. — Troubles trophiques. — Diminution simple de la contractilité faradique et galvanique. — Pas de réaction de dégénérescence.

Le nommé Pin Pierre, âgé de 68 ans, ancien gendarme, entre

le 17 juin 1889 à Bicêtre, salle de la Réunion, lit n° 5, service de M. le Dr Dejerine.

Les antécédents héréditaires et 'personnels du malade ne présentent rien de particulier à noter. Le malade a toujours joui d’une bonne santé, à part toutefois quelques migraines pendant son adolescence. Pas de syphilis. Pas d’alcoolisme appréciable. Il n’est pas sujet à des vertiges ou des maux de tête.

Début. — Le 26 mai 1888, à 2 heures de l’après-midi, le malade sort de son déjeuner et se met à écrire une lettre. Pendant qu’il écrit, survient un étourdissement avec chute et peite de connaissance, durant environ vingt à trente minutes. Des voisins le couchent dans son lit. A son réveil, il s’aperçoit « qu’il n’a qu’un seul bras. » Le bras droit, complètement paralysé, pend inerte le long du tronc. Il est absolument insensible à toute piqûre, à tout pincement, et le malade « perd » son bras dans son lit. Cette paralysie à début apoplectique, est strictement limitée au membre supérieur

droit. A aucun moment de son affection, il n’a ressenti de douleurs ou de faiblesse du côté du membre inférieur ou de la face, ou de troubles de la parole. L’intelligence est absolument intacte. L’impotence musculaire du membre supérieur droit est complète, le malade ne peut ni mouvoir l’épaule, ni lever le bras, ni fléchir ou étendre l’avant-bras sur le bras, ni mouvoir un seul doigt. L’anesthésie est complète et absolue, elle s’étend sur la main, l’avantbras, le bras, l’épaule jusqu’au-dessous de la clavicule ; le sens musculaire est aboli (le malade perd son bras dans son lit).

Le lendemain, le malade va trouver M. Berger qui le fait entrer à l’hôpital Lariboisière dans le service de M. Gouguenheim. Le malade reste dans ce service pendant neuf mois. L’état du malade reste à peu près le même pendant un mois. Même paralysie complète, même anesthésie absolue, même perte totale du sens musculaire. On électrise le malade tous les jours : à son dire, tous les muscles (?) répondaient à l’excitation, mais Y électricité ri était pas sentie.

Après un mois de paralysie, retour de la sensibilité de l’épaule et du bras, puis graduellement l’anesthésie disparaît et la sensibilité devient normale à la piqûre, au contact, à la pression, à la température vers la fin d’août. Vers la même époque, le sens musculaire redevient normal, et le malade n’est plus obligé de regarder son bras ou de le prendre avec sa main gauche, pour se rendre compte de la situation qu’il occupe. Au début de son affection, il n’a jamais éprouvé ni engourdissements, ni fourmillements, ni douleurs lancinantes ou térébrantes.

Après environ deux mois de séjour à l’hôpital, le malade éprouve des élancements extrêmement douloureux, partant de l’épaule et s'irradiant jusqu’au poignet, portant surtout au niveau de la face interne du membre supérieur droit, et suivant le trajet du nerf cubital.

Avec l’amélioration de la sensibilité, le malade récupère peu à peu les mouvements du membre supérieur. Le retour des mouvements se l'ait d’abord dans l’épaule, puis dans l'avant-bras et la main. Les articulations ne sont pas souples, il existe des adhérences fibreuses que l’on est obligé de rompre.

L’atrophie a débuté environ trois mois après le début de l’affection. Elle était peu prononcée au bras et à l’avant-bras, mais n’a cessé de progresser à la main, quoique le malade récupéré de jour en jour ses mouvements. A partir du mois de novembre, l’état a été à peu de choses près stationnaire.

Etat actuel, 2 juillet 1889.

Dejerine.

Vieillard de haute stature, à système musculaire assez bien développé. Pas d’arc sénile, cornée absolument limpide.

Atrophie de tout le membre supérieur droit, d’autant plus prononcée que l’on s’approche de la périphérie du membre, et en particulier de la main qui a un aspect simien très prononcé.