Dans la névrite motrice périphérique des tabétiques

Cette névrite se localise de préférence dans les petits muscles des pieds et des mains. Ce n’est qu’exceptionnollement qu’elle se cantonne au groupe musculaire Duchenne-Erb. M. Dejerine (2) en a cependant rapporté un exemple dans son mémoire sur les atrophies musculaires des tabétiques. En voici une nouvelle observation (inédite) du même auteur.

Observation XXXVI.

Observation inédite du service de M. Dejerine, recueillie par JM. Auscher, interne du service.

Atrophie musculaire chez un ataxique. — Type scapulo-huméral au début à gauche. — A droite, l’atrophie prédomine de beaucoup dans le deltoide et le long supinateur. — Deux paralysies radiales successives du côté gauche la première survenue spontanément, la deuxième à la suite d'une séance de suspension parla méthode de Motchoukowsky, d’Odessa. — Crises gastriques. — Paralysie double de la troisième paire. — Etat presque nor mal de la contractilité faradique.

Le nommé Roi Paul, âgé de 46 ans, menuisier, entre

le 2 mai 1887 à l’infirmerie de Bicêtre, service de M. Dejerine, salle Laënnec, lit n° 6.

Antécédents héréditaires. — Mère morte à 49 ans à la suite d’une attaque d’apoplexie. Père mort à 73 ans d’une affection du cœur. Le malade a trois sœurs, toutes les trois assez nerveuses, dit-il.

Antécédents personnels. — Bonne santé dans sa jeunesse.

(1) Schultze. Klinisches und Anatomisches uber die Syringo-myelie. Zeit. f., klin. Med., Bd XIII, Hf6. obs. IV, p. 25.

(2) Dejerine, loco citato, Obs. II. p- 209.

Chancre et plaques muqueuses à l’âge de 19 ans, pas de traitement.

Le tabès a débuté chez lui en 1874, par des douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs et des crises gastriques. Ces crises gastriques beaucoup moins douloureuses à cette époque qu’elles ne l’ont été depuis, ne s’accompagnaient, pas de vomissements. Les troubles de la marche commencèrent à se montrer en 1882, et il fut obligé d’interrompre son travail. Les douleurs fulgurantes n’étaient pas devenues plus intenses, mais il n’en était pas de même des crises gastriques, qui étaient beaucoup plus violentes qu’autrefois, duraient une quinzaine de jours, et s’accompagnaient de vomissements bilieux. En 1883 la vue commence à s’affaiblir? et le strabisme dont il est atteint aujourd’hui, commença à apparaître. Pendant les années qui suivirent, il fit des séjours dans différents services de Paris pour ses crises gastrtques, et entre à Bicêtre en 1887.

Etat actuel le jour de f entre'e. — Malade de constitution maigre, anémique. Le malade est atteint à ce moment d’une crise gastrique très pénible, accompagnée de vomissements bilieux. Les douleurs de la région stomacale sont très intenses, et l’intolérance de l’estomac pour les aliments est absolue ; ces douleurs au bout de quelques jours diminuent d’intensité, et le 18 mai, la crise a disparu.

Vue. — Strabisme divergent excessif des deux yeux ; au dire du malade, il y a d’abord eu du strabisme divergent de l’œil gauche en 1878, quelques mois plus tard, l'œil droit divergeait également. Le ptosis des deux paupières daterait de la même époque, ce ptosis est assez prononcé aujourd’hui.

Etat des muscles de l’œil. Œil droit. Paralysie du droit supérieur et du droit interne, parésie du droit inférieur. Le droit externe est intact, de même pour les deux obliques, dont l’inférieur est cependant un peu affaibli. Œil gauche. Paralysie du droit supérieur, du droit interne, du droit inférieur. Le droit externe est intact, ainsi que l’oblique supérieur. L’oblique inférieur est légèrement atteint. Il résulte de la distribution des paralysies oculaires, un strabisme divergent tout particulier, avec torsion de l’œil en bas et en dehors, surtout marqué à gauche. Les mouvements d’élévation des yeux sont très limités, le centre de la cornée décrivant un arc de cercle de 8° environ à gauche, de 10 à. 12° à droite. Les mouvements d’abaissement des yeux se font par l’action des obliques supérieurs, divergence et rotation. Les mouvements de convergence sont impossibles, le malade n’a que la vision miuoculaire. Le centre de chacun des deux yeux ne peut pas même être

ramené jusque dans le méridien antéro-postérieur, dont il reste éloigné dans les plus grands efforts de 12° environ. Pupilles égales, de dimensions moyennes, ne réagissant pas à la lumière, ni à 1 accommodation. Examen ophthalmoscopique. Pupilles peut-être un peu grisâtres sur leur partie externe, en somme, fond de l’œil normal ou à peu près.

Incoordination marquée des membres inférieurs, le malade ne peut marcher qu’avec une canne. Au lit mouvements de pantin. La sensibilité tactile est diminuée aux membres inférieurs, d’autant moins qu’on se rapproche de la racine des membres, La sensibilité à la douleur est également diminuée dans les mêmes points, avec retard dans la transmission. La sensibilité thermique, (chaud et froid) est également altérée ; abolition du reflexe patellaire. Signe de Romberg excessivement marqué. Lorsque le malade est debout et ferme les yeux, il s’affaisse à terre, bien qu’étant soutenu sous les deux bras. Les douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs, persistent comme au début.

Membres supérieurs . — Quelques douleurs fulgurantes dans le domaine du cubital de chaque côté. Légère incoordination motrice augmentant par l’occlusion des yeux. La sensibilité tactile est diminuée clans la paume des mains et la face palmaire des doigts.

Pendant une année, rien de particulier à noter, si ce n’est la présence de crises gastriques, survenant tous les quinze jours ou tous les mois, et durant de 8 à 15 jours, très pénibles, accompagnées de vomissements bilieux, et laissant à leur suite le malade dans un grave état de prostration.

Le 8 novembre 1888, à la visite du matin, le malade se plaignant de ne pouvoir remuer la main gauche, on constate chez lui l’existence d’une paralysie radiale gauche. Les radiaux, le long supinateur, les extenseurs des doigts et les extenseurs et abducteurs du pouce, sont paralysés. L’examen électrique donne les résultats suivants : le radial excité à l’aide d’un courant faradique (appareil à chariot), est excitable à 9 cent, au niveau du lieu d’élection, au-dessus il n’est plus excitable; le triceps est conservé. En un mot la paralysie radiale présente ici les caractères que l’on rencontre dans la paralysie par compression. Cette paralysie était complètement guérie six semaines après.

Rien de particulier pendant les premiers mois de 1889, sauf la continuation des crises gastriques. Le malade est soumis au traitement par la suspension, et le 8 avril à la suite d’une séance de suspension, il est pris de paralysie radiale toujours du côté gauche, portant comme la première fois, sur les extenseurs du poignet et

des doigts et le long supinateur. Mais la paralysie est moins prononcée que la première fois, et disparut au bout d’une huitaine de jours. En examinant le tronc du malade on constata que du côté droit, le deltoïde et le long supinateur sont diminués de volume.

Juin. Dans les premiers jours du mois, le malade est pris d’une nouvelle crise gastrique, extrêmement intense, avec agitation, délire, convulsions épileptiformes. Vomissements bilieux abondants. Cet état persiste jusqu’au 27 juin.

Etat actuel. — Le 28 juin. On constate l’existence d’une atrophie musculaire à type scapulo-huméral au début, disposée de la manière suivante :

A droite : le sus et le sous-épineux sont très atrophiés , ainsi que le deltoïde. Le biceps, le brachial antérieur et le triceps, le sont sensiblement moins que les muscles précédents. Le grand pectoral est diminué de volume. Le long supinateur a disparu. Quant aux autres muscles de l’avant-bras et de la main, ils sont intacts.

A gauche : début d’atrophie des muscles sus et sous-épineux. Amaigrissement des autres muscles sans atrophie notable. Les trapèzes sont amaigris des deux côtés.

Etat de la contractilité électrique.

Contractilité faradique. Appareil à chariot. Méthode polaire. Minimum d’excitation chez l’homme sain = 10 centimètres.

A droite A gauche

Deltoide

Grand pectoral

Triceps...

Biceps

Sus-épineux

Sous-épineux

Rhomboide

Long supinateur

Contractilité galvanique. Méthode de Gaiffe. Galvanomètre apériodique.

A droite, Deltoide à l6Ma NFC > PF'C

— Long supinateur à lOMa NFC > PFC

Comme pendant à ces cas de paralysie du groupe Duchenne- Erb, nous pouvons signaler les paralysies portant sur tous les muscles des membres supérieurs, mais respectant le groupe des muscles deltoïde, biceps, brachial antérieur et long supinateur. Tels sont certains cas, de paralysies radiculaires totales du plexus brachial, dans lesquels on voit la paralysie s’amender

et le groupe Duchenne-Erb récupérer ses mouvements, tandis que tout le segment inférieur du membre reste paralysé (cas d’Hutchinson (1).

Tels sont encore certains cas de traumatismes graves (fracture ou luxation) portant sur la colonne vertébrale, comme dans les cas rapportés tout récemment encore par Thorburn (2), et qui peuvent se résumer ainsi qu’il suit :

Dans les fractures ouïes luxations portant sur les 4e et 5e vertèbres cervicales, on observe en général une paralysie de tous les muscles des membres supérieurs, à l’exception quelquefois des sus et sous-épineux.

Dans les fractures ou luxations portant sur les 5e et 6° vertèbres cervicales, il existe une paralysie de tous les muscles des membres supérieurs, à l’exception des deltoïde , biceps , brachial anterieur, long supinateur et des sus et sous-épineux.

Dans les fractures et luxations portant entre les 4« et 5e vertèbres cervicales et les 5° et 6e, on peut observer quelquefois l’intégrité de la 5e racine cervicale, grâce à la compression oblique de la moelle. Dans ces cas, on observe, d’un côté la paralysie de tous les muscles des membres supérieurs, et du côté de l’intégrité de la 5e paire cervicale, la paralysie de tous les muscles du membre supérieur, à l’exception des deltoïde, biceps brachial antérieur et long supinateur.

Dans l’un et l’autre cas, l’attitude du malade est spéciale, et bien caractéristique de l’intégrité du groupe Duchenne-Erb.

Le bras est élevé et en abduction (action du deltoïde), la main en supination et l’avant-bras fléchi sur le bras. Cette attitude est donc exactement l'inverse, de celle que l’on observe dans les paralysies radiculaires supérieures, dans les paralysies obstétricales de Duchenne, ou dans le type brachial de la paralysie saturnine, bref toutes les fois que le groupe Duchenne-Erb est paralysé. Ici le bras pend inerte le long du tronc, il est en rotation en dedans, l’avant-bras est étendu sur le bras et la main en demi-pronation.

(1) HutchinsON. Narrative of a case, etc., etc. Illustration of clin Surgenj, vol. I, p. 206 et Ophthalmic Hospital Reports, vol. V, i 886, p. 135, et Klumhke, toc. cit., obs. VIII, p. 744.

(2) W. Thorburn. Spinal localisations as inclicated bp spinal injuries. Brain, octobre 1888, p. 289.

En résumé : La paralysie du groupe musculaire Duchenne-Erb, peut se rencontrer dans des affections d'origine médullaire , périphérique et myopathique.

1. La localisation est constante dans les types facio-scapulohumeral et scapulo -huméral de la myopathie atrophique progressive de Landouzy et Dejerine, dont elle constitue un syndrome important, et dans la forme juvénile d'Erb.

2. Elle est assez rare dans la paralysie spinale infantile, dans t'atrophie musculaire progressive myélopathique ( type scapulohuméral de Vu/pian) ; elle est exceptionnelle dans la syringomyélie.

3. Elle constitue le symptôme principal de la paralysie radiculaire supérieure du plexus brachial, et de certaines paralysies obstétricales, intéressant les troncs des 5e et 6° nerfs cervicaux.

4. Cette localisation est rare dans les névrites périphériques motrices des tabétiques .

Nous ne connaissons pas jusqu’à présent, de localisation « isolée » du groupe Duchenne-Erb, dans les névrites infectieuses ou toxiques, autres que la paralysie saturnine. La paralysie des muscles de 1 épaule et du bras, se confond en général dans ces cas, avec la paralysie plus ou moins complète de tout le membre supérieur.