‹ Des Prédominances Symptomatiques et Anatomo-Pathologiques dans la Paralysie Générale et dans la Sénilité CérébraleChapitre 26 sur 48 · RUE · texte numérisé non relu

RUE

vous appelez-vous ? » « Je peux pas le faire, Monsieur ». « Quel âge ? » « Je peux pas le faire, Monsieur ». «Depuis quand ici? » (Je vous dis, Monsieur, je peux pas le faire ». « Quelle année? ». «Je peux pas le faire». Jargon. « Où habitez-vous ». Jargon. (On lui montre un crayon). « Qu'est-ce ? » « Un sel ; je peux pas le faire, mais autrement je sais ce que c’est ». On lui dit: « C’est un crayon ».« Oui, Monsieur, c'est bien ce que je vous ai dit tout à l'heure ». On lui montre des clés. «Une case ».On lui montre une fleur.« Unezieille ».« Comptez cinq sur vos doigts ? » (exécute). Exécute les actes simples commandés : donnez la main droite, la main gauche, fermez les yeux. Pas de surdité verbale.

Examen somatique : Poumons : rien de particulier. Cœur : retentissement du premier bruit, claquement valvulaire. Pouls régulier, radiales dures, pas d’arcus cornéen. Abdomen rien d’anormal. Urines normales. Acuité visuelle paraît conservée. Pas de troubles de la motilité oculaire. Pupilles inégales D. > G. réagissent à la lumière. Pas de tremblement, pas de paralysies. Marche à petits pas, penche et fléchit sur le côté gauche. Sensibilité objective conservée. Réflexes patellaires égaux et vifs.

Certificat de vingt-quatre heures : Démence sénile liée à la cérébrosclérose lacunaire et caractérisée par de l’affaiblissement intellectuel avec jargonaphasie, marche à petits pas.

11 août 1906. Caractère de la marche : hésite à se Lenir debout en descendant de son lit, cherche un point d'appui; pas courts et lents,

ne ressemblant pas au trottinement du marcheur à pelits pas. Après

deux ou trois pas s’affaisserait sur son siège, puis la marche devient moins hésitante, les bras écartés, ne garde pas la ligne droite, titube, s'arrète pour reprendre l'équilibre. Jargon incompréhensible.

1907. Pas de modifications.

1908. Pas de modifications.

1909. Exécute les actes simples commandés. Jargon. « Savez-vous lire ? » « Non pas bi bo ». On écrit «Levez-vous» sur la feuille qu’onlui présente ; regarde, secoue la tête : « Je be pas moi ».

On écrit : « TIREZ LA LANGUE ». « Je be pas moi ». Jargon.

17 janvier 1910. Très affaissée; ne s’alimente plus. Congestion légère à la base droite. Pouls pas perceptible.

19 janvier. Même état. Décès.

OBsErvarTIoN XXIX

Résumé. — Femme, soixante ans. Début il y a quatre ans par ictus épileptiforme. Démence sénile. Jargonaphasie. Pas de surdité verbale. Bredouillement. Ponction lombaire. Albumo et cyto-diagnostic négatifs.

Marie L..., femme B..., soixante ans, sans profession, est entrée à l'Asile de Château-Picon le 42 mars 1904 et y est décédée le 28 avril 190%. ‘

Certificat d'admission : Démence par ramollissement cérébral, avec amnésie, inconscience, état gâteux. Agitation automatique.

Antécédents héréditaires : Père mort très jeune ; coureur de femmes. Mère asthmatique? morte à quarante ans. Sept enfants dont trois vivants : 4° la malade, 2° fille bien portante, 3° fille bien portante.

Antécédents personnels : Depuis son enfance toujours bien portante, jusqu'à son mariage en 1878. À ce moment, rhumatismes. Dans les premiers temps de son mariage fausse couche de trois mois (le mari dit avoir subi un traitement mercuriel). De 1883 à 1893, gastro-entérite, métrite hémorragique, péritonite, hernie.

Histoire de la maladie. — Son affaiblissement mental remonterait à trois ou quatre ans. Au début était méchante, aurait battu son mari; gâteuse depuis un an. Depuis six mois, son mari a remarqué qu’elle avait des secousses nerveuses dans les membres et des crises avec perte de connaissance. Une fois même elle est tombée dans le feu. Ces crises se répétaient sans régularité, tantôt tous les deux jours, tantôt tous les huit jours. Un peu d’écume aux lèvres pendant les crises, les yeux tournés. Ne gâtait pas pendant la crise.

42 mars 4904 Déchéance intellectuelle très avancée. Obtusion démentielle. Jargonaphasie, n’exécute même pas les actes les plus simples qu’on lui commande, comme tirer la langue, donner la main.

Aspect physique médiocre ; amaigrie ; teint pâle. Gâteuse n° 2. Tranquille la nuit. 4

Examen somatique : Appareil pulmonaire à peu près normal. Cœur : rythme pendulaire; pas de soullles. Pouls, 86 ; radiale roule sous le doigt. Ventre assez souple; pas de hernie; pas constipée. Urines normales. Ponction lombaire pratiquée après le certificat. Liquide

Ltae—

céphalo-rachidien : pression 2 ; 10 centimètres cubes, couleur orange ; pas de lymphocytose ; quelques éléments mononucléaires.

Vision: Motilité normale; réflectivité pupillaire conservée, lente. P. G. > P. D. Tremblement, spasme de l’orbiculaire des lèvres. Tremblement fibrillaire et gélatineux de la langue. Marche et station debout incertaines. Sensibilité objective : réagit à la douleur. Réflexe patellaire difficile à examiner ; existe. Babinski en flexion. Pas de trépidation épileptoïde rotulienne ni plantaire. 4

Certificat de vingt-quatre heures : Démence paralytique, déchéance mentale complète et troubles de la motilité.

1% mars. «Montrez-moi la langue? » «Oui, Monsieur » ; en bredouillant, avec un tremblement très accusé de l’orbiculaire des lèvres ; n’accomplit pas l’acte commandé. Secousses musculaires dans les muscles de la face et du membre supérieur.

45 mars. « Comment ça va? » « Oh! oui...i.i... pa pa... pa... ». « Nom ? » 0.0.. j... jenene o.. 0.. 0.. ». « Ga va bien ? » «Na... no... non... ». Mimique satisfaite ; impossibilité de lui faire écrire quoi que ce soit, « Donnez-moi la main ? » Donne la main gauche. « L'autre ? » Donne encore la même.

29 mars. Jargonne : «Ge... ce ce bien le le mon papa, non, non... être ». Semble reconnaître son mari quand il vient la voir.

31 mars. Ictus épileptiforme avec prédominance aux membres supérieurs. Respiration stertoreuse; durée un quart d'heure environ.

6 avril. Ponction lombaire : 9 centimètres cubes de liquide elair, transparent; pression, 2. Lymphocytose nulle : 3 ou 4 lymphocytes dans toute la préparation. Précipité très léger par la chaleur.

8 avril. Congestion pulmonaire base droite.

10 avril. Quelques secousses, mouvements spasmodiques dans leS membres supérieurs, au niveau des mains. Quelques secousses dans les muscles de la face; prédominance droite.

1% avril. Congestion pulmonaire même état,

15 avril. Subictère.

20 avril. Avale difficilement. Incapable de faire une réponse même monosyllabique. Poumon droit toujours congestionné.

28 avril. Décès.

NT

OBsErvATION XXX

Résumé. — Femme d'âge inconnu. Démence sénile. Jargonaphasie. Tctus épileptiformes. Hémiparésie gauche.

Marie L.…., âge ..?. entrée à l’Asile le 6 août 1902; décès le 93 décembre 1903. Pas de renseignements sur les antécédents ni sur l’histoire de la maladie.

Etat mental : Affaiblissement démentiel des facultés. Jargonaphasie.

Etat physique : Hémiparésie gauche. Station debout possible si on soutient la malade. Marche légèrement hélicopode. Réflexes rotuliens vifs. Pas de trépidation épileptoïde. Babinski? Un peu de raideur des membres gauches. Sensibilité objective émoussée à gauche, ou du moins, moins intense qu’à droite.

Arcus cornéen. P.D. > P.G. Réflexes iriens paresseux à la lumière. Cœur hypertrophié; deuxième bruit clangoreux. Gâtisme.

29 août 1902. Ictus épileptiforme.

26 juin 1903. Ictus épileptiformes ; raideur spasmodique du membre inférieur gauche. Babinski en extension.

2% décembre. Décès.

La démence paralytique et la démence sénile peuvent se compliquer de troubles du langage intérieur. Geux que nous avons observés consistent essentiellement en : paraphasie, jargonaphasie, sans surdité verbale. À ces symptômes s'associe presque constamment de l’agilalion motrice.

M'e Pascal rapporte dans sa thèse plusieurs cas d’aphasie motrice chez des paralytiques généraux. La lésion de la circonvolution de Broca était constante. Nous n'avons pu trouver dans les observations de toutes les malades décédées à l'Asile de Château-Picon, pendant ces huit dernières années, un seul exemple de démente aphasique motrice. Il y a donc lieu de croire que c’est là un fait très rare.

Quant à la lésion de F, gauche, nous l'avons rencontrée deux

fois (Obs. XLIT, XLVT); mais l'observation clinique, incomplète, ne nous à permis dans aucun cas de conclure sur la valeur de la localisation de Broca et des faits apportés par Pierre Marie.

Il est naturel, l’amnésie étant à la base de tout affaiblissement intellectuel sénile, que l’aphasie amnésique ou d'évocation de Pitres soit le premier terme de ces troubles du langage. Elle s'observe chez des malades dont la démence n’est pas très accusée, rarement pure, associée à un certain degré de paraphasie (Obs. XXI, XXII). Le sujet n'éprouve pas, lorsqu'on l’aide à retrouver le mot qu'il ne peut évoquer, une bien grande satisfaction. Son excitation logorrhéique distrait aussitôt son attention.

La paraphasie marque un trouble plus profond. Les malades associent des mots ou des phrases qui n’ont aucun sens, sont intoxiquées par le mot (embolophasie). Elles sont très verbeuses (Obs. XXI, XXII et presque tous nos observations au début).

La jargonaphasie est un trouble qui, à un degré variable, complique toutes les aphasies dites sensorielles et même, peutêtre, le plus grand nombre des aphasies dites motrices. Le jargon peut être d’abord rare et intermittent, constituer la majorité puis la totalité du trouble du langage, succédant ou non à la paraphasie. Le langage est, en effet, composé d’onomatopées, de syllabes qui n’ont en elles-mêmes aucun sens. La logorrhée est très marquée. Il se mêle d’abord à ce jargon quelques mots corrects, ceux qu’on emploie le plus habituellement, ceux qui sont emmagasinés dans la mémoire el qu'on déclanche automatiquement, une prière, par exemple. Puis le jargon lui-même se réduit à un petit nombre de sons (Obs. XVI à XX, XXII à XXX).

La mimique est quelquefois animée, mais jamais capable de faire écarter l'hypothèse d'un affaiblissement intellectuel qui se confirme par la connaissance des antécédents, des réactions de la malade intéressée, par les quelques réponses qu’elle peut faire.

Car aucune de nos malades n’a présenté, à proprement par-

De

ler, de surdité verbale. Quelques-unes n’en ont pas présenté du tout, quoique profondément jargonaphasiques (Obs. XXIIE, XXIX) et étaient capables non seulement de dire leur nom, leur âge ou l’âge qu’elles croyaient avoir, de répondre par oui ou non, si elles allaient bien, mais encore d’exécuter une foule de petits actes simples commandés, comme donner la main droite, la main gauche, fermer les yeux, prendre tel objet et le mettre sur la chaise, le lit, etc. Elles comprenaient manifestement les questions qu'on pose ordinairement aux démentes. Leurs réponses étaient le plus souvent courtes, monosyllabiques et aussitôt suivies de jargon. Il en était de mème, avec peut-être une compréhension un peu plus limitée, des autres malades (Obs. XXVI, XXVII, XXVII).

Peut-on, ‘après cela, dire qué la jargonaphasie est fonction de la surdité verbale ? Nous ne le croyons pas. Anglade et Dumora disaient déjà en 1907 : « On peut observer la paraphasie à l'état de pureté », c'est-à-dire sans surdité verbale. C’est pour cette raison que nous n'avons pas cru devoir appeler nos malades sensorielles. ne trouvant, comme Pierre Marie, aucun élément sensoriel dans cette aphasie. C’est aussi en cela que nos malades diffèrent des paralytiques généraux observés par Sérieux et Mignot qui présentaient de la surdité verbale et du malade de Sérieux qui offrait une remarquable alternative de phénomènes d’excitation (hallucinations auditives) et d'inhibilion (surdité verbale) de la zone auditive sensorielle.

Cependant certaines malades interrogées un jour étaient incapables de répondre aux questions posées el d'exécuter les actes les plus simples qu’on leur commandait. Elles ne cessaient de jargonner et l’on se demandait s'il y avait surdité verbale ou défaut d'attention, surtout au premier examen. Car, quelques jours après, les mêmes malades étaient capables de répondre correctement aux mêmes questions (Obs. XXVII, XXIX). L'une d'elles enfin, paraphasique puis jargonaphasique, n'a fait que de rares réponses correctes. Il est vrai qu'elle était probablement quelque peu sourde physique ; de plus, elle jargonnait conslamment sans manifestement prèter d'attention à ce qu'on lui disail

(Obs. XXV). Enfin d’autres malades semblent, à un stade plus avancé de leur démence, avoir une compréhension bien plus restreinte et même nulle des questions qu'on leur pose (Obs. XXVI. De sorte qu’en présence de ces faits nous serions tenté de croire que la surdité verbale est un phénomène psychique qui s'explique par l'état démentiel plus ou moins profond et qu'elle est le terme ultime des symptômes que nous avons énumérés.

Les troubles visuels intéressants à connaître ont été recherchés sans résullat dans bien des cas, car il n’est pas facile d'examiner de tels déments. Dans un cas cependant il n'existait pas de cécité verbale (Obs. XX VIT).

Eofin le dernier signe de notre syndrome est l'agitation motrice. Quelques malades arrivent à l’Asile avec un certificat de manie aiguë (Obs. XXV) ou de démence sénile avec crises d’excitation (Obs. XXIID) ou d’agitation automatique (Obs. XXIX). A l’Asile, l’une, ancienne marchande des rues, paraphasique, appelle ses clients, bouleverse son lit, se lève, est toujours en mouvement (0bs. XXD ; l’autre présente une agitation conlinuelle jour et nuit (Obs. XX VIT. D’autres, qu’on ne peut arriver à faire garder le lit, tombent et se font, du fait de la fragilité de leurs os séniles, une fracture du cubitus (0bs. XXV), une fracture du col du fémur avec pénétration (Obs. XXIIT, XXIV). En un mot, cette agitation motrice est constante.

Ce symptôme a permis à notre maitre, le docteur Anglade (1), de faire une intéressante comparaison avec ce qui se passe chez certaines maniaques. On observe quelquelois des maniaques qui ont non seulement de la fuite d'idées, mais par moments une vraie paraphasie ou jargonaphasie. Témoin, la malade citée par Dumora (2) qui s'exprimait ainsi : « Na de aste heurté ra to ma vax précitère….. etc. ». De même, la malade citée par de Teyssieu (3) qui répétait sans cesse : « Tataro boucicau baroïa, etc... ».

(1) AxGzapx, Le syndrome jargonaphasie logorrhéique. Soc. de méd, et de chir. de Bordeaux, séance du 28 avril 1941.

(2) Dumora, Loc. cit.

(3) Mouix pe Teyssieu. La manie présénile. Thèse de Bordeaux 1941.

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Si l'on joint à cela l'agitation motrice, on obtient un syndrome : jargonaphasie logorrhéique, comparable à celui que présentaient nos démentes, avec des variations d'intensité de chaque symptème en particulier. L'évolution est, bien entendu, transitoire. Mais on tire deces faits que c'est dans cette voie qu'il faut orienter nos recherches anatomo-pathologiques sur la vraie folie.

Nous n'avons jusqu'à maintenant envisagé ces troubles du langage que chez les démentes séniles. Si nous passons aux paralytiques générales, un premier problème se pose : les troubles d’arliculation phonétique ne vont-ils pas prêter à confusion ? Cela est possible. La démence paralytique profonde. montre souvent une restriction considérable du langage; si la dysarthrie est très accusée, it se peut que le sujet parle une sorte de jargon. Mais un clinicien exercé fait vite la différence entre la jargonaphasie ct la dysarlhrie. Quand ces deux symplômes existent ensemble, il fait assez facilement la part de ce qui appartient à l’un et à l’autre. De plus, chez les paralytiques générales, la démence parait plus profonde, le facies est figé, sans mimique. Le problème ne se pose plus ici de savoir si la malade est démente ou non. Le vocabulaire jargonné est peut-être plus réduit encore que chez les séniles. Et cependant on observe parfois des rémissions qui, pour être légères et de courte durée, n’en sont pas moins nettes (Obs. XVI, XVII, XVII). C'est un fait à comparer aux rémissions de la maladie elle-même et qui trouve peut-être une explication dans le caractère éminemment inflammatoire, au début surtout, de la paralysie générale.

A part ces quelques distinctions, le syndrome est le même dans les deux affections.

ILest souvent diflicile dans les deux cas de mesurer exactement le fonds intellectuel de telles malades, de rechercher leurs idées délirantes. Le diagnostic différentiel, assez facile dans certains cas, se basera sur la connaissance des antécédents de la malade, son âge, les signes physiques. Mais on conçoit très bien que la jargonaphasie gènera le diagnostic s’il s’agit d'une malade d’un âge pas très avancé, dysarthrique, ayant de l’iné-

galité pupillaire, des réflexes iriens lents, des tremblements fibrillaires, si l’on apprend qu'elle s’est affaiblie à la suite d’ictus épileptiformes, que son mari a subi un traitement mercuriel (Obs. XXIX). Avec un tel ensemble de faits, le certificat de vingt-quatre heures ne pouvait vraiment conclure qu’à la paralysie générale. Mais la ponction lombaire pratiquée le lendemain ne révélait ni albuminose, ni lymphocytose dans le liquide céphalo-rachidien. Il s'agissait donc de démence sénile, comme le confirma l'autopsie. Une autre malade, âgée de cinquante-six ans, jargonaphasique, présentait des troubles d’articulation phonétique très peu accusés qui avaient passé inaperçus au milieu du jargon. Les réflexes pupillaires existaient; la réflectivité rotulienne était vive. Tous ces symptômes pouvaient aussi bien appartenir à la sénilité. L’albumo et le cyto-diagnostic positifs confirmèrent un diagnostic quelque peu indécis (Obs. XVID. Une autre malade (Obs. XXVI) présente à peu près les mêmes symptômes. Et dans ce cas encore la ponction lombaire tranche le diagnostic. C’est une démente sénile. Cette même malade fit dans la suite une monoparésie brachiale gauche, fait rare, mais plutôt imputable à la sénilité. Nous ne saurions assez insister sur la valeur de la ponction lombaire. La réaction de Wassermann positive (Obs. XVIT) à permis d'affirmer l’éliologie syphilitique de la paralysie générale de la malade intéressée. Nous avons déjà dit que notre expérience très réduite ne nous permettait aucune affirmation sur ce point.

L'évolution de la démence paralytique et de la démence sénile ne parait pas influencée sensiblement par cette prédominance symptomatique aphasique ; la dernière ayant en général une marche bien plus lente.

Jll FORME CÉRÉBELLEUSE

L'étude clinique et anatomo-pathologique du cervelet dans la paralysie générale et dans la sénilité a été faite, en 1907, par

Dé

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