CHAPITRE PREMIER

GÉNÉRALITÉS RELATIVES AUX TUMEURS À MYÉLOPLAXES DES OS ET EN PARTICULIER DES OS LONGS DES MEMBRES

« Les tumeurs à myéloplaxes » peuvent se développer dans toutes les parties du squelette; mais elles ont deux sièges de prédilection : les maxillaires d’une part, les grands os longs des membres d’autre part. Sur 309 cas de tumeurs à myéloplaxes, Polosson et Bérard ont noté 168 tumeurs des maxillaires et 113 tumeurs des os longs des membres.

La répartition de ces tumeurs au niveau des os longs des membres — les seules que nous envisagerons ici — présente deux particularités essentielles :

1° « La fréquence des tumeurs à myéloplaxes est en rapport avec le volume des os » (Nové-Josserand et Tavernier). Toutes les statistiques s’accordent, en effet, à montrer la prédominance des tumeurs à myéloplaxes au niveau des membres inférieurs : par exem-

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ple la statistique de Kolodny donne 56 % aux membres inférieurs, 23 % aux membres supérieurs.

2° Les « tumeurs à myéloplaxes » ont une affinité particulière pour les épiphyses « fertiles » — près du genou, loin du coude : les statistiques montrent leur grande fréquence au niveau de l'extrémité du fémur, de l’extrémité supérieure du tibia et de l’extrémité inférieure du radius. Bloodgood a insisté sur la fréquence, maintenant classique, de cette dernière localisation.

Au niveau des os longs, comme au niveau des autres os, les tumeurs à cellules géantes occupent tantôt la surface de l’os, tantôt son épaisseur. Sur les os des. membres, les formes centrales sont de beaucoup les plus fréquentes. Néanmoins les formes superficielles existent aussi : ce sont celles que les Américains désignent sous le nom de tumeurs de la ligne de bordure.

Les tumeurs centrales, déjà bien décrites par Nélaton, présentent un aspect caractéristique. Elles sont constituées « par un tissu homogène, d’aspect grenu, de consistance assez ferme, ressemblant à celui de la rate ou du rein. Dans d’autres cas, la masse est plus molle, ayant presque la consistance d’une gelée, et elle ressemble alors plutôt à un caillot.… Le tissu se fait remarquer surtout par sa couleur rouge, rappelant celle du muscle, avec parfois des variations qui vont du jaune-chamois au rouge violacé » (Nove-Josserand et Tavernier). L'aspect de tissu placentaire que, dans sa thèse, Caiïllet donne comme caractéristique de certaines de ces tumeurs, nous semble parti-

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culièrement vraie. Dans notre observation, cet aspect était parfaitement réalisé.

Les tumeurs centrales se présentent sous deux formes principales : la forme enkystée, circonscrite, et la forme infiltrée, diffuse ou aréolaire.

Dans la première, qui est la plus fréquente, « une coque osseuse complète circonscrit la tumeur, dont le volume est encore limité, et dont l’origine est profonde; la paroi externe est égale, régulière, recouverte par un périoste intact et adhérent. La paroi interne est lisse (tumeur énucléable), ou impacteuse, hérissée de saillies anguleuses qui pénètrent dans la masse et qui cloisonnent plus ou moins grossièrement la périphérie de l’excavation osseuse; en certains points, l’aspect est celui d’aréoles à mailles larges, dans lesquelles pénètrent les prolongements de la tumeur; celle-ci est malaisément énucléable. Ce sont ces aspérités, ces cloisons osseuses grêles épargnées qui donnent à la radiographie l’image d’une armature dont les rayons supporteraient la tumeur ou qui rappellent, en d’autres points, les images « en mousse de savon » (Sabrazès, Jeanneney et Methey-Cornat).

Au fur et à mesure de son développement, la tumeur distend sa coque osseuse, élargit l’os qui prend un aspect soufflé typique. Lorsque la tumeur a progressé outre mesure, elle rompt la corticale après l’avoir refoulée; ce refoulement précédant la perforation — et qui est toujours visible à la radiographie — est un excellent signe distinctif des tumeurs bénignes d’avec les tumeurs malignes qui, elles, au contraire, perforent d’emblée la corticale.

Du côté du canal médullaire de la diaphyse, la tumeur, quel que soit son volume, n’émet pour ainsi dire jamais de prolongement; comme le dit Ombredanne, cette limitation du côté de la diaphyse n’est pas seulement une apparence radiographique, c’est un fait tangible lors des interventions : c’est une démarcation nette « en fond de coquetier » (Ombredanne) représentée par le tissu osseux du voisinage densifié, et qui marque un des pôles de la tumeur (Sabrazès, Jeanneney et Mathey-Cornat).

Dans la forme infiltrée ou aréolaire, il n’y a plus de coque osseuse-limitant une tumeur; l’os est augmenté de volume, criblé d’aréoles remplies de petites masses rougeâtres. Les cloisons qui délimitent ces aréoles se détruisent au fur et à mesure que la lésion se développe. Cette forme est rare au niveau des os des membres; elle se rencontre surtout au niveau du crâne.

Les tumeurs à myéloplaxes « de la ligne de bordure » sont rares; elles ont le même aspect et la même consistance que les tumeurs endo-osseuses; mais elles semblent se développer entre l’os et le périoste. Le périoste est rapidement détruit; jamais, à l’intervention, on ne trouve de coque périostique limitant la tumeur à l’extérieur. C’est pourquoi, avec Ewing, les auteurs américains considèrent que ces tumeurs empruntent un certain degré de malignité, à l’inverse des tumeurs centrales. À sa face profonde, la tumeur se présente comme dans les formes centrales : « Même adhérence lâche, permettant un décollement complet, et laissant, après l’ablation de la tumeur, une paroi osseuse

anfractueuse formée de géodes accolées à surface tantôt lisse et nette, tantôt grenue » (Nove-Josserand et Tavernier).

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LA STRUCTURE HISTOLOGIQUE des tumeurs à myéloplaxes est assez variable; mais l’élément fondamental du tissu pathologique, c’est la cellule géante, ou myéloplaxe de Robin.

Au milieu d’un stroma constitué par des cellules étoilées ou fusiformes, englobées dans une trame collagène à mailles allongées dans le même sens que les cellules, on trouve abondamment et uniformément réparties de grandes cellules contenant dans leur cytoplasme basophile ou amphophile des noyaux multi- ‘ples, au nombre de 10, 15, 20, noyaux petits, limités par une membrane nucléaire nette. (Cet aspect est absolument typique sur la microphotographie que nous rapportons d’après la coupe faite chez notre malade, et que nous devons à l’obligeance de M. le professeur Hoche.) D’autre part, la trame de la tumeur est en général très riche en vaisseaux : les tumeurs à myéloplaxes sont assez souvent télangiectasiques.

Ce n’est pas tant par la présence des éléments multinucléés que les tumeurs à myéloplaxes doivent être distinguées des ostéo-sarcomes que par l’aspect du stroma. Pour qu’on puisse porter le diagnostic de tumeur à myéloplaxes dans un cas donné, il faut que dans le stroma de la tumeur, il n’existe ni monstruosités cellulaires, ni karyo-kinèses anormales, ni métaplasie chondroïde ou ostéoïde (Delbet-Lecène).

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L’HISTOIRE CLINIQUE de ces tumeurs a été, comme leur anatomie pathologique, bien précisée par Eugène Nélaton.

Le mode de début de ces lésions est insidieux; leur évolution longtemps indolente. Les tumeurs à myéloplaxes peuvent aussi atteindre un certain volume sans que le malade se soit inquiété. Très fréquemment, c’est à la suite d’un traumatisme que l'attention est attirée sur la tumeur : le malade remarque alors une tuméfaction qui était passée inaperçue jusque-là, ou bien il accuse des phénomènes douloureux qui témoignent de l’apparition d’un fait nouveau : la fracture spontanée.

Chez le malade que nous avons observé, c’est à la suite d’une entorse du poignet que se sont manifestés les premiers symptômes de la lésion. Sur cinq cas rapportés par Huet dans sa thèse, le traumatisme est invoqué trois fois comme étant à l’origine du début des manifestations cliniques.

Le volume de la tumeur n’atteint pas en général des proportions bien considérables.

La peau, au niveau de la tumeur, est rarement modifiée : « les téguments, dit Nélaton, ne subissent pas d’autre altération que l’amincissement dû à la distension que provoque l’accroissement de la tumeur ». Quelquefois, cependant, il existe un réseau veineux superficiel, mais qui n’atteint jamais l’importance de celui que l’on rencontre habituellement dans l’ostéosarcome.

La consistance de la tumeur, à la palpation, est très variable. Elle est dure, lisse, tant qu’il persiste une