OBSERVATION XXVI

Rétinite pifîinentaire ; plaques artophiques de la choroïde. (Communiquée par

M. Delens.)

Jean Luçon, âgé de Gl ans, colporteur, entré à l'Hôtel-Dieu d'Angers dans le courant de novembre 1861, a été couché au n° 70 de la salle Henri II, service de M. le D"" Mirault.

Cet homme a été admis pour un anthrax du dos présentant peu de gravité; mais Tétat de sa vue, très-affaiblie depuis une dizaine d'années, a engagé à pratiquer Texamen ophthalmoscopique, qui a fait reconnaître des altérations des membranes profondes.

Comme antécédents, cet homme, qui a été marié pendant vingt-deux ans, n'offre rien à noter de particulier, à part une blennorrhagie contractée dans sa jeunesse et qui a duré fort longtemps. Pas de symtômes de syphilis; le malade affirme n'avoir jamais fait d'excès alcooliques.

Sa vue a toujours été fort bonne jusqu'en 1852, et il pouvait sans se fatiguer faire des travaux délicats de menuiserie.

Dans l'automne de 1832, après une journée de travail passée comme à l'ordinaire et une nuit qui n'offrit rien de particulier, il se réveilla presque aveugle, distinguant avec peine les objets.

Il fut traité par des saignées, des révulsifs, séton, vésicatoire à la nuque, pendant trois mois; sa vue s'améliora un peu, et depuis elle a encore fait quelques progrès.

Aujourd'hui, il y voit assez pour se conduire, mais il lui est impossible de distinguer les objets avec quelque netteté, et il dit être hors d'état de reconnaître les personnes. En outre, les objets verticaux placés à une certaine distance lui semblent tous inclinés vers la gauche.

L'examen extérieur de l'œil ne présente rien de remarquable; la pupille est un peu dilatée, mais l'iris suffisamment contractile.

L'épreuve des phosphènes ne donne que des résultats douteux ; cependant le phosphène temporal paraît plus nettement perçu que le phosphène frontal.

A Tophthalmoscope (image renversée) l'œil droit présente une coloration normale de ses membranes profondes.

Rien sur le trajet des vaisseaux, les artères seulement sont grêles. Dans le voisinage de la macula lutea existent des taches pigmentaires séparées par des intervalles plus blancs que les parties environnantes et formant un îlot de terme irrégulièrement elliptique. Ces taches pig-

mentaires sont sur le trajet d'une artère que Ton retrouve au-delà de rUot (1). Au-dessus et au-dessous de cet îlot principal on en voit deux autres plus petits situés dans l'angle de bifurcation de deux branches dont l'une veineuse.

On ne constate pas d'altération dans la moitié de la rétine située en dedans de la papille. Gelle-ci est pâle, petite; les éléments nerveux ont subi certainement une atrophie déjà avancée.

Du côté gauche, mêmes altérations, mais un peu moins marquées. Dans le voisinage de la macula, taches petites, irrégulières, formant un groupe assez étendu transversalement. Quelques points décolorés séparent les petits groupes de taches. On en retrouve d'autres en plusieurs points assez éloignés de la rétine. La papille offre les mêmes altérations que du côté droit.

Réflexions. — Cette circonstance, jointe à leur coloration d'un noir éclatant, à leur forme angulaire et à la striation manifeste qu'elles présentent, ne nous laisse aucun doute sur leur siège dans les parties les plus internes de la rétine.

Il est maintenant facile de nous rendre compte de ce qui s'est passé chez cet homme. 11 a été atteint d'une rétino-choroïdite double ayant intéressé la moitié externe, et plus spécialement la région de la macula. Dans ces points il s'est fait une atrophie de la choroïde et un transport de son pigment dans la rétine.

SYMPTOMATOLOGIE.

Les symptômes se divisent en subjectifs et en objectifs. Ils doivent être examinés dans la rétine tigrée congénitale et dans la rétinite pigmentaire.

1° Rétine tigrée congénitale. — Les symptômes subjectifs sont au nombre de deux principaux : le rétrécissement concentrique graduel du champ visuel, et une anomalie de la vision consistant en héméralopie et quelquefois nyctolopie.

Les malades racontent que, dès leur bas âge, ils ont eu une

faiblesse marquée de la vision. Celui qui fait le sujet de l'observation XXVIIl ne put jamais apprendre à écrire ; il ne lisait que les grosses lettres de l'alphabet. C'est là une exception, la plupart ne voient pas de très-loin, mais à de faibles distances leur vue est nette, ils peuvent distinguer même les plus petits objets ; et ils sont quelquefois longtemps avant de se plaindre.

Lapigmentation, comme nous l'avons dit, suit une marche progressive; la zone se rapproche de plus en plus de la papille, et en même temps le champ visuel se rétrécit. Le malade étant au théâtre, par exemple, voit très-bien les acteurs situés au milieu de la scène, mais ne distingue pas ceux qui se tiennent sur les côtés. Lorsque le rétrécissement a acquis un degré assez considérable, la gêne qui en résulte pour la vision donne à la physionomie un aspect singulier. Lorsqu'ils marchent dans la rue, ils se heurent à chaque instant aux objets qui ne sont pas devant eux ; la crainte de tomber leur imprime un air inquiet ; ils portent à chaque instant la tête de côté et d'autre, agitent leurs yeux dans diverses directions pour embrasser dans l'espace le plus de surface possible et remédier au défaut de perception latérale. Ils prennent aussi l'habitude de mouvements oscillatoires des globes qui deviennent alors permanents.

Lss symptômes étaient extrêmement marqués dans notre observation XXV.

Le rétrécissement du champ visuel n'est pas toujours en rapport avec l'étendue de la pigmentation révélée par Tophtlialmoscope.

De Graefe a observé deux cas où la vision centrale était conservée, et tout autour du centre existait un cercle où la vue était passable ; puis en dehors toute perception avait disparu (1).

Mooren a constaté de même un cas où la vue était abolie dans une étendue de trois pouces (2).

Il n'est peut-être pas inutile d'indiquer ici la manière de me-

(1) Archiv f. Ophth., 1858, t. IV, p. 250.

(2) Ophth. Beobacht.

surer le champ visuel. Il suffit de placer le malade devant un tableau noir, et avec de la craie de tracer au centre un point blanc. Pendant que le malade a les yeux fixés sur ce point, on promène la craie tout autour, et l'on note par un trait les parties où elle n'est plus perçue. En les réunissant ensuite pur une ligne, on a une mesure exacte du champ visuel à telle distance.

Un second symptôme qui a été regardé comme constant est Xhéméralopie , c'est-à-dire vision pendant le jour. Dès que la nuit arrive, le malade cesse d'avoir la perception des objets. C'est d'après Wecker, le seul symptôme que les malades accusent pendant un certain nombre d'années.

Dans notre observation XXY, le malade, au lieu d'offrir de l'héméralopie, était au contraire nyctaloj)e, c'est-à-dire qu'il y voyait à peine pendant le jour et avait pendant la nuit une vue taès-développée. Ce singulier phénomène a été très-rarement noté, et nous n'avons trouvé dans la science aucune observation où Texamen ophthalmoscopique ait été fait sur le vivant et contrôlé par Tautopsie. Aussi lui donnons-nous tous les développements désirables (planche II, fig. 4). Le malade ne savait pas en même temps apprécier les couleurs, il était palefrenier et ne distinguait pas les chevaux blancs d'avec les chevaux noirs.

Tels sont les symptômes subjectifs que l'on remarque dans la rétine pigmentée congénitale. Sont-ils caractéristiques? Évidemment non lorsqu'ils sont isolés; mais réunis, ils constituent une grande somme de probabilités, surtout lorsqu'ils ont commencé dès l'enfance, et se sont accentués de plus en plus en avançant vers l'âge mûr.

Symptômes objectifs. — Le malade présente presque toujours quelque anomalie extérieure et congénitale du côté des yeux, c'est du nystagmus ou du strabisme. Le globe de l'œil n'offre rien de particulier à part une contraction habituelle de la pupille et une augmentation de la profondeur de la chambre antérieure (Mooren).

Mais l'ophthalmoscope révèle dans la rétine les signes carac-

téristiques de l'affection, c'est-à-dire la présence de nombreuxamas de pigment. Celui-ci occupe une zone qui entoure le macula lutea et le nerf optique, et par conséquent est plus considérable en dehors qu'en dedans. 11 consiste en des taches d'un noir intense, à formes variées, mais toujours anguleuses sur les bords. Avec un fort grossissement, on peut décomposer les amas pigmentaires en granulations et en cellules isolées, Ils s'envoient des prolongements plus ou moins longs et ténus qui relient les angles d'un groupe à ceux du voisin. Aussi cette disposition les a-t-elle fait comparer à de ostéoplastes considérablement grossis. La figure que nous donnons représente parfaitement l'état delà rétine.

La quantité de pigment est extrêmement variable, mais dans la rétine tigrée congénitale, il forme toujours une zone complète qui commence par la périphérie de la rétine et s'étend ensuite d'une manière concentrique vers la papille.

La papille est ordinairement pâle, les vaisseaux sont trèsamincis, le fond de l'œil est d'un rouge orange clair, tous symptômes d'une anémie considérable de la rétine.

Les vaisseaux, en effet, étant oblitérés à leur entrée dans la zone pigmentée, comme nous Tavons dit, la circulation devient extrêmement faible, et les veines s'atrophient complètement. Quelquefois on peut les suivre sous forme de cordon blanchâtre à travers les intervalles laissés libres par le pigment. Celui-ci est ordinairement plus abondant dans leur voisinage ; un grand nombre d'observateurs ont insisté sûr ce point ; parfois les petites artères arrivées dans la zone se recouvrent complètement de pigment, et l'observateur cesse de les distinguer.

La choroïde ne présente ordinairement aucune lésion ; ce n'est pas à dire, cependant, que les gens qui portent une rétine tigrée ne soient soumis comme les autres aux influences extérieures, et ne puissent avoir des choroïdites, mais elles sont toujours accidentelles et postérieures à la pigmentation. C'est ainsi que le malade de Fobs. 26 offrait une choroïdite atrophique

disséminée, mais celle-ci était générale aussi bien dans la zone pigmentée que dans celle qui ne l'était pas; cet état s'expliquait très-bien par la profession du malade.

On remarque quelquefois un staphylôme postérieur plus ou moins développé : Mooreu donne de ce fait l'explication suivante : a Si l'individu est atteint de myopie, il ne peut voir les objets qu'à une faible distance. Mais alors, si le champ visuel est rétréci, les objets projetteront sur la rétine une image trop étendue pour la portion restée saine, alors les malades sont obligés d'éloigner de nouveau les objets. 11 en résulte une grande incertitude dans la vision et une sorte de lutte entre les objets rapprochés et éloignés. Dans ce combat physiologique, on voit alors se développer un staphylôme postérieur pour remédier à l'état de la vision.

II. Rétinitepigmentaire. — Dans cette affection, la symptomatologie est essentiellement différente. Les malades n'offrent point de difformités congénitales ; ils ont joui d'une vue normale jusqu'à une époque parfaitement déterminée, et s'ils présentent un rétrécissement du champ visuel et de l'héméralopie, ces phénomènes ne sont jamais liés l'un à l'autre, mais accidentels^ et manquent du reste dans le plus grand nombre des cas. Ils ne se rencontraient dans aucune de nos observations.

L'affection débute par une rétino-choroïdite ordinaire; la vue se perd au milieu de symptômes inflammatoires, et ne revient pas à son état normal lorsque les phénomènes aigus sont passés. Les malades ont fréquemment des sensations subjectives telles que vision de mouches, d'étincelles^ etc.

Van Trigt a signalé la coïncidence de la rétinite pigmentaire avec une opacité siégeant vers le pôle postérieur du cristallin. On comprendra facilement la production de cette cataracte dans notre seconde forme de pigmentation rétinienne, si l'on se rappelle toute l'influence que la choroïde exerce sur la nutrition du cristallin. Depuis les recherches de Cusco, la coïncidence d^me

opacité de la lentille avec une atrophie choroïdienne est devenue pour ainsi dire classique.

L'iris présente très-souvent des traces d'une inflammation antérieure : synéchies,, atrésie pupillaire, fausses membranes.

Souvent aussi il y a des taches de la cornée.

A l'ophthaimoscope, les lésions les plus remarquables occupent souvent la choroïde ; et la rétine présente à peine quelques taches de pigment. D'autres fois les lésions sont également développées dans les deux membranes. Les dépôts pigmentaires offrent la même forme que précédemment, mais ils ne sont pas aussi régulièrement disposés et présentent des amas d'autant plus considérables que la choroïde est plus atrophiée. En second lieu, le pigment est presque toujours abondant autour de la papille dont la limite se trouve ainsi très-nettement accentuée. La région de la macula est presque toujours atteinte.

La choroïde a subi une atrophie plus ou moins avancée, l'épithélium a disparu en totalité et en partie de la chorio-capillaire ; un certain nombre de vaisseaux sont oblitérés et ont subi la transformation graisseuse, de sorte que les taches noires ressortent admirablement sur le fond pâle ou jaunâtre du fond de rœil.