CHAPITRE IV

Anatomie pathologique

La dissection soigneuse que nous avons faite de la main du malade de notre observation VIIT ne nous a montré aucune altération pathologique de l’aponévrose palmaire ou des articulations. Partout les synoviales sont saines, et la cause de la rétraction semble siéger uniquement dans les tendons fléchisseurs. Ceux-ci jouent librement dans leurs gaines, et ne contractent aucune adhérence avec les parties voisines, mais leur diminution de longueur est telle qu'il nous est impossible d'étendre les doigts sans les sectionner.Lorsqu’on fend la gaine sur toute salongueur, le tendon se tend au-dessus de la paume de la main à la facon d’une corde.

Le cerveau, sain macroscopiquement, pèse 1240 gr. les méninges se décoilent bien, et ne présentent, aucun épaississement. À la coupe de Flechsig on ne constate aucun foyer de ramollissement, ou d’hé-

morrhagie.

L'histologie des nerfs médian et cubital est restée négative.

M. le professeur Mirallié, qui n’a cessé pendant toutes nos études de nous prouver toute sa bienveillance, a mis à notre disposition son laboratoire de l'Hospice Général, pour y faire l'examen histologique de notre pièce. Il a bien voulu nous éclairer de ses précieux conseils, et nous le remercions vivement de nous avoir permis de mener à bien cette étude anatomo-pathologique.

La moelle a été durcie dans le liquide de Müller. Les coupes, pratiquées au niveau du renflement cer- : vical et colorées par la méthode de Niss! présentaient les lésions suivantes : Diminution diffuse du nombre des grandes cellules motrices dans la corne antérieure droite. À un plus fort grossissement, on voit certaines cellules ayant une forme arrondie et ayant perdu plus ou moins complètement leurs prolongements. On remarque dans les cellules malades un certain degré de chromatolyse à maximum périphérique; dans quelques unes seulement, la chromatolyse est complète. Les cellules atteintes sont réparties inégalement dans les divers groupes de la corne antérieure et on en trouve des deux côtés; dans les coupes faites dans la partie la plus basse du renflement cervical, les lésions présentent leur maximum, mais on trouve aussi des cellules dégénérces dans les régions les plus élevées de la moelle cervicale, dans la moelle dorsale et dans la région lombaire. :

En définitive, cette autopsie ne nous démontre rien ; et nous nous croirions trop osé en voulant considérer ces lésions cellulaires diffuses et généralisées comme liées à l’état antérieur du sujet. Nous rapportons ici ce que nous avons vu, sans chercher à en tirer conclusion. Peut-être s’agit-il simplement d’un processus de putréfaction commençante, la pièce n'ayant été retirée que le troisième jour après le décès pour des raisons administratives. :

Les malades que nous avons étudiés n'étant pas tous calqués sur le même type clinique, ii serait difficile, dans l’état actuel de la question, de définir exactement les lésions nerveuses liées à ces états de contracture permanente ; néanmoins tout nous portant à croire que des troubles moteurs semblables doivent s'accompagner de lésions nerveuses importantes, il était logique d’en rechercher. Charcot (1), dans ses Leçons sur les maladies du système nerveux, dit que les modifications fonctionnelles qui produisent les contractures hystériques peuvent faire place à des lésions matérielles de sclérose.

H. Claude (2) étudiant le cerveau et la moelle de l’hystérique E..., qui, à la Salpêtrière, dans le service de Charcot eut des contractures permanentes d'une durée de plusieurs années, trouva des lésions multiples mais qui, les unes étaient la conséquence

1. Charcot. Leçons sur les maladies du système nerveuæ, t. I. 2. H. Claude. « Examen des centres nerveux dans deux cas d’hystérie ». (L' Encéphale, juillet 1907). Cullerre 7

de la sénilité, les autres de processus inflammatoires probablement antérieurs aux accidents hystériques, ce qui lui fait porter le jugement suivant : € Si donc nous faisons abstraction de ce qui est attribuable à la sénilité dans ces altérations, il nous semble qu’on peut avancer que le système nerveux de ce sujet n’était pas normal, sans que nous puissions affirmer dans quelles mesures les lésions méningées encéphaliques et l’hémiatrophie de la moelle ont pu intervenir pour troubler l’état fonctionnel des centres nerveux. »

Chez les malades stupides ou catatoniques atteints de rétractions tendineuses, il semble qu’il ne faille pas, a priori, écarter l’idée d’une lésion péri-ependymaire de la moelle.

En effet, MM. Deny et Fate ont publié l’observation d’une femme, née d’une mère épileptique et d’un père alcoolique, atteinte de débilité intellectuelle qui, à quarante-trois ans, présenta sans cause connue, une courte phase de dépression anxieuse accompagnée de tentatives de suicide par asphyxie et ne tarda pas à tomber dans la stupeur avec négativisme, raideur musculaire, immobilité complète. « Avec son habitus figé, sa physionomie inerte, son regard

fixe, sa bouche légèrement souriante, la malade donnait, moins le tremblement, l'impression d’une par-

kinsonnienne. » On constate à diverses reprises qu'il n’y avait ni atrophie musculaire, ni troubles des réflexes tendineux, ni clonus ; que la sensibilité cutanée était intacte et qu'il n'existait ni troubles pupil-

ES

laires, ni nystagmus. A la longue, les doigts, sauf le pouce, se fléchirent dansle paume des mains, et pendant les six derniers mois de sa vie, elle resta confinée au lit avec de temps en temps de la cyanose et du refroidissement des extrémités.

Elle mourut enfin dans une profonde cachexie et à l’autopsie on constate des lésions de syringomyélie encore peu avancées. À l’ouverture du canal rachidien, la moelle apparut normale. « Ce n’est qu'après sa section et l’écoulement d’une petite quantité de liquide clair qu'elle se déforma, s’aplatit d'avant en arrière d’abord et ensuite latéralement, de telle sorte qu’au niveau de la région cervico-dorsale la configuration générale était celle d’un sablier à direction antéro-postérieure. Au même niveau, les cornes grises sont franchement asymétriques, la gauche, d’une façon générale est plus grêle que la droite, et plus ratatinée, elle-même déchiquetée et très irré- gulière. Il existe en outre dans la région de la commissure grise postérieure une excavation centrale qui se confond avec le canal de l’épendyme,

L'examen histologique des coupes sériées de la moelle a montré que cet organe était envahi de la troisième cervicale à la deuxième lombaire par une néoplasie névroglique formée aux dépens du tissu péri-épendymaire épaissi (1). »

Les études histologiques faites sur les moelles de

1. Deny et Barbé. « Lésions syringoméliques -chez une catatonique ». L’Encéphale, sept. 1907.

png sujets ayant présenté des signes de maladie de Dupuytren ont donné des résultats assez voisins de celui obtenu par MM. Deny et Barbé.

E. Ferrero (1), au Congrès de Gênes, 1904, publie un cas de maladie de Dupuytren avec autopsie :

« À partir du quatrième segment cervical commence une prolifération des cellules épendymaires et une infiltration péri-épendymaire qui devient de la syrinyomyélie dans la moelle lombaire. »

D'autres auteurs, plus affirmatifs, considèrent la maladie de Dupuytren, au moins dans certains cas comme une variété de syringomyélie et l’on trouverait, d'après Testi et Breganski, de la gliomatose centrale avec de la poliomyélite antérieure ; d’après Giraldi (2), on pourrait même trouver cliniquement des troubles syringomyéliques de la sensibilité.

Pour Jardini, la lésion médullaire a pour origine l’artério-sclérose médullaire et il se base sur l’autopsie d’un homme de quatre-vingts-ans. |

L'artério-sciérose est capable de déterminer l'apparition de la maladie de Dupuyÿtren lorsqu'elle se localise aux artères médullaires et provoque la sclérose de la substance grise centrale de la moelle (3). »

Rien n’est donc encore nettement élucidé de ce

1. E. Ferrero. Congrès de Gênes, 1904, (Revue neurologique de 30 juin 1905. :

2. Giraldi. Rev crit. di clinica med. 1904. Arch. de neurologie, mars 1906.

3. Jardini. /l 'Morgagni, avril 1907. SOAUES dans la Revue neurologique, 15 déc. 1907.

côté, et il n’existe pas à proprement parler d’anatomie pathologique pour les rétractions tendineuses et les amyotrophies consécutives aux atlitudes catatoniques,mais il semble que, étant données les relations étroites qui unissent la maladie de Dupuytren et le syndrôme dont nous nous occupons, les recherches devront porter de ce côté. De même que, cliniquement, nous n'avons pas pu séparer les deux affections l’une de l’autre, et que nous avons dû nous borner à considérer les rétractions de nos sujets comme des formes atténuées de maladie de Dupuytren, de même, ici, nous ne trouvons aucun signe qui puisse les différencier sûrement.