LÉGENDE
*, sensation répondanl à l'excitalion ; -f-, excilalion sans résullal .
1*^ Face supérieure du poignet droit à 1 cm. 5 de ta main
caiTé carré n° 9 n" 5
carré n» 13
carré n° 1
NOS
des
POIDS Aiguilles.
NOS
des
POIDS
N«s des
POIDS
carré
carré
carrés.
carrés.
carrés.
0 g-- 008 0 0085 0 g>- 02 Og-- 01
carré 11» 15
carré n» 3
carré
carré
carré
carré
2<> Côté droit de Vabdomen à 2 centimètres de Vombitic.
carré carre n» 9 n» 5
carré n" 13
carré 11» 1
NOS
des
carrés,
POIDS Aiguilles.
NOS
des carrés.
POIDS
NOS
des carrés.
POIDS
carré
carré
Og-- 07 Ogr 07 0g'-2
lg>- Ig'-
Og^8
carré n« 15
carré n» 3
carré
carré
Og'-5
Og' 95
cari' é
carré
Og^ 07
Og-- 95
Roctaiigic, 1 cm. 5; aucune appréciation dr fonno ni de i)ression. Rectangle, 2 centimètres; ni forme ni pression.
Surface. — ('arré, i cm. 4 : désigné comme petit objet, sans pouvoir indiquer la forme.
(Carrés, \ centimètre et i cm. 07 : aucune ditTéreiice faite; entre eux.
Main droilc (paume). — Carré 1 cm. 6 : aucune appréciation de forme.
Carré, 2 centimètres : aucune appréciation de forme.
Carré, 1 cm. 7 et cercle i cm. 4: aucune perception de forme.
Mêmes carrés et cercles de 1 cm. G. 1 cm. 9, 2 centimètres, mêmes résultats.
6) A Vcliil di/nainique, — A signaler que \o sujel distingue les pièces de 50 centimes, 1 franc et 2 francs, par la présence des coclies sur le côté, et la grandeur différente de ces coches, en grattant le bord. 11 n"a pas la perception des surfaces mêmes; de même, pour distinguer un sou (qui n'a pas de coche) d'une pièce étrangère qui n'en a pas non plus, il les accoUe l'un contre l'autre, les gratte avec la pulpe du doigt et les reconnaît à la largeur ditïérente de leurs bords.
Le sujet est impuissant à distinguer des sphères d'un diamètre variant de 12 millimètres à 17 millimètres. 11 est capable d'apprécier une différence entre un angle de i5°et un angle de 51° comme différence minima.
Thcrmoeslhésie.
Main droite (la température du sujet est 34°) 6 sensations de froid à 10"
Av. -bras droit
Bras droit
(Aiisse droite
Jambe droite
Pied droit
5 — à lO'*
Main gauche
( 7 sensations de froid à lO"" (6 — àlO*
Av. -bras droit
2 excitations nulles.
Bras gauche
( 7 sensations de froid à 10° ( 4 excitations nulles.
Cuisse gauche
6 sensations de froid à 10"
Jambe gauche
Pied gauche
\ 6 sensations de froid à 10° l 2 excitations nulles.
Remarques. — Le malade ne fait pas de différence entre 0° et 10° qu'il perçoit également comme froid. Du côté droit, ainsi que sur sa cuisse gauche, les sensations sont nettement localisées. Sur l'avant-bras gauche et sur la main, on note de légères aberrations, le sujet localise la sensation 7 ou 8 centimètres plus bas ou plus haut que l'endroit où elle se produit réellement.
Sensation de chaleur :
Dos main droite . A , Aucune sensation : 16 excitations faites.
Bras droit > à 52» | Il est à noter qu'à 45«, le sujet normal, déjà,
Avant-bras droit. . ) ( perçoit une légère tiédeur.
On obtient à 53® et demi :
Dos main droite 5 sensations sur 5 excitations.
Bras droit 5 ~ 5 —
Avant-bras droit 3 — sur 3 excitations.
Jambe droite 6 sensations sur 6 —
Cuisse droite 4 — sur 4 —
Pied droit 0 — sur 6 —
Côté gauche, température de l'excitation : S^*'.
Dos main gauche 2 sensations sur 5 excitations.
Avant-bras 4 — 4 —
Bras 5 — 6 —
Cuisse 2 — 6 —
Jambe (mollet) 0 — 4 —
Pied 0 — 6 —
• Sensibilité à la chaleur très nette du côté droit, un peu inférieure à la normale. Du côté gauche, diminution assez marquée sur le mollet et le pied.
Sensation de douleur : Excitations à 58°.
Dos main droite . 5 sensations sur 5 excitations.
Avant-bras droit 4 — 4 —
Bras droit. 4 — 4 —
Cuisse droite 5 — 5 —
Jambe droite 3 — 5 —
Pied droit 4 — 7 —
Excitations à 60°.
Dos main gauche 6 sensations sur 6 excitations.
Avant-bras gauche 6 — 6 —
Bras gauche 6 — 6 —
Cuisse gauche 5 — 5 —
Jambe gauche 5 — 5 —
Pied gauche 3 — 6 •-
La sensibilité à la douleur est extrêmement nette sur les deux cjtés, peut être un peu inférieure à la normale.
— lOl —
15 janvier 1903. — Le malade était sorti de rinlirmerie depuis la tin de novembre 4902; il y rentre aujourd'hui, il déclare qu'il a été repris de vomissements depuis 2 mois, avec aigreurs et crampes, mais sans grandes douleurs. 11 a maigri considérablement. Signes de bacillose pulmonaire aux deux sommets. Expectoration de crachats nummuiaires.
On constate un certain degré d'hypotonie aux membres supérieurs et inférieurs ; les jambes peuvent facilement dépasser l'angle droit ; les doigts peuvent être placés en hyperextension. Le tronc ne paraît pas présenter d'hypotonie.
Les forces musculaires des lléchisseurs de la cuisse sur le bassin et de la jambe sur la cuisse sont presque nulles.
(j rosse incoordination.
Le malade n'a pas quitté le lit depuis 4 mois ; la paraplégie s'est accentuée.
L'extension des orleils est toujours très nette. Mort le 5 février 1903.
Examen histologioue. — Des coupes microscopiques ont été pratiquées au niveau de chacune des racines de la moelle. Elles ont été soumises aux colorations de Weigert, de Pal et de Pal avec surcoloration à la cochenille. Plusieurs hauteurs ont été en outre colorées par la méthode de Nissl et par l'hématéine-éosine ; d'autres enfin ont été traitées par la méthode de Marchi.
RÉGION CERVICALE. — Première cervicale. — On constate au niveau des cordons postérieurs une zone de sclérose affectant la forme d'un triangle à sommet antérieur et à base ventrale dont les deux côtés latéraux s'étendent presque jusqu'aux racines postérieures. La méninge postérieure présente un léger épaississement sur toute la périphérie de la moelle. Les cordons latéraux sont presque entièrement respectés ; on constate cependant en dehors de la zone marginale de Lissauer, dans le territoire qui répond au faisceau cérébelleux direct, une légère bande marginale de sclérose.
Deuxième cervicale. — La lésion du cordon postérieur affecte la même forme triangulaire, mais semble plus limitée au cordon de Coll. Sur la ligne médiane, au milieu de ce faisceau, on constate une fente vasculaire dilatée. La lésion du cordon latéral est un peu plus étendue, gagne davantage le bord latéral de la moelle. La méninge est épaissie sur les côtés postérieur et latéral de la moelle ; elle l'est, à un moindre degré, au niveau du cordon antérieur. Il n'existe pas de lésion du cordon antérieur.
Troisième cervicale. — La lésion du cordon postérieur est encore plus limitée à la zone avoisinant le sillon postérieur. Ce sillon postérieur se présente d'ailleurs sous forme d'une fente encore plus dilatée que dans la coupe précédente. Dans le cordon latéral, la partie dégénérée est exactement limitée à la portion externe et marginale.
Cinquième cervicale. — La lésion des cordons postérieurs est toujours
triangulaire ; son sommet ne répond plus à la partie antérieure du cordon, maïs à l'union du tiers antérieur et des deux tiers postérieurs. La lésion du cordon latéral est très minime et n'est qu'une légère bande partant de la zone radiculaire postérieure, et se poursuivant dans la partie postérieure du bord du cordon latéral.
Sixième cervicale. — Les lésions des cordons latéraux présentent sensiblement le même aspect et sont nettement marginales. La lésion du cordon postérieur conserve sa forme triangulaire, mais son sommet répond au sommet du cordon.
Septième cervicale. — Lésions à peu près semblables, sauf au niveau du cordon postérieur où la sclérose est plus largement étendue au niveau de la commissure postérieure.
Huitième cervicale. — Même aspect des lésions.
FiG. 14. — Coupes de la moelle de Dépr... (Coloration de Weigert).
RÉGION DORSALE. — Première dorsale. — Dans les cordons postérieurs, la sclérose affecte toujours la forme d'un triangle, dont la hauteur serait le sillon postérieur ; au niveau du sommet, la sclérose s'étale à droite et à gauche en arrière de la commissure postérieure. Au niveau des cordons latéraux, la sclérose est toujours marginale et occupe la partie la plus externe du bord de ce cordon.
— io3 —
Deuxième dorsale, — Il existe un épaississement considérable de la méninge postérieure. La sclérose du cordon postérieur alïecte la môme forme dans sa partie médiane ; mais au niveau des angles postérieurs du triangle, la sclérose se dilïuse dans la partie postérieure du €ordon postérieur entre le faisceau de Goll et la substance gélatineuse de Rolando. Dans les cordons latéraux, la sclérose s'accentue, elle est toujours marginale, prédominante à la partie postérieure du cordon ; elle occupe la zone du faisceau cérébelleux direct et commence à envahir la zone pyramidale. La méningite y est moins nette que dans le cordon postérieur, mais plus accentuée que dans le cordon antérieur.
Troisième dorsale. — La moelle est considérablement diminuée de volume ; elle a une forme quadrangulaire, les quatre angles répondant aux extrémités des sillons antérieur et postérieur d'une part, aux extrémités externes des cordons latéraux d'autre part. Le cordon latéral a la forme d'un triangle avec un sonmiet externe, un bord antérieur, un bord postérieur et une base qui répondent à la substance grise. Le cordon postérieur est moins étendu dans le sens antéro-postérieur. La sclérose dans le cordon postérieur est toujours plus marquée sur une zone médiane et triangulaire, mais elle est plus diffuse et en particulier existe au niveau de toute la portion marginale du cordon postérieur. Les cellules de la colonne de Clarke apparaissent nettement à ce niveau. Dans le cordon latéral la sclérose est intense, dans la partie postérieure de ce cordon, et entre la zone marginale de Lissauer et l'angle du cordon latéral ; elle a détruit complètement le faisceau cérébelleux direct et une grande partie du faisceau pyramidal.
Oiialrième dorsale. — La moelle est de plus en plus déformée ; elle est très petite et tend à passer de la forme quadrangulaire à la forme triangulaire. La partie postérieure du cordon latéral et la partie du bord postérieur du cordon postérieur se placent sur le même plan et constituent le bord postérieur du triangle. Les bords antérieurs des cordons latéraux en constituent les bords latéraux. Les deux angles latéraux de ce triangle sont constitués par les filaments des cordons latéraux. Le cordon postérieur est sclérosé dans toute sa partie postérieure, il est à un moindre degré dans la portion ventrale. La méninge postérieure est très épaissie. Latéralement, la sclérose occupe toute la région du faisceau cérébelleux direct et s'étend jusqu'au delà de l'angle du cordon latéral qu'elle contourne. La méninge est épaissie dans toute cette zone ; elle l'est à un moindre degré dans le cordon antérieur.
Cinqidème dorsale. — Même forme triangulaire, même étendue des lésions.
Sixième dorsale. — L'aspect général des lésions est le même ; le cordon postérieur est de plus en plus étroit dans le sens antéro-postérieur. La sclérose y atïecte toujours la forme triangulaire, surtout marginale.
— io4 —
FiG. 17.
Photographies des coupes de la moelle de Dépr. (Coloration de Weigert).
lO,)
Dans les cordons latéraux, la sclérose affecte la iiièiiie disposition que précédemment.
Seplirme dorsale. — La moelle reprend la forme quadrangulaire. Il existe une méningite postérieure et latérale très marquée. La sclérose est très accentuée au niveau de l'angle du cordon postérieur et en dedans de la zone marginale de Lissauer; elle occupe la même étendue que précédemment dans le cordon latéral ; cependant ses limites sont plus nettement tranchées sur la face interne de la zone atteinte.
Neuvième dorsale. — Mémo aspect des lésions.
Dixième dorsale. — La moelle a de nouveau la forme triangulaire ; la topographie des lésions est la même que précédemment.
Onzième dorsale. — La moelle est de nouveau quadrangulaire. Les lésions du cordon latéral semblent empiéter davantage sur le faisceau pyramidal. Les dimensions de la moelle sont extrêmement réduites.
Douzième dorsale. — Même topographie des lésions. Moelle triangulaire.
RÉGION LOMBAIRE. — l^remièrc lombaire. — Les dimensions de la moelle sont un peu plus considérables. Les lésions des cordons latéraux sont plus étendues sur le bord de la moelle.
Deuxième lombaire. — La moelle cesse d avoir un aspect triangulaire. Elle a une forme nettement aplatie. La sclérose des cordons postérieurs occupe surtout la région marginale.
Plus bas, dans la région lombaire, on retrouve des lésions combinées des cordons postérieurs et des cordons latéraux. Dans les cordons postérieurs les lésions sont très marquées et marginales ; dans le cordon latéral la sclérose occupe une zone peu étendue, d'aspect triangulaire dont la base répond au bord du cordon et dont le sommet s'enfonce vers la substance (figure 47).
Diverses hauteurs de la moelle cervicale, dorsale et lombaire ont été colorées au bleu de Hrchst et à l'éosine. Les cellules des cornes antérieures et des cornes postérieures sont normales, et la méthode de Marchi n'a pas révélé de corps granuleux.
Bulbe. — On poursuit la sclérose qui s'éteint progressivement jusqu'aux noyaux de GoU. Les pyramides sont sensiblement normales.
Cervelet. — Pas de lésions.
Hémisphères cérébraux. — Les noyaux gris centraux du côté gauche ne présentent aucune altération.
La deuxième frontale a été coupée et colorée à I hématéinc-éosine. On constate sur cette circonvolution la présence de placards prenant davantage l'hématéine qui semblent révéler un processus de sclérose.
La troisième frontale droite ne présente pas d'altérations.
Nerfs. — Les nerfs médian gauche (au niveau du poignet), cubital gauche (au niveau de l'aiselle), médian droit (au niveau du poignet) ne présentent aucune altération. 11 en est de même pour les nerfs tibiaux postérieurs gauche et droit.
— loG —
Le nerf cubital droit (au niveau du bras) présente une légère sclérose ; au niveau du coude, il est sensiblement normal. Le nerf cubital gauche (à l'aisselle) est normal.
Le nerf sciatique droit ne présente pas d'altération notable.
Le nerf sciatique gauche ne présente aucune altération.
Muscles. — Plusieurs muscles ont été examinés : muscle biceps crural droit, muscle demi-membraneux gauche. Aucun d'eux ne présente d'altération.
Observation II. — Tabès avec parésie des membres inférieurs. (Service de M. Pierre Marie, hospice de Bicétre.)
Sp...., Joseph, âgé de 36 ans, boucher ; nie la syphilis de la façon la plus énergique. Ne se souvient d'aucune affection de jeunesse.
Pendant la guerre de 1870, il a eu les deux pieds gelés durant sa captivité. 11 aurait eu, en 1870, une cécité double causée par les vapeurs d'un obus (?0- La vue serait revenue pour l'œil droit, la cécité a persisté à Tceil gauche.
En 1876, douleurs fulgurantes dans les deux jambes. L'ataxie a débuté vers cette même époque.
En 1878, troubles vésicaux, incontinence d'urine.
En 1877, il entre à l'hôpital de la Pitié, où il fut soigné salle Lasègue par M.Lancereaux et M. Brouardel. 11 y resta jusqu'en 1886. L'ataxie progressait. 11 avait très souvent des vertiges.
En 1886, premier mal perforant au gros orteil du pied droit. 11 entre à Bicétre en 1886, oi^i il est hospitalisé aujourd'hui.
Depuis 1886 il a eu des maux perforants à tous les doigts de pied ; on lui a fait successivement de multiples opérations.
Jusqu'en 1900 il marchait, quoique ataxique.
En 1900, vers le mois de mars, en une nuit il fut complètement incapable de marcher. Depuis cette époque, il reste confiné au lit.
État actuel (mars 1902). — Reste confiné au lit.
Membre inférieur droit. — Gros orteil amputé ; traces d'anciens maux perforants. Peut soulever de quelques centimètres le membre inférieur droit au-dessus du plan du lit. Peut fléchir un peu la jambe sur la cuisse.
11 peut soulever le membre inférieur gauche un peu au-dessus du plan du lit, peut fléchir la jambe sur la cuisse. N'oppose pas de résistance aux mouvements provoqués.
Est incapable de se tenir sur ses jambes.
Dans les membres supérieurs la force est bien conservée. Pas d'ataxie. Incontinence permanente d'urine.
N'a plus de douleurs, sauf quelques douleurs en ceinture. Yeux. — L'œil gauche est perdu.
L'œil droit est atone d'aspect. 11 voit bien de l'œil droit, peut lire. La pupille de cet œil n'agit pas à la lumière et très peu à raccommodation. Pas de troubles bulbaires.
lié/le j-es. — Hédexes rotu liens abolis.
Réllcxe cutané plantaire: ne peut se trouver à cause de l'amputation du gros orteil.
Réflexes cutanés abdominaux très faibles, presque abolis. Réflexe pharyngé conservé.
Réflexes des membres supérieurs ne peuvent se trouver.
Hyperesthésie tactile sur les deux membres inférieurs.
Le malade a été morphinoniane de 189:2 à 1902. Il s'est fait jusqu'à vîO piqûres par jour.
20 Janvier 1903. — Hypotonie assez marquée du côté droit.
Les pieds sont œdématiés et infiltrés avec circulation collatérale très légère sur le pied droit. Pas de réflexe plantaire.
Le gros orteil droit a été amputé. A gauche, le métacarpien du gros orteil semble avoir été réséqué ; le gros orteil est conservé, le deuxième et le troisième ont été amputés, les autres sont conservés.
Observation 111. — Tabès. Paraplégie. Extension des orteils à gauche. (Service de M. Pierre xMapie, hospice de Bicèlre.)
Le nommé B..., âgé de 75 ans, cocher. Entré à Bicêtre en 18G7. A eu un chancre à l'âge de 35 ans ; n'a eu ni roséole, ni plaques muqueuses. Il n'avait eu aucune maladie antérieure.
Vers l'âge de 37 ans, c'est-à-dire deux ans après son chancre, a vu double pendant une quinzaine de jours dans la rue; il avait grand'peine à faire son métier de cocher; quand il croisait une voiture il voyait deux chevaux et deux cochers. Cette diplopie a duré quinze jours.
11 était à peine guéri depuis huit jours qu'il sent ses jambes faiblir ; il est obligé de marcher avec deux bâtons. 11 entre dans le service de M. Mathice à l'hôpital de la Pitié. On lui pose des moxas; huit jours après il peut se lever, mais'a dù cependant se servir de ses béquilles.
Rentre à Bicêtre en 1867.
De 1867 à 1870 il marche avec des béquilles. En 1870, au moment de l'évacuation de Bicêtre, il rentre chez lui avec des béquilles. Au bout d'un mois il peut marcher sans béquilles et sans canne. 11 travaille alors pendant 14 ans dans son métier de cocher sans aucun moment de maladie.
En 1884, presque brusquement, en deux ou trois jours, la faiblesse des jambes le reprend, il revient à Bicêtre. 11 n'en est guère sorti. Cependant la force musculaire lui était revenue peu de temps après son entrée ; il marchait de nouveau, il rentre chez lui; en arrivant devant la porte de chez lui il glisse, tombe la jambe dans le ruisseau et se casse la cheville droite ; soigné à Beaujon, il guérit en 07 jours.
— io8 —
Il est rentré à Bicêtre définitivement en 1885. Il a pu travailler, mais en marchant avec des bâtons. Il y a deux ans (1900), il a été pris brusquement un matin d'une faiblesse plus grande, il est tombé de son lit, et depuis ce moment, il n'a jamais pu se porter sur les jambes.
A cette faiblesse musculaire, ont été associées dès le début de la maladie des douleurs dans les membres inférieurs. Autrefois, elles étaient vives, rapides, semblables à des piqûres. Actuellement elles sont plus tenaces, semblables à la sensation d'arrachement de chairs par des tenailles, durant trois ou quatre minutes. Elles ont complètement cessé pendant les 14 années où le malade a pu travailler, quand la force musculaire est revenue. Elles siègent uniquement dans les jambes et les pieds.
Jamais il n'a eu d'incontinence d'urine.
Il a encore des érections presque toutes les nuits; depuis deux ans il n'a plus d'éjaculations.
Jamais d'ictus.
Il n'a jamais eu de crises gastriques ni rectales. N'a jamais eu de troubles laryngés.
Il peut se tenir debout quand il s'arc-boute des mains à une table, mais ne peut le faire autrement. Peut marcher dans le chariot ; ne peut pas marcher avec des béquilles. Mais le plus souvent il ne quitte pas son fauteuil de toute la journée.
La force musculaire est notablement conservée, cependant si le malade soulève la jambe du plan du lit facilement, il la maintient avec quelque difficulté en l'air.
Dans la flexion de la jambe sur la cuisse et de la cuisse sur le bassin, les mouvements sont moins bien conservés. Enfin, ils sont plus faibles du côté droit que du côté gauche. Le pied droit est du reste déformé et est le siège de troubles trophiques dus à la fracture ancienne.
Ses pupilles réagissent parfaitement à la lumière. Elles sont égales et régulières.
La vue est bonne.
11 y a un certain degré de genu recurvatum et de ballottement du pied. L'hypotonie permet du reste de mettre le membre inférieur de chaque côté presque parallèle au plan du tronc. L'écartement des cuisses est aussi plus étendu que normalement.
Dans les mouvements que l'on fait exécuter au malade il apparaît une véritable incoordination.
L'équilibre statique dans le décubitus dorsal est bon et il n'apparaît . pas d'incoordination.
Les membres supérieurs sont vigoureux ; mais dans les mouvements délicats et précis, il apparaît dans les doigts un léger tremblement, peutêtre sénile, surtout à gauche.
Langue non déviée.
Réflexes rotuliens abolis.
Extension des orteils à gauche. Insensibilité à droite (ce pied est violacé, pseudo-œdématié) : c'est le pied qui a été fracturé.
Les réflexes crémastériens sont absents, les abdominaux sont faibles ou nuls.
La sensibilité est partout conservée. Le malade accuse màrne dans les jambes et les pieds une sensibilité exagérée. 11 est impossible de rechercher le signe de Homberg.
Obskhvation IV. — Sclérose combinée hibéliqiie (service de M. Pierre Marie à l'hospice de Bicètrc).
Le nommé Ab..., Edouard, âgé de 61 ans, entré le d5 septembre 1892, salle Brézin, lit n° 14.
Est entré à Bicètre pour sa cécité le 13 septembre 18î)2. 11 est malade depuis quatre ans et a éprouvé des douleurs de membres. Molililé conservée, exécute les mouvements des membres supérieurs au commandement et, sans trop de maladresse, touche facilement son nez, ses yeux. Ne peut soulever les membres inférieurs au-dessus du plan du lit. Ceux-ci sont d'ailleurs constamment en flexion, flexion de la cuisse sur le bassin, de la jambe sur la cuisse, de même du pied sur la jambe, demi-flexion des orteils. Le malade peut étendre les membres, mais avec une grande difficulté, qui semble résulter pour une grande part de la présence d'eschares sacrées et fessières. Membres très atrophiés.
Sensibilité à la piqûre absolument abolie aux membres inférieurs. Sensibilité au contact conservée; à la température abolie, le malade sent^ qu'on le touche, mais ne distingue plus le chaud du froid. Sensibilité au contact, à la piqûre conservée aux membres supérieurs et à la face ; à la température conservée à la face seulement. Localisation difficile et peu précise. Retard très notable des sensations.
Réflexes rotuliens complètement abolis.
Réflexes du poignet conservés, même exagérés à gauche.
Pupilles larges et égales. Cécité absolue des deux yeux.
Plus aucun réflexe à la lumière, ni à la douleur.
Pas de paralysie oculaire notable.
Gâtisme complet depuis longtemps.
Ouïe conservée et semble normale.
Eschares disséminées dans les régions fessières. sacrées et même lombaires. Rien à la région scapulaire.
Pouls faible et fréquent. Cœur irrégulier ; pas de souffle.
Autopsie. — A l'autopsie on a constaté, au niveau du cerveau, l'existence du foyer ancien du côté de la partie interne et postérieure de la couche optique droite.
Examen hislologique de la moelle. — Au niveau de la moelle lombaire.
— IIO —
dégénérations diffuses du cordon postérieur avec intégrité de la zone cornu-commissurale.
Dans les cordons latéraux, la sclérose a une forme triangulaire qui s'étend davantage au niveau de la partie supérieure de la moelle lombaire. La pie-mère est épaissie.
Au niveau de la région dorsale, le cordon postérieur présente les mêmes altérations que précédemment. Le cordon latéral présente les mêmes lésions de sclérose. Il existe des lésions des colonnes de Clarke, les fibres sont diminuées de nombre et les cellules sont petites. Comme l'a fait remarquer Kattwinkel, les lésions maxima des colonnes de Clarke siègent du côté où existent les lésions les plus marquées du cordon latéral. A la partie supérieure de la région dorsale, on retrouve les mêmes lésions du cordon latéral, des lésions moindres du cordon postérieur ; les colonnes de Clarke ont des fibres normales et des cellules nombreuses,. mais un peu plus petites que normalement. La sclérose se confine au niveau du cordon de Goll, dans les coupes situées au-dessus. Au niveau du cordon latéral, la sclérose est encore plus accentuée que sur les coupes précédentes, et plus accentuée par comparaison avec les lésions du cordon postérieur.
Au niveau de la région cervicale, la sclérose reste limitée au cordon de Goll, et dans le cordon latéral, la sclérose se prolonge en avant parallèlement au bord de la moelle. L'examen du bulbe a été fait par Ivattwinkel qui a retrouvé les lésions du cordon postérieur, du faisceau cérébelleux et du faisceau pyramidal croisé jusqu'au niveau de la décussation des pyramides. Le faisceau pyramidal lui a paru un peu dégénéré dans la région bulbaire. Les pédoncules étaient normaux. 11 n'existait pas de lésions au Marchi (1).
Observation V. — Sclérose combinée labélique (service de M. Pierre Marie à l'hospice de Bicètre).
Le nommé Trouss..., Désiré, âgé de 62 ans ; profession : serrurier.
Admis à l'infirmerie de Bicêtre pour un asthme et une bronchite.
A eu une pleurésie droite en 1872. Deux écoulements, pas de chancre, mais roséole pendant le service militaire, vers 1860. 11 y a 6 ans a eu des douleurs dans les jambes. État général bon.
Depuis le 42 décembre 1893, a été obligé de s'arrêter à cause de douleurs, dans les deux jambes, à caractère fulgurant.
Sens génital aboli. Plus d'érections,
Gêne pour uriner depuis 6 mois, pousse, quelquefois perd quelques gouttes dans son pantalon. Vessie pleine sans éveiller besoin d'uriner.
(i) Voir la planche annexée à la fin du volume. Planche II.
Sensation douloureuse des côtés d'estomac, pas de crises douloureuses. Pas de crises laryngées.
Sa dyspnée semble être due à une bronchite et une pleurésie qu'il a eues jadis.
Quelquefois givini^ way of tlie legs.
Les deux pieds réunis oscillent un peu davantage quand il a les yeux fermés, sans tomber ; ne peut se tenir sur un seul pied. Un peu de myosis, surtout à droite.
Réflexe lumineux n'existe pas à l'œil droit et très diminué à l'ci'il gauche.
Pas de sensation de ceinture.
Quelques picotements sur le côté droit.
Pas de réflexes rotuliens.
Dents intactes mais très usées.
U«e. — S'est atTaiblie depuis 8 ans.
La deuxième phalange du pouce a été coupée en 1872 du côté gauche pour un accident.
Observation VI (Thèse Surp:au). — Sclérose combinée labéliqiie. Service de M. Pierre Marie (hospice de Bicètre).
Le nommé Joseph Fau... Salle La Rochefoucauld, lit n° 28.
Début de la maladie, il y a 27 ans, par des douleurs dans les jambes. Incontinence d'urine, myosis extrême. Bourdonnements d'oreilles. Abolition des réflexes rotuliens. Signe deRomberg. Ataxie très md,vq\\éQ. Affaihlissemenl el atrophie des muscles de la Jambe, surloid du côté gauche,
11 existe de l'anesthésie des jambes et du dos des mains.
Muscles extenseurs de la jambe droite . . . . ^120 degrés
— — gauche .... 100 —
Muscles extenseurs du pied droit 4 centim.
— gauche 5 —
Muscles adducteurs de la cuisse droite, le genou est amené à toucher le plan du lit gauche, 2 centimètres.
Muscles rotateurs du pied droit, le bord externe du pied est amené à toucher le plan du lit gauche, 4 centimètres.
Muscles fléchisseurs des doigts ; pas d'hypotonie.
Masse sacro-lombaire et muscles des gouttières vertébrales ; le front touche facilement le plan du lit.
Examen microscopique. — Au niveau de la moelle sacrée les cordons postérieurs sont sclérosés dans toute la partie postérieure ; le cordon latéral présente un triangle de sclérose à base périphérique et dont lesommet s'enfonce vers la substance grise.
Au niveau de la moelle lombaire, le cordon postérieur est complète-
ment sclérosé ; au niveau du cordon latéral, la sclérose revêt le même type, s'étend dans tout le territoire du faisceau cérébelleux et du faisceau pyramidal croisé.
Au niveau de la région dorsale, la moelle présente un calibre extrêmement diminué, et sa forme rappelle celle des moelles précédentes. Le cordon postérieur est sclérosé presque en totalité ; au niveau du cordon latéral la sclérose occupe la même disposition que précédemment.
Au niveau de la région cervicale, la moelle a de nouveau un volume normal, la sclérose est moins étendue, et au niveau du cordon latéral, la sclérose est surtout marginale, s'étend en avant et fait une bordure à presque tout ce cordon latéral. Le cordon de Goll est très nettement sclérosé dans le cordon postérieur. Les lésions ont une apparence systématique à la partie inférieure de la moelle, mais Taspect annulaire à la partie moyenne tend à démontrer l'existence pseudo-systématique (1).
Observation VIL — Sclérose combinée {tabès-cécité). (Thèse de Johannes- Martin, obs. XVll.) Service de M. Pierre Marie (hospice de Bicétre).
Le nommé Gor..., âgé de 62 ans, peintre en céramique, a eu la variole à l'âge de 12 ans. Chancre à l'âge de 17 ans, blennorrhagie aux colonies..
Début de la maladie en 1873 par des douleurs de tête, il déviait en marchant.
C'est en réalité en 1874 que la vue a commencé à baisser et a disparu « comme dans un entonnoir ». Il a vu double, Fœil gauche s'est dévié en dehors.
En 1878, Landolt a fait une section tendineuse et à partir de ce moment il a vu mieux.
11 est entré à Bicêtre en 1888 et ne voyait même plus aussi bien que quand il disait avoir vu dans un entonnoir. 11 ne voyait plus les maisons.
Depuis 1894, il ne voit plus même les fenêtres, ne marche plus du tout depuis 6 ans.
Vers 1874 ou 1875 a débuté l'incoordination des jambes ; elle a toujours été en augmentant. Les douleurs ont toujours été très légères.
Pas d incoordination des membres supérieurs. Très légère douleur dans le coude. Parfois sensation de gant, mais en réalité les membres supérieurs sont très peu atteints.
Réflexe pharyngé aboli.
Réflexe pupillaire aboli à la lumière.
Signe d'Argyll-Robertson existe.
Réflexes pupillaires abolis aussi àLaccommodation, les pupilles ne sont pas absolument rondes.
(i) Voir la planche annexée à la fin du volume. Planche I, A, B, C.
— ii3 —
Le malade urine parfois difficilement, pousse quelques instants et perd parfois quelques goulles dans son pantalon. Rédexe abdominal manque à droite; existe à gauche. Réflexe crémastérien aboli des deux côtés.
La force des jambcfi est diminuée à droite plus encore qu'à gauche. Sensibilité . — Très diminuée dans les régions innervées par les branches supérieures du trijumeau, bien conservée au contraire au menton.
FiG. 18, — Coupes de la moelle de Gorr... (Coloration de Weigert).
Il y a une légère diminution générale de la sensibilité du côté gauche du corps.
Autour du rectum il y a une anesthésie presque complète sur les bourses et la peau de la verge, la sensibilité est très diminuée.
L'ouïe est affaiblie à Toreille gauche, le malade n'entend pas le bruit d'une montre au contact; à droite, à peine.
Sensibilité thermique intacte, sensibilité musculaire abolie.
Assez grosse exophtalmie, face rouge, assez ronde, yeux divergents, nutrition assez bonne.
Examen histologioue. — Au niveau de la région sacrée, la moelle présente une sclérose diffuse du cordon postérieur, respectant relative-
ment le cordon de Goll et la zone cornucommissurale. Le cordon latéral est dégénéré suivant une zone triangulaire.
Au niveau de la région lombaire, le cordon de Goll est sclérosé; la zone cornucommissurale est respectée; mèmas lésions du cordon latéral.
Au niveau de la région dorsale, la sclérose occupe un triangle dont la base répond au bord postérieur de la moelle, et dont le sommet répond à la commissure postérieure. Ce triangle prend le cordon de Goll. Au niveau du cordon latéral, même forme triangulaire de la zone sclérosée qui occupe la zone pyramidale croisée; la colonne de Clarke est normale.
Au niveau de la région cervicale, le cordon de Goll est dégénéré seulement dans sa partie postérieure. Au niveau du cordon latéral, la sclérose affecte toujours la forme triangulaire, occupant le faisceau cérébelleux et le faisceau pyramidal croisé. Mais, en outre, il existe une bande marginale dégénérée qui s'étend jusqu'au cordon antérieur.
Kattwinkel, qui a pu examiner le bulbe, a pu poursuivre la dégénérescence du cordon de Goll jusqu à la décussation des pyramides. Les faisceaux pyramidaux étaient dégénérés au niveau du bulbe.
Enfin les pédoncules et les hémisphères cérébraux étaient normaux.
En résumé, au point de vue topographique, il s'agit là d une sclérose combinée du cordon postérieur, des faisceaux pyramidaux croisés et du faisceau cérébellsux direct dans les cordons latéraux. Histologiquement, les colonnes de Clarke sont normales ; il existe des lésions très accentuées des vaisseaux au niveau de la moelle dorsale. Le canal épendymaire est dilaté et bourré d'éléments cellulaires.
Observation Vlll (Service de M. Pierre Marie (hospice de Bicètre). Ross.... Sclérose combinée tabéiiqiie.
Examen hisîologiqiie. — Au niveau de la région lombaire, il existe dans le cordon postérieur, en arrière du canal central, une sorte de lacune ou de fente entourée de névroglie; en arrière d'elle il existe une zone de sclérose dans le cordon de Goll. Dans les cordons latéraux, les lésions sont asymétriques ; la sclérose affecte d'un côté la forme d'une bande ; de l'autre, celle d'un, triangle. La sclérose se prolonge jusqu'au niveau de la commissure antérieure ; elle s'étend dans le faisceau cérébelleux direct et le faisceau de Gowers. La pie-mère est épaissie.
Au niveau de la moelle dorsale, mêmes lésions des cordons postérieurs lésions beaucoup plus étendues, de forme triangulaire au niveau de la partie postérieure du cordon latéral. Les lésions se prolongent du cordon latéral vers le cordon antérieur.
En résumé la sclérose combinée est très marquée à ce niveau ; elle occupe surtout le faisceau cérébelleux direct. Un certain nombre de hau-
leurs de la moelle manquent pour Texamen liistolo^iique à co. niveau-là.
Au niveau de la région cervicale^ on retrouve la dégéJiéresccncc des cordons postérieurs, surtout marquée de chaque côté du soptum et au niveau de la partie antérieure. Dans le cordon latéral, la sclérose forme toujours une bande se prolongeant dans le cordon antérieur.
11 existe à ce niveau une dilatation considérable du canal central. Le canal épendymaire est bourré de cellules. La méthode de Marchi n'a révélé que quelques corps granuleux à localisations vagues dans les régions cervicale et dorsale. Les colonnes de Clarke sont un peu pauvres en fibres et ne contiennent presque plus de cellules.
Ohsp:rvation IX (Thèse de Slreau, obs. XXI 11). Service de M. Pierre Marie (hospice de Bicètre)
Le nommé Etienne B..., âgé de 52 ans, salle Saint-Mncent-dc-Paul, lit n° 11. Début de la maladie il y a 8 ans.
Douleurs fulgurantes dans les jambes et dans tout le corps, ^'omissements, étouffements, étourdisscmcnts, vertiges. Strabisme divergent. Mydriase à gauche. Myosis à droite. Pas de réaction. Réflexes rotuliens
abolis. Ataxie.
Muscles fléchisseurs de la jambe droite 90"
Muscles fléchisseurs de la jambe gauche 90"
Muscles extenseurs du pied, pas d hypotonie.
Muscles adducteurs de la cuisse droite G cm.
Muscles adducteurs de la cuisse gauche 8 cm.
Muscles extenseurs de la jambe, pas d'hypotonie.
Muscles rotateurs du pied droit 3 cni.
Muscles rotateurs du pied gauche 4 cm.
Muscles fléchisseurs des doigts, pas d'hypotonie.
Masse sacro-lombaire et muscles de gouttières vertébrales, pas d'hypotonie.
11 était depuis deux ans salle Brézin. Ne gâtait pas, ne ])erdait pas ses urines ni ses matières, à l'exception du dernier mois. On l'habillait tous les jours, on le plaçait sur une chaise et il demeurait tel toute la journée, il mangeait tout seul et bien, il ne se levait pas, ne se tenait pas debout.
Ses jambes étaient flasques et tombantes, quelques mouvements seulement étaient possibles, mais on remarquait de Fataxie très n^arquée. L ataxie était marquée aussi pour les membres supérieurs, et quand il mangeait il renversait soit son verre, soit son assiette (il gâchait beaucoup).
Se plaignait de douleurs dans les jambes très vives et tous les jours se frictionnait avec de la pommade.
Très peu patient, il criait pour un rien.
Ne vomissait pas, jamais de crises gastriques, jamais aucune autre crise viscérale.
Pendant les deux jours qu'il a passés à Tinfirmerie, il a crié, s'est beaucoup plaint de ses jambes, ne répondant pas aux personnes qui étaient autour de lui; si on lui offrait à boire il parlait de sa jambe.
Examen histologique. — Région cervicale. — Au niveau de la deu.rième cervicale, la moelle a conservé sa forme normale. On constate l'existence d'altérations scléreuses dans les cordons postérieurs, dans les cordons latéraux et dans l'un des deux cordons antérieurs.
Dans les cordons postérieurs, la sclérose est surtout intense dans la partie postérieure et dans celle qui avoisine le sillon postérieur, c'est-àdire dans le cordon de Goll ; elle est moins accentuée dans la partie qui avoisine la commissure postérieure et les cornes postérieures.
Dans les cordons latéraux, elle occupé la zone des faisceaux pyramidaux et des faisceaux cérébelleux directs.
On peut sur l'un des cordons latéraux constater que les territoires des deux cordons pyramidal et cérébelleux direct sont séparés par une très légère bande de fibres saines.
Dans le cordon antérieur, d'un seul côté, on note la présence de la sclérose dans le territoire du faisceau pyramidal direct et le siège dans une zone affectant la forme du faisceau en croissant de Marie et Guillain. Dans cette zone, on constate, par-ci par-là, éparses. des gaines de myéline conservées.
Troisième cervicale. — La sclérose du cordon postérieur présente la même distribution ; on constate aussi dans les cordons latéraux la sclérose du faisceau pyramidal croisé et celle du faisceau cérébelleux direct, séparées par la zone de fibres normales ou moins atteintes.
Le cordon antérieur présente la même sclérose de faisceau en croissant mais la partie postérieure du faisceau pyramidal direct semble plus atteinte qu'au-dessus.
Quatrième cervicale. — Même distribution topographique des lésions ; la séparation du faisceau pyramidal croisé et du cérébelleux direct s'est accentuée dans un des cordons latéraux.
Cinquième cervicale. — La bande de sclérose du faisceau cérébelleux direct s'étale en bordure plus en avant, vers les cordons latéraux.
Sixième cervicale. — Même aspect des lésions dans les cordons postérieurs et antérieurs; dans les cordons latéraux, la sclérose occupe une zone triangulaire englobant le faisceau pyramidal et le faisceau cérébelleux direct, mais se prolongeant peu en avant; le cordon latéral est moins large à ce niveau.
Septième el huitième cervicales.— hdi sclérose est plus étendue dans les.
cordons postérieurs : elle envahit davantage les zones voisines des cornes postérieures et se prolonge en avant jusqu a la commissure postérieure.
Dans les cordons latéraux, la zone de sclérose n'est plus triangulaire, elle forme de nouveau une bande qui se prolonge en avant en suivant la bordure.
Le faisceau pyramidal des cordons antérieurs n'est que très peu slé-
FiG. 19. — Coupes de la moelle de Bits... (coloration de Weigert).
rosé dans le faisceau en croissant, la sclérose est marquée seulement dans la partie qui longe le sillon antérieur.
RÉGION DORSALE. — Première dorsale. — Même remarque que dans la coupe précédente en ce qui concerne le faisceau pyramidal antérieur. Le cordon latéral est sclérosé suivant une zone triangulaire occupant la plus grande partie de la région postérieure de ce faisceau et englobant le faisceau pyramidal direct et le faisceau cérébelleux direct.
Le cordon postérieur est complètement sclérosé, sauf dans les parties latérales de la zone ventrale et dans la portion marginale du cordon de Burdach.
- ii8 —
La deuxième dorsale présente sensiblement le même aspect.
Troisième dorsale. — Dans le cordon postérieur, même disposition de la sclérose, peut-être un peu plus étendue encore dans les parties ventrales et dans la portion marginale du faisceau de Burdach.
Dans les cordons latéraux, sclérose de forme triangulaire occupant presque exclusivement le territoire du faisceau pyramidal, très légère sclérose en bordure de la partie moyenne des cordons latéraux.
Dans le cordon antérieur, sclérose empiétant à la fois sur les deux territoires du faisceau pyramidal antérieur.
Quatrième dorsale et cinquième dorsale. — Même aspect ; la sclérose des cordons postérieurs est complète et générale.
Sixième dorsale. — Le cordon postérieur prend une forme triangugulaire ; la portion ventrale constitue la base du triangle, et le sommet se trouve à la partie postérieure de la commissure postérieure.
Septième dorsale et huitième dorsale, — Même aspect ; dans le cordon postérieur, quelques fibres sont conservées dans deux zones symétriques situées de chaque côté de la commissure dans la moitié antérieure du cordon.
Neuvième et dixième dorsales. — Dans les cordons postérieurs, les deux zones moins atteintes sont plus étendues, elles se prolongent jusqu'au bord postérieur du cordon et occupent le territoire du cordon de GoU.
Le faisceau pyramidal antérieur est moins atteint ; un plus grand nombre de fibres est conservé.
Onzième dorsale. — La sclérose du cordon postérieur est à peu près diffuse ; un peu plus marquée cependant dans le cordon de GoU et dans la région ventrale.
La sclérose des faisceaux pyramidaux croisés est toujours très nette et beaucoup plus accentuée que celle du cordon postérieur.
Région dorso-lomhaire. — Il n'y a. plus de sclérose du faisceau pyramidal du cordon antérieur.
La sclérose des faisceaux pyramidaux croisés est toujours très nette.
La sclérose du cordon postérieur est dilïuse, un peu moins accentuée dans la région ventrale.
Région lombaire. — La moelle a été examinée à trois hauteurs différentes dans cette région. Le cordon postérieur est sclérosé, sauf dans la région ventrale, où les fibres sont presque complètement respectées.
Le cordon antérieur est indemne de toute lésion. Les cordons latéraux présentent en même temps une sclérose des faisceaux pyramidaux.
Bulbe. — Au niveau de l'entrecroisement des pyramides on constate la sclérose des faisceaux pyramidaux du cordon latéral et de l'une des deux pyramides.
La sclérose pyramidale est très diminuée.
Enfin, les lésions disparaissent au-dessous du 4^ ventricule.
Le nerf optique gauche est dégénéré dans une certaine mesure ; on constate la disparition de toutes les fibres, sauf en une partie de la périphérie, où elles persistent sous forme d'une zone bordante; les gaines sont conservées et forment un lacis assez épais sur la surface de section du nerf.
Le nerf optique droit doit sembler plus atteint : la sclérose y est dilîuse et.les libres ne persistent qu'en très petit nombre au niveau de la périphérie du nerf. On constate la présence de petits nerfs voisins dont l'un est à peu près intact et dont les autres sont dégénérés à un moindre degré que le nerf optique.
La protubérance et le pédoncule sont normaux.
Le cervelet ne présente pas de lésions.
L'écorce cérébrale, coupée au niveau des circonvolutions frontales droites, et traitée à l'hématéine-éosine, n'a montré aucune lésion.
De même la deuxième partie gauche est normale.
Les noyaux gris centraux et la capsule interne, examinés à la coloration hématéine éosine, sont normaux.
La coloration de Nissl a été pratiquée sur cinq hauteurs dilïérentes de la moelle; elle n'a révélé aucune modification dans l'état des cellules.
La coloration de Marchi, pratiquée sur quatre hauteurs différentes de la moelle, n'a montré nulle part Texistense de corps granuleux.
Observation X. — Service de M. P. Marie (hospice de Bicêtre).
Bot... Tabès-cécilé. Paraplégie. Extension des orteils.
Janvier 1903. — Extension du gros orteil à gauche extrêmement nette, extension des orteils à droite légère.
Actuellement, marche encore très bien avec une canne. En 1883, a eu la jambe droite paralysée subitement, à tel point qu'il la traînait et qu'il était obligé de la soulever avec une ficelle. Cette paralysie a duré un an, puis la jambe est redevenue forte.
En 1892, a eu la jambe droite de nouveau paralysée; deux jours après la paralysie se portait dans la jambe gauche ; puis deux jours après encore dans la jambe droite et dans la jambe gauche. Reste 15 jours paralysé des deux jambes.
Il a pu sortir de nouveau et à force de marcher, dit-il, s'est guéri.
Depuis, plus il marche, « mieux ça va ».
Actuellement, il va jusqu'aux Gobelins, à l'Odéon, Saint-Sulpice, Montparnasse et revient par Montrouge et Gentilly. N'a plus d'érections ; a quelquefois de la peine à uriner. Pas d'hypotonie.
Peu ou pas d'incoordination des membres inférieurs. Pas d'incoordination aux membres supérieurs.
Examen histologique. — A la région cervicale, on constate une scié-
rose du cordon de GoU, empiétant légèrement en arrière sur le restant du cordon postérieur. La sclérose parait se faire suivant la direction du sillon longitudinal postérieur et de deux travées latérales.
Au niveau de la région cervico-dorsale, la sclérose se diffuse et gagne tout le cordon postérieur, qui est atteint d'une façon à peu près égale.
Le cordon latéral présente, à droite, une bande de sclérose qui occupe le bord du cordon latéral dans sa partie moyenne, c'est-à-dire environ dans le prolongement de la commissure. 11 existe donc à ce niveau une sclérose combinée du côté droit.
Vers le milieu de la région dorsale, la moelle a pris l'aspect triangulaire. La sclérose des cordons postérieurs est intense et très marquée, surtout dans la région qui avoisine la zone marginale de Lissauer. Il n'y a pas de lésion des cordons postérieurs.
A la région dorso-lombaire, on constate une sclérose très marquée du cordon postérieur, toujours du côté droit ; une sclérose des cordons latéraux qui n est plus seulement marginale, mais occupe la région pyramidale. Il existe du côté opposé un léger degré de sclérose dans la partie postérieure du cordon latéral.
De plus, il existe, au niveau de cette région lombaire, une méningite annulaire qui occupe toute la périphérie de la moelle. La méthode de Marchi ne montre pas de corps granuleux.
En résumé, l'observation ci-dessus nous faisait prévoir l'existence de lésions combinées des cordons postérieurs et latéraux, et l'examen histologique a montré que ces lésions étaient minimes, mais cependant incontestables. Les signes sur lesquels on s'était basé pour faire le diagnostic (paraplégie et extension des orteils) ne nous ont donc pas induit en erreur.
Observation XI. — Sclérose combinée {iabes, paraplégie, extension des orteils, cécité. Forme à début subaigu). Service de M. Pierre Marie (hospice de Bicêtre).
Le nommé Poul..., âgé de 67 ans, mécanicien. A eu une fièvre typhoïde à l'âge de 16 à 17 ans, a eu des convulsions depuis l'âge de 3 ans jusqu'à l'âge de 7 ans ; il les avait sinon tous les jours, du moins presque tous les jours; plusieurs fois, au cours de ces convulsions, on l'a cru mort. N'a pas eu d'incontinence d'urine dans la suite; n'a pas eu non plus d'accès d'épilepsie.
Nie la syphilis; n'a pas eu de bouton ni d'écorchure à la verge, pas de maux de gorge, pas de céphalée, ni d'éruption sur le corps.
1874. A l'âge de 35 ans, est absolument bien portant; il change de métier, de mécanicien devient cantinier pendant trois ans, nie les excès alcooliques (un litre de vin par jour, et irrégulièrement un apéritif).
1872. A l'âge de 36 ans, est pris d'une fièvre cérébrale. Il était
gérant du mess des ol'liciers au cauip de V illeneuve-l'Elang. Un matin il se sent indisposé, abattu, assommé ; ne pouvant se soigner dans les baraquements du camp, il se retire à Ville-d'Avray . Au bout de deux jours il est de plus en plus faible, de plus en plus abattu, il ne peut plus se lever : se«; jambes ne le portaient plus. 11 avait une fièvre intense et des frissons. On fait venir un médecin de Ville-d'Avray, qui soignait en mC^me temps dans la localité trois autres personnes atteintes de la môme <-< fièvre cérébrale > ; ces trois autres personnes avaient été atteintes dans les mêmes conditions ; l unes d'elles est morte au bout de trois mois; l'autre a été, à la suite de cette maladie, enfermée à 1 asile de Charenton,en est sortie et est morte six mois après; la troisième était guérie et avait conservé de la faiblesse des membres inférieurs, est morte un an ou un an et demi après.
Notre malade est resté alité pendant six ou sept mois, en proie à la fièvre ; sa vue s'affaiblissait progressivement, il était toujours faible des jambes, il n'avait pas de douleurs. 11 commence à se lever vers cette époque, il va consulter pour sa vue chez un oculiste de Paris, qui déclare ne pas comprendre sa maladie. Au bout de cinq à six mois, un jour, brusquement, se trouvant chez une personne voisine, ne peut plus se relever et commence à ressentir pour la première fois des douleurs dans les genoux, les chevilles, les doigts de pieds. On le ramène chez lui, on le couche, il reste au lit à nouveau pendant six ou huit mois.
Pendant le cours de la première période fébrile, il avait eu delà rétention d'urine qui avait duré dix jours environ. A la seconde période d'alitement, il n'a pas eu de troubles urinai res.
1873. — Les douleurs avaient persisté sans interruption depuis leur apparition.
11 entre à l'hôpital de Versailles, où il reste neuf mois, puis à l'hôpital de Sèvres.
Il entre pendant cinq ans à l'hôpital Galignani, deCorbeil, puis à Petitpré.
188'2-1883. — Il fait pendant sept à huit ans le métier de marchand d'images; il pouvait à cette époque marcher avec deux cannes, il avait des douleurs dans les membres sans cesse depuis l'apparition. Il pouvait encore lire un peu de l'œil droit.
1890. — Il entre à Bicétre; rien de saillant n'est à noter depuis son entrée, sauf du côté de ses yeux.
En 1899, il se fait opérer à l'Hôtel-Dieu d'une cataracte par M. Panas, sans succès; ne voit plus de l'œil droit.
Depuis 1902, a perdu la vue de l'œil gauche.
Il n'a pas eu de périodes de paraplégie depuis son entrée. Ne laisse pas échapper son urine. N'a pas d'ictus. Ne semble pas avoir de troubles laryngés.
A eu des douleurs lombaires et des douleurs en ceinture, mais n'a aniais eu de crises gastriques ni viscérales.
Se plaint de douleurs presque continuelles, la nuit comme le jour, dans les membres inférieurs : genoux, chevilles, orteils, plantes des pieds, partie postérieure des fesses, hanches.
Depuis l'année dernière, il ressent une douleur profonde spontanée.
hiG. 20 — Photographie, instantanée de Poul... en marche ; on voit qu'il a une démarche un peu traînante, diftcrente de celle d'un ataxique
non réveillée par la pression, mais par les mouvements dans le poignet droit.
1903, février. — Actuellement, le malade peut marcher avec des béquilles; il ne peut marcher avec une canne, ni sans aucun appui. Quand on le fait mettre debout, il se tient facilement, mais est incapable d'avancer.
Dans tous les segments, la force musculaire des membres inférieurs est presque complètement perdue, le malade ne peut soulever un membre du sol ou au-dessus du plan du lit qu'en le déplaçant avec les mains.
La force musculaire est au contraire parfaitement conservée dans les membres supérieurs.
Le malade étant dans un fauteuil se soulève debout à l'aide de ses membres supérieurs.
11 n'y a aucune incoordination dans les membres supérieurs. La
faiblesse musculaire empoche la recherche de rasynergie. On ne trouve pas non plus d'incoordination dans les mouvements du malade- Dans la démarche, il n'y a pas d incoordination. Elle est lente, et le malade garde un certain temps la jambe en arrière, la tire un peu avant de la mettre en avant, garde le haut du corps appuyé sur les béquilles ; il ne traîne pas cependant la pointe du pied sur le sol.
Le malade, dans le dccubitus dorsal, ne peut maintenir ses jambes, il n'y a pas possibilité de rechercher chez lui l'équilibre statique. Les réflexes rotuliens sont absents.
Les réflexes plantaires sont nettement en extension des deux côtés.
Pas de réflexe crémastérien, n'a pas eu d'érections depuis l'âge de 36 ans, début de sa maladie. (11 existe une grosse hernie inguinale droite qui a perdu droit de domicile dans l'abdomen.)
Réflexe abdominal conservé.
Il n'y a pas de perte de sensibilité; il semble qu il y ait plutôt hyperesthésie, mais diffuse, non localisée à une zone spéciale.
Le malade peut à peine distinguer le jour de la nuit, et un linge blanc d'un paletot noir.
L'œil droit présente une atrophie du globe oculaire.
L'œil gauche présente une cataracte nacrée incomplète. La pupille gauche est dilatée. Il n'y a pas de réaction à la lumière.
L'audition parait égale des deux côtés, mais semble diminuée ; il n'entend le tic-tac d'une montre qu'à 10 centimètres.
Observation XIL — Sclérose combinée de la moelle. — Service de M. le professeur DiEULAFOY.~(Clinique médicale de l'Hôtel-Dieu).— Observation rédigée par M. Jumentié, externe du service.
Le nommé Lecor..., Eugène, âgé de 51 ans, bouquiniste.
Entré le 26 septembre 1903, salle Saint-Christophe, litn° 17. 11 y a environ 4 à 3 mois cet homme, qui occupait une position peu fatigante, puisqu'il était bouquiniste sur le quai Saint-Michel et qu'il restait presque tout le temps assis, s'aperçut que son cou-de-pied gauche augmentait de volume; en même temps il était le siège de douleurs vagues irradiées au mollet, mais en somme très lég'Tes et ne se produisant que quand il était exposé au froid.
Aucun traumatisme, aucune entorse, ni foulure, pas de rhumatisme dans l'histoire de ce malade qui puisse être la cause de cette déformation.
Depuis cinq mois elle n'a fait que croître sans arrêt. 11 est entré à la Pitié à deux reprises différentes dans le service de chirurgie de M. le professeur Terrier, puis dans le service de M. Babinski, et c'est par M. Babinski qu'il nous est adressé aujourd'hui à l'Hôtel-Dieu, où nous le trouvons couché au lit n° 17 de la salle Saint-Christophe.
Nous voyons que le pied gauche est volumineux, a un peu l'aspect d'une patte d'éléphant. La voûte plantaire a complètement disparu, le pied est plat, mais la déformation est surtout accentuée à la face dorsale du pied, qui fait une saillie volumineuse; il y a un élargissement du coude-pied. Le contour du cou de-pied est 33 centimètres à gauche et 23 centimètres à droite.
L'extrémité antérieure du premier métatarsien est saillante et forme un relief très apparent au niveau de l'articulation métatarso-phalangienne du gros orteil, ce dernier étant dévié vers le bord externe du pied.
A la palpation, cette déformation parait constituée surtout par du tissu osseux; les téguments n'ont pas de souplesse; ils sont épaissis et semblent infiltrés sans que le doigt laisse d'empreinte, l'aspect est celui de l'éléphantiasis. On ne sent pas de liquide dans l'articulation. C'est une ostéo-arlhropalhie non douloureuse à la palpation, dont l'évolution a été en somme très rapide et la mobilité de cette articulation, l absence de points douloureux osseux nous permettent d'écarter l'hypothèse d'une ostéo-arthrite bacillaire.
Nous pensons donc à une arthropathie nerveuse, à une arthropathie tabétique.
Notre attention est du reste attirée par un renseignement très important que fournit le malade dès qu'on l'interroge :
// a de Vinconlinence d'urine. Son urine, à peine le besoin s'est-il fait sentir, s'échappe sans qu'il puisse la retenir, et cette incontinence est surtout nette et fréquente pendant le sommeil du malade.
A noter également de Vinconlinence des matières, du moins les premiers jours de son entrée dans le service.
Ces symptômes nous font penser tout naturellement au tabès, auss allons-nous en rechercher systématiquement tous les signes.
Dans la marche de notre malade il n'y a rien qui puisse nous renseigner, elle ne donne pas 1 impression d'une démarche ataxique, il ne tâtonne ni ne fauche; peut-être y a~t il un peu d'hésitation quand on lui fait faire une volte-face, mais ce n'est pas très net, et la gène occasionnée par son pied augmenté de volume pourrait l'expliquer.
Mais ce qui est net chez notre malade, c'est le signe de Romberg.
Si on lui fait fermer les yeux, les deux talons rapprochés, il oscille un peu, mais parvient cependant à rattraper son équilibre; mais le malade étant sur un pied il tombe aussitôt.
Quand le malade est couché on ne constate pas d'ataxie des membres inférieurs.
Pas d'ictus dans 1 histoire de notre malade, pas de troubles laryngés ni de laryngisme, pas de dyspnée, ni de cornage, ni de troubles dans la voix, pas de paralysies oculaires.
Les pupilles sont égales ; elles réagissent à la lumière ; donc pas de signe dArgyll Robertson; elles accommodent et ne sont pas déformées.
— lAD
La vue du malade est du reste très bonne, elle n'a pas chani^é et il dit lui-même que dans son métier de bouquiniste, il lit très bien des manuscrits anciens que beaucoup de personnes ne peuvent déchiffrer qu'à la loupe .
Pas non plus à noter de diplopie, ni de strabisme, donc pas de paralysie des muscles des yeux.
Si nous recherchons les réilexes nous trouvons des résultats un peu inattendus, nous constatons en elïet que le réflexe rohilien est conservé ou exagéré des deux côtés, alors que nous nous attendions à le trouver aboli, comme il est de règle dans le tabès.
Les réflexes ac/iilléens sonl abolis des deux côlés. Aux membres supérieurs les réflexes radiaux sont un peu exagérés, ainsi que les réflexes olécraniens. Quant aux réflexes cutanés, no is voyons que le réflexe crémaslérien droit a disparu alors que le gauche est conservé ; que le réflexe abdominal est également perdu adroite.
Il faut noter que les érections ont disparu depuis deux ans environ.
11 présente à la face plantaire des deux côtés un signe de BabinsJd des plus nets ; il y a une extension considérable des orteils.
De même il présente aux deux pieds le phénomène de Slriimpell : quand on force la jambe du malade à rester étendue en appuyant fortement sur le genou et qu'on lui commande de la fléchir, on voit la face interne du pied se relever et se porter en dedans et en haut*.
Au point de vue de la sensibililé, nous constatons :
Oue les troubles subjectifs ne sont pas nets et même qu'ils font défaut.
Notre malade n"a en effet jamais eu de douleurs fulguranles.
Dans les membres, au tronc, il n"a jamais éprouvé de douleurs en ceinture.
Pas de crises viscérales non plus dans son histoire, ni crises gastriques, ni crises enléralgiques.
11 ne présente pas d'altérations de la sensibilité à la douleur ou à la piqûre, aucun relard dans la perception de ces sensations, aucune erreur dans leur localisation ou sur leur nature.
Il a conservé très bien le sens stéréognostique ou mieux la; perception laclile de Vespace et reconnaît très bien tous les objets qu'on lui place dans les mains pendant qu'il a les yeux fermés.
lia conservé également la notion de position de ces membres quand il a les yeux fermés.
Les sensibilités épigastrique et tesliculaire sont conservées.
Aucun trouble sensoriel à signaler dans la vision, l'ouïe, le goût ou l'odorat.
Quant aux troubles trophiques, nous avons longuement insisté au début sur son arthropaîhie du pied gauche ; il est donc inutile d'y revenir ; disons seulement qu'il n'y a pas de mal perforant plantaire et que ses dents sont conservées et intactes.
En résumé, nous trouvons chez ce malade deux séries de signes différents :
1° Artliropathie, incontinence d'urine, abolition des réflexes achilléens, diminution des forces génitales, qu'indiquent une lésion des cordons postérieurs, c'est-à-dire un îabes ;
2° Mais à côté de cela nous avons des faits anormaux : pas de signe d'Argyll Robertson, pas de douleurs fulgurantes.
Et ce n'est pas là un tabès banal, puisque nous avons des réflexes conservés ou exagérés.
Nous avons en effet deux autres symptômes : le signe de Babinski et le signe de Strûmpell, qui indiquent uneparticipation des cordons latéraux.
Nous avons donc affaire à une sclérose combinée des cordons postérieurs et des cordons latéraux de la moelle.
Quant à l'origine de cette sclérose combinée elle est inconnue. Nous ne trouvons chez notre malade aucune maladie dans ses antécédents qui puisse l'expliquer ; il n'a pas eu de syphilis, il est très aflirmatif sur ce point et on n'en trouve aucun reliquat sur lui. Dans toute son histoire on ne trouve qu'une gale, pour laquelle il a été à Saint-Louis subir une frotte, et un varicocèle droit dont il a été opéré à la Pitié.
Il n'est pas marié, n'a pas eu d'enfants ; il a vécu pendant 8 ans avec une femme qui est morte de bacillose compliquée d'alcoolisme.
Le diagnostic est donc sclérose combinée.
Autopsie. — La moelle présentait dans la partie postérieure un épaississement méningé très accentué qui masquait les vaisseaux.
L'examen histologique de la moelle a été pratiqué avec les colorations de Weigert et de Pal.
Au niveau de la moelle cervicale, dans la partie supérieure, on constate l'existence d une sclérose limitée presque uniquement au cordon de GoU dans sa partie postérieure. Dans le cordon latérai des deux côtés, au niveau de l angle latéral de la moelle, on constate l'existence d'une légère sclérose marginale qui se prolonge en arrière vers le territoire du faisceau cérébelleux direct.
Au niveau de la 6® cervicale, la lésion du cordon de Goll est à peu près la même; mais dans le cordon latéral, la sclérose occupe la partie postérieure et marginale, elle part de la zone radiculaire postérieure et s'étend jusqu'à l'angle latéral de la moelle sous forme d'une bande étroite occupant le territoire du faisceau cérébelleux direct.
Au niveau de la 7^ cervicale l'aspect est le même.
Au niveau de la 8® cervicale, la sclérose s'étend un peu plus en avant sur la bordure de la moelle, et de cette bande de sclérose partent des travées de sclérose qui s'enfoncent dans l'intérieur au niveau du territoire du faisceau pyramidal croisé.
La sclérose du cordon de Goll est toujours plus accentuée dans la partie dorsale, mais s'avance un peu vers la région ventrale.
Au niveau de la I'" dorsale, inèiuc aspect ; mais la sclérose s'accentue dans le territoire |)yrainidal et, d'autre part, tend vers les parties latérales à revêtir l appareuce annulaire.
Au niveau de la dorsale, la sclérose est très marquée dans le cordon latéral et forme de véritables placards triani>ulaires dont la hase est la périphérie de la moelle et dont le sommet répond à la partie profonde de la substance blanche ; il y a très nettement envahissement d'origine périphérique.
Dans le cordon de Goll, la sclérose est moins difïuse, elle se présente en îlots dans la partie moyenne de ce cordon.
Au niveau de la 9*^ dorsale, la sclérose des cordons latéraux s'est diffusée et ne présente plus l'aspect de placards triangulaires. Dans le cordon de (ioU, on voit la sclérose prendre naissance autour du sillon postérieur et d'une travée latérale.
Au niveau de la 10'' dorsale, l'apparence est la môme.
Au niveau delà dorsale, la sclérose reste très marquée dans le cordon latéral et surtout accentuée au niveau du territoire pyramidal.
Dans les cordons postérieurs, il n'existe (]ue peu ou |)as de sclérose.
Dans la région loiT.baire, on voit dé^Toitre progressivement le sclérose des cordons postérieurs et on constate la persistance dans la zone pyramidale de légères lésions.
L'examen du bulbe qui a été pratiqué montre que la sclérose se poursuit jusqu'à niveau des noyaux de Goll. La sclérose pyramidale disparaît peu à peu.
Observation XIll. Service de M. le professeur Dieulafoy (Clinique médicale de l'Hôtel-Dieu).
J. Duv..., 3o ans. Se présente à la consulfation de l'Hôtel-Dieu le Vd novembre 1903.
Il se plaint, depuis 5 à 6 ans, de douleurs en coups de fouet dans les jambes, de douleurs de la nuque ayant un caractère permanent, accompagnées d'éblouissements, mais sans vertige véritable. 11 n'a jamais eu de crises viscérales : ni douleurs gastriques, ni vésicales, ni rectales, ni néphrétiques. Il n'a pas eu d'ictus. Pas de troubles laryngés nets. Cependant, il s'est parfois réveillé la nuit avec la sensation qu'il étouffait. 11 présente de l'incontinence d'urine, survenant dans la journée, sans qu'il s'en aperçoive, ou la nuit et surtout avant ou après le coït. Il n'a pas de faiblesse marquée des jambes, mais cependant, depuis un an, il ne peut plus courir; le fait de monter un escalier le fatigue beaucoup. Sa puissance génitale est très diminuée.
Les pupilles sont punctiforines, égales; ne réagissent pas à la lumière; la gauche est déformée. .
Pas de signe de Romberg net.
Les réflexes rotuliens et achilléens existent des deux côtés; cependant, à gauche, les réflexes rotulien et achilléen sont plus faibles qu'à droite. Des deux côtés, il existe une extension des orteils très nette.
Pas de troubles de la sensibilité.
5 décembre. — La recherche de l'extension des orteils est faite par M. Bablnski ; elle existe très légère pour le gros orteil droit, un peu plus accentuée pour le gros orteil gauche. On constate, en outre, à droite de V abducUon des orleih (signe de l'éventail).
Observation XIV (Service de M. le D^" Dupré). Sclérose combinée tabétiqiie.
Le nommé Warr..., âgé de 55 ans, coiffeur. Entré le io avril 4903, salle Saint-Denis, lit n° 4 bis (Hôtel-Dieu).
La maladie débute, en 1898, par des douleurs dans les deux membres inférieurs, survenant surtout dans la nuit, passant tantôt dans une jambe, tantôt dans une autre, durant quelques secondes, lui donnant la sensation d'un tortillement de la peau et des nerfs.
Le malade va consulter M. Brissaud à l'hôpital Saint-Antoine; on lui donne des pilules de nitrate d'argent ; il les prend pendant quelques semaines et est obligé de cesser à cause des douleurs d'estomac qu'elles piovoquaient. En dehors de ces douleurs provoquées, il en existait, de temps en temps, de spontanées, légères, durant peu de temps. Une seule fois, plus récemment, en 1902, il a eu une crise gastrique douloureuse sans vomissements quia duré une heure.
Les douleurs persistaient, puis en 1901 apparaissent des fourmillements dans les mains et une diminution de la sensation de relief des objets qui l'obligent à cesser son travail. 11 va à la consultation de la Salpêtrière ; on le considère comme ataxiqua et on lui fait suivre un traitement électrique.
La marche était devenue pénible; cependant il allait et venait encore.
Le 5 mars 1903, étant accoudé sur le parapet du quai de l'Hôtel de- Ville, il sent tout à coup ses jambes faiblir sous lui. Depuis le matin, cependant, ilavaitremarquéquelquefaiblessedanslamarche. Ilappelleà son secours, on vient le soutenir, on le rentre chez lui, il peut toutefois monter l'escalier avec quelque aide. 11 se couche, et depuis cette époque il a toujours gardé le lit.
Dans le cours de cette maladie, il n'a jamais eu de diplopie. Sa vue est légèrement affaiblie, il peut encore lire facilement son journal. Il a conservé la notion des couleurs : bleu, vert, rouge.
Jamais il n'a eu d'ictus. Jamais il n'a eu de laryngisme, ni d'ictus laryngé, ni d'accès de suffocation.
Pas de crises rectales, ni anales, ni uréthrales : H laisse échapper ses urines depuis un an environ. Il a perdu les érections depuis 7 à 8 mois.
Quand on découvre le malade, on est frappé de l'attitude des pieds ; le pied est peu ou pas tombant, mais il est tourné en dedans en varus, la plante regardant en dedans ; ballotte très légèrement.
La force musculaire est diminuée, mais conservée d'une façon encore suffisante dans tous les segments des membres inférieurs. La marche cependant est impossible, même le malade soutenu, à cause de l'excessive incoordination d'une part, et aussi à cause de l'attitude du pied, surtout du pied gauche, dont le bord interne seul repose sur le sol.
L'incoordination dans les mouvements isolés est très grande. Le malade ( a perdu la notion de position de ses membres dans son lit.
Il existe un léger degré d'atrophie musculaire des cuisses et des jambes des deux côtés.
L'incoordination existe aussi pour les membres supérieurs, quand on demande au malade de poser son doigt sur son nez ou sur une croix dessinée sur le lit.
Les réflexes rotuliens ou achilléens sont abolis, les réflexes tendineux des membres supérieurs sont également absents.
Le réflexe plantaire est en extension des deux côtés.
Il n'y a pas de clonus du pied, mais l'excitation de la pointe du pied provoque de temps en temps une légère trépidation épiieptoïde Quelquefois cette trépidation se produit spontanément et dure quelques secondes.
En dehors de l'attitude permanente du pied en varus et de la saillie delà corde du jambier antérieur à droite, qui créent une sorte de phénomène de Strûmpell statique, on peut provoquer le « tibialis phœnomen » des deux côtés, mais surtout à gauche.
Pas de réflexe crémastérien ni de réflexe abdominal.
On constate au niveau delà cuisse droite la cicatrice d'une balle reçue en 1.870 qui aurait intéressé le nerf sciatique. Cependant le malade n'a jamais eu de paralysie de cette jambe.
La sensibilité est un peu diminuée, il existe quelques erreurs de localisation surtout au niveau de la cuisse gauche. 11 existe un retard de la perception de deux à trois secondes.
La sensibilité des nerfs est conservée au cubital et au sciatique poplité externe.
Les sensibilités trachéale, épigastrique et testiculaire sont conservées. L'oreille gauche a perdu l'audition à 30 centimètres, l'oreille droite entend à plus de 50 centimètres.
Pas de paralysie oculaire.
Langue normale.
Pupilles : réaction abolie. Inégalité pupillaire au profit de la droite. Pas de syphilis ; deux blennorragies, une orchite. Pas d'autres maladies. - La femme a eu deux fausses-couches et deux enfants. Les deux fausses
couches sont le 2^ et le 3'. Le 1'"' enfant est mort de co nvulslons. L'enfant vivant est bien conformé et bien portant.
Observation XV. — Tabès. Cécité. Cachexie progressive. Service de M. Pierre iMarie (Hospice de Bicètre).
Le nommé Salins, Marie Louis-Edouard, âgé de 57 ans, sculpteur ornemaniste. Entré le 27 avril 1891, salle Perdiguier, lit n» 47.
Antécédents héréditaires. — Père syphilitique en 1841, soigné par Ricord (malade né en août 1841), mort en 1833 ou 1834 ataxique (?). xMère morte en 1852 ; aurait pris la syphilis de son mari. (Renseignements fournis à M. Fournier.)
Sept frères et sœurs : les quatre premiers (nés avant le malade) sont bien portants, les trois derniers sont tous malades, ainsi que leurs enfants ; une sœur, née immédiatement après la malade, est morte au bout de quelques mois ; un frère, premier né, mort à la naissance.
Antécédents personnels. — Variole noire à 18 ans, quoique vacciné (en 1859, il y avait une petite épidémie). Bien portant jusqu'à 41 ans : jamais de chancre ni boutons quelconques. Sa femme est bien portante.
La maladie a débuté alors par des douleurs vagues dans les reins et par une grande lassitude, puis par des douleurs fulgurantes qui ont augmenté de fréquence et d'intensité. Les urines sont devenues troubles et épaisses et déposant « comme de la gélatine blancjaunâtre ». Il est allé consulter M. Fournier, qui a recueilli dans le service de M. Ricord les renseignements sur sa famille (1881). Est resté 45 -jours dans le service de M. Fournier qui lui a fait prendre de l'iodure et donner des douches. Dès le début, la vue a considérablement et progressivement baissé: en 1881, le malade ne voyait plus du tout. En même temps la force des jambes a diminué et, depuis 1881, le malade n'a plus pu ^.e lever.
Entré à Bicêtre le 27 avril 1891. Depuis cette date, difficulté à uriner et mictions nocturnes involontaires ; depuis la même époque : constipation opiniâtre et ténesme rectal continuel ; pas de douleurs vésicales. Pas de troubles viscéraux autres (crises gastriques ou laryngées, etc.), sensations de fourmillements dans les bras, pas de troubles trophiques, douleurs fulgurantes très violentes et presque continuelles dans les jambes et le rectum ; ouïe très diminuée surtout à gauche ; bourdonnements fréquents et intenses. Sensibilité très atteinte, mais à un degré qu il est difficile de fixer, l'examen étant rendu très difficile par la continuité des douleurs. Perte presque absolue de la notion de position de ses membres ainsi que du sens musculaire : ne se rend nullement compte des mouvements que Ton fait exécuter à un segment quelconque de ses membres. Le bras droit a beaucoup moins de force que le gauche : il en est de même aux membres inférieurs. A pris de l'iodure pendant une dizaine d'années jusqu'en 1891.
b.maciatioii, faciès tiré, un peu de myosis de l'œil gauche, un peu de divergence des axes oculaires, légère chute de la paupière gauche. Quand il a commencé à perdre la vue, se trompait souvent sur la situation des objets et prenait des couleurs les unes pour les autres. Depuis qu'il est aveugle, les symptômes ont continué à progresser.
Absence de réflexes rotuliens. Absoliinicnl confiné au lil.
Pendant la diminution de la vision, les objets se sont brouillés progressivement, il n'a jamais eu de scotome. D'habitude, il a devant les yeux un brouillard clair, qui devient absolument noir quand il a ses crises. Le début de l'afTcction a eu lieu par des douleurs dans les mains, il laissait échapper son marteau, a eu des douleurs dans les reins également. Début des troubles oculaires un peu avant 188'!. • Les douleurs rectales et le ténesme rectal étaient très prononcés et continuels; il y avait un peu de prolapsus de l'anus, le malade s'y introduisait constamment les doigts; il se plaignait sans cesse.
Aulopsic. — La moelle est petite, elle présente un épaississement piemérien à la région dorsale et à la région cervicale. J'ai pu faire son examen microscopique à l'aide des coupes colorées au Weigert, Weigert- Pal (1). D'autre part je dois à l'obligeance de M. Kattvvinkel, de Munich, des préparations microscopiques faites par lui pour ce cas, ainsi que pour quelques autres : Ab..., Gorc..., Faur..., Vrous..., Ros..., Dego...
Au niveau de la moelle sacrée, on constate la sclérose des parties latérales des cordons postérieurs. La partie médiane au contraire est relativement respectée. On constate dés ce niveau quelques traces de sclérose du cordon latéral.
Dans la moelle lombaire, la partie postérieure du cordon postérieur est complètement sclérosée. Seule la partie ventrale du cordon est respectée. Au niveau du cordon latéral, on constate un triangle de sclérose dont la base répond au bord de la moelle et dont le sonuiiet s'enfonce vers la substance grise.
Au niveau de la moelle dorsale, de la 8« à la L2«^ dorsale, la sclérose des cordons postérieurs est plus accentuée.
La sclérose du cordon latéral occupe la région du faisceau cérébelleux direct et une partie de la zone pyramidale. La colonne de Clarke est très atteinte: on ne trouve pas traces de cellules, de la 3^ à la 6^" racine dorsale, les lésions sont sensiblement les mêmes; la colonne de Clarke est toujours atteinte.
Au niveau de la moelle cervicale, dans les cordons postérieurs, les cordons se sont limités au cordon de GoU surtout dans sa partie postérieure; dans les cordons latéraux, la sclérose occupe une bande étroite répondant à la périphérie de la moelle, c'est-à-dire occupent le faisceau
(i Voir la planche annexée à la fin du volume. Planche L D, E, F.
cérébelleux direct. La colonne de Clarke, au niveau delà 8e cervicale, est encore lésée.
L'examen du bulbe et du cervelet a été fait par Kattwinkel ; il a pu y poursuivre la dégénérescence du cordon de Goll jusqu'au niveau des noyaux. La lésion des faisceaux cérébelleux a pu être poursuivie jusqu'au pédoncules cérébelleux.
Observation XVI. — Tabès supérieur. Corps granuleux dans les cordons postérieurs et latéraux. Service de M. Pierre Marie (hospice de Bicêtre.)
Le nommé Desper..., Charles, âgé de 65 ans, menuisier. Entré le 27 avril 1898.
En 1881, douleurs dans l'œil droit, et au même moment l'ouïe aurait baissé dans l'oreille droite, la montre n'était pas entendue à la distance d'un centimètre ; au contraire, admirablement entendue quand on l'appliquait sur le crâne. Il a eu de la diplopie très nette lorsqu'il regardait à droite ; la diplopie disparaissait quand il regardait à gauche. A ce moment il aurait eu du vertige oculaire.
Les choses sont restées ainsi jusqu'au '27 septembre 1897, époque à laquelle son œil gauche s'est fermé tout d'un coup pendant la nuit. Depuis lors, l'œil est resté fermé: le malade en est satisfait parce que, dit-il, il n'a plus de vertige et ne voit plus double.
Dès avant 1884, il avait une impuissance absolue physique et psychique. Vers 1881, il avait éprouvé un affaiblissement du côté gauche, mais en réalité cela a été purement névropathique, et cette hémiplégie gauche, si tant qu'elle ait existé, n'a jamais rien eu d'organique.
État actuel. — L'œil gauche est fermé, mais ii est tout à fait évident que c'est une occlusion active, et non pas paralytique. L'abondance des plis cutanés l'indique nettement : la paupière supérieure gauche participe à tous ces mouvements de clignement de la droite. Quand on relève la paupière avec le doigt, on éprouve une résistance assez marquée : on constate que l'œil gauche n'est nullement dévié et ne présente rien d'anormal.
Quand on le fait marcher, il est un peu raide tout d'abord dans les premiers pas, mais après il marche assez bien, quoique les jambes un peu écartées.
5 septembre 1902. Molilité. Marche. — Le malade ne peut pas se tenir sur ses jambes qui plient sous lui. Cependant, quand on le soutient un peu, il peut marcher ; on remarque alors qu'il n'y a pas d'incoordination. Il ne talonne pas, il ne steppe pas, il avance les jambes et fait des pas réguliers. En marchant il sent très bien le sol et n'accuse aucune sensation spéciale.
On ne peut lui faire exécuter d'autres exercices, car ses jambes sont très souples.
On ne peut pas chercher le signe de Romberg.
Quand on croise les jambes du malade dans son lit, il reconnaît très bien la position de ses jambes et ne se trompe jamais.
Il n'y a aucune paralysie des membres inférieurs. Les mouvements de flexion, extension, adduction et abduction dans les dilîérents segments des membres sont conservés, mais légèrement diminués. 11 semble y avoir une asthénie musculaire générale.
Les masses musculaires sont molles et flasques. Leur volume est notablement diminué d'une façon uniforme ; il n y a pas d'atrophie plus marquée pour un groupe musculaire.
Membres supérieurs. — 11 y a une incoordination assez marquée. Quand on dit au malade de prendre son verre, il porte la main dans la direction du verre, mais il bute et repousse le verre avec l'extrémité de ses doigts trop étendus, puis il arrive à fermer la main qui serre fortement le verre et le porte vers la bouche. Pendant ce temps il se produit des mouvements de supination et de pronation de l'avant-bras et des mouvements de flexion et d'extension du poignet.
Si le verre est plein, le malade renverse toujours une partie du liquide.
Le but est atteint et il arrive à boire.
Il ne peut pas .prendre une épingle sur un plan lisse. 11 ne peut pas non plus boutonner sa chemise.
Sa force musculaire est cependant conservée dans les deux membres supérieurs et le malade oppose de la résistance à tous les mouvements de flexion, extension, abduction, pronation et supination que l'on exécute.
Réflexes rotuliens conservés des deux côtés.
Réflexes plantaires en flexion des deux côtés.
Réflexes contralatéraux des adducteurs existent.
Réflexes crémastériens abolis.
Réflexe pharyngé conservé.
Réflexe des poignets conservé.
Sensibilité tactile. — Presque abolie surtout à la surface du corps, sauf au niveau des plantes des pieds et au niveau des paumes des mains.
Sensibilité à la piqûre. — Membre supérieur droit conservé, membre supérieur gauche notablement diminué et avec un retard manifeste.
Membres inférieurs, sensibilité conservée.
A la face, sensibilité conservée.
La sensibilité au pincement conservée partout.
Les réflexes conjonctivaux conservés.
Sensibilité thermique. — Conservée sur tout le corps, au froid comme au chaud.
Sensibilité sléréognostique. — Le malade ne reconnaît pas une pièce de dix centimes. Il dit simplement qu'il sent bien que c'est froid. Il ne reconnaît pas non plus une clef, un canif, mais il reconnaît son verre à boire.
Sensibililé subjective. — Le malade se plaint d'une douleur survenant par crises au niveau des deux régions temporales.
Il se plaint d'une sensation de froid autour du corps, il a besoin toujours d'être très couvert ; il ne frissonne jamais.
Larynx. — Le malade parle d'une voix légèrement nasonnée et à chaque reprise inspirative il se produit un sifflement très net. De plus le malade se plaint d'avoir quelquefois été gêné pour respirer surtout la nuit, et cette gêne serait due à un serrement au niveau du larynx.
Pharynx. — Quand le malade est au repos ou quand il dort, la bouche est toujours légèrement ouverte, et la langue exécute des mouvements de propulsion et de rétropulsion entre les deux arcades dentaires, mouvement lent presque arythmique. La languen'estpas déviée quand il la tire.
Le malade avale assez bien les liquides comme les solides, cependant il dit que souvent il lui arrive d'avaler de travers, elles liquides refluent quelquefois par le nez.
Cœur. — Régulier. Pas de bruits anormaux. Le malade n'accuse aucun trouble cardiaque. Jamais eu d'angine de poitrine.
Pouls régulier, 90 pulsations.
Appareil respiraiùire. — La respiration est un peu accélérée, 25 respirations à la minute.
Les mouvements respiratoires sont réguliers ; il n'y a pas d'apnée à l'auscultation, on ne trouve que de gros râles muqueux de bronchite.
Estomac. — Le malade dit avoir eu il y a deux ans des douleurs épigastriques. Ces douleurs survenaient surtout après les repas sous forme de crampes, duraient peu de temps, et le malade se portait bien dans l'intervalle de ces crises douloureuses. Il a dit n'avoir jamais vomi.
Depuis trois ans environ le malade se plaint très souvent de la diarrhée. Il ne perd cependant jamais ses matières. 11 n'a pas d'hémorroïdes.
Appareil urinaire. — 11 urine facilement, ses urines sont claires, ne contiennent pas de sucre, ni albumine, ni pigments anormaux.
Il se plaint de douleurs vésicales et périnéales très pénibles. Souvent en urinant il a une sensation de brûlures le long de l'urèthre au moment du passage de l'urine. 11 n'a jamais eu d'incontinence d'urine ni de rétention.
Appareil génital. — Il se plaint d'avoir souvent des douleurs contractives dans ses testicules et le long de son cordon. Le sens génital est très affaibli. •
Appareil visuel. — On remarque tout d'abord que l'œil gauche est fermé. La fente est très rétrécie. Mais il ne semble pas qu'il s'agisse d'une occlusion paralytique par ptosis. La paupière supérieure seule participe à tous les mouvements de clignement de la droite. On constate de plus de nombreux plis cutanés sur la paupière supérieure et, quand on relève cette paupière avec les doigts, on éprouve une résistance assez marquée. Il semble donc s'agir d'une occlusion active.
On constate que l'œil gauche n'est nullement dévié et ne présente rien d'anormal.
Les mouvements du globe oculaire sont intacts.
11 n'y a pas d'irrégularité pupillaire.
Il n'y a pas abolition du rétlexe pupillaire à la lumirre,
Aiilopde le M oclobre 1902. — Hien d'appréciable dans le cerveau et le cerrelel.
La moelle présente au niveau de sa face postérieure une légère adhérence de la pie-mère et de la dure-mère. Cette adhérence produit une cloison tout à fait mince mais assez étendue et dans le sens antéropostérieur.
L'épaississement pie-mérien est considérable dans la région dorsale moyenne.
La pie-mère est tellement épaissie qu elle prend l'aspect de tartine de beurre de certaines péricardites. 11 n'existe à la face interne de la duremère aucun dépôt analogue ou adhérence spéciale.
Dans la région lombaire la pic-mère devient presque tout à fait transparente.
De même dans la région cervicale supérieure.
Les racines de la queue de cheval sont très peu atrophiées. C'est à peine si on trouve une légère teinte grisâtre.
Le !7 décembre 1902. — Après deux mois de durcissement on commence à faire des coupes microscopiques de la moelle; on constate qu'il existe des épaississements de la pie mère allongés dans le sens vertical dans toute la région dorsale et uniquement dans celle ci, car même la région dorsale supérieure en est presque libre et seulement à la partie postérieure de la moelle.
La coloration de Weigert révèle l'existence de lésions .des cordons postérieurs.
La coloration de Marchi révèle l'existence de corps granuleux défi cordonfi latéraux el défi cordons postérieurs.
§ II. — Scléroses combinées spasmodiques .
Observation XVII. — Sclérose combinée. Démarche cérébello-spasmodiciue. Service de M, Pierre Marie (hospice de Bicêtre).
Boch..., 53 ans, cocher. Jusqu'à il y a dix ans (1886), aucune maladie, sauf à dix-sept ans deux blennorragies ; pas de syphilis.
C'est en 1886 que sa maladie débute par des troubles psychiques particuliers : il lui arrive plusieurs fois dans son métier de cocher de suivre une rue dans une direction opposée à celle qu il doit suivre,
malgré les avis du client, et de ne s'apercevoir de son erreur qu'à l'extrémité de la rue. 11 lui est arrivé dans les rues circulaires ou quadrilatères de faire le tour d'un monument, de ne pouvoir en sortir. Perte partielle de la mémoire des lieux.
Cela dure un an.
En 1888, apparition de douleurs lancinantes dans les membres inférieurs ; puis 2 ou 3 ans après douleurs identiques dans les membres supérieurs.
Ces douleurs ont beaucoup diminué depuis 1892 ou 1893.
Les pupilles réagissent bien à la lumière, peut-être un peu de myosis gauche. Voit bien. Voit les couleurs. Voit toujours double. Diminution de l'ouïe : 4 centimètres des deux côtés. Pas de paralysie faciale; pas d'hémianopsie.
Réflexes exagérés nettement. Force des bras et des mains, sensibilité intacte, sauf à la face antéro-externe des cuisses où elle est diminuée.
Pas de réflexe contralatéral. Réflexe pharyngien existe. Perte des dents.
Sensation de faiblesse des jambes, sensation de mollesse des pieds ; lorsqu'il est longtemps debout, ses pieds lui semblent comme du caoutchouc, mais il sent ordinairement sur quoi il marche.
Pas d'hyperesthésie plantaire.
En 1887, le malade avait de grands ennuis, pertes d'argent, ennuis de famille, contraventions, 'quelques grands excès qui peuvent avoir provoqué les troubles du début.
La parole est un peu traînante, il est vrai qu'il est Alsacien, mais il s'est aperçu lui-même de l'altération de sa parole, qui date du début de sa maladie.
Cette difficulté delà parole ne se montre que quand il se met en colère.
Strabisme, il semble que ce soit diplopie dans les mouvements de convergence, paralysie associée de la convergence. A une certaine distance, ne voit pas double, il n'y a qu'en un point qu'il voit double et îl n'y a de diplopie que pour les objets placés devant lui.
Pas de réflexe pupillaire à l'accommodation.
La démarche est un type de démarche cérébello spasmodique.
Peut écrire et se sert bien de ses mains.
Pas de tremblement.
Polyurie, pollakyurie, besoins impérieux ; il lui arrive d'uriner dans son pantalon.
A eu quelques grands vertiges dans la période psychique du début, vertiges qui, une ou deux fois, l'ont forcé de s'arrêter dans la rue et de s'appuyer au mur; il lui est arrivé aussi d'éprouver dans son lit comme une sensation de renversement.
Examen de l'œil. — Insuffisance de la convergence : diplopie croisée. L'objet se rapproche des yeux en commençant à 1 mètre ; la distance
entre les images augmente à mesure que l'objet se rapproche des yeux. Images au même niveau, non inclinées. Le malade lit bien, même quand il ferme un œil.
Insuffisance de la divergence. Nous ne l'avons pas constatée, mais le malade dit que quelquefois il voit double les objets éloignés (globes des salles, pots à tisanes, etc.).
Cette diplopie durerait depuis 15 ans.
Cependant à l'inspection les yeux convergent assez, lorsque l'objet se rapproche.
Etal le 27 novembre 1902. — Réflexe du genou un peu augmenté, mais non exagéré.
Pas de clonus du pied.
Pas d'exagération du réflexe du poignet.
Réflexe cutané plantaire très difficile à obtenir (mais il semble qu'il soit plutôt en extension).
Quand il est arrivé à Bicêtre, en 1892, il avait énormément de peine à descendre les escaliers ; il était obligé de les descendre sur les fesses.
Pour marcher, il écarte un peu les jambes et jette en avant une jambe et frappe le sol, puis l'autre et ainsi de suite, il ne frolle pas.
Les genoux sont entièrement sensibles, il ne peut pas se mettre à genoux.
La flexion de la hanche est bonne.
La flexion du genou est bonne.
La flexion dorsale du pied presque tout à fait bonne. L'extension de la hanche est bonne.
L'extension de la jambe assez bonne.
Le dynamomètre donne à droite = 32.
— — à gauche == 27.
L'abduction du bras est bonne.
La flexion du coude très bonne.
Affaiblissement génital, mais il n'y a pas disparition complète. La langue est moins épaisse à gauche qu'à droite. L'adduction des cuisses peut se faire complètement. L'abduction est assez bonne.
Quand on le fait tenir debout, les pieds écartés, il se tient bien et n'oscille pas beaucoup plus quand on lui ferme les yeux.
Si on lui fait rapprocher les pieds, il a beaucoup de peine à se tenir avec les yeux fermés aussi bien qu'avec les yeux ouverts.
Quand on lui fait toucher un objet avec les pieds, les yeux fermés, il ne présente point de véritable incoordination.
Souvent quand, se tenant debout, il a déjà les jambes un peu fléchies, il sent qu'elles se dérobent sous lui, mais il peut se redresser immédiatement et n'est jamais tombé.
Les douleurs sont surtout marquées dans la région lombaire et ont tou-
jours eu ce même siège depuis le début de la maladie; elles sont moins fréquentes cependant depuis trois mois, elles s'irradient en ceinture jusqu'à la région prépubienne.
11 peut marcher sans canne : la propulsion de chaque membre est brusque et étendue, mais la pointe du pied ne frotte pas le sol. La jambe n'est pas lancée follement. 11 marche droit, sans titubation, même sans canne. Il semble qu'il ait de la peine à détacher la pointe du pied du sol, et qu'il l'en arrache avec force. 11 y a un moment d'arrêt pendant lequel le talon est soulevé du sol, la pointe du pied y restant adhérente, et il semble qu'il y ait hésitation avant que le malade avance le pied. 11 n'y a pas de tâtonnement très marqué, cependant on voit que c'est le talon qui porte le premier sur le sol.
Avec une canne il peut marcher mieux, son pas est toujours brusque, mais il peut le limiter et faire des pas plus courts.
Dans la première ou deuxième année de la maladie, dit le malade, il y eut des moments où une des jambes refusait tout fonctionnement pendant quelques instants, puis elle reprenait, et une heure après, l'autre jambe restait immobile. 11 était obligé de s'asseoir, ne pouvant plus avancer. Les jambes fléchissent sous lui. Il s'asseyait, les jambes pouvaient fonctionner à nouveau au bout de quelques instants. 11 lui est arrivé de demander une fois une canne chez un charbonnier, rue Lafayette, ne trouvant pas de banc pour s'asseoir.
Les jambes tremblaient particulièrement quand il descendait un escalier. La jambe sur laquelle reposait le poids du corps se mettait à trépider. Il lui était impossible de descendre de son domicile situé à Montmartre, par les escaliers publics autrement qu'en s'asseyant sur les marches.
A Bicêtre, il tremblait encore en descendant de l'infirmerie spéciale; mais, petit à petit, ce tremblement a diminué, et, actuellement, il ne l'éprouve plus.
Il a des envies impérieuses et douloureuses d'uriner et très fréquentes (toutes les deux heures au moins) et quatre fois coup sur coup après le déjeuner.
N'a jamais eu de crises gastriques.
N'a jamais eu, semble-t-il, de crise laryngée, ni de laryngisme. N'a jamais eu d'ictus.
A encore des érections.
Il semble que la force musculaire soit diminuée dans la flexion de el bouche à droite et à gauche.
Elle est intacte dans les autres segments.
Pas d'asynergie. Equilibre statique dans le décubitus latéral.
Pas d'hypotonie. Aucune contracture.
Réflexes rotuliens forts.
Pas de clonus du pied.
Réflexes crémastérien et abdominal conservés. Inégalité pupillaire au prolitde la gauche. La pupille droite est très déformée.
Les deux pupilles réagissent à la lumière.
Observation XVIII. — Sclérose combinée spaamodiqiie. Service de M. Pierre Marie (hospice de Bicètre).
Rau..., âgé de 4.5 ans, maréchal-ferrant, entré le 17 avril 4897, salle Devillas.
11 y a 8 ans, s'est aperçu de son alîection par des troubles de la démarche. Un jour, ayant essayé un cheval dans son métier de maréchalferrant, il descendit et ne put marcher comme à l'ordinaire. Pendant trois mois ensuite il eut de plus en plus de peine à marcher; il titubait, il ne se sentait plus solide sur les jambes. 11 cessa alors son travail et se coucha pendant quelques jours, et quand il se releva il lui fallut se servir de béquilles. On le plaça alors dans une maison religieuse à Domfront. Il ne marchait qu'avec des béquilles, et par moment s'effondrait sur luimême et tombait : il s'est fait ainsi une fracture du poignet droit et deux fractures de la jambe droite.
11 resta deux ans dans cette maison et vint à Paris : la démarche s'était améliorée. 11 se fit hospitaliser successivement chez MM. Raymond et Dreyfus-Brisac à Lariboisière, chez M.Babiuski à la Pitié, chez M. Gilles de la Tourette à la Salpêtrière, chez M. Raymond.
Depuis le début de la maladie, aux troubles de la démarche se sont joints quelques autres symptômes.
Les douleurs qui occupent spécialement la région lombaire reviennent plusieurs fois par jour, s'accompagnant d'irradiations en ceinture et de gêne de la respiration, sans caractère fulgurant, assez analogue aux douleurs d'un lumbago.
Il a aussi des douleurs dans les membres inférieurs, mais non fulgurantes, lui causant plutôt une sensation de morsure et actuellement une sensation de fourmillement.
Il a eu à plusieurs reprises des douleurs fulgurantes dans les deux derniers doigts de la main et du pied gauches.
Quand il marche, il sent mal le sol, il lui semble qu'il est sur du caout chouc. Et, enfin, il ne peut se guider la nuit.
Il a eu depuis 4 ou 5 ans jusqu'à ces derniers temps une exagération de la sensibilité au niveau des genoux et un peu au-dessus, à tel point qu'on ne pouvait le toucher sans le faire sursauter.
Cette sensation a disparu aujourd'hui.
Il se sert difficilement des membres supérieurs qui sont inhabiles. Pas de troubles des sensibilités spéciales. Pas de troubles bulbaires, ni encéphaliques.
Il y a 2 OU 3 ans, il a éprouvé des troubles gastriques, qui ont duré 8 à 10 jours et qui étaient accompagnés de nausées.
Il urine à peu près normalement, sauf une tendance à laisser l'urine s'écouler dès que l'envie apparaît, mais il n'a jamais eu d'incontinence ni de rétention vraie.
A encore des érections.
Pas d'autres troubles viscéraux.
Examen du malade le 25 avril 4899. — Au lit, remue les jambes avec facilité, ne peut cependant les maintenir en l'air sans incoordination. Peut les croiser facilement.
La démarche est anormale. Quand il se lève, il pose avec brutalité les pieds par terre en appuyant surtout du talon. Il se met en marche les jambes écartées, doit se servir d'une canne.
Il s'avance en regardant ses pieds, en titubant, en appuyant toute la plante du pied, en frappant surtout du talon ; mais il ne lance pas les jambes follement en avant, puisqu'il les soulève nettement du sol.
On peut juger difficilement de son écriture: il na jamais su écrire que son nom ; mais il le fait actuellement d'une façon illisible. Quand on lui commande de saisir une épingle, sa main, surtout la main droite, plane et hésite.
Pas de tremblement, signe de Romberg.
Réflexes rohiliens exagérés, surtout à droite.
Pas de phénomène du pied. Réflexes du poignet et du coude exagérés. Réflexes cutanés. — Crémastérien, abdominal, plantaire conservés et normaux.
Sensibilités tactiles, à la piqûre, à la température, absolument normales. — Pas de retard.
Sensibilités spéciales.
Ouïe normale.
Vue à peu près normale ; lit à 5 mètres les tableaux de de Wecker, sauf la dernière ligne. Champ visuel normal. Myosis,
Pas de paralysie oculaire, les réflexes pupillaires sont conservés. Flexion des difïérents segments des membres inférieurs parfaite. Extension des différents segments des membres inférieurs parfaite. Adduction des genoux complète.
Pas d incoordination des membres supérieurs.
Examen des viscères. — Rien d'anormal, sauf un deuxième bruit du cœur bien claqué à la base (foyer aortique).
Antécédents. — Fluxion de poitrine à l'âge de 16 ans et une autre à l'âge de 28 ans.
Aucune maladie entre l'âge de 28 ans et l'âge de 38 ans.
N'a jamais eu la vérole.
Aurait eu une grande fatigue qui l'a couché pendant plusieurs^
semaines au moment des manœuvres (28 jours) à l'âge de 29 ans.
Marié en 1875 à l'âge de 29 ans. A une fille âgée de 22 ans, bien portante. Pas d'autre enfant, pas de fausse couche.
Antécédents héréditaires. — Père et mère morts de la fièvre.
Etaient 7 enfants.
1 mort ds laryngite.
i mort en 1870.
L'autre mort d'un traumatisme de la jambe (accident de voiture).
I autre de mort inconnue.
Restent 3 enfants : 2 sœurs bien portantes.
Etat du malade le 28 mai 1902. — Depuis Fexamen du 25 avril 1899, aucun incident à noter ; pas d'ictus, pas de paralysie. Le malade trouve qu'il se fatigue plus facilement, mais il ne semble pas que sa démarche soit devenue plus difficile.
Le malade a de temps en temps encore les mêmes douleurs dans les reins, les mêmes sensations de fourmillements dans les membres inférieurs.
II entend etvoitcomme il y a trois ans. 11 n'a pas eude nouveaux troubles gastriques.
Il n'a pas d'incontinence d'urine, mais l'envie d'uriner est pressante, sans toutefois être douloureuse.
Les érections persistent.
La démarche a les mêmes caractères. Brusquement, il pose le talon et en frappe le sol. Il est obligé de s'aider d'une canne, qu'il tient toujours de la main droite. La jambe droite est soulevée du sol plus que la gauche et retombe avec plus de violence. Le malade ne peut marcher en tenant la canne de la main gauche : c'est comme s'il n'avait pas de canne.
Quand il marche sans canne, les caractères de la démarche (tâtonnement brusque surtout marqué à droite) s'accentuent. Quand il fait demitour, il hésite. Par moments, il semble qu'il va tomber, mais il se remet d'aplomb par un mouvement brusque.
Se tient parfaitement debout immobile, mais par moments, la jambe droite se fléchit brusquement sur la cuisse, puis se redresse.
Ne peut se tenir debout sur une jambe, même en ouvrant les yeux; sur deux jambes, en fermant les yeux, se tient difficilement debout.
Aux membres supérieurs, il a quelques hésitations dans les mouvements, quand on lui commande de prendre une épingle, une allumette.
Pas de nystagmus.
Pas de troubles de la parole ni de la prononciation.
Quand on le fait boire, la main se porte peut-être en dehors et un peu rapidement vers le verre, mais les mouvements sont ensuite normaux.
Quand on le fait mettre à genoux sur une chaise, le genou gauche commence par prendre appui sur le bord de la chaise, puis est soulevé et retombe avec violence sur le siège, par un mouvement analogue au talon-
nement de la démarche. Le genou droit fait ensuite un même mouvement.
Couché, si on lui fait fléchir la jambe et la cuisse sur le bassin et si on lui fait soulever le segment du membre en le maintenant en l'air pendant quelques instants, avant de retomber, le pied est animé de quelque» oscillations latérales.
Quand on fait coucher le malade et quand on lui commande de soulever les jambes en Tair, elles sont animées d'oscillations latérales. Elles ne demeurent immobiles que lorsqu'on les place à un degré d'écartement maximum.
Pas de signe de Robertson.
Réflexes rotuliens fort exagérés.
Réflexe achilléen gauche aboli ou presque nul.
Réflexe achilléen droit conservé.
Flexion des orteils.
Réflexe crémastérien conservé.
Réflexe abdominal conservé.
Pas de troubles de la sensibilité.
Tous les mouvements sont en général conservés, mais on note une légère diminution de la force musculaire dans toutes les fléchissures à droite par comparaison avec la gauche.
Janvier 1903. — Il n'accuse pas de douleurs lombaires. Pas de douleurs dans les jambes. Fait assez bien les mouvements successifs de supination et de pronation.
La démarche sans canne se fait avec titubation ; quand il cherche à faire demi-tour sans canne, il esquisse le mouvement, puis, avant de repartir droit devant lui, a un temps d'arrêt pendant lequel il cherche son équilibre (il y a un peu d'analogie avec le temps d'arrêt du Parkinsonien en propulsion qui veut changer de direction).
Dans les mouvements des membres inférieurs, on retrouve comme plus haut quelques phénomènes qui semblent relever plus de l'asynergie que de l'incoordination.
Observation XIX. — Paraplégie syphilitique. Service de M. Pierre Marie (hospice de Ricêtre).
Dego..., Claude-Marie, 34 ans, garçon de laboratoire, entre à l'infirmerie de Bicètre le 10 juin 1896. Il est à Bicêtre pour une paralysie des jambes depuis le 17 novembre 1893. A l'âge de 14 ans, il aurait eu hémiplégie du côté gauche dont il se souvient peu, mais le médecin aurait dit : paralysie infantile consécutive à une rougeole ? il parait s'être bien guéri, puisqu'il a fait son service militaire, quoique parfois, à l'occasion des mouvements rapides, sa démarche ne fut pas normale.
En 1884, il eut un chancre qui fut considéré comme chancre mou et
qui ne lut pas suivi d'accidents secondaires. Trois ans après apparurent des douleurs en ceinture, des douleurs dans le bas des reins et dans l'aine, lancinantes, trôs douloureuses, s'exaspérant la nuit, puis des douleurs dans les genoux, lancinantes et fulgurantes. Il entra alors à l'Hôtel-Dieu dans le service de (iermain Sée, d'où il sortit en 1888 pour entrer comme garçon de laboratoire à la Faculté. Trois mois après, il fut obligé de rentrer à l'Hôtel-Dieu pour ses douleurs et depuis est impotent.
Le 11 février 189(j, on constate l'existence d'une paraplégie spasmo dique : il existe une contracture qui disparaît par la flexion des orteils. Les réflexes rotuliens sont exagérés; le réflexe contralatéral existe un peu plus accentué à gauche. Les réflexes du poignet sont exagérés. La sensibilité est normale.
11 existe des troubles urinaires.
A un examen ultérieur, on constate que l'extension de la jambe droite est encore assez forte, que la flexion est presque nulle ; l'extension de la jambe gauçhe est très faible, la flexion presque nulle.
L'extension et la flexion de la cuisse gauche sont nulles. La flexion de la cuisse droite sur le bassin est nulle. L'extension de la cuisse droite sur le bassin est un peu conservée.
Il a été examiné autrefois par Charcot, qui avait constaté l'abolition des réflexes pharyngés et laryngés et avait pensé à l'hystérie ; le malade a du reste du dermo-graphisme.
M. Kattwinkel, qui l'a examiné en 4897, a constaté les mêmes faits Le professeur Erb (d'Heidelberg), de passage à Paris en 1889, a fait le diagnostic de paraplégie syphilitique.
Examen histologique. — Moelle lombaire. — Il existe une légère sclérose de la zone médiane du cordon postérieur et une sclérose assez prononcée de la zone pyramidale du cordon latéral. Il existe quelques lésions du cordon antérieur.
Moelle dorsale. — Dans sa partie inférieure, la partie antérieure du cordon postérieur est plus atteinte que la partie postérieure, à l'inverse de ce que nous avons vu dans la plupart des cas et en particulier dans Depr... Le cordon latéral est atteint comme plus haut. Le faisceau cérébelleux direct paraît intact.
Dans sa partie moyenne, la sclérose des cordons postérieurs et latéraux occupe les mêmes régions et est plus accentuée. Cependant, le faisceau cérébelleux direct du cordon latéral est encore respecté.
Dans la partie supérieure, les lésions ne se sont pas modifiées. Le cordon antérieur est sclérosé.
Moelle cervicale. — La sclérose des cordons latéraux a les mêmes localisations. La sclérose du cordon antérieur est toujours accentuée. La sclérose du cordon postérieur diminue et se cantonne au cordon de Goll.
En résumé, l'aspect des lésions est le même de la région cervicale à la région dorsale inférieure. Nous pensons donc qu'il n'y a pas là de dégénération consécutive à une méningomyélite en virole ou à une myélite transverse, et qu'il s'agit d'une sclérose combinée par processus méningo-lymphatique diffus dans toute la hauteur de la moelle.
Observation XX. — Paraplégie syphilitique. Service de M. Pierre Marie (hospice de Bicêtre.)
Le nommé Aug..., âgé de 72 ans, colporteur.
11 avoue la syphilis, mais il ne sait pas exactement de combien de temps son affection syphilitique a précédé son affection actuelle.
Le début de son affection remonte à J861. 11 n'a pas été marqué par une attaque, il a commencé par des troubles de la marche, qui se sont aggravés peu à peu.
// traînait les deux Jambes, mais il ne se servait pas de canne pour marcher.
Pas d'amyotrophie. Les réflexes rotuliens sont à peine marqués. Pas de clonus du pied. Jamais de douleurs.
Pendant les six premiers mois, il y a de la paresthésie et des troubles de la sensibilité.
Incontinence d'urine et des matières fécales. Décédé en 1900, à l'âge de 73 ans.
Examen histologioue. — La moelle lombaire ne présente pas de lésions des cordons postérieurs dans sa partie inférieure. Ces lésions apparaissent seulement au niveau de la première lombaire. La sclérose à ce niveau occupe toute la partie postérieure du cordon et s'attaque également au cordon de Goll et de Burdach. Les cordons latéraux sont sclérosés dans une zone en forme de coin ou de triangle dont la base répond au bord de la moelle et dont la pointe s'enfonce dans la substance blanche, englobant à la fois le territoire du faisceau pyramidal et du faisceau cérébelleux direct.
11 existe à ce niveau un épaississement de la pie-mère.
Moelle dorsale. — Dans sa partie inférieure^ les lésions des cordons postérieurs se sont accentuées, les lésions des cordons latéraux sont plus marginales, s'étendent en forme de bande le long de la périphérie du cordon latéral.
Dans sa partie moyenne, la moelle a diminué de calibre, la sclérose dans les cordons postérieurs est toujours plus marquée dans la partie postérieure périphérique du cordon. La sclérose des cordons latéraux est symétrique: d'un côté, il n'existe que de très légères lésions marginales; de l'autre côté, il existe une sclérose plus étendue de forme irrégulière.
Dans sa partie supérieure, le cordon de Goll est seul atteint dans le
cordon posléi icur ; au niveau du cordon latéral, il existe peu de lésions du cordon latéral ou quelques lésions en bordure.
Moelle cervicale. — On retrouve encore dans les lésions des cordons de Goll : les lésions du cordon latéral sont marginales et annulaires, donnant l'impression d'une oriniiie ménini^o lymphatique.
Kn résumé, il apparaît nettement à la ré,i»ion dorsale une méningomyélite en virole sur une certaine hauteur, entraînant par lésions méningées et lymphatiqu 'S nne sclérose pénétratit la moelle de la sui)ei licie vers la profondeur; à la région cervicale on trouve nettement une dégénération ascendante du cordon de Goll; à la région lombaire une dégénération descendante des faisceaux pyramidaux.
Observation XXI. — Paraplégie fii/philiti(jiie. Service de M. P. Marie (hospice de Bicêtre).
Laf... V histoire clinique esl celle d'une parapléfjie sijphililique. Examen objectif. — Béflexé pharyngé très diminué ou aboli, l^^éflexe pupillaire aboli.
Jamais de diplopie, vue assez bonne.
Pas de Romberg.
Les fonctions génitales sont ici baissées depuis le commencement et depuis longtemps sont abolies.
Les troubles de la motilité sont au début peut-être plus marqués à gauche, mais en réalité les deux jambes ont été très atteintes.
La flexion du genou est à peu près nulle. Celle de la cuisse tout à fait nulle.
Aucune adàuction.
Aucune abduction.
Du côté des membres supérieurs, force complète. Flexion du tronc entièrement atïaiblie.
Flexion de la tète bonne.
Plutôt hyperesthésie; pas ou très peu de dermographisme. Réflexes rotuliens forts, déterminent immédiatement la contraction spasmodique en extension des membres inférieurs. Ceux des poignets existent, mais très faibles.
Cutané plantaire. — Flexion des 4 orteils, extension du gros orteil. Crémastériens. — N'existent pas.
Pouls. — 90«.
Son émotivité est extrêmement augmentée depuis la maladie; il se met à rire et à pleurer.
L'intelligence n'a nullement baissé, la mémoire non plus. Pas de vomissements.
lO
La parole, d'une façon générale, n'est pas atteinte; cependant, depuis quelque temps, il trouve que sa langue est plus embarrassée.
Il ne marche pas du tout, et même, pour le faire tenir debout, on est obligé de le soutenir à deux personnes, car ses jambes se raidissent, et de le mettre dans une position telle qu'il puisse garder son équilibre.
Depuis le 10 ou 15 décembre. 1901 on s est aperçu qu'il avait une grosse eschare sacrée; malgré cela, il continuait à se faire porter dehors ; a fini par s aliter et est mort le 10 décembre 1902.
Examen histologique. — Moelle lombaire. — Les cordons postérieurs ne présentent aucune altération. La méninge n'est pas épaissie, elle est au contraire un peu augmentée de largeur sur la coupe, sur les régions antérieure et latérale de la moelle.
Dans le cordon latéral, zone de sclérose triangulaire à base périphérique et dont l'un des côtés est dans le prolongement de la commissure grise. Ce triangle est donc compris tout entier dans la moitié postérieure du cordon latéral. Le sommet s'enfonce comme un coin dans la substance blanche dans l'angle formé par les cornes antérieures et postérieures, et cesse à peu près à l'union du tiers interne et des^deux tiers externes de l'épaisseur du cordon latéral. Cette lésion est symétrique. On constate de l'un des côtés l'existence d'un vaisseau qui pénètr-e dans la zone de sclérose à la façon d'une épine. A un fort grossissement, on voit que ce vaisseau ne renferme pas de lumière, qu'il est composé d'un tissu fibreux entouré d'une zone de tissu raréfié, lâche.
Pas de lésions des cordons antérieurs. Pas de lésions cellulaires.
Sur une coupe de la moalle lombaire un peu plus élevée, on constate la même lésion des cordons latéraux avec la même forme triangulaire, mais le triangle est un peu moins étendu. La base du triangle est prolongée du côté des racines postérieures par une bande très légèrement indiquée de sclérose, qui était déjà soupçonnée du reste sur la coupe précédente.
Région dorsale. — Dans les cordons latéraux, la lésion est devenue beaucoup plus étendue; elle s'étend depuis les racines postérieures jusqu'au cordon antérieur sur le contour de la moelle, et en profondeur elle présente le même aspect sur tout le pourtour : la sclérose est très marquée à la bordure, le nombre des fibres augmente progressivement à mesure qu'on gagne la profondeur.
Dans les cordons postérieurs, la sclérose siège dans les cordons de GoU; elle est modérée, elle est limitée près de la périphérie de la moelle par l'entrée des vaisseaux qui se dirigent vers les cornes postérieures, mais elle se sépare de ces limites dans le tiers ventral du cordon postérieur.
Dans le cordon antérieur, la sclérose atteint une large bande située d'un côté du sillon antérieur, dans le territoire du F. P. D., et également dans toute la largeur depiis la commissure grise jusqu'à la périphérie de la moelle.
La méninge est épaissie sur toute la périphérie de la moelle.
Il ne reste que quelques cellules, elles siègent dans les cônes antérieurs ; elles sont altérées.
Siw une autre coupe de la même région, on constate les mêmes lésions avec les modifications suivantes : dans le cordon latéral, on voit dans la partie postérieure une zone de sclérose plus marquée qui semble l'ébauche du triangle postérieur observé dans la région lombaire.
Le cordon antérieur présente toujours d'un côté sa zone de sclérose, mais il semble que la bande soit plus étroite et qu'elle s'eflilc quand on la suit de la profondeur du sillon vers la périphérie.
Dans le cordon postérieur, on constate que les lésions n'ont plus la même localisation que précédemment, elles siègent sur toute la bordure des cordons postérieurs, avec deux zones maxima, la première à quelque distance des racines postérieures, la deuxième à côté du sillon postérieur. Ces deux zones sont symétriques, mais elles sont plus accentuées du côté où existe la lésion du cordon antérieur.
Les cellules sont plus nombreuses, encore altérées.
Dans les cordons postérieurs, il existe encore une zone dans la partie ventrale du cordon postérieur, symétrique de chaque côté du sillon postérieur.
Sur une autre coupe de la même région, dégénérescence du cordon latéral progressive, mais uniforme sur toute la périphérie.
Sclérose limitée à la bordure du cordon postérieur.
Le cordon antérieur présente une dégénération en bande du faisceau pyramidal direct d'une largeur uniforme d'avant en arrière.
Sur une autre coupe, la seule difïérence consiste dans la sclérose marginale très accentuée du cordon postérieur.
Région cervicale. — Le cordon postérieur présente une sclérose d'intensité moyenne limitée au cordon de Goll, s'effilant vers la portion ventrale pour atteindre la commissure grise. Pas de sclérose marginale. La pie-mère n'est pas épaissie.
Le cordon latéral présente une sclérose marginale en bande à la partie voisine des racines postérieures, puis cette bande va en s'atténuant pour reparaître à la partie antérieure de ce cordon latéral, mais diminue de nouveau dans le cordon antérieur.
Dans le cordon antérieur, on soupçonne une sclérose dans le domaine du faisceau pyramidal direct d'un seul côté ; il y a diminution du nombre de^ fibres sur une assez grande largeur.
La pie-mère est épaissie sur la partie antérieure et latérale de la moelle.
Les cellules sont nombreuses, mais semblent atteintes.
Il n'y a pas de corps granuleux à la coloration de Marchi.
En résumé, dans ce cas comme dans le précédent, il existe au niveau (Je la moelle une méningomyélite en virole, formant, sur une certaine hauteur, une sclérose combinée annulaire; et plus haut, au niveau de la
moelle cervicale, une dégénération ascendante du cordon de Goll; plus bas, dans la moelle lombaire, une dégénération isolée des faiscoaux pyra midaux.
§ 3. — Scléroses combinées sénîles.
Observation XXII. — Parésie spasmodigiie chez un vieillard. Service de M. P. Marie (hospice de Bicêtre).
Le nommé Jay..., Barthélémy, âgé de 65 ans, mégissier. Entré le 9 septembre 1899 à Bicêtre.
Pas de syphilis.
Le début de sa maladie remonte à 1887 : le malade a perdu insensiblement la force des membres inférieurs, il marchait plus difficilement, ses pieds butaient quelquefois, il tombait la figure toujours en avant. Dans son métier il pouvait se tenir debout toute la journée, mais calé à son établi ; il a pu ainsi travailler 12 ans.
11 est entré à Bicêtre en 1899, et depuis, ces troubles de la marche ont été en augmentant; il est tombé souvent, particulièrement le soir; il s'est fait il y a trois ans, c'est-à-dire en 1900, une blessure à farcade sourcilière gauche, dans une de ces chutes.
Le malade n'a jamais eu de douleurs.
En même temps que ces troubles de la marche, est survenu un tremblement des membres supérieurs et inférieurs, d'une façon intermittente, apparaissant au repos quand les membres étaient dans une certaine position, mais ne se manifestant jamais dans les mouvements volontaires ; le malade n'est nullement maladroit, il a depuis son entrée à Bicêtre fait des brosses et s'en acquitte sans difficulté.
Pas de troubles urinaires.
Le malade n'a jamais eu d'ictus. Ne présente pas de troubles respiratoires, ni de troubles laryngés.
Il a conservé des érections.
La vue est conservée.
5 février 1903. — La démarche est raide ; la jambe droite surtout paraît gênée dans la flexion sur la cuisse, mais il n'a pas de traînement des pieds, et le malade soulève et pose avec netteté ses pieds sur le sol.
Une canne est nécessaire pour la marche. Cependant, quand on en prive le malade, les pieds sont plus lourdement soulevés du sol, la démarche est un peu plus difficile, et quand le malade se retourne, il a une hésitation marquée et traîne les jambes.
Pas de signe de Romberg quand le malade est sur les deux jambes les yeux fermés.
Il lui est impossible de se mettre debout sur un seul pied, même les yeux ouverts.
Les réflexes rotuliens sont conservés forts. 11 n'y a pas de clonus du pied.
Le réflexe plantaire est en flexion à droite, en extension à gaucho. Pas de réflexe crémastérien.
Le réflexe pupillaire à la lumière est faible et paresseux. Pas d'hypotonie, ni d'incoordination.
Le tremblement est généralisé, il occupe les membres supérieurs, mais surtout les inférieurs. Il occupe aussi la face. Il a peu d'oscillation: trois à quatre par seconde. 11 apparaît quand le malade soulève une jambe en l'air, le pied est alors animé de mouvements successifs d'extension et de flexion; ou, quand le malade cherche à placer ses cuisses en abduction, les cuisses sont animées de mouvements successifs d'adduction et d'abduction.
Il n'existe pas de tremblement intentionnel, ni aux membres supérieurs, ni aux membres inférieurs.
II semble que ce tremblement apparaisse après un mouvement intentionnel et qu'il le prolonge. Il s'arrête du reste après quelques instants.
La force musculaire est conservée égale dans tous les segments des membres inférieurs.
Sa sensibilité n'est altérée qu'en un point : une zone située a chaque jambe sur la face antérieure et formant une bande qui répond à la face antérieure interne du tibia. La sensibilité y est diminuée dans tous ses modes, froid, toucher, piqûre.
Observation XXIII. — Ataxo-paraplégie spasmodiqiie chez an vieillard. [Service de M. Pip:rre Marie (hospice de Bicètre).
Le nommé Pu]..., âgé de 61 ans, homme de peine. Entré en septembre 1897 à Bicètre.
En 1894, commence à sentir de la faiblesse dans les jambes ; il faisait des faux pas et marchait comme un homme qui a bu. 11 était à ce moment employé à l'hôpital Necker. Le directeur de l'hôpital le fit placer à Bicètre ; il n'a jamais été soigné, ni suivi par aucun médecin avant son entrée ici.
Il n'a jamais eu qu'une bronchite en 1882. Il n'a pas eu de syphilis.
Quand il est entré à Bicètre, il était capable, malgré sa faiblesse, de faire de grandes courses, il allait à Paris, aux Gobelins, au Lion-de-Beliort ; il marchait avec une canne et ne tombait pas.
Il y a deux ans, il a fait une chute dans la cour, il est resté couché 45 jours dans sa division, ne semble pas avoir eu de fracture. Mais
cependant, depuis cette époque, il marclie beaucoup plus difficilement ; il a dû prendre des béquilles, et actuellement il ne sort plus de l'enceinte de la maison. 11 ne peut plus monter une marche sans l'aide de ses béquilles, il ne peut s'avancer qu'en se cramponnant aux lits. Il se tient cependant parfaitement d'aplomb sur ses jambes quand on lui assure un point d'équilibre.
Quand on le fait marcher avec béquilles, on voit qu'il éprouve quelque difficulté à se tourner et à retourner, ses jambes hésitent et font des mouvements brusques. Uuand il est très bien d'aplomb et qu'il peut marcher tout droit devant lui, il avance lentement les jambes en les écartant, comme pour s'assurer plus d'équilibre. 11 lance la jambe gauche et talonne, ne lance pas la jambe droite.
Si on cherche à le faire marcher sans béquilles, le lancement et le tâtonnement de la jambe sont beaucoup plus accentués.
Se tient à peu près bien en écartant les jambes (les yeux étant fermés), ne peut se tenir autrement.
Pas d'atrophie des membres inférieurs.
Pas d'hypotonie. Cependant, les deux pieds ballottent plus que normalement, particulièrement le gauche.
Il n'existe pas de clonus du pied.
Les réflexes rotuliens sont manifestement exagérés.
Les réflexes plantaires sont à droite : extension des quatre derniers orteils.
A gauche : extension de tous les orteils.
Pas de réflexe crémastérien ; les érections sont abolies depuis 3 ou 4 ans. Pas de réflexe abdominal, ni à droite ni à gauche. Les pupilles réagissent très bien à la lumière.
Le malade n'a pas et n'a jamais eu de douleurs ni dans les membres,, ni dans les viscères.
Pas de laryngisme.
Le malade voit bien; pas de paralysie oculaire. Langue normale non déviée, atrophiée.
Pas d'incontinence d'urine.
Le malade déclare qu'il se sent fort encore de ses mains, et, en effet, on constate que la force musculaire est conservée, mais il dit que parfois il laisse échapper un objet.
Il n'existe cependant pas d'incoordination dans les actes dépendant de la précision (doigt sur le nez, saisir une feuille de papier entre le pouce et l'index).
Sensibilité conservée.
11 a un trouble de la prononciation accentué depuis 7 ans.
A un examen ultérieur. — Réflexe plantaire nettement en extension à droite, peu marqué et difficile à observer à gauche, où il y a. une déformation du gros orteil.
Réflexe du poignet assez marqué.
Réflexes rotuliens exagérés.
Peut-être un peu de clonus du pied.
Dans le jour, la miction se fait normalement; la nuit, il faut qu'il se love quatre fois, et, dans les mictions nocturnes, il lui reste un peu de spasme dans la vessie après la miction.
Diadococinésie incomplète.
Rétraction de Taponévrose palmaire.
11 ne met pas directement son doigt sur le bout de son nez, mais manque de 2 ou 3 centimètres.
Quand on lui fait toucher un point déterminé avec le doigt, il manque le plus souvent.
11 n'a pas de signe de Romberg net.
Quand on lui fait mettre le genou sur une chaise, il le fait mal, mais il semble que ce soit plutôt par incoordination que par asynergie.
Quand on le fait se renverser en arrière, il plie le genou.
Quand on le fait coucher et se relever les bras croisés, il lève les jambes, la gauche un peu plus que la droite, sans que l'on puisse dire qu'il y a des modifications marquées.
Si on lui fait mettre les jambes en l'air quand il est couché sur le dos, il les tient très bien, mieux même qu'un individu normal; on ne constate que quelques mouvements de "flexion dans le genou gauche.
Observation XXIV. — Paraplégie cérébello-spasmodiqiie chez un vieillard. Service de M. P. Marie (hospice de Bicêtre).
Le nommé Chai..., âgé de 69 ans, buandier à la Salpêtrière, est entré le 13 avril 1896 à Bicêtre.
A eu la jaunisse à 20 ans ; aucune autre maladie. N'a jamais eu la vérole.
Marié, a eu trois enfants ; le dernier a 10 ans et est chez M. Bourneville depuis sept à huit ans.
Le début de sa maladie actuelle a été assez tardif; c'est vers l'âge de 60 ans qu'il a éprouvé les premiers troubles, qui ont consisté en faiblesse des membres inférieurs. 11 traînait les jambes, mais sans buter, ni tomber, ni tituber. 11 a continué néanmoins à pousser la brouette de 6 heures du matin à 5 heures du soir, se sentait faible, mais marchait tout de même.
N'a jamais eu de douleurs dans les membres inférieurs.
A eu quelques douleurs dans les épaules, mais qui semblent avoir eu le caractère de douleurs rhumatismales.
Pas de douleurs lombaires ni de douleurs gastriques.
Pas de crise laryngée, ni de laryngisme.
N'a jamais eu de troubles urinaires.
La faiblesse des jambes a été eu augmentant, et au bout de trois ou quatre ans il a été placé à Bicêtre; mais avant d'entrer ici n'a jamais été alité.
Depuis qu'il est à Bicêtre, sa faiblesse a augmenté; il pouvait auparavant aller à Paris à pied; actuellement, il lui faudrait trois quarts d'heure ou une heure pour aller à la barrière d'Italie (1.800 à 2.000 mètres;.
Ne tombe jamais, mais bute souvent des pieds.
Sa démarche est lente; il titube et se balance à chaque pas comme un cérébelleux. Il lance chaque pied et talonne légèrement. Par moments un à-coup se produit, il semble qu'il n'ait plus son équilibre ; pour le reprendre, il frappe du pied.-
Il peut marcher sans canne, mais s'en sert le plus habituellement.
Quand il fait demi- tour, a quelque peine et cherche à se cramponner.
Il peut se tenir sur une jambe ; ses deux jambes réunies, les yeux fermés, se tient très bien.
Les pupilles réagissent parfaitement k la lumière; myosis bilatéral, déformation de la pupille.
Réflexes rotuliens forts.
Pas de clonus du pied (deux jours avant le clonus avait pu être obtenu des deux côtés).
Flexion des orteils.
Pas de réflexe crémastérien.
La force musculaire est conservée d'une façon à peu près égale dans tous les segments et sans diminution appréciable à la main. Il semble qu'il y ait du côté droit toutefois un peu de diminution de cette force.
Du même côté, dans divers mouvements, il existe peut-être un trouble d'asynergie.
Dans l'équilibre statique, dans le décubitus, les jambes et les cuisses demi-fléchies, les pieds sont animés de mouvements de bas en haut à petites oscillations.
Les réflexes tendineux du membre supérieur droit sont exagérés.
Il n'y a pas d'incoordination, ni de faiblesse musculaire appréciable dans les membres supérieurs.
2 féurier 1903. — Il n'a pas de sensations vertigineuses quand on le fait marcher les yeux élevés, la démarche ne se modifie pas.
La flexion des orteils est très nette.
Les réflexes rotuliens sont nettement exagérés.
Observation XXV. — Paraplégie ataxo-cérébello-spasmodiqiie chez un vieillard. Service de M. P. Marie (hospice de Bicêtre).
Mange..., cordonnier, âgé de 63 ans.
21 décembre 1902. — En 1896, perd sa femme, en ressent beaucoup de
chagrin. Peu de temps après, contracte une diarrhée avec épreintes, abondante, le dérangeant dix lois par jour, accompagnée de crampes dans les jambes, sans fièvre. Il se guérit de cette diarrhée au bout de six semaines.
Quinze jours après la guérison, il ressent des douleurs dans les jambes, il lui semblait « qu'on les lui tordait », il avait de la peine à marcher, il n'avançait qu'avec une canne ou une béquille, ses mains étaient laibles,il ne pouvait plus s'en servir pour travailler; quand il tenait quelque chose, il ne pouvait plus le lâcher, il ne pouvait plus couper de viande. Pendant quinze jours il a été presque totalement incapable de parler, il bafouillait et bégayait. 11 reste chez lui dans cet état pendant trois mois : les douleurs survenaientpendant une demi-journée tousles trois, quatre ou cinqjours, les troubles de la démarche allaient en augmentant de même que les troubles dans les membres supérieurs ; quanta la parole, elle allait en s'améliorant. L'année suivante, même progression dans les troubles ; la vue commence à baisser à cette époque; il n'a jamais eu de diplopie. Il semble que la paupière gauche soit tombée en 189S pendant 15 jours.
En 1899 il a un anthrax, qu'on incise à Necker; il en sort pour s'installer dans une maison de santé à Malakotî. Depuis cette époque, son état n'a pas beaucoup changé. Les douleurs ont bien diminué depuis qu'il a été à Necker, mais elles existent encore actuellement de temps en temps, réveillant le malade pendant la nuit et semblables à des secousses électriques; n'a plus d'érections depuis 1896.
Il a des envies impérieuses d'uriner et de temps en temps de l'incontinence d'urine nocturne, n'a jamais eu d'ictus, n'a jamais eu de crises laryngées, n'a jamais eu de crises gastriques ni rectales. Ce malade n"a jamais eu la syphilis.
Elal le décembre 1903. — La marche du malade est difhcile et tout à fait particulière, ne rentrant dans aucun des types nettement établis : il s'avance à petits pas, mais avec lenteur, chaque pied se détache lentement du sol et est projeté eu avant avec assez de vivacité, mais à peu de distance. Il plie peu les genoux, et quand il repose le corps sur un des membres, on voit que la position n'est pas fixe, il y a un certain degré de trépidation de la cuisse sur le genou et une raideur manifeste dans les mouvements. A chaque pas le pied repose à terre avec violence. Il semble qu'il y ait là une démarche titubante et ataxo-spasmodique.
Sa marche est possible sans le secours d'une canne; toutefois il se sert habituellement d'une béquille et d'une canne pour marcher.
Quand on le fait marcher sans canne, il le fait à peu près bien ; mais quand il faut tourner, il faut le soutenir.
Pas de latéro-pulsion.
Signe de Romberg ; il ne peut se tenir ses deux pieds joints, les yeux fermés.
Béflexes rotuliens forts. Pas d'épilepsie spinale.
Flexion des orteils à droite. Extension du gros orteil à gauche.
Pas de réflexes crémastériens.
Réflexe abdominal conservé des deux côtés.
Réflexe lumineux faible, mais existe des deux côtés. Pupilles égales.
Il n'y a pas d'incoordination des membres supérieurs. Ouendle malade saisit un objet, il le fait avec précision ; si on lui dit de porter un verre à sa bouche, il le fait bien, mais quand il arrive près des lèvres, il y a un tremblement un peu analogue à celui de la sclérose en plaques.
La force musculaire est conservée dans les membres inférieurs d'une façon à peu près égale dans tous les segments, mais elle est cependant plus forte à droite.
L'adduction est parfaitement conservée.
La force musculaire est conservée dans tous les segments des membres supérieurs.
Il n'y a pas d'hypotonie.
11 n'existe aucun trouble de la sensibilité du chaud et du froid.
La sensibilité à la piqûre est diminuée aux deux jambes ; sur la face externe et antérieure, à droite sur la face interne antérieure et postérieure.
11 existe des troubles de la diadocinésie dans le membre supérieur gauche et non dans le membre supérieur droit.
On note aussi dans les mouvements de flexion et d/extension des membres inférieurs, à droite et à gauche, un certain degré d'asynergie ; les mouvements sont décomposés.
L'équilibre statique dans le décubitus est bon, presque meilleur qu'à l'état normal ; il existe cependant des contractions fasciculaires dans les membres.
3 mars 1903, — La jambe droite marche moins bien que la gauche. Peut marcher sans canne, mais à petits pas, mais en ayant plus de difficulté à détacher la jambe droite du sol que la gauche. Il a un peu d'incertitude et, par moments, il est pris d'une peur de tomber, et si on ne le retenait pas, il tomberait.
Il n'est pas très adroit de ses membres supérieurs, mais cependant il n'y a pas d'incoordination notable.
Il peut boire sans renverser, mais souvent il casse les objets qu'il tient dans la main, non pas qu'il les laisse tomber, mais quand il les pose.
La parole sans être troublée est légèremeut spasmodique et zézayante.
Quand il est debout, il oscille quelquefois sur ses jambes, surtout au début des mouvements, quand il change d'une position pour aller dans une autre.
§ 4- — Scléroses combinées snbaiguës et scléroses disséminées (Diag;nostic des)
Observation XXVI. — Disseminaled sclerosis. Service de iM. le professeur A. Bruce. Royal Infirmary (Edlnburgh).
Alice Gill..., 25 ans, domestique, célibataire. Entre le 12 mars- 190;:i, pavillon 27.
Elle se plaint depuis 10 mois environ de faiblesse des jambes.
C'est depuis mai 1903 qu'elle sent sa vigueur diminuer. Vers cette époque, un jour qu'elle portait un fardeau, elle tomba, se blessant à la face, mais sans autre lésion, put se relever et monter seule un autre escalier. Cependant elle se plaignit après sa chute d'un mal de tète assez violent. Elle habitait alors les environs d Edinburgh, et le lendemain, ayant eu l'occasion de venir en ville par le train, elle éprouva les plus grandes peines à descendre du wagon pour monter en voiture. 24 heures après, on la transporta à l'infirmerie. Elle eut encore les plus grandes difficultés à monter en voiture, mais elle en descendit assez facilement. Elle resta alitée pendant 6 semaines et demie, puis sortit de l'hôpital pour reprendre son service à Portobello.
De cette époque date la faiblesse des jambes dont elle se plaint aujourd'hui et qui l'oblige à rentrer de nouveau à l'hôpital.
Antécédents. — La malade a eu une rougeole dans l'enfance; elle a eu, il y a quelques jours, une douleur au genou, qu'elle qualifie de rhumatisme.
Trois ans plus tôt, elle présenta, pendant une semaine, ce qu'elle appelle « une perte de la parole », ne pouvant dire que le premier mot d'une phrase qu'il lui était impossible de compléter, quoiqu'elle sût très bien ce qu'elle voulait dire. La perte et le retour de la parole furent brusques.
Vers la même époque la malade eut une attaque d'influenza, mais elle ne sait dire si elle survint avant ou après ces troubles de la parole.
Ses parents, ses frères et sœurs sont vivants et bien portants. Examen de la malade le 13 mars 1903.
Cette malade, examinée au point de vue de son système nerveux, présente les phénomènes subjectifs suivants :
Faiblesse des deux jambes et particulièrement de la jambe droite.
Objectivement, on constate en effet la diminution de la force musculaire, surtout marquée du côté droit : elle ne peut marcher sans soutien, même pour un court trajet.
Au membre supérieur, la force musculaire est conservée. Elle accuse au dynamomètre 70 à droite, 60 à gauche.
La sensibilité est normale.
Les réflexes pupillaires à la lumière et à l'accommodation sont conservés.
Le réflexe cornéen est normal.
On constate aussi un léger nysta^mus, et la malade accuse de temps en temps de la diplopie.
Ses réflexes tendineux sont bien marqués et même augmentés ; il existe du clonus du pied. Le réflexe des adducteurs est léger, mais présent.
Le.cœur est normal et bat 80 pulsations par minute.
L'appareil respiratoire et le tube digestif ne présentent rien de particulier à signaler.
Il n'y a ni fréquence de la miction, ni douleur à l'émission des urines; les urines ne présentent aucun élément anormal.
Le 30 avril 1903, l'état de la malade s'était légèrement amélioré.
Le 4 septembre 1903, je peux moi-même examiner cette malade, qui revient à l'hôpital pour demander un avis à M. Bruce. Elle présente les signes d'une paraplégie spasmodique : elle marche cependant encore et avait pu se rendre à pied à l'infirmerie. Ses réflexes rotuliens sont manifestement exagérés ; on obtient facilement des deux côtés les trépidations épileptoïdes du pied. L'extension des orteils (signe de Babinski) et le phénomène du jambier antérieur de Strûmpell existent du côté gauche.
Observation XXVIL — Disseminaled sclerosis. Service de M. le professeur A. Bruce. Royal Infirmary (Edinburgh).
Helen You..., 27 ans, domestique, entre le l(> janvier 1903, pavillon 27. Elle est examinée le jour même ; elle se plaint d'étourdissements depuis 18 mois et de perte de la force musculaire de la jambe depuis six semaines.
Antécédents. — Ses parents sont vivants et bien portants : elle a cinq frères et sœurs en bonne santé, sauf une sœur qui est atteinte d'un lupus, què l'on traite par les rayons X.
Notre malade est servante depuis l'âge de 16 ans ; elle n'a pas fait usage de boisson et ne parait pas alcoolique.
Elle a eu une scarlatine dans l'enfance ; une chlorose à l'âge de 16 ans, qui a été traitée par le repos et par les pilules de fer et de quinine. Au bout d'un an, redevenue forte, elle a pu reprendre son travail.
A 20 ans, elle a eu une affection aiguë du poumon gauche, qui lui a causé une forte fièvre pendant huit jours.
Enfin, elle a eu une petite attaque d'influenza, il y a trois ans.
Jidn 1901. — C'est à cette époque qu'il faut fixer le début de la maladie actuelle. Elle se sentait facilement fatiguée et avait la sensation d'un brouillard ou d'un voile devant les yeux. Elle n'avait à ce moment ni impotence musculaire, ni tremblement, elle se sentait uniquement très
fatiguée. Elle se reposa six semaines, puis reprit sa place, mais depuis cette époque elle n'a jamais pu se remettre complètement. En juin 1902, elle ressentit un engourdissement dans la main gauche à la suite d'une lessive, puis cet; engourdissement disparut et reparut en s'étendant gra duellement jusqu'au bras et au coude.
La main gauche perdit successivement sa force musculaire.
La malade continua à travailler et ne s'arrêta qu'il y a six semaines, et elle renl;ra chez elle : les étourdissements augmentèrent. Enfin, il y a quinze jours, les engourdissements apparurent dans la main droite, et la malade commença à trembler.
Après une légère amélioration la jambe gauche fut atteinte et rapidement inerte. Peu avant le début de cette paralysie, la malade avait perdu soudainement la parole ; elle ne pouvait dire un seul mot, elle savait cependant ce qu'elle voulait dire et se faisait comprendre par signes, mais ne pouvait articuler aucun son. Celte perte de la parole dura 3 ou 4 jours ; le 5® jour la malade commençait à dire quelques mots. Ces troubles de la parole ne se sont pas reproduits depuis.
Elle n'a pas ressenti d'étourdissements depuis plusieurs mois.
La force musculaire du bras et de la main droite a un peu augmenté.
La jambe gauche remue un peu mieux qu'il y a quelques semaines.
État le -l.H janvier 1903. — Elle a l'apparence d'une femme bien constituée, ne présente ni pâleur ni cyanose.
On constate un léger tremblement des deux mains et un léijer tremblement des commissures labiales.
Il n'existe pas de tremblement de la tête.
La malade reste étendue sur le dos et ne peut se tourner sur le côté.
Système nerveux. — On ne constate pas de troubles intellectuels. 11 n'existe pas de difficultés de la parole ; mais la malade est très émotive.
Motilité. — Les mouvements des épaules, du coude, du poignet et des doigts sont conservés. Il existe une diminution de la force musculaire des mains et des bras, surtout à gauche. Le dynamomètre enregistre pour la main droite 40, pour la main gauche 30. 11 existe quelques troubles de la coordination des membres supérieurs, quand on dit à la malade de toucher son nez. Le sens musculaire est conservé. Au repos, on constate un fin tremblement rythmique des doigts des deux mains, qui est très augmenté par les mouvements. L'écriture n'est pas lisible, et c'est tout récemment, d'après !a malade, que seraient survenus ces troubles de l'écriture.
Aux membres inférieurs, les mouvements de flexion et d'extension des genoux et des chevilles sont conservés. Il existe une impotence musculaire considérable de la cuisse gauche. La malade a perdu également la résistance à la flexion et à l'extension du membre.
Elle ne peut se tenir debout sans soutien. Les talons réunis et les yeux fermés, l'incoordination est augmentée ; elle tombe en arrière ; la malade
a du reste fait chez elle une chute sur la partie postérieure de la tête, en voulant se tenir debout.
Quant à la marche, la malade nous dit qu'elle était encore possible avant son entrée à l'hôpital en s'appuyant du bras gauche. La cuisse droite pouvait être soulevée, mais la jambe gauche traînait derrière elle. A son entrée, la malade était encore capable de marcher avec cette aide du côté gauche.
Le 28 janvier, elle devait se servir de supports des deux côtés ; elle se tient courbée et garde ses membres rigides ; on voit apparaître un tremblement analogue à un clonus dans la cheville du pied.
Réflexes profonds. — Aux membres supérieurs, les réflexes du biceps, du triceps, du supinateur, de l'extenseur commun des doigts sont exagérés des deux côtés et un peu plus à droite. Aux membres inférieurs, le réflexe rotulien est exagéré des deux côtés et un peu plus à droite. Les réflexes achilléens sont très marqués : il existe un clonus du pied très marqué et persistant ; la malade dit qu'il apparaît spontanément quand elle ,'se cogne le pied. Il n'existe pas de réflexe des adducteurs ni d'un côté ni de l'autre.
Réflexes superficiels. — Le réflexe plantaire est en extension des deux côtés. La percussion isolée des tendons des muscles donne les résultats suivants : à droite et à gauche, la percussion du tendon d'Achille amène la contraction des muscles du mollet, du grand adducteur et des demimembraneux; la percussion plantaire amène la flexion des orteils.
Du côté de la face, il n'existe aucune parésie.
Pas de flaccidité, pas d'atrophie musculaire.
Sensibilité. — La sensibilité cutanée est partout conservée. Les yeux ne présentent ni protusion, ni strabisme, ni nystagmus. Les pupilles sont dilatées, égales et réagissent bien à la lumière et à l'accommodation. L'examen ophtalmoscopique ne révèle rien d'anormal.
La malade n'a pas éprouvé de vertige depuis son entrée.
Examen du sang. — Globules rouges, 4.625.000 par millimètre cube; globules blancs, 8.375.
Il n'existe pas d'adénopathie.
Rien au cœur, ni à l'appareil circulatoire; le pouls bat à 75 par minute. Rien aux poumons.
Il n'existe pas de perte du contrôle de la miction.
Les règles sont régulières ; pas de dysménorrhée ; les règles sont apparues à l'âge de 14 ans ; elles ont cessé pendant son anémie, mais sont réapparues dès qu'elle a recouvré la santé.
21 janvier 1903. — On constatait un peu d amélioration dans l'état de la malade.
22 janvier 1903. — Il semblait que la main droite fût faible et qu'elle tremblât davantage.
On porte le diagnostic de disseminaled sclerosis.
Trailemenl. — Repos ; nitrate d'argent.
27 janvier 1903. — La faiblesse des mains est considérable ; le trejnblement au moment des mouvements volontaires a augmenté ; il y a exagération de tous les réflexes, surtout adroite ; les membres inférieurs so placent en contracture, en flexion. Il y a perte de contrôle des fonctions de la vessie et du rectum.
6 mars 1903. — On constate que le nystagmus s'est développé. 13 mars 1903. — Les réflexes des membres supérieurs sont très exagérés.
28 avril 1903. — Il n'y a pas de changement notable ; on constate encore le nystagmus horizontal des deux yeux qui est visible, surtout à l'œil droit, quand on fait regarder la malade à gauche.
L'état mental est très satisfaisant. La malade se sent améliorée.
11 mai 1903. — Il semble que le bras gauche soit un peu plus fort et aussi que les mouvements du bras droit soient un peu plus libres.
Juillet 1903. — On constate une parésie légère du côté droit de la face. La pupille gauche est plus grande que la droite.
Le 2 septembre 1903, je puis examiner moi-même cette malade, peu d'instants avant qu'elle ne quitte l'hôpital; 'malgré son état grave, elle persistait à vouloir sortir).
Elle présente nettement des troubles mentaux, déclarant qu'elle était depuis deux jours à l'hôpital, qu'elle y est entrée pour ivresse. Elle se déclare très satisfaite.
En ce moment il existe une véritable rétraction des membres inférieurs, les jambes étant contracturées en flexion sur la cuisse, et la cuisse sur le bassin. On constate un léger clonus du pied des deux côtés ; on trouve aussi le signe de Babinski.
On trouve aux membres supérieurs et inférieurs une atrophie musculaire prononcée.
Observation XXVIII. — Disseminaled sclerosis. Service de M. le professeur A. Bruce. Royal Infirmary (Edinburgh).
Marien Roberts..., 22 ans, célibataire. Entre le 17 mai dans le service de M. Bruce.
Elle se plaint, depuis dix-huit mois, de faiblesse dans les jambes et de difficulté de la marche.
En juillet 1895, elle eut, dit-elle, un refroidissement.
Après une marche pénible de 5 milles, suivie, le lendemain, d'une journée fatigante de travail, elle se sentit saisie par le froid, après avoir fait une lessive toute la journée.
La faiblesse débuta à ce moment-là; ses jambes commencèrent à être lourdes, elle devait faire un effort pour soulever ses orteils du sol et les empêcher de traîner.
Vers la fm de novembre 1895, elle put aller pendant une quinzaine à la campagne et en revint très améliorée.
Elle pouvait à ce moment marcher pendant 1 mille sans en éprouver de fatigue. Quand elle revint de la campagne ; elle ne se sentit cependant pas en état de travailler. Et c'est alors quelle entra au pavillon 27, au mois de janvier 1896 ; puis, elle en est sortie et y revient de nouveau le 17 mai 1897.
Antécédents. — La mère est morte à 38 ans, de cause inconnue. Son père, âgé de '«8 ans, est vivant et bien portant. Pas d'antécédents nerveux ou tuberculeux dans la famille.
Notre malade a eu la rougeole à l'âge de 7 ans.
Il n'y a pas de soupçon de syphilis.
Examen le 17 /?ia/1897. — Tous les systèmes, sauf le système nerveux, sont normaux.
Système nerveux. — La malade éprouve une sensation douloureuse qu'elle compare au tiraillement que quelqu'un exercerait sur ses nerfs.
Elle ressent du froid et de l'engourdissement ou des secousses des pieds.
La sensibilité au tact est perdue dans le tiers inférieur des membres inférieurs, excepté à la plante du pied gauche.
La sensibilité à la température paraît normale, sauf en quelques points au milieu des pieds.
La sensibilité à la douleur n'est pas abolie, mais la sensibilité au contact est diminuée au-dessous des genoux, surtout à gauche.
A l'esthésiomètre il faut séparer les deux points par trois pouces pour qu'elle n'ait plus la sensation d'un seul point.
On observe l'intégrité du sens musculaire.
Pas de diplopie; l'acuité visuelle est bonne ; on constate du nystagmus. Les pupilles réagissent bien à la lumière et à l'accommodation. L'oreille droite perçoit bien les sons à trois pouces; l'oreille gauche, à trois pieds.
11 existe de l'incontinence des urines et des matières fécales.
Le réflexe patellaire est absent, mais par la pression du tendon rotulien, on constate une sorte de réflexe des adducteurs, caractérisé par une flexion de la cuisse et une dorso-flexion du pied.
Les réflexes superficiels sont absents.
11 existe une paralysie des membres inférieurs, les mouvements des membres supérieurs sont conservés, mais un peu faibles.
La coordination des membres supérieurs est bonne; la réaction électrique au courant faradique est conservée.
Les muscles des cuisses sont un peu atrophiés, et les muscles des bras le sont également un peu. .
La parole est normale. \
L'intelligence est normale.
La mémoire et l'attention ne laissent rien à désirer.
La malade a de l'insomnie ; elle a besoin de népenthé (préparation opiacée) pour pouvoir dormir.
Le iO décembre 1897, la malade est prise d'une diarrhée qui dure peu.
Le 24, elle ressent de légères douleurs dans les jambes. On remarque que les membres inférieurs ont plus de tendance à se placer en flexion.
Le 12 janvier 1898, la malade éprouve des sensations douloureuses dans les membres inférieurs. La sensibilité au contact est conservée, mais la malade éprouve quelques difficultés pour jlocaliser la sensation, quand on lui touche la cuisse gauche. La sensibilité au chaud et au froid présente quelque retard, mais au total est bien conservée.
La sensibilité à la douleur est abolie à partir du genou jusqu'au pied.
Le sens musculaire est conservé.
La vue est bonne; on constate du nystagmus ; les pupilles sont égales et dilatées ; elles réagissent à la lumière et à l'accommodation. L'ouïe est normale à gauche et presque complètement abolie à droite. Les réflexes tendineux et cutanés sont abolis.
La motilité est atteinte à un degré plus accentué; elle ne peut fléchir les pieds, elle ne peut fléchir ni mouvoir les orteils; elle peut fléchir la cuisse, mais ne peut l'étendre.
Ses membres réagissent à un fort courant électriqus. Sous l'action de l'électricité, on constate une vaso-dilatation capillaire et la peau rougit facilement.
Elle dort beaucoup mieux qu'auparavant.
Le 3 février 1898, on constate de l'atrophie musculaire marquée aux deux cuisses.
Autopsie. — On peut voir, sur les hauteurs de la moelle cervicale, dorsolombaireetlombaire, que la sclérose a atteint par plaques étendues la pre.-sque totalité de la substance blanche etla substance grise^ respectant des zones très restreintes par rapport à la surface delà coupe. Les deux coupes de la région cervicale ne montrent qu'une petite zone respectée dans le cordon postérieur, réduit même dans l'une des deux coupes la partie tout à fait marginale située contre l'émergence des racines postérieures.
La coupe de la moelle dorso-lombaire présente une sclérose un peu moins étendue et respectant la plus grande partie du cordon postérieur.
Enfin, la région lombaire est moins atteinte. La sclérose a atteint les cordons antérieurs, respectant cependant d'un côté la portion du cordon qui avoisine la commissure antérieure. Elle respecte la partie antérieure des cordons latéraux et la partie antérieure (ventrale) des cordons postérieurs.
Dans la substance grise, les cornes antérieures sont aussi respectées sur cette coupe.
Le diagnostic de disseininated sclerosis est donc confirmé.
Observations XXIX-XLVII.
Paralytiques généraux présentant des phénomènes tabétiques.