PIÈCES JUSTIFICATIVES
§ I. — Scléroses combinées tabéliques
Observation I. — Sclcrofie combinée labéliqiie (Service de M. le ])■" Pierre Marie)
Lencmmé D6pr...,36 ans. Ancien marin de la Hotte (matelot chanlTeur), puis travaille comme cliauneur au chemin de fer de l'Etat.
Son père et sa mère étaient bien portants (père mort à 54 ans d'un cancer de Testomac) ; a un frère et une sœiir . Le frère est très bien portant. La sœur a des attaques de nerfs dans lesquelles elle perd connaissance et qui semblent bien être de nature comitiale.
Anlécédenls personnels. — Bien portant dans sa jeunesse : à 19 ans, rougeole. S'est engagé dans la marine par suite d'un état aventureux particulier ; on ne peut pas expliquer autrement qu'étant de la Meuse et n'ayant jamais vu la mer il se soit engagé dans la flotte.
Il s'est marié et sa femme l'a quitté en 4880 quand il est tombé malade. Il eut 6 enfants, dont un d'une première femme, qui est vivant et qui a 15 ans ; d'une deuxième femme il en a eu 5. Chacun des 5 n'a dépassé l'àgede trois mois, la plupart même sont morts au bout de 15 jours.
En 1890 (mois de janvier), il a une crise de rétention d'urine qui cède au bout de 2 jours. Au mois d'avril de la même année il s'aperçoit qu'il a de la faiblesse marquée dans les jambes, il les projette en marchant à droite et à gauche. La faiblesse des jambes augmente et il entre à THotel-Dieu; il y reste 6 mois environ. M. Marie, dans le service de qui il était, fait le diagnostic de tabès. Il entre après sa sortie dans le service de M. Babinski, à Cochin. Il entre à Bicétre [le 2 décembre 1891 dans le service de M. Déjerine.
Vers 1886, il a présenté une période d'excitation génitale très considérable.
A Bicétre, il marche d'abord avec des béquilles, puis avec une canne ; il s'y améliore peu à peu, se sent capable de travailler, et cependant il n'a jamais quitté ses béquilles complètement, mais dit qu'il les tenait seulement de chaque main, comme une sauvegarde, et se sentait perdu quand il ne les avait pas. Il est sorti de l'hôpital et faisait du rempaillage de chaises près de l'hôpital. 11 est resté 2 ans dans cet état.
Depuis le commencement de 189T, a remarqué que sa vue baissait d'une façon progressive. Pas de diplopie ; simple diminution de l'acuité visuelle. Autour de la bougie il voyait une auréole. Le 45 avril, il va à la
Pitié pour consulter à la fois pour un eczéma qu il portait au dos des mains et pour la diminution de sa vue. La vue continue à baisser, et le 30 avril il ne voit plus pour se conduire. Il a toujours continué à distinguer le jour de la nuit.
Depuis 1890 il éprouve des picotements qui siégeaient dans les cuisses, dans les mollets, plus rarement dans les pieds; sur le dos et sur les cuisses il avait des sensations brusques qui le réveillaient comme des coups de poing.
Depuis le mois d'avril 1897, quelquefois de Tengourdissement des doigts, de l'annulaire et de l'auriculaire gauches et de l'auriculaire droit. Dès son arrivée à Bicêtre, il avait des douleurs en ceinture avec douleur de la région axillaire gauche.
Pendant son premier séjour à Bicêtre il avait de l'incontinence d'urine.
L'examen ophtalmoscopique montre à cette époque une papille gauche très blanche à contours extrêmement nets; les vaisseaux sont également •d'une netteté parfaite ; sur les 3/4 inférieurs de la papille se voit une légère raie bistrée. OEil droit, exactement la même chose dans les deux jeux, les vaisseaux sont excessivements nets. Donc atrophie blanche des nerfs optiques extrêmement nette.
Examen en 1897. — Troubles sensilifs. — Sensibilité à la c/îa/ea/* diminuée et presqueabolie dans la partie inférieure de la jambe droite jusqu'au niveau du milieu du mollet et dans le pied droit. Diminuée aussi à la partie inférieure de l'avant-bras gauche, surtout à la face antérieure. Conservée dans toutes les autres parties.
Sensibilité au froid (recherchée avec un tube contenant de la glace iondante) est conservée partout, diminuée seulement au niveau de la partie inférieure de l'avant-bras gauche.
Sensibilité à la douleur conservée dans les membres inférieurs, très diminuée au niveau de la main gauche et en particulier au niveau du bord cubital de cette main.
Sensibilité au conlact diminuée dans les deux membres inférieurs. Le malade ne sent que si le conctact est fort et prolongé; conservée aux membres supérieurs, sauf au niveau de la main gauche, où elle esi très diminuée.
Le sens musculaire est conservé. Le malade sait exactement dans quelle position se trouvent ses membres, même après qu'on leur a fait ^exécuter des mouvements très peu prononcés. Il peut reproduire avec la main droite ou la main gauche, et sans aucune espèce de difficulté, les mouvements qu'on fait exécuter lentement de la main du côté opposé. Enfin, si on lui met dans la main différents objets (verre, fourchette, cuiller, pièce de 10 centimes, de 5 centimes, de 5 francs, etc.), il les eomme tous sans hésiter, que l'expérience porte sur la main droite ou sur la main gauche. Toutes ces recherches sont faites, le malade étant dans i impossibilité de voir (atrophie blanche de la papille).
Béflexeff. — Réflexe rotiilien complètement aboli des deux côtés.
lîéflexe crémastérien considérablement diminué. On n'obtient le soulèvement des bourses par le chatouillement de la face intérieure des cuisses qu'à de rares intervalles.
Heflexe pharyngien très diminué, pas de troubles trophifiues.
Atrophie blanche des deux papilles.
Le malade ne voit que la lumièreà travers les croisées et est incapable de distinguer un objet quel qu'il soit.
5 octobre 1897. — Le malade se plaint de ne plus rien sentir avec le petit doigt de la main droite ; d'ailleurs dans ce membre la sensibilité est bien conservée, de même la sensibilité est diminuée dans la main iuauche, surtout vers le bord cubital, l'avant-bras est à peu près intact. 11 ne présente rien qui ressemble à une hémiplégie.
26 mars 1898. — I\evient à l intirmerie. Se plaint d'un engourdissement tout le long du bord cubital de l'avant-bras gauche.
Les troubles de la sensibilité nedifTèrent pas de ceux que l'on a notés précédemment : il y a un retard marqué à la main gauche et dans la partie inférieure de l'avant bras, dans la zone où est localisé l'engourdissement dont se plaint le malade.
Rien de bien net aux membres inférieurs.
Les troubles de la vision sont les mêmes : le malade peut seulement distinguer la lumière et l'obscurité ; il indique où se trouvent les croisées d'une salle, à la tache lumineuse qu'il perçoit dans leur direction.
Le malade revient à l'infirmerie en août 1899.
Examen en août 1899. — Démarche. — Il est examiné de nouveau principalement au sujet de sa démarche qui n'est pas celle d'un ataxique, en ce sens qu'il n'y a pas d'ataxie proprement dite du mouvement. Le malade ne lance pas follement les pieds dans toutes les directions ; // les lance surtout en avant comme le fait an paraplégique
Vision. — Aucune modification fonctionnelle depuis 1898.
Sensibilité. — Subjective : douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs.
Sensibilité du tact conservée, avec un léger retard ; encore ce retard n'est-il noté que par moments.
Sensation à la douleur : Bien conservée ; il ne semble même pas y avoir de retard.
On ne retrouve pas cette zone d'anesthésie du nerf cubital de la main gauche notée dans les observations précédentes.
Sensibilité à la température : Conservée, le malade distingue très bien un tube d'eau chaude d'un tube d'eau froide. Cette distinciion est moins nette au niveau du nerf cubital de la main gauche.
Réflexes. — Abolis.
Le malade se plaint de crampes dans les jambes.
Il avoue seulement à ce moment avoir eu la syphilis en 1883. M. Mau-
riac l'a traité par des pilules de Dupuytren à Ricord et lui aurait opéré un phimosis.
19 avril 1901. — Pas d'autre troubles à signaler. Le malade se plaint toujours d'une douleur qui longe la région cubitale, surtout du côté gauche. Engourdissement dans la région cubitale des deux côtés, mais la piqûre y est aussi bien sentie que partout ailleurs.
Déformation des doigts en baguettes de tambour (bacillose pulmonaire).
Etat le 28 mai 1902. — Actuellement aune sensation d'engourdissement dans les deux mains à partir du poignet, quelques douleurs fulgurantes, survenant tous les deux jours et quelquefois plus souvent dans les genoux elles cous-de-pied; même incontinence d'urine; il doit néanmoins se forcer pour uriner.
Il a encore des érections.
FiG. i3. — Photographie instantanée de Dépr. en marche : on voit très nettement le traînement des jambes.
Il a des idées de suicide, et dit qu'il a tenté de se détruire « en faisant des frictions mercurielles pendant trois jours sur les tempes », il a une stomatite mercurielle intense.
Il a perdu la mémoire en partie, a des idées incohérentes, passant faci lement d'une idée à l'autre. Il est sans cesse mécontent, demande à entrer à l'infirmerie et ne peut y rester quand il y est ; ou demande à rentrer à
l'infirmerie et n'y pense plus au bout de quelques instants. Très irritable par moments et parfois se prête complaisamment à un examen prolongé.
Il marche avec dea béquilles^ ou dans an chariot. Pendanl la marche, il penche le corps en avant el, ramenant la jambe en traînant la pointe, en fléchissant à peine la jambe sur la cuisse, il soulève le côté du corps correspondant à la jambe qu'il ramène.
Ne peut se tenir debout ; doit s'appuyer sur ses béquilles ou sur une «haise et se tient toujours le corps penché en avant, dans une position immobile.
L'extension et la flexion de la cuisse sur le bassin sont égalcmcul abolies ou diminuées.
L'extension de la jambe sur la cuisse est excellente. La flexion est faible.
L'extension du pied sur la jambe est bonne. La flexion faible.
L'adduction n'est forte que jusqu'à 10 centimètres de rapprochement.
Quand on lui fait esquisser le mouvement de se mettre à genoux, il pose le genou avec difficulté à cause de la faiblesse de l'extension de la •cuisse, mais sans incoordination.
Couché, il ne peut lever ses jambes en l'air qu'avec difficulté, mais elles n'ont pas d'oscillation ni d'incoordination.
Réflexes rotuliens et achilléens abolis.
Réflexe plantaire : Extension des orteils, extension surtout marquée du gros orteil.
Pas de réaction des pupilles à la lumière (le malade étant placé dans l'obscurité).
Inégalité pupillaire au profit de la gauche. Pupilles toutes deux dilatées.
16 octobre 1902. — Entrée à l'infirmerie. Ne présente aucun trouble spécial.
Examen en octobre 1902 : Sensibilité tactile {&\\. à l'obligeance de MM. Vaschide et Rousseau (1). — I. Sensibilité tactile superficielle et a l'aide de l'haphiesthesimètre. — Les excitations sont faites avec des aiguilles dont le poids est variable, mais inférieur à 1 gramme, déposées sans vitesse appréciable et laissées o secondes en place; afin d'éviter les sensations de froid, la pointe de chaque aiguille est au préalable chauffée à une température voisine de celle de la surface examinée ; pour éviter la suggestion, de fausses annonces de pression vérifient la sincérité du sujet; entre chaque contact, un intervalle de quelques secondes est laissé.
(i) Voir à ce sujet, Vaschide et Rousseau. Contribution expérimentale à la psychologie des perceptions de l'espace. Bulletin de VlnsUlat général psychologique, n° 3, 1903.
Côté droit :
Dos de ta main droite : 96 excitations variant entra 0 gv. 003 et 0 gr. 05. 12 sensations qui sont re'parties sans ordre entre les diverses valeurs de pression. L'ensemble des 96 excitations est réparti sur 16.
Pulpe des cinq doigts de ta main droite. — 30 excitations (6 pour chaque doigt) variant entre 0 gr. 003 et 0 gr. 006. 4 sensations.
Dos du poignet droit. — A 2 cent, de la naissance de la main. 96 excitations variant entre 0 gr. 003 et 0 gr. 005. 10 sensations.
Avant-bras. — A 8 cent, du poignet. 96 excitations variant entre
0 gr. 003 et 0 gr. 005. 9 sensations.
Bras droit. — A 10 cent, au-dessus du coude. 96 excitations, variant entre 0 gr. 003 et 0 gr. 005. 10 sensations.
Genou droit. — 96 excitations, faites en couronne autour de la rotule ; leur valeur varie entre 0 gr. 005 et 1 gramme, par accroissement régulier. 11 sensations.
Moltet droit. — Côté externe, à 17 cent, de la rotule. 42 excitations réparties sur 7 cent. ; poids des aiguilles : 0 gr. 005 à 0 gr. 9. Aucune sensation.
Ptante du pied droit. — Poids des aiguilles : 0 gr. 05 à 0 gr. 9. 54 excitations sur 9 cent. Aucune sensation.
Abdomen. — 16 cent, pris à 2 cent, du nombril. 96 excitations, variant entre 0 gr. 003 et 0 gr. 95. 24 sensations.
Poitrine. — 14 cent, pris à 1 cent. 1/2 du sein, vers le sternum. 84 excitations entre 0 gr. 005 et 1 gramme. 4 sensations.
Côté gauche :
Dos de ta main gauche. — 15 cmq., pression variant entre 0 gr. 04 et
1 gramme. 90 excitations, 5 sensations.
Dos du poignet gauche. — A 2 cent, de la main. 16 ; pression 0 gr. 003 à 0 gr. 02. 96 excitations, 5 sensations.
Bras gauche. — A 6 centimètres au-dessus du coude, face externe du bras, 16 pressions : 0 gr. 04 à 1 gramme. 96 excitations, aucune sensation.
Genou. — 95 excitations en couronne autour de la rotule; pression : 0 gr. 005 à 0 gr. 9. 6 sensations.
Mollet gauche. — Face interne à 17 centimètres delà rotule; 8 centigrammes. Excitations variant de 0 gr. 005 à 1 gramme. 48 excitations, aucune sensation.
Ptante.du pied gauche. — 16 centigrammes ; poids de Faiguillel gramme ; 96 excitations, aucune sensation.
Abdomen. — A 2 centimètres du nombril, pression variant de 0 gr. 003 à 1 gr. 9. 54 excitations, 2 sensations.
Poitrine. — 7 centigrammes à 1 centimètre et demi du sein, vers le sternum. 42 excitations, aucune sensation.
Pression variant de 0 i^r. 005 à 0 gr. î).
Remarques. — 1" Ces ciiilïrcs sont inférieurs aux ciiiffrcs normaux, \\ ou A sensations sur 0 excitations pour une valeur de 0 gr. 005, 6 sensations sur G excitations pour une pression de 0 gr. 8 à
1 gramme. On peut donc conclure à Vabolition relative, mais Irès accentuée sur le côté droit, et f)rcs(jue absolue sur le côté gauche, de la sensibilité tactile superficielle.
2" Les quelques sensations perçues ont donné lieu à des erreurs de localisation ; sur le dos de la main droite, une seule localisation exacte ; les autres ont été rapportées soit à 1 exirémilé des doigis, soit sur le côté des doigts. Sur le i)oigiiet droit, la même erreur se répète; même •5 sensations ont été vaguement localisées du côté gauche.
Sur le ventre et la poitrine, les localisations sont approximativement exactes à i ou 5 centimètres près.
Au côté gauche, la sensation de pression n'est pas perçue comme telle : le malade accuse une sensation de piqûre d'une façon presque constante ; il est à noter que les erreurs délocalisation ne se produisent pas lorsque la sensation est qualifiée comme piqûre; les erreurs se portent sur 2 sensations perçues comme pression. Nous concluons donc :
l** A rabolilion du sens tactile proprement dit;
2" A la conservation du sens de la douleur, indépendant du sens tactile superficiel.
II. Perception stéréognostioue a l'aide du stéréo-esthési- MÈTRE. — L'examen de la perception des forn)es de l'espace se fait à
2 points de vue : a) au point de vue statique; b) au point de vue dynamique.
a) A l'état statique. — xVppréciation des formes sans intervention du toucher actif.
Au bras droit :
Nature des contacts. — Longueur du rectangle, 1 cm. i ; pression, 100 grammes.
Surface dorsale du bras. — Aucune appréciation ; pression appréciée à partir de 80 grammes.
Crouzox.
SENSIBILITÉ TACTILE. — Schémas (dûs à MM. Vaschide et Rousseau)
