TROUBLES PSYCHIQUES DES ADDISONIENS

Des troubles cérébraux variés ont été signalés chez les addisoniens, les uns effacés, subaigus ou chroniques, les autres dramatiques, graves, le plus souvent rapidement mortels.

Les premiers sont, pour ainsi dire, de règle; ils ne manquent jamais complètement.

Les seconds sont rares et rentrent manifestement dans le deuxième groupe.

Je ne donnerai que les caractères généraux des premiers, car ils sont partout bien décrits.

Troubles psychiques élémentaires. Etat mental des addisoniens.

Parfaitement conscient de son état et de sa personnalité, sans aucune déchéance intellectuelle (mémoire, jugement, raisonnement, abstraction), l’addisonnien est apathique et asthénique. Il redoute le moindre efïort, il est d’ailleurs impuissant à le fournir. N’ayant plus la force de vouloir ni la volonté d’agir, il n’est plus qu’un être inerte dépourvu de toute activité physique et morale (Sergent et L. Bernard).

On constate souvent, en même temps, des changements du caractère qui devient très difficile, acariâtre. J’en ai observé à Tenon, en 1899, un exemple typique. Plus ou moins facilement le malade s’enfonce dans un demi sommeil permanent. Cette asthénie progressive, ajoutent Sergent et L. Bernard, a un équivalent symptomatique dans l’abattement rapide, la dépression brusque, la prostration subite qui caractérisent les formes aiguës.

Asthénie, aboulie, triste.<s<\ tels sont les stigmates psychiques de l’addisonien.

Ainsi qu’il résulte des travaux contemporains, l’addisonien est un melanodermique cutanéo-muqueux avec insuffisance plus ou moins marquée, parfois légère et même inappréciable des surrénales. Cette insuffisance chronique se traduit par l’hypotension artérielle et l’hypotonicité musculaire.

On ne peut s’empêcher d’établir un parallélisme entre ces divers groupes de faits histologiques, physiologiques, cliniques et psychiques.

L’asthénie psychique me paraît dépendre, comme l’asthénie musculaire, de l’insuffisance des cellules à lécithine. On con naît les connexions étroites du cerveau et du muscle.

L’aboulie, logiquement, dérive de l’asthénie, et la tristesse peut être rapprochée de l’hypotension artérielle liée à l’insuffisance de l’adrénaline. On connait la théorie de James et Lange et les travaux de Klippel et Dumas.

II. — TROUBLES PSYCHIQUES DANS l’iNSUFFISANCE SURRÉNALE AIGUË OU SUBAIGUË.

Rentrent dans ce groupe tous les cas d’insuffisance surrénale aiguë ou subaiguë, que les malades aient été ou non antérieurement addisoniens.

Les progrès de la physiologie pathologique permettent, en etîet, de distinguer des syndromes cliniques traditionnels, dont certains détails sont contingents, les syndromes d’insuffisance fonctionnelle déterminée, dont les signes sont nécessaires.

Les syndromes d’insuffisance surrénale aiguë ou subaiguë, isolés par Sergent et L. Bernard, se caractérisent par l’hypotention artérielle, l’asthénie et des signes d’empoisonnement massif que Chauffard avait déjà réunis sous le nom di intoxication addùonienne.

Les troubles psychiques ne sont qu’une partie des accidents qu’on peut observer dans ces cas. Il s’agit, en effet, tantôt de convulsions toniques ou cloniques, de myoclonie, tantôt de confusion mentale, de délire onirique avec agitation extrême, de délire systématisé ou de demi-torpeur, avec subdélire continu aboutissant au coma.

On a rangé ces faits sous le nom éé encéphalopathie addisonienne. Je préférerais celui d’encéphalopathie par insuffisance surrénale, car si, au point de vue de la langue médicale, on est maître de qualifier une localisation viscérale morbide par le nom d’un syndrome, il n’en est pas moins vrai que l’insuffisance surrénale peut survenir en dehors du syndrome d’Addison et n’en est pas synonyme.

Cette encéphalopathie comprend plusieurs formes :

1° tétanique,

2® épileptique,

3° myoclonique,

4° délirante,

5° et comateuse.

Sergent a décrit encore une forme pseudo-méningitique.

Il ne faut pas faire entrer dans la forme épileptique un addisonien épileptique de Gougetà l’autopsie duquel on trouva, en plus de la tuberculose des surrénales, un tubercule cérébral. L’examen histologique du cerveau n’a pas été fait.

La forme convulsive est fréquente chez l’enfant. Dézirot a

constaté des convulsions trois mois avant tout autre signe.

Dans \di forme myoclonique rentrent les cas avec mouvements choréiformes, tels celui de Nobécourt et Paisseau, et un cas personnel observé dans le service de M. Bourcy.

La forme déliiante est comme depuis longtemps.

Addison cite le cas d’un douanier chez lequel la maladie débuta par des symptômes méningés: céphalalgie, vomissements, constipation, délire, à la suite duquel il eut une asthénie telle qu’il était incapable de mouvoir les mains et les jambes.

Depuis ce mémoire initial, Bail a réuni tous les cas de délires trouvés dans les observations de Bright, Curling, Favre, Symond, Rootes, Banking, Trousseau, Dalton, Erichsen, Ross, Oppolser, Sturges, Chiid, Hodges, Kussmaul et lui même ; mais, comme le fait remarquer Juquelier, en consultant ces tableaux de Bail, on reste incertain sur la valeur du syndrome délirr^ dont la signification, dans le langage médical ordinaire : (( état de confusion, d’incoordination des perceptions, des idées, des actes, accompagné le plus souvent de subconscience ou d’inconscience >: (Séglas), est moins large que la conception psychiatrique.

Indépendamment de cette confusion mentale terminale notée par Bail, le vrai délire psychiAtriqué,avec hallucintions, exprimé par la parole ou l’attitude, est suffisamment caractérisé dans quelques faits II est le plus souvent bref et terminal.

Le malade de Klippel, addisonien présentant pendant quelques mois des attaques violentes de délire, de convulsions épileptiformes et de coma, eut à l’hôpital une vingtaine de crises ainsi caractérisées : vers quatre heures du matin, le malade commence par être en proie à un délire qui se traduit par des paroles incohérentes ou par des cris. Dans une des dernières crises, les cris tournaient en véritables hurlements. « Le malade, dit Klippel, quitte son lit pour parcourir la salle, tout à coup il est pris d’une sorte de convulsion, au dire de ses voisins, les bras se contractent et se tordent. Cela ne l’empêche pas de continuer à parler à haute voix et à marcher dans la salle. Le veilleur est contraint souvent de le recoucher deux ou trois fois. Enfin, le malade perd complètement connaissance à la suite de convulsions et demeure dans le coma plus ou moins longtemps. »

Un addisonien de Boinet, très sobre, mourut après une

période d’agitation délirante identique au delirium tremens. A la fin d’une nuit tranquille, cet addisonien a fut pris subitement d’encéphalopathie avec agitation extrême et s’élança de son lit ; on dut le contenir, l’obliger à se recoucher, et comme son délire devenait de plus en plus violent, au point qu’il se levait et courait tout nu dans la salle, on le camisola. Il poussait des éclats de voix et des cris, tâchait de se redresser sur son lit. Getétat d’excitation dura trois heures environ, avec contractions limitées aux membres supérieurs, mouvements oscillatoires de la tête et signes d’asphyxie mortelle ».

Un deuxième addisonien mourut après un délire caln)e de douze heures, mais douze jours après l’incision d’un phlegmon périnéphrétique.

Un troisième addisonien de Boinet, âgé de 42 ans, « était dans un état perpétuel d’agitation et de frayeur. 11 passait ses nuits dans une insomnie continuelle, luttant contre les hallucina.tions ». Mais ce malade avait été interné à 36 ans et présentait un goitre exophtalmique évoluant de paire avec le syndrome d’Addison.

Cette forme délirante comprend ainsi deux variétés. Le plus souvent il s’agit de confusion mentale avec délire onirique et hallucinations pouvant faire penser au delirium tremens, ou seulement d’un épisode onirique bref et particulièrement violent.

Beaucoup plus rarement c’est un délire d inter pr éiation , comme dans le cas de Vigouroux et Delmas, concernant un addisonien de 55 ans, mort brusquement à l’asile, après avoir manifesté pendant les six derniers mois de son existence un délire d’interprétation prolongé portant sur les troubles subjectifs qu’il avait en tant qu’addisonien.

Il était hypéresthésique : dès qu’on le louchait, il soufirait; de là des accusations constantes de mauvais traitements qu’il prétendait avoir subis. Il avait des douleurs localisées; il prétendait avoir reçu des coups. Il se plaignait d’asthénie musculaire : celle-ci ayant succédé rapidement à un effort musculaire supérieur à la moyenne, était pour lui un sujet de préoccupations hypochondriaques motivées. Le dégoût des aliments, si fréquent si les addisoniens, lui faisait trouver détestables tous ceux qu’on lui présentait ; on voulait, disait-il, le laisser mourir de faim, on le nourissait d’aliments immondes

A la forme comateuse se rattachent les somnolences invincibles, telles que celle du malade de M. Dieulafoy (1898).

A côté des formes caractéristiques, Sainton se demande s’il n’y a pas des syndromes mentaux frustes dus à l’insuffisance surrénale antitoxique. Il ferait rentrer dans ce groupe le cas de Dufour et Roques de Fursac, que j’ai placé dans la deuxième partie.

Enfin, survenant dans l’enfance, l’insuffisance surrénale peut entraver le développement, et Morlat émet l’hypothèse d’un infontilUme surrénal, à l’occasion d’un enfant, bien portant jusqu’à la puberté, et qui ne présenta plus tard ni les caractères de l’infantile type I.orrain, ni ceux d’un myxoedémateux, mais un arrêt de développement complet psychique et physique avec pigmentation. Il fut amélioré par hypothérapie surrénale.

Infer prétotion.

Pour interpréter le retentissement mental des troubles surrénaux, on a émis trois hypothèses : la théorie rôfleae, la théorie de V intoxication surrénale et la théorie de V intoxication tuberculeuse.

La première ne paraît plus soutenue par personne.

La troisième, émise par Bindode Vecchi, doit être prise en considération, car on connait la fréquence, sur laquelle j’ai insisté ailleurs, des troubles psychiques chez les tuberculeux.

Cependant, comme ce sont surtout les phtisiques qui ont des accidents mentaux et ([ue les troubles psychiques des insuffisants surrénaux surviennent, en général, avant qu’ils aient de grosses lésions tuberculeuses autre part que dans les surrénales, c’est la théorie de l’intoxication surrénale qui me paraît la plus conforme aux faits.

Pour l’appuyer, il est nécessaire de compulser des documents anatomiques et expérimentaux.

Les documents humains se classent en trois

groupes, concernant les accidents terminaux sans troubles mentaux, les troubles mentaux aigus, les troubles mentaux suboigus.

Dans le premier groupe, je range deux cas où j’ai trouvé des lésions légères dans un et presque nulles dans l’autre, à cause de sa rapidité, des cellules nerveuses de l’écorce.

Dans le premier, insuffisance surrénale suraiguë à forme péritonéale par hémorrhagie double des surrénales, les pyramidales géantes étaient peu atteintes. Elles avaient conservé

leur forme; leur protoplasma était finement poussiéreux, avec légère coloration du no>au.

Dans le second, mort subite avec accidents bulbaires, chez un addisonien par tuberculose caséeuse des surrénales, le cerveau était normal ; les pyramidales géantes du lobule paracentral avaient des grains à peine offrités.

Dans le deuxième groupe je mets l’étude histologique d’un cas récent d’encéphalopathie à forme myoclonique que j’ai recueilli dans le service de M. Bourcy. Il n’y avait pas de lésions interstitielles ; les seules altérations consistaient, au Nissl, en chromatolyse légère et caryolyse fréquente des cellules pyramidales.

Dans le troisième groupe, je place les deux autopsies de Klippel et de Vhgouroux et Delmas.

Il y avait cncéph.alitç diapédétique caractérisée par la diapédèse, dans les gaines lymphatiques, de cellules rondes assez abondantes et par une légère tuméfaction des cellules nerveuses avec noyau souvent périphérique.

Rapprochant ces faits de l’absence de lésions corticales à caractère toxique chez des addisoniens morts phtisiques sans phénomènes aigus d’insuffisance surrénale, comme j’en ai étudié plusieurs, et des expériences de décapsulation de Nageotte et Etllinger, qui trouvèrent des lésions aiguës des cellules pyramidales, je conclus qu’il y a un rapport de cause à efïet entre l’insuffisance aiguë ou subaiguë des surrénales et les troubles de l’écorce cérébrale. L’absence de troubles psychiques marqués dans des cas à lésions corticales nettes ne contredit pas cette conclusion.

En effet, comme je l’ai montré à Lisbonneavec le professeur Gilbert Ballet, la manifestation anatomique du trouble cérébral échappe moins souvent à l’observateur que ses manifestations psychiques.

Il y a de plus l’argument opothérapique.

D’une part, l’extrait surrénal fait parfois disparaître les troubles psychiques par insuffisance surrénale. Tels la neurasthénique du professeur Joffroy, soignée par Dufour et Roques de Fursac. Tel le jeune addisonien fruste de Vernesco, dont l’apathie éxtrême fut améliorée.

D’autre part, la thérapeutique surrénale excessive peut entraîner des troubles, comme pour l’opothérapie thyroïdienne.

Ainsi d’abord amélioré par l’extrait surrénal, un malade de Boinet, addisonien typique de 35 ans, non tuberculeux,

dépassa de sa propre autorité les doses prescrites et présenta des troubles du caractère (irritabilité) des boutïées congestives et du tremblement analogue à celui des basedowiens.

On peut donc concevoir, à côté des psychoses par insuffisance surrénale, et par analogie avec les psychoses toxi-tliyroïdiennes, des psygchoses toxi-surrénales.