CHAPITRE PREMIER
Les ostéo-arthropathies nerveuses et les problèmes pathogéniques qu'elles posent
En 1868, Charcot, dans une étude remarquable, appela le premier l’attention sur l’existence d’arthropathies spéciales se développant dans le cours de l’ataxie locomotrice. C’est à lui que revient l’honneur d’avoir saisi le lien pathogénique qui rattache la lésion articulaire à l’affection nerveuse, fait qui avait été totalement méconnu avant lui. Dès lors, de nombreuses observations, de nombreuses publications ne tardèrent pas à se multiplier.
La première description de l’arthropathie syringomyélique est due à Schultze et Kahler (1882). Nombre d’affections médullaires restituèrent dès lors à la syringomyélie la plupart des arthropathies qui leur avaient été attribuées.
Etant donnée la fréquence relative de l’arthropathie tabétique, nous rappellerons tout d’abord sa description classique, nous dirons ensuite quelques mots
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de l’arthropathie syringomyélique, et nous nous efforcerons de montrer les signes cliniques susceptibles de différencier ces deux affections. Enfin, après avoir passé en revue les autres ostéo-arthropathies nerveuses, nous essaierons d’exposer le problème pathogénique posé par ces différentes affections,
ÏJ. — ARTHROPATHIES TABÉTIQUES
L’arthropathie tabétique peut survenir à toutes les périodes du tabes ; parfois même elle en est la première manifestation (Gangolphe, Stefani). Son début, précédé assez souvent de phénomènes douloureux du type fulgurant est brusque. Parfois, à l’occasion d’un traumatisme léger, le malade perçoit un craquement articulaire et voit son articulation devenir subitement volumineuse. D’autres fois, c’est le matin que le malade s’aperçoit du gonflement énorme de son genou tout à fait normal la veille. Ce gonflement monstrueux atteint quelquefois le volume d’une tête d’enfant (genou, hanche) et s’étend fréquemment à tout le membre, qui devient éléphantiasique : il s’agit d’un œdème dur où le doigt ne laisse pas d'empreintes. L’articulation elle-même est le siège d'un épanchement abondant, distendant la peau qui devient lisse, brillante, sillonnée de veines. La ponction faite à ce moment permet de retirer un liquide sanguin.
Le caractère primordial de cette affection est l’indolence : la mobilisation du membre est bien tolérée. Une autre particularité est l’absence de caractères
inflammatoires ; l'affection évolue en effet sans fièvre et l’état général reste bon.
Au bout de quelques semaines ou quelques mois, l’'épanchement diminue. La palpation ne permet plus alors de retrouver les formes normales de l’article lésé. Les doigts perçoivent en effet des saillies irrégulières ; des cavités font place aux épiphyses détruites ; des néo-productions osseuses donnent à la main qui palpe la sensation d’un « sac de noix ». L’articulation est ballante ; les ligaments sont relâchés. Les modifications profondes et graves des surfaces osseuses impriment au membre des mouvements anormaux, mouvements de latéralité par exemple. L’indolence est toujours absolue ; peu à peu, on observe une véritable dislocation articulaire : la mobilisation de l’articulation donne J’impression d’un « membre de polichinelle ». |
Radiographiquement, il y a deux faits à retenir : la destruction du squelette primitif donnant à l’image un aspect flou et l’ossification secondaire (ostéophytes intra-articulaires).
Les lésions articulaires sont assez variables et assez caractéristiques, suivant les articulations atteintes. Elles peuvent être en effet : atrophiques (épaules,
petites articulations), hypertrophiques (poignet, ge-
nou) ou mixtes (hanche). Nous avons souvenance d’une curieuse radiographie de la hanche (radiographie d’un malade de M. le Docteur Froment), qui montrait nettement en outre d’une fonte totale de la tête fémorale, une énorme production osseuse surplombant le trochanter et attenant au bassin. Le ma-
lade pouvait ainsi marcher, malgré le dégât formidable de son articulation coxo-fémorale.
Les articulations les plus fréquemment atteintes sont le genou, la hanche, le cou-de-pied ; viennent ensuite l’épaule, le coude, le poignet ; mais il est rare que l’arthropathie débute par les membres supérieurs; le plus souvent, lorsque celle-ci se produit, le malade était déjà porteur d’une arthropathie du genou, de la hanche ou du pied. En outre, la bilatéralité des lésions est fréquente. On a signalé également des arthropathies au niveau de la colonne vertébrale (Abadie, Baschieri, Sezary, Gervais, Basset). Au niveau de larticulation lombo-sacrée, elles peuvent déterminer un syndrome de la queue de cheval (Dufour).
Nous n'insisterons pas sur les complications. La luxation, facile à réduire, mais qui récidive, est chose banale. Les fractures spontanées peuvent survenir aussi et souvent, du reste, indépendamment de toute lésion articulaire. On a signalé l’issue des extrémités osseuses à travers la peau, la tuberculisation de l’arthropathie (tropho-tuberculose), la suppuration de l’article au cours des maladies infectieuses, la nécrose enfin, plus spéciale aux petites articulations plantaires (maux perforants).
En somme, les caractères distinctifs de l’arthropathie tabétique sont : la localisation aux membres in- ‘férieurs, la bilatéralité fréquente des lésions articulaires et enfin la coexistence habituelle des signes du tabes (signe d’Argyll-Robertson, signe de Westphal, réactions du liquide céphalo-rachidien),
IT. — ARTHROPATHIES SYRINGOMYÉLIQUES
Elles ne diffèrent pas beaucoup de celles du tabès. Elles peuvent être aussi les premières manifestations d'une syringomyélie jusqu'ici méconnue. Leur tableau clinique est le même. Le même début brusque, le même gonflement articulaire énorme, la même indolence, les mêmes caractères radiographiques se retrouvent ici. Par contre, le siège habituel de ces arthropathies est le membre supérieur (épaule, poignet, coude). Les autres articulations peuvent se prendre, mais secondairement, et à une période avancée de l'affection médullaire. Autre caractère important, les arthropathies de la syringomyélie sont très exceptionnellement bilatérales. En outre, la dissociation de la sensibilité existe toujours, mais il faut la rechercher au niveau même de la lésion articulaire et dans le segment sus-jacent : les troubles de la sensibilité thermique, dans le début de l’affection, restent en effet parfois plus ou moins cantonnés à la région atteinte. Les autres lésions osseuses (fractures spontanées, cypho-scoliose, cheiromégalie) sont également observées dans la syringomyélie.
En somme, les caractères distinctifs de l’arthropathie syringomyélique sont : la localisation aux membres supérieurs, l’unilatéralité habituelle des lésions articulaires et surtout la dissociation syringomyéli-
que qui est constante.