EU9 ME
serve qu’une tumeur. Il en est ainsi dans les quinze observations relevées ici. Néanmoins, on les a trouvées multiples dans certains cas (1/6 d’après Briquel) soit deux (cas de Hyrtl, Fenonenow, Alin, Kramer, Van der Feltz), soit trois (cas de Niebergall et de Krauss) ou plus nombreuses encore, mais exceptionnellement : quatre (Dienst), cinq. (Hojnacki), sept (V. Steinbuchel) ; quelquefois on en a constaté un nombre indéterminé (V. Mars, Niebergall, Pitha), le bloc même de la tumeur « tombantà l'enlèvement en petits fragments de la forme de baies facettées ».
Volume. — Variant de la grosseur d’une petite noix à celle d’une tête d'enfant pour une tumeur unique, il est très réduit quand les tumeurs sont multiples, étant en raison inverse du nombre des tumeurs. La grosseur de ces tumeurs a élé comparée à celle d’un rein humain (Clarke, Commandeur), d’une tête de fœtus (Trillat), d’un cœur humain (Galabin), d’un poing (Virchon,Dienst, Brindeau) et pour la plupart des auteurs à celle d’une noix, d'un œuf de poule ou d’une orange.
Poids. — En général, on ne relate que le poids total de la tumeur et du placenta qui est supérieur à la normale dans la moitié des cas. Le poids de la tumeur seule est donné dans quelques observations : 60 gr. (Plauchu et Savy), 80 gr. (Theuveny, Commandeur), 400 gr. (Trillal).
Forme. — Klle est aussi très variable. Le plus souvent, la forme est celle d’une sphère ou d’un ovoïde plus où moins aplati, quelquefois bosselé,
Elle peut être réniforme (Vignes, Funck-Brentano).
La surface peut être lisse, mais elle est plutôt irrégulière, sillonnée de scissures plus ou moins profondes et donnant, comme le dit Briquel « l'impression de tumeurs primitivement indépendantes, mais rapprochées les unes des autres, qui se seraient fusionnées en grossissant ». La tumeur est quelquefois composée de petits lobules de la grosseur d’une tête d'épingle à celle d'un grain de raisin mür, reliés enire eux par des pédicules.
- Consistance. — Elle présente d'assez grandes différences. Le plus souvent, ces tumeurs sont uniformément fermes, comme un solide élastique. Leur consistance a été comparée par Dienst à celle du tissu hépatique ; par Plauchu, par Commandeur et Lacassagne, à celle du parenchyme rénal ; par Brindeau à celle du testicule. Dans quelques cas, elles sont dures, d'apparence fibromateuse. D’autres fois, au contraire, certains points en dégénérescence sont pseudofluctuants ou d’une consistance comparable à celle du « mortier sec » (Harper).
Coloration. — Elle tranche sur celle des autres parties du placenta. Elle est variable et « en rapport avec le type des éléments constituants, avec leur leur degré de vitalité et leur richesse vasculaire ». Le fond général est le plus souvent blanc grisâtre, plus ou moins blanchâtre, quelquefois nacré, parcouru de marbrures jaunes, rouges ou brunâtres, ce qui leur donne un aspect bigarré. D’autres fois, le fond est couleur cerise ou chair. La plupart des
D Tue
auteurs les ont signalées blanchâtres, bleues rosàtre, rouge jaunâtres, rouge foncé, rouge violacées, lie de vin, brun rouge.
Siège. — On les a trouvées sur toutes les parties du placenta, enfouies dans le lissu chorial ou reliées à lui par un pédicule ressemblant, dit Hyrtl, à « un cordon ombilical en miniature ». Exceptionnellement du reste, la tumeur a été observée tout à fait séparée du placenta, reliée directement au cordon ombilical par ses vaisseaux. Dans le cas observé par Commandeur et Lacassagne, il y eût expulsion spontanée et isolée d’une tumeur intra-utérine et sur le délivre on ne pût trouver aucune trace d'insertion. Quand elles sont multiples, ces tumeurs sont le plus souvent dissimulées dans l'intérieur du placenta entre la face fœtale et la face utérine et on ne les décèle qu'à la palpalion ou à la coupe. D'autres fois, surtout quand elles sont plus volumineuses, elles font saillie sur l’une des faces, l’interne le plus fréquemment, soulevant alors l’amnios, l’externe bien
plus rarement. Dans les observations rapportées iei
la tumeur se trouve, pour huit cas à la face fœtale, pour quatre cas seulement à la face utérine ; deux fois, elle est franchement centrale, entourée d’une couche épaisse de tissu placentaire normal. De toutes les descriptions, il résulte que ces tumeurs ne sont presque Jamais en jonction directe avec le muscle ulérin. Pourlant Auderodias et Brandeiss, signalent dans leur observation l'insertion directe de la tumeur
ES es
sur l’ulérus, insertion ayant nécessité la délivrance artificielle.
Situées souvent près du centre du placenta, elles sont, dans certains cas, latérales, s’'étendant';usqu’au bord du placenta, comme un cotylédon accessoire (Krauss).
En général au voisinage ou à quelques centimètres au cordon dont l'insertion est centrale ou assez souvent aussi excentrique, certaines de ces tumeurs sont situées à la base du cordon, constituant quelquefois même comme un faux nœud du cordon (Brindeau).
Leur développement n’est jamais excessif, ni rapide. Dans aucun cas, la tumeur n’occupait la moitié du placenta. L'accroissement a, en effet, des limites précises. Comme le dit Pitha, le temps de leur développement est déterminé par le temps de la grossesse et ce développement suit probablement le déveloopement proportionnel des autres parties placentaires.
A mesure qu'elles se développent, elles refoulent et tassent les villosités entre lesquelles elles se creusent une sorte de loge. Dans la plupart des cas, la tumeur est entourée d’une tumeur conjonclive plus ou moins épaisse, qui l’isole du reste du placenta dont elle est séparée par un sillon. Elle se décortique le plus souvent très facilement, les adhérences, quand elles existent, étant très faibles. Dans le cas de Vignes et Lacassagne, au cours de la délivrance artificielle, la tumeur, située à la face utérine, est tombée dans la main de l'opérateur. Ces tumeurs
= AG ont un l'ile formé par un pédicule vasculaire, ramificalion plus ou moins directe des vaisseaux ombili- CAUX.
Ce pédicule a dans certains cas un trajet apparent très court, pénétrant dans la tumeur par sa face profonde. D'autres fois, et c’est assez fréquent, ce pédicule, composé d’une artère et d’une veine, est libre sur une cerlaine longueur, s’étalant Sur la tumeur avant d’y pénétrer. Les vaisseaux alors, proviennent directement du cordon ombilical et cela se voit surtout quand l’inflammalion du cordon esl éloignée du . siège de la lumeur, celle-ci s'étendant jusqu’au bord du placenta ou l'insertion du cordon étant excentrique. Dans le cas de Commandeur, où la tumeur avait élé expulsée isolément, on n’a pas pu retrouver de pédicule, mais dans la capsule serpentaient quelques vaisseaux.
A la coupe, la surface de section donne l’impression d’une membrane d’enveloppe de nature fibreuse, envoyant des cloisonnements plus ou moins réguliers dans un parenchyme d'aspect et de coloration assez variables, selon la prédominance de l'élément conjonctif ou de l'élément parenchymateux qui, lui aussi, présente, selon les cas, une apparence assez différente.
2° Analomie pathologique microscopique.
L'image microscopique de ces tumeurs est, pour le plus grand nombre des cas, décrite à peu près idenli-
Sy quement par les auteurs,quoique leurs étiquettes anatomiques soient très diverses. C’est ainsi que, d’après Briquel (1903) et d’après Pitha (1906), qui énumèrent les cas parus précédemment, on peut citer : 23 myxômes fibreux,20 angiômes,7 fibrômes et fibrosarcômes,
3 sarcômes, 4 hyperplasies conjonctives, 2 hypergénèses et hyperplasies des villosités ; ces leux auteurs ont relevé de plus, quelques cas publiés sous les noms d'« épanchements de sang organisé » ou de choriômes.
Depuis 1906, en France, on trouve 10 cas d’angiômes purs, 2 cas d'angiômes myxomateux, 1 cas d’angiofibro-myxôme et un seul cas ne présentant . aucun caractère angiomateux, celui de Lepage et Couvelaire, dénommé myxo-fibrôme ou plus exactement hyperplasie mixo-fibreuse du chorion basal.
Les myxômes fibreux et surtout les angiômes, englobent donc presque tous les cas publiés. L’influence de la conception de Virchow, qui, en 1863, dénomma cette formation de tumeur sur le placenta, Myxoma fibrosum chorü, est évidente sur les publications à cette époque. Et de nombreux cas, décrits sous le nom de myxômes, ne reposent certäinement pas sur des examens histologiques suffisamment précis. Les tumeurs à caractère angiomateux dominant, sont donc, et de beaucoup, les plus nombreuses.
En effet, dans la plupart des cas, la tumeur se compose presque entièrement de capillaires gorgés de globules rouges,à calibre plus large vers le centre, plus petit vers la surface. Leur paroi est formée d’un
De ve ET
endothélium très net avec cellules à noyaux volumineux, entouré d’une mince couche de tissu conjonctif. En ces points, il y a indépendance absolue des lumières vasculaires. Dans d’autres régions, au contraire, les lumières vasculaires communiquent entre elles, formant des cavités au contour irrégulier et anfractueux. Enfin, on peut, dans certains cas, assister à la fusion complète d’un grand nombre de
cavités vasculaires et par suite à la formation de
véritables lacs sanguins. Lobules hémorragiques et fibrineux constituent le stade ultime de l’évolution. Dans leur observation, Funck-Brentano et Durante montrent la formation sur place des vaisseaux aux dépens des cellules vaso-formatives, s’unissant pour délimiter les néocapillaires.
Quelques auteurs. notent aussi la présence de plus gros vaisseaux dont la structure estsemblable à celle des vaisseaux d’une villosité placentaire ordinaire. A côté de ces îlôts de néocapillaires, on voit un stroma conjonelif formant des travées partant du revêtement chorial, s’anastomosant dans tous les sens et eng'aiuant les vaisseaux, ramificalions de ceux des pédicules. Les éléments du tissu conjonclif, à des stades évolutifs divers, sont identiques à ceux qui composent le chorion. Ce lissu contient en effet des cellules rondes, fuseiées, éloilées, avec noyaux ovales et ronds.
Tel est l'aspect microscopique le plus fréquemment
observé. Ce qui frappe, dit Brindeau, c’est la propor-
io.
tion relativement considérable des capillaires qui constituent presque tout le tissu de la tumeur.
Des dénominations pourtant très différentes ont été données à nombre de ces tumeurs. C’est que, telles altérations anatomiques,ou myxomateuseou fibreuse, ou même sarcomateuse, limitées à certains points de la coupe et seulement signalées par la plupart des auteurs, ont représenté pour d’autres observateurs le caractère prédominant du tissu de néoformation el ont servi à les dénommer. Et pourtant cela ne veut pas dire qu'il s'agissait. de telles tumeurs (Pitha). Néanmoins, il existe quelques observations où en aucun point on n'a trouvé l'aspect d’un angiôme capillaire ; ilen est ainsi dans l’observation de Lepage et Couvelaire où la tumeur est éliquetée hyperplasie mixo-fibreuse. |
Plauchu et Savy ont insisté sur la présence dans la tumeur qu'ils ont étudiée, de nombreuses petites cellules inflammatoires qui les a conduit à une nouvelle interprétation pathogénique. Ces éléments inflammatoires ont été signalés aussi par d’autres auteurs (Funck-Brentano, Lepage, Anderodias).
Angiomateuses au moment du développement,
quelques-unes de ces tumeurs perdent ce caractère
pour devenir de plus en plus conjonctives, par thromboses dans les capillaires dilatés, puis résorplion de
‘ces thromboses et organisation fibreuse.
Les différents éléments qui composent ces tumeurs peuvent présenter des signes de dégénérescence plus-
ou moins acoentuée, Certains ont trouvé des amas L, Monprofit 4
de pigment dispersés dans la tumeur avec ou sans nécrose. Pitha pense que les oblitéralions vasculaires et les foyers de nécrose sont dûs à la compression où au ploiement du pédicule se produisant dans un temps déterminé du développement de la tumeur.
Les éléments ectodermiques du-chorion, couche de cellules de Langhans et Syncytium, revêtent la surface de ces tumeurs dont ils épousent tous les contours. D’après quelques auteurs, les villésités passeraient directement à travers les masses fibreuses, fait absolument nié plus récemment (Funck-Brentano, Anderodias). « Mais, ce qu'il y a de certain, c'est la présence signalée très souvent à leur surface, de bourgeons, d’élevures, d’'éminences de même nature que les villosités et tapissée par l’épithélium chorial » (Briquel).
Aulour des plus grosses tumeurs, on a trouvé des dépôts de fibrine dans lesquels il y avait des villosités normales ou dégénérées plus où moins comprimées,.
3° Diagnostic histologique.
La diversité des noms qui ont élé donnés à ces tumeurs explique l’imprécision d’un essai de classificalion.
« En réalité, dit Brisquel, toutes ces tumeurs présentent deux caractères fondamentaux : 1° Elles sont toutes formées par des éléments conjonctifs fœælaux, à divers stades, analogues à ceux qu’on
PEN Per
trouve dans le placenta normal ; 2 Leur vascularisalion très riche rappelle celle de l’angiôme avec ses capillaires dilatés, ses endothéliums atypiques, l’état rudimenlaire de sa charpente conjonctive. »
En effet, quelles que soient leurs dénominations, ces lumeurs conjonctives forment un groupe bien homogène et leur origine est bien nettement établie. Elles appartiennent à la couche fibrillaire de la lame basale du chorion frondosum. Une preuve macroscopique en est fournie par ce fait que les vaisseaux sortent du cordon pour aller à la tumeur. Microscopiquement stroma et surface (syncitium distinct et couche de cellules de Langhaus) sont formés des mêmes éléments trouvés dans les villosités normales. Le fait du revêtement épithélial contiru de la tumeur prouve bien qu’elle s'est développée audessus de la partie conjonctlive seulement des villosités, la partie épithéliale restant indemne.
Quant à la date d’apparition de ces tumeurs,
Dienst suppose qu’elles ne se forment pas avant la
troisième semaine de la grossesse et que par conséquent le début de l’angiôme ne se produirait, semblet-il, qu’à l'époque où les vaisseaux entrent dans les villosités choriales.
Quelle place revient à ces formations dans le cadre nosologique ? |
Tout d’abord Pitha a démontré l’inexactitude de quelques interprétations : :
a) Les « hémorragies organisées », considérées comme des tumeurs par certains auteurs (Danyau)
AY ET n'ont rien de commun avec les vraies tumeurs conjonctives qui nous occupent.
b) Il en est de même des « fausses nodosités ombilicales » qui sont des accumulaltions de tissu gélatineux de Wharton sans vaisseaux.
c) Le terme d”’ « hyperplasie » qui, pour Guéniot, conviendrait à ces formations, doit être rejeté, car on n’observe ni l’hypertrophie du stroma dans toute la partie atteinte, ni l’hypertrophie du pédicule.
Passons en revue maintenant les opinions émises.
Pour la plupart des anciens auteurs, c'étaient de
vraies tumeurs placentaires, tumeurs bénignes au sens vrai du mot tumeur et de quelque façon qu'on les dénomme, suivant la prédominance du tissu de néoformation constaté.
Pour V. der Fellz, il manque à ces formations, pour. êlre considérées comme de vraies tumeurs, trois conditious fondamentales : l’origine spontanée, la composition atypique, le développement constant sans fin typique.
Dienst s'élève contre la déduction de V. der Fellz et soutient, tout en admettant aussi qu'el'es doivent leur naissance à des altéralions dans la circulation du sang, qu'on ne peut pas dire que ces formations placentaires ne puissent avoir une origine spontanée, vu que la stase sanguine, causée par les changements inflammatoires supposés par W. der Feltz, reste hypothétique. De plus, la présence de capillaires et de tissu conjonctif en telle quantité et dans un arrangement si différent de celui qu'on trouve dans
REV ERSR
les villosités normales, composition vraiment atypique, réfute la deuxième preuve de V:.derFeltiz.Il rejette également sa troisième supposition, regardant les nécroses partielles qui, pour V. der Feltz, prouvent le stade final du développement, comme la preuve du développement trop rapide de la tumeur. |
Dienst propose de les classer sous le nom d’angiômes capillaires mixo-fibreux du chorion.
Briquel, dans son travail, les a dénommées tumeurs conjonctives du chorivn (angio-fibromyxômes).
Pitha, en considérant toutes les circonstances, ne les déclare ni vraies tumeurs, ni simples hypertrophies. Comme arguments contre leur classification * comme vraies tumeurs, il donne leur développement qui reste très petit et lent, leur évolution toujours bénigne quoiqu'il s’agisse de tissu à l’élat embryonpaire, leur arrangement atypique limité, leur structure toujours la même. « En somme, dit-il, cette structure ne démontre pas le changement en tumeur de villosités entières, mais seulement le changement du dévéloppement des {vaisseaux dans l’embranchement final des capillaires dans quelques zônes des villosités choriales, et il ajoute que ces anomalies forment par elles-mêmes un tout,exactement limité, qui n’est lié avec son voisinage que par un seul passage dans lequel se trouvent une artère et une veine. Aussi, Pitha et, avec lui, Brindeau, Funck- Brentano et Durante, rejetant les diagnoses variées
Sr ESS
de myxômes, fibrômes, sarcômes, etc., qui donnaient une fausse idée des qualités de ces tumeurs, est d'avis qu’il faut lès considérer comme résullant de l’anomalie du développement des vaisseaux choriaux sortant de lallantoïde. Et il range toutes ces tumeurs sous le nom de chorio-angiômes capillaires allantogéniques ou simplement de chorio-sngiôme, car la lésion est surtout caractérisée par la dilatation et la prolifération des capillaires des villosités choriales.
L’appellation de chorio-angiômes est actuellement consacrée par l’usage, la tendance actuelle étant de considérer cette lésion comme une néoplasie bénigne d’origine vasculaire. La plupart des observations les plus récentes confirment en effet les travaux de Pitha quoique tous les cas décrits et en particulier celui de Lepage et Couvelaire ne méritent pas le nom de chorio-angiôme. Pourtant en 1913, Plauchu et Savy soutiennent que ces néoformations ne sont pas des tumeurs au sens vrai du mot (opinion déjà émise par V. der Feltz, nous l'avons vu), mais des productions simplement inflammatoires, d'origine vraisemblablement syphililique comme nous le verrons en étudiant la pathogénie. « L'erreur, disentils, a été de donner à l’hyperplasie vasculaire une importance pathologique qu’elle ne possède qu’en apparence ». Pour eux, l'aspect angiomateux qui est en effet l’altération prédominante, n’est qu'une modificalion secondaire, compensatrice, dont la véritable cause réside dans une altération pariétale inflamma-
L'REESS
LAN TT ges
toire initiale du tissu placentaire avec oblitérations artérielles thrombosiques. Et ils rapprochent les chorio-angiômes des infarctus rouges ou blancs, des nodules angiomateux des placentas albuminuriques etc., multiples allérations qui sont fonction d’une oblitération vasculaire primitive. Ils concluent en disant que c’est par une erreur d'interprétation qu’on les a considérées comme de véritables tumeurs bénignes, étant donnée la conslance des altérations vasculaires et de infiltration par les cellules inflammatoires.
Certains examens histologiques des plus récents sont pourtant en contradiction formelle avec les conclusions de ces deux auteurs. Il existe des tumeurs angiomateuses pures sans trace d’inflammation. D’autres examens histologiques sont nécessaires pour pouvoir conclure (Trillat).
. ÉTIOLOGIE ET PATHOGÉNIE
De nombreuses suppositions ont été faites au sujet de la cause du développement anormal des capiilaires qui, dans la majorité des cas, caractérise ces formations.
Storch invoquait l’endométrile chronique comme exerçant une influence irritative sur les villosités et provoquant la formation anormale de capillaires. Cette hypothèse a été infirmée par de nombreux auteurs. En effet, les cas d’endométrite déciduale sont fréquents tandis que de telles tumeurs restent rares. De plus, la muqueuse à été trouvée saine le plus souvent. Et du reste, une telle action du placenla maternel sur les vaisseaux fœtaux n’est pas admissible, car, à l’exception de quelques cas, les tumeurs ne sont pas en rapport avec la paroi utérine (Pitha, V. der Fellz et Albert).
V. Mars pense aussi à une étiologie infectieuse ; mais 1l s’agit pour lui d’une inflammation d’origine fœtale qui expliquerait la présence assez fréquente de cellules embryonnaires dans ces tumeurs. Il est d'avis que les changements angiomateux dans les
= re
villosités sont secondaires au processus inflamma- loire. |
Mais ces productions se trouvent aussi dans les placentas normaux, en particulier dans les infarctus (Pitha). |
Dienst cherche la cause de la stase qui doit susciter l’anomalie du développement des capillaires, dans les troubles de la circulation des vaisseaux maternels chez les artérioscléreuses et les cardiaques. C’est la congestion de la caduque qui provoquerail la distension des capillaires fœtaux. L’élévalion de la pression sanguine et la proliféralion des vaisseaux dans le sens angiomateux influent sur le stroma qui s’hypertrophie et entre en état de prolifération néoplasique.
Pour Pitha, cette hypothèse est inadmissible. On ne peut comprendre comment cettestase de la grande circulation maternelle peut susciter une altération dans la circulation des vaisseaux fætaux en un point seulement du placenta. Et surtout, on sait que le développement du système sanguin chez le fœtus est tout à fait indépendant de la pression sanguine dans les vaisseaux maternels. Plusieurs auteurs considèrent que la siase du sang dans les vaisseaux fætaux, qui est, pour eux, la propre cause du développement de l’angiôme, a une origine purement mécanique : c’est ainsi que Hildebrandt invoque la tension variqueuse el surtout la torsion des vaisseaux du pédicule pour expliquer la stase sanguine dans la partie du placenta répondant à ces vaisseaux, De
A tn ts
même, pour Hyrtl, V. der Feliz, Beneke, la stase et ses conséquences sont dues à la difficulté de la circulation du sang dans le pédicule. Dans d’autres cas, on a pu l’attribuer à la longueur anormale du parcours des vaisseaux allant du cordon ombilical à la tumeur (chorio-angiôme se présentant comme un placenta succenturiala, ou bien insertion vélamenteuse du cordon).
Dans de nombreuses observations, on a relaté que ces tumeurs sont alimentées par des branches sortant directement de l’artère et de la veine funiculaire sans embranchement. Ce fait (vaisseaux allant directement du cordon au chorio-angiôme) a donné à V. der Feltz l’idée de faire dériver l’origine de la tumeur d’un lassement anormal de tissu conjonclif gélatineux autour du vaisseau funiculaire, lequel prend son embranchement dans l'insertion du cordon. C’est une hypothèse peu vraisemblable (Pitha).
Albert croit à un développement anormal et tardif pour des causes encore inconnues, d’une cerlaine partie, limitée du chorion en dehors des parties déciduales. Mais les examens microscopiques contredisent cette hypothèse, car la surface de la tumeur est étroitement en contact avec la décidua.
Pitha acceple la théorie qui fait de la stase du sang la propre cause du développement du chorio-angiôme el il insiste sur ce fail que, celte stase étant localisée seulement en un certain endroit des vaisseaux placentaires, 1l faut chercher la propre cause de cette stase et par conséquent du chorio-angiôme, dans des
pire
conditions locales. Aussi Pitha, reprenant-la thèse d'Hildebrandt, de Hyrtl, de Beneke, etc.…, pense que toutes les circonstances conduisant à un obstacle dans la circulation ou à un rétrécissement des vaisseaux (courbure considérable des vaisseaux à l'insertion du cordon, élargissement variqueux de la veine, un cours trop en vrille, une torsion exagérée des vaisseaux surdistendus) peuvent causer une slase aboulissant aux oblitérations vasculaires, aux foyers de nécrose et aux néoformations angiomateuses. « Cetle stase du sang, dit-il, pourrait être suffisante pour donner l'impulsion à la production anormale de l’endothélium capillaire el au développement rapide et simultané du tissu embryonnaire aulour des capillaires multipliés et de cette manière causer la formation de l’anomalie télangectiasique, localisée dans les villosités choriales
Brindeau accepte volontiers cette hypothèse, car on a signalé souvent la torsion, des rétrécissements et des thromboses des vaisseaux nourriciers.
Plus récemment, on a surlout discuté deux conceptions :
La première qui considère cette variété de tumeur comme un véritable tératôme placentaire évoluant pour son compte dans son siège ectopique et créé par l’entrainement anormal dans la portion extraembryonnaire de l’œuf de germes vasoformateurs (Funck-Brentano et Durante). Cette hypothèse ne s'appuie sur aucune donnée suffisante.
La deuxième conception donne à ces tumeurs une