ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Dans la majorité des cas le cancer du rein chez l’enfant est primitif y nous avons trouvé 3 cas où il était secondaire. Conheim rapporte l’histoire d’un enfant d’un an dont le rein gauche était atteint dans sa totalité par un myosarcome, et à la partie inférieure du rein droit on trouvait un nodule néoplasique secondaire. L’autre cas est celui de Guinon, chez une petite fille de 4 ans, la tumeur primitive était un lymphadenôme des ganglions mésentériques, de l’intestin, delà capsule surrénale droite, et il y avait des noyaux secondaires dans les reins, et l’oreillette droite. Rance parle également de tumeur du rein droit secondaire à un néoplasme du rein gauche ; dans les autres cas de tumeur double des reins il n’est pas possible de savoir par où a commencé le processus. Les deux reins peuvent être envahis à la fois, nous en avons réuni 12 cas. Mais le plus souvent la lésion est uni-latérale, ce qui est d’une importance considérable pour l’intervention chirurgicale ; une fois seulement nous avons constaté l’absence d’un rein coïncidant avec le cancer de l’autre (Wood). Nous avons recherché lequel des deux reins était le plus fréquemment envahi, 17 fois le rein droit était

atteint et le gauche 33 fois, il semblerait donc y avoir une préférence marquée pour le rein gauche.

Le rein opposé est rarement atteint, il est sain ou plus souvent hypertrophié pour suppléer à l’insuffisance de l’élimination; d’ailleurs très souvent au milieu de la masse cancéreuse on retrouve quelques fragments de pyramide de Malpighi, ce qui explique l’absence, presque totale dans certains cas, de troubles urinaires, car on sait qu’il suffit de la conservation d’une faible partie du parenchyme rénal pour assurer la fonction urinaire.

Volume et poids. — Une chose frappe dans ces tumeurs du rein de l’enfance, c’est leur volume énorme. Presque toujours il s’agit d’une tumeur grosse comme une tête d’adulte ou de fœtus à terme, cela tient à ce que la tumeur étant indolente, passe inaperçue, et n’est reconnue que lorsqu’elle a acquis* un certain développement. Parfois même elles peuvent atteindre un volume considérable, Van der Byll parle d’une tumeur de 31 livres chez un enfant de 6 ans, c’est-à-dire pesant le quart du poids total de l’enfant. Hawkins relate le cas d’une autre tumeur de 31 livres chez un petit garçon de 7 ans. Dans ce cas de Hawkins, dont Roberts donne une figure dans son Traité , la tumeur descendait presque jusqu’aux genoux de l’enfant. Enfin Paul cite le fait d’une tumeur de 6 livres chez une petite fille de 6 mois dont le reste du corps pesait 10 livres. Selon Roberts sur 16 tumeurs du rein chez l’enfant le poids moyen était de 8 livres 1/2, tandis que sur 16 cas chez l’adulte il était de 9 livres 1/2, on voit qu’il n’y a guère de proportion entre les âges et les poids respectifs.

Forme. — Ces tumeurs sont généralement de forme arrondie et régulière, les bords en sont mousses et non aigus et tranchants comme dans les tumeurs du foie et de la rate. Parfois elles présentent de gros bourgeons, proéminents sous la peau et donnant à la tumeur un aspect mamelonné. La forme normale du rein est parfois conservée mais énormément hypertrophiée, la tumeur ressemble alors à un rein gigantesque (Rathery).

Siège. — Leur siège n’est pas dans la région lombaire, mais dans l’abdomen ; c’est en effet vers la paroi abdominale qu’elles se dirigent, car c’est le seul point où elles n’éprouvent aucun obstacle. En arrière il y a un plan résistant formé par les aponévroses, en avant ce sont les côtes, en dehors l’S iliaque; par conséquent elles doivent se porter en bas (Dr Hutinel). A droite elles remontent moins, elles descendent plutôt, ,car le foie remplit l’hypocondre tandis qu’à gauche la rate et le grand cul de sac de l’estomac n’opposent qu’une faible résistance (Guillet).

Adhérences. — Ces adhérences résultent d’une inflammation chronique, qui limitée d’abord à la capsule du rein, s’étend de là au péritoine (Guillet). Chez l’enfant ces adhérences sont plus rares que chez l’adulte, ce qui explique la mobilité plus grande de la tumeur. Avec l’intestin, les adhérences sont très intimes, le côlon ascendant ou descendant est projeté en avant et vient ainsi aider le diagnostic. Ces adhérences à l’intestin sont parfois très lâches, et permettent au chirurgien de décortiquer facilement la tu-

Dumont.

meur. Dans quelques cas la tumeur rejette fortement le côlon ascendant à gauche de la ligne médiane (Dickinson) ou plus rarement au-dessous. Du côté droit l’intestin fait plus souvent défaut qu’à gauche au-devant de la tumeur (Guillet). L’intestin grêle est toujours refoulé vers la ligne médiane, ou vers le côté opposé en un endroit plus ou moins limité suivant le volume de la tumeur, siège d’une sonorité particulière à la percussion. Le foie bascule, il est repoussé en haut et sa face antérieure vient au contact de la paroi abdominale. La rate est plus encore que le foie repoussée en haut et accolée contre les côtes. On a cité des adhérences avec la veine cave, avec la colonne vertébrale, exceptionnellement avec la paroi abdominale antérieure , cependant dans un cas d’Abèle ces adhérences furent suivies d’ulcération de la paroi abdominale antérieure et de l’anse intestinale englobée, si bien qu’il en résulta un anus contre nature. Les gros vaisseaux peuvent être intéressés, surtout du côté droit, et les adhérences avec ces vaisseaux, notamment avec la veine cave, peuvent rendre toute intervention extrêmement périlleuse sinon impossible.

Examen macroscopique. — La tumeur présente une surface plus ou moins régulière, bosselée, mamelonnée. Une capsule épaisse, formée par la capsule propre du rein, entoure la tumeur, cette capsule est fibreuse, elle empêche la diffusion et rend l’ablation possible, mais elle renferme beaucoup de vaisseaux qui gênent l’opérateur ; cette capsule est formée de couches conjonctives stratifiées, elle est crevée en certains endroits par le néoplasme

qui vient faire saillie sous forme de champignons plus ou moins ramollis.

Le néoplasme adhère intimement à cette capsule par de nombreux tractus fibreux. Sur une coupe de la tumeur on trouve une substance molle, blanc grisâtre, analogue à la matière cérébrale, contenant dans son épaisseur des épanchements liquides, de vastes cavités contenant une bouillie parfois fétide, souvent avec foyers hémorrhagiques. Ces masses envahissent parfois les calices, le bassinet, les uretères ; dans un cas, le ramollissement fut tel qu’on put croire à une ascite (Dickinson.)

Le néoplasme débute tantôt au centre du parenchyme rénal, tantôt à la périphérie; lorsqu’il commence au niveau du bassinet, il coiffe en quelque sorte le rein à mesure qu’il s’étend ; souvent les vaisseaux sont intéressés. Selon M. le professeur Gornil le sarcome se développerait en dehors des tubes urinifères, dans le tissu interstitiel, tandis que l’épithelioma consisterait dans une modification des éléments qui tapissent les tubes urinifères; pour M. Sabourin, le sarcome pourrait se développer également aux dépens des tubes urinifères.

Propagation . — La propagation est la règle dans le carcinome, mais elle s’observe fréquemment aussi dans le sarcome; selon Guill et cette fréquence delà propagation du sarcome serait plus grande chez l’enfant que chez

l’adulte : sur 24 cas de sarcome chez l’enfant il a trouvé

Il fois la propagation, tandis que chez l’adulte- elle n’existait que 4 fois sur 8 cas.

Les organes envahis sont par ordre de fréquence l’intestin, le péritoine, la colonne vertébrale, le foie (dans le sarcome du rein droit), la rate (dans le sarcome du rein gauche), la capsule surrénale, l’uretère, le rein opposé, le diaphragme, l’orifice auriculo-ventriculaire droit, etc.

Examen microscopique et classification. — Pour M. Lancereaux la plupart des tumeurs malignes du rein chez l’enfant sont des sarcomes, ce qu’il appelle des fibromes embryonnaires ; les statistiques que nous avons dressées confirment cette opinion et justifient la loi de M. Lancereaux : le carcinome n’appartient qu’à l’àge adulte et à la vieillesse et nullement à l’enfance. Ajoutons cependant que cliniquement ces tumeurs ressemblent aux carcinomes à cause de l’extrême rapidité de leur développement.

D’autres tumeurs (lymphadénomes, tératomes) s’y rencontrent aussi mais à l’état isolé. Nous allons passer en revue successivement chacune de ces variétés.

A. — CARCINOME.

Si l’on en croyait Monti, il aurait pu réunir 41 cas de carcinomes chez l’enfant, mais cet auteur ne s’est borné qu’à un examen superficiel non contrôlé par les recherches microscopiques. En effet, sur les 85 cas que nous avons réunis, nous n’avons trouvé que 5 oarcinomes et encore y

en a-t-il de très douteux. On peut donc dire que le carcinome n’appartient pas à l’enfance. Le premier de ces cas appartient à Obre (1847) qui intitula « dégénérescence carcinomateuse » une observation de tumeur double des reins, ayant évolué très rapidement, ayant envahi les calices et les bassinets, il est probable qu’il s’agissait d’un sarcome. Le second cas est de Jessep (1877), il appelle carcinome encéphaloïde une tumeur à marche rapide pour laquelle il lit une nephrectomie; il y eut récidive six semaines après dans les ganglions lombaires. En 1881, Hicquet fit également, une nephrectomie pour tumeur rénale suivie de généralisation dans presque tous les viscères, le diagnostic était adeno-sarcôme-épithéliomateux (Firhet). Rawdon (1882) cite un cas de carcinome médullaire avec généralisation. Wood (1886) relate le fait d’un rein droit carcinomateux, avec absence du rein gauche. Gomme on le voit, aucun de ces cas n’est accompagné d’examens histologiques suffisants pour asseoir le diagnostic.

B. — SARCOMES

Ici le terrain est beaucoup mieux déblayé, les examens histologiques abondent. Cependant, dans nombre d’observation, la nature précise n’est pas indiquée. On peut reconnaître dans le rein 4 variétés de sarcomes, le sarcome à cellules rondes, le sarcome à cellules fusiformes, le myxosarcôme, et le sarcome avec fibres musculaires striées (B. Windle), nous ajouterons le sarcome à fibres musculaires lisses.