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J’appelle vice congénital de conformation des articulations, toute disposition anormale dans la forme, letendue, les rapports des surfaces articulaires ou des moyens d’union, existant au moment de la naissance, et susceptible de donner lieu, soit à des difformités, soit à des troubles fonctionnels des articulations.

Je ne ferai donc point rentrer dans mon sujet les variétés anatomiques qui n’entraînent de changements notables ni dans la forme, ni dans le jeu des articulations, et qui ne constituent en quelque sorte qu’une transition entre l’état normal et l’état pathologique.

Les vices de conformation congénitaux peuvent se rencontrer dans toutes les articulations. Sila science ne possède pas encore des exemples de toutes les variétés possibles, au moins peut-elle en prévoir le plus grand nombre en attendant que les faits viennent remplir le cadre qu’il est aujourd’hui permis d’en tracer. Pendant longtemps ces lésions ont été étudiées isolément; leurs affinités ont été méconnues. Nous devons à des travaux modernes le groupement de ces faits et la démonstration des lois qui démontrent l unilé de leur

nature. Quelles que soient, en effet, les différences morphologiques qui séparent les déviations de lepine, les luxations congénitales du fémur , les pieds bots, etc., etc., ces diverses affections n’en constituent pas moins un groupe pathologique des plus naturels; car l’anatomie et la physiologie des articulations comparées entre elles, suffisent pour rendre compte de leurs différences. L’observation se joint d’ailleurs au raisonnement, et nous montre que presque tous ces vices de conformation peuvent coexister sur le même sujet. Ainsi, quoiqu’il ne soit pas rare de voir un individu affecté de luxation congénitale du fémur ou de pied bot d’un seul côté, on peut avancer que la multiplicité des vices de conformation articulaire est un attribut de la congénialité de ces lésions. On rencontre souvent, en effet, deux malformations dans des jointures homologues; tels sont : deux pieds bots, une luxation double de la hanche. D’autres fois, et c’est moins fréquent, la difformité siège dans des articulations différentes.

Enfin, on voit encore un vice de conformation, simple dans son existence primitive, déterminer secondairement la formation d’un ou de plusieurs autres vices de conformation; c’est qu’une luxation congénitale de l’extrémité supérieure du radius entraîne, comme conséquence de l’ascension de l’os, une diastase des articulations radio-cubitales et une déviation de l’articulation radio-carpienne, etc., ce qui constitue en résumé des vices de conformation multiples.

Quand deux articulations homologues sont affectées de vice de conformation, ceux-ci s’y montrent habituellement sous la même forme. Ainsi les deux fémurs sont luxés dans la fosse iliaque. Les deux pieds bots sont varus ou valgus, etc., etc., mais ce fait est loin

d’être constant : la lésion n’existe pas toujours au même degré; elle peut même se présenter avec des caractères opposés dans chaque membre. Ainsi j’ai observé, il y a quelques jours, un homme qui portait un vice de conformation congénital des deux genoux; le genou droit était fortement déjeté en dedans, le gauche en dehors : les deux membres présentaient ainsi une courbure concentrique. Dans un cas rapporté par M. Held, il y avait varus à une jambe et talus à l’autre (Thèses de Strasbourg.).

Une observation de Chaussier, que nous rapporterons plus loin, offre encore un exemple de cette remarquable exception à la loi de symétrie des difformités articulaires.

« Lorsque les deux pieds sont à la fois renversés, » dit M. Geoffroy Saint-Hilaire, « le plus ordinairement » tous deux présentent le même genre de renverse- » ment. Mais le contraire a lieu quelquefois aussi; et « il n’est même pas bien rare que les deux pieds soient » renversés en sens directement inverse (1).

Les vices de conformation peuvent être plus nombreux encore ; il me suffira de citer quelques exemples :

M. Cruveilhier a fait figurer un enfant qui présentait un double pied bot, une double main bot et deux luxations coxo-fémorales.

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Chaussier, dans un discours prononcé à la distribution des prix de la Maternité, en 1812, rapporte l’observation suivante:

Luxations spontanées multiples. — « La multiplicité, la disposition de ces luxations sont extrêmement re-

(1) Tératologie , t. I, p. 400.

marquables; l’une des cuisses était luxée en dehors, c’est-à-dire que la tête du fémur était placée sur la face convexe de l’ilium; l’autre cuisse était luxée en dedans, c’est-à-dire sur le trou sous-pubien. Les deux genoux étaient luxés en arrière, c’est-à-dire que l’extrémité du tibiase trouvait à la face poplitée du fémur; la luxation des deux pieds était également en arrière; enfin, la luxation des trois derniers doigts de la main gauche se trouvait à la face sus-palmaire de la main. Toutes les luxations étaient spontanées, c’est-à-dire qu’elles netaient point l’effet de quelques violences ou de tractions exercées pendant l'accouchement sur le corps de l’enfant; car, outre qu’il n’y avait aux parties affectées ni gonflement, ni ecchymose, il fut bien reconnu que cet enfant s’était bien présenté par la tête dans une bonne position et que l’accouchement avait été facile. Je ne pus savoir si la mère avait, pendant sa grossesse, éprouvé des accidents particuliers. »

M. Guérin cite deux jeunes gens affectés de luxations coxo-fémorales qui portaient en même temps une foule de difformités.

Mais les fœtus monstres sont surtout remarquables par la multiplicité des vices de conformation articulaire. J’en ai vu des exemples remarquables dans la belle collection de M. Guérin. Quelques fœtus offraient des luxations de presque toutes les articulations. Un fœtus anencéphale symèle, cité dans un des mémoires de cet auteur (1), présentait une rétraction générale du système musculaire ; un renversement de la tête en arrière, d’énormes pliures de la colonne vertébrale, des luxations plus ou moins complètes des

(1) Gazette médicale , 1841, p. 98.

hanches, des genoux, des pieds, des épaules, des coudes, des poignets.

Ces derniers faits démontrent d’une manière péremptoire la relation qui existe entre les monstruosités et les vices de conformation congénitaux des articulai tions.

Parmi les monstres, ceux qui, d’après M. Guérin (1), fournissent le plus d’exemples de difformités articulaires sont les acéphales, les anencéphales , les fœtus atteints d’encéphalocèle ou de spina-bifida, ceux en un mot dont le système nerveux central a presque complètement disparu, ou, au moins, subi des déplacements considérables. Néanmoins, certains fœtus, venus au monde avec des difformités de presque toutes les articulations , n’ont offert aucune altération grave dans le centre encéphalique, et ont pu même s’élever et vivre avec l'intégrité des fonctions intellectuelles.

D’un autre côté, il n’est pas rare, et nous en avons vu de nombreux exemples, de rencontrer des monstres atteints d’acéphalie, d’anencéphalie, de spina-bifida, etc., dans lesquels les membres sont dans un état d’intégrité parfaite.

Parmi les monstres, il en est qui, par suite de l’absence, delà multiplicité ou de la fusion des pièces du squelette, présentent des vices de conformation articulaire. Les difformités qui eu résultent ne nous occuperont pas, car elles ne constituent point l’élément essentiel de la monstruosité, et nous voulons nettement limiter le cercle de notre sujet, au milieu du vaste champ de la tératologie. Les articulations surnuméraires ne nous occuperont pas davantage.

(1) Mémoire sur l'étiologie des pieds bots congénitaux

Si les vices de conformation congénitaux peuvent atteindre toutes les articulations, ils ne s’y montrent pas avec la même fréquence. On les rencontre beaucoup plus souvent aux membres inférieurs qu’aux supérieurs et au tronc.

Le plus commun de tous est le pied bot qui , à lui seul, s’observe plus fréquemment que tous les autres réunis. Puis vient la luxation congénitale du fémur.

Les luxations ou déviations de l’articulation supérieure du bras, du coude, de la main, du genou, viennent ensuite, sans qu’il soit possible d’établir, d’une manière exacte, leur fréquence relative.

Enfin, nous ne possédons qu’un très petit nombre d’exemples de vices de conformation des articulations de la clavicule des doigts , de la mâchoire, etc.

Il est difficile, dans l’état actuel de la science, de se rendre compte de ces différences de fréquence , et en particulier de la plus grande quantité de ces lésions au membre inférieur chez le fœtus. Après la naissance, cette disproportion numérique augmente encore , parce qu’alors la station et la progression s’effectuent, et mettent en évidence des vices de conformation, trop peu marqués d’abord, pour avoir fixé l’attention de l’observateur.

Les chiffres nous manquent pour appuyer les assertions précédentes, et nous manqueront probablement toujours; car, parmi cesjésions, les unes sont fort rares et les autres sont assez fréquentes pour qu on ne les compte pas.

Nous ne possédons point, en effet, de documents numériques assez étendus : la statistique de Chaussier , conçue dans un plan utile, repose sur un trop petit nombie de faits pour qu’il soit possible d en rien conclure. ,

Un point sur lequel nous ne pouvons également lonner que des résultats incomplets, est relatif à l’inluence du sexe sur la fréquence des vices de conformation congénitaux articulaires. Les luxations de la blanche sont plus fréquentes chez les filles. Chez les ! enfants mâles, au contraire, les pieds bots sont beaucoup plus fréquents; sur i3o pieds bots congénitaux, M. Duval a compté : 91 garçons, 3g filles.