LE SYNDROME DES CORDONS POSTÉRIEURS
Troubles sensitifs et ataxie.
A. — Il n’y a qu’un groupe de faits dans lequel la lésion soit systématiquement limitée aux cordons 'postérieurs : c’est le tabes ou ataxie locomotrice progressive . Nous devons en résumer les lésions et les symptômes.
1. Quoique la dégénération gélatiniforme des cordons postérieurs de la moelle ait été anatomiquement signalée par Hutin dès 1827, on peut dire que Y anatomie pathologique du tabes ne commence qu’avec Bourdon et Luys (1860), peu de temps après la magistrale description clinique de Duchenne (1858).
Dans une première période, on admet une sclérose primitive et systématique des cordons postérieurs pris dans leur ensemble. Dans une deuxième période (Charcot et Pierret, 1871), on précise davantage : la lésion principale, initiale, est localisée dans la partie externe des cordons postérieurs (zones radiculaires postérieures). Enfin dans une troisième période, la lésion des racines postérieures a paru plus constante (Leyden, Vulpian) ; puis on a placé le point de départ de la lésion dans les ganglions (P. Marie, 1892) et on a fait du tabes une
maladie du protoneurone sensitif (Brissaud, 1895, de Massary) (1).
En réalité, la lésion du tabes, au début, est localisée dans la bandelette externe de Charcot et Pierret, puis, dans le tabes plus avancé, elle comprend la zone d’entrée des racines postérieures de Philippe, c’est-à-dire la zone de Lissauer et la zone cornuradiculaire de P. Marie. Enfin, chez le tabétique de longue date, le cordon de Goll est envahi, surtout dans les portions les'plus élevées de la moelle. — - Voilà la lésion principale et constante (fibres exogènes ; fibres radiculaires ; prolongements cylindraxiles des ganglions).
Les fibres endogènes, trouvées souvent intactes (Marie, Strümpell), ont aussi été trouvées atteintes (Philippe) : les fibres descendantes d’abord (triangle de Gombault et Philippe, centre ovale de Flechsig, bandelette postérointerne, faisceau en virgule de Schultze), les fibres ascendantes plus tard (zone cornucommissurale : ultimum moriens des cordons postérieurs).. Mais toutes ces fibres endogènes seraient atteintes seulement dans la deuxième étape, consécutivement à la lésion des fibres radiculaires exogènes.
Dans la substance grise, la lésion des cellules de la colonne vésiculaire de Clarke serait douteuse ou inconstante; l’altération est au contraire très fréquente sur les fibrilles nerveuses de cette même région (collatérales fournies par les fibres radiculaires postérieures).
La lésion des racines postérieures est très fréquente, mais non constante. Dans les ganglions, l’intégrité des cellules serait la règle (2).
Nous laissons de côté toutes les lésions extramédullaires (nerfs, bulbe) qui ne nous intéressent pas ici.
(1) Massary (de), Le tabes dors, dégénér. du protoneur. centrip. Th. Paris, 1896. — Voir aussi pour ce paragraphe : Philippe. Le tabes dorsalis. Paris, 1897 ; et Gerest. Les affections nerveuses systématiques et la théorie des neurones. Paris, 1898.
(2) Voir sur ce point important : Gerest, loc. cit., p. 235.
On peut donc admettre la conception de Brissaud que le tabes est une lésion du protoneurone sensitif. Seulement, si on ne veut pas admettre une lésion dynamique ou méconnue du ganglion dans beaucoup de cas, il faut dire que le siège primitif ', essentiel , de la lésion dans le tabes est la partie intramédullaire du protoneurone sensitif, cette partie des cordons postérieurs que nous savons contenir les prolongements cylindraxiles des ganglions spinaux.
Si on compare, avec Brissaud, le neurone à un arbre, c’est dans ses branches que le protoneurone sensitif serait atteint. Nous verrons que le tabes spasmodique est de la même manière, dans le faisceau pyramidal, la maladie de la portion intramédullaire des prolongements cylindraxiles du protoneurone moteur cortical. L’un et l’autre (le tabes ataxique et le tabes spasmodique) sont la maladie des prolongements intramédullaires d'un neurone extramédullaire (ganglion spinal pour le tabes postérieur, écorce cérébrale pour le tabes latéral).
Anatomiquement, cette altération des fibres radiculaires postérieures dans le tabes porterait surtout sur la myéline et à ce processus primitif succéderaient des dégénérescences, descendantes d’abord, ascendantes ensuite, dans les fibres endogènes (1).
Du reste, ce qui nous importe le plus est la seule question de la topographie des lésions, puisque nous écrivons uniquement un chapitre de géographie médullaire.
2. Nous devons maintenant rapprocher de ce siège de lésion les symptômes importants et essentiels du tabes, ou du moins ceux qui sont d’origine nettement médullaire. On peut dire qu’ils ont été, à peu près tous, décrits par Duchenne (2), dans son Mémoire historique de 1858
(1) Voir, sur tout ce chapitre, le récent article de Jules Soury Anat. et physiol. patholog. du tabes. Arch. de neurol ., 1901, t. XI, p. 1.
(2) Duchenne. De l’ataxie locom. progr. Arch.. gén. de méd., 1858-1859.
et par Charcot (1) dans ses Leçons de la Salpêtrière.
On peut les grouper sous les chefs suivants :
Douleurs fulgurantes; crises viscérales (gastriques, etc.); constriction thoracique ;
Anesthésies et paresthésies : anesthésie plantaire, par plaques, fourmillements dans le domaine du cubital ; retard, fausse localisation, persistance douloureuse anormale des sensations provoquées ; dissociation (persistance de la sensibilité thermique) ; diminution ou abolition du sens musculaire ;
Abolition du réflexe rotulien (Westphal), du réflexe du tendon d’Achille (Babinski) (2) ;
Diminution ou abolition du tonus : hypotonie (Frenkel) (3), mouvements involontaires au repos (ataxie du tonus) (4) ; parésie ou paralysie des sphincters (troubles vésicaux) ;
Incoordination motrice; influence de l’occlusion des yeux sur la station debout et sur la marche (Romberg) ; troubles trophiques : arthropathies, ostéopathies, taches ecchymotiques, mal perforant.
B. — Dans une série de maladies, autres que le tabes, nous trouvons les cordons postérieurs atteints, cette lésion n’étant pas exclusivement limitée à ce système (5).
C’est d’abord la paralysie générale (6) qui a, dans cer-
(1) Charcot. Œuvres compl., t. I. Leç. II, III et IV; t. II. Lee. II et IV.
(t) Babinski. Soc. méd. des hôp ., 21 oct. 1898.
(3) Frenkel. Ueb. Muskel-Schlaffheit (Hypotonie) b. d. Tabes dors. Neurol. Centralbl., 1896, t. XV, p. 355.
(4) Voir mes Leç. sur les mouvem. involont. au repos, chez' les tabét. Ataxie du tonus, in Leç. de Clin. méd. 2e série, 1896, p. 271.
(5) Voir les Rapports de Bruce, de Dana et de Homen au dernier Congrès de Paris (Section de neurologie., août 1900) sur les lésions non tabétiques des cordons postérieurs de la moelle.
(6) Voir pour tout ce paragraphe : Rabaud. Contr. à l’ét. des lésions spin, postér. dans la parai, génér. Th. Paris, 1898, et le Rapport cité de Homen.
tains cas (Baillarger) (1), des symptômes et des lésions à siège médullaire postérieur. Puis c’est la sclérose en plaques qui n’est pas toujours exclusivement motrice et peut se localiser sur les cordons postérieurs et présenter les symptômes de cette lésion (2). Raymond (3) a également réuni des cas de syringomyélie sans dissociation répondant au syndrome anatomoclinique postérieur. Nous citerons encore : la méningite spinale chronique (Vulpian, Déjerine), Y ergotisme (4) (Tuczek), la pellagre (o), la lèpre (6), les tumeurs intracrâniennes (7), Yanémie grave et les états cachectiques infectieux ou toxiques (8) .
C. — A l’aide de ces divers documents, nous pouvons maintenant faire la synthèse et la physiologie pathologique du syndrome des cordons postérieurs.
Les symptômes énoncés se groupent sous deux chefs : troubles sensitifs et ataxie.
Les troubles sensitifs sont : les douleurs fulgurantes, les paresthésies, les anesthésies (particulièrement du sens musculaire) et l’abolition des réflexes tendineux. — Tous ces symptômes s’expliquent bien par la lésion des fibres radiculaires des cordons postérieurs (prolongements intramédullaires du protoneurone sensitif ganglionnaire)
(1) Baillarger. De la pareil, génér. dans ses rapp. avec fat. locom. Ann. mécl. psychol . , 1862, t. VII.
(2) Voir : Charcot. Œuv. complètes, t. VI. Leçons VI, VII et VIII; et Raymond. Leçons sur les maladies du syst. nerveux, t. II, 1897, p. 550. Observations de Erb, Oppenheim, Gaucher et Claude.
(3) Raymond. Leçons sur les malad. du syst. nerv., t. II, 1897, p. 510. Observations de Joffroy et Achard, Homen, Oppenheim, Schuppel, Schlesinger.
(4) Voir Pierre Marie, in Traité de médecine, 1894, t. VI, p. 314. On peut rapprocher ma Note sur les dangers du seigle ergoté dans l’ataxie locomotrice progressive. Progrès médical, 17 mars 1884.
(5) Voir Pierre Marie, ibid., p. 319.
(6) Voir Jeanselme et Marie. Sur les lésions des cordons postérieurs dans la moelle des lépreux. Revue neurol ., 1898, p. 751.
(7) Rapports cités de Bruce et de Homen.
(8) Rapports cités de Bruce, de Dana et de Homen.
ou des premiers neurones de relais (prolongements ascendants des neurones des cornes postérieures).
Le mécanisme de l’ataxie par lésion des cordons postérieurs a été et est encore très discuté.
La marche, tous les mouvements, même les plus simples en apparence, et le maintien du corps dans une position quelconque sont, en réalité, des actes complexes. L’immobilité elle-même est active. La moelle est un des organes qui président à la coordination des contractions et des relâchements musculaires nécessaires pour obtenir et maintenir chaque position. Le tonus est une partie de cette fonction médullaire générale : c’est la partie concernant le maintien dans l’immobilité d’une position et d’une attitude (1).
Cette fonction médullaire est un réflexe. L’excitation centripète de ce réflexe vient de la peau, des articulations et surtout des muscles. Cette excitation pénètre dans la moelle par les racines postérieures et les fibres radiculaires des cordons postérieurs. On comprend que l’altération de ces cordons trouble profondément ce réflexe : d’où l’hypotonie générale, les troubles des sphincters, l’abolition des réflexes tendineux et l’ataxie (des mouvements et du tonus).
Des impressions centripètes, utiles pour cette fonction médullaire de régulation, viennent aussi par les sens et spécialement par la vue. A l’état normal, ces excitations sensorielles sont secondaires et accessoires et peuvent, à un moment donné, manquer, sans grand dommage pour l’équilibre et la coordination des mouvements.
Quand, au contraire, par suite de la lésion des cordons postérieurs, les excitations normalement principales (muscles) manquent, les excitations sensorielles prennent plus d’importance ; les malades se servent alors de leurs yeux comme de béquilles (Althaus) et leur occlusion
(1) Voir, pour tout ce paragraphe, mes Leçons sur les Maladies de l’équilibre et de l’orientation. Biblioth. scientif. internationale , 1901.
brusque amène une perturbation plus grande dans la coordination : on a le signe de Romberg.
Cela ne veut pas dire que l’ataxique regarde ou soit obligé de regarder ses pieds; mais il se sert de ses yeux pour prendre autour de lui des points de repère et d’appui pour suppléer à l’automatisme réflexe de sa moelle. Il marche avec son cerveau, au lieu de marcher avec sa moelle. Et, quand ce secours lui manque brutalement, il perd l’équilibre par une sorte de vertige brusque, qui est le signe de Romberg.
On voit d’après cela que, contrairement à l’opinion classique, il ne faut pas considérer le signe de Romberg comme la conséquence de l’abolition ou de la diminution du sens musculaire perçu. Je crois avoir démontré (I) qu’il n’y a nullement parallélisme et solidarité nécessaire entre le signe de Romberg et l’état du sens musculaire et que, notamment dans certains cas de tabes, on peut constater très nettement le Romberg sans qu’on puisse déceler la moindre diminution du sens musculaire, même par les procédés les plus délicats.
Les excitations venues des muscles (comme toutes les autres), une fois dans la moelle, se divisent : les unes vont provoquer les réflexes médullaires, les autres montent jusque dans les centres supérieurs où elles produisent les impressions du sens musculaire. Les premières peuvent être seules arrêtées par la lésion du tabes et alors l’incoordination et le Romberg existent ; mais, chez le même malade, les secondes peuvent monter jusqu’au cerveau et le sens musculaire persiste.
C’est ainsi que les réflexes cutanés peuvent être abolis, alors que la sensibilité tactile persiste ; c’est ainsi que les réflexes rotuliens sont abolis, alors ([lie la sensibilité musculaire reste intacte.
(1) Du vert, des atax. (signe de Romberg) in Leç. de clin, méd., 1896, 2e série, p. 312. — Rapprocher cette définition du vertige : « la conscience du trouble de l’équilibre du corps », (Frank K. Hallock. Journ. of nerv. and ment. Diseases , 1898, p. 115, Anal, in Gaz. Iiebdom ., 1899, p. 82).
COUDONS POSTÉRIEURS
En d’autres termes, dans la conduction centripète intramédullaire, les voies réflexes peuvent être supprimées sans que les voies directes vers le cerveau le soient et alors l’ataxie et le Romberg apparaissent sans que nécessairement le sens musculaire ait disparu.
.Cela est si vrai que le tabétique, privé de sa marche automatique médullaire, continue à marcher par le cerveau. Et, comme dans la moelle, certaines fibres peuvent en suppléer d’autres (1), le tabétique peut refaire avec son cerveau l’éducation de sa moelle; c’est ce qui explique les succès de la méthode de Frenkel dans le tabes (2).
Donc, et pour conclure, l’incoordination et le Romberg ne prouvent que l’altération des voies radiculaires postérieures qui vont aux centres réflexes médullaires de la coordination et du tonus. Le sens musculaire est atteint à son tour quand la lésion, plus étendue, porte aussi sur les voies sensitives postérieures qui vont aux centres cérébraux supérieurs.
D. — Pour chacun des syndromes que nous étudierons, le diagnostic différentiel consiste à indiquer les signes auxquels on reconnaît l’origine médullaire de ce syndrome, c’est-à-dire les signes qui le différencient des syndromes plus ou moins analogues d’origine cérébrale (ou plutôt intracrânienne), périphérique (névritique) ou névrosique (3).
