DIAGNOSTIC DE LA LEPRE

On a l'habitude de distinguer deux formes de lèpre : l’une, que l’on a appelée lèpre tuberculeuse ou phymatode , qui se distingue par la production de tubercules cutanés; l’autre que l’on désigne sous le nom de lèpre nerveuse , dans laquelle on ne rencontre que des macules, des troubles sensitifs ou des lésion^ tropho-neuroliques, amenant, sans formation de tubercules, la chute des doigts ou des orteils ( forme mutilante).

La forme tuberculeuse et la forme nerveuse de la lèpre coexistent chez de nombreux malades qui présentent une forme mixte.

Le diagnostic de la lèpre, au début, est extrêmement difficile, surtout chez les races de couleur. Les dcrnmlologistes sont d’ailleurs loin d’être d’accord sur les débuts de cette affection. Les premiers signes d’infection peuvent être constitués par des taches, dos lépromes, une rougeur particulière autour des yeux et des joues (Baclz), l’épaississement de la pituitaire et l’obstruction des méats nasaux, ou de l’anesthésie.

11 faut savoir que la lèpre peut débuter par une tache isolée, n’ayant aucun caractère spécifique, à l’exception de l’anesthésie qui existe à son niveau. Cette anesthésie et la constatation bioscopique du bacille de la lèpre sont pathognomoniques.

Au début de la maladie, on remarque néanmoins très fréquemment un certain nombre de symptômes généraux communs à la lèpre nerveuse et à la lèpre phymatode : ce sonl un affaiblissement graduel, des courbatures et souvent une tendance invincible au sommeil (le malade peut s’endormir à table ou au milieu de scs occupations). On observe fre-

quemrnent aussi une sensation de froid généralisée ou localisée aux extrémités, avec fourmillements, des troubles dans les fonctions sudorales (sueurs profuses ou suppression de la sueur dans une région du corps), des troubles digestifs, des accès de fièvre à type irrégulier et des névralgies très

douloureuses. On remarque souvent enfin un coryza chronique, avec alternatives de sécheresse et d’hypersécrétion de la muqueuse nasale, et fréquentes épistaxis. Ce dernier symptôme a une grande importance, car déjà au début de la lèpre on peut observer des rhinites précoces, dans lesquelles l'examen bactériologique du mucus nasal permettra de retrouver le bacille de Hansen (pour la technique, voy. page 149).

On peut très souvent aussi observer, à celte période de la lèpre, des pharyngites, des laryngites et même. des stomatites avec production d’ulcérations dans lesquelles on retrouve fréquemment le bacille de Hansen.

Après les symptômes prodromiques, il peut survenir dans l’une comme dans l’autre forme une poussée de taches dont les premières, généralement érythémateuses et souvent accompagnées de fièvre, peuvent simuler un érisypèle.

Ces taches sont dans la grande majorité des cas anesthésiques, mais elles sont aussi quelquefois hyperesthésiques; elles disparaissent ou sont remplacées plus ou moins rapidement par des taches blanches (fig. 21) ( lèpre blanche) ou par des taches pigmentées. L’anesthésie est la règle au niveau de ces taches blanches ou pigmentées; cependant il existe quelquefois des taches au niveau desquelles la sensibilité n’est pas altérée, de même que l’on observe de l’anesthésie dans des régions cutanées d’aspect normal.

Les poils tombent au niveau des macules, ainsi que sur toutes les parties malades de la peau des lépreux, et, lorsque les lésions siègent à la face, la chute de la barbe et des sourcils donne à la figure un aspect caractéristique que Zambaco- Pacha et quelques autres léprologues ont comparé à celui de la face glabre d’un eunuque.

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On observe souvent aussi, soit au niveau des macules, soit sur des zones anesthésiques, soit même dans des territoires cutanés semblant indemnes, des phlyctônes plus ou moins étendues. Ces pldyclènos peuvent, par leur rupture, amener

Fig. 21. — Lèpre maculeuse chez un Abyssin.

la formation d’assez grandes plaies, et certains léprologues lont de cette lèpre ulcéreuse une troisième forme qu’ils appellent lèpre la cari, ne.

Lèpre tuberculeuse. — A la suite des phénomènes prodromiques on voit, chez les lépreux qui évoluent vers la forme phymatode, se produire de petits tubercules cutanés de la grosseur d’un grain de plomb, et dont les dimensions augmentent lentement. D’autres fois il se produit une inliltration

dure en nappe avec légère surélévation de la peau. Ces lu hercules distincts, nu en nappe diiïuse, succèdent presque toujours in situ à des macules érythémateuses, et quelquefois on les rencontre sur des taches pigmentées ou dé pigmentées.

Fig. 22. — Lèpre léonine.

Les tubercules siègent de préférence à la face, à laquelle ils peuvent donner par leur confluence Y aspect léonin (fig. 22). ou aux membres, principalement aux extrémités, où ils produisent des amputations ou encore des déformations ( éléphan tin sis des Cirées, botte lépreuse).

Mais on peut les rencontrer aussi sur toute la surface du

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corps, sur la muqueuse buccale, linguale et pharyngée, et même à l’autopsie dans les organes splanchniques.

Les ganglions lymphatiques, à la racine des membres atteints, deviennent volumineux et il s'y produit des adénites indolentes, qui suppurent raremenl.

Les régions envahies par les tubercules sont, en général, anesthésiques. Sur les membres l’anesthésie diminue, avec les lésions tuberculeuses, de, l’exl rémilé vers le centre: en sorte qu’une anesthésie, complète au niveau du pied ou au niveau de la main, diminue à mesure qu’on remonte vers le coude et le genou, la sensibilité pouvant rester normale au-dessus.

Les tubercules peuvent également siéger sur les conjonctives et y former des pannus envahissants. L’iritis est fréquente.

Dans la lèpre pbymatode, les rhinites du début, ou les rhinilos survenues secondairement au cours de l’invasion des tubercules, évoluent rapidement pour aboutira l’ell'ond rein ont de la cloison et à une lésion dont l’aspect est tout à fait analogue à celui du nez en lorgnette ou en coup de hache des syphilitiques. Le nez en lorgnette est. au contraire, exceptionnel dans la lèpre nerveuse, quoique, dans celte dernière forme, on puisse retrouver quelquefois le. bacille de Hansen dans le mucus nasal.

Lèpre nerveuse. — La lèpre nerveuse peut rester limitée à des macules ou à des zones anesthésiques, toujours symétriques; mais le plus souvent il se produit de l’atrophie musculaire, amenant la formation d’une griffe et une déformation plus ou moins complète de la main. Les muscles fléchisseurs sont les premiers atteints, puis viennent les extenseurs et les interosseux. Les muscles du bras peuvent également participe]1 au processus amyotrophique. Les mêmes atrophies s’observent, quoique plus rarement, aux membres inférieurs.

D’autres fois, il se produit des panaris indolores, amenant la chute d’une ou plusieurs phalanges ou des maux perforants occasionnant la porte d’un ou plusieurs orteils.

Maladies tropicales.

Enfin les doigts et les orteils peuvenldisparaîtrepar un processus très curieux dans lequel des phalanges peuvent être complètement résorbées après ramollissement de la phalange osseuse.

Toutes ces lésions des extrémités sont accompagnées d’anesthésie: (dles succèdent à une période de névralgies très douloureuses des plexus brachial et crural.

C’est en effet l’hyperesthésie douloureuse qui ouvre la scène. Au bout de quelques mois, la névrite douloureuse disparaît pour faire place à une anesthésie progressive, signe d’une dégénérescence complète du tronc nerveux correspondant à la région insensible. C’est alors le début des accidents graves d’atrophie et de mutilation des extrémités.

Dans les régions où les nerfs sont accessibles à la palpation, on peut constater que les troncs nerveux sont augmentés de volume par épaississement cylindrique ou moniliforme. L’épaississement cylindrique ou moniliforme du cubital dans la gouttière olécranienne est un symptôme très important pour le diagnostic de la lèpre; on devra toujours rechercher également (nous ne saurions trop insister sur ce point) l’anesthésie et la symétrie des lésions.

Les lésions oculaires de la lèpre tropho-neurotique sont caractérisées par de l’atrophie des paupières cl de la lagophtalmie. Les paupières ne le recouvrant plus, le globe oculaire est exposé à tous les traumatismes; il est insuffisamment humecté par la sécrétion lacrymale qui s’écoule le long des joues, et il s’ensuit des lésions qui aboutissent à la perforation de la cornée et à la panophtalmie.

La lèpre est une affection incurable : elle peut subir de longues rémissions, principalement dans la forme nerveuse, et l'on a constaté que certaines lèpres mutilantes pouvaient s’arrêter après la chute complète de toutes les phalanges. La lèpre tuberculeuse, elle-même, peut subir une sorte de régression, et les tubercules cutanés peuvent se résorber même sur de très grandes étendues; mais ces résorptions sont souvent

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d’un fâcheux pronostic : clics sont, en effet, presque toujours suivies d’accès fébriles, d’anorexie et de désordres qui semblent indiquer l'envahissement, des organes splanchniques.

La durée de la lèpre tuberculeuse est de huit, à douze ans; la lèpre nerveuse peut se prolonger au delà de vingt ans.

Diagnostic différentiel. — Toutes les affections cutanées se distingueront facilement de la lèpre par suite de 1a, constatation, dans ces affections, de l’absence d’anesthésie. Le vitiligo est la maladie cutanée qui peut le plus facilement être confondue avec la lèpre blanche à cause des taches achromatiques que l’on y rencontre, mais la sensibilité est toujours normale au niveau de ces taches.

Le lupus tuberculeux se distinguera également par l’absence d’insensibilité; de plus, les lésions cutanées tuberculeuses renferment de très rares microbes, alors que les néoplasmes lépreux en renferment des quantités innombrables. Une exploration attentive de la sensibilité et un examen bactériologique, pratiqué au moyen de la biopsie, suffiront pour faire un diagnostic.

On désigne sous le nom de U ta. au Pérou, en Bolivie et dans la République de l’Equateur, une affection présentant quelques analogies avec le lupus tuberculeux. Cette dermatose paraît relever d’entités morbides différentes. On pense que certains de ces cas peuvent être rapportés à la tuberculose: il serait intéressant de savoir si d’autres cas ne peuvent être rapportés à la lèpre.

La sclérodermie circonscrite ou morphée simule à ce point les taches achromatiques de la lèpre, que Zambaco- Pacha l’a rattachée à cette dernière affection. Les dermàtologistes de l’hôpital Saint-Louis l’en différencient, par l'absence d’anesthésie et l’apparence plissée des macules blanches, indiquant dans la morphée une véritable sclérose.

Quant à la syringomyélie, il sera quelquefois très difficile de la distinguer de la lèpre. On a donné connue signe distinctif

l’absence tl’épaississemenl du cubital; mais ce signe peul également manquer dans des lèpres très authentiques.

Pour ce qui est de la maladie de Morvan, il est également très difficile de la détacher de la lèpre. Un des principaux signes de diagnostic est la non-synfétrie des lésions ; maison rencontre dans les régions lépreuses de véritables panaris analgésiques, ayant enlevé un ou plusieurs doigts d'une seule main, chez des individus reconnus lépreux par l’examen bactériologique.

Jeanselme déclare n’avoir jamais rencontré le panaris analgésique en Indo-Chine :

nous en avons observé un cas à Madagascar, chez un lépreux

présentai! t une rhinite à bacilles de Hansen (fig. 23).

L’aïnhum est également fréquent chez les lépreux (fig. 24).

Ce syndrome, dont on a eu peut-être tort de faire une entité morbide, peul-il avoir une au t re ca use m ôrhifiqu e que la lèpre ? C’est ce

Fig. 23. — Panaris analgésique chez un lépreux malgache présentant une rhinite à bacilles de Hansen.

Fig. 24. — Aïnhum lépreux observé chez un Malgache atteint de rhinite à bacilles de Hansen.

que l’on ne saurait dire actuellement . L’aïnhum lépreux est rarement limité à un seul orteil; plusieurs orteils sont atteints simultanément ou

DIAGNOSTIC DE LA LÈPRE

successivement. Le sillon aïnliurnoïde lépreux peut également se montrer sur les doigts (fig. 25). L’aïnlmm lépreux enfin esl commun à la race blanche et a la race noire.

Dans l’entité morbide aïnhum, au contraire, la lésion semble plutôt limitée au petit orteil, et ne s’observer (j ue dans la race noire.

Ce sont là évidemment, en l’absence de signes indubitables de lèpre, des signes <lc diagnostic bien peu certains ; aussi, Zambaco-Pacha a-t-il rattaché l’ambum à la lèpre.

Pour cet auteur, l'asphyxie symétrique des extrémités serait également une forme fruste de lèpre, et il y a évidemment des lésions lépreuses qui ressemblent à s’y méprendre à la maladie de Raynaud.

En ce qui concerne ces dernières alfections que l'on pourrait appeler para-lépreuses , syringomyélie, maladie de Morvan, aïnhum, maladie de Raynaud, nous pensons que, lorsque les lésions que l’on y constate sont accompagnées de symptômes indubitablement lépreux, on doit les considérer comme étant de nature lépreuse.

Mais ces diagnostics différentiels seront exceptionnels. Le diagnostic que l'on aura le plus fréquemment à établir sera celui de la lèpre d’avec la syphilis. Les deux affections ont été confondues pendant tout le moyen âge, et il n’est pas rare de

Fig. 25. — Lésions aïnhumoïdes de la main, d'après Zambaco-Pacha.

l'in

rencontrer, môme encore de nos jours, un syphilitique interné par erreur dans une léproserie.

Ici encore l’anesthésie sera d’une grande importance pour le diagnostic. On se souviendra que l’alopécie lépreuse, contrairement à l’alopécie syphilitique, ne porte jamais sur le cuir chevelu (1). Les rhinites sont assez semblables dans les deux alléchons ; elles se terminent par l’allaissemcnt de la cloison, et l’aspect en lorgnette du nez du malade est dans les deux cas le même, mais dans les rhinites lépreuses, arrivées à celte période, on retrouvera toujours le bacille de Hansen. On doit ajouter que les rhinites avec destruction de la cloison et les alopécies lépreuses se rencontrent presque toujours tardivement el sont accompagnées d'autres symptômes qui mettent facilement le clinicien sur la voie. Le sont ces symptômes généraux, bien caractéristiques de la lèpre, el la recherche du bacille spécifique qui permettront encore de distinguer des lésions syphilitiques les lésions buccales, oculaires (irilis) ou cutanées de la lèpre.

Diagnostic bactériologique de la lèpre.

A la première période, dans les formes tuberculeuses et même maeulo-anesthésiques de la lèpre, on peut, dans certains cas, déceler assez facilement le bacille spécilique à l’aide d’un simple frottis fait sur une lame à l’aide d'un tampon de coton chargé de mucus nasal; parfois aussi la salive, les larmes el les autres sécrétions ou excrétions en contiennent. Par la biopsie, on peut arriver également à un diagnostic précoce dans les macules initiales; les coupes de ces macules anesthésiques permettent presque toujours de mettre en évidence le bacille de la lèpre. Les frottis de la face profonde de

(1) Chez les très nombreux lépreux qu’il a examinés, Zambaco-Pacha n’a jamais rencontré qu’une lois des lésions lépreuses du cuir chevelu ; encore s’agissait-il dans ce cas d’un individu précédemment atteint de calvitie.

la macule enlevée en contiennent souvent aussi ; mais il vaut mieux broyer la partie excisée dans un verre conique avec 2 à 3 gouttes d’eau au moyen d’un agitateur dont une extrémité a été dépolie à la meule ou au papier d’émeri. L’émulsion obtenue est étalée sur une lame, tixée cl colorée comme il est indiqué pour le mucus nasal.

Le pus des tubercules ouverts, le sang recueilli au niveau d'une piqûre faite dans unléprome contiennent presque toujours Je bacille de Hansen. On peut le trouver aussi dans la sérosité d’un vésicatoire placé sur un léprome ou une tache achromatique ou pigmentée (méthode de diagnostic de Kalindero).

Les bacilles de la lèpre sont de petits bacilles lins, mesurant en moyenne de 4 à 5 g de longueur et de moins de 1 g de large ; ils sont droits ou légèrement courbés. Dans les bacilles colorés, on observe assez souvent des vacuoles semblables à celles que présente le bacille de Koch. Par leur forme, leur dimension et leur aspect, les bacilles de Ilansen l'appellent beaucoup le bacille tuberculeux. Ils s'en distinguent par les caractères suivants :

1° On les trouve dans les tissus malades en quantités considérables, agminés, en épis (buissons lépreux); mais on peut, principalement au niveau des macules, les rencontrer à l’étal isolé dans la couche sous-papillaire du derme;

2° Dans les lésions lépreuses anciennes, on voit souvent d’énormes cellules vasculaires (cellules lépreuses) bourrées de bacilles ;

3" Autour des bacilles il ne se fait pas de caséification;

4° Le bacille lépreux ne cultive pas sur les milieux habituels ;

5° L’inoculation aux animaux reste négative.

Nous insisterons en particulier sur la recherche du bacille lépreux dans le mucus nasal, recherche qui peut rendre les plus grands services dans les cas douteux.

Examen du mucus nasal. — Très souvent, en ellet, des malades, présentant des lésions douteuses, et suspects de

lèpre, portent dans leurs fosses nasales le bacille spécifique de Hansen, et il esl beaucoup plus facile de le relrouver là. que de faire des biopsies et des coupes de peau . L’examen du mucus nasal devra toujours être pratiqué chez les malades suspecls de lèpre. Le bacille de la lèpre a élé retrouvé dans les fosses nasales des lépreux dans 83 p. 100 des cas par Sticker, dans la même proportion par Jeanselme, dans 33 p. 100 des cas par Lie et dans 39 p. 100 des cas par Thiroux. D’après ce dernier auteur on le rencontre dans 90,32 p. 100 des cas de lèpre tuberculeuse et dans 15,94 p. 100 des cas seulement de lèpre à forme nerveuse.

La recherche en est très facile. On recueille un peu de mucus nasal sur un tampon de ouate, autant que possible stérilisée, emmanché au bout d’un stylet ou d’un petit morceau de bois. On charge une ou plusieurs lames avec ce mucus, on sèche, on fixe à l’alcool-éther et l’on colore par le procédé suivant :

Colorer avec la fuchsine phéniquée de Ziehl :

Fuchsine 1 gramme.

Acide phénique cristallisé o grammes.

Alcool absolu 10 cent, cubes.

Eau distillée 100 —

Chauffer le colorant sur la préparation jusqu’à apparition de vapeurs.

Décolorer en trempant rapidement , soit dans l’eau bouillante, soit dans l’acide sulfurique, l’acide azotique, l'acide chlorhydrique ou l’acide acétique à. 1/3, ou dans une solution de chlorhydrate d’aniline à 2 p. 100.

Laver ensuite à l’eau, puis à. l'alcool absolu jusqu'à, ce que le décolorant n’enlève plus de couleur.

Sécher et colorer le fond et les autres microbes avec une solution hydro-alcoolique de bleu de méthylène ou, mieux, de vert de malachite :

Vert de malachite 1 gramme.

Alcool absolu 10 cent, cubes.

Eau distillée 90

DIAGNOSTIC DE L’AINUUM.

Ci3

Les bacilles de Hansen restent colorés en rouge sur le fond vert. Ils sont reconnaissables à leur arrangement en paquets île cigares cl à leur présence dans les cellules dites cellules lépreuses (leprasellen) qui en sont quelquefois presque complètement remplies.

On peut, quand F examen des fosses nasales n’a rien donné.

Fig. 26. — 'Bacille île Hansen dans le mucus nasal, d'après Dom Sauton.

faire prendre au malade suspect 5 à (i grammes d’iodure de potassium, et il arrive souvent, que, par ce procédé, l’inflam malion provoquée de la muqueuse des fosses nasales permette de retrouver le bacille de Hansen qui n’avait pu être décelé. L’iodure de potassium doit être administré au moins vingt-quatre heures avant l’examen.