II. — SARCOME DU SEGMENT POSTÉRIEUR DE LA CHOROÏDE

Cette tumeur a une évolution assez régulière pour qu'on puisse lui considérer quatre périodes distinctes, en rapport avec les symptômes prédominants.

r Période de début. — Le début est lent, insidieux, sans douleur. C'est à peine si le malade accuse quelques photopsies, annonçant la compression des éléments nerveux de la rétine ; c'est à peine également s'il se plaint de trouble visuel, car ce n'est souvent qu'en fermant par hasard l'œil sain qu'il remarque, soit un scotome plus ou moins appréciable, soit un rétrécissement de son champ visuel en rapport avec le siège occupé par le néoplasme.

Si on examine alors le fond de l'œil à l'ophthalmoscope, on n'y trouve aucune lésion apparente, si ce n'est une légère suffusion de la rétine et, dans la grande majorité des cas, le premier signe éclatant par lequel la tumeur se révèle est le décollement de la rétine.

2° Période de décollement. — Le décollement est provoqué par la transsudation séreuse, qui résulte de la com-

SARCÔME DE LA CHOROÏDE. 387

pression des veines choroïdiennes parle lissii nôoplasiqne. 11 se manifesie subitement, comme tous les décollements de la rétine, et masque les parties sous-jacenles, de sorte que son diagnostic avec un décollement simple est souvent fort difficile.

Ce diagnostic resterait souvent indécis, s'il n'arrivait un moment où la tumeur, continuant son évolution , laisse apercevoir par derrière la rétine décollée un réseau vasculaire de nouvelle formation, sur lequel Brière a insisté et qui est caractéristique de l'affection. Ce réseau est formé de fms capillaires qui ont une direction tout à fait irrégulière, tapissent la surface du néoplasme et sont quelquefois entremêlés de taches blanches et noires, qui ne laissent aucun doute sur la nature du processus, dont on surprend ainsi l'évolution.

Un autre aspect du fond de l'œil, d'une très grande importance pour le diagnostic, est celui qui est. désigné sous le nom d'œil de chat amaurotique.

C'est un reflet miroitant et chatoyant des parties profondes de l'œil, que l'on rencontre également dans le gliome de la rétine et dans certains cas de choroïdite suppurative. 11 n'est donc pas absolument caractéristique, mais il circonscrit le diagnostic entre trois affections qu'il est facile de séparer les unes des autres.

3° Période glaucomateuse. — Jusqu'ici l'œil était resté indolent, mais la tumeur, en progressant sans cesse, remplit le globe, augmente la tension intra-oculaire et donne lieu à un véritable glaucome aigu. Les douleurs névralgiques sont alors très violentes et la confusion de la maladie avec le glaucome- est inévitable, si on n'a pas connaissance des antécédents, si l'examen ophthalmoscopique est rendu impraticable par le trouble des milieux de l'œil

et si celui-ci n'a pas l'aspect de l'œil de chat amaurotique que nous venons de signaler.

4° Période de perforation de ïœil et de généralisation. — La tumeur, continuant son évolution, remplit bientôt le globe tout entier, se propage quelquefois en arrière le long du nerf optique en donnant lieu à une exophlhalmie, mais finit le plus souvent par rompre, soit la cornée, soit la sclérotique, pour se répandre au dehors et envahir les parties voisines. Elle forme alors une masse fougueuse, bourgeonnante, d'un aspect tout à fait caractéristique. A ce moment la période glaucomateuse est terminée, et on remarque une rémission notable dans les douleurs ; on voit même quelquefois l'œil s'atrophier, mais la tumeur n'en continue pas moins sa marche progressive et atteint même l'os maxillaire, ainsi que nous, avons eu occasion de l'observer plusieurs fois avec le professeur Richet.

Si la tumeur n'est pas extirpée, elle se généralise souvent par métastase. Le foie est presque toujours le premier organe atteint, et la mort ne tarde pas à survenir après une durée moyenne de deux à trois ans. )iagDosiic. Le diagnostic du sarcome de la choroïde est facile toutes les fois qu'il n'est pas masqué par un décollement de la rétine. Comme cette compHcation fait souvent défaut dans les tumeurs sarcomateuses qui avoisinent là macula, ce sont celles-ci qui sont les plus faciles à reconnaître. Voyons du reste les différents cas qui peuvent se présenter.

a. Le néoplasme siège-t-il dans la région ciliaire, on le voit repousser l'iris en avant, le détacher quelquefois de ses attaches et apparaître dans le champ pupillaire sous la forme d'une tumeur noirâtre, à bord réguhèrement arrondi. Quand une semblable tumeur se développe dans un œil qui n'a été atteint d'aucun traumatisme ayant pu

SARCOME DE U CHOROÏDE. 589

décoller la choroïde, le diagnostic ne peut laisser aucun doute. Il est vrai que le néoplasme succède lui-même souvent à un traumatisme du globe, mais son évolution rapidement progressive ne peut permettre longtemps d'en méconnaître la nature.

Lorsque la tumeur se développe dans le voisinage de la macula, elle prend d'abord l'apparence d'une tache blanchâtre qui ne saurait être confondue avec une exsudation rétinienne, à cause de son accroissement rapide, de la vascularisation apparente de son tissu et de la pigmentation qui l'accompagne.

b. Ce sont là les cas les plus simples, mais les difficultés deviennent considérables quand la tumeur est masquée par un décollement de la rétine. En effet celui-ci prend presque toutes les apparences d'un décollement simple, et pour l'en distinguer on doit prendre en considération les données suivantes :

1 Le premier caractère qui doit éveiller l'attention est le siège insolite qu'il occupe. On sait que le lieu d'élection du décollement simple est la partie inférieure et externe delà rétine; s'il se déclare dans toute autre partie, le liquide séreux qui le constitue abandonne son premier siège pour fuser et gagner les parties déclives. On doit donc regarder comme suspect tout décollement qui ne remplit pas ces conditions," c'est-à-dire qui a un siège insoHte et qui s'y fixe.

2° L'aspect du décollement peut aussi éclairer le diagnostic. Si on remarque que ce n'est pas seulement une collection liquide qui reuipht la poche rétinienne soulevée, mais la tumeur elle-même, c'est-à-dire une masse solide et dépourvue de mobilité, on comprendra que les mouvements de plissement et d'ondulation de la réline doivent ici faire

défaut, à l'inverse de ce que l'on observe dans le décollement simple, où ils sont souvent très prononcés.

3° L'absence des causes ordinaires du décollement (contusion du globe, produits exsudatifs du corps vitré, myopie) doit aussi être un sujet de préoccupation de la part du médecin et lui conseiller d'en surveiller attentivement la marche.

4° La tension du globe est également un bon élément de diagnostic : diminuée dans le décollement simple, augmentée dans le décollement symptomatique d'une tumeur, elle constitue un signe différentiel de grande valeur.

5° Enfin la présence de vaisseaux capillaires de nouvelle formation par derrière la rétine décollée, entremêlés parfois de taches blanches et noires, ne permet aucun doute sur l'existence de la tumeur. C'est là le signe pathognomonique pas excellence, mais il réclame un examen ophthalmoscopique minutieux et l'emploi de l'image droite, pour obtenir un plus fort grossissement.

c. Lorsque l'existence d'une tumeur du fond de l'œil a ainsi été reconnue, il importe d'en préciser la nature. Deux affections peuvent ici prêter lieu à la confusion, à savoir : le sarcome de la choroïde et le gliôme de la rétine. Or l'âge du malade suffît à distinguer l'une de l'autre ces deux variétés de néoplasmes, puisque le ghôme n'a jamais été observé qu'avant quinze ans, tandis que le sarcome ne se développe qu'après cet âge et surtout entre quarante et cinquante ans.

d. Dans la période glaucomateuse les difficultés de diagnostic sont considérables, si le trouble des milieux empêche l'éclairage du fond de l'œil. Savoir que l'attaque glaucomateuse a été précédée d'un décollement de la rétine, est un point important à éclaircir. En effet, ce signe prend

SARCÔME DE LA CHOROÏDE. S91

une grande importance si la pupille est libre, car s'il est vrai que le décollement simple peut être suivi de glaucome, ce n'est qu'après avoir préalablement amené une iritis et la formation d'une synéchie postérieure totale, ce qui n'a pas lieu quand il s'agit d'un néoplasme. Ajoutons enfin que la marche insolite de l'attaque glaucomateuse, sa durée inusitée et la violence des douleurs sont autant de caractères propres à lui assigner une origine suspecte.

e. Plus tard, lorsque la période de perforation est arrivée, le diagnostic ne peut plus laisser aucun doute, mais il perd de son importance pour être trop tardif, de sorte que tout l'intérêt se concentre sur celui que l'on doit établir pendant les premières périodes de l'affection.

.Le traitement consiste dans l'énucléation de l'œil que l'on doit faire sans retarder, afin d'éviter les dangers de propagation et d'infection. Avant l'opération, il est nécessaire d'explorer les ganglions sous-mastoïdiens, sous-maxillaires et parotidiens, afin de pouvoir se renseigner sur le danger plus ou moins grand d'une reproduction de la tumeur; il est également indispensable de faire l'analyse du sang, car dès que le néoplasme a tendance à se propager et à se généraliser, on trouve souvent du pigment mélanique dans ce liquide ainsi que dans les crachats. On s'assure enfin s'il y a de l'exophthalmie ou une saillie du périoste orbitaire, s'il existe un défaut de mobilité du globe ou une résistance anormale lorsqu'on le refoule en arrière, car ces signes indiquent que la tumeur a envahi l'orbite et que l'énucléation est alors insuffisante.

Dans l'exécution de cette opération, on réséquera le nerf optique le plus loin possible, car il sert souvent de voie de propagation à la maladie. Le professeur Richet conseille même d'enlever les parties molles qui sont en arrière du

globe. On doit pour cela employer le bistouri de préférence au thermo-cautère, car celui-ci dégage trop de chaleur, fait fondre la graisse de l'orbite et peut amener des accidents inflammatoires qui se propagent jusqu'au cerveau.

Malgré toutes les précautions prises, la tumeur récidive souvent sur place, surtout si elle est mélanique (M. Perrin) et on est obligé de recourir à une opération beaucoup plus grave qui consiste dans l'évidement de la cavité orbitaire. Un de nos malades adressé au professeur Richet obtint la guérison par le procédé suivant :

L'opérateur détacha avec soin tous les tissus de l'orbite, plaça une boulette imbibée de perchlorure de fer dans le fond de la cavité orbitaire, et en tapissa toutes les parois d'une couche de pâte de Canquoin. Le tissu néoplasique fut aussi complètement détruit et plusieurs années se sont déjà écoulées sans amener de récidive, ce qui nous permet de compter sur une guérison définitive.

Les tubercules de la choroïde sont analogues aux tubercules que l'on rencontre dans les autres organes. C'est Noël Guéneau de Mussy qui le premier les observa chez une jeune fille qui avait succombé à une phthisie généralisée. Vinrent ensuite les travaux de Manz, de Conheim, de de Graefe, de Leber, de Poucet et de Galezowsld, qui en complétèrent l'étude.

Ces tubercules se présentent sous la forme de petits nodules arrondis, d'une teinte blanc jaunâtre ou rose pâle, qui reste à peu près la même pendant toute la durée de leur évolution. Leurs bords sont indécis, légèrement diffus, ne s'encadrent pas de pigment comme les exsudais cho-

TUBERCULES DE LA CHOROÏDE. 59d

roïdiens et sont entourés d'une choroïde ayant une apparence tout à fait normale.

Ils atteignent ordinairement les deux yeux et siègent de préférence autour de la macula et de la papille, mais s'étendent parfois sur tout le fond de l'œil. Dans des cas rares, on n'en rencontre qu'un seul, mais le plus souvent on en compte un assez grand nombre, jusqu'à trente ou quarante. Quant à leur volume, il varie depuis un point à peine visible, jusqu'à celui d'une petite lentille; les plus gros font un relief assez prononcé, pour dévier d'une façon sensible les vaisseaux rétiniens qui passent audevant d'eux.

A côté de cette forme de la maladie, il en est une autre dans laquelle la choroïde tout entière s'infiltre de granulations tuberculeuses. C'est cette variété, dont l'existence a été démontrée par les travaux de Poncet, qui est quelquefois désignée sous le nom de choroïdite tuberculeuse.

On ne saurait guère confondre les tubercules de la choroïde qu'avec les exsudais choroïdiens, mais la différence de siège est déjà un premier élément de diagnostic. En effet, les exsudais se montrent de préférence à la périphérie avant d'envahir le pôle postérieur de l'œil, tandis que les tubercules sont toujours situés dans le voisinage de la macula ou du nerf optique. En outre, les tubercules ne s'encadrent pas de pigment comme les foyers exsudatifs, conservent toujours la même teinte et les mêmes caractères, et ne se transforment pas comme les précédents en plaques atrophiques.

Le diagnostic présente des difficultés plus sérieuses, lorsque la tuberculisalion de la choroïde se manifeste, non plus sous forme de tubercules isolés, mais sous l'aspect

Galezowski et Daguenet.

594 MALADIES DE LA CnOROIDE.

d'une infillratiori généralisée. L'épaississement de la 1

membrane postérieure de l'œil ne peut guère s'apprécier !

que par places, là oti la masse infiltrée est plus abon- '

dante et fait une légère saillie, ce qui exige un minutieux !

examen. j

Les tubercules de la choroïde se rencontrent quelque- i

fois dans la phthisie chronique, mais surtout dans la forme ;

aiguë de la maladie. Lorsque les méninges sont atteintes, j

la choroïde y participe presque toujours, et l'explora- ] tion de l'œil peut dans certains cas venir éclairer un diagnostic resté douteux.

Quelques observations semblent également prouver que

ces tubercules peuvent être parfois la première expression |

de la diathèse et apparaître avant ceux du poumon ; mais !

c'est là une exception fort rare, car ils sont pour ainsi ' dire toujours consécutifs et s'observent en général à la

dernière période de la tuberculisation. '

RUPTURE DE LA CHOROÏDE. i

Une contusion directe de l'œil ou même une violente i

commotion du globe par contre-coup peut produire la | rupture de la choroïde. Au moment de l'accident, il y a souvent une hémorrhagie assez considérable du corps vitré, pour empêcher toute exploration du fond de l'œil,

mais après la résorption du sang épanché, on peut se ren- ^

dre compte de la lésion et la reconnaître aux caractères j

suivants : |

Symptômes. Qu. apcrçoit daus le segment postérieur de l'œil, à un ;

ou deux diamètres de la papille, une traînée blanchâtre j

linéaire, une sorte de fissure allongée qui n'est autre chose |

que la sclérotique mise à nu par suite de la déchirure de ,

RUPTURE DE LÀ CHOROÏDE. 59o

la choroïde, et au-devant de laquelle passent nettement les vaisseaux réliuiens. Cette fissure est effilée à ses deux extrémités et présente presque toujours une direction curviligne, embrassant dans sa concavité la papille, dont elle occupe généralement le côté externe et supérieur et qu'elle sépare de la macula. Ses bords sont souvent entourés de taches hémorrhagiques, dues à la déchirure des vaisseaux choroïdiens; plus tard, ils sont simplement bordés d'un hséré pigmentaire plus ou moins abondant.

C'est là la forme la plus ordinaire de l'affection, mais celle-ci peut présenter de nombreuses variétés. Ainsi la déchirure peut être transversale; d'autres fois partir de la papille ou en occuper le côté interne ; elle peut aussi, dans certains cas, traverser la macula ou enfin être multiple et représenter ainsi deux, trois et même quatre lignes concentriques qui indiquent autant de points de rupture.

Le trouble visuel dépend du siège de la lésion par rapport à la papille et à la macula et des diverses complications qui peuvent se présenter (subluxation du cristalhn, décollement de la rétine, rupture de la rétine). Il est en général plus prononcé qu'on ne pourrait s'y attendre, ce qui s'explique par l'ébranlement profond subi parles éléments rétiniens.

Un des points les plus intéressants dans l'étude des ruptures de la choroïde est leur mode de production. Nous avons vu en effet qu'elles affectent presque toujours une forme curviligne et qu'elles ont un siège à peu près constant, ce qui semble indiquer que des causes mécaniques ou anatomiques toutes spéciales président à leur formation.

A ce sujet les opinions les plus diverses ont été émises. Von Ammon attribue la lésion à la dépression que

subit le globe au point même où a lieu la rupture. Sœmisch pense que la déchirure de la choroïde a lieu par arrachement, cette membrane ne pouvant se prêter au déplacement que lui communique le traumalisme, dans les points où elle est solidement fixée à la sclérotique par l'intermédiaire des vaisseaux ciliaires, c'est-à-dire au voisinage du nerf optique. Becker l'explique par la résistance du nerf optique qui s'enfonce en quelque sorte dans l'œil, lorsque celui-ci est aplati d'avant en arrière par un choc violent, ce qui rend compte à la fois de la forme curviligne de la lésion et de son siège au voisinage de la papille, il nous paraît plus conforme à la réalité des faits, d'attribuer les ruptures choroïdiennes à un contre-coup et à l'ébranlement exagéré de certains points de la choroïde pendant le choc. Diagnostic Lc diaguoslic de la rupture de la choroïde repose sur les caractères que nous venons d'énumérer et principalement sur la forme hnéaire et curviligne qu'elle affecte. Aucune atrophie choroïdienne ne présente le même aspect et ne peut prêter à la confusion, La possibilité de rattacher cette lésion à un traumatisme, et les complications qui l'accompagnent, achèvent d'en révéler la nature et d'éclaircir tous les doutes.

La thérapeutique est désarmée contre la rupture ellemême et ne peut que porter remède aux complications qui lui font cortège et aux accidents inflammatoires qu'elle entraîne.

DÉCOLLEMENT DE LA CHOROÏDE.

Le décollement de la choroïde se rencontre assez fréquemment dans les yeux désorganisés à la suite de vieilles irido-choroïdites, mais il est très rare comme affection locale

IIÉMORllHAGIES DE LA CHOROÏDE. S97

et ce n'est guère qu'un traumatisme violent qui peut lui donner naissance.

Le diaguostic repose sur la présence dans le fond de l'œil d'une tumeur sphérique, de couleur rouge sombre, immobile dans les mouvements du globe, sans plis et sans oscillations. Sur sa surface on aperçoit quelquefois le réseau des vaisseaux choroïdiens, circonstance qui la fait aisément reconnaître.

Deux affections peuvent ici prêter lieu à la confusion, à savoir : le décollement de la rétine et un néoplasme du fond de l'œil.

On distingue le décollement de la choroïde de celui de la rétine à sa teinte rouge sombre et à sa fixité complète. Si la rétine est elle-même décollée au-devant de la tumeur formée par la choroïde, le diagnostic est plus embarrassant, mais on apercevra encore, derrière la membrane nerveuse décollée, une masse globuleuse, de coloration foncée, qui n'est autre chose que la choroïde.

Les difficultés du diagnostic sont quelquefois non moins considérables, quand il s'agit de différencier un décollement de la choroïde d'un néoplasme, car celui-ci peut également succéder à un traumatisme de l'œil. C'est l'examen de la tension intra-oculaire qui est le principal élément de diagnostic. Dans le cas de décollement choroïdien, cette tension va en diminuant progressivement et conduit à la phthisie du globe; dans le cas de néoplasme, elle va au contraire en augmentant pour aboutir à un véritable glaucome.

HÉMORRHAGIES DE LA CHOROÏDE,

Les hémorrhagies de la choroïde, plus rares que celles de la rétine, se présentent sous la forme de taches arron-

dies, tranchant par leur couleur rougc-sombre, sur la coloration ros6e du fond de l'œil.

Elles ne peuvent être confondues qu'avec les hémorrhagies rétiniennes, mais s'en distinguent par plusieurs caractères.

Diagnostic. r Les altérations ambiantes sont un des premiers éléments de diagnostic. Existe-t-il des exsudations cboroïdiennes ou des plaques atrophiques, il y a tout lieu de penser que s'il y a une tache hémorrhagique dans le fond de l'œil, elle appartient à la choroïde. Semblablement, si on constate de petits épanchemenls de sang, situés le long des vaisseaux rétiniens, accompagnés d'infiltration ou d'exsudations de la rétine, il s'agit évidemment d'une lîémorrhagie rétinienne.

r En second lieu, l'aspect de la tache hémorrhagique est souvent caractéristique. Si elle est striée, allongée, à pointe effilée, elle ne peut siéger que dans les couches superficielles de la rétine, car c'est en suivant la direction des fibres nerveuses qu'elle prend une telle forme; si elle est arrondie ou elliptique, elle appartient soit à la choroïde, soit aux couches profondes de la rétine.

3° Le siège de l'épanchement sanguin a aussi son importance : c'est le pôle postérieur de l'œil qui est le lieu d'élection des hémorrhagies rétiniennes; c'est la région de lora serrata qui est le siège de prédilection des hémorrhagies

choroïdiennes. '

4° Il y a toutefois des cas où le diagnostic est tort ditficile. Lorsqu'il s'agit par exemple d'un épanchement sanguin isolé, sans altération apparente des membranes profondes et assez abondant pour s'étaler en nappe sur le fond de l'œil, on peut être singulièrement embarrassé pour en préciser le siège. Ce serait s'abuser que d espérer

nÉMORRHAGIES DE LA CHOROÏDE. 599

pouvoir lirer profit pour le diagnostic du cas oti un vaisseau de la rétine vient à croiser l'épanchement, car, d'une part, ce vaisseau peut recouvrir une extravasation sanguine située dans les couches postérieures de la rétine aussi bien que celle qui siège dans la choroïde, et d'autre part la coloration du vaisseau se confond tellement avec celle d'une large tache hémorrhagique, que le plus souvent on ne peut se rendre compte s'il passe au-devant d'elle ou s'il est lui-même recouvert par le sang épanché.

Si on s'adresse aux symptômes fonctionnels pour éclairer le diagnostic, on trouve qu'ils ne sont caractéristiques'que dans le cas où il n'existe ni scotome, ni lacune du champ visuel, ce qui locahse la maladie dans la choroïde ; si ces troubles visuels existent, la question reste indécise, car ils peuvent dépendre d'une hémorrhagie située dans la rétine, ou d'un épanchement sanguin de la choroïde assez abondant pour comprimer les cônes et les bâtonnets.

Les hémorrhagies de la choroïde, moins souvent diathésiques que celles de la rétine, reconnaissent ordinairement pour causes : 1° les traumatismes du globe; 2° les affections caractérisées par une gêne dans la circulation locale de l'œil (choroïdite atrophique, glaucome).

Elles se résorbent en laissant à leur place une tache blanche atrophique bordée de pigment et réclament le même traitement que les hémorrhagies rétiniennes en géfiéral.