ATROPHIES DE LA PAPILLE

Une papille atrophiée est une papille qui a perdu ses propriétés fonctionnelles et qui est devenue complètement blanche, par suite de la disparition de ses vaisseaux capillaires

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Cette affection reconnaît les causes les plus diverses et, sous ce point de vue, nous admettons les cinq principales variétés suivantes :

1° Atrophie progressive;

2" Atrophie consécutive à la névrite optique;

3° Atrophie consécutive à l'ischémie de l'artère centrale (embolie, thrombose, etc.);

4° Atrophie consécutive à la rétinite pigmentaire et à des altérations vasculaires ; - 5° Atrophie glaucomateuse ;

r Atrojihie progressive.

L'atrophie progressive est la forme la plus commune de la maladie, celle qui peut lui servir de type, car la plupart des symptômes qu'elle présente se retrouvent plus ou moins marqués dans les autres variétés d'atrophie. On en fait aisément le diagnostic, à l'aide des caractères suivants :

1" Symplô- 1° Aspect blanchâtre de la papille. — L'aspect blanophrhaLs. chaire de la papille est le signe pathognomoniquede l'atrocopiqaes. pj^j^ p^^g ^g^g affection, la papille conserve, en effet, la même forme et la même étendue qu'à l'état physiologique, mais elle perd sa coloration rosée, pour revêtir un aspect blanc nacré ou blanc bleuâtre, qui la fait vigoureusement ressortir sur le fond rouge de l'œil et rend son contour très accusé. Cette décoloration du disque optique tient à l'atrophie de ses vaisseaux capillaires qui lui viennent de la pie-mère par l'intermédiaire du névrilème interne et constituent ses véritables vaisseaux nourriciers. Quant aux gros vaisseaux, provenant de ro])hthalmique et plus spécialement dcslinésà la rétine, ils conservent pendant fort longtemps

mes fonctionnels.

leurs dimensions normales et ne les perdent que dans les périodes très avancées de la maladie.

2" Perte de transparence. — En même temps que la papille se décolore, elle perd sa transparence, ce que l'on constate surtout par l'impossibilité d'apercevoir une partie du trajet intra-nervenx des vaisseaux rétiniens.

3° Excavation atrophiqiie. — Le tissu de la papille atrophiée, élant devenu un peu moins résistant, se laisse légèrement refouler par la pression intra-oculaire : de là, une légère incurvation que prennent quelquefois les vaisseaux au niveau de l'anneau sclérotical.

Lessymptômes fonctionnels, beaucoup moins importants 2» symptô pour le diagnostic que les précédents, forment cependant un ensemble assez caractéristique.

y Début. — Le début de la maladie est lent, insidieux, annoncé par un léger brouillard qui voile les objets et les rend confus, brouillard qui est surtout prononcé à la lumière vive et qui disparaît le soir au crépuscule.

2" Acuité visuelle. — L'acuité visuelle est rapidement compromise : le malade ne voit plus les objets éloignés et cesse de distinguer les fins caractères de l'échelle typographique ; il ne reconnaît bientôt plus que les grosses lettres et sa vue va sans cesse en s'affaibhssant, jusqu'à ce qu'il finisse par perdre toute perception lumineuse.

3° Vision périphérique. — La vision périphérique éprouve elle-même des altérations importantes. Le champ visuel se rétrécit, sinon tout au début de la maladie, du moins pendant son évolution. Ce rétrécissement s'opère, tantôt d'une façon concentrique, tantôt par secteurs disposés souvent symétriquement dans les deux yeux. Ce n'est que dans des cas très rares qu'on observe soit un scotome central, soit ce rétrécissement particulier du champ visuel

Galezowski et Daodenet.

connu sous le nom d'hémiopie homonyme ou croisée.

4" Dyschromatopsie. — La dyschromatopsie est égale- , ment un symptôme très important de l'atrophie. C'est le I vert qui disparaît le premier, puis vient le tour du rouge : ! le jaune et le bleu sont les couleurs les plus persistantes.

Cette disparition des couleurs ne marche pas toujours de pair avec l'affaibhssement de la vision, mais elle a une ' grande valeur au point de vue du pronostic, car elle an- ! nonce d'avance les progrès de l'affection. Elle constitue du j reste un phénomène tantôt précoce, tantôt tardif, qui joue | un rôle important dans la distinction que l'on a cherché à j établir entre les atrophies parenchymateuses et les atrophies interstitielles, ainsi que nous le verrons tout à l'heure.

5° JSyctalopie. — Le malade voit toujours mieux le soir qu'eu plein jour, oti il est comme gêné et ébloui par la ; lumière. i

6° Photopsies. — Les photopsies sont assez rares; cepen- ^ dant certains malades se plaignent de sensations de lueurs ou \ d'éclairs, qui ne sont autre chose que des phosphènes spon- ^

tanés, dus à l'excitation anormale des fibres nerveuses et |

susceptibles de persister, alors que la vision est cependant complètement abolie.

7" Marche progressive de la maladie . — Un des caractères ' également distinctifs de la maladie, c'est sa marche lente et sans cesse progressive. C'est à peine, en effet, si on ob- i serve quelques moments d'arrêt dans le cours de son évolution, qui aboutit en quelque sorte fatalement à la cécité, | après une durée moyenne de quatre ou cinq ans. î

8" Affection binoculaire. — Un autre symptôme impor- j

tant à signaler, c'est que l'atrophie atteint les deux yeux |

ordinairement à peu d'intervalle, mais toujours à un degré |

inégal, l'un restant plus faible que l'autre, signe qui est ;

d'une grande utilité pour la distinguer à son début des diverses amblyopies toxiques.

9° Attitude du malade. — Il n'est pas jusqu'à l'attitude du malade qui ne soit quelquefois caractéristique. En effet, dans les périodes avancées del'afTection, on le voit marcher la tête haute, les yeux dirigés vers le ciel, comme pour y chercher la lumière qui lui échappe : bien différent en cela du sujet atteint de cataracte, qui s'achemine la tête basse, et inchnée vers le sol.

1 O^Mijosis. — Un myosis tontparticulier accompagne assez fréquemment l'atrophie de la papille, lorsqu'elle est de nature tabétique. Ce myosis, souvent assez prononcé pour rendre très difficile l'éclairage du fond de l'œil, présente ce fait curieux mis en relief par Argyll Robertson, à savoir que les pupilles contractées n'obéissent plus à l'action de la lumière, mais se meuvent encore sous l'influence de l'accommodation. Nous devons aussi rappeler que cette contracture des pupilles n'est pas égale dans les deux yeux, et peut quelquefois exister avant que l'atrophie se soit déclarée.

H" Symptômes généraux. — Notons enfin qu'on trouve souvent les symptômes d'une affection spinale ou cérébrale dont l'atrophie est ordinairement symptomatique, à savoir : des douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs, l'absence du réflexe du genou, la perte de sensation du sol, de la diplopie, des vertiges, des douleurs lancinantes dans la sphère du trijumeau, des plaques d'anesthésie sur les tempes et les joues, etc.

Tels sont les différents symptômes de l'atrophie papillaire : étudions-en maintenant les causes.

Les causes sont nombreuses et peuvent être rangées dans les différents groupes suivants :

r Causes spinales. — De toutes les affections spinales.

c'est la sclérose des cordons postérieurs, ou autrement dit l'ataxie locomotrice, qui est la cause la plus fréquente. Nous l'avons notée 33 fois sur un total de 166 cas et Leber de son côté l'a signalée 23 fois sur 87 cas observés : toutefois, vu le grand nombre des ataxiques, cette complication du tabès n'est pas aussi commune qu'on pourrait le croire et Gowers estime qu'elle ne se manifeste guère que 15 fois environ sur 100.

Quoi qu'il en soit, un fait digne de remarque, c'est l'influence incontestable du sexe et de l'âge sur la production de l'alrophie tabétique. Ainsi, sur 100 cas de cette atrophie, il y en a 80 ou 90 qui appartiennent au sexe masculin. En outre, la maladie respecte les enfants, ne se développe guère avant 25 ou 30 ans et débute très rarement après la cinquantaine.

Quelle relation y a-t-il entre le tabès et l'atrophie papillaire?On sait que l'altération du nerf optique ne progresse pas d'arrière en avant, mais débute au contraire par la papille pour s'avancer de la périphérie vers les centres. Il y a donc lieu d'admettre, ainsi que les recherches anatomo-pathologiques l'ont du reste démontré, que la dégénérescence grise est une altération qui a tendance à se montrer par foyers multiples dans le grand système sensilif. Elle atteint les nerfs optiques en même temps et au même titre que la moelle et l'encéphale, et souvent même plusieurs années avant que les centres nerveux ne soient euxmêmes atteints (Charcot).

La sclérose disséminée ou la sclérose en plaques peut aussi retentir sur la papille et déterminer son atrophie ; mais cette comphcation est assez rare, et l'atrophie présente alors certains caractères particuhers sur lesquels nous aurons à revenir dans l'étude du diagnostic.

2° Causes cérébrales. — Parmi les causes cérébrales de l'atrophie papillaire, nous pouvons noter la dégénérescence athéromaleuse des vaisseaux de l'encéphale, ainsi que les afFections des bandelettes optiques et des tubercules quadrijumeaux (sclérose, ramollissement). L'hémorrhagie cérébrale est très rarement suivie d'atrophie. Quant aux tumeurs de l'encéphale, elles donnent lieu à la névrite optique beaucoup plus souvent qu'à l'atrophie progressive.

3° Causes constitutionnelles. — L'atrophie du nerf optique est parfois manifestement liée à certaines altérations du sang, telles que la glycosurie, l'alcoolisme, l'intoxication palustre, l'intoxication quinique. Ce sont là des faits démontrés, mais un sujet plus controversé est de savoir si la syphihs peut amener d'emblée une atrophie simple des papilles, ou autrement dit, une atrophie qui n'a été précédée ni de névrite ni de choroïdite. La réponse à cette question doit être affirmative, si on admet avec le professeur Fournier que le tàbes est souvent d'origine syphilitique, opinion à laquelle nous nous rangeons pour notre part et dont nous tirerons des conséquences importantes pour la thérapeutique.

A côté de ces atrophies de cause constitutionnelle, nous devons aussi mentionner celles qui surviennent à la suite des troubles mentruels et, dans certains cas très rares, comme manifestation d'accidents sympathiques.

4" Causes traumatiques . — Dans la recherche des causes de l'atrophie, il ne faut pas oublier l'influence que peuvent avoir sur sa production les chocs violents portés sur le crâne : c'est ainsi que nous avons trouvé cette origine traumatique 22 fois sur 168 cas. Parmi ces atrophies, les unes sont dues à des altérations de l'encéphale lui-même (commotion, contusion) et sont binoculaires; les autres

succèdent souvent à une fracture se prolongeant jusqu'au trou optique et sont monoculaires.

5" Causes intra-oculaires . — L'atrophie de la papille peut aussi succéder à une choroïdite. Elle est alors caractérisée dès le début par la diminution des vaisseaux centraux, à l'inverse de ce qui a lieu dans l'atrophie tabétique où ces vaisseaux conservent leur calibre normal.

6° Causes orbitaires. — Enfin toutes les affections de l'orbite (exostose, carcinome, tumeurs diverses) capables de déterminer une compression du nerf optique peuvent en amener l'atrophie. Celle-ci est alors monoculaire, accompagnée d'exophthalmie et souvent de paralysie de certains muscles de l'œil. C'est également par suite de la compression exercée sur le nerf optique que l'érysipèle de la face peut amener l'atrophie d'une papille, lorsqu'il a gagné le tissu cellulaire de l'orbite. (Despagnet.)

2° Atrophie consécutive à la névrite optique.

La seconde variété d'atrophie est celle qui est consécutive à la névrite optique, variété qui emprunte à sa cause des caractères tout particuliers.

On la reconnaît aux signes ophthalmoscopiques suivants :

1° La papille est blanche, mais souvent d'un blanc sale, opaque, ne laissant pas voir la lame criblée et masquant en partie le point d'émergence des vaisseaux.

2° Son contour n'est pas net comme dans la variété précédente, mais se trouve en partie voilé par des exsudations qui mettent un temps fort long à se résorber.

3° Les veines rétiniennes restent grosses, tortueuses, irréguhères, signes manifestes d'une circulation difficile.

4» Enfin, on aperçoit souvent le long des vaisseaux des

ATROPHIE CONSÉCUTIVE A LA RÉTIiNITE PIGMENTAIRE. 69b

traînées blanchâtres, vestiges non encore disparus de l'inflammation du nerf qui a amené l'atrophie.

Les troubles fonctionnels ont aussi pour le diagnostic une importance considérable. En effet, ce n'est plus une atrophie lente, insidieuse, progressive, que l'on voit se développer; mais il s'agit au contraire d'une affection à marche rapide, entraînant en quelques mois une perte plus ou moins complète de la vision.

Eu second lieu, cette atrophie n'est pas fatalement progressive comme dans la variété précédente, mais peut s'arrêter et rester stationnaire, si la maladie qui lui a donné naissance est elle-même arrêtée dans son évolution.

Enfin l'âge du malade est un élément dont on doit tenir compte dans le diagnostic, car la presque totahté des atrophies de la papille qui surviennent dans le jeune âge sont des atrophies consécutives à la névrite optique.

C'est dans la classe des atrophies par névrite que l'on range ces cas curieux ^atwphie héréditaire, que l'on voit survenir sur les membres d'une même famille, entre l'âge de quinze à quarante ans, et qui ont pour principaux caractères de se développer rapidement, de déterminer un scotome central plus ou moins étendu et de rester ensuite stationnaires. L'aspect de la papille ne laisse aucun doute sur leur origine inflammatoire, et nous les attribuons à unepériostose dénature scrofuleuse ou hérédo-syphihtique, qui se développe à la base du crâne, au voisinage du chiasma, et amène ainsi l'inflammation des nerfs optiques.

3° Atrophie consécutive à V ischémie de ï artère centrale.

L'atrophie de la papille peut aussi succéder fi l'arrêt brusque et subit de la circulation de l'artère centrale, tel

que celui qui est produit par une embolie ou une thrombose.

Les traits distinctifs de cette atropiiie sont d'être monoculaire et de survenir à la suite d'une affection caractérisée parla perte soudaine et complète de toute vision dans l'œil atteint. Cet ensemble de symptômes est pathognomonique et permet d'établir le diagnostic avec beaucoup plus de certitude que ne peut le révéler l'examen du fond de l'œil. En effet, la papille rapidement atrophiée présente bien pendant un certain temps une légère infiltration qui en voile les contours et peut faire soupçonner l'origine du mal, mais cette infiltration ne tarde pas à disparaître, et on a alors sous les yeux une papille atrophiée, dont l'aspect ne diffère pas de celui qu'on rencontre dans l'atrophie progressive.

4° Atrophie consécutive à la rétinite pigmentaire.

La rétinite pigmentaire, arrivée au terme de son évolution, donne lieu à l'atrophie de la papille, par suite de l'épaississement des parois vasculaires amenant lentement l'obntération de leur calibre et l'arrêt presque complet de toute circulation .

Cette variété d'atrophie présente des caractères tout particuliers. Comme les altérations vasculaires débutent parles vaisseaux de la périphérie, c'est la vision périphérique qui est la première atteinte. Elle se rétrécit d'une façon concentrique et s'éteint bien avant la vision centrale , de sorte que le malade peut encore hre les caractères n" 4 ou 5 de l'échelle typographique, alors qu'il ne saurait se conduire dans la rue, tant son champ visuel est étroit. Un autre symptôme non moins caractéristique est l'héméralopie qu'accuse le malade, phénomène qui contraste avec la nyc-

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talopie que l'on rencontre dans les autres variétés d'atrophie, et qui à lui seul permet déjà de soupçonner la nature de l'affection.

Quant aux symptômes ophthalmoscopiques, ils ne sont ni moins nets, ni moins tranchés que les précédents. Ainsi la papille est d'un blanc sale et, ce qui est pathognomonique, ses gros vaisseaux sont considérablement rétrécis, presque filiformes et présentent le long de leur trajet des taches noires, pigmentaires, surtout abondantes dans la région de Fora serrata.

A côté de cette atrophie de cause toute spéciale, nous pouvons ranger d'autres espèces d'atrophie qui succèdent à des choro-rétinites et particuhè rement à la choro-rétinite syphilitique. Les altérations portent également ici sur l'élément vasculaire de la rétine :. aussi ces atrophies sont-elles remarquables par le rétrécissement des gros vaisseaux et par les altérations rétino-choroïdiennes qui en sont le point de départ.

5° Atrophie glaucomateuse.

L'atrophie glaucomateuse est une atrophie par compression. C'est la tension intra-oculaire exagérée qui est l'agent compresseur ; aussi produit-elle en même temps l'excavation de la papille, excavation qui est le caractère essentiel de cette variété d'atrophie.

A une pathogénie toute spéciale correspondent également des symptômes fonctionnels spéciaux et nous avons vu en étudiant les affections glaucomateuses que ce n'est pas la vision centrale qui est la première atteinte, mais la vision périphérique et en premier lieu sa moitié interne ^Voir Glaucome).

Diagnostic Apiès CGt uperçu sur les difTérentes espèces d'alrod«p°aîiïcs phie, arrivons à l'élude du diagnostic. Reconnaître l'existence de l'atrophie, en déterminer la variété et par conséquent les causes, telles sont les questions à résoudre.

1. Existence de Vatrophïe. — Lorsque l'atrophie de la papille est en pleine évolution, il est facile d'en faire le diagnostic, car l'aspect complètement blanchâtre du disque optique est très caractéristique, mais à sa période de début, alors que la décoloration de la papille est encore incomplète et douteuse, on ne peut asseoir son jugement que sur l'ensemble des symptômes fonctionnels et on est exposé à certaines méprises.

A. L'erreur qu'on peut le plus facilement commettre consiste à confondre cette atrophie avec une amblyopie toxique, car les caractères fonctionnels de ces deux affections ont entre eux une grande ressemblance : toutefois, en les analysant avec soin, on constate les différences suivantes :

r L'amblyopie toxique a un début moins insidieux que l'atrophie de la papille, et le trouble de la vision est rapidement assez prononcé pour que le malade ne puisse plus lire que les caractères n" 5 ou 7 de l'échelle typographique. Quelques semaines suffisent pour amener un pareil résultat, alors que dans l'atrophie plusieurs mois sont nécessaires pour affaibhr au même degré l'acuité visuelle.

2" Dans l'amblyopie toxique, l'afFaibhssement de la vision est dû à un scotome central dont on peut préciser les hmites et qui laisse toujours le champ visuel périphérique complètement intact , caractère qui manque dans l'atrophie et qui est de la plus haute importance.

3° La perversion chromatique existe principalement

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pour les objets brillants, le malade ne pouvant plus distinguer l'or de l'argent et confondant les couleurs, surtout quand on les lui présente successivement et rapidement, phénomène que l'un de nous a décrit sous le nom de contraste successif des couleurs.

4° Le trouble visuel se manifeste toujours dans les deux yeux et à un degré égal, ce qui n'a pas lieu dans l'atrophie où un œil reste plus faible que l'autre.

5° La marche de la maladie est stationnaire ou présente des intermittences, des périodes d'aggravation et d'amélioration qui ne sont pas dans les allures ds l'atrophie, dont l'évolution est régulièrement progressive.

6° Il existe enfin des symptômes généraux d'alcoolisme chronique tels que : pituite, tremblement des membres, cauchemars, hallucinations, symptômes qui achèvent de confirmer le diagnostic.

B. La confusion dont nous venons de parler n'est pas la seule que l'on puisse commettre au début de la maladie. On sait que, selon les individus et selon l'âge, il existe de grandes différences dans la vascularisation et par conséquent dans la coloration de la papille. Dans certains cas, on pourrait donc croire en voie d'atrophie une papille physiologique un peu plus pâle que d'habitude, si on s'en rapportait exclusivement à l'épreuve ophthalmoscopique. Il est donc nécessaire, dans les cas douteux, de recourir à l'examen de l'acuité visuelle, car son intégrité fait cesser toute incertitude.

II. Variétés de V atrophie. — La seconde partie du diagnostic consiste à déterminer quelle est la variété de l'atrophie. On trouvera énumérés dans le tableau suivant les principaux caractères qui permettent d'arriver rapidement à la solution de cette question.

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