AMBLYOPIE CONGÉNITALE

A l'ophllialmoscope, on ne trouve aucune lésion capable d'expliquer un trouble visuel aussi prononcé : la rétine est saine, la papille paraît normale; cependant, en l'examinant avec soin et en la comparant avec celle de l'autre œil, on constate parfois qu'elle est le siège d'une vascularisation exagérée et présente une teinte rouge uniforme, alors que sa moitié externe est toujours plus blanche que la moitié interne à l'état physiologique.

A ces caractères, nous devons ajouter que l'amblyopie congénitale est quelquefois accompagnée de strabisme convergent : c'est ce strabisme qui, survenant chez un enfant de cinq à six ans, met en éveil l'attention des parents qui s'adressent au médecin pour en reconnaître la cause, mais il est loin d'être un phénomène obhgé et fait assez souvent défaut.

L'amblyopie congénitale reconnaît probablement pour causes, cause un arrêt de développement dans les éléments rétiniens de la macula.

M. Abadie, se fondant sur la vascularisalion exagérée de la papille qu'il a observée dans certains cas et sur la coloration plus rosée que d'habitude de sa moitié temporale, pense que les fibres nerveuses sont plus abondantes dans la moitié temporale de la papille qu'à l'état normal. Elles passeraient alors, selon cet auteur, au-devant de la macula qui en est généralement dépourvue et détermineraient ainsi un affaiblissement plus ou moins considérable de l'acuité visuelle. C'est une simple hypothèse qui n'a encore été confirmée par aucune recherche.

Comme toutes les amblyopies en général, l'amblyopie Diagnostic, congénitale peut facilement être confondue avec certaines anomalies de la réfraction et particulièrement avec l'hypermétropie et l'astigmatisme irrégulier. Nous avons vu plus

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haut les moyens à prendre pour éviter toute méprise.

Notons aussi que c'est cette amblyopie qui est le plus souvent simulée, de sorte qu'il faut toujours apporter un grand soin pour en faire le diagnostic.

Traitement. Ce que Hous avoiis dit des causes del'amblyopie congénitale est de nature à nous faire prévoir que tous nos efforts thérapeutiques demeureront impuissants. C'est, en effet, une affection contre laquelle nous sommes complètement désarmés. L'exercice méthodique de l'œil amblyope, au moyen de verres convexes grossissants, est un moyen de trailement très rationnel ; mais il faut avouer qu'il reste le plus souvent sans résultat.

2»Amaur(.se Ou cst souvcut appclé à se prononcer sur la question de

coÈigùnilale. , ,

savoir si un enfant nouveau-né voit ou ne voit pas. Les parents ont remarqué eux-mêmes que l'enfant ne fixe aucun objet, que ses yeux sont atteints de mouvements oscillatoires, ou autrement dit, denystagmus, et leur inquiétude les amène bien vite chez le médecin.

Diagnostic. Le mcillcur moyen de reconnaître si un tel enfant est privé de vision est de le placer dans une chambre obscure et de promener devant ses yeux la lumière d'une lampe dans l'étendue du champ visuel. Si cette expérience, répétée à plusieurs reprises, n'éveille aucune attention de sa part, s'il ne suit pas des yeux les mouvements de la lampe, on est autorisé à conclure qu'il est frappé de cécité.

Il est alors important de le soumettre à l'examen ophthalmoscopique. L'atrophie des papilles, la rétinite pigmentaire, la désorganisation des membranes profondes, à la suite d'une cyclite qui a évolué pendant la vie utérine, le coloboma du nerf opiique, sont des lésions que l'on rencontrera quelquefois et qui expliqueront la perte de la vision ; mais, dans d'autres cas, le fond de l'œil a son aspect le

plus normal et l'affection est bien une véritable amaurose congénitale.

Le pronostic est alors beaucoup moins sombre qu'on serait porté à le penser, mais il doit être réservé. Sur onze cas où. nous avons été consulté pour cette affection et dans lesquels nous avons trouvé cinq fois les signes de cécité absolue, trois fois seulement l'amaurose a été définitive : dans les autres cas, la vue est revenue entre dix et quinze mois.

Quelle peut être la cause de cette affection? Nous sommes réduits aux hypothèses et nous ne pouvons guère l'exphquer que par un arrêt de développement dans certains éléments rétiniens ou des centres optiques cérébraux, arrêt qui peut n'être que momentané et permettre à la rétine de récupérer plus tard toute sa sensibihté.

Les jeunes gens appelés au service militaire, les femmes hystériques et capricieuses, les individus qui désirent être admis dans les maisons de bienfaisance ou qui, à la suite d'une lésion traumatique d'un œil, en exagèrent la gravité dans un but de cupidité, telles sont les principales catégories de personnes chez qui on trouve le plus grand nombre d'exemples d'amauroses simulées. Nous pouvons y ajouter encore les enfants, dans le désir de se soustraire au travail, ou quelquefois de voyager pour aller consulter un spécialiste.

1° L'amaurose simultanée des deux yeux est rarement simulée, par suite de la difficulté qu'éprouve le simulateur à jouer continuellement un rôle qui le prive de toute relation avec la vie extérieure. Du reste, rien n'est plus facile que

782 AMBLYOPIES ET AMAUUOSES.

de reconnaître la fraude : il suffit de placer le simulateur en face d'une fenêtre et de lui fermer et ouvrir simultanément les deux yeux: s'il y a amaurose, les pupilles restent complètement immobiles, tandis qu'elles réagissent sous l'influence de la lumière tant que subsiste la perception visuelle. L'absence de tout signe ophthalmoscopique complète le diagnostic.

2° L'amaurose monoculaire est bien plus fréquemment simulée que la précédente. 11 est nécessaire, pour déjouer la fraude, de soumettre le sujet aux épreuves suivantes :

1 . Phénomènes pupillaires. — La première épreuve consiste à étudier les phénomènes présentés par la pupille. Quand un œil est atteint d'amaurose complète, sa pupille ne réagit plus sous l'influence delà lumière; mais, pour que cette expérience ait de la valeur, il est nécessaire de fermer l'œil sain, car les mouvements pupillaires de cet œil se transmettent encore par sympathie à l'œil amaurotique.

En second lieu, l'œil soupçonné d'amaurose présente souvent une mydriase plus ou moins prononcée, et on doit se demander si elle est provoquée par l'instillation de quelques gouttes d'atropine, ou si elle est consécutive à la perte de sensibilité de la rétine. La différence est facile à établir, car lamydriase artificielle, résultant non seulement de la paralysie des fibres circulaires de l'iris, mais de l'excitation des fibres radiées, est toujours beaucoup plus prononcée que celle qui dépend d'un état pathologique. En outre, en exposant l'œil sain à une vive lumière, la pupille de son congénère reste complètement immobile, si elle est dilatée par l'atropine, tandis qu'elle est encore susceptible de réagir dans de certaines limites, si sa dilatation est le résultat d'une aneslhésie rétinienne. Enfin les instillations

AMBLYOPIE SIMULÉIS. "^SS

d'ésérine restent en quelque sorte sans effet sur une pupille atropinisée, tandis qu'elles triomphent facilement de la tlilalaliou pupillaire d'origine amblyopique.

2. Procédé du prisme (de Graefe). — Le procédé du prisme est un des moyens les plus habituellement employés pour démasquer la simulation. A cet efTet, on cesse toute exploration de l'œil amaurotique, et on semble concentrer toute son attention sur l'œil sain, comme pour s'assurer qu'il ne s'affaibht pas à son tour. On place alors au-devant de cet œil un prisme de 10 à 15°, à base tournée soit en haut, soit en bas, et on veille à ce que les deux yeux soient ouverts. Si l'autre œil est réellement amaurotique, le malade ne voit qu'une seule image de l'objet fixé; mais, dans le cas de simulation, il se produit deux images que le malade attribue à l'action du prisme sur l'œil sain, mais qui en réalité sont aperçues, l'une par cet œil, l'autre par l'œil prétendu amaurotique, de sorte que la fraude est ainsi dévoilée.

En se servant pour point de fixation d'une bougie allumée dans une chambre obscure, on arrive rapidement au résultat que l'on cherche; mais, si le sujet n'est qu'amblyope, il faut lui faire voir des caractères de différentes grandeurs, afin de délerminer son acuité visuelle, ce qui exige un examen plus difficile et plus prolongé.

On peut aussi obtenir avec un prisme des images doubles monoculaires qui (rompent le malade et lui font quelquefois donner les réponses les plus incorrectes.

Pour cela, la base du prisme est placée à dix ou vin^^t centimètres au-devant de la pupille, de façon à n'en couvrir que la moitié supérieure ou inférieure. La partie hbre de l'orifice pupillaire reçoit des rayons lumineux directs qui vont se réunir sur la macula; la partie recouverte par

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le prisme reçoit au contraire des rayons déviés, qui se réunissent non plus sur la tache jaune mais dans son voisinage. 11 y a donc une diplopie monoculciire que le malade doit accuser franchement, ce qui fait juger de l'exactitude de ses réponses.

Fig. 9. — Optomctre de Fiées.

Pour rendre cette épreuve encore plus facile, l'un de nous a eu l'idée de placer, au-devant de l'œil sain, non plus la base d'un prisme, comme dans la méthode précédente, mais une lentille biréfringente. Cette lentille donne heu à une diplopie monoculaire très facilement appréciable, surtout si l'on se sert, comme point de fixation, d'une bougie allumée. Si le malade n'accuse

pas deux images, il cherche à tromper et doit être convaincu de supercherie.

3. Optomètre de Fiées. — On a aussi construit des appareils spéciaux pour découvrir la fraude; celui du Fiées est très souvent employé (fig. 9).

Dans une boîte carrée TT, sont disposés deux miroirs indinés sous un angle de 120°. La partie supérieure de la boîte est fermée par iin verre dépoh qui laisse traverser la lumière, mais ne permet pas de voir à l'intérieur. On place dans les angles C, C, deux objets quelconques, deux caries à jouer par exemple, et l'on fait regarder le malade par deux trous placés sur l'une des faces de la boîte dans la direction des miroirs où se réfléchissent les deux images C, G'. L'image de l'objet C se réfléchit sur la glace m' et est aperçu par l'œil droit D en F, tandis que l'image de C est vue par l'œil gauche E en G. Les choses sont donc disposées pour tromper le simulateur, car celui-ci croyant que l'image de droite doit être vue par l'œil droit qu'il dit être amaurotique ne prétend voir que l'image de gauche, c'est-à-dire celle qui précisément est aperçue par l'œil réputé amblyope.

4. Stéréoscope. - Le stéréoscope, qu'on se procure plus facilement que la boîte de Fiées, rend tout autant de services pour déjouer la simulation. Pour cela, on place dans l'appareil un carton divisé au milieu par une ligne verti cale et sur lequel les lettres A et B sont tracées à iné gale hauteur. Le sujet, regardant alors ce carton à travers les prismes du stéréoscope, voit les lettres A et B l'une audessus de l'autre s'il possède la vision binoculaire tandis qu il ne peut apercevoir que la lettre A ou la lettre B s'il a un œil amaurolique. '

5. Procédé de Cuignet. - Le procédé de Gui-net consiste à interposer un petit objet, tel qu'une baguette

-gg AMBLYOPIES ET AMAUROSES.

un porte-plume, un crayon, entre les yeux du sujet et une page d'impression. Si le malade est amblyope, certaines lettres lui échappent nécessairement, ainsi qu'on peut facilement répéter l'expérience en se fermant soimême un œil.

Il obtient le même résultat en faisant fixer une série de points noirs tracés sur une feuille de papier, à un demi-centimètre les uns des autres. Le malade les compte sans hésitation, s'il jouit de la vision binoculaire, tandis que l'écran interposé lui cache quelques-uns de ces points si l'un de ses yeux est amblyope.

6. Strabisme artificiel. — On sait que lorsqu'on place audevant d'un œil un prisme de 8 à 10% on provoque une diplopie fort gênante, que le malade cherche iustinctivepient à corriger. Si la base du prisme est externe, le muscle droit interne, qui est le muscle le plus puissant de l'œil, se contracte énergiquement pour rétabhr la vision simple, et il en résulte un strabisme convergent très prononcé. L'existence de ce strabisme prouve que l'œil qui en est affecté a conservé la vision, et peut ainsi servir à démasquer la supercherie.

7. Diplopie mécanique. — Warlomont et Boisseau (1) ont conseillé le moyen suivant : pendant que le sujet regarde un objet bien éclairé, tel qu'une bougie allumée, on exerce une légère compression sur la partie externe de l'un de ses yeux. On provoque ainsi une diplopie que le malade accuse et qui prouve que les deux yeux ont chacun conservé la perception lumineuse.

Nous pratiquons la même expérience d'une autre façon, qui nous semble non moins concluante. La pression digi-

[\) Boisseau, Les maladies simulées. Paris,

taie est exercée sur la partie externe du globe prétendu amaurotique, et de petits mouvements latéraux ou de haut en bas rapidement exécutés font varier à chaque instant la diplopie produite. On conseille alors au malade de lire de l'autre œil, mais il ne peut le faire couramment, car les lignes s'enchevêtrent, les mots s'entre-croisent, et c'est encore la preuve de la conservation de la faculté visuelle dans l'œil soupçonné.

8. Echelles coloriées de Stilling. — Les échelles coloriées de Stilling sont des tableaux qui sur un fond noir présentent des caractères typographiques coloriés en rouge ou en vert. On invite le malade à les hre, et on interpose au-devant de son œil sain un verre dont la couleur est complémentaire de celle des lettres, c'est-à-dire un verre teinté en vert pour lire les lettres rouges, ou teinté en rouge pour lire les lettres vertes. Un tel verre annule la perception de ces lettres si elles sont éclairées de façon à ne produire aucun miroitement, de sorte que si le malade continue à les hre, il ne peut le faire qu'à l'aide de son œil prétendu amaurotique, ce qui donne en même temps la mesure exacte de son acuité visuelle.

Cette épreuve est simplifiée, grâce à cette remarque du Bravais, que les lettres tracées au crayon rouge sur du papier, ne sont pas vues quand on les regarde à travers un verre rouge. On place donc un verre de cette couleur au devant de l'œil réputé sain du sujet et, si dans ces conditions il peut lire des caractères tracés en rouge, c'est la preuve évidente qu'ils sont vus par l'autre œil.

Tels sont les différents moyens d'établir le diagnostic de l'amaurose ou de l'amblyopie simulée, dignostic qui repose d'abord sur l'absence de toute lésion du fond de l'œil de toute altération des milieux transparents, de toute

^gg AMBLYOPIES ET AMAUROSES.

anomalie de la réfraction et de l'accommodation et exige par conséquent l'emploi préalable de l'ophtlialmoscope.

DALTONISME. — DYSCHROMATOPSIE.

La rétine jouit de la faculté d'apprécier les difTérentes couleurs et leurs nuances les plus délicates. Lorsque cette faculté est perdue ou pervertie, on a l'état connu sous le nom de daltonisme, du nom de Dalton, physicien anglais qui était atteint de cette affection et qui l'a décrite le premier.

Variétés. — Cette perversion dans la vision des couleurs présente plusieurs degrés. Ainsi on distingue:

1° L'achromatopsie totale, lorsque aucune couleur n'étant distinguée, tousles objets apparaissent noirs, blancs ou gris, à peu près comme dans une photographie (très rare);

2° L'achromatopsie partielle, lorsque c'est seulement la perception d'une ou de plusieurs couleurs qui fait défaut;

3" La dyschromatopsie, lorsqu'il y a simplement difficulté à reconnaître certaines couleurs ou certaines nuances.

On doit aussi distinguer un daltonisme congénital et un daltonisme acquis : c'est même cette division qui est la plus importante, car ces deux variétés ne comportent ni le même pronostic, ni les mêmes indications thérapeutiques.

r Daltonisme congénital. — Le daltonisme congénital, celui que nous avons spécialement en vue, existe environ chez 5 p. 100 des individus et se manifeste avec les caractères suivants, comme Szakalski, le premier, l'a bien développé. . , i . .

Dans l'immense majorité des cas, la méprise porte tout a

la fois sur le rouge et le vert. Le rouge très v.f est bien encore reconnu, mais ses nuances, telles que le rose, le