DES AFFECTIONS CONGÉNITALES DU CŒUR DROIT

L'étude de ces affections est encore peu avancée parle manque de documents. Cependant, il y a déjà un certain nombre de faits acquis que je vais exposer.

(1) Thore, De l'anévrysme du canal artériel {Archives générales de médpcine, 1830).

(2; Lûttich, Archiv der Heilkunde, 1876.

620 DES M.\LADI1ÎS DU COEUR CONGÉNITALES.

Je passerai d'abord en revue l'analomic pathologique de chacune des lésions. Nous verrons ensuite h les examiner au point de vue de leurs causes, de leurs manifestations et de leurs con^ séquences.

1" hétrégissemenï simple de l'artère pulmonaire avec fermeture

du trou de botal.

J'ai rapporté un fait de cette catégorie dans mon mémoire sur le rétrécissement acquis de rartcrepulraonaire.il s'agissait d'un enfant de quatre ans et demi, observé par Palois (de Nantes), en 1803 ; l'enfant mourut de phthisie. (Mémoire cité page 3G).

En voici un autre exemple donné par mon ami d'HeiUy, dans sa thèse inaugurale. Le sujet a été observé à l'Hôlel-Dieu, dans

le service de M. Vigla.

Un point est à discuter. L'affection est-elle bien congénitale ? Cela est probable, en raison de l'irrégularité du développemci.t du sujet.

Observation XCV (1). -M. X..., âgé de vingt et un ans, commis de bureau entré à l'Hôtel-Dieu, salle Saint-Benjamin, le 1" septembre 18G3, tnor; le 15 octobre suivant. Père et mère bien portants. ?^ a jamais eu de maladies graves; sujet, depuis l'enfance, à l'essoufflement et aux palp.ta- ^^^ns • s'enrhume très facilement l'hner; n'a jamais eu d'attemte de rhumatisme' Il y a trois ans, il a eu h plusieurs reprises des crachements de sang et dei épistaxis. Depuis trois mois, il s'est aperçu d'une augmentation dans sa dvspnée, dans ses palpitations; il a commencé à éprouver ^lu mala.se, de 1 perte d'appétit. U y a si. semaines, il a éprouvé de la difficult a eltl-eHes pied's dans ses chaussures ; il a constaté de l'enflure autour des chevilles, puis les jambes se sont prises.

A son entrée, on constate l'état suivant : aspect vieillot maigreur de. hr.fs e du thor K contrastant avec le volume des parties inférieures ; ace c n^estionnée, mais n'avant pas cette coloration spécia e qm constitue la van e Dvspnée très marquée, respiration pénible et fr quente palpitaulns fr^qulntes, surtout quand le malade se lève et pendant le travail de In dio-estion ; le malade tousse un peu.

AÎa percussion de la poitrine, en arrière, son obscur dans les deux tiei. snoérieurs, complètement mat inférieurement.

A ï'rcultation de la poitrine, on. trouve le murmure vesiculaire faible

(,) DTIeilly, Des oOlitérations et rétrécmements congénitaux de Varlcro pulmonaire [Thbso de l^aris, IS64).

RÉTRÉCISSEMENT DE l'aRTÈRE PULMONAIRE.

et obscur, mélangé de rAles fins et humides ; en arrière et en bas, silence complet.

A la région précordiale, voussure marquée. Par l'applicaiiou de la main, on perçoit des battements inégaux, irréguliors et assez violents. La percussion dénote une hypertrophie considérable.

A l'auscultation, bruits sourds et éloignés; h la base du cœur, double bruit de souffle très faible, mais néanmoins bien net ; le bruit disparaît quand on s'éloigne de la base. Pas de pouls veineux des jugulaires.

Le pouls radial est faible.

La percussion du foie ne révèle pas d'augmentation de volume. L'abdomen est volumineux et mat sur les côtés ; la matité se déplace par le changement de position. Les fonctions digestives sont languissantes ; pas d'appétit, digestions laborieuses, constipation. L'examen des urines décèle une proportion considérable d'albumine. Le liquide se prend en masse par la chaleur. Sous l'influence du traitement, ce symptôme disparaît radicalement au bout de quatre ou cinq jours.

Après des alternatives nombreuses de mieux et d'aggravation dans son état, le malade, après un repas, est pris de syncope et meurt.

Auiopiiie. La cavité thoracique est en grande partie occupée par le péricarde; ce sac séreux, distendu par une énorme quantité de sérosité, a refoulé les poumons, qui sont petits et exsangues, crépitent à peine et sont décolorés et œdémateux. Quelques tubercules crus au sommet du poumon droit; les plèvres contiennent une petite quantité de sérosité.

Le péricarde pariétal et celui qui revêt le cœur n'offrent pas trace d'inflammation. Le cœur est considérablement hypertrophié; le ventricule gauche, plus épais que normalement, a 20 à 22 millimètres; les parois du ventricule droit sont relativement plus hypertrophiées, elles ont à peu près la même épaisseur. La cavité ventriculaire droite est très dilatée. L'orifice auriculo-ventriculaire droit est normal, le gauche également. L'orifice aortique est un peu rétréci.

L'ouverture de l'artère pulmonaire est occupée par un diaphragme horizontal qui a la forme d'une calotte sphérique ; la face concave regarde les ventricules ; la convexité répond à la cavité de l'artère.

La circonférence de cette artère mesure 67 millimètres ; la face inférieure est parfaitement lisse, régulière, d'aspect homogène, revêtue par la séreuse, et n'oS'rant pae de traces de divisions. A la face supérieure, trois saillies divergentes, vestiges de la séparation des valvules. Le relief, à peine indiqué près du centre, va en croissant jusqu'à la circonférence. Au centre de ce diaphragme, se trouve une ouverture de 4 millimètres de diamètre. Cet orifice est revêtu d'une sorte de bord circulaire parfaitement régulier, qui fait saillie dans la cavité de l'artère. La face supérieure de cet opercule est, k part les brides divergentes, parfaitement lisse ; la séreuse la revêt, et parait passer d'une face à l'autre à travers la perforation, qui ne présente RuiEune dentelure.

L'artère pulmonaire, au-dessus de son orifice, a ses dimensions normales ; elle se divise comme à l'ordinaire.

La face interne du cœur ne présente aucune trace d'inflammation ; les cloisons sont intactes, le canal artériel a disparu. Les -veines caves supérieure et inférieure sont volumineuses et manifestement dilatées, surtout au voisinage de leur embouchure.

Rien d'important dans les autres viscères.

Nous relevons dans celle observalion les parlicularités suivanles :

1° L'isolement de la lésion de l'arlèrc pulmonaire ; 2° La fermeture du trou de Bolal ; 3° L'absence de cyanose jusqu'à la fin de la vie ; A" La présence d'un double souffle à l'origine de l'artère pulmonaire, indiquant à la fois le rétrécissement et l'insuffisance ; 5° La durée de la vie, vingt et un ans; 6" La mort par syncope ;

7" La présence de tubercules crus au sommet des poumons.

2° RÉTRÉCISSEMENT DE l'ARTÈRE PULMONAIRE AVEC PERSISTANCE DU TROU DE BOTAL ET OBLITÉRATION OU MÊME DISPARITION DU CANAL ARTÉRIEL.

Ces cas sont plus fréquents que le précédent; ils se développent sans doute comme les précédents dans les derniers moments de la vie intra-utérine.

Dans ces cas, le rétrécissement siège en général à la naissance de l'artère pulmonaire et est formé par une soudure des valvules. 11 en résulte, comme dans le cas précédent, un septum convexe faisant saillie vers la cavité artérielle et perforé au centre d'un trou arrondi muni au bord d'un bourrelet, de sorte qu il y a presque toujours en même temps rétrécissement et insuffisance de l'orifice. L'artère peut avoir un calibre normal. L'mfundibulum est en général petit, et le ventricule droit est le siège d'une hypertrophie concentrique avec épaississement des parois et diminulion considérable de sa cavité. L'oreillette garde ses dimensions normales et communique plus ou moins largement avec l'oreillette droite par le trou de Botal qui persiste. Cet état est compatible avec la vie. On a vu des malades amsi

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conformés vivre assez longtemps. J'en rapporterai un exemple curieux observé par Berlin, dans lequel on vit le sujet vivre d'une manière assez régulière jusqu'à l'âge de cinquantesept ans.

Observation XCVI. — V... (Mario-GaLiiello), dès sa plus tendre enfance, a présenté quelque chose d'insolite dans sa physionomie. Aussitôt qu'elle se livrait à un exercice un peu pénible, sa figure se colorait d'un rouge -violacé; sa respiration était habituellement gênée, surtout lorsqu'elle montait un escalier. A quarante-sept ans, elle cessa d'être réglée, et commença à se plaindre de palpitations accompagnées d'une douleur aiguë dans la région précordiale. Elle s'arrêtait souvent pour laisser battre son cœur, et disait qu'elle mourrait bientôt; enfin, ses lèvres et sa figure devinrent tellement bleuâtres, même quand elle ne marchait qu'à pas lents, qu'elle n'osait pas se montrer dans les rues; elle était sujette à de fortes hémorrhagies nasales, dont une surtout fut très effrayante par son abondance et sa durée. Elle éprouvait souvent des crampes dans les membres. Sa constitution fut toujours assez faible; sa taille prit peu de développement ; elle resta fille et mena toujours une vie régulière.

Le 1" juillet iS2l, vers midi (câgée alors de cinquante-sept ans), elle se plaignit d'une espèce de crampe qu'elle éprouvait dans la main et le pied gauches. Bientôt elle s'aperçut d'une grande gêne dans les mouvements de ces deux membres ; enfin, peu de temps après, elle perdit entièrement le mouvement et le sentiment de tout ce côté du corps. Cependant, elle conserva toute sa raison et même l'usage de la parole.

Le troisième jour de sa maladie, elle entra à l'hôpital Cochin et présenta les symptômes suivants : face animée, d'un rouge violacé; yeux saillants et brillants; lèvres bleuâtres; respiration gênée au point d'exiger une position presque verticale du tronc; pouls petit, facile à déprimer au bras gauche, mais dur et assez fort au bras droit ; perte complète du sentiment et du mouvement dans les membres du côté gauche. Pendant la nuit, les membres paralysés furent tout à coup affectés de convulsions ; ces mouvements spasmodiques pouvaient être comparés à ceux que détermine la noix vomique; ils étaient accompagnés d'une gêne plus grande dans la respiration ; la face était plus animée, les yeux plus brillants ; les lèvres, qui, auparavant, étaient bleuâtres, présentaient alors une teinte couleur de rose ; les battements du cœur étaient tumultueux ; en appliquant la main sur la région précordiale, on sentait une espèce de frémissement semblable à celui que fait éprouver un corps élastique qu'on fait vibrer fortement. Tous £es symptômes se calmèrent bientôt, et, quand le jour vint, ils étaient à peine sensibles. Pendant cet accès, la malade ne perdit pas connaissance.

Du 0 au 12 juillet, elle a offert plusieurs accès semblables au premier, à cela près que les symptômes étaient moins intenses et duraient moins

longtemps; mais, lo 12, vers midi, la malade perdit tout à coup connaissance ; la face devint tout à coup très animée ; les yeux, extrêmement saillants et brillants, furent agités de mouvements convulsifs, accompagnés de dilatation de la pupille ; la respiration s'embarrassa de plus en plus, et la paralysie s'étendit à toutes les parties du corps. En même temps, les battements du cœur et des artères carotides étaient devenus plus forts et plus fréquents. A l'instant même de cet accès, ou pratiqua une saignée du bras, à la suite de laquelle la malade recouvra quelques mouvements dans le bras droit ; elle semblait même comprendre ce qu'on lui disait; mais cette amélioration ne dura qu'un instant ; les symptômes s'aggravèrent de plus en plus, et la mort survint le lendemain vers midi, treizième jour de la maladie.

L'ouverture du cadavre fut faite par MM. Berlin et Breschet. On trouva, dans la partie antérieure de l'bémisphère droit du cerveau, un foyer puru lent renfermé dans un kyste, etc. Le cœur avait un volume énorme : il pesait 12 onces. L'oreillette droite était très développée et contenait plusieurs onces de sang; la fosse ovalaire était très profonde; une ouverture résultant du défaut d'oblitération du trou de Botal, de quatre lignes environ, existait dans sou fond et établissait une communication entre les deux oreillettes. On voyait, dans les deux cavités, des vestiges de valvules qui, dans des sujets bien constitués, ferment le trou de Botal. L'orifice de comniunicalion entre la cavité de l'oreillette droite et celle du ventricule du môme côté, était étroite ; la capacité de ce ventricule était à peu près celle d'un œuf de pigeon et ne devait, par conséquent, recevoir que quelques o-ros de sang. Les parois de ce ventricule avaient une épaisseur qui variait de H à 16 lignes. Les valvules étaient petites, mais leurs cordes étaient fortes et d'apparence charnue. L'artère pulmonaire offrait, à son ouverture de communication avec le ventricule droit, une cloison horizontale, convexe du côté de la cavité artérielle, concave du côté de la cavité ventriculaire, percée à son centre d'une ouverture de 2 lignes et demie de diamètre parfa'itement circulaire. Elle offrait sur sa convexité trois petits replis ou rides. Mais on ne voyait, ni sur sa face supérieure, ni sur l'inférieure, aucune trace de séparation de cette cloison en trois valvules. Au-dessus de cette cloison, l'artère pulmonaire ne présentait rien de particulier.

L'oreillette gauche, de grandeur à peu près ordinaire, présentait l'orifice du trou de Botal décrit ci-dessus.

Le ventricule gauche, dont la capacité était plus grande qu'à l'ordinaire, avait aussi des parois plus épaisses. L'aorte présentait çà et là des plaques osseuses et cartilagineuses. Le canal artériel était petit et entièrement obbtéré. (Bertin, in Recherches anatorniques sur l'encéphale, par Lallemand, t. II, p. 7.)

A l'égard de celte variété et de la précédente, on s'est demandé si le rétrécissement de l'artère pulmonaire était réellement con-

RÉTRÉCISSEMENT PULMONAIRE PRÉARTÉRIEL. 625

génital, et s'il ne s'était pas développé peu de temps après la naissance, c'est-à-dire si ce n'était pas, en réalité, un rétrécissement pulmonaire acquis. Kussmaul, pour fixer les idées, dit qu'on reconnaîtra le rétrécissement congénital aux caractères suivants :

1° Lorsque la mort a lieu peu de Icmps après la naissance;

2» Lorsque la cyanose apparaît de bonne heure, ainsi que les autres maladies du cœur, et que l'on constate en particulier, peu de temps après la naissance, les symptômes d'un rétrécissement de l'artère pulmonaire ;

3° Lorsque le trou deBotal reste ouvert, et surtout lorsque le canal artériel de Botal reste perméable ;

4" Lorsque le trou de Botal reste ouvert largement;

5° Lorsque le rétrécissement de l'artère pulmonaire est formé par un vice de conformation évident ;

6" Lorsque l'artère pulmonaire est rétrécie et ses parois trop minces ;

7» Si le ventricule droit est très petit et revenu sur lui-môme Quant aux symptômes et à la marche de cette affection ils sont les mêmes que ceux du rétrécissement acquis de l'artère 1 pulmonaire qui a été décrit plus haut avec tous les détails néces saires, et la terminaison se fait fréquemment parla phthisie pulimonaire. Cette terminaison par la phthisie n'est pourtant pas : fatale, comme le montre l'observation citée plus haut.

3'' RÉTRÉCISSEMENT -DE l'iNFUNBIBULUM DE l'aRTÈRE PULMONAIRE .^AVEC DÉVELOPPEMENT INCOMPLET DE LA CLOISON VENTRICULAIRE ET COMMUNICATION DES DEUX VENTRICULES.

Dans ce cas, le rétrécissement de l'infundibulum peut se mont:lrer à la base de ce conduit, et l'infundibulum, ainsi séparé du I jentricule droit, semble former un ventricule supplémentaire ou troisième ventricule supplémentaire, très petit à la vérité L'artère pulmonaire qui reçoit peu de sang ne se développe pas et souvent ses valvules sigmoïdes présentent des vices de conformation. II n'y a, par exemple, que deux valvules. Les parois de